WORD - CASO 89 UFMG - Unimed-BH

Imagem da Semana: Colonoscopia
Imagem 01. Ultrassom obstétrico, evidenciando os rins do feto.
Imagem 02. Dopplervelocimetria do rim E fetal.
Imagem 03. Ressonancia Magnética abdominal da paciente, corte sagital.
Imagem 04. Ressonancia Magnética abdominal da paciente, corte axial.
MCT, sexo feminino, 28 anos, 32 semanas de gestação, foi encaminhada ao serviço de
medicina fetal devido à suspeita de hidronefrose fetal em ultrassonografia gestacional (USG)
prévia. Realizou nova USG que evidenciou uma massa abdominal sólida, com ecogenicidade
variada, medindo 5,7x6,6 cm com intenso fluxo ao Doppler. Para melhor avaliação da massa,
foi solicitada ressonância magnética (RM), que revelou uma imagem complexa e bem
definida.
Baseado na história clínica e nos exames de imagem, qual o diagnóstico mais
provável?
a) Neuroblastoma congênito de adrenal
b) Nefroma mesoblástico congênito
c) Tumor de Wilms
d) Tumor rabdoide maligno congênito
Análise das imagens
Imagem 1: Ultrassonografia obstétrica, em que se pode notar uma massa sólida, unilateral,
encapsulada, de ecogenicidade heterogênea, medindo 5,7×6,6cm (em verde).
Imagem 2: Intenso fluxo ao Doppler, o que deixa evidente a vascularização tumoral (em
vermelho).
Imagens 3 e 4: Ressonância magnética nos cortes sagital e axial, mostrando de forma mais clara
a anatomia fetal e o contraste tecidual, evidenciando acometimento unilateral, restrito à cápsula,
sem invasão das estruturas adjacentes, conforme marcação na cor azul.
Diagnóstico
O nefroma mesoblástico congênito (NMC) é o tumor renal mais comum no período
neonatal. Geralmente o diagnóstico é feito pelo achado de massa unilateral, encapsulada, bem
definida, complexa, de tamanho variado, frequentemente associada apoliidrâmnio, à USG de
rotina durante o pré-natal, sobretudo no terceiro trimestre de gestação. Na USG com
dopplervelocimetria, é possível verificar a presença de vascularização. A RM evidencia o contraste
tecidual, revelando o acometimento restrito à cápsula renal.
O neuroblastoma congênito de adrenal é o tumor sólidoextracraniano mais comum em
crianças e afeta os neurônios pós-ganglionares simpáticos. À USG, pode-se notar que atumoração
cresce separada do rim e tem componentes sólidos e císticos. Além disso, seu aparecimento em
outros locais em que existam gânglios do sistema nervoso autônomo, como região retroperitoneal
(25% dos casos) e mediastino posterior (15% dos casos), corrobora a exclusão desta hipótese.
O tumor de Wilms é um tumor renal embrionário que surge na infância. Observa-se associação
com anormalidades variadas (fenda palatina, esclerose tuberosa, cardiopatia congênita, etc.), com
possível predisposição genética e maior incidência em indivíduos da raça negra. Sua imagem
ultrassonográfica revela uma massa ecogênica bem delimitada intra-renal, na sua apresentação
mais típica, mas pode também ter crescimento extra-capsular, na sua forma extra-renal, mais
rara.
O tumor rabdóide maligno (TRM) é uma neoplasia rara e altamente agressiva descrita
inicialmente em crianças menores de dois anos com localização renal. Posteriormente foram
relatados casos de TRM extrarrenais e congênitos. Em exames de imagem, a tumoração
usualmente cresce separada do rim e está comumente associada a outras anomalias como
agenesia de estômago e edema ao redor da cabeça do feto.
Discussão
O nefroma mesoblástico congênito (NMC) é um tumor provavelmente originado da proliferação
do mesênquima nefrogênico. Compreende cerca de 3 a 10% de todos os tumores renais da infância
e éa neoplasia renal de ocorrência mais comum em crianças com menos de três meses de idade.
Histologicamente, pode-se classificar o NMC em dois subtipos principais. A variante clássica, que
corresponde àmaioria dos casos, caracteriza-se por células tumorais organizadas em fascículos
compostos de células fibroblásticas com núcleos finos ou em formato de “cigarro”, citoplasma
eosinofílico e baixa atividade mitótica. Tipicamente, tem natureza benigna e bomprognóstico. O
subtipo celular apresenta um maior grau de celularidade, bem como alta taxa de mitose e maior
agressividadeem relação ao subtipo clássico. As células tumorais contêm citoplasma de menor
volume e núcleos vesiculares e estão dispostas em fascículos mal organizados de padrão sheetlike.Existe ainda uma variável mista, mais rara.
Além das alterações morfológicas, há condições relevantes associadas ao NMC: poliidrâmnio,
níveis elevados de aldosterona, hidropsia fetal e hipercalcemia.
O diagnóstico é feito pela USG de rotina durante o pré-natal ou por meio do exame físico do
lactente, apresentando-se como uma massa abdominal palpável.O achado ultrassonográfico é
geralmente visualizado durante o terceiro trimestre de gestação e é caracterizado pela presença
de massa unilateral, encapsulada, bem definida, complexa, de tamanho variado. À
dopplervelocimetria, verifica-se a presença de vascularização. A RM provou ser um valioso
método complementar, pois fornece excelente informação sobre a anatomia fetal e evidencia, com
maior clareza, o contraste tecidual, revelando, através da relação do tumor com as estruturas
adjacentes, o acometimento restrito à cápsula renal.
A detecção precoce é fundamental para o tratamento, que consiste na exérese cirúrgica,
complementada por quimioterapia em casos de metástase à distância (5-10% dos casos).
Geralmente o prognóstico é excelente, comsobrevida em 5 anos de 96%. Porém, dado o risco de
recidiva, sobremaneira do subtipo celular, deve haver seguimento clínico por longo prazo.
Aspectos relevantes
– Nefroma Mesoblástico Congênito é o tumor renal de ocorrência mais comum em neonatos com
menos de três meses;
– Há dois subtipos principais de NMC: o clássico, mais comum e de natureza benigna, e o celular,
mais raro e agressivo;
– O diagnóstico pré-natal é feito pela ultrassonografia, que revela massa sólida unilateral,
encapsulada e de ecogenicidade heterogênea;
– A RM é um valioso método complementar de avaliação, pois evidencia a anatomia, a relação do
tumor com as estruturas adjacentes e o acometimento restrito à cápsula renal;
– Apesar do bom prognóstico, na maioria dos casos, pode ocorrer recidiva pós-ressecção
cirúrgica, sendo necessário acompanhamento por longo prazo.
Referencias
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Responsáveis
– André L. Pimenta, acadêmico do 8º período de Medicina da FM-UFMG. Email:
andre.19.lp[arroba]hotmail.com
– Ana Luiza F. Campos, acadêmica do 8º período de Medicina da FM-UFMG. Email:
aninhaalfc8[arroba]hotmail.com
– Ana Luiza M. Tavares, acadêmica do 11º período de Medicina da FM – UFMG. Email:
analuizamt[arroba]gmail.com
Orientador
Prof. Dr. Júlio Cesar Faria Couto. Mestre em Ginecologia e Obstetrícia pela UFMG. Especialista
em Medicina Fetal pela FEBRASGO. Professor de Obstetrícia da Faculdade de Medicina do Vale
do Aço.
Revisores
André Guimarães, Carla Faraco, Luanna Monteiro, Bárbara Queiroz, Daniela Braga, Débora Faria
e prof. Viviane Parisotto.