DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

DIAGNÓSTICO
HISTOPATOLÓGICO
Viviane Teixeira
E aí?
TUMOR DE WILMS
OU
NEFROBLASTOMA
O Rim Normal
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1 1
1 1 1
22
ZONA MEDULAR
TUMOR DE WILMS
Tumor de Wilms
1899
• Tumor renal mais comum na
infância.
• Pico de incidência entre 2º e 3º ano
de vida.
• Epidemiologia:
- Representa 6% dos tumores da
infância.
- Sem prevalência entre os sexos.
- Geog: Maior incidência na
Escandinávia, Nigéria e Brasil e
menor no Japão, índia e Cingapura.
Metástases: pulmões, fígado e linf.
regionais
Patogenia e Genética
• Síndrome de WAGR:
Deleção do braço curto do cromossoma
11 – banda p13.
- Aniridia
- Malformação geniturinária
- Retardo Mental
- Tumor de Wilms
Patogenia e Genética
• Síndrome de Denys Drash:
Relacionada ao cromossomo 11.
- Pseudo-hermafroditismo
- Doença degenerativa renal
- Tumor de Wilms
Patogenia e Genética
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann:
Relacionada a alterações no
cromossoma 11p15 – WT-2. Excessivo
crecimento intra-uterino e pós-natal.
- Visceromegalias
- Macroglossia
- Onfocele
- Hemi-hipertrofia
- Cistos medulares renais
- Risco aumentado para outros tumores
Lesão pré-maligna
• “Focos multicêntricos ou difusos
de elementos nefrogênicos
imaturos dentro de áreas de
parênquima renal de outro modo
não-neoplásico.”
• Permanência de tecido
embrionário após o nascimento.
Macroscopia
- Massa
grande, solítária
ou multicêntrica, bem
circunscrita.
- Aos cortes: mole,
homogêneo, pardo a
cinza, focos eventuais de
hemorragia, formação de
cistos e necrose.
Microscopia
COMBINAÇÃO
TRIFÁSICA
CLÁSSICA:
- Blastema
- Epitélio
- Estroma
Manifestações clínicas
•
•
•
•
•
•
•
Massa abdominal palpável
Dor abdominal
Hematúria
Febre
Hipertensão
Anorexia e/ou vômitos
Policitemia (raro)
Diagnóstico diferencial
= Neuroblastoma
Diagnóstico
• Anamnese
• Exame físico
• Exames laboratoriais
•
- hemograma
- função renal
- função hepática
- urina
• Exames por imagem:
Ultra-sonografia de abdome (Doppler), Urografia
excretora, tomografia com contraste, angiografia
(planejar cirurgia), radiografia e tomografia de
tórax.
Conduta terapêutica
• Modelo no TTO multidisciplinar
- TTO cirúrgico
- Terapia quimioterápica
* hist favorável: vincristina,
adriamicina, actinomicina D
* hist desfavorável:
ciclofosfamida, carboplatina, vepesida,
adriamicina
- Terapia radioterápica: em ruptura de
Índices de cura de
cerca de 90% nos
estágios I, II e III
cápsula com contaminação de cavidade,
nos campos pulmonares e fígado
(metástases), gânglios abdominais +. Não é
utilizada nos estágios I e II.
3 Pontos-chave!
• Compenentes histológicos:
- Blastematoso, epitelial e estromal
•
Características + importantes:
- Tumor renal + comum na infância
- Em geral associada a anomalias
congênitas (WAGR, Denys Drash e
Beckwith-Wiedermann)
- Massa abdominal palpável em geral
assintomática.
• Tratamento:
- Modelo multidisciplinar: cirurgia +
quimio + radioterapia. (dependentes de
estadiamento e histologia)
O
B
R
I
G
A
D
A
Bibliografia
• Manual de Oncologia – José Renan Q. Guimarães
3ª edição
• Pediatria Diagnóstico + Tratamento – Jayme
Murahovschi
• Patologia Estrutural e Funcional Robbins - 6a
edição
• Hospital AC Camargo http://www.hcanc.org.br/index.php?idTipoCancer=
26&page=14
• Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica http://www.sobope.org.br/index.php?ppt=tumor
• http://anatpat.unicamp.br/