Anomalias congênitas da transição craniovertebral

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COLUNA/COLUMNA - VOLUME 4 (1) - JANEIRO/FEVEREIRO/MARÇO 2005
VISÃO DE OUTRA ESPECIALIDADE
Anomalias congênitas da transição craniovertebral
Congenital anomalies of the cranio
vertebral junction
Denise Tokechi Amaral
1- 2
3
Lázaro L. F. Amaral
Guinel Hernandez Filho1, 4
1
Médicos radiologistas do Fleury – Centro de Medicina Diagnóstica - São Paulo/ SP; 2 Médica pós-graduanda do Departamento de Radiologia da Escola Paulista
de Medicina/ UNIFESP – São Paulo/ SP; 3Médico neurorradiologista da Medimagem – Hosp. Benef. Portuguesa de São Paulo/ SP; 4Médico assistente do Serviço
de Diagnóstico por Imagem da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo/ SP
Versão original aceita em Português
RESUMO
ABSTRACT
A avaliação adequada através dos métodos de imagem (radiografias, tomografia computadorizada e ressonância
magnética) das anomalias do desenvolvimento da junção
craniovertebral é fundamental para um diagnóstico preciso e orientação adequada da conduta destes pacientes. Tais
anomalias são relativamente comuns e podem estar relacionadas a uma instabilidade craniocervical, principalmente quando associadas a trauma. Estas alterações, por sua
vez, não raramente apresentam anomalias múltiplas associadas, envolvendo as estruturas anatômicas regionais
(junção craniovertebral, espaço subaracnóideo, medula
espinhal e tronco cerebral). Este artigo tem por objetivo,
fazer uma revisão das principais afecções, desta região,
subdividindo-as de acordo com o local do acometimento:
o osso occipital, atlas e áxis, e abordando suas características aos exames de imagem, em especial a ressonância
magnética.
The radiologic assesment (radiographies, computerized
tomography and magnetic resonance) of developmental
anomalies of the craniovertebral junction is essential for
a correct diagnosis and proper management of these
patients. These anomalies are relatively common and are
associated with craniovertebral instability, particularly
in the context of trauma. These anomalies also include
multiple malformations of the regional anatomic structures
(e.g.: craniovertebral junction, subarachnoid space,
spinal-cord and brain stem). This article intend to review
the common and important anomalies of this region
according to the anatomic structures involved, such as
occipital bone, atlas and axis showing these features in
the imaging exams, specially the magnetic resonance.
PALAVRAS-CHAVE: vértebras cervicais, atlas, áxis,
imagem por ressonância
magnética, doenças da coluna
vertebral
KEY WORDS: cervical vertebrae, atlas, axis,magnetic
resonance imaging, spinal disease
INTRODUÇÃO
QUADRO CLÍNICO
As anomalias da junção craniovertebral e da medula cervical são relativamente freqüentes na infância e na adolescência. As mais comuns são aquelas resultantes das espondilodisplasias e encefalomielodisplasias. As espondilodisplasias incluem as displasias esqueléticas com defeito na formação e segmentação da coluna, enquanto as encefalomielodisplasias estão relacionadas às anomalias de
fechamento do tubo neural (disrafismo). As manifestações
com anomalias múltiplas são freqüentemente encontradas
num mesmo paciente. As alterações ligamentares desta região, comumente acompanham as manifestações ósseas.
As anormalidades da junção craniovertebral tendem a se
manifestar clinicamente no período da infância e adolescência 1,2,3. Os sinais clínicos mais característicos são torcicolo, pescoço curto, anormalidades craniofaciais e cranioverterbrais, alteração na mobilidade da coluna cervical, dor cervical, aumento do volume (tumoração) na região cervical, elevação da escápula e linha de implantação baixa de cabelo2,3. A sintomatologia está relacionada
às alterações anatômicas da junção craniovertebral com
comprometimento neurológico, vascular e do espaço subaracnóideo, levando a mielopatias e radiculopatias sen-
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sitivas e motoras, síndromes cerebelares ou vestibulares, disfunções do tronco (nistagmo, ataxia, dismetria,
oftalmoplegia e diplegia facial), disfunção dos pares cranianos (perda auditiva, disfagia, paralisia de palato
mole, fraqueza no músculo trapézio e atrofia de língua) e comprometimento vascular (insuficiência vértebro-basilar)1. Ocasionalmente estas anomalias são descobertas nos estudos radiográficos de pacientes vítimas
de traumatismo cervicais leves, que apresentam quadros neurológicos exuberante, desproporcionais à intensidade do trauma4. Algumas manifestações cutâneas, que fazem parte do espectro destas anomalias, também podem estar presentes tais como lipoma subcutâneo, tufo piloso, hemangiomas, telangiectasias, hiperpigmentação (nevo), pregas subcutâneas, cistos, sinus
dermal e síndrome de Klippel-Feil4 .
Em geral, as afecções da junção craniovertebral estão associadas a anomalias cromossômicas, genéticas e
outras síndromes, tais como síndrome de Down, acondroplasia, mucopolissacaridoses, neurofibromatose tipo
1, Klippel-Feil, síndrome vertebral-anorretal- traqueoesofágica e renal (VATER). Podem ser observadas ainda deformidades cifoescolióticas associadas.
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Figura 1
Corte sagital de tomografia computadorizada demonstrando
hipoplasia com horizontalização do clivus, associada a platibasia
e invaginação basilar
Computed tomography mid-sagittal plan demonstrate clivus
hypoplasia, platybasia e basilar invagination
OSSO OCCIPITAL
Dentre as anomalias congênitas do osso occipital, algumas são decorrentes da fusão incompleta dos esclerótomos occipitais, que formam o clivus. Alguns ossículos supranumerários múltiplos ou solitários podem
ser encontrados como variação anatômica. Quando existe a persistência do IV esclerótomo occipital (proatlas),
ou a sua fusão incompleta, chamamos esta alteração de
terceiro côndilo ou “condilus tertius” 1,5,6, que pode formar uma articulação ou pseudo-articulação com o processo odontóide, ou o arco anterior de C1, causando
uma limitação da amplitude de movimento da junção
craniovertebral. Nota-se um aumento na prevalência de
“os odontoideum” associado a esta anomalia6.
Na hipoplasia dos côndilos occipitais (hipoplasia
condilar), observa-se desenvolvimento incompleto destes, que morfologicamente se apresentam achatados, determinando uma invaginação vértebro-basilar e um aumento do ângulo atlanto-occipital7. O processo odontóide e as massas laterais do atlas geralmente ficam
abaixo de uma linha que une as porções inferiores das
mastóides (linha bimastóidea). Nos casos de hipoplasia condilar o processo odontóide e o atlas ultrapassam
esta linha1. Pode-se ainda observar uma fusão dos côndilos hipoplásicos com as massas laterais do atlas, acentuando a invaginação basilar7. No contexto clínico, estas alterações podem limitar a movimentação atlantooccipital, determinando compressão da artéria vertebral,
devido a um deslizamento excessivo da porção posterior do osso occipital em relação ao atlas.
A hipoplasia basioccipital varia de moderada a grave,
dependendo do número de vértebras acometidas. Estas alterações levam a um encurtamento do clivus, geralmente
Figuras 2 (a,b,c)
Cortes sagitais de
ressonância magnética (a
e b) ponderada em T2,
evidenciando hipoplasia e
horizontalização do
clivus, associada a
platibasia e invaginação
basilar. Corte coronal de
RM ponderada em T2 (c)
com hipoplasia dos
côndilos occipitais
caracterizada por uma
acentuação do ângulo
atlanto-occipital
Midsagittal T2-weighted
MR images (a,b)
demonstrate clivus
hypoplasia associated to
platybasia and basilar
invagination. Coronal T2weighted MR image (c)
demonstrate occipital
condylar hypoplasia (c)
and widening of the
atlanto-occipital angle
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associado a uma invaginação vértebro-basilar1,9. A linha
do clivus de Wackenhein é geralmente normal, embora o
ângulo clivo-canal esteja diminuído. Estas alterações são
mais difíceis de serem identificadas nas radiografias em
perfil, sendo melhor evidenciadas nos cortes sagitais de
ressonância magnética1.
Figura 3
Corte de RM no plano sagital ponderado em T1 demonstrando a
linha do clivus de Wackenheim, acentuação do ângulo clivocanal, com hipoplasia do clivus, platibasia, invaginação basilar e
compressão bulbo-pontina
Midsagittal T1-weighted MR image demonstrate Wackenheim
clivus baseline, widening of the clivus-canal angle, clivus
hypoplasia, platybasia, basilar invagination and bulbo-pontine
compression
A assimilação atlanto-occipital decorre de uma falha
na segmentação da primeira vértebra cervical e a base do
crânio. Esta assimilação pode ser completa ou parcial e
invariavelmente resulta em invaginação vértebro-basilar5,7.
A linha basal do clivus pode estar normal. A assimilação
pode ser incompleta, observando-se o atlas bastante elevado
nas radiografias em perfil, e quando estão fundidos podem
até não ser visibilizados. Nota-se uma associação elevada da
assimilação atlanto-occipital, com fusão do áxis com a terceira vértebra cervical. Associa-se ainda uma progressiva
luxação atlanto-axial, em até 50% dos casos, decorrente de
uma perda da movimentação atlanto-occipital5,6. Em circunstâncias extremamente raras, a assimilação atlanto-occipital
pode estar associada à morte súbita1.
ATLAS
Com exceção da assimilação atlanto-occipital, as anomalias do atlas isoladamente, não produzem alteração da junção craniovertebral. A maioria das alterações são anomalias de fusão relacionadas aos centros de ossificação1,5,6.
Embora não tenham repercussão clínica não devem ser
confundidas com fraturas
A aplasia total ou parcial do arco posterior é rara.
Embora a ausência do arco posterior isoladamente possa
ser assintomática, algumas associações com luxação atlanto-axial devem ser feitas. As fendas são mais comuns do
que as aplasias ou hipoplasias7. A raquisquise posterior, a
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Figura 4 (a,b)
Cortes de tomografia
computadorizada com
reconstruções nos
planos coronal (a) e
sagital (b) demonstrando
assimilação atlantooccipital, caracterizada
pela fusão do atlas com
o osso occipital e sinais
de invaginação basilar,
bem como fusão dos
corpos vertebrais de C2
e C3
Computed tomography
coronal (a) e sagital (b)
images demonstrate
atlanto-occipital
assimilation, with atlas
fused to the basion and
opstion, also noted C2
and C3 vertebral body
fusion
mais comum, é observada em 4% das autópsias em adultos1.
A maioria das fendas ocorre na linha média, enquanto os
restantes são laterais, junto ao sulco da artéria vertebral.
Figura 5 (a,b)
Cortes de RM ponderadas em T2 nos planos sagital (a) e axial
(b) demonstrando assimilação parcial do arco anterior e
hipoplasia do arco posterior de C1 e fusão dos corpos
vertebrais de C2 e C3
Midsagittal (a) and axial (b) T2-weighted MR images
demonstrate incomplete C1 anterior arch assimilation and
posterior arch hipoplasia, C2 and C3 vertebral body are also
fused
As anomalias de fusão do arco anterior de C1, são facilmente caracterizadas na tomografia computadorizada.
Segundo Smoker1, o estudo de RM revela uma ausência
de sinal da medula óssea no arco anterior, formando uma
massa arredondada relacionada a espessamento da cortical óssea (pseudotumor do arco anterior). Apesar de serem achados incidentais, tais alterações podem indicar um
disrafismo da coluna, com atenção para algumas fendas
maiores que se associam à instabilidade do atlas.
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ser avaliados com radiografias em perfil em extensão e
flexão, em tomografia e RM.
Esta instabilidade leva a um estreitamento do canal e
compressão do canal vertebral em C1. A diferenciação deve
ser feita entre os odontoideum e fratura de odontóide tipo
II em radiografias em perfil. Associado ao “os odontoideum”, o corpo do áxis apresenta uma margem superior
com córtex bem definido e um arco de C1 hipertrófico e
arredondado, enquanto nos casos de fratura a margem
superior do áxis está achatada com a cortical irregular e o
arco anterior apresenta a forma de “meia lua” de aspecto
habitual5,7.
Figura 6 (a, b)
Corte axial de TC (a) demonstrando fenda do arco anterior de C1
(“split atlas”). Reconstrução tomográfica tridimensional (b) que
evidencia raquisquise do arco posterior
Axial CT (a) demonstrate anterior C1 raquisquisis (“split atlas”).
Tridimensional CT (b) reveals posterior arch raquisquisis
ÁXIS
Com exceção das anomalias de fusão, as anomalias congênitas do áxis estão restritas ao processo odontóide, podendo simular fraturas e também estão relacionadas aos
núcleos de ossificação. A persistência do ossículo terminal, também denominado ossículo de Bergman, resulta de
uma falha na fusão do ossículo terminal do processo odontóide, que ocorre geralmente em torno dos 12 anos de idade1,7. Esta alteração pode ser confundida com a fratura do
processo odontóide tipo I (avulsão do ossículo terminal) e
a diferenciação entre os dois casos é muito difícil. Em
ambos os casos a alteração é estável, e quando ocorre de
forma isolada, tem pouco ou nenhum significado clínico9.
O processo odontóide geralmente tem altura normal.
A aplasia total do odontóide é uma condição muito
rara. Em algumas radiografias na incidência de boca aberta, a presença de um “os odontoideum” que se projeta no
arco anterior de C1, pode simular uma aplasia de odontóide. 10. O termo “os odontoideum”, se refere a uma estrutura óssea independente, de localização superior ao
corpo do áxis. O arco anterior do atlas tem aspecto arredondado e hipertrófico, com uma localização superior em
relação ao corpo do áxis. A presença de um intervalo entre o os odontoideum e o corpo do áxis, que se estende
acima do nível da faceta articular superior do áxis, associado a uma incompetência do ligamento transverso, favorecem o surgimento de uma instabilidade atlanto-axial em
grande parte dos casos10. Os graus de instabilidade podem
Figura 7(a,b,c)
“Os odontoideum” caracterizado na reconstrução de TC no
plano sagital (a) e cortes axiais (b, c) localizado posterior e
superiormente ao arco anterior do atlas. Nota-se fusão
incompleta do arco anterior do atlas (c), com aspecto hipertrófico
e arredondado no plano sagital (a)
Midsagital (a) and axial (b,c) CT images demonstrate “Os
odontoideum” localized posterior and superiorly to anterior atlas
arch. Anterior C1 raquisquisis (a) appears plump and rounded on
sagital image (a)
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DISCUSSÃO
As alterações anatômicas ósseas das anomalias descritas se
associam a uma frouxidão ligamentar e conseqüente instabilidade craniocervical, podendo acometer tanto o segmento
atlanto-occipital, quanto o atlantoaxial8. A condição predisponente mais importante nesta categoria é a síndrome de
Down, embora outras condições como infecções na transição
craniovertebral e artrite reumatóide são comumente encontradas. A instabilidade atlanto-occipital também pode ser
exacerbada no casos de fixação de C1 e C22,3.
Figura 8
“Os odontoideum” observado em cortes sagitais de RM
ponderados em T1(a) e T2(b). Existe um estreitamento do canal
cervical com sinais de compressão da medula
T1 and T2-weighted MR images: “Os odontoideum”. Note the
narrowing of the spinal canal and spinal chord compression
Figura 10 (a, b)
Cortes de RM ponderados em T2 nos planos sagital (a) e axial (b) em
um paciente com fratura do processo odontóide tipo II com
deslocamento posterior do atlas, rotura do ligamento transverso
(seta preta)
Midsagittal (a) and axial (b) T2-weighted MR images in a type II
odontoid fracture with posterior atlas displacement and transverse
ligament rupture (black arrow)
Figura 9 (a, b, c)
Cortes sagitais de RM poderados
em T2 num paciente portador de
síndrome de Down,
apresentando luxação atlantooccipital com acentuado edema
da medula espinhal (a). Controle
evolutivo evidencia persistência
da luxação atlanto-occipital,
estreitamento do forame magno,
marcada atrofia da medula
espinhal e hipoplasia com
assimilação do arco posterior de
C1 (b). O estudo funcional
(flexão) demonstra piora da
instabilidade
Midsagittal T2-weighted images
in a patient with Down Syndrom
demonstrating atlanto-occipital
instability and spinal chord
edema (a). After a few months, a
narrowing of foramen magnum is
noted, with spinal chord
hipotrophy and posterior C1 arch
assimilation and hypoplasia (b).
The postdental space is more
reduced with flexion (c)
A instabilidade rotatória se caracteriza por uma rotação entre os corpos vertebrais de C1 sobre C2, sendo esta
a causa mais comum de torcicolos em crianças3,8. Esta
condição pode se apresentar espontanemente ou secundariamente a trauma ou processos inflamatórios regionais
(face e pescoço).
Figura 11 (a, b)
Instabilidade rotatória de
C1 sobre C2 observada
nos cortes de TC no plano
axial (a) e reconstrução
tridimensional (b)
Axial (a) and 3D (b) CT
images: C1 and C2
rotatory instability
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CONCLUSÃO
As anomalias da junção craniocervical são relativamente
comuns na infância podendo levar a uma instabilidade dos
seus componentes, e conseqüente comprometimento do
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tronco cerebral e seqüelas neurológicas graves. O reconhecimento adequado destas alterações através dos métodos de diagnóstico por imagem são fundamentais para uma
conduta adequada.
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Recebido em: 02/09/2004
Aprovado em: 14/01/2005
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