CENTRO DE APOIO OPERACIONAL DAS PROMOTORIAS DA DEFESA DA SAÚDE – CAO-SAÚDE DE JUSTIÇA RUA DIAS ADORNO, 367 – SANTO AGOSTINHO – BELO HORIZONTE/MG – CEP 30190-100 TELEFONE: 3330-8399 – EMAIL: [email protected] Ministério Público-MG PARECER TÉCNICO MÉDICO nº 002/2012 Assunto: Doença Auto Imune (Síndrome de Evans). Necessidade de adequação das condições de moradia do paciente. Custeio da reforma da residência do paciente (quarto e banheiro individual) pela Prefeitura Municipal de Três Corações/MG. 1. Doença Auto Imune (Síndrome de Evans) A síndrome de Evans, síndrome de ativação macrofágica ou síndrome de reação hemofagocítica de histiócitos é caracterizada por uma ativação do sistema mononuclear fagocitário, com proliferação descontrolada e benigna dos histiócitos na medula óssea. Essa síndrome ocorre como complicação de doenças hematológicas (leucemia, linfoma não Hodgkin), infecções virais (CMV, herpes, varicela), bacterianas (treponema, Salmonella sp.), fúngicas (Candida sp., Aspergillus sp.) e parasitárias (Leishmania sp., Plasmodium sp.). É raro, contudo a síndrome de Evans pode estar associada a doenças sistêmicas, como a sarcoidose, poliarterite nodosa, lúpus eritematoso sistêmico e doença de Still (artrite reumatóide juvenil). Na síndrome de Evans ocorre um quadro de febre persistente, com alterações do estado mental, icterícia, aumento da atividade das enzimas hepáticas (ocasionalmente, com hiperbilirrubinemia), hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, relativa leucopenia, trombocitopenia e anemia hemolítica. 1 2. Etiologia e fisiopatologia da doença A síndrome antifosfolipide (SAF) é chamada primária quando ocorre isoladamente, ou secundária se associada com outra doenca auto-imune, ocorrendo frequentemente em associação com o lupus eritematoso sistemico juvenil (LESJ). Contudo, os anticorpos antifosfolípides (APA) podem ocorrer transitoriamente apos infecções virais, sem as repercussões vasculares. A presença de APA em crianças tem sido investigada intensamente no LESJ, no qual o maior número de manifestações clinicas foi descrito. Os APA foram detectados também em outras doenças auto-imunes, como a artrite idiopática juvenil, em outras manifestações não auto-imunes, como a epilepsia, e como fenômeno pós infeccioso. A síndrome de Evans consiste do acometimento simultâneo ou sequencial de anemia hemolítica e trombocitopenia auto-imune, tendo sido descrita em associação com imunodeficiencias linfoproliferativas, primarias, incluindo a doença síndrome do tecido conectivo linfoproliferativa e auto-imune doenças (ALPS), recentemente descrita em associação com a SAF. Segundo Sato e cols. (2008), uma adolescente apresentou aspectos marcantes desta associação pelo desfecho fatal, possivelmente associado a coagulopatia, a despeito do tratamento imunossupressor e imunobiológico. Anticorpos antiprotrombina também não foram determinados neste caso.1 3. Diagnóstico, Aspectos Clínicos e Tratamento da doença Sato e cols. Paediatric Antiphospholipid Syndrome Presentation Rev Bras Reumatol, v. 48, n.6, p. 366372, nov/dez, 2008. 1 2 A síndrome de Evans, no curso de doenças sistêmicas em que há presença de infecção (por exemplo, sarcoidose e poliarterite nodosa), deve visar, primeiramente, o tratamento da infecção, com redução da terapia imunossupressora. Não obstante, essa síndrome associada exclusivamente a doenças sistêmicas (sem infecção), como lúpus eritematoso sistêmico e doença de Still, deve ter a terapia imunossupressora aumentada, uma vez que o início dessas doenças é fator desencadeante da síndrome de Evans.2 O tratamento adequado da síndrome de Evans é fator relevante no prognóstico, sobretudo quando ocorre a rara associação com doenças sistêmicas. 4. Referências - Sato e cols. Paediatric Antiphospholipid Syndrome Presentation Rev Bras Reumatol, v. 48, n.6, p. 366-372, nov/dez, 2008. - Kim, JK. Et al. Trombocytopenic Purpura and Autoimmune Hemolytic Anemia in Hospitalized Patients with Juvenile Systemic Lupus ErythematosusRev Bras Reumatol, v. 47, n.1, p. 10-15, jan/fev, 2007. - Y.M.S. Camargo, et al. Evans syndrome occurring in Still’s disease. Revista Pediatria Moderna - Nov/Dez 07 V 43 N 6. Indexado LILACS SS031-39202007000500008. 5. Conclusão (a) A Síndrome de Evans pode cursar com complicações em decorrência de quadros infecciosos. (b) O tratamento da doença culmina na imunossupressão do paciente, o que o torna mais susceptível aos agentes agressores externos. Y.M.S. Camargo, et al. Evans syndrome occurring in Still’s disease. Revista Pediatria Moderna - Nov/Dez 07 V 43 N 6. Indexado LILACS SS031-39202007000500008. 2 3 (c) Restou identificada a necessidade de adequação das condições de moradia da paciente H.P.A.T., conforme Procedimento de Apoio a Atividade Fim no. MPMG – 0024.12.002163-9. É o presente Parecer Técnico Médico. Belo Horizonte, 23 de abril de 2012. FLÁVIA PEREIRA COSTA Analista do Ministério Público MAMP: 4886 CIENTE: GILMAR DE ASSIS Promotor de Justiça Coordenador CAO-SAUDE 4