PARECER TÉCNICO MÉDICO nº 002/2012

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Ministério Público-MG
PARECER TÉCNICO MÉDICO nº 002/2012
Assunto: Doença Auto Imune (Síndrome de Evans). Necessidade de adequação das
condições de moradia do paciente. Custeio da reforma da residência do paciente
(quarto e banheiro individual) pela Prefeitura Municipal de Três Corações/MG.
1. Doença Auto Imune (Síndrome de Evans)
A síndrome de Evans, síndrome de ativação macrofágica ou síndrome de
reação hemofagocítica de histiócitos é caracterizada por uma ativação do sistema
mononuclear fagocitário, com proliferação descontrolada e benigna dos histiócitos na
medula óssea.
Essa síndrome ocorre como complicação de doenças hematológicas
(leucemia, linfoma não Hodgkin), infecções virais (CMV, herpes, varicela), bacterianas
(treponema, Salmonella sp.), fúngicas (Candida sp., Aspergillus sp.) e parasitárias
(Leishmania sp., Plasmodium sp.). É raro, contudo a síndrome de Evans pode estar
associada a doenças sistêmicas, como a sarcoidose, poliarterite nodosa, lúpus
eritematoso sistêmico e doença de Still (artrite reumatóide juvenil).
Na síndrome de Evans ocorre um quadro de febre persistente, com
alterações do estado mental, icterícia, aumento da atividade das enzimas hepáticas
(ocasionalmente,
com
hiperbilirrubinemia),
hipofibrinogenemia,
hiperferritinemia,
hipertrigliceridemia, relativa leucopenia, trombocitopenia e anemia hemolítica.
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2. Etiologia e fisiopatologia da doença
A síndrome antifosfolipide (SAF) é chamada primária quando ocorre
isoladamente, ou secundária se associada com outra doenca auto-imune, ocorrendo
frequentemente em associação com o lupus eritematoso sistemico juvenil (LESJ).
Contudo,
os
anticorpos
antifosfolípides
(APA)
podem
ocorrer
transitoriamente apos infecções virais, sem as repercussões vasculares. A presença de
APA em crianças tem sido investigada intensamente no LESJ, no qual o maior número
de manifestações clinicas foi descrito. Os APA foram detectados também em outras
doenças auto-imunes, como a artrite idiopática juvenil, em outras manifestações não
auto-imunes, como a epilepsia, e como fenômeno pós infeccioso.
A síndrome de Evans consiste do acometimento simultâneo ou sequencial
de anemia hemolítica e trombocitopenia auto-imune, tendo sido descrita em associação
com
imunodeficiencias
linfoproliferativas,
primarias,
incluindo
a
doença
síndrome
do
tecido
conectivo
linfoproliferativa
e
auto-imune
doenças
(ALPS),
recentemente descrita em associação com a SAF. Segundo Sato e cols. (2008), uma
adolescente apresentou aspectos marcantes desta associação pelo desfecho fatal,
possivelmente associado a coagulopatia, a despeito do tratamento imunossupressor e
imunobiológico. Anticorpos antiprotrombina também não foram determinados neste
caso.1
3. Diagnóstico, Aspectos Clínicos e Tratamento da doença
Sato e cols. Paediatric Antiphospholipid Syndrome Presentation Rev Bras Reumatol, v. 48, n.6, p. 366372, nov/dez, 2008.
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A síndrome de Evans, no curso de doenças sistêmicas em que há
presença de infecção (por exemplo, sarcoidose e poliarterite nodosa), deve visar,
primeiramente, o tratamento da infecção, com redução da terapia imunossupressora.
Não obstante, essa síndrome associada exclusivamente a doenças
sistêmicas (sem infecção), como lúpus eritematoso sistêmico e doença de Still, deve ter
a terapia imunossupressora aumentada, uma vez que o início dessas doenças é fator
desencadeante da síndrome de Evans.2
O tratamento adequado da síndrome de Evans é fator relevante no
prognóstico, sobretudo quando ocorre a rara associação com doenças sistêmicas.
4. Referências
- Sato e cols. Paediatric Antiphospholipid Syndrome Presentation Rev Bras Reumatol, v.
48, n.6, p. 366-372, nov/dez, 2008.
- Kim, JK. Et al. Trombocytopenic Purpura and Autoimmune Hemolytic Anemia in
Hospitalized Patients with Juvenile Systemic Lupus ErythematosusRev Bras Reumatol,
v. 47, n.1, p. 10-15, jan/fev, 2007.
- Y.M.S. Camargo, et al. Evans syndrome occurring in Still’s disease. Revista Pediatria
Moderna - Nov/Dez 07 V 43 N 6. Indexado LILACS SS031-39202007000500008.
5. Conclusão
(a) A Síndrome de Evans pode cursar com complicações em decorrência de
quadros infecciosos.
(b) O tratamento da doença culmina na imunossupressão do paciente, o que
o torna mais susceptível aos agentes agressores externos.
Y.M.S. Camargo, et al. Evans syndrome occurring in Still’s disease. Revista Pediatria Moderna - Nov/Dez
07 V 43 N 6. Indexado LILACS SS031-39202007000500008.
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(c) Restou identificada a necessidade de adequação das condições de
moradia da paciente H.P.A.T., conforme Procedimento de Apoio a
Atividade Fim no. MPMG – 0024.12.002163-9.
É o presente Parecer Técnico Médico.
Belo Horizonte, 23 de abril de 2012.
FLÁVIA PEREIRA COSTA
Analista do Ministério Público
MAMP: 4886
CIENTE:
GILMAR DE ASSIS
Promotor de Justiça
Coordenador CAO-SAUDE
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