Jornada Sul Brasileira de Cirurgia Plástica.indd

Arquivos Catarinenses de Medicina
ISSN (impresso) 0004- 2773
ISSN (online) 1806-4280
RESUMO EXPANDIDO
Apresentação precoce da síndrome de Parry-Romberg: relato de caso
Early presentation of the syndrome of Parry-Romberg: a case report
Gustavo Palmeiro Walter -M.D., Margel Pivetta Cantarelli, Leandro Soares Grangeiro - M.D., Marcus Hubaide Carneiro - M.D.,
Jorge Bins Ely - M.D. - M.Sc. - Ph.D.
1
Resumo
Introdução
A síndrome de Parry-Romberg é definida por atrofia
facial que pode acometer a pele, tecido subcutâneo,
músculos, nervos e, até mesmo, cartilagens e ossos.
Esta condição, apesar de rara, costuma acometer jovens
de 2 a 20 anos. Neste trabalho é relatado um caso de
uma criança de 14 meses que foi atendida no Serviço de
Cirurgia Plástica e Queimados do Hospital Universitário
da Universidade Federal de Santa Catarina, que iniciou
com os sintomas precocemente, com 10 meses de idade.
Este artigo mostra algumas alternativas de terapêutica
e faz uma revisão da literatura a fim de buscar uma
padronização de tratamento. Entretanto, conclui-se que
ainda não existe consenso quanto ao melhor tratamento,
tampouco a melhor idade para o mesmo.
A síndrome de Parry-Romberg (PRS), ou Hemiatrofia
Facial Progressiva, descrita inicialmente em 1825 por
Parry e em 1946 por Romberg, é caracterizada por
uma atrofia facial que afeta pele, tecido subcutâneo,
músculos, nervos e, eventualmente, cartilagens e ossos.
A doença é rara, tem uma evolução lenta e progressiva
e seus primeiros sintomas aparecem na primeira ou
segunda década de vida, variando de 2 a 20 anos. É
mais comum no sexo feminino e se acredita que sua
causa é adquirida e esporádica, no entanto, foram
descritos casos entre familiares (¹,3). Na maioria dos
casos a atrofia facial é unilateral e pode haver uma série
de manifestações associadas, como dermatológicas,
neurológicas, oftalmológicas, cardíacas, endócrinas,
auto-imunes, crânio-maxilofaciais e anormalidades
ortodônticas (4). Alguns pacientes possuem uma atrofia
linear na região medial da fronte associada, que apesar
de não existirem evidências de se tratarem de processos
distintos, é considerada como Escleroderma “em coup
de sabre” (3,5).
Descritores: Parry-Romberg, Atrofia facial, Hemiatrofia
Facial Progressiva
Abstrat
The Parry-Romberg syndrome is defined by facial
atrophy that can affect the skin, subcutaneous tissue,
muscles and even bones and cartilages. This condition,
although rare, usually affects young people 2-20 years. We
report a case of a child of 14 months was seen in the Service
of Plastic and Burns, University Hospital, Universidade
Federal de Santa Catarina, which began with very early
with the symptoms, just with 10 months old. This article
shows some alternative therapy and reviews the literature
in order to find out a standard treatment. However, there is
no consensus regarding neither the best treatment nor the
best age for the same.
Keywords: Parry-Romberg, Facial atrophy, Progressive
facial hemiatrophy
1.Residente do Serviço de Cirurgia Plastica e Queimados Hospital Universitário UFSC.
Objetivo
Relatar um caso precoce em da Síndrome de ParryRomberg e discutir alternativas de terapêutica
Metodo
Relato de Caso: Paciente HSA, feminina, branca,
com 14 meses de idade, natural e procedente de
Florianópolis. Há 4 meses foi observado assimetria
facial. Foi encaminhada ao serviço de Cirurgia Plástica e
Queimados do HU. No exame clinico não foi constatado
atraso no desenvolvimento psicomotor ou outras
alterações clínicas. Familiares negaram história de
trauma ou problema gestacional. Exame de imagem
(RNM) evidenciou assimetria facial com hipoplasia
Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 43 - Suplemento 1 - 2014
XXX Jornada Sulbrasileira de Cirurgia Plástica - Gramado - RS
1
27
Apresentação precoce da síndrome de Parry-Romberg: relato de caso
maxilo-zigomática na hemiface direita, sem demais
alterações pertinentes
Resultados
Após investigação clínica e avaliação do caso
por especialista em cirurgia crânio maxilo facial, foi
confirmado diagnóstico de Síndrome de Parry-Romberg.
Discussão
O caso clínico relatado apresenta uma doença rara que
acomete paciente muito jovem e tende a ser progressiva
e deformante. Não existe consenso quanto ao melhor
tratamento e a idade para tal. Por isso, a paciente encontrase em acompanhamento no serviço. Há diversas opções
terapêuticas na literatura para o tratamento da PRS. A
reconstrução facial é muito importante no tratamento
dessa síndrome para recuperar a simetria da face, tanto
no parâmetro estético, como no funcional (3). Além disso,
a reabilitação desses pacientes exige acompanhamento
por uma equipe multidisciplinar, o que demanda um
serviço capacitado e preparado para o tal. O tratamento
da Síndrome de Romberg se baseia nos sintomas
apresentados pelo paciente. O principal objetivo é repor
os tecidos perdidos para reestabelecer a simetria da face.
Para isso pode ser feito inicialmente enxerto autógeno de
tecido adiposo, ósseo e cartilaginoso. Podem ser realizados
também retalhos pediculados, uso de biomateriais,
cirurgia ortognástica e transposição de tecido livre com
base em anastomoses microvasculares (6). Os retalhos
microadiposos têm um potencial limitado quando uma
grande quantidade de tecido adiposo é utilizado, logo,
os pacientes com esta doença muitas vezes precisam são
tratados com retalho livre de transposição microvascular
(microvascular free flap transfer)(6,2). Segundo K. Koh
el al., apesar disso, há limitação desta técnica pela
imprevisível absorção de tecido gorduroso quando grande
quantidade de gordura é usada. Assim, nestes casos, um
microenxerto com simultânea aplicação de células-tronco
mesenquimais adiposas vem se mostrando como uma
alternativa em substituição de retalho microvascular,(2).
2. Koh KS, Oh TS, Kim H, Chung IW, Lee KW, Lee HB,
Park EJ, Jung JS, Shin IS, Ra JC, Choi JW. Clinical
application of human adipose tissue-derived
mesenchymal stem cells in progressive hemifacial
atrophy (Parry-Romberg disease) with microfat
grafting techniques using 3-dimensional computed
tomography and 3-dimensional camera. Annals of
plastic surgery. 2012; 69(3): 331-7.
3. Raposo-Amaral CE, Denadai R, Camargo DN, Artioli
TO, Gelmini Y, Buzzo CL Raposo-Amaral CA. ParryRomberg syndrome: severity of the deformity does
not correlate with quality of life. Aesthetic plastic
surgery. 2013; 37(4): 792-801.
4. Tang X, Liu W, Yang B, Shi L,Yin L Zhang Z. ParryRomberg syndrome with rare maxillofacial
deformities: A report on two cases. Journal of
cranio-maxillo-facial surgery : official publication of
the European Association for Cranio-Maxillo-Facial
Surgery.2013:1-4.
5. Tollefson MM, Witman PM. En coup de sabre morphea
and Parry-Romberg syndrome: a retrospective
review of 54 patients. Journal of the American
Academy of Dermatology. 2007; 53(2): 257-63.
6. Wójcicki P, Zachara M. Surgical treatment of patients
with Parry-Romberg syndrome. Annals of plastic
surgery. 2011; 63(3): 267-72. 7ACCIOLI, João
Justino Vasconcelos de ; VASCONCELLOS, Zulmar
Antônio Accioli de ; SILVA, Luis Gustavo F ; BINS ELY, J. ;
NEVES, Rodrigo D`eça ; VIEIRA, Rodrigo . Hemiatrofia
facial progressiva: Síndrome de Romberg. Revista da
Sociedade Brasileira de Cirurgia Craniomaxilofacial,
v. 7, p. 5-8, 2004.
Conclusão
Ainda não existe consenso na literatura sobre a
melhor terapêutica.
Referências
1. El-Kehdy J, Abbas O, Rubeiz N. A review of ParryRomberg syndrome. Journal of the American
Academy of Dermatology. 2012;67(4):769-84.
Endereço para correspondência
RUA FREI CANECA – 450 - AP 202 BL A - AGRONOMICA
CEP 88025000 – FLORIANOPOLIS – SC - BR
4891321001 / 4837218058
Arquivos Catarinenses de Medicina - Volume 43 - Suplemento 1 - 2014
XXX Jornada Sulbrasileira de Cirurgia Plástica - Gramado - RS
1
28