Artigo 08

Relato de Caso
Sarcoma sinovial cervical
Neck Synovial Sarcoma
Resumo
Introdução: O sarcoma sinovial (SS) é uma neoplasia rara e
agressiva, sendo a região da cabeça e pescoço envolvida em
5% a 10% dos casos. A apresentação clínica é uma massa
indolor de crescimento progressivo. As metástases ocorrem em
10% a 15% dos casos, principalmente por via hematogênica,
para pulmões, linfonodos e medula óssea. O tratamento inclui
exérese cirúrgica ampla e radioterapia. Ainda não existem dados
que comprovem a eficácia da quimioterapia neste tipo de tumor;
seu principal benefício consistiria na prevenção de metástases à
distancia. A sobrevida em 5 anos varia de 40% a 50%. Objetivo:
Relatar um caso de sarcoma sinovial cervical em mulher de 21
anos. Resultados: Paciente com história de tumor cervical de
crescimento rápido há 05 meses, inicialmente indolor. Ao exame
a lesão apresentava consistência fibroelástica, superfície lisa,
aderida a planos profundos, comprometendo os níveis II, III, IV
e V à direita e dor à palpação. Tomografia Computadorizada
evidenciando grande tumor homogêneo com efeito de massa
nos níveis II a V à direita e ocupando espaço parafaríngeo.
Punção aspirativa (PAAF) sugestivo de sarcoma. Foi submetida
à ressecção do tumor cervical e quimioterapia adjuvante. O
anatomopatológico da lesão, com estudo imunohistoquímico, foi
compatível com sarcoma sinovial cervical. Está no o 3º ano de
seguimento pós-operatório e encontra-se sem sinais de lesão
residual ou recidiva. Conclusão: o sarcoma sinovial cervical é
uma neoplasia rara e agressiva que demanda ressecção cirúrgica
ampla.
Descritores: Sarcoma Sinovial; Neoplasias de Cabeça e
Pescoço; Sarcoma.
INTRODUÇÃO
O sarcoma sinovial (SS) é uma neoplasia rara
e agressiva. A ocorrência em cabeça e pescoço é
ainda mais rara, sendo menos de 10% dos casos.
Devido a raridade, não existem grandes publicações
sobre o tratamento e seguimento desse tipo
Gustavo Subtil Magalhães Freire 1
Priscila Carvalho Miranda 1
Rafaela Aquino Fernandes Lopes 1
Daniel de Sousa Michels 1
André Luiz Queiroz 2
Luiz Augusto Nascimento 3
Abstract
Introduction: The synovial sarcoma (SS) is a rare and
aggressive neoplasm, with the head and neck involved in 5% to
10% of cases. The clinical presentation is a painless mass with
progressive growth. Metastases occur in 10% to 15% of cases,
mainly hematogenic to lungs, lymph nodes and bone marrow.
Treatment includes wide surgical excision and radiotherapy.
There are no data to prove the effectiveness of chemotherapy in
this tumor type, but its main benefit would be the prevention of
distant metastases. The 5-year survival ranges from 40% to 50%.
Objective: To report a case of synovial sarcoma of the neck in a
21 years old female. Results: female with history of cervical tumor
of rapid growth for 05 months, initially painless. On examination
the lesion presented fibroelastic consistency, smooth surface,
adhered to deep planes, compromising levels II, III, IV and V to
the right. Computed tomography revealed a large homogenous
tumor with mass effect on levels II to V and occupying the right
parapharyngeal space. Needle aspiration were suggestive of
sarcoma. Underwent resection of the cervical tumor and adjuvant
chemotherapy. Histopathological examination of the lesion with
immunohistochemical study was consistent with cervical synovial
sarcoma. She is in the 3rd year of postoperative follow-up and
found no signs of residual lesion or recurrence. Conclusion:
synovial sarcoma of the neck is a rare and aggressive neoplasm
that requires wide surgical resection.
Key words: Head and Neck Neoplasms; Sarcoma, Synovial;
Sarcoma.
particular de lesão em cabeça e pescoço. Dessa
forma, os relatos de casos e experiências adquiridas
podem ser importantes para o desenvolvimento do
tratamento.
O objetivo de trabalho é relatar um caso de sarcoma
sinovial cervical e fazer revisão da literatura sobre o
tema.
1)Médico(a). Residente em Otorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasília
2)Médico. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário da Universidade de Brasília.
3)Doutor em medicina. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário da Universidade de Brasília. Chefe do Serviço de Cirurgia de
Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário da Universidade de Brasília.
Instituição: Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília - Departamento de Otorrinolaringologia de Cirurgia de Cabeça e Pescoço.
Brasília / DF – Brasil.
Correspondência: Gustavo Subtil Magalhães Freire - SQN 407 bloco N, apto 301 - Asa Norte - Brasília / DF – Brasil - CEP: 70855-140
Artigo recebido em 31/01/2013; aceito para publicação em 04/08/2013; publicado online em 31/10/2014.
Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 3, p. 147-149, Julho / Agosto / Setembro 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 147
Sarcoma sinovial cervical.
Freire et al.
REVISÃO DA LITERATURA
Cerca de 80% dos casos de sarcoma sinovial ocorre
em áreas periarticulares das extremidades inferiores de
adolescentes e adultos jovens, principalmente do sexo
masculino.1 A região da cabeça e pescoço é o segundo
sítio mais comum, correspondendo a 5 a 10% dos casos,
e inclui tonsilas, língua, espaços retro e parafaríngeo,
palato duro, bifurcação carotídea, assoalho da boca,
trígono retromolar, seios maxilar e etmoidal, mucosa
jugal e parótida1. Apesar do nome, pode ocorrer em
locais onde não é encontrado normalmente tecido
sinovial. Acredita-se que o tumor possa se originar a
partir do tecido mesenquimal ordinário ou especializado
artrogênico.2
Faz diagnóstico diferencial com outras causas de
tumor cervical, e a confirmação diagnóstica é feita com
estudo anatomopatológico e imunoistoquímico.
Histologicamente os SS podem ser classificados
em 4 grupos baseados na sua morfologia microscópica:
bifásico, monofásico fusocelular, monofásico epitelial
e pouco diferenciado. Tipicamente o tumor apresenta
o padrão bifásico com o componente fusocelular
fibrossarcomatoso
e
epitelial
com
estruturas
pseudoglandulares.1
Ao estudo imuno-histoquímico, o SS coexpressa
marcadores mesenquimais (vimentina) e epiteliais
(citoqueratina, EMA). Reação positiva para a vimentina
ocorre somente nas células fusiformes. Tem sido descrita
também positividade para a proteina S 100.1
Microcalcificações, tamanho menor que 4 cm,
idade precoce, padrão de crescimento tumoral bifásico
e pequena extensão do tumor estão associados a um
melhor prognóstico. As metástases ocorrem em 10 a
15% dos casos, principalmente por via hematogênica1,
para pulmões, linfonodos e medula óssea.3
O tratamento inclui exérese cirúrgica ampla, com
margens livres e radioterapia adjuvante ou neoadjuvante.
Ainda não existem dados que comprovem a eficácia
Figura 1. Tomografia computadorizada com corte axial evidenciando
a lesão.
148 e�������������������������������������������
da quimioterapia neste tipo de tumor.1 Seu principal
benefício consistiria na prevenção ou adiamento de
metástases distantes.3
A sobrevida em 5 anos varia de 40 a 50% e, em 10
anos, 10 a 30%. As recidivas tumorais locais ocorrem em
30 a 50% dos casos.1
RELATO DE CASO
Paciente de 21 anos, feminina, com história de
tumor cervical à direita de crescimento rápido há
05 meses, inicialmente indolor. Ao exame físico do
pescoço, observava-se tumor cervical de consistência
fibroelástica, superfície lisa, aderido a planos profundos,
comprometendo os níveis II, III, IV e V à direita com grande
distensão das estruturas cervicais e dor à palpação.
Oroscopia, rinoscopia e laringoscopia sem alterações.
Exames de imagem: Ultrassonografia e Tomografia
Computadorizada cervical evidenciando grande tumor
homogêneo com efeito de massa nos níveis II, III, IV e
V à direita e ocupando espaço parafaríngeo (Figura 1).
Apresentava desvio e compressão de grandes vasos
cervicais. PAAF da lesão foi sugestivo de sarcoma. A
paciente foi submetida à ressecção do tumor cervical
(Figura 2) e o anatomopatológico da lesão, com estudo
imunohistoquímico, foi compatível com sarcoma
sinovial cervical (Figuras 3 e 4). Foi então submetida à
quimioterapia adjuvante com ciclofosfamida e eteroxima.
Foi optado, em conjunto com a oncologia, por não
realização de radioterapia. Atualmente encontra-se no
terceiro ano de seguimento pós-operatório sem sinais de
lesão residual ou recidiva.
DISCUSSÃO
O SS raramente compromete a região da cabeça e
pescoço. Foi descrito pela primeira vez nesta localização
por Jernstron em 1954 e desde então foram relatados
cerca de 100 casos na literatura.1
Figura 2. Aspecto intra-operatório da lesão.
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 3, p. 147-149, Julho / Agosto / Setembro 2014
Sarcoma sinovial cervical.
Figura 3. Aspecto histológico da lesão.
Freire et al.
A apresentação clínica é uma massa indolor de
crescimento progressivo, como no caso da paciente
em questão, podendo por vezes apresentar sintomas
compressivos. A mucosa e pele suprajacentes
geralmente se apresentam de aspecto normal.3
Ainda não existe consenso sobre o melhor tratamento,
porém a exérese associada à tratamento adjuvante , em
média, proporciona aos pacientes uma sobrevida em 5
anos de até 50%.
A paciente do caso em questão foi submetida à
punção aspirativa com resultado sugestivo de sarcoma.
Como o sarcoma sinovial é muito raro e é mais comum
em homens1, esse diagnóstico dificilmente estaria entre
as principais hipóteses para o caso.
A paciente foi submetida a ampla ressecção cirúrgica
com amplas margens livres. Apesar de não haver
consenso na literatura sobre o uso de quimioterapia
nesses tumores1, foi optado por utilizar quimioterapia
adjuvante. Essa decisão foi tomada em conjunto com
a equipe da oncologia. A paciente vem apresentando
excelente evolução sem qualquer sinal de lesão
remanescente, recidiva ou sequelas significativas.
COMENTÁRIOS FINAIS
O sarcoma sinovial é neoplasia rara cujo diagnóstico
exige elevado grau de suspeição. O seguimento de longo
prazo do paciente é fundamental para a detecção de
recorrência locorregional e identificação de metástases
à distância. O papel da quimioterapia nesses casos
ainda precisa ser determinado.
REFERÊNCIAS
1. Meister H, Miranda TC, Nobrega MG. Sarcoma sinovial primário da
orofaringe: relato de caso. Rev. Bras. Otorrinolaringol; 69(3):432-4.
2. Corrales CE, Berry G, Damrose EJ. Primary cervical tracheal
monophasic synovial sarcoma confirmed by SYT-SSX gene
rearrangement. J Laryngol Otol. 2011 Jan 31:1-4.
3. Bertolini F, Bianchi B, Pizzigallo A, Tullio A, Sesenna E. Synovial
cell sarcoma of the neck. Case report and review of the literature. Acta
Otorhinolaryngol Ital. 2003 Oct;23(5):391-5.
Figura 4. A expressão de EMA, citoqueratina e TLE 1 nesse contexto
morfológico é sugestiva de sarcoma sinovial.
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 3, p. 147-149, Julho / Agosto / Setembro 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 149