Artigo 16

Relato de Caso
Paraganglioma bilateral de corpo carotídeo:
relato de dois casos
Bilateral carotid body paraganglioma: Report of 2 cases
RESUMO
Germano Pinho de Moraes1
Benjamim Pessoa Vale2
Sariane Coelho Ribeiro3
Mariana Paiva Sousa4
Marília Veloso Saraiva4
ABSTRACT
Os paragangliomas do corpo carotídeo são lesões raras originadas
em estruturas microscópicas associadas ao sistema nervoso
autônomo, nas regiões para-axiais do tronco, vizinhança dos arcos
branquioméricos e periferia do SNA, os paragânglios. A presença
de lesão bilateral é rara. Os autores relatam dois casos de
paraganglioma bilateral, onde se avaliam suas características
clínico-epidemiológicas e o tratamento cirúrgico.
The carotid paragangliomas body injuries are rare and originated
from microscopic structures associated with the autonomic nervous
system in the torso paraaxial regions, neighbourhood of the
branchiomeric arches and the periphery of the ANS, the paraganglia. The presence of bilateral injury is rare. The authors report two
cases of bilateral paraganglioma, evaluating the clinical and
epidemiological characteristics and surgical treatment.
Descritores: Tumor do Corpo Carotídeo. Paraganglioma. Ultrasonografia Doppler. Tomografia Computadorizada por Raios X.
Angiografia.
K e y w o r d s : C a r o t i d B o d y Tu m o r. P a r a g a n g l i o m a .
Ultrasonography, Doppler. Tomography, X-Ray Computed.
Angiography.
INTRODUÇÃO
Os paragangliomas são tumores que se originam das células
paraganglionares da crista neural, desenvolvendo-se na região
para-vertebral em associação com vasos sanguíneos cervicais, nervos cranianos e sistema nervoso autônomo1. Os
paragangliomas foram denominados primariamente, quimiodectomas. Outro nome bastante utilizado é tumor glômico.
Presença de lesão bilateral é incomum. Os autores apresentam
relato de dois casos de paragangliomas bilaterais, tendo em
vista a raridade dessa apresentação, abordando suas características clínica-epidemiológicas e o tratamento cirúrgico.
glômico. A paciente submeteu-se à embolização pré-operatória
e o procedimento cirúrgico foi realizado com a ressecção do
tumor glômico com preservação de carótida interna e externa
(Figura 3). O exame histopatológico revelou uma formação de
5,8 x 4,9 x 3,0cm com superfície lobulada, pardo-amarelada e
com focos de hemorragia. Após a cirurgia a paciente evoluiu
bem e não apresentou mais complicações, sendo acompanhada ambulatorialmente.
RELATO DE CASOS
Caso 1. Paciente de 35anos, gênero feminino, raça negra, deu
entrada com abaulamento na região cervical, percebido há
mais ou menos quatro anos. Negava sintomas neurológicos,
hipertensão arterial, diabetes mellitus, hábitos tabagistas e
trauma na região. Ao exame físico, observou-se massa
palpável em região cervical direita de cinco centímetros,
pulsátil e endurecida.
Foi realizada ultra-sonografia com
Doppler, onde se evidenciou a presença de lesão sólida,
heterogênea com centros regulares bem definidos, hipervascularizada, com fluxo de baixa resistência e dimensões de 6,2 x
3,6cm. A tomografia computadorizada do crânio (Figura 1) e
angiografia (Figura 2) confirmaram a presença de tumor
Figura 1 – Massa cervical bilateral hiperdensa após injeção de
contraste.
1) Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Hospital São Marcos. Professor da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Curso de Medicina da Universidade Estadual do Piauí – UESPI.
2) Neurocirurgião e Neuro-endovascular do Hospital São Marcos, Teresina/PI.
3) Acadêmica do Curso de Medicina da Universidade Estadual do Piauí – UESPI.
4) Acadêmica do Curso de Medicina da Universidade Federal do Piauí – UFPI.
Instituição: Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Serviço de Hemodinâmica do
Hospital São Marcos, Teresina/PI, Brasil.
Correspondência: Germano Pinho de Moraes, Rua Desembargador Pires de Castro, 380, sala 206 – 64001-390 Teresina, PI, Brasil. E-mail: [email protected].
Recebido em: 25/02/2008; aceito para publicação em: 29/07/2008; publicado on-line em: 15/09/2008.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 37, nº 3, p. 182 - 183, julho / agosto / setembro 2008
Figura 2 – Angiografia de artéria carótida direita com blush vascular na
bifurcação carotídea.
Figura 3 – Isolamento da artéria carótida interna.
Caso 2. Paciente de 54 anos, gênero feminino, cor parda,
procurou o Serviço com queixa de abaulamento em região
cervical há dois anos e disfagia. Paciente referia hipertensão e
negava diabetes mellitus, hábitos tabagistas, trauma na região
e sintomas neurológicos. Ao exame físico, apresentava massa
palpável em região cervical direita, pulsátil e com a presença de
frêmito. Foi realizada ultra-sonografia com Doppler, onde se
constatou a presença de tumor sólido, misto, com rica vascularização arterial na região cervical direita, colaborando assim
para o diagnóstico de tumor glômico do bulbo carotídeo. A
tomografia computadorizada do crânio e angiografia confirmaram a presença de paraganglioma bilateralmente. Submeteuse à embolização pré-operatória, seguido de cirurgia com a
ressecção do tumor glômico. O exame histopatológico mostrou
lesão em torno de 4,4 x 3,3 x 2,0cm e coloração castanhoamarelada. Evoluiu bem, sem complicações, sendo acompanhada ambulatorialmente.
DISCUSSÃO
Os paragangliomas são tumores que se originam das células
paraganglionares da crista neural, desenvolvendo-se na região
para-vertebral em associação com vasos sangüíneos cervicais, nervos cranianos e sistema nervoso autônomo. Possuem
caráter hereditário e podem ser bilaterais em até 8% dos casos.
Não há prevalência entre os gêneros e podem ser encontrados
dos 12 aos 69 anos de idade. O caráter hereditário de transmissão autossômica dominante de penetrância incompleta e a
hipóxia crônica são considerados os principais fatores
etiológicos. Benignos em sua maioria, malignizam em 2 a 10%
dos casos e respondem por 0,012% dos tumores da cabeça e
pescoço1.
O diagnóstico pode ser difícil, pois geralmente o paciente
apresenta-se com uma massa indolor de crescimento lento na
região cervical. Em 30% dos casos, o diagnóstico é incorreto2,
podendo confundir-se com outras causas de abaulamento
cervical, como cistos branquiais, aneurisma carotídeo,
neurofibroma, câncer tireoidiano metastático, nódulo tuberculoso, tumor parotídeo, linfoma ou outras metástases tumorais.
Poucos se queixam de dor, disfagia, rouquidão, tosse ou
apresentam sintomas da síndrome do seio carotídeo3.
A investigação deve incluir técnicas que forneçam dados sobre
tamanho, multicentricidade, vascularização e localização. A
tomografia computadorizada cervical é o método mais indicado
para obter dados de extensão e localização, bem como invasão
ou correlação com estruturas adjacentes. Manifesta-se como
massa isodensa e homogênea localizada no espaço carotídeo,
com intenso realce na fase contrastada. A ressonância nuclear
magnética é considerada superior na documentação dos
detalhes do tecido mole e na caracterização do tumor. A ultrasonografia Doppler permite o registro não invasivo dos sinais de
fluxo dos tumores hipervasculares localizados no nível da
bifurcação carotídea. A angiografia seletiva fornece o diagnóstico definitivo, sendo fundamental na avaliação pré-operatória,
delineando a arquitetura vascular da lesão e identificando
tumores sincrônicos não suspeitados4. O estudo da circulação
cerebral permite a visualização das artérias comunicantes, o
que é importante em caso de clipagem temporária da carótida
interna durante a cirurgia. A imagem angiográfica de massa
ovalada, hipervascular, que abre o ângulo da bifurcação da
carótida cervical, afastando a carótida interna da externa, é
muito sugestiva de tumor do corpo carotídeo5. Também é muito
útil no pré-operatório a embolização do tumor, que facilita a
cirurgia. A punção de agulha fina ou biópsia para o diagnóstico
são amplamente contra-indicadas devido à possibilidade de
sangramento de difícil controle4. O tratamento é eminentemente
cirúrgico. A cirurgia clássica na qual se disseca o tumor no plano
da sub-adventícia da parede arterial é o tratamento de escolha,
tendo sido descrito por Gordon Taylor, em 1940. Em alguns
casos, pode existir invasão da camada média, com grande risco
de ruptura da carótida durante o descolamento. A ligadura da
carótida externa é descrita para facilitar a mobilização do tumor,
bem como diminuir a possibilidade de sangramento. Essa
técnica não aumenta morbidade ou determina seqüelas no pósoperatório. Durante a cirurgia, o sangramento pode ser intenso
devido à marcada vascularização, podendo ser amenizado,
com a diminuição leve e monitorizada da pressão arterial4. É
fundamental a ligadura da carótida externa, uma vez que, após
sua secção, há uma diminuição da irrigação sanguínea do
tumor e sua mobilização é facilitada. A seguir, tenta-se isolar a
carótida interna, seguindo um plano de clivagem que permita
isolar o tumor. Nos pacientes em questão, foi utilizada a
embolização pré-operatória com a finalidade de reduzir-se a
hemorragia per-operatória, o tamanho do tumor e, como
decorrência, um ato operatório mais fácil, com melhor visualização de vasos e nervos.
REFERÊNCIAS
1. Almeida FS, Gomes OJ, Silva A, Pialarissi PR. Carotid body paraganglioma: case report. Arq Int Otorrinolaringol. 2007;11(2):207-13.
2. Meira ASF, Sousa LOC, Sousa CGF, Morais RM, Cavalcanti POF,
Fonseca JWJ, Diniz JJ. Paraganglioma multicêntrico bilateral. Rv Bras
Otorrinolaringol. 2007;73(3):432.
3. Wood GA, Pogrel MA, Hardman FG. Cervical paragangliomas: a report
of four cases. Br J Oral Maxillofac Surg. 1986;24(3):169-77.
4. Koishi HU, Cortina RA, Sennes LU, Tsuji DH, Frizarinni R.
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5. Meyer FB, Sundt TM. Carotid body tumors. In: Regachary SS, Wilkins
RH (eds). Atlas of Operative Neurosurgery. Chicago: AANS Publ Comm;
1993.
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 37, nº 3, p. 182 - 183, julho / agosto / setembro 2008
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