Relato de Caso

Relato de Caso
Paraganglioma vagal maligno
Fábio Roberto Pinto1
Marcela Benetti Scarpa2
Jossi Ledo Kanda3
João Antonio Correa4
Deborah Krutman Zeibil5
Malignant vagal paraganglioma
RESUMO
ABSTRACT
O paraganglioma vagal maligno é uma doença extremamente rara
cujo diagnóstico é firmado pela presença de metástases e não
pelos achados histológicos do tumor primário. Apresentamos um
caso de paraganglioma vagal maligno tratado com sucesso
através de ressecção cirúrgica radical e esvaziamento cervical.
Malignant vagal paraganglioma is a very rare disease and the
diagnosis is established on the basis of presence of metastasis
rather than the histological findings. We report a case of a malignant
vagal paraganglioma successfully treated through radical resection
and neck dissection.
Descritores: Paraganglioma. Nervo Vago. Metástase Neoplásica.
Neoplasias de Cabeça e Pescoço. Tomografia Computadorizada
por Raios X.
Key words: Paraganglioma. Vagus Nerve. Neoplasm Metastasis.
Head and Neck Neoplasms. Tomography, X-Ray Computed.
INTRODUÇÃO
Os paragangliomas são tumores raros, extremamente
vascularizados, que se originam em células derivadas da crista
neural associadas ao sistema nervoso autônomo. O comportamento maligno dos paragangliomas cervicais é observado em
2 a 13% dos casos, dependendo da casuística analisada1. Em
relação aos paragangliomas vagais (PV), pouco mais de 20
casos de paragangliomas vagais malignos (PVM) foram
relatados na literatura de língua inglesa. O objetivo desse
trabalho é relatar mais um caso de PVM e discutir seu diagnóstico e tratamento.
RELATO DE CASO
Paciente masculino de 60 anos foi encaminhado ao nosso
serviço com queixa de disfonia há oito anos, seguido de
aparecimento de nódulo cervical esquerdo de crescimento
progressivo há quatro anos, associado à disfagia, dispnéia aos
esforços e tosse. Ao exame observou-se tumor submucoso de
4cm de diâmetro em orofaringe à esquerda e nódulo cervical de
3cm em nível II à esquerda. A laringoscopia indireta evidenciou
paralisia de hemilaringe esquerda. A tomografia computadori-
zada (TC) revelou extensa lesão hipervacularizada em
topografia de bifurcação carotídea esquerda, com extensão
para o espaço para-faríngeo (figura 1A). A arteriografia foi
compatível com paraganglioma, observando-se o deslocamento ântero-medial das artérias carótidas externa e interna (Figura
1B). O paciente foi submetido à embolização pré-operatória 48
horas antes da cirurgia, que consistiu na ressecção completa de
tumor por via cervical esquerda, com sacrifício dos nervos vago,
hipoglosso e glossofaríngeo, além da artéria carótida externa,
todos envolvidos pela lesão (figura 2A). Observou-se nitidamente a origem do tumor no nervo vago esquerdo. Realizou-se
também ressecção de linfonodo retrofaríngeo (LRF) aumentado de tamanho (figura 2B) e esvaziamento de oportunidade dos
níveis II a IV ipsilaterais pela suspeita clínica de malignidade.
Não foram observadas complicações intra-operatórias. O
anátomo-patológico revelou paraganglioma vagal com
metástase para o linfonodo retrofaríngeo (figura 3) e 0/33
metástases para os linfonodos jugulo-carotídeos, com margens
cirúrgicas livres. O paciente evoluiu com disfagia no pósoperatório, reabilitada satisfatoriamente com fonoterapia. Não
recebeu tratamento complementar e encontrava-se sem
evidência de doença após 12 meses.
1) Doutor em Ciências pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.Médico Assistente do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital de Ensino da Faculdade de
Medicina do ABC.
2) Acadêmica de Medicina da Faculdade de Medicina do ABC.
3) Doutora em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital de Ensino da Faculdade de
Medicina do ABC.
4) Doutor em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina.Chefe do Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital de Ensino da Faculdade de Medicina do
ABC.
5) Doutora em Medicina pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Chefe da Disciplina de Patologia Geral e Especial da Faculdade de Medicina do ABC.
Instituição: Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital de Ensino da Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil.
Correspondência:
Recebido em: 15/10/2007; aceito para publicação em: 23/01/2008; publicado on-line em: /2008.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 37, nº 2, p. 122 - 123, abril / maio / junho 2008
Figura 3 – Fotomicrografia evidenciando infiltração do linfonodo
retrofaríngeo por paraganglioma metastático (HE, 100x).
DISCUSSÃO
Figura 1 – (A) TC de pescoço com contraste com corte no nível
do ângulo da mandíbula: massa cervical esquerda hipervascularizada que abaúla o espaço parafaríngeo ipsolateral. (B)
Arteriografia de artérias carótidas demonstrando paraganglioma vagal (PV) de grandes dimensões na topografia da
bifurcação carotídea esquerda que desloca ânteromedialmente as artérias carótidas externa e interna (ACE e
ACI).
Os PV são tumores raros das células da crista neural dispostas
no trajeto do nervo vago. A maioria origina-se do gânglio nodoso
inferior e são geralmente benignos2. O diagnóstico é feito pela
apresentação clínica associada aos achados radiológicos.
Segundo a literatura, os sintomas mais freqüentes são massa
cervical (74%) e disfonia (37%)2. Os achados angiográficos
desse caso foram sugestivos de PV. Conforme já descrito1,2,
observamos um blush tumoral intenso e o deslocamento
ântero-medial das artérias carótidas interna e externa. Esse
último achado diferencia o PV do paraganglioma de corpo
carotídeo, no qual ocorre a separação das artérias carótidas
interna e externa pelo tumor. A suspeita de malignidade
geralmente ocorre no intra-operatório, quando o cirurgião
depara-se com um tumor de aspecto infiltrativo ou detecta
linfonodos cervicais suspeitos de doença metastática. No
entanto, a confirmação de malignidade de um paraganglioma é
feita somente quando se detecta metástase da lesão para
linfonodos ou órgãos à distância e não pelos achados histológicos do tumor primário1,2. Descrevem-se metástases de
paragangliomas para diversos sítios, como linfonodos cervicais
e mediastinais, osso, pulmão, fígado e coração3. O tratamento
do PVM é fundamentalmente cirúrgico, incluído a ressecção do
tumor primário e eventuais metástases linfonodais. Assim como
relatado2, realizamos a embolização do tumor 48 horas antes da
abordagem cirúrgica. Não foi indicado tratamento adjuvante,
pois não há suporte na literatura. Alguns autores citam outros
tratamentos, como a radioterapia e a terapia com I131-MIBG,
porém, de eficácia limitada e controversa3-5. A taxa de sobrevida
relativa para paragangliomas malignos de cabeça e pescoço é
de 59,5% em cinco anos (76,8% para doença apenas locoregional e 11,8% para casos com metástase à distância)3. Não
existem dados específicos de sobrevida para os PVM.
REFERÊNCIAS
Figura 2 – (A) Ressecção do PV. Observa-se no campo cirúrgico a ACE
ligada e a ACI e artéria carótida comum (ACC) preservadas. (B)
Linfonodo retrofaríngeo aumentado de tamanho. O exame anátomopatológico revelou metástase de paraganglioma.
Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v. 37, nº 2, p. 122 - 123, abril / maio / junho 2008
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