ID:1142 ESTUDO DE CASO MULTIPROFISSIONAL: SÍNDROME DE

ID:1142
ESTUDO DE CASO MULTIPROFISSIONAL: SÍNDROME DE ROKITANSKY
Simões Santos, Camila; Peres Silva, Beatriz; ;Fonte Boa, Marysther. Brasil.
RESUMEN
O presente trabalho apresenta estudo de caso de atendimento realizado por trio multiprofissional
composto por uma asistente social, enfermeira e psicóloga à uma mulher de 16 anos portadora da
Síndrome de Rokitansky. Objetiva-se realizar análise do caso para obtenção de conhecimento acerca de
tal fenômeno. Para tanto, ao longo do trabalho há a descrição da Síndrome de Rokitansky bem como do
caso estudado para posterior proposta de possíveis intervenções.
Palabras clave: Síndrome de Rokitansky, Atendimento Multiprofissional, Promoção de Saúde, Estudo
de Caso.
INTRODUCCIÓN
O trio multiprofissional (composto por uma assistente social, enfermeira e psicóloga, autoras deste estudo) da Residência em Saúde da Mulher do Instituto de Atenção à Saúde São Francisco de Assis –
HESFA da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, localizada no estado do Rio de Janeiro no
Brasil, atendeu no Ambulatório de Reprodução Assistida, do Instituto de Ginecologia da UFRJ, o caso
de uma jovem de 16 anos, portadora de uma rara síndrome, denominada Rokitansky.
De acordo com Cheroki (2006) a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH), mais conhecida como Síndrome de Rokitansky, que atinge aproximadamente 1/5000 nascidos vivos femininos,
se manifesta com a má formação do sistema reprodutivo feminino resultando em uma agenesia da abertura genital (ausência de abertura genital). Nesta condição ocorre ausência ou subdesenvolvimento do
útero e canal vaginal incompleto e raso (com no máximo 3,5 cm de profundidade). No entanto os ovários existem e, normalmente, funcionam. As pacientes apresentam a aparência externa dos órgãos genitais completamente normais (clitóris, pelos pubianos, etc) e no lugar onde deveria haver a abertura genital, existe apenas uma pequena cavidade. Por esse motivo, as pacientes descobrem a síndrome
somente quando tentam ter relações sexuais ou quando procuram um médico para investigarem o fato
de ainda não ter havido a menarca (primeira menstruação da mulher).
É importante ressaltar que nem toda ausência de menarca vem acompanhada de ausência de útero, da
mesma forma que, nem toda ausência de útero significa Rokitansky. Existem outras patologias que
também apresentam os mesmos sintomas.
Observamos similaridades entre a Síndrome de Rokitansky e outras patologias que envolvem o sistema
reprodutor. Uma síndrome muito mais conhecida, pela comunidade acadêmica e também pela população em geral, é a Síndrome de Morris.
A Síndrome de Insensibilidade Completa aos Andrógenos, mais conhecida como Síndrome de Morris,
nome do estudioso que a descreveu, é caracterizada pela presença de genitália externa feminina com
genótipo masculino (Murillo ET AL, 2002).
Os indivíduos afetados apresentam hábitos femininos, com extremidades longas, mamas femininas,
ausência ou escassez de pelos púbicos e axilares, genitália externa feminina com vagina em fundo ce-
go, geralmente adequada para relações sexuais. A ausência de útero e ovários, em todos os casos, também é característica desta síndrome.
Em Rokitansky geralmente há presença de ovários, pelo menos um. Existem casos em que os ovários
estão localizados fora da sua posição anatômica original, logo realizar exames de imagem como ressonância, tomografia e outros, se fazem extremamente importantes.
O diagnóstico conclusivo tanto para Rokitansky quanto para Morris (SIAC) é realizado através do exame de cariótipo onde na Síndrome de Rokitansky o resultado é XX e na Síndrome de Insensibilidade
Completa ao Andrógeno o resultado é XY.
A Síndrome de Rokitansky pode se apresentar em três formas diferentes que serão classificadas de
acordo com o comprometimento de estruturas internas (como por exemplo os rins) além do aparelho
reprodutor.
Para Morcel e Cambourieux (2007),
“a síndrome típica, tipo I, é representada por alterações restritas ao sistema
reprodutor. A segunda, tipo II, é uma síndrome atípica na qual estão presentes assimetria
no remanescente uterino e anomalias das tubas uterinas. Um terceiro tipo, denominado
MURCS, envolve hipoplasia ou aplasia uterovaginal, malformações, ósseas e cardíacas.”
A mulher com Rokitansky – MRKH não pode ter filhos biológicos e antes de ter relação sexual é necessário passar por uma intervenção cirúrgica. A intervenção cirúrgica não deve ser realizada de imediato devendo antes a paciente realizar exercícios para dilatação do canal vaginal. A causa da síndrome
ainda é desconhecida apesar de alguns especialistas acreditarem que está ligada a fatores genéticos. No
entanto, até agora não foram identificados quaisquer genes associados à MRKH. A maioria dos casos
ocorre em pessoas sem histórico familiar da doença e a herança da condição através de gerações é muito pouco frequente, tendo uma incidência de cerca de 1 em 5000 recém-nascidas. (Cheroki et al., 2006).
Frequentemente constrangidas de conversar com os pais na juventude, as vítimas da Rokitansky costumam passar "o resto das suas vidas sem vida sexual normal, embora sejam mulheres normais, com sentimentos normais" (ibid).
O único tratamento para reversão do problema é a vaginoplastia que não deixa cicatrizes externas e não
compromete o prazer sexual. Este ficará quase sempre intacto já que o orgasmo feminino provém essencialmente do clitóris e este órgão não é afetado pela síndrome.
OBJETIVO
Face ao exposto apresenta-se como objetivo do trabalho a análise de modo detalhado de caso individual
de uma mulher portadora da “Síndrome de Rokitansky”, para a obtenção de conhecimento sobre este
fenômeno a partir da exploração intensa deste caso.
MATERIAL Y MÉTODO
Para o presente trabalho optou-se pela realização de uma pesquisa de caráter qualitativo, utilizando-se
como instrumento de investigação o estudo de caso. Para coleta de dados foi utilizado prontuário da
paciente e relato do atendimento realizado por trio multiprofissional.
RESULTADOS
Em consulta multiprofissional, que durou cerca de duas horas, jovem de 16 anos que aqui será denominada de TR relata ao trio multiprofissional que aos 13 anos, quando a maioria das colegas de escola já
haviam iniciado seus ciclos menstruais, ela começou a se preocupar com o fato de não ter menstruado
ainda e sentir-se “diferente” e decidiu procurar um médico ginecologista. Porém se faz necessário situar o contexto familiar dessa paciente que muito interfere em seu cotidiano.
A jovem nos contou que é uma filha fora do casamento (sic), sua mãe manteve um relacionamento extraconjugal com seu pai por cerca de 20 anos, tendo ainda uma filha mais velha com ele (hoje com quase 26 anos). O relacionamento foi desfeito quando TR estava com 1 ou 2 anos de idade, somente aos 12
anos ela ficou sabendo que o pai sempre teve outra família e recentemente começo a ter contato com
está, pois o pai ficou doente. A jovem relata que a mãe sofreu muito com o pai, sendo ele extremamente possessivo, não permitia que a mãe trabalhasse e tão pouco tivesse atividades fora de casa, dentre
tantas outras proibições, segundo ela a mentalidade do pai é de homem das cavernas (sic).
Depois da separação dos pais, a jovem relata que não pôde mais contar com o apoio da mãe, que começou a trabalhar, a sair e conhecer novas pessoas, tentando recuperar o tempo perdido da união (sic). TR
demonstra um carinho muito grande pelo pai que ia vê-la todos os dias durante a sua infância e início
da adolescência, e inclusive era quem a acompanhava às consultas médicas. A paciente também nos
contou, com bastante carinho, do cachorro que ganhou do pai e que a acompanhava nas visitas que a
mesma realizava ao trabalho deste, TR ainda fala que por diversas vezes foi obrigada, pelo pai, a permanecer no seu escritório de trabalho, junto com o cachorro, durante as suas férias. Com o falecimento
do animal, ela revela sentir muita a falta da companhia do cãozinho.
Atualmente TR passa por algumas dificuldades financeiras, pois era o pai quem ajuda nos custos da
casa e com as suas despesas, e após a doença do mesmo as coisas ficaram mais difíceis. Foi a partir daí
que TR decidiu entrar em contato com a família do pai e descobriu que a esposa deste sabia de sua
existência, da irmã e de sua mãe, e que possuía um irmão mais velho.
Sobre a Síndrome de Rokintansky, a paciente relata que foi a três ginecologistas e que nenhum deles a
examinou, apenas diziam que era normal o fato de ainda não ter iniciado o ciclo menstrual. O último
prescreveu uma injeção de hormônio que a jovem usou por quase um ano, fato que a fez ganhar muito
peso, provocando certo constrangimento (sic). Quando houve a primeira tentativa de relação sexual a
jovem disse que se sentiu diferente, pois o garoto não conseguiu realizar a penetração e durante as tentativas a mesma sentiu dor. Houve ainda outra tentativa com outro rapaz, que também não se concretizou. Vale ressaltar que a paciente iniciou sua busca por tratamento a cerca de 3 anos atrás (deu entrada
no IG em fev/ 2014 aos 16 anos).
No Instituto de Ginecologia/UFRJ pela primeira vez TR foi examinada por uma médica que identificou
a possibilidade de diagnóstico de Síndrome de Rokitansky ou Síndrome de Morris. A fim de investigar
tal diagnóstico, a médica solicitou exame de cariótipo e Ressonância Magnética (24/02/14), para tanto
encaminha TR para o IEDE - Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione, que
realiza o exame de cariótipo. Além disso, encaminha TR para atendimento com a psicóloga do IG, pois
a paciente apresentava depressão associada ao quadro.
Em consulta com a psicóloga do IG em 14/04/14 a paciente relata que teve consulta no IEDE - Instituto
Estadual de Diabetes e Endocrinologia, com endocrinologista; que diagnosticou seu caso como Síndrome de Ovário Policístico, prescrevendo o medicamento Diphoston 10 mg (estimulador da menstruação), de posse de tal informação a psicóloga buscou o auxílio da ginecologista que já vinha acompanhando o caso, uma vez que a suspeita era de Síndrome de Rokitansky / Morris. A médica então
realizou uma USG pélvica não identificando útero e ovários, assim suspendeu imediatamente o medicamento, emitiu laudo explicativo ao IEDE e realizou encaminhamento para o SISREG de RNM.
Indagamos a psicóloga por que o IEDE diagnostica TR com Síndrome de Ovário Policístico se a mesma havia sido encaminhada pelo IG para realização do exame de cariótipo. A psicóloga nos explica que
TR acabou passando por uma triagem dentro do IEDE, por ter sido considerada como uma paciente de
primeira vez, tendo sido então diagnosticada de forma equivocada. A partir deste episódio podemos
refletir sobre alguns pontos. Como a comunicação entre as duas Instituições foi realizada? Pois, apesar
de estarem no mesmo espaço físico, pelo o que parece, isso não impediu que houvessem ruídos na comunicação. Como profissionais de saúde, temos que nos preocupar em realizar nossos encaminhamentos, apesar das questões acerca do sigilo profissional, da forma mais clara possível para que o andamento do caso ocorra de forma eficaz. Além disso, como TR foi recebida pelo profissional que a
diagnosticou com a Síndrome de Ovário Policístico? Este profissional não indagou a paciente o porquê
da procura? Não ouviu a sua história? Por que a diagnosticou com a Síndrome de Ovário Policístico se
TR foi encaminhada ao IEDE para a realização de um exame para a investigação de um possível diagnostico diferente da síndrome citada? Infelizmente não foi possível termos acesso ao prontuário de TR
no IEDE para esclarecermos tais lacunas sobre as consultas realizadas em neste Instituto.
Em consulta multiprofissional encaminhada pela psicologia no dia 11/08/14, TR revela viver momentos de altos e baixos emocionais, saber do diagnóstico a desestabilizou, pois se sente uma mulher pela
metade, incompleta (sic). A jovem relata que é muito difícil saber que seu canal vaginal possui alguns
centímetros (+ ou - 2 cm); que ela não possui útero e que, portanto nunca vai menstruar, nem gerar um
bebê. TR preferiu manter o diagnóstico em segredo, disse que alguns poucos amigos mais íntimos sabem e que não mantem amizades com meninas para evitar especulações sobre menstruação; absorvente; TPM – tensão pré-menstrual; vida sexual e etc. O diagnóstico abalou também seu lado sentimental,
a paciente diz que gostaria de ter um namorado e ela já tentou algumas possibilidades, mas sempre se
frustra e caso tivesse um namoro mais sério se sentiria culpada, pois não poderia ter relações sexuais
com o namorado (sic).
No encontro com TR o trio multiprofissional preocupou-se em não abordar questões extremamente
profundas e delicadas, pois dificilmente haveria um segundo contato e a possibilidade de tornarmos tal
encontro frequente. É necessário salientar tal questão, pois achamos importante respeitar os limites do
vínculo que é possível estabelecer nesse momento em particular, para não despertarmos demandas em
TR, as quais futuramente não estaríamos presentes para acolher.
Na consulta procurou-se refletir sobre algumas questões, demonstrando que aos dezesseis anos muitas
garotas não sabem ou não decidiram ao certo fatos sobre sexualidade, maternidade e casamento, episódios que a afligem bastante. Ressaltamos que sendo ou não portadora da síndrome, as dúvidas existirão,
propomos uma reflexão sobre o que é ser mulher, fato que transcende ter ou não útero, ter ou não um
canal vaginal diferente.
Sobre os direitos sexuais destacamos que para além da penetração, existem várias outras formas de ter
e dar prazer numa relação sexual, que compartilhar experiências com outras portadoras da síndrome
(como ela faz em blogs na internet) auxilia, vislumbrando como é o tratamento, quais as etapas e resultados.
Manter um diálogo aberto com a médica e a psicóloga que a atendem é de fundamental importância,
para que seja possível trabalhar seu todo: bio, psico-social. Pois, a saúde da mulher precisa ser tratada
para além dos sintomas clínicos e ser vista em sua integralidade.
A jovem atualmente recebeu orientações da ginecologista para estimular todos os dias o seu canal vaginal, tendo revelado que ao introduzir seu dedo na vagina, sente uma dor insuportável e por isso, muita
das vezes opta em não fazer os exercícios, pois não está a fim de sentir dor (sic).
Perguntamos a TR se a médica explicou o motivo de tal recomendação, a jovem consentiu explicando
que tal estimulação é importante para ajudar no tratamento, pois a partir dela poderia haver o alargamento do canal vaginal o que ajudaria na posterior cirurgia. Trabalhamos então a importância de apropriar-se do seu tratamento e entender os procedimentos os quais é solicitada a realizar, pois isso ajudaria a enfrentar as dificuldades a partir do momento que ela tivesse maior clareza da situação. Em blogs
na internet TR pesquisou tudo sobre a cirurgia para a reconstrução do canal, se trata de um procedimento muito doloroso, a paciente teria que usar uma prótese para manter o canal aberto e que acarretaria
sentir dor para sempre (sic).
A questão da cirurgia ainda é uma dúvida para a paciente, pois ao mesmo tempo em que o tratamento e
recuperação são longos, não há outra alternativa de tratamento. Devido ao tempo não foi possível aprofundar sobre tais questões, mas o trio interpreta as dúvidas de TR como um caminho de atuação, no
sentido de entender se ela realmente quer essa cirurgia, se entende quais os possíveis benefícios e malefícios; e caso ela não queira a cirurgia, como seria sua vida a partir de tal escolha.
O trio valoriza o acompanhamento da paciente por uma equipe multidisciplinar, pois a mesma traz diversas questões da sua sexualidade, de auto-estima, de identidade e físicas, que não serão resolvidas
simplesmente com a decisão de fazer ou não a cirurgia, mas sim num acompanhamento continuo de
reflexão.
CONCLUSIONES
Apesar da Síndrome de Rokitansky ser uma malformação genital sem conotação com a intersexualidade (Federação Brasileira das Sociedades de Ginecologia e Obstetrícia, 2003), é possível fazer alguns
paralelos acerca de ambas as condições.
Segundo Pino in Fernandes (2013), o termo “intersexo” surgiu no campo da medicina e é utilizado para
a designação de pessoas que não se enquadram na classificação binária de gênero – masculino/feminino
-, por possuírem órgãos e anatomias sexuais desviantes em relação ao que é considerado normal do
ponto de vista biomédico. Já Santos (2006), informa que na verdade o que vem sendo destacado na
literatura específica (e confirmado nos estudos sobre gênero) é que as normas de gênero não seguem
consenso na vida social. No caso da intersexualidade, a aparência/funcionalidade genital não se constitui como alicerce sobre o qual é construída a identidade de gênero. É necessário pensar a intersexualidade como uma condição multifacetada que tropeça numa pluralidade de recursos para os conflitos
entre corpo, sexualidade e identidade de gênero.
Diante das dificuldades de se achar na literatura material sobre o manejo clínico sobre a Síndrome de
Rokitansky, para além do tratamento cirúrgico, e de algumas correlações possíveis entre tal Síndrome e
a intersexualidade, tendo em vista que ambos os casos devem ser analisados sob a luz da identidade de
gênero, percepção corporal e socialização, atentando para a participação ativa do sujeito no processo
decisório quanto ao seu tratamento e a qualidade de vida diante de suas escolhas. Lançamos mão de
manejo clínico utilizado nos casos de intersexualidade, o Modelo Centrado no Paciente (MCP) proposto por Milton Diamond, para embasamento teórico acerca de propostas interventivas citadas anteriormente para o caso de TR.
O Modelo Centrado no Paciente (MCP) surge em contraposição ao Modelo Centrado no Sigilo e Cirurgia (MCSC), proposto por Jonh Money. O MCSC enfatiza a necessidade de intervir cirurgicamente o
mais cedo possível, compatibilizando a genitália a uma aparência normal e o MCP indica o adiamento
da cirurgia estética, possibilitando a participação do indivíduo no processo decisório terapêutico (Diamond, Money, Hampson & Hampson in Araújo & Santos, 2008).
Santos (2006), em seus estudos sobre a intersexualidade e o Modelo Centrado no Paciente (MCP) destaca que no que tange a compreensão de gênero/desenvolvimento sexual, o MCP sugere que forças
inatas e ambientais interagem entre si, influenciando a formação de identidade de gênero do indivíduo;
sobre a intersexualidade, este a entende em um quadro geral diversificado, que varia desde uma modificação anatômica sem consequências prejudiciais/patológicas, até uma malformação de cunho patológico maior, tratar a intersexualidade como doença implica abordagem que enfatiza a cirurgia, enquanto
que como condição, permite outras posições, como postergar a cirurgia ou realizá-la precocemente (dependendo de cada caso); no que diz respeito a conduta clínica, o MCP enfatiza a urgência de não apenas considerar a opinião da pessoa na condição intersexual como também sua participação e envolvimento no processo de tomada de decisão quanto à sua vida e seu tratamento; recomenda-se então, um
novo paradigma para o manejo de crianças intersexuais baseado nos seguintes pressupostos: a) evitar
cirurgias genitais desnecessárias ou prejudiciais, b) prestar qualificado serviço profissional de saúde
mental para a criança e seus familiares, c) capacitar a pessoa intersexual para entender a sua própria
condição, e d) escolher, entre as opções de intervenção médica, a que melhor atenda a sua necessidade.
No que diz respeito ao caso de TR, podemos tomar o MCP como orientação teórica para um manejo
clínico que almeja a interação entre paciente e equipe multiprofissional de saúde, onde seja considerado
o contexto sócio-histórico-cultural em que TR está envolvida bem como as suas condições biológicas.
Entendendo que a identidade de gênero é uma construção e que o entendimento de TR sobre o que é ser
mulher e sobre a sua sexualidade é algo particular e singular. Além disso, abordar a Síndrome para
além da questão saúde X doença, onde a ênfase do tratamento encontra-se na cirurgia, é perceber o sujeito de forma multifacetada (neste caso TR) ofertando-lhe ferramentas para que entenda sua condição
e possa tomar suas decisões de forma esclarecida e responsável.
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