Pediatric Urology Brazilian Journal of Urology Official Journal of the Brazilian Society of Urology Vol. 26 (2): 196-198, March - April, 2000 RETROCAVAL URETER IN CHILDREN: A RARE CAUSE OF ANTENATAL HYDRONEPHROSIS MARCELLO PINHEIRO, ANTONIO MACEDO JR., MIGUEL SROUGI Division of Urology, School of Medicine, Federal University of São Paulo (UNIFESP), SP, Brazil ABSTRACT Objective: Retrocaval ureter is an uncommon congenital anomaly that causes ureteral obstruction by external compression and is rarely associated with antenatal hydronephrosis. We describe a patient presenting retrocaval ureter causing antenatal hydronephrosis. Material and Methods: We present a 2 years-old male patient, who had been followed since birth due to antenatal hydronephrosis assumed to be caused by a ureteropelvic junction obstruction. The patient was initially followed without surgery but, after one episode of febrile urinary tract infection and decrease of renal function, a surgical approach was indicated. Exploration of the right kidney and ureter showed in fact a retrocaval ureter. The distal part of the ureter was dissected, the retrocaval segment was ressected and a pyeloureterostomy was performed over an indwelling splint catheter. Results and Conclusions: Follow-up excretory urography 3 months later showed improvement of the hydronephrosis. Retrocaval ureter should be considered as a possible diagnosis when evaluating a child with right-sided antenatal hydronephrosis. Key words: ureter, retrocaval ureter, ureteropelvic junction obstruction, hydronephrosis Braz J Urol, 26: 196-198, 2000 INTRODUÇÃO hidronefrose direita, caracterizada por uma pelve de diâmetro antero-posterior de 12 mm e espessura parenquimatosa cortical de 13 mm. Após o nascimento, foi repetido o exame ultra-sonográfico com 1 mês de vida, observando-se manutenção da hidronefrose. A cistouretrografia miccional não revelou refluxo vesicoureteral e a cintilografia com DMSA revelou um rim direito com 45% de função e um rim esquerdo com 55%. Após realização da urografia excretora aos 6 meses, foi feito o diagnóstico de estenose da JUP (Figura-1). Optou-se pelo acompanhamento clínico, tendo o paciente se mantido sem infecções urinárias até os 18 meses. Nesta ocasião, o paciente apresentou quadro de infecção do trato urinário (ITU) febril e o controle posterior com cintilografia renal revelou queda da função proporcional do rim direito (35%). Neste momento, foi indicada a exploração cirúrgica, tendo-se realizado acesso lombar supracostal, sendo constatada a presença de ureter retrocava, e não de estenose da JUP (Figura-2). Após A popularização do exame ultra-sonográfico no pré-natal vem permitindo o diagnóstico das uropatias obstrutivas antes do nascimento e, assim, possibilitando um melhor planejamento terapêutico antes da deterioração do trato urinário. O ureter retrocava constitui causa rara de hidronefrose sendo diagnosticada geralmente em pacientes adultos. Neste relato descrevemos o caso de um paciente de 2 anos que vinha sendo acompanhado clinicamente desde nascimento por hidronefrose creditada inicialmente a uma estenose da junção ureteropiélica (JUP). A exploração cirúrgica revelou tratar-se, na verdade, de ureter retrocava. RELATO DE CASO Paciente de 2 anos de idade, sexo masculino, apresentava desde o sétimo mês de gestação uma 196 RETROCAVAL URETER IN CHILDREN desvio medial do terço médio do ureter até a linha média ao nível de L3, ou ultrapassando a mesma, com aspecto radiológico de “J” reverso. No tipo II, que é mais raro, com apenas 14 casos descritos, o paciente apresenta-se assintomático ou observa-se obstrução leve. A pelve renal e o terço superior do ureter estão horizontalizados, cruzando a veia cava ao nível da pelve renal, com menor desvio medial do ureter e aspecto radiológico de ureter em forma de foice. O diagnóstico é sugerido pela urografia excretora, que evidencia a dilatação do terço superior do ureter com desvio medial do mesmo ao nível de L3 e ausência de imagem do segmento retrocaval (tipo I). Pode-se observar, ainda, horizontalização de pelve renal e ureter no seu terço superior e, na ureteropielografia retrógrada, identifica-se o ureter retrocaval em forma de “S” (tipo I) ou de foice (tipo II). O tratamento cirúrgico é feito com o intuito de se corrigir o processo obstrutivo gerado pela anomalia anatômica de base. Em casos assintomáticos e sem dilatação recomenda-se apenas o seguimento clínico. As cirurgias mais utilizadas são a anastomose pelve-ureteral e uretero-uretero anastomose, com ou sem a ressecção do seguimento retrocaval. Na escolha da técnica devem ser também avaliados os achados intra-operatórios, levando-se em conta a possibilidade e o risco de estenose ureteral. Figura 1 – Urografia excretora mostrando hidronefrose sugestiva de estenose de JUP. realização de secção e transposição do ureter para posição anterior à veia cava, o paciente apresentou excelente evolução clínica. DISCUSSÃO → O ureter retrocava constitui uma anomalia congênita bem conhecida e de denominação equivocada, pois se trata na verdade de uma malformação da veia cava inferior, que ao originar-se da veia embrionária cardinal inferior e não da veia supracardinal, leva à formação da veia cava inferior anteriormente ao ureter (1). O ureter retrocava é classificado em 2 tipos, I e II (2). O tipo I é o mais freqüente, estando associado a hidronefrose moderada ou grave. Apresenta Figura 2 – Aspecto intraoperatório revelando se tratar na verdade de ureter retrocava. 197 RETROCAVAL URETER IN CHILDREN REFERENCES Nosso caso chama atenção quanto à possibilidade de diagnóstico desta anomalia congênita incidentalmente ao se propor à realização de uma pieloplastia por suposta estenose de JUP em crianças com menos de 2 anos. As razões para o não diagnóstico desta afecção na urografia excretora podem ser creditadas às dimensões do trato urinário das crianças nesta idade, uma vez que a JUP ficava muito próxima do segmento do ureter medianizado que se encaminhava para posição retrocaval. O tratamento desta afecção em crianças deve seguir os mesmos princípios nos adultos. 1. 2. Perky L, Kursh ED, Feldman S, Resnick MI: Retrocaval ureter. In: Walsh PC, Gittes RF, Perlmutter AD, Stamey TA (eds.), Campbell’s Urology. Philadelphia, W.B. Saunders, p. 584, 1986. Kenawi MM, Williams I: Circumcaval ureter: a report of four cases in children with a review of the literature and a new classification. Br J Urol, 48: 183, 1976. _______________________ Received: November 4, 1999 Accepted: February 14, 2000 Unitermos: ureter, ureter retrocava, estenose da junção ureteropiélica, hidronefrose Braz J Urol, 26: 196-198, 2000 ______________________ Correspondence address: Antonio Macedo Jr. Rua Maestro Cardim, 560 / 215 São Paulo, SP, 01323-000 198