ANOMALIA DE UHL: diagnóstico diferencial com Anomalia de Ebstein José Eduardo Nascimento Ruback Médico. Especializando em Cardiologia RESUMO A Anomalia de Uhl é uma entidade clinica que está compreendida entre as cardiopatias displásicas do ventrículo direito, onde além desta, estão inseridas patologias principalmente como a displasia arritmogênica do ventrículo direito e a anomalia de Ebstein. O objetivo deste artigo é relatar um caso clinico ocorrido na enfermaria de Cardiologia de nossa instituição, onde um paciente adulto foi submetido a nova avaliação propedêutica após ser diagnosticado no serviço de origem como portador de anomalia de Ebstein. No passado o diagnostico da Anomalia de Uhl era restrito, sendo relatado somente nos casos de autopsia. Através dos avanços obtidos, com a melhoria dos métodos gráficos e imagem, além do questionamento clinico, foi levantada hipótese de tratar-se de Anomalia de Uhl, o que foi confirmado ao final de toda avaliação clinica e realização de ressonância magnética cardíaca. Palavras-chave: Anomalia de Uhl. Ebstein. Cardiopatias. Ventrículo Direito.