Reconstru~ao Conica Tricuspide em Lactente com Diagnostico Fetal de Anomalia de Ebstein e Atresia Pu Responsavel Resumo Introdu~ao: nar Ana Flavia MalheirosTorbey A anomalia de Ebstein. do e n~a grave e de elevada mortalidade neonatal, ca~ racterizada per defeito de implanta<;ao dos fo lhetos tricuspideos. resultando em regurgita- Autores <;.10 tricuspide. atrializa<;ao do ventriculo dire ito e dim inui<;ao ao fi uxo pulmonar. Pode ser Medeiros TR: So uza L: Lima L.L; Pereira 5.); Souza A.LA.G:Torbey A.F.M; detectada durante 0 pre-natal pela importante cardiomegalia. determinando a necessidade de realiza<;ao precoce do ecocardiograma (ECO) fetal. Relatamos 0 case de paciente subme- tida a reconstrUl;ao conica da valva tricuspide com diagnostico fetal de anomalia de Ebstein Institui~io e atre sia pulmonar. Relato de Caso: Paciente com diagnostico pre-natal de anomalia de Universidade Federal Fluminense Ebstein e atresia pu lmonar. nasceu a termo.Apgar 8/8. iniciado infusao venosa de prostaglan- dina para manuteno;ao do canal arterial e realizado shunt sistem ico-pulmonar (cirurgia de Blalock Taussing) na primeira semana de vida, em hospital de referenc ia para cirurgia cardiaca pediatrica.Apresentou taqu icardia supraventricular. controlada com 0 uso de amiodarona. Retornou para a UTI neonatal do nosso servio;o para tratamento de insuk iencia cardiaca (IC) e ganho ponderal e com um mes e 15 dias de vida foi submetida a reconstruo;ao c6nica da valva tricuspide: ampliao;ao de via de saida de ventnculo direito; fechamento de comunicao;ao interatrial.Tempo de circu lao;ao extracorporea de Ih37min. Atualmente, lactente permanece em acompanhamento na enfermaria de pediatria com excelente evoluo;ao. em uso de medicao;oes para tratamento de IC Discussao: A doeno;a de Ebstein e uma cardiopatia congenita rara e ocorre em I:2{)(x){)() nascidos vivos. nas formas graves a mortalidade atinge taxas de 50% no pen'odo neonatal. A tecnica do cone na correo;ao da anomalia e viavel com baixa mortalidade, corrigindo a insuficiencia tricuspide sem exigir substituio;ao valvar. 0 que resu lta em boa evoluo;ao clinica e restaurao;ao da area func ional do ventnculo direito. Neste caso. 0 diagnostico fetal fo i fu ndamental para a programao;ao do nascimento e abordagem m urgica precoce. Revista de Pediatria SOPER} - dez 2012 43=