ANOMALIA DE EBSTEIN DESCOMPENSADA: RELATO DE CASO GUERRA, E.B.; LANDIM, G. M.;BEZERRA, N.T.; AGUIAR, L.S.;SÁ, E.B; Universidade Federal do Ceará - Faculdade de Medicina - Unidade de Sobral. Hospital do Coração de Sobral. Liga Médico-Acadêmica de Cardiologia de Sobral. Sobral - Ceará - Brasil. INTRODUÇÃO O presente relato descreve o caso de um portador de anomalia de Ebstein com importante comprometimento anatômico. A anomalia de Ebstein da valva tricúspide é uma malformação rara, com incidência ao redor de 1:20.000 nascidos vivos e prevalência de cerca de 0,5% dentre os pacientes com cardiopatia congênita. medindo 0,5 cm. Valva Pulmonar com hiperfluxo importante (vel=1,8 m/s). Com o diagnóstico firmado de anomalia de Ebstein, o paciente foi compensado clinicamente e retornou para controle ambulatorial após quatro meses, com significativa melhora clínica OBJETIVOS Relatar um caso de Anomalia de Ebstein tendo em vista sua baixa prevalência enfatizando aspectos clínicos e exames complementares. PACIENTE RHS, feminino, 7 anos de idade, aos 5 anos de vida começou a apresentar quadro de dispnéia aos grandes esforços. O pediatra auscultou um sopro cardíaco e solicitou avaliação cardiológica. Exame Físico: FR:20ipm, FC: 80bpm, PA: 80x60mmHg, criança com regular estado geral, hipocorada+/+4, acianótica, anictérica, afebril e hidratada.Déficit pondoestatural (Altura:1,12m;Peso:19kg). Ausculta cardíaca: RCR, 2T, B2 desdobrada fixa, SS ++/+4 em foco pulmonar. SS ++/+4 em foco tricúspide com acentuação com a inspiração (Rivero Carvalho positivo) Abdome:Fígado palpável a 6cm do rebordo costal direito.Extremidades: PPP, edema +/+4. ECG: BRD e SAD. Radiografia de tórax: área cardíaca aumentada às custas de AD, com pedículo estreito(coração em balão). Ecocardiograma: VE com cavidade de tamanho normal e função sistólica preservada. Valva tricúspide com cúspides septal e posterior acoladas em vários pontos à parede do VD (Anomalia de Ebstein da valva tricúspide com grande porção do VD atrializada) e insuficiência tricúspide de grau moderado. Presença de CIA ostuim secundum CONCLUSÃO Apesar da baixa incidência da Anomalia de Ebstein, diante de um paciente pediátrico com sinais clínicos de suspeita de uma cardiopatia congênita, sempre procurar descartar Anomalia de Ebstein, lançando mão de exames complementares para fechar o diagnóstico, e encaminhar para o devido tratamaneto. O atraso nesse diagnóstico pode levar ao risco de morte ou comprometer o desenvolvimento da criança, trazendo serias repercussões tanto físicas como mentais.