Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. Artigo Original Stents na Circulação Pulmonar Marcelo Sabedotti1, Janaína Huber1, Nívea Maria Oliveira Guimarães1, Raul I. Rossi Filho1 RESUMO SUMMARY O tratamento das estenoses da árvore pulmonar ganhou impulso com o desenvolvimento da técnica de angioplastia com balão sustentada por stent, já no início da década de noventa. As indicações foram sendo ampliadas com o ganho de experiência dos serviços envolvidos com o tratamento destes pacientes, bem como se tornou mais fácil sua utilização com a melhoria de qualidade dos materiais utilizados. O propósito deste artigo é fazer breve revisão sobre os tipos de lesões vasculares pulmonares passíveis de tratamento intervencionista, bem como discutir indicações e aspectos técnicos do uso de stents em crianças com estenoses de ramos pulmonares. Os dados de literatura serão cotejados com nossa experiência com esta técnica em pacientes tratados no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. The treatment for pulmonary artery stenosis was boosted with the introduction of stent-supported balloon angioplasty in the early nineties. Indications have been expanded with the experience gained from services involved while using the technique. Improved materials made available also made its use easier. The purpose of this article is to review the types of pulmonary vascular lesions that can be treated interventionally, as well as discuss indications and technical aspects for use in children with pulmonary branch stenosis. The experience gained from the technique used in patients at the Cardiology Institute in Rio Grande do Sul State will be compared with literature data. DESCRITORES: Artéria pulmonar, patologia. Estenose da valva pulmonar, terapia. Contenedores. DESCRIPTORS: Pulmonary artery, pathology. Pulmonary valve stenosis, therapy. Stents. A Quanto à localização, a EAPR pode ser dividida em quatro tipos7 (Figura 1): estenose de artéria pulmonar e ramos (EAPR) ocorre em 2 a 3% dos pacientes com cardiopatias congênitas, podendo ser isolada, em associação com outras doenças ou mesmo adquirida1-5. As doenças cardíacas congênitas associadas incluem estenose de valva pulmonar, comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do ducto arterial e tetralogia de Fallot, entre outras. Além disso, a estenose da artéria pulmonar esquerda pode se desenvolver pelo fechamento do ducto arterioso, com ou sem outras má formações associadas, sugerindo que a invasão por tecido ductal, similarmente à coarctação de aorta, seja o mecanismo responsável6. Lesões adquiridas ocorrem com certa freqüência seguindo intervenções cirúrgicas reparativas ou paliativas, entre elas shunts sistêmicopulmonares, bandagem pulmonar, cirurgias para unifocalização da suplência pulmonar na presença de atresia pulmonar com septo aberto, correção de transposição de grandes vasos e paliações em pacientes com ventrículo único. 1 Serviço de Cardiologia Intervencionista em Cardiopatias Congênitas do Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul, RS. Correspondência: Raul I. Rossi Filho. Av. Dr. Nilo Peçanha, 396/1003 - Porto Alegre, RS - CEP 90470-000 E-mail: [email protected] Recebido em: 14/02/2006 • Aceito em: 03/03/2006 Stents in Pulmonary Circulation • Tipo I: constrição simples com variado comprimento, confinada ao tronco e ramos pulmonares direito e esquerdo; • Tipo II: estenose na bifurcação da artéria pulmonar, com envolvimento da parte distal do tronco da artéria pulmonar e origem dos ramos direito e esquerdo, podendo ser localizada ou de um longo segmento; • Tipo III: estenose de múltiplas artérias pulmonares segmentares no seu óstio, com dilatação pósestenótica proeminente e tronco e ramos pulmonares proximais normais; • Tipo IV: múltiplas estenoses envolvendo segmentos periféricos e artérias pulmonares centrais. O tratamento de estenose ou hipoplasia de artéria pulmonar com balão tem resultados variados na literatura, com a média de sucesso entre 50% e 60%1-5. As indicações de angioplastia são sumarizadas no Quadro 1. A falha na angioplastia isolada, assim como acontece na circulação coronariana, se deve principalmente 146 RaulRossi.p65 146 9/6/2006, 09:28 Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. de escolha para estenose ou hipoplasia de artéria e ramos pulmonares 6-30. Vale a pena comentar que o tratamento cirúrgico para estenose de artéria pulmonar tem resultados desanimadores, principalmente pelas dificuldades técnicas da cirurgia em ramos pequenos e em pacientes de baixo peso, bem como pela alta prevalência de reestenose cicatricial. Entretanto, existem certas lesões, como a estenose pulmonar supravalvar e da bifurcação da artéria pulmonar, nas quais, levando-se em conta as características do paciente (tamanho ou doença associada), pode-se dar preferência ao tratamento cirúrgico. Em situações de alto risco para o desenvolvimento de estenose de artéria pulmonar pós-operatória, tais como recém-nascidos de baixo peso com ramos pulmonares hipoplásicos após procedimento conotruncal, após ligação ductal e arteriotomia pulmonar em qualquer sítio, o tratamento combinado de cirurgia e stents parece ser a melhor escolha 29,30. O objetivo deste trabalho é descrever, sumariamente, a técnica para implante de stents na circulação pulmonar, mostrar a nossa experiência com a angioplastia nesta doença arterial e revisar os principais artigos publicados sobre o assunto. MÉTODO Figura 1 - Tipos de estenose pulmonar. Compilado de Gay et al.7. QUADRO 1 Indicações de angioplastia de artéria pulmonar 1) Estenose central discreta ou subsegmentar da artéria pulmonar com: • Hipertensão do ventrículo direito • Assimetria do fluxo pulmonar 2) Hipoplasia generalizada das artérias pulmonares com: • Hipertensão do ventrículo direito • Assimetria do fluxo pulmonar 3) Estenose, hipoplasia ou distorção da artéria pulmonar em pacientes com paliação para ventrículo único Adaptado de Trivedi et al.29. ao recuo elástico após a dilatação1-5. Desta hipótese surgiu a idéia de que o tratamento com stents seria uma opção melhor, fato comprovado por estudos realizados em vários centros e que documentaram a efetividade desta prática na circulação pulmonar. A angioplastia pulmonar suportada por stents é hoje o tratamento A via de acesso mais utilizada para intervenção nas artérias pulmonares são as veias femorais, mas pode também ser realizada pelas veias subclávia e jugular interna ou, ainda, pelas artérias femorais, em pacientes com shunts sistêmico-pulmonares. Após obtenção de acesso venoso, um cateter pigtail é posicionado na aorta para monitorizar a pressão arterial. As medidas hemodinâmicas do lado direito são realizadas e a magnitude e localização dos gradientes nas artérias pulmonares são determinadas, idealmente com cateter de furo terminal. Arteriografias pulmonares são obtidas seletivamente em projeções ântero-posterior e lateral, com a obliqüidade necessária para perfilar adequadamente a lesão a ser tratada. A intervenção, em nossa opinião, deve ser sempre realizada sob anestesia geral, sendo o paciente anticoagulado com 100u/kg de heparina, mantendo um TCA de 200s a 250s. Cefazolina profilática é administrada antes da intervenção e mantida por 24 horas. Todos pacientes recebem ácido acetilsalicílico antes do procedimento e após por, pelo menos, 12 meses. Em alguns pacientes, a lesão é pré-dilatada com balão antes do implante do stent. Isso permite a determinação da expansibilidade do balão e previsão da eventual eficácia do método. Também serve para determinar o melhor diâmetro, comprimento e localização do stent. Em estenoses não críticas, a dilatação primária é aconselhável, pois o local de menor diâmetro serve para “ancorar” o stent, durante a inflação do balão. 147 RaulRossi.p65 147 9/6/2006, 09:28 Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. O stent é manualmente de diâmetro montado sobre um balão de diâmetro apropriado. Uma bainha longa (Mullins) é utilizada para proteger o stent enquanto se ultrapassa a lesão. Duas técnicas podem ser utilizadas. Na primeira, a bainha longa é posicionada através da lesão e o stent montado sobre o balão é avançado através da bainha. Na segunda técnica, o stent montado é avançado até a parte distal da bainha, fora do paciente, e o sistema é avançado sobre a guia. A última técnica tem duas vantagens; ela elimina o problema de avançar o stent sobre os kinks que podem se desenvolver no caminho e permite o uso de bainhas menores, vital em lactentes pequenos. O tamanho da bainha pode variar de 7F a 12F, dependendo do stent utilizado, sendo que para sua escolha, deve-se tomar a medida do shaft do balão e adicionar-se 2F. Quando o stent está adequadamente posicionado, o que é visualizado através de injeções manuais de contraste, a bainha é tracionada e o balão expandido. As medidas hemodinâmicas e as angiografias são repetidas após a liberação do stent. RESULTADOS Entre junho de 1996 e novembro de 2002, 75 stents foram implantados em 66 pacientes, no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. A idade média foi de 7 anos (0,1 a 20 anos). A grande maioria dos pacientes (93,9%) havia sido submetida a cirurgia prévia, sendo que em 63,6% a cirurgia fora realizada no local da lesão. As características do procedimento e das doenças associadas estão sumarizadas nas Tabelas 1 e 2. Estão incluídos, neste grupo de pacientes, stents isolados para os ramos (Figura 2), stents telescopados, implantes bilaterais seqüenciais e tratamento da bifurcação pela técnica de kissing stents. A grande maioria TABELA 1 Características do procedimento, casuística do Instituto de Cardiologia do RS Ramo pulmonar esquerdo Ramo pulmonar direito Dois ramos pulmonares Kissing stents Dois stents no ramo pulmonar esquerdo Dois stents no ramo pulmonar direito Anastomose entre AD e AP Tubo entre VD e AP Via saída VD Stent sobre stent fraturado Cirurgia prévia Cirurgia prévia no local da lesão 43 (56,9%) 11 (13,8%) 7 (8,6%) 6 (6,9%) 2 (3,4%) 1 (1,7%) 2 (3,4%) 1 (1,7%) 2 (3,4%) 1 (1,7%) 62 (93,9%) 47 (63,6%) AD: Átrio direito; AP: Artéria pulmonar; VD: Ventrículo direito. dos pacientes recebeu stents passíveis de redilatação futura até tamanho compatível com a idade adulta (Figura 3), embora vários lactentes pequenos, em situação de urgência ou pelo seu pequeno tamanho e com risco de perda de leito vascular pulmonar, tenham sido submetidos ao implante de stents pré-montados, que terão que ser retirados cirurgicamente no futuro. Um grupo interessante desta população é a dos seis pacientes em pós-operatório imediato de cirurgia de Fontan, acompanhada de estenose grave pós-ampliação de ramo pulmonar. Essas crianças, pelas características deste tipo de circulação, encontravam-se criticamente doentes e foram tratadas com reperfusão pulmonar com stent, horas após a operação (Figuras 4 e 5). Se observarmos a complexidade anatômica da circulação pulmonar do grupo estudado e o estado clínico de muitos dos pacientes, chega a ser surpreendente o pequeno número de complicações ocorridas. Ocorreram dois casos de embolização do stent para artérias pulmonares mais distais, sendo que em um deles foi realizada cirurgia para retirada do stent e realização de plastia no ramo pulmonar. No outro paciente, o stent foi deixado na artéria do lobo inferior esquerdo, sem complicações tardias. Houve uma fratura de stent em lactente com estenose de ramo esquerdo e em pós-operatório de cirurgia de Glenn, sendo necessário implante de um novo stent através dele. Houve um caso de edema agudo de pulmão ipsilateral ao ramo em que foi implantado o stent, provavelmente por lesão tipo reperfusão, que melhorou com 48 horas de ventilação mecânica. TABELA 2 Doenças associadas, casuística do Instituto de Cardiologia do RS Tetralogia de Fallot Atresia pulmonar com CIV Transposição de grandes vasos Estenose de ramos pulmonares isolada Atresia tricúspide Dupla via de entrada para VE Atresia pulmonar com septo íntegro Truncus arteriosus Dupla via de saída VD Estenose supravalvar aórtica Dupla via de entrada para VE com valva AV comum CIV CIV e coarctação de aorta 148 2 (3,0%) 1 (1,5%) CIV: Comunicação interventricular; VE: Ventrículo esquerdo; VD: Ventrículo direito; AV: atrioventricular. 148 RaulRossi.p65 24 (36,3%) 9 (13,6%) 8 (12,1%) 5 (7,6%) 4 (6,0%) 4 (6,0%) 3 (4,5%) 2 (3,0%) 2 (3,0%) 1 (1,5%) 1 (1,5%) 9/6/2006, 09:28 Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. Figura 2 - Seqüência de imagens do implante de stent de 30 mm em lesão ostial do ramo direito. Figura 3 - Resultado imediato de dilatação suportada por stent do ramo esquerdo. A paciente pesava 8 kg e já havia sido submetida à ampliação cirúrgica do local, bem como à dilatação com balão. O tempo médio de seguimento deste grupo de pacientes foi de 45 meses (4 a 156 meses), sendo que neste período 54,5% dos pacientes permaneceram assintomáticos ou pouco sintomáticos, 6% foram a óbito e 4,6% estão aguardando implante de stent no outro ramo pulmonar. Houve perda de seguimento de 24,2% dos pacientes. Quanto aos quatro óbitos, 2 ocorreram no período imediato após o implante do stent devido à urgência do caso e instabilidade hemodinâmica antes do procedimento (ambos pacientes em pós-operatório imediato de Fontan, com oclusão subtotal do ramo esquerdo), um após cirurgia de Fontan (18 meses após o implante do stent) e um durante cirurgia de unifocalização de colaterais sistêmico-pulmonares. 149 RaulRossi.p65 149 9/6/2006, 09:28 Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. Figura 4 - Paciente em período pós-operatório imediato de cirurgia de Fontan, com oclusão aguda do ramo esquerdo. A seqüência mostra que, após perfuração da estenose, a lesão foi pré-dilatada com balão de ACTP. Imediatamente após, balão de alta pressão com stent refaz a perfusão do pulmão esquerdo. Figura 5 - Suboclusão do ramo pulmonar direito, excluindo hemodinamicamente o pulmão esquerdo em paciente submetida à cirugia de Glenn. O implante de stent curto permitiu adequada reperfusão, sem ocasionar distorção do ramo. DISCUSSÃO Angioplastia de artéria pulmonar e ramos com stent foi primeiramente estudada em animais8,9. Em 1988, Mullins et al.8 descreveram os resultados imediatos e a curto prazo de 13 tentativas de implante de stents expandidos com balão na circulação pulmonar normal de cães. Onze stents foram implantados com sucesso, enquanto que os outros embolizaram para o leito distal. O seguimento angiográfico foi realizado entre 2 e 9 meses, mostrando a patência dos stents. A avaliação histológica de 4 artérias pulmonares deste estudo docu- mentou a cobertura neointimal total dos stents, não havendo relato de trombose pulmonar. Mais recentemente, stents expandidos com balão foram testados em modelos animais de estenose de artéria pulmonar10,11. Em 1991, Benson et al.10 utilizaram stents expandidos com balão (Palmaz P-308; Johnson & Johnson, Warren, NJ) na artéria pulmonar esquerda de 9 porcos com estenose de artéria pulmonar criada cirurgicamente. O seguimento angiográfico foi realizado entre 3 semanas e 4 meses e não foi observado reestenose, trombose, formação aneurismática ou oclusão de ramos pulmo- 150 RaulRossi.p65 150 9/6/2006, 09:28 Sabedotti M, et al. Stents na Circulação Pulmonar. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 146-152. nares laterais. A avaliação histológica, realizada em média 3 meses após o implante, mostrou uma cobertura total da malha do stent pela neoíntima. Uma situação que deve ser considerada em crianças, quando pensamos em utilizar stents na circulação pulmonar, é o crescimento corporal. Em 1996, Mendelshon et al.12 estudaram a exeqüibilidade e a efetividade da redilatação dos stents em um modelo experimental de estenose da artéria pulmonar esquerda. Seis cães entre 3 e 4 meses foram submetidos ao implante de stent (Palmaz P-308), utilizando um balão de 8 a 10mm de diâmetro, no sítio de uma estenose de artéria pulmonar cirurgicamente criada. Após 4 meses do implante dos stents, quando o peso dos animais aumentou em média 54%, os stents foram redilatados com balão 12mm. Novo estudo angiográfico realizado 1 mês após a redilatação dos 4 animais mostrou uma camada neoíntima preservada sem reestenose, formação aneurismática ou trombose. A maioria dos estudos clínicos também utilizou os stents Palmaz P-308 ou P-20413-20. Em 1991, O’Laughlin et al.13 descreveram os resultados imediatos e a curto prazo de 31 implantes de stent, em 23 pacientes com estenose de artéria pulmonar. O diâmetro da artéria tratada aumentou de 4,6 para 10,9mm, em média e o gradiente translesão caiu, em média, de 51 para 16mmHg. Cintilografia de perfusão pulmonar foi realizada, antes e após o procedimento, em 11 pacientes, evidenciando um aumento médio da perfusão do pulmão ipsilateral de 26% para 48%. O seguimento angiográfico foi realizado em 6 pacientes, entre 3 e 9 meses após o procedimento, demonstrando nenhuma trombose, reestenose ou formação aneurismática. Em 1993, o mesmo autor coordenou um estudo multicêntrico de implante de stents na população pediátrica16. Em 85 pacientes, foram implantados 121 stents Palmaz, sendo 80 na circulação pulmonar. Os pacientes tinham idade entre 1,2 e 36 anos e o diagnóstico mais comum foi reparo no pós-operatório de tetralogia de Fallot. O estudo demonstrou uma substancial melhora dos resultados em relação a estudos similares que utilizaram somente balão. Nesta série, os stents resultaram em um aumento no diâmetro da artéria pulmonar de 4,6 a 11,3mm em média, com imediata melhora hemodinâmica e queda na pressão sistólica do ventrículo direito. O seguimento angiográfico foi realizado em 25 pacientes em 8 meses. Reestenose foi diagnosticada em 1 paciente e ocorreu em um pequeno segmento da artéria pulmonar direita entre dois stents. Em 2001, McMahon et al.21 publicaram um estudo sobre a incidência e fatores de risco para reestenose intra-stent em doenças cardíacas congênitas. Entre os 220 pacientes com seguimento angiográfico médio de 3,8 anos, 67 foram redilatados por crescimento da criança e somente 9 por reestenose. Não foi relatada nenhuma complicação por ocasião da reintervenção. Em 2002, Zahn et al.30 estudaram a segurança e eficácia da angioplastia no pós-operatório imediato de correção de cardiopatias congênitas. Neste estudo, 62 pacientes com idade entre 2 e 11 anos foram submetidos a 66 cateterismos, entre 0 e 42 dias do pós-operatório (média de 9 dias), sendo que em 35 casos foram realizados 50 procedimentos intervencionistas. O sucesso de colocação de stent foi de 87%, sendo que angioplastia com envolvimento do sítio de sutura cirúrgica foi realizada em 26 pacientes, sem qualquer relato de complicação. CONCLUSÃO Estudos experimentais e clínicos de vários centros, bem como nossa experiência institucional, demonstram que o implante de stents na circulação pulmonar é o tratamento mais efetivo para estenose ou hipoplasia de artéria e ramos pulmonares. Cuidado especial deve ser tomado frente à decisão de implantar stents em pacientes pequenos, pois será necessária redilatação futura, procedimento habitualmente associado a alto grau de dificuldade técnica. Por outro lado, é melhor termos que lidar com um caso difícil no futuro, mas que tenha artéria aberta para ser tratada. O desenvolvimento de novos materiais, como os stents biodegradáveis x dilatáveis de 4 a 18 mm, pode aumentar a indicação e a margem de segurança para este grupo de pacientes. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Kan JS, Marvin WJ Jr, Bass JL, Muster AJ, Murphy J. Balloon angioplasty for branch pulmonary artery stenosis: results from the Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol 1990;65:798-801. 2. Lock JE, Castaneda-Zuniga WR, Fuhrman BP, Bass JL. Balloon dilatation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries. Circulation 1983;67:962-7. 3. Rocchini AP, Kveselis DA, Dick M, Crowley D, Snider AR, Rosenthal A. Use of balloon angioplasty to treat peripheral pulmonary stenosis. Am J Cardiol 1984;54:1069-73. 4. Beekman RH, Rocchini AP. Transcatheter treatment of congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis 1989;32:1-30. 5. 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