síndrome de budd chiari

SÍNDROME DE BUDD CHIARI
ALVES, Thalise S1; FONTES, Paulo Roberto Ott2; LUNKES, Gilberto Inácio3; BECK,
Derliane Glonvezynski dos Santos4
Palavras-chave: Síndrome de Budd-Chiari. Trombose. Obstrução.
Introdução
A Síndrome de Budd–Chiari é uma condição rara, heterogênea e de elevada
morbimortalidade. Os dados da sua prevalência na população geral são escassos. A incidência
estimada em países ocidentais esta entre 0,16 e 0,8 por milhão por ano, e sua prevalência,
entre 1,4 e 2,5 por milhão de habitantes. Apresenta oclusão das veias supra-hepáticas,
geralmente de natureza trombótica. A oclusão aguda da drenagem venosa pode levar a um
quadro clínico de início abrupto e evolução geralmente fatal. A causa de seu aparecimento é
desconhecida, podendo envolver desde anormalidades na coagulação como distúrbios
genéticos e mieloproliferativos, até traumatismo abdominal.
Caso Clínico
Paciente sexo masculino, 19 anos, branco, interna com queixas de cansaço, prostração
e edema de membros inferiores. Referia ter aumento de volume abdominal e icterícia.
Submetido a exames laboratoriais que evidenciaram perda de função hepática, foi observada
alteração no tempo de protrombina. A sorologia para as hepatites (HbsAg, Anti-HBc IgG e
IgM e HCV) e HIV apresentou resultados não reagentes. Ecografia Doppler de abdômen e
tomografia computadorizada evidenciou trombose das veias hepáticas, associada à extensa
trombose da veia cava inferior. O processo se manifestou logo acima das veias renais e
progredindo até o interior do átrio direito. No interior do átrio direito havia trombo de
aproximadamente 4 cm. Em periferia de campo pulmonar esquerdo havia imagem nodular
que provavelmente correspondia a êmbolo de origem cardíaca.
1
Biomédica. Pós-Graduanda do Programa de Pós- Graduação em Medicina: Hepatologia, UFCSPA, Porto
Alegre, RS. [email protected].
2
Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA), RS, Equipe de Cirurgia
Hepatobiliopancreático e Transplante hepático do Hospital Dom Vicente Scherer do Complexo Hospitalar Santa
casa, Porto Alegre, RS.
3
Doutor em Bioquímica Toxicológica (UFSM). Farmacêutico Bioquímico. Professor SETREM.
[email protected].
4
Mestre em Ciências Biológicas - Fisiologia (UFRGS). Orientadora. Professora do Curso de Fisioterapia do
IESA e UNICRUZ. [email protected].
A hipótese diagnóstica foi de Síndrome de Budd-Chiari, com trombose das veias
hepáticas, associada à extensa trombose de veia cava inferior, que acarreta insuficiência
hepática e conseqüente hipertensão do sistema porta por obstrução pós-hepática, foi
submetido a intervenções cirúrgicas para descompressão hepática, shunt porto-atrial e
interposição de uma prótese de PTFE anelada de 8 mm, entre a veia porta e o átrio direito.
Conclusão
Este estudo foi relevante por se tratar de um paciente do sexo masculino, brasileiro,
portador da Sindrome de Budd-Chiari sem histórico de herança hereditária ou outras causas
usuais, sendo a possivel causa um trauma abdominal. Realizou intervenções cirúrgicas que
permitiram a descompressão hepática e desobstrução da cava. Paciente não evolui para óbito,
faz uso de anticoagulantes orais, e a possibilidade de transplante no futuro não foi descartada.
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