protocolo uso GH SBEMRS modificado Leila

PrezadoColega,
Estedocumentotemcomoobjetivoinformaraosmédicosendocrinologistassobreoprotocolo
de uso de hormônio de crescimento (Growth Hormone – GH) no SUS. O mesmo é baseado na
PORTARIA Nº 110, DE 10 DE MARÇO DE 2010 do Ministério da Saúde conforme discutido em
reuniãonasededaSBEM-RSem17denovembrode2015.Osdestaquesegrifossãodenossaparte.
Para maiores detalhes, por exemplo tempo de tratamento, interrupção, se sugere a leitura da
portariaedoprotocolonasuaíntegra.
Abaixo são destacados o diagnóstico (clínico, laboratorial e de imagem) da deficiência de GH
em crianças, critérios de inclusão e exclusão de uso de GH e termo de esclarecimento e
responsabilidade.
Em resposta a questionamento de nossos associados lembramos que pelo protocolo na
suspeita de deficiência isolada de GH deve se ter dois testes provocativos de GH não
responsivos. Entretanto, na presença de defeitos anatômicos ou de defeitos de outros
hormônioshipofisários,énecessáriosomenteumtesteprovocativoalterado(veraseguir).
PortoAlegre,07deoutubro2016.
DiretoriaSBEM-RS
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Protocolo
4.1DIAGNÓSTICOCLÍNICO
Crianças
Os principais achados clínicos em crianças com deficiência de GH são baixa estatura e redução na
velocidade de crescimento. É importante salientar que outras causas de baixa estatura, como
displasiasesqueléticas,SíndromedeTurneremmeninasedoençascrônicas,devemserexcluídas.
AinvestigaçãoparadeficiênciadeGHestáindicadanasseguintessituações:
-baixaestaturagrave,definidacomoestatura(comprimento/altura)inferior-3desvios-padrão(zscore = -3) da curva da Organização Mundial de Saúde (OMS 2007). disponíveis no site
http://www.who.int/growthref/.
-baixaestatura,definidacomoestaturaentre-3e-2desviospadrão(z-score=-2a-3)daestatura
previstaparaaidadeesexo(OMS2007),associadaàreduçãonavelocidadedecrescimento,definida
comovelocidadedecrescimentoinferioraopercentil25dacurvadevelocidadedecrescimento;
-estaturaacimade-2desvios-padrãoparaidadeesexo,associadaaumabaixíssimavelocidade
decrescimento(quedade1desviopadrãonacurvadecrescimentoem12meses).
- presença de condição predisponente como lesão intracraniana e irradiação do sistema nervoso
central;
-deficiênciadeoutroshormônioshipofisários;
-sinaisesintomasdedeficiênciadeGH/hipopituitarismonoperíodoneonatal(hipoglicemia,icterícia
prolongada,micropênis,defeitosdelinhamédia).
4.2DIAGNÓSTICOLABORATORIAL
Crianças
Naavaliaçãodebaixaestatura, adosagemdeIGF-1éimportante.ValoresdeIGF-1acimadamédia
paraidadeesexosãoforteevidênciacontraodiagnósticodedeficiênciadeGH.NíveisdeIGF-1abaixo
de -2 desvios-padrão são sugestivos deste diagnóstico (lembrando entretanto, que crianças normais
com baixo peso e menores de 2 anos podem ter níveis baixos de IGF-1). Este diagnóstico deve ser
confirmadopelarealizaçãodetestesprovocativosdasecreçãodeGH.Ostestesprovocativosenvolvem
estímulos como a administração de insulina, clonidina, levodopa, e glucagon, conforme protocolos
específicos. O teste com hipoglicemia insulínica não deve ser realizado em crianças com história de
convulsões, cardiopatias ou em menores de 20 kg. Apesar do teste da insulina ter sido considerado
como padrão-ouro, têm se preferido a realização do estímulo com clonidina e glucagon, pelo menor
perfil de efeitos colaterais. O teste com glucagon tem a vantagem de também avaliar o eixo
corticotróficoeserdeescolhaemcriançasmenoresde2anosdeidade.
Paratécnicascomoquimioluminescência,imunofluorometria,queutilizamanticorposmonoclonais,o
pontodecorteutilizadoéumaconcentraçãodeGHinferiora5ng/ml.
NoscasosdesuspeitadedeficiênciaisoladadeGHsãonecessáriosdoistestesprovocativosnãoresponsivos (todos valores inferiores a 5 ng/ml) para que se estabeleça o diagnóstico. Em
pacientes que apresentam lesão anatômica ou defeitos da região hipotálamo-hipofisária,
história de tratamento com radioterapia e/ou deficiência associada de outros hormônios
hipofisários,apenasumtesteprovocativoénecessárioparaodiagnóstico.Nocasodedeficiência
deoutroshormônioshipofisários,estesdevemestaradequadamenterepostosantesdarealizaçãodo
teste.
NoscasosdesuspeitadedeficiênciadeGHnoperíodoprépuberal,poderáserrealizadoprimingcom
hormôniossexuaispreviamentearealizaçãodotesteprovocativodesecreçãodeGH:
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- meninas: com idade a partir de 8 anos e estágio puberal abaixo de M3 e PH3 de Tanner deverão
receberestrógenosconjugadosnadosede1,25mg/m2,viaoral,3doses,administradas72,48e24h
antesdarealizaçãodoteste;
-meninos:comidadeapartirde9anoseestágiopuberalabaixodePH3deTanner,deverãoreceber
cipionatodetestosterona50mgIM,2doses,administradas16diase48hantesdarealizaçãodoteste.
4.3DIAGNÓSTICOPOREXAMESDEIMAGEM
Crianças
Emcriançascombaixaestaturaereduçãonavelocidadedecrescimento,aavaliaçãodaidadeósseaé
ummétodoauxiliarimportanteemcriançasmaioresde2anos.NadeficiênciadeGH,emgeral,aidade
ósseatemumatrasomaiorde2desvios-padrão.Nasuspeitaclínica,comconfirmaçãolaboratorialde
deficiência de GH, deverá ser realizada avaliação por imagem (tomografia computadorizada ou
preferencialmente, ressonância nuclear magnética) da região hipotálamo-hipofisária buscando
alterações anatômicas auxiliares no diagnóstico (transecção de haste hipofisária, neurohipófise
ectópica,hipoplasiadehipófise,lesõesexpansivasselaresoudisplasiasepto-óptica).
5.CRITÉRIOSDEINCLUSÃO
São necessários os itens abaixo além do diagnóstico de deficiência de GH conforme os critérios
estabelecidosnoitem3(devemserinformadosnolaudo):
CriançaseAdolescentes
-Idade,pesoealturaatuais
-Pesoecomprimentoaonascer,idadegestacional*
- Velocidade de crescimento no último ano ou curva de crescimento (preferencial) em crianças
maioresde2anos
-Estadiamentopuberal
-Alturamedidadospaisbiológicos*
-RXmãosepunhosparaidadeóssea
-IGF-1, glicemia, TSH E T4 Total ou livre (e demais exames do eixo hipofisário no caso de
panhipopituitarismo)easreposiçõeshormonaisrealizadas
-Examedeimagem(RNMdehipófise,preferencial)
-2testesparaGHcomdataeestímulosdiferentes(informarserealizadoprimingcomestradiolou
testosterona).Noscasoscomalteraçõesanatômicaspodeseaceitarumteste.
- em lactentes com sinais e sintomas de deficiência de GH/hipopituitarismo (hipoglicemia, icterícia
prolongada,micropênis,defeitosdelinhamédia),pode-seaceitarumteste.
(Conforme item 4.2 na presença de outros defeitos hormonais hipofisários, também só é
necessário1testeprovocativo)(comentárionosso).
* na impossibilidade de fornecer tais dados, em casos de crianças adotivas, por exemplo, justificar a
nãoinclusãodosmesmos.
6.CRITÉRIOSDEEXCLUSÃO
NãopoderãoreceberGHpacientescomqualquerumadascondiçõesaseguir:
-doençaneoplásicaativa;
-doençaagudagrave;
-hipertensãointracranianabenigna;
-retinopatiadiabéticaproliferativaoupré-proliferativa.
Em caso de doença neoplásica, o tratamento com somatropina somente poderá ser utilizado após
liberação documentada por oncologista, decorridos 2 anos do tratamento e remissão completa da
doença.
Pacientecomintolerânciaaousodomedicamento.
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TERMODEESCLARECIMENTOERESPONSABILIDADE
Somatropina
Eu, _________________________________________ (nome do(a) paciente), declaro ter sido informado(a) claramente
sobre os benefícios, riscos, contra-indicações e principais efeitos adversos relacionados ao uso do
medicamentosomatropina,indicadoparaotratamentodadeficiênciadehormôniodocrescimento.
Os termos médicos foram explicados e todas as minhas dúvidas foram resolvidas pelo
médico_________________________________________(nomedomédicoqueprescreve).
Assimdeclaroque:
Fui claramente informado(a) de que o medicamento que pas-so a receber pode trazer as seguintes
melhorias:
-aumentodaalturaevelocidadedecrescimentoemcrianças;
-aumentodadensidademineralósseaemadultos;
-melhoradadislipidemiaemadultos.
Fuitambémclaramenteinformadoarespeitodasseguintescontra-indicações,potenciaisefeitosadversose
riscos:
-nãosesabeaocertoosriscosdousodestemedicamentonagravidez,portanto,casoengravide,devoavisar
imediatamenteaomeumédico;
-asegurançaparaousodasomatropinaduranteaamamentaçãoaindanãofoiestabelecida;
- os efeitos adversos já relatados são os seguintes: reações no local da injeção, como dor, inchaço e
inflamação. Algumas reações mais raras incluem dor de cabeça, dor nos músculos, fraqueza, aumento da
glicosenosangue,resistênciaàinsulina,dornoquadrile/ounosjoelhos,leucemiaehipotireoidismo.
-medicamentoestácontra-indicadoemcasosdehipersensibilidade(alergia)conhecidaaofármaco;
-oriscodaocorrênciadeefeitosadversosaumentacomasuperdosagem;
Estoucientedequeestemedicamentosomentepodeserutilizadopormim,comprometendo-meadevolvêlocasonãoqueiraounãopossautilizá-loouseotratamentoforinterrompido.Seitambémquecontinuarei
seratendido,inclusiveemcasodeeudesistirdeusaromedicamento.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a fazer uso de informações relativas ao meu
tratamento,desdequeasseguradooanonimato.
Local:Data:
Nomedopaciente:
CartãoNacionaldeSaúde:
Nomedoresponsávellegal:
Documentodeidentificaçãodoresponsávellegal:
Assinaturadopacienteoudoresponsávellegal
MédicoResponsável:
CRM:
UF:
AssinaturaecarimbodomédicoData:____________________
Observação: Este Termo é obrigatório ao se solicitar o fornecimento de medicamento do Componente de
Medicamentos de Dispensação Excepcional (CMDE) e deverá ser preenchido em duas vias, ficando uma
arquivadanafarmáciaeaoutraentregueaousuárioouseuresponsávellegal.
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