Relato de caso: mulher portadora de Miocárdio não Compactado

Relato de caso: mulher portadora de Miocárdio não Compactado, evoluindo para Síndrome Nefrótica
Ilane Covre Sagrillo¹; Amanda Balarini¹; Henrique Oliveira Laranjeira¹; Isadora Dadalto dos Santos¹; João Miguel Malta Dantas²
1Graduandos em Medicina no Centro Universitário do Espírito Santo – UNESC
Médico-preceptor de Cardiologia no Centro Universitário do Espírito Santo - UNESC
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INTRODUÇÃO
O Miocárdio não Compactado (MNC) é uma
doença congênita rara, cuja a etiologia ainda é
desconhecida. Caracteriza-se por apresentar
trabeculações numerosas e proeminentes e
recessos intratrabeculares no ventrículo, que
acontecem devido a parada intra-uterina da
compactação miocárdica. As manifestações
clínicas não são especificas, podendo se
apresentar de forma assintomática ou ocorrer
em qualquer fase da vida. O ventrículo
esquerdo (VE) é afetado na grande maioria das
vezes, acarretando quadro de insuficiência
cardíaca (IC) por disfunção sistólica ou
diastólica,
arritmias
ou
eventos
tromboembólicos. Em contrapartida, a não
compactação do ventrículo direito é difícil de
ser descrita devido as dificuldades de
diferenciação das trabeculações patológicas e
variantes normais. A biventricularidade ocorre
em menos de 50% dos casos.
CONCLUSÃO
RELATO DE CASO
A paciente MZA, feminino, 46 anos, deu entrada no serviço de
Unidade de Terapia Intensiva com quadro de IC descompensada,
perfil B de Stevenson associado com Síndrome Nefrótica (SN) e
evoluindo com Síndrome Cardio-renal. Após uso de aminas
vasoativas e drogas inotrópicas positivas a mesma evoluiu com
melhora do débito cardíaco e consequente melhoria do padrão
renal.O tratamento foi associado com ventilação não invasiva
com pressão positiva e diureticoterapia. Após a estabilização do
quadro clínico, foi feito o rastreio da etiologia da IC, sendo feito
o ecocardiograma que revelou IC de fração de ejeção reduzida e
com déficit sistólico global. Sendo assim, foi realizado
Cineangiocoronariografia que demonstrou ausência de
coronariopatia significativa, porém revelou VE com
trabeculações e imagem de fístula coronário-cavitária. Foi então
encaminhada para realização de ressonância magnética cardíaca
que revelou diagnostico de MNC (Figura 1). A mesma recebeu alta
após controle do quadro clinico e completa estabilização da
função renal. Atualmente está em uso de AAS, Artovastatina,
Nitrato, Hidralazina, Carvedilol e Furosemida. Paciente, na
última avaliação encontrava-se em NYHA TF2.
OBJETIVO
Demonstrar a raridade da patologia e as
apresentações clinicas inesperadas da paciente
em questão.
DELINEAMENTO
Relato de caso referente a uma paciente
portadora de MNC com repercussões renais.
Figura 1
O diagnóstico de Miocárdio não Compactado
muitas vezes é feito de forma equivocada
devido a manifestações inespecíficas ou pela
dificuldade
de
diferenciação
entre
trabeculações
normais
e
patológicas
observados em testes de alta resolução,
levando a necessidade de critérios de avaliação
bem detalhados.
O caso em questão apresenta características
peculiares em relação ao curso esperado da
patalogia, devido a presença de ritmo sinusal e
fístula coronário-cavitária, apresentação de
trabéculas biventriculares, ausência de
fenômenos tromboembólicos, sexo feminino,
idade superior a 30 anos e principalmente
associação com Síndrome Nefrótica, sendo que
a mesma não possui comprovada relação com o
Miocárdio não Compactado.
REFERÊNCIAS
1.Murphy RT, Thaman R, Blanes JG, Ward D, Sevdalis E,
Papra E, et al. Natural history and familial characteristics of
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2.Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O’Leary PW, Warnes CA,
Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with
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3.Friedberg MK, Ursell PC, Silverman NH. Isomerism of the
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noncompaction. Am J Cardiol. 2005; 96
4.Lilje C, Razek V, Joyce JJ, Rau T, Finckh BF, Weiss F, et al.
Complications of noncompaction of the left ventricular
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study. Eur Heart J. 2006; 27 (15): 1855-60.
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