Síndrome de Down

SECRETARIA DE ESTADO DA SAUDE
COORDENADORIA DE RECURSOS HUMANOS
FUNDAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO ADMINISTRATIVO – FUNDAP
PROGRAMA DE APRIMORAMENTO PROFISSIONAL
Autores: Jessica Sanitá;
Alessandra Kerli Silva Manfredi.
Programa de Triagem Auditiva Neonatal: a criança Síndrome de Down.
Monografia apresentada ao Programa de
Aprimoramento Profissional/SES, elaborada na
(Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto –
Universidade de São Paulo)
Área: Fonoaudiologia
Ribeirão Preto
2011
Sumário:
Resumo
03
Introdução
04
Objetivo
19
Metodologia
19
Resultados
24
Discussão
26
Conclusão
27
Anexos
28
Referência Bibliográfica
31
RESUMO
Introdução: A Síndrome de Down (SD) é a forma genética mais
comumente identificada de retardo mental e uma das principais causas de
defeitos específicos e de condições médicas associadas no nascimento. Uma
das comorbidades do bebê SD é a perda auditiva condutiva. A audição é
fundamental para a aquisição e desenvolvimento normal da linguagem oral. A
detecção das perdas auditivas e intervenção precoce podem garantir o
desenvolvimento da linguagem oral da criança e a única estratégia capaz de
detectar precocemente alterações auditivas é a Triagem Auditiva Neonatal.
Objetivo: Relatar a experiência do Programa de Triagem Auditiva Neonatal no
Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto na identificação da surdez em
portadores de Síndrome de Down. Metodologia: Estudo retrospectivo,
descritivo por meio de análise de prontuários. Foram analisados os prontuários
de todos os recém nascidos do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto que
compareceram para a Triagem Auditiva Neonatal, diagnosticados portadores de
Síndrome de Down no período de fevereiro de 2009 a fevereiro de 2011. Para a
análise estatística foi utilizado o teste de igualdade de proporções entre duas
amostras. Resultados: Das 16 crianças SD, quatro passaram no teste de
EOAT; 12 crianças falharam no teste e reteste. Não houve diagnóstico de perda
auditiva sensorioneural. Conclusão: O bebê portador da Síndrome de Down
tem uma grande prevalência de alteração na condução do som, e por isso a
Triagem Auditiva Neonatal utilizando como método o teste das Emissões
Otoacústicas por Transientes não é o ideal para essa população, sendo
sugerido o uso do Potencial Evocado de Tronco Encefálico portátil automático
como método de primeira escolha.
Descritores: audição, linguagem, perda auditiva, emissões otoacústicas,
emissões otoacústicas por transientes.
1. INTRODUÇÃO
1.1 Audição
Na primeira infância, a criança depende primordialmente dos seus
sentidos para que, por meio do contato com o mundo exterior, promova
experiências que atuarão de forma decisiva no seu desenvolvimento psíquicosocial (DURANTE, ET AL, 2003).
Na vigésima semana de gestação, o feto tem seu sistema auditivo
periférico totalmente formado, iniciando assim suas primeiras experiências
auditivas, como a voz da mãe e seus batimentos cardíacos (NORTHERN;
DOWNS, 1989).
No que diz respeito à sensibilidade auditiva, é fundamental para a
aquisição e desenvolvimento normal da linguagem oral, a integridade anátomofisiológica do sistema auditivo (DURANTE, ET AL, 2003).
A orelha interna, também denominada labirinto, é composta por um
esqueleto ósseo, que está contido no rochedo e possui no seu interior o
labirinto membranoso. Divide-se em dois segmentos, um anterior constituído
pela cóclea e destinado à função auditiva periférica e outro posterior ou órgão
periférico do aparelho vestibular que participa da função do equilíbrio
(HUNGRIA, 1991).
A porção periférica da audição é formada pelas orelhas externa (OE),
média (OM) e interna (OI) e a porção das estruturas centrais são as vias
auditivas que se estendem do tronco encefálico até o córtex auditivo situado no
lobo temporal, estando ambas as porções – periférica e central – ligadas pelo
nervo coclear ou VIII par craniano (OLIVEIRA, 1994) (Figura 1).
Cada uma dessas estruturas é responsável por um tipo de atividade,
onde o componente condutivo (OE) tem a função de captar e enviar o estímulo
sonoro que se propaga por condução aérea ao longo do canal auditivo externo
até incidir na membrana timpânica, e, já na OM sofrer transformações
possibilitando a transmissão adequada das vibrações aéreas aos líquidos
labirínticos da OI (OLIVEIRA, 1994; MUNHOZ et al., 2000).
A orelha interna é o segmento do aparelho auditivo que transforma a
vibração sonora em estímulo nervoso específico ao nível do Órgão de Corti e o
conduz aos centros corticais da audição, onde ocorre o fenômeno consciente
da sensação sonora (HUNGRIA, 1991; MAGISTRIS, 1994).
Fonte: NETTER, F. Atlas interativo de anatomia humana CD-ROM-2000
Figura 1: Sistema Auditivo.
Para Northern e Downs (1989), a audição é considerada a pedra angular
sobre a qual se constrói o intrincado sistema da comunicação humana. A
habilidade de comunicação é um traço distintivo da existência humana, sendo
um dos maiores contribuintes para o bem estar de qualquer indivíduo.
Neste sentido, de acordo com vários autores, a privação sensorial
auditiva na criança comprometeria não só a sua comunicação, mas seu
potencial de linguagem receptiva e expressiva, sua alfabetização (leitura e
escrita), seu desempenho acadêmico, seu desenvolvimento emocional e social,
sua qualidade de vida (YOSHINAGA-ITANO et al., 1998; YOSHINAGA-ITANO;
SEDEY, 2000; WEBER; DIEFENDORF, 2001; SASSADA et al., 2005; BORGES
et al., 2006).
A audição é o principal sistema responsável pela comunicação humana.
Ela constitui-se em um pré-requisito para a aquisição e o desenvolvimento da
linguagem sendo estas funções correlacionadas e interdependentes (GATTO e
TOCHETTO, 2007).
Através da linguagem, uma das funções superiores mais nobres do
homem, é possível a organização do universo, a compreensão do outro e do
mundo que nos rodeia, a transmissão e abstração de pensamentos e
sentimentos, a interação com o meio e a aquisição de conhecimentos
(ROSLYNG-JENSEN, 1997; PINTO e LEWIS, 2007).
É através da comunicação oral que nos tornamos tão unicamente
“humanos” (NORTHEN e DOWNS, 2005).
A privação
de
experiências
auditivas
impede
a
elaboração
e
simbolização do pensamento bem como a comunicação efetiva com o outro,
pois interferem na capacidade de percepção da fala e também no
desenvolvimento social, emocional e educacional da criança (NORTHEN e
DOWNS, 2005; SILVA, QUEIROS e LIMA, 2006).
De acordo com a Organização Mundial da saúde (OMS), a deficiência
auditiva é a forma mais comum de desordem sensorial no homem, afetando
cerca de 588 milhões de pessoas com perda leve ou maior, 248 milhões com
perda moderada ou maior e 53 milhões com perda severa e profunda no
mundo todo (GLOBAL BURDEN OF DISEASE, 2000).
Segundo o COMITÊ BRASILEIRO DE PERDAS AUDITIVAS NA
INFÂNCIA (2000), a incidência de perda auditiva bilateral significante em
neonatos saudáveis é estimada entre 1 a 3 neonatos em cada 1000
nascimentos e em cerca de 2 a 4 em 1000 nos provenientes de Unidade de
Terapia Intensiva (UTI). Ainda de acordo com o referido Comitê, dentre as
doenças passíveis de triagem ao nascimento, a deficiência auditiva apresenta
alta prevalência (fenilcetonúria 1:10.000; hipotireoidismo 2,5:10.000; anemia
falciforme 2:10.000 e deficiência auditiva 30:10.000).
Sabe-se que cerca de 50% das perdas auditivas poderiam ser evitadas
ou suas sequelas diminuídas se medidas de identificação, diagnóstico e
reabilitação fossem implementadas o mais precocemente possível (COSTA
FILHO e LEWIS, 2003), a fim de aproveitar o período de maturação e
plasticidade funcional do sistema nervoso central já que os primeiros anos de
vida são considerados cruciais para o desenvolvimento global da criança
(YOSHINAGA-ITANO ET AL, 1998; OLIVEIRA, CASTRO e RIBEIRO, 2002;
FAÇANHA, SILVA-CÂMARA, 2005; PINTO e LEWIS, 2007; PUPO, BALIEIRO e
FIGUEIREDO, 2008).
O futuro de uma criança nascida com deficiência auditiva significativa
depende em alto grau da identificação precoce, isto é, diagnóstico audiológico
antes dos 12 meses de idade, seguida pela intervenção imediata e adequada.
Se as crianças deficientes auditivas não são identificadas precocemente, é
difícil,
se
não
impossível,
para
muitas
delas
adquirirem
habilidades
fundamentais de linguagem, sociais e cognitivas que fornecem o fundamento
para posterior escolarização e sucesso na sociedade. Quando a identificação e
a intervenção precoces ocorrem, crianças com deficiência auditiva obtêm
grande progresso, são melhor sucedidas na escola e tornam-se membros mais
produtivos na sociedade. Quanto mais cedo à intervenção e a habilitação inicia,
mais significativos/efetivos são os benefícios (YOSHINAGA-ITANO ET AL,
1998; WEBER e DIEFENDORF, 2001).
Estudos realizados nos EUA comprovaram que a detecção de alterações
auditivas e a intervenção iniciada até os seis meses de idade garantiam à
criança deficiente auditiva, o desenvolvimento da compreensão e da expressão
da linguagem, bem como o seu desenvolvimento social, comparáveis aos das
crianças ouvintes da mesma faixa etária (YOSHINAGA-ITANO ET AL, 1998).
1.2 Recém-nascido de risco para audição
De acordo com Hernandez (1996), os recém-nascidos (RN) são classificados em
alto e médio risco, podendo ser assistidos em Unidades de Tratamento Intensivo
Neonatal (UTI), nas Unidades de Cuidados Especiais ou ainda em Unidades de
Cuidados Intermediários. Eles apresentam riscos para distúrbios neurológicos,
infecções, manifestações pulmonares, danos oftalmológicos, alterações no
desenvolvimento neuro-psico-motor e transtornos de audição.
O termo RN de alto risco relaciona-se àqueles que, por condições patológicas
maternas ou da própria criança, apresentam risco de morte ou sobrevivência com
sequela, devendo permanecer em constante observação por profissionais da saúde
especializados, em um local equipado de forma adequada com todos os cuidados
necessários (HERNANDEZ, 1996).
De uma maneira geral, RN de alto risco são aqueles que compreendem as
seguintes condições clínicas: prematuridade (com menos de 37 semanas de gestação) e
pós-maturidade (acima de 42 semanas); anóxia moderada ou grave; infecções; pequeno
para a idade gestacional ou grande para a idade gestacional; nascimento de gravidez
múltipla; hiperbilirrubinemia e uso de drogas pela gestante (SOBOLEWSKI ET AL.,
1984; DIAMENT, 1996; HERNANDEZ,1996).
Vários autores consideram ainda o baixo peso ao nascer como condição de risco
para o desenvolvimento da criança (NORTHERN; DOWNS, 1989; BEE, 1989;
HANEL, 1995; LEWIS, 1996; AZEVEDO, 1997; JCIH, 2000; MANFREDI;
BARBEIRA, 2002; GUIMARÃES; TUDELA, 2003; SASSADA, ET AL, 2005;
ISAAC; MANFREDI, 2005).
Essas crianças, devido às intercorrências pré, peri e pós-natais a que estão
sujeitas e a uma maior exposição a fatores iatrogênicos, ficam propensas a apresentar
vários desvios do desenvolvimento global, inclusive do desenvolvimento da audição
(LICHTIG, 1994; AZEVEDO; VIEIRA; VILANOVA, 1995).
São considerados fatores de risco para deficiência auditiva os indicadores
sugeridos pelo Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) de 2004 (Quadro 1).
Quadro 1: Indicadores de Risco para Audição (JCIH, 2004)
•
Antecedentes familiares de disacusia sensorioneural hereditária.
• Infecções congênitas (citomegalovírus, rubéola, sífilis, herpes e
toxoplasmose).
•
Anomalias craniofaciais, incluindo as de pavilhão auricular e meato
acústico externo.
•
Peso de nascimento inferior a 1500 gramas
•
Hiperbilirrubinemia a níveis de exsanguineotransfusâo.
•
Uso de medicamentos ototóxicos
•
Meningite bacteriana.
•
Apgar 0 a 4 no primeiro minuto e 0 a 6 no quinto minuto.
•
Ventilação mecânica por mais de cinco dias.
•
Síndromes.
1.3 Síndrome de Down
Esta síndrome é caracterizada como uma condição genética, onde há
um erro no desenvolvimento das células do embrião, que provoca atraso no
desenvolvimento do corpo, nas funções motoras e mentais das crianças.
Consequentemente seus portadores terão um ritmo de desenvolvimento mais
lento que o normal, ou seja, as aquisições das habilidades físicas e mentais
vão surgir em um tempo superior ao de uma criança com desenvolvimento
normal (PUESCHEL,1993).
Os estudos sobre essa alteração genética começaram no século
passado pelo médico inglês John Langdon Down. Ele descreveu alguns sinais
físicos semelhantes em um grupo distinto de pessoas e denominou o distúrbio
de mongolismo, pelo fato dos portadores apresentarem os olhos amendoados,
tais quais os da raça mongólica. Apenas em 1959, o diagnóstico da síndrome
foi estabelecido, quando o cientista francês Jerome Lejeun, ao estudar os
cromossomos de nove pessoas com a síndrome, verificou que, ao invés de
terem 46 cromossosmos por célula, agrupados em 23 pares, tinham 47
cromossomos, um a mais no par de número 21. Por esse motivo, o que antes
era chamado de mongolismo, passou a receber a denominação de Síndrome
de Down, ou Trissomia do 21 (Ser Down, s/d).
A Síndrome de Down é uma alteração hereditária, não progressiva, pode
ocorrer durante ou imediatamente após a concepção, alterando todo o
desenvolvimento e maturação do feto. Possui etiologia ainda desconhecida,
mas sabe-se que está relacionada com a idade materna, sendo marcado por
características físicas e mentais típicas e constantes a todos os seus
portadores (BORGES, 2003).
Segundo Nussbaum (2002) várias anormalidades genéticas são
reconhecidas nesta síndrome.
A trissomia simples do 21, é a mais frequente, ocorrendo em média em
95% dos casos, caracterizando-se pela presença de 47 cromossomos, sendo
resultante da não-disjunção meiótica do par de cromossomos 21. O erro
meiótico responsável por essa trissomia ocorre durante a meiose materna em
90% das vezes, e em apenas 10% dos casos, o erro ocorre na meiose paterna.
(Em mulheres com até 30 anos de idade, a probabilidade de ter um filho com
essa Síndrome é de 1 (um) em 1000 (mil) nascidos vivos, aumentando para
aproximadamente
1
(um)
em
400
(quatrocentos)
aos
35
anos
e
aproximadamente 1 (um) em 30 (trinta) após os 45 anos de idade) (GIACHETI,
2009).
A trissomia por translocação, que corresponde à presença de 46 cromossomos, pois o
terceiro cromossomo 21 não é um cromossomo livre, ou seja, o autossomo extra está
ligado a outro autossomo, geralmente o 14, 21 ou 22. Ao contrário da trissomia simples
do par 21, a SD por translocação não apresenta relação com a idade materna, mas há um
aumento da probabilidade se houver na família dos genitores algum portador de
translocação, especialmente se for a mãe.
Mosaicismo cromossômico é o tipo mais raro, pois corresponde a
apenas 2% dos afetados. Neste caso, o portador terá dois tipos de células,
algumas terão cariótipo normal, ou seja, com 46 cromossomos, e outras com a
trissomia, com 47 cromossomos. Nestes casos esta anormalidade está
relacionada principalmente com a não disjunção do cromossomo 21 durante o
processo de mitose no embrião. Quando isto ocorre em uma célula, as células
derivadas serão trissômicas. Naquelas crianças portadoras do mosaicismo, o
fenótipo é o que mais se assemelha ao de uma criança com desenvolvimento
normal (NUSSBAUM, 2002).
A síndrome de Down é a doença genética mais freqüente, incide em
aproximadamente 1:600-700 nascidos e é responsável por 10% de todos os
casos de retardo mental (MIRANDA ET AL, 2008).
A apresentação clínica do acometido pela trissomia 21 é complexa;
algumas características ocorrem em graus diferenciados de um indivíduo para
outro, incluindo o retardo mental e o dismorfismo facial característico. Em geral,
entre os achados clínicos reconhecíveis estão a braquicefalia, face achatada,
olhos com fendas palpebrais oblíquas e voltadas para cima, lobo auricular
anormal,
com
implantação
baixa
das
orelhas,
pescoço
curto,
boca
significativamente pequena, língua protrusa, e mãos com dedos relativamente
curtos, hipotonia muscular e baixa estatura (On Line Mendelian Inheritance in
Man).
As malformações cardíacas (40% dos casos) constituem a principal
causa responsável pela mortalidade precoce; 44% dos pacientes com
malformações cardíacas chegam a falecer durante o primeiro ano de vida. As
infecções das vias respiratórias baixas constituem por vezes sério problema,
entretanto, a taxa de mortalidade não se situa muito acima do normal, do
primeiro ano até os 40 anos de idade. Problemas menos graves, porém
frequentes, são a rinite crônica, a conjuntivite e a paradentose; sendo o
tratamento de difícil prognóstico (SMITH, 1989).
Entre 38 a 78% dos pacientes com Síndrome de Down têm algum tipo de
perda auditiva. As alterações otológicas mais encontradas são a otite média
aguda recorrente e otite média crônica, estreitamento dos canais auditivos,
perda auditiva condutiva por otite secretora e presbiacusia. Em pacientes
portadores de Down a perda auditiva tem impacto ainda maior, pois eles já
apresentam dificuldades de aprendizagem e de aquisição de habilidades em
geral. Embora alguns casos apresentem perda sensorioneural, na maioria dos
casos, a perda auditiva é condutiva, o que torna o acompanhamento
sistemático e obrigatório (MIRANDA ET AL, 2008).
Em relação à linguagem/aprendizagem o SD pode apresentar com
alterações nas habilidades sintáticas, semânticas, fonológicas e pragmáticas,
dificuldades na aquisição da linguagem escrita, no desempenho acadêmico
geral e disgrafia. A qualidade vocal rouca é uma manifestação comum na fala
desses indivíduos e alterações relacionadas às funções orofaciais também
estão sempre presentes. Indivíduos com SD apresentam também dificuldades
significativas em tarefas que envolvem a memória sequencial auditiva,
sugerindo comprometimento no processamento de estímulos auditivos
(GIACHETI, 2009).
No que se refere ao desenvolvimento de habilidades motoras, as
evidências revelam que estas crianças apresentam atraso nas aquisições de
marcos motores básicos, indicando que estes marcos emergem em tempo
diferenciado (superior) ao de crianças com desenvolvimento normal (GARCIAS
ET AL, 1995; DURANTE ET AL, 2003; THOMPSON E THOMPSON, 2008;
GIACHETI, 2009).
A literatura também apresenta informações sobre o desempenho
cognitivo de crianças portadoras de SD, indicando que estas crianças
apresentam atraso ou retardo mental, que na verdade, é a manifestação de um
sintoma desta condição genética (GARCIAS ET AL, 1995; SILVA ET AL, 2008;
SMITH, 2009; GIACHETI, 2009).
Do ponto de vista cognitivo, observa-se um maior comprometimento
destas crianças na área da linguagem (DURANTE ET AL, 2003). As limitações
motoras e cognitivas estão bem descritas na literatura, sendo que se observa
uma predominância dos déficits motores no período referente à primeira
infância e uma predominância dos déficits cognitivos na idade escolar
(MOREIRA, LIMA ET AL, 2000).
1.4 Programas de Triagem Auditiva Neonatal Universal
Northern e Downs (1989), e a ASHA – American Speech-LanguageHearing Association (1994), recomendam a implantação da Triagem Auditiva
Neonatal Universal (TANU), ou seja, avaliar as condições audiológicas de todas
as crianças ao nascimento ou, no máximo, até os três meses de idade, sendo
que, no caso de deficiência auditiva confirmada, iniciar intervenção educacional
até os seis meses.
De acordo com o Grupo de Apoio à Triagem Auditiva Neonatal Universal
(GATANU), a realização da triagem auditiva neonatal universal (TANU) consiste
no rastreamento auditivo de todos os recém-nascidos (RN) antes da alta
hospitalar, sua realização rotineira é a única estratégia capaz de detectar
precocemente alterações auditivas que poderão interferir na qualidade de vida
do indivíduo. O processo de detecção de alterações auditivas deve começar
com a triagem auditiva neonatal, acompanhada do diagnóstico, protetização e
intervenção precoces.
Os primeiros programas de TAN (Triagem Auditiva Neonatal) no Brasil
utilizavam-se da observação de respostas comportamentais (1987) e a partir de
1988, iniciou a utilização de medida eletrofisiológica.
Orientações internacionais e nacionais como o GATANU e o COMUSA,
sugerem que a TAN seja realizada com métodos objetivos de avaliação,
garantindo a eficácia do programa. Portanto, aconselham que a triagem seja
realizada pelas Emissões Otoacústicas Evocadas (EOAE) e/ou Potencial
Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE).
A vantagem está no fato dos procedimentos de triagem objetivos
apresentarem menor número de falsos-positivos para surdez e falsos-negativos
para
surdez,
comparados
às
técnicas
utilizadas
na
triagem
COMPORTAMENTAL (LEWIS, 1996; RIBEIRO, 2001).
As EOAE registram a energia sonora gerada pelas células ciliadas da
cóclea, em resposta aos sons apresentados e gravados por microfone
miniaturizado colocado no conduto auditivo externo. Nas EOAE, tanto o
estímulo evocador quanto a resposta são influenciados pela condição da orelha
externa e média, visto que o estímulo se transmite da orelha externa para a
interna e a resposta da orelha interna para a externa (AZEVEDO, 2010).
As EOAE refletem as propriedades micromecânicas e ativas do órgão de
Corti (KEMP, 2002), sendo que as células ciliadas externas (CCE) parecem
estar particularmente envolvidas na sua geração (DALLOS E HE, 2000). A
captação das emissões otoacústicas por transientes (EOAET), uma das formas
de obter as EOAE, ocorre quando a orelha é estimulada por estímulo breve de
banda larga (clique). O exame da EOAET é um teste não invasivo, objetivo e
rápido que indica a integridade funcional da cóclea (SPERI E PRATESI, 2004).
É realizado através do registro da energia sonora gerada pelas células ciliadas
externas da cóclea em resposta a um estímulo de banda larga (cliques) que
serão captadas por um microfone miniaturizado posicionado no conduto
auditivo externo. É importante salientar que a captação das EOAET sofre
influência de alterações da orelha média e de fatores ambientais, como o ruído
excessivo e de ruídos oriundos do organismo do bebê (BASSETTO, CHIARI,
AZEVEDO, 2003; DURANTE ET AL., 2005).
A presença das EOAET indica que o mecanismo receptor coclear préneural (e necessariamente o mecanismo da orelha média) é capaz de
responder ao som de um modo normal, sendo este, até então, o seu maior
valor clínico (KEMP ET AL, 1990).
A descoberta das EOAE e de técnica apropriada para registrá-las vem
de encontro à necessidade de testar um grande número de neonatos. De
acordo com as organizações nacionais e internacionais sobre a audição infantil
(JCIH, 2000; COMITÊ BRASILEIRO DE PERDAS AUDITIVAS NA INFÂNCIA,
2001) de 30 a 50% das crianças com deficiência auditiva significativa não
possuem indicadores de risco, assim a triagem auditiva é recomendada para
todos os neonatos e as EOAT são consideradas como o principal procedimento
de triagem auditiva a ser utilizado na população neonatal.
Em dois de agosto de 2010, foi aprovada Lei Federal de número 12.303,
que dispõe sobre a obrigatoriedade de realização do exame de Emissões
Otoacústicas Evocadas em todos os hospitais e maternidades, nas crianças
nascidas em suas dependências.
Em relação ao PEATE, ele traduz a atividade do nervo auditivo até ao
tronco cerebral em resposta a estímulos auditivos, que em situações de
triagem são habitualmente clicks, e cuja resposta reflete a ativação neuronal
síncrona da via auditiva. A resposta surge habitualmente ao fim de 5 a 6 mili
segundos, manifestando-se sob a forma de uma série de ondas. A onda V, a
mais importante, permite a definição do limiar eletrofisiológico, que consiste na
intensidade mínima capaz de desencadeá-la (OLIVEIRA, CASTRO E RIBEIRO,
2002).
Ainda segundo os mesmos autores, o Potencial Evocado de Tronco
Encefálico (PEATE) avalia a integridade neural das vias auditivas até o tronco
encefálico, através do registro das ondas eletrofisiológicas, geradas em
resposta a um som apresentado e captado por eletrodos de superfície
colocados na cabeça.
O PEATE apresenta algumas vantagens em relação aos outros métodos
de triagem, pois é independente da resposta voluntária, não é invasivo, é
altamente reprodutível e confiável, apresentam alta sensibilidade e possui uma
especificidade superior às emissões otoacústicas, o que lhe permite ter menor
taxa de referências (3 a 5%) e poucos falsos-positivos. No que diz respeito às
suas desvantagens, são de enumerar os altos custos e gastos de tempo, a
necessidade de pessoal qualificado e a capacidade de avaliação da resposta
limitada a frequencias entre 1 a 4 kHz, com défict nas frequencias agudas e
graves. Trata-se assim de um método pouco adequado como primeira linha no
Rastreio Universal, sendo preferencialmente utilizado em crianças de risco, ou
nas situações em que o rastreio por outros métodos seja positivo (CASTRO E
RIBEIRO, 2002).
Conforme relatado anteriormente, no Brasil, de acordo com a Lei que regulamenta a
triagem auditiva nas maternidades, não prevê, como método de triagem auditiva, o uso
do potencial evocado auditivo de tronco encefálico.
2. OBJETIVO
Relatar a experiência do Programa de Triagem Auditiva Neonatal no
Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto na identificação da surdez em
portadores de Síndrome de Down.
3. METODOLOGIA
3.1 Considerações Éticas
O presente trabalho foi analisado e aprovado pelo Comitê de Ética em
Pesquisa do Hospital das Clinicas de Ribeirão Preto – Universidade de São
Paulo (HCRP-USP), de acordo com o processo HCRP n° 5435/2011 (Anexo 1).
3.2 Tipo do Estudo
Tratou-se de um estudo retrospectivo, descritivo, onde foram analisados,
por meio de protocolo próprio (Anexo 2) os prontuários de todos os recém
nascidos do HCRP que compareceram para a TAN.
3.3 Casuística
A casuística estudada foi composta dos RN nascidos e assistidos na
maternidade do referido Hospital, no período de fevereiro de 2009 a fevereiro
de 2011, que foram encaminhados para Triagem Auditiva Neonatal Universal
(TANU), e que preencheram as condições de inclusão:
•
diagnóstico de Síndrome de Down.
•
nascer na maternidade do HCRP
Foram considerados critérios de exclusão:
• não ser portador da Síndrome de Down
• diagnóstico de Síndrome de Down inconclusivo
• não comparecer a alguma etapa do programa de triagem
3.4 Avaliação da função auditiva do RN
A avaliação auditiva do RN foi realizada por meio do equipamento de
Emissões Otoacústicas Evocadas por Transiente do modelo Accuscreen, da
marca Madsen.
O procedimento realizado consiste na oclusão do meato acústico externo
com a colocação de uma sonda de vedação de borracha, designada oliva, em
uma das orelhas do RN, em seguida tal manobra foi realizada na orelha contralateral.
O teste foi realizado nos RN nascidos e assistidos no Hospital das
Clínicas de Ribeirão Preto, em estado de sono natural. Aqueles que falharam
nas EOAET foram submetidos ao reteste de acordo com protocolo pré
estabelecido pelo Setor de Fonoaudiologia (Anexo 3).
Apenas os lactentes que falharam nas EOAET foram submetidos à
consulta do médico otorrinolaringologista para avaliação das condições da
orelha e reteste em aproximadamente 15 dias, conforme protocolo do setor de
audiologia
Definiu-se como protocolo a realização dos seguintes procedimentos:
1.
O estímulo utilizado foi o click não linear, na intensidade de 70 dBNPS,
oferecido individual e separadamente em cada orelha. Foram testadas as
frequencias de 1,4 a 4KHz.
2.
A estabilidade da sonda bem como o nível de ruído do exame foi
observada através do visor do equipamento, onde “A” valor da rejeição de
artefato e “S” valor da estabilidade do estímulo deveriam indicar, menos
que 20% e mais que 80% respectivamente.
3.
PASS era o resultado esperado (função coclear íntegra) e indicava que os
limites de “A” e ”S” não foram excedidos.
4.
Para a avaliação comportamental do reflexo cócleo palpebral foi utilizado o
instrumento musical agogô com o estímulo da campânula grande eliciado
em aproximadamente 100 dBNPS.
A TAN ocorreu em cabine com tratamento acústico do Setor de
Fonoaudiologia do HCRP. Todos os recém-nascidos foram avaliados deitados
no colo da mãe ou responsável, preferencialmente em posição pós prandial.
Foi considerada a falha na TAN quando houve ausência de OEAT em uma ou
em ambas as orelhas, sendo o neonato encaminhado ao reteste em
aproximadamente 15 dias. Quando ao reteste a falha persistiu o neonato foi
encaminhado para diagnóstico audiológico.
Após a realização das EOAET e estando o RN em estado de alerta, foi
realizado a pesquisa do reflexo cócleo-palpebral, com a percussão única e forte
do agogô (instrumento musical utilizado em avaliação auditiva) com a
campânula grande, que emite som aproximadamente de 100 dBNPS. Esperase como resposta presente, que o RN apresente contração do músculo
orbicular do olho podendo estar associado uma reação de sobressalto, “susto”
(Figura 2).
Fonte: Manfredi, AKS. Estudo longitudinal das funções neurovestibular e auditiva em crianças com indicadores
de risco para deficiência auditiva, Ribeirão Preto, 2008. 77p.
Figura 2: Reflexo cócleo-palpebral
O Potencial Evocado Auditivo de Tronco encefálico foi realizado em
ambiente eletricamente protegido, pouca luminosidade e acusticamente
isolado. O estímulo acústico utilizado foi o "click", com polaridade rarefeita e
velocidade de apresentação de 11,1 estímulos por segundo, num total de 2000
estímulos.
Foi utilizado o equipamento Smart - Interacoustics. Foram utilizados
fones de inserção, com estimulação monoaural. Foi utilizada a intensidade de
80 dBNA para avaliação da integridade da via auditiva e para comparação das
latências absolutas das ondas I, III e V e interpicos I-III, III-V e I-V entre os
grupos. Posteriormente o estímulo foi apresentado de maneira decrescente nas
intensidades de 60, 40 e 20 dBNA. A orelha contralateral foi mascarada com
ruído branco de 40 dBNA a menos que a intensidade do estímulo apresentado
na orelha testada, quando necessário.
O exame foi realizado em sono natural, geralmente após alimentação. A criança
permaneceu deitada no colo da mãe, de maneira confortável. Após limpeza da pele com álcool
e pasta abrasiva e aplicação do gel condutor, foram colocados eletrodos de superfície, sendo
os eletrodos ativo (Fz) e o terra (Fpz) na fronte, e os eletrodos de referência nas mastoides
direita (M2) e esquerda (M1). A impedância entre os eletrodos foi considerada menor que 3
KOhms, de acordo com recomendação do manual de instruções do equipamento.
Os parâmetros utilizados no registro do PEATE foram: cliques de polaridade rarefeita,
filtro passa-baixo 3000 Hz e passa-alto 50 Hz, total de 2000 estímulos, taxa de apresentação
de 19 estímulos/segundo e janela de análise de 15 ms. Foi realizada a duplicação de cada
registro para assegurar a reprodutibilidade dos resultados obtidos.
Para a análise estatística foi utilizado o teste de igualdade de proporções
entre duas amostras. Como este teste realiza comparações entre dois grupos
de cada vez, e há a presença de três grupos, o nível de significância foi
reduzido baseado na fórmula “α/nº de testes”, que neste estudo ficou sendo
como nível de significância de 0,017 ou α = 1,7% (α = 0,05; nº de grupos = 3 –
nível de significância = 0,05/3 = 0,017) para este teste.
4. RESULTADOS
De fevereiro de 2009 a fevereiro de 2011 nasceram no Hospital das
Clinicas de Ribeirão Preto – Universidade de São Paulo (HCRP-USP), 3975
crianças, destas, 2761 compareceram ao Programa de Triagem Auditiva
Neonatal (PTAN).
Dentre as crianças triadas, 15 foram diagnosticadas portadoras de
Síndrome de Down (SD) 9 do gênero masculino e 6 do gênero feminino.
A média de idade para a realização da triagem auditiva foi de 28,5 dias e
média de idade para a realização do diagnóstico foi de 4 meses.
Na triagem auditiva quatro RN passaram e 11 falharam nas EOAT.
Daqueles que falharam, dez foram em ambas as orelhas e uma falhou
apenas em uma orelha. Foi realizado o reteste em 11 crianças, com resultados
negativos novamente.
Todas as crianças foram encaminhadas para o diagnóstico com o
Potencial Evocado de Tronco Encefálico (PEATE).
Em quatro crianças não foram encontradas alterações, com resultados
dentro da normalidade para a idade. Em sete crianças encontramos alteração
na condução do som, sendo três em apenas uma orelha e quatro em ambas as
orelhas.
Em nenhuma das crianças avaliadas confirmou surdez sensorioneural.
De acordo com a análise estatística, a porcentagem de falha na Triagem
Auditiva Neonatal, com EOAT em crianças com Síndrome de Down, foi
estatisticamente significante em comparação com crianças sem risco e
crianças de risco para perda auditiva (Tabela 1).
Nessas crianças, foi necessária a utilização de outro método para
diagnóstico audiológico, já que houve falha no teste e reteste com EOAT
(Tabela 2).
Tabela 1. Porcentagem de falha na Triagem Auditiva Neonatal, nas
Emissões Otoacústicas em crianças com Síndrome de Down, Crianças sem
risco e crianças com risco para perda auditiva.
Tabela 2. Bebês que necessitaram de outro método para diagnóstico
audiológico.
5.
DISCUSSÃO
No presente estudo foi encontrado maior número de falha na Triagem
Auditiva Neonatal em crianças com Síndrome de Down, em comparação com
crianças sem risco e com risco para perda auditiva.
Tal dado vai de encontro com os achados de Miranda et AL, em 2008
encontrou que 38% a 78% das crianças com SD, têm perda auditiva, sendo
que as principais causas são otite média aguda recorrente e crônica, otite
média secretora, estreitamento dos canais auditivos e presbiacusia, o que vem
de encontro com os nossos achados, em que a perda auditiva condutiva foi o
único tipo de perda auditiva presente nas crianças.
Outros estudos com crianças portadoras da síndrome mostraram
prevalência de perda auditiva condutiva, como o de Kattan, Jarrar e Mahasin,
em 2010, que fizeram um levantamento e encontraram 35% dessas crianças
com audição normal, 4% com perda auditiva sensorioneual e 50% com perda
auditiva condutiva.
Hess, et AL, em 2006 mostrou que metade das crianças com SD
possuíam algum tipo de perda auditiva, sendo que 82% com perda auditiva
condutiva, 6,9% com perda auditiva mista e 8,6% com perda auditiva
sensorioneural.
Kaf, em 2011 também encontrou anormalidade de orelha média nas
crianças portadoras de SD.
Estudos indicam que as causas desse tipo de alteração nas crianças
com a síndrome podem ser as Otite Média Aguda e Otite Média com Efusão,
estas, são patologias muito frequentes em pacientes portadores de síndrome
de Down devido à obstrução funcional das vias aéreas superiores (MORALESÂNGULO E COLS., 2006).
A nasofaringe tende a ser menor e o ângulo entre a base do crânio e o
palato duro se mostra muito menos agudo nesses pacientes, o que resulta em
uma redução da passagem aérea (Brown e cols., 1989). Da mesma forma, a
hipotonia muscular apresentada por este grupo de pacientes parece colaborar
para a disfunção tubária com consequente impacto na homeostase do
ambiente gasoso da orelha média (COSTA ET AL, 2011).
6.
CONCLUSÃO
De acordo com os nossos achados e achados de outros estudos da
literatura, chega-se a conclusão de que o bebê portador da Síndrome de Down
tem uma grande prevalência de alteração na condução do som, e por isso a
Triagem Auditiva Neonatal utilizando como método o teste de Emissões
Otoacústicas por Transientes não é o ideal para essa população, sendo
sugerido o uso do Potencial Evocado de Tronco Encefálico portátil automático
como primeira escolha.
ANEXO 1:
ANEXO 2:
Protocolo: Achados do Programa de Triagem Auditiva Neonatal de crianças portadoras
de Síndrome de Down.
RN de .................................................................................. Data de nascimento:..../..../....
Data TAN:..../..../.... Idade:..........................
Resultados TAN: OD:............... OE:............... Reteste: OD:............... OE:................
Reflexo cócleo-palpebral: ( ) Presente ( ) Ausente
Achados
otológicos: ..........................................................................................................................
...................
.............................................................................................................................................
Imitânciometria:
.............................................................................................................................................
Laudo
PEATE: ...............................................................................................................................
..............
.............................................................................................................................................
.............................................................................................................................................
ANEXO 3:
Fluxograma para crianças de Baixo Risco para perda auditiva:
Fluxograma para crianças com Alto Risco para perda auditiva:
7.
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