como Apresentação de Doença de Crohn e Doença de Crohn do

Rev Port Coloproct. 2010; 7(2): 80-82
Caso Clínico
Clinical Case
“APENDICITE AGUDA” COMO
APRESENTAÇÃO DE DOENÇA DE
CROHN E DOENÇA DE CROHN DO
APENDICE ILEOCECAL:
DUAS ENTIDADES DISTINTAS
Resumo
N. ROSA1
S. MARTINS2
J. LAMELAS2
M. RODRIGUES3
A Doença de Crohn é uma doença inflamatória crónica e idiopática intestinal.
O diagnóstico da doença de Crohn assenta num conjunto de dados clínicos, radiológicos, endoscópicos e histológicos.
A apresentação clínica depende da localização da doença, sendo a apresentação aguda rara, mas a doença ileal pode mimetizar um quadro de
apendicite aguda.
Os autores descrevem um caso clínico de um doente submetido a laparotomia com diagnóstico pré-operatório de apendicite aguda, tendo-se colocado a hipótese de Doença de Crohn per-operatoriamente.
Realizam uma revisão bibliográfica sobre a apendicite aguda como apresentação de doença de Crohn e sobre a Doença de Crohn isolada do
apêndice ileocecal.
Rev Port Coloproct. 2010; 7(2): 80-82
Abstract
(1)Interna Complementar de
Cirurgia Geral do Hospital da Horta
EPE, a realizar estágio de Cirurgia Geral no
Serviço de Cirurgia II, Hospital de Braga
(2)Assistente Hospitalar
(3) Chefe de Serviço de Cirurgia Geral,
Director do Serviço de Cirurgia;
Responsável da Unidade de
Coloproctologia, Hospital S. Marcos,
Braga
Crohn´s disease is an idiopathic and chronic intestinal inflammation.
The diagnosis of Crohn’s disease seats in a group of clinical, radiologic, endoscopic and pathologic.
The clinical presentation varies depending on the site of disease. Acute first
presentation of disease is uncommon, but ileal disease can mimic acute
appendicitis.
The authors present a clinical case of a patient with preoperative diagnosis of
acute appendicitis having put the hypothesis of Crohn’s disease in the laparotomy. They make a bibliographical revision about the subject and about Crohn
disease of the appendix.
Rev Port Coloproct. 2010; 7(2): 80-82
Introdução
Correspondência:
Nisalda Rosa
Rua da Courelas nº 16
9900-361 Horta
Telemóvel – 965708945
E-mail - [email protected]
80
A Doença de Crohn é uma doença inflamatória crónica e idiopática intestinal que se caracteriza por episódios de exacerbação e de remissão(1, 2).
Pode envolver qualquer parte do tubo digestivo da boca até ao ânus e
estar associada a manifestações extra-intestinais (1,2,3,4,6,7) localizando-se mais
frequentemente no intestino delgado e cólon 40-55%, envolvendo isoladamente o intestino delgado em cerca de 30-40% dos casos e em 1525% apenas o cólon. Nos cerca de 75% dos casos em que o intestino delgado está envolvido, 90% tem envolvimento do íleon terminal(2). A doença
Rev Port Coloproct. 2010; 7(2): 80-82
perianal pode coexistir com qualquer uma destas localizações(4).
O diagnóstico da doença de Crohn assenta num conjunto de dados clínicos, radiológicos, endoscópicos e
histológicos(3,4,6,7). Uma vez que a localização mais frequente é o íleon terminal, por vezes pode mimetizar um
quadro de apendicite aguda, encontrando-se na laparotomia um apêndice ileocecal normal na presença de
aspectos característicos no íleon terminal(2,4).
Macroscopicamente caracteriza-se pelo envolvimento
segmentar do intestino, alternando áreas sãs com áreas
com doença,“skip lesion” e com um espessamento do
mesentério que cavalga o intestino adjacente em
direcção ao seu bordo antimesentérico. A nível da
mucosa observam-se ulcerações lineares que separam
“ilhéus” edemaciados de mucosa que lhe dá o aspecto
de “pedra de calçada”. Ulcerações mais profundas
poderão levar à formação de fístulas(4).
Microscopicamente a inflamação envolve toda a espessura da parede. As alterações mais precoces correspondem à presença de neutrófilos na base das criptas, originando abcesso das criptas. A formação de agregados
linfoídes sobreposta de ulceração produz úlceras
aftosas(4).
O Tratamento médico da doença de Crohn é determinado por um conjunto de factores, nomeadamente;
localização da doença, severidade e comportamento da
doença(5). A terapêutica cirúrgica fica reservada para as
situações de ausência de resposta à terapêutica médica
e para as complicações da doença de Crohn.
A evolução da doença de Crohn é para a cronicidade e
recorrência. Em estudos de longo “follow-up” a média de
cirurgias por doente é de 2,5, com o doente típico a ser
re-operado cada 10 anos (5).
Caso Clínico
Apresenta-se o caso clínico de um doente do sexo masculino, 29 anos de idade, raça caucasiana, que recorre ao
serviço de urgência por quadro clínico com um dia de
evolução, caracterizado por febre, 37.6ºC, anorexia, dor
abdominal, tipo moinha, localizada na fossa ilíaca direita, sem irradiação e vómitos alimentares. O doente não
apresenta alterações do trânsito intestinal nem queixas
urinárias, negando sintomatologia prévia.
No exame objectivo apresentava um abdómen mole,
depressível com dor à palpação na fossa ilíaca direita,
com sinal de Blumberg positivo. Sem outras alterações
relevantes.
Pré-operatoriamente foi colocada a hipótese de apendicite aguda.
Na laparotomia observava-se um apêndice ileocecal
sem alterações aparentes.
O íleon terminal apresentava-se espessado com cavalgamento do intestino delgado pelo mesentério, nos
últimos 30 cm, sem áreas de estenose. Apresentando-se
o restante intestino com aspecto normal.
Realizou-se uma apendicectomia.
Com base nestes dados foi colocada a hipótese de
doença de Crohn, per-operatoriamente.
O período pós-operatório decorreu sem intercorrências
e o doente teve alta ao quarto dia de pós-operatório,
para consulta externa de Cirurgia Geral.
O exame histológico da peça operatória revelou:
apêndice ileocecal sem alterações valorizáveis.
Foi observado na consulta de Cirurgia Geral, um mês
após a data de alta, encontrava-se assintomático tendo
sido orientado para realizar uma colonoscopia total com
visualização e biópsia do íleon terminal, com a hipótese
de Diagnóstico de Doença de Crohn, que se veio a confirmar na biopsia realizada por colonoscopia.
Discussão
A Doença de Crohn é uma doença inflamatória crónica,
que pode envolver qualquer local do tubo digestivo (1,2,3,4,6,7).
O seu diagnóstico assenta num conjunto de dados clínicos, radiológicos, endoscópicos e histológicos (3,4,6,7) .
Em termos clínicos, varia consoante a localização.
Quando a localização ocorre a nível do íleon terminal
pode mimetizar um quadro de apendicite aguda (2).
O caso clínico descrito trata-se de um doente jovem,
sem antecedentes patológicos relevantes que recorre
ao serviço de urgência com um quadro típico de apendicite aguda, motivo pelo qual foi levado ao bloco e é no
per-operatório que se coloca a hipótese de Doença de
Crohn, que veio a ser confirmada ”a posteriori”.
Esta forma de apresentação aguda da Doença de Crohn
é rara (2,4) e o quadro de ileíte ou ileocolite detectado na
laparotomia por suspeita pré-operatória de apendicite
aguda acarreta uma decisão controversa: que cirurgia
realizar?
A maior parte dos cirurgiões realiza uma apendicectomia se a base do apêndice e o cego adjacente não
estiverem envolvidos pelo processo inflamatório. Em
situações em que se observa um processo inflamatório
severo, com fleimão do íleon terminal e cego, ou se o
cego estiver envolvido, o apêndice não deve ser retirado
se não estiver inflamado (5). Ocasionalmente pode encontrar-se uma situação em que o íleon, cego e apêndice
estejam envolvidos num processo inflamatório com
segmentos isquemicos ou obstruídos, nesta situação
uma ressecção do íleon terminal, cego e uma porção do
cólon ascendente com ileostomia terminal e fistula
mucosa será o mais aconselhado. (5)
A Doença de Crohn primária do apêndice ileocecal é distinta da Doença de Crohn (8,9,12) sendo uma entidade clínica rara (8,9) estão descritos na literatura 156 casos (5).
Um diagnóstico pré-operatório correcto é raramente
81
Rev Port Coloproct. 2010; 7(2): 80-82
realizado (11). A apresentação clínica e os achados imagiológicos semelhantes entre o quadro inicial de Doença
de Crohn e uma apendicite supurativa ou um abcesso
apendicular determinam a intervenção de urgência(10,11).
No entanto a visualização de um apêndice engrossado
com lúmen irregularmente estreito apoia o diagnóstico
de Doença de Crohn do apêndice ileocecal (10,11). O diagnóstico definitivo é histológico (9).
Estes doentes são tratados, com uma morbilidade mínima, só com apendicectomia(5,12). A formação de fístula
temida que segue a remoção do apêndice não se observa na maior parte dos casos clínicos referidos na literatura (11).
Ao contrário da elevada taxa de recorrência esperada a
literatura refere uma taxa de recorrência na ordem dos
10 (10) a 14% (11).
O facto da Doença de Crohn primária do apêndice ileocecal apresentar uma menor incidência de fístulas enterocutâneas e uma rara recorrência constituem os argumentos que a tornam distinta da Doença de Crohn(12),
assim para alguns autores constitui uma forma menos
agressiva de Doença de Crohn (8) mas para outros pode
não ser mesmo Doença de Crohn (8,9,12) aconselhando a
designação "Apendicite Granulomatosa Idiopática" (9).
Bibliografia
1.Alves Pereira C. Cirurgia Patologia Clínica. 1st edition.
Mc-GrawHill; 1999.
82
2. Braunwald, Fauci, Kasper, Hauser, Longo, Jameson.
Harrison’s. Principles of Internal Medicine. 15th edition. McGraw-Hill; 2001.
3. Schwartz. Principles of Surgery. 7th edition McGrawHill;1999.
4. Philips RKS. Colorectal Surgery. Second edition; 2001.
5. Fazio VW, Church J M, Delaney PC. Current Therapy in
Colon and Rectal Surgery. Second edition; 2005.
6. Regueiro MD. Inflammatory Bowel Disease.
Gastroenterol Clin North Am. 2002; 31(1).
7. Morris JB. Crohn´s Disease. Surgical Clin North Am.
2001; 81(1).
8. McCue J, Coppen MJ, Rasbridge SA, Lock MR.Crohn's
disease of the appendix. Ann R Coll Surg Engl. 1988;
70 (5): 300-3.
9. De Fuenmayor Valera ML, Perez Diaz MD, Calvo
Serrano M, Munoz Jimenez F, Turegano Fuentes F, Del
Valle Hernandez E. Idiopathic granulomatous appendicitis or Crohn's disease confined to the appendix?
Rev Esp Enferm Dig. 1995; 87(12): 885-8.
10. Agha FP, Ghahremani GG, Panella JS, Kaufman MW.
Appendicitis as the initial manifestation of Crohn's
disease: radiologic features and prognosis. Am J
Roentgenol. 1987; 149(3): 515-8.
11. Yang SS, Gibson P, McCaughey RS, Arcari FA, Bernstein J. Primary Crohn's disease of the appendix:
report of 14 cases and review of the literature. Ann
Surg. 1979; 189(3): 334-9.
12. Richards ML, Aberger FJ, Landercasper J Granulomatous appendicitis: Crohn's disease, atypical
Crohn's or not Crohn's at all? Am Coll Surg. 1997;
185(1): 13-7.