O QUE É ANEMIA????
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25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA M. V. Dra. Paula Nunes Rosato [email protected] Santos Julho/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA O QUE É ANEMIA???? • Não é uma doença • Pode ocorrer em diversas condições ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA 1 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA Hepatócito Hgb Hemácias Hemácias novas senescentes Bilirrubina Nãoconjugada Bilirrubina Macrófago Bilirrubina Conjugada Urina Fezes Bile Canalículos biliares QUAIS SÃO AS CAUSAS DE ANEMIA?? ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA • Não há produção não houve tempo não há recursos (proteína, Fe, B12, hormônios...) não há tecido hematopoiético ativo há uma falha na eritropoiese • Há perda • Há destruição QUAIS SÃO AS CAUSAS DE ANEMIA?? ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA • Destruição imunomediada não imunomediada 2 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA QUAL O MECANISMO ENVOLVIDO NA DOENÇA HEMOLÍTICA? Destruição imunomediada Hepatócito Bilirrubina Não-conjugada Hgb Bilirrubina Hemácias novas Bilirrubina Conjugada Hemácias senescentes Macrófago Urina Fezes Canalículos biliares Bile ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA PORQUE OCORRE A DESTRUIÇÃO IMUNOMEDIADA? • Primária • Secundária Agentes infecciosos (hematológicos) Inflamações sistêmicas (CID) Medicações Vacinações Neoplasias ONDE OCORRE ESTA DESTRUIÇÃO? ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA • Baço • Intravascular (mais aguda) • Intramedular 3 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE • Anemia mucosas pálidas mucosas ictéricas intolerância à exercícios taquicardia taquipnéia ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE • Mais comum em cães • Fêmeas mais acometidas • Raça Cocker relatada como mais predisposta • Considerando os casos “não primários”, não há predisposição CONSIDERAR O HISTÓRICO!!!! ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE 4 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE • Esplenomegalia • Linfadenomegalia • Febre • Mucosas ictéricas • Vômito, diarreia... ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA COMO FAÇO O DIAGNÓSTICO? • Constatação da anemia CARACTERÍSTICAS DE ANEMIA REGENERATIVA Hemácias . Hemoglobina . Hematócrito . ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA COMO FAÇO O DIAGNÓSTICO? • Macrocitose (VCM) • Hipocromia (CHCM) • Anisocitose e policromasia • Esferocitose • Reticulocitose • Aglutinação em tubo • Hemólise plasmática • Icterícia plasmática 5 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA AGLUTINAÇÃO EM TUBO ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA COMO FAÇO O DIAGNÓSTICO? • Tenho histórico clínico que justifique um quadro de destruição? • Verificar uso de medicações • Histórico de vacinação • Histórico de ectoparasitas ou hemoparasitose • Histórico de contato com roedor SE SIM PARA ALGUMA DAS PERGUNTAS.... VAMOS CONTINUAR INVESTIGANDO..... 6 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA COMO FAÇO O DIAGNÓSTICO? • Outros achados clínico-laboratoriais Trombocitopenia ou leucopenia (síndrome de Evans, hemoparasitas) Alterações que indiquem lesão renal (especialmente glomerular)/ UPC Hiperproteinemia – gamopatias • Bilirrubinúria/Bilirrubinemia (plasma ictérico) • Hemoglobinúria/Hemoglobinemia (plasma hemolisado) ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA COMO FAÇO O DIAGNÓSTICO? • Outras alterações a se considerar Avaliação ultrassonográfica Esplenomegalia Avaliação citológica de linfonodos Linfonodo reacional HÁ UMA EXCEÇÃO... ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA E se a destruição ocorrer antes da saída para a periferia? 7 25/07/2014 HÁ UMA EXCEÇÃO... ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA A anemia será arregenerativa HÁ UMA EXCEÇÃO... ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA A anemia será arregenerativa Normocromia Normocitose Baixa contagem de reticulócitos Considerar a possibilidade de outras “penias” ANEMIA IMUNOMEDIADA CONTRA PRECURSORES ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA ANEMIA IMUNOMEDIADA CONTRA PRECURSORES Diagnóstico dependente do mielograma • • • • • elevada celularidade elevação da população de células mais imaturas eritrofagocitose hemossiderina ausência de anisocitose na MO 8 25/07/2014 ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA TRATAMENTO • Identificar se está presente uma causa de base Hemoparasitose antibiótico e antiparasitário Infecções antibiótico Uso de medicações interromper o uso ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA TRATAMENTO • Terapia imunossupressora NA PRIMÁRIA Predinisona Azatioprina Ciclosporina Clorambucil Ácido micofenólico ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNOMEDIADA TRATAMENTO • Terapia transfusional Concentrado de hemácias 10mg/Kg É UMA TERAPIA DE EMERGÊNCIA CONSIDERAR A POSSIBILIDADE DE REAÇÃO NÃO USAR SANGUE TOTAL 9 25/07/2014 THYSAR, CANINO, LHASA APSO, F, 5 anos (SEM ALTERAÇÕES CLÍNICAS) HISTÓRICO DE HEMOPARASITOSE COM DIAGNÓSTICO SOROLÓGICO (10.09.12) Hemácias 4.610.000 (/µL)] Leucócitos 4900 (/µL) Hemoglobina 9,5 (g/dL) Bastonetes 0 Hematócrito 29 (%) Segmentados 2107 VCM 62,91 (fL) Linfócitos 2401 CHCM 32,76 (g/dL) Monócitos 98 PPT 11,4 (g/dL) Eosinófilos 294 Plaquetas 200.000 (/µL) Basófilos 0 Reagente; score 6 Sem alterações SOROLOGIA PARA E. canis (Igg) Bioquímica sérica (titulação aproximada 1:640) THYSAR, CANINO, LHASA APSO, F, 5 anos (SEM ALTERAÇÕES CLÍNICAS) HISTÓRICO DE HEMOPARASITOSE COM DIAGNÓSTICO SOROLÓGICO (05.10.12) Hemácias 6.000.000 (/µL)] Leucócitos 13.800 (/µL) Hemoglobina 13,6 (g/dL) Bastonetes 0 Hematócrito 40 (%) Segmentados 5.520 VCM 66,67 (fL) Linfócitos 7.314 CHCM 34,00 (g/dL) Monócitos 414 PPT 11,4 (g/dL) Eosinófilos 552 Plaquetas 268.000 (/µL) Basófilos 0 THYSAR, CANINO, LHASA APSO, F, 5 anos (SEM ALTERAÇÕES CLÍNICAS) HISTÓRICO DE HEMOPARASITOSE COM DIAGNÓSTICO TERAPÊUTICO (30.01.2013) Hemácias 4.360.000 (/µL)] Leucócitos 10.200 (/µL) Hemoglobina 9,6 (g/dL) Bastonetes 0 Hematócrito 32 (%) Segmentados 8160 VCM 73,39 (fL) Linfócitos 1224 CHCM 30,0 (g/dL) Monócitos 102 PPT 9,4 (g/dL) Eosinófilos 714 Plaquetas 396.000 (/µL) Basófilos 0 RETICULÓCITOS 16.568 (/µL) 10 25/07/2014 TYSAR, CANINO, LHASA APSO, F, 5 anos (SEM ALTERAÇÕES CLÍNICAS) HISTÓRICO DE HEMOPARASITOSE COM DIAGNÓSTICO TERAPÊUTICO ELETROFORESE DE PT SÉRICA (g/dL) Albumina: 3,47 (2,3-3,8) Proteína total: 8,7 (5,3-7,8) Globulinas Relação A/G: 0,66 (0,55-1,7) Alfa 1: 0,27 (0,2 – 0,5) Alfa 2: 0,66 (0,35-0,66) Beta 1+2: 0,54 (0,3 – 0,60) Gama globulina: 3,76 (0,8 – 2,20) MONOCLONAL MIELOGRAMA MIELOGRAMA Celularidade: normal - aumentada Série eritróide: Relação M/E: 0,7 Elevação na população global Série mielóide: ndn Elevação da população de rubrícitos Série megacariocítica: ndn Diminuição da população de metarrubrícitos Discreta elevação na quantidade plasmócitos Presença de elevada quantidade de macrófagos com debris em citoplasma e alguns exemplares fagocitando precursores eritróides PROVÁVEL DIAGNÓSTICO: ANEMIA IMUNOMEDIADA CONTRA PRECURSORES Ausência de anisocitose 11 25/07/2014 THYSAR, CANINO, LHASA APSO, F, 5 anos (SEM ALTERAÇÕES CLÍNICAS) HISTÓRICO DE HEMOPARASITOSE COM DIAGNÓSTICO TERAPÊUTICO (21.02.2013) Hemácias 5.440.000 (/µL)] Leucócitos 9.300 (/µL) Hemoglobina 11,1 (g/dL) Bastonetes 0 Hematócrito 39 (%) Segmentados 6.138 VCM 71,69 (fL) Linfócitos 2.139 CHCM 28,46 (g/dL) Monócitos 186 PPT 9,4 (g/dL) Eosinófilos 837 Plaquetas 300.000 (/µL) Basófilos 0 ALEXIA, FELINO, “SIAMÊS” – color point , F, 12 anos APATIA E PROSTRAÇÃO SÚBITAS AVALIAÇÃO HEMATOLÓGICA SEM RESULTADO HT: 10% Sem histórico aparente de pulga... ...mas iniciou a doxiciclina HEMÓLISE PLASMÁTICA ALEXIA, FELINO, “SIAMÊS” – color point , F, 12 anos APATIA E PROSTRAÇÃO SÚBITAS REPETIR A COLETA AGUARDOU A SEDIMENTAÇÃO HEMÓLISE PLASMÁTICA 12 25/07/2014 ALEXIA, FELINO, “SIAMÊS” – color point , F, 12 anos APATIA E PROSTRAÇÃO SÚBITAS Hemácias 2.450.000 (/µL)] Leucócitos 5.100 (/µL) Hemoglobina 4,8 (g/dL) Bastonetes 0 Hematócrito 11 (%) Segmentados 4.131 VCM 44,9 (fL) Linfócitos 867 CHCM 43,64 (g/dL) Monócitos 0 PPT 7,4 (g/dL) Eosinófilos 51 Plaquetas 400.000 (/µL) Basófilos 0 Hemólise + 3 eritroblastos/100 leuc Ret iculócitos agregados 222.950 (/µL) ALEXIA, FELINO, “SIAMÊS” – color point , F, 12 anos APATIA E PROSTRAÇÃO SÚBITAS ANEMIA HIPOFUNÇÃO MEDULAR CONDIÇÃO IMUNOMEDIADA ARREGENERATIVA!!!!?????? MIELOGRAMA E OUTROS TESTES HISTÓRICO BICITOPENIAS PANCITOPENIAS 13
