Hospital do Servidor Público Municipal SÍNDROME DO ROUBO SUBCLÁVIO: RELATO DE CASO MURILO MIGLIO NEIVA São Paulo 2011 MURILO MIGLIO NEIVA SÍNDROME DO ROUBO SUBCLÁVIO: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comissão de Residência Médica do Hospital do Servidor Público Municipal, para obter o título da Residência Médica. Área: Clínica Médica. Orientadora: Dr. LEONEL ADELINO DE MOURA JUNIOR. São Paulo 2011 FICHA CATALOGRÁFICA NEIVA, MURILO MIGLIO Síndrome do Roubo Subclavio: Relato de Caso – São Paulo 2011. 17p Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Comisão de Residência Médica do HSPM-SP, para obter o título de Residência Médica, na área de Clínica Médica. Descritores: 1 HEPARINA 2 TROMBOCITOPENIA 3 TEP AUTORIZO A INCLUSÃO APENAS DO RESUMO DO TCC DE MINHA AUTORIA NA BIBLIOTECA VIRTUAL DE SAÚDE DO MUNICIPIO DE SÃO PAULO. São Paulo, ____/____/______ Assinatura do Autor: E-mail do autor: [email protected] Murilo Miglio Neiva Síndrome do Roubo Subclávio: Relato de caso Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Hospital do Servidor Público Municipal, para obtenção de título de Residência Médica. Área: Clínica Médica. Comissão Examinadora Dr (a): Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo Dr (a): Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo Dr (a): Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo Data de aprovação: ______/________/_______ Sumário 1. Resumo........................................................p. 5 2. Abstract.........................................................p. 6 3. Introdução......................................................p. 7 4. Relato de caso...............................................p. 10 5. Discussão......................................................p. 12 6. Conclusão......................................................p. 15 7. Referências....................................................p. 16 Resumo Introduçaõ: A Síndrome do roubo da subclávia é caracterizada por estenose severa ou oclusão da artéria subclávia ou, mais raramente, da inominada, proximal à origem da artéria vertebral, ocorrendo inversão do fluxo da artéria vertebral, apresentando sintomas decorrentes da hipoperfusão cerebral vértebro-basilar e/ou isquemia do membro superior acometido. A primeira descrição angiográfica ocorreu em 1960, por Contorni. Há prevalência de homens em relação às mulheres. A principal etiologia é a doença ateromatosa, com prevalência três vezes maior à esquerda. É necessária a medida da pressão arterial nos membros superiores, além da palpação de pulsos periféricos e pesquisa de sopros. Método diagnóstico mais sensível e específico é a ultrassonografia com Doppler. Outro método diagnóstico disponível é a angiografia. O tratamento da síndrome do roubo da subclávia é realizado, tradicionalmente, através de abordagem cirúrgica, objetivo do tratamento é restaurar o fluxo normal da artéria vertebral, acabando com a hipoperfusão cerebral e seus sintomas associados Relato: Paciente do sexo masculino, 75 anos apresentando zumbido, dor atípica em hemitórax esquerdo, vertigem e perda auditiva. Diferença de pressão em membros superiores, sopro carotídeo à esquerda, pulsos mais fortes e cheios em membro superior direito. A angioTC evidenciava obstrução de subclávia esquerda e a ultrassonografia com duplex scan de carótidas mostrou alteração do fluxo na artéria vertebral esquerda (fluxo retrógado). Conclusão: A Síndrome do Roubo Subclávio é uma doença relativamente rara. Devendo ser subdiagnosticada, devido a maioria ser assintomática. Faz-se necessário, uma história clínica detalhada e um exame físico minucioso em busca dos principais sinais e sintomas, para realização correta do diagnóstico e instituição do tratamento. Abstract Introduction: The subclavian steal syndrome is characterized by severe stenosis or occlusion of the subclavian artery or, more rarely, the innominate, proximal to the origin of the vertebral artery, reverse flow occurring vertebral artery, symptoms of cerebral hypoperfusion resulting from vertebrobasilar and / or ischemia of the affected. The first angiographic description was in 1960 for Contorni. There is a prevalence of men compared to women. The main etiology is atherosclerotic disease, with prevalence three times greater on the left. It is necessary to measure blood pressure in the upper limbs, and palpation of peripheral pulses and research bruits. Diagnostic method more sensitive and specific is Doppler ultra-sonography. Another method is available diagnostic angiography. Treatment of subclavian steal syndrome is done traditionally by surgical approach, goal of treatment is to restore the normal flow of the vertebral artery, ending the cerebral hypoperfusion and associated symptoms Report: A male patient, 75 years old swith tinnitus, atypical pain in the left hemithorax, vertigo and hearing loss. Pressure difference in upper limbs, the left carotid bruit, pulse stronger and filled in the right arm. The angioTC showed obstruction of the left subclavian and ultrasonography of the carotid duplex scan showed a change of the flow in the left vertebral artery (retrograde flow). Conclusion: The subclavian steal syndrome is a relatively rare disease. Should be underdiagnosed because most are asymptomatic. It is necessary, a detailed clinical history and a physical examination in search of the main signs and symptoms, for the correct diagnosis and start treatment. Introdução A Síndrome do roubo da subclávia é caracterizada por estenose severa ou oclusão da artéria subclávia ou, mais raramente, da inominada, proximal à origem da artéria vertebral1. É uma doença relativamente rara, ocorrendo em aproximadamente 6 % dos pacientes assintomáticos com sopro cervical2. Nesta síndrome ocorre uma inversão do fluxo da artéria vertebral 1,3. O sangue é proveniente da vertebral contralateral, “roubando” assim o sangue da circulação cerebral2. O sangue que seria distribuído pelas artérias basilar, vertebral contralateral e carótida segue em parte em direção a artéria vertebral ipsilateral à estenose, devido à baixa pressão nesse vaso e nas artérias dos membros superiores4,5 (figura 1). A síndrome ocorre quando há inversão desse fluxo sanguíneo, associado a sintomas decorrentes da hipoperfusão cerebral vértebro-basilar (hemianestesia, hemiparesia, cefaléia, disfagia, distúrbio visual, confusão mental, vertigem, diplopia, disartria, perda de consciência, ataxia, náuseas e nistagmo) e/ou isquemia do membro superior acometido6. Figura 1 A primeira descrição angiográfica ocorreu em 1960, por Contorni 7. O termo síndrome do roubo da subclávia foi introduzido por Fisher, em 1961 4. O maior estudo já realizado sobre esta síndrome foi o “Joint Study of Extracanial Artery Occlusion”, demonstrando uma ligeira prevalência de homens em relação às mulheres, com uma média de idade de 61 anos para o sexo masculino e 59 anos para o sexo feminino2,6,8. A doença obstrutiva da artéria subclávia tem etiologia diversa e na maioria das vezes é consequente a doença ateromatosa, porém obstrução de origem inflamatória, congênita, embólica e traumática são também descritas. O tabagismo está presente em 80 % dos casos e há uma forte relação com a doença arterial coronariana9. Há ainda uma prevalência três vezes maior, em pacientes sintomáticos, quando a obstrução ocorre na subclávia esquerda comparada a direita10. O diagnóstico é feito através de uma boa história clinica e exame físico cuidadoso. É necessário a medida da pressão arterial nos membros superiores, visto que a diferença entre a pressão arterial sistólica entre os braços é sugestiva como um dos principais sinais da síndrome. O pulso radial fraco, ipsilateral a lesão, constitui-se também em um dos sinais do exame físico. A diferença de pressão tem correlação com os sintomas apresentados, por exemplo, uma diferença entre 40-50 mmHg ocasiona sinais de insuficiência arterial de membro superior como claudicação; quando há uma diferença entre 20-40 mmHg, ocorre um predomínio de sintomas cerebrais10,11. À ausculta devem-se pesquisar sopros carotídeos e supraescapulares, frequentemente presentes no roubo da subclávia. Há ainda um teste de compressãodescompressão da artéria braquial, que exacerba os sintomas vértebrobasilares; consiste em realizar uma compressão da artéria braquial por 3 minutos com uma pressão acima da pressão sistólica. Após descompressão há um aumento no fenômeno de roubo da artéria vertebral, com hiperemia reativa pós-isquemia do membro superior, levando assim aos sintomas vértebrobasilares12. Exames complementares são necessários para o diagnóstico. A ultrassonografia com Doppler tem sido considerado o método diagnóstico mais sensível e específico; considerado seguro, de alta precisão, não invasivo, sem ocasionar alterações hemodinâmicas e pode ser repetido sem causar danos aos pacientes6,13,14. O teste de compressão-descompressão pode ser realizado durante o Doppler, para aumentar a acurácia do exame em pacientes com diagnóstico duvidoso. Outro método diagnóstico disponível é a angiografia. Alguns autores, entretanto, têm relatado fluxo retrógado na artéria vertebral durante a angiografia devido o contraste, sem se constituir em um roubo de subclávia, fato esse ocorrendo mesmo na ausência de lesões subclávias. O tratamento da síndrome do roubo da subclávia é realizado, tradicionalmente, através de abordagem cirúrgica6,15. A angioplastia transluminal percutânea é uma opção terapêutica15,16. Nos últimos tempos outros métodos tem se mostrado interessantes como a arterectomia e o implante de stents17,18. O objetivo do tratamento é restaurar o fluxo normal da artéria vertebral, acabando com a hipoperfusão cerebral e seus sintomas associados. Há varias técnicas cirúrgicas: bypass carótida-subclávia, trata-se de um enxerto entre a carótida comum e a subclávia, com a veia safena ou com enxertos protéticos, estes últimos apresentando melhores resultados 19; transposição carótida-subclávia, neste procedimento a subclávia é seccionada e fechada na sua origem sendo a porção distal anastomosada à carótida. Quando comparado ao primeiro procedimento a vantagem é quanto à permeabilidade em 10 anos, 100 % neste e 75 % no primeiro, além de ser realizada apenas uma anastomose; está indicada quando ocorre embolização da lesão subclávia20. Na presença de doença arterial carotídea concomitante, a endarterectomia deve ser considerada6. A angioplastia transluminal percutânea é um procedimento novo e tem demonstrado eficácia na dilatação da estenose. Entretanto com resultados ainda inferiores quando comparado aos procedimentos previamente ilustrados, com uma taxa de reoclusão de 14 % em três anos16. Uma modalidade tratamento recente é a arterectomia da artéria subclávia, procedimento realizado pela primeira vez em 1993; através da introdução, via femoral, de um cateter com realização de múltiplos cortes direcionados, admitindo-se uma estenose residual de até 30 %21. Por último há também a implantação de stents, que reduz as taxas de reestenose e melhora as porcentagens de permeabilidade em longo prazo dos tratamentos; também diminui o risco de eventos embólicos, já que aprisiona o material contra a parede da artéria22. Relato de caso Paciente do sexo masculino, 75 anos, apresentando história de dor há dois anos, inicialmente em região cervical esquerda, intermitente, que piorava aos esforços, ocorria também esporadicamente em repouso; associada a vertigem. Quatro meses após, houve aparecimento de zumbido em ouvido esquerdo e migração da dor para hemitórax esquerdo, com característica atípica, duração aproximada de 1 h e ocorrendo durante esforço fisico. Realizou investigação diagnóstica com teste de esforço que não evidenciou processo isquêmico. Admitido em nosso ambulatório de cardiologia referindo dor precordial de moderada intensidade, tipo aperto, em repouso, com duração de até 2 horas e que acentuava com esforço físico. Ao exame físico apresentava diferença importante da pressão arterial nos membros superiores: 180 x 120 mmHg em membro superior direito e 120 x 80 mmHg em membro superior esquerdo, hiperfonese de B2 em foco mitral e tricúspide com sopro sistólico em foco mitral e sopro carotídeo à esquerda. Os pulsos eram mais fortes e cheios em membro superior direito. O paciente tinha teste ergométrico com presença de extrasístoles frequentes e episódios de taquicardia paroxística supraventricular. O eletrocardiograma de 12 derivações em repouso demonstrava frequência cardíaca de 55 bpm com ritmo sinusal e alterações da repolarização ventricular. A angiotomografia computadorizada de tórax evidenciava obstrução de subclávia esquerda. A ultrassonografia com duplex scan de carótidas mostrou alteração do fluxo na artéria vertebral esquerda (fluxo retrógado) com inversão do componente sistólico denotando aumento da resistência do leito distal, com os valores presentes na tabela 1. Tabela 1 VASOS VELOCIDADE SÍSTOLICA (cm/s) VELOCIDADE DIASTÓLICA (cm/s) ACCD 85,3 20,6 ACED 74,7 14,3 ACID 61,5 18,7 ACCE 110,0 30,6 ACEE 97,3 24,1 ACIE 42,3 9,8 AVE -66,1 -- Discussão A maioria dos pacientes com roubo da subclávia são assintomáticos. Ambos pacientes assintomáticos e sintomáticos com sintomas hemisféricos podem mostrar a mesma alteração no fluxo vértebro-basilar13; essa variação envolve um variado número de fatores. A presença de sintomas parece estar associada ao grau de estenose e a sua localização; também a concomitância com doença arterial carotídea e lesões na artéria vertebral contralateral, dados demonstrados em estudos prévios como em 1996 por Lacey (35 – 85%) e Joint Study of Extracranial arterial Occlusion (80%). Devido ao grande número de colaterais presentes na circulação do Polígono de Willis, alguns pacientes apresentam ainda fluxo retrógado mesmo na ausência de estenose subclávia. No caso relatado o paciente apresentava estenose completa da artéria subclávia esquerda, ressaltando a prevalência à esquerda da síndrome, como demonstrada em 1993 por Zimmerman e em 1998 por Kaneko e cols 23. Os sintomas presentes neste caso referentes à hipoperfusão de carótida era cefaléia e sintomas sugestivos de isquemia vértebro-basilar como náuseas, zumbido, perda auditiva e vertigem, este o mais comum dos sintomas. Psillas e cols, em 2007 publicaram três relatos de caso onde os principais sintomas eram otoneurológicos, como perda auditiva, vertigem e zumbido 24, sintomas estes referidos por nosso paciente. Ao exame físico o mesmo apresentava os principais sinais e sintomas da síndrome como diferença de pressão arterial em membros superiores maior que 20 mmHg, diferença de amplitude de pulsos em extremidade superiores. Durante toda internação permaneceu com discrepância na medida da pressão arterial, com média de 160 x 120 mmHg em membro superior direito e 110 x 70 mmHg em membro superior esquerdo. Pulsos radial e ulnar com amplitude diminuída à esquerda. Há relatos também de úlceras em extremidades e claudicação do braço afetado. Esses sinais não encontrados no estudo, apesar da diferença média entre as pressões sistólicas ser de 50 mmHg; divergindo dos dados da literatura, que relata aparecimento dos sintomas quando ocorre uma discrepância acima de 40 mmHg 10,11. Todos os pulsos devem ser examinados para excluir outras doenças como Arterite de Takayasu. Faz-se necessário a pesquisa de sopros, avaliando a presença de sopros carotídeo e supraescapular, no diagnóstico desta síndrome, este segundo ausente ao exame físico do paciente e o primeiro presente à esquerda. Para elucidação diagnóstica desse caso clínico, realizamos inicialmente a angiotomografia computadorizada de tórax, com evidência de estenose total de subclávia esquerda. Houve uma complementação diagnóstica com ultrassonografia com duplex-scan, evidenciando alteração no fluxo da artéria subclávia esquerda (fluxo retrógado). A severidade pode ser graduada de acordo com o fluxo no Doppler: grau I quando há apenas redução da velocidade sistólica; grau II ocorre alternância do fluxo, anterógrado na fase diastólica e retrógado na sistólica; grau III ocorrendo fluxo retrógado tanto na fase sistólica quanto na diastólica25. Neste caso o paciente apresentava fluxo reverso na fase sistólica e estase na diastólica (classificação grau II). A maioria dos autores considera o Doppler o método diagnóstico mais eficaz devido alta precisão, segurança e pela ausência de invasividade. Outros autores como Lacey, consideram que esse método deve funcionar como meio de triagem para o diagnóstico, com o objetivo de identificar lesões em artéria subclávia. Ocorrendo dificuldade de visualização, em alguns casos, dos vasos em virtude das estruturas ósseas presentes nesta topografia, como a primeira costela e a clavícula. Sendo o diagnóstico definitivo feito pela angiografia. Por outro lado, já foi demonstrado que após injeção de contraste para realização deste exame, pode ocorre inversão do fluxo na artéria vertebral, apesar da ausência de lesão estenosante em subclávia, não se constituindo assim em uma síndrome do roubo da subclávia. A principal causa da síndrome é a doença aterosclerótica. Existem outras causas mais raras e que devem ser afastadas. Podendo ocorrer obstruções de origem inflamatória, como a Arterite de Takayasu; congênita, como anormalidades do tronco braquiocefálico e no arco da aorta; embólica e traumática, como no trauma torácico fechado, devido à ruptura da camada íntima dos vasos, formando-se assim a trombose. No caso em questão, tratava-se da causa mais comum, uma placa ateromatosa obstruindo totalmente a artéria subclávia esquerda. Os principais fatores de risco são tabagismo, hipertensão arterial, diabetes mellitus e dislipidemia. A hipertensão com tratamento irregular foi o único fator de risco observado neste paciente. O tratamento definitivo pode ser cirúrgico ou, mais recentemente, abordagem por angioplastia transluminal percutânea. Devido sua etiologia ateromatosa, há benefícios na prevenção secundária dos fatores de risco: controle rigoroso da pressão arterial, controle glicêmico em diabéticos, interrupção do tabagismo, tratamento da dislipidemia, mudança no estilo de vida, terapia antiplaquetária, à vezes terapia anticoagulante. Nossa prescrição médica foi baseada na orientação do uso regular do antiagregante plaquetário (aspirina), inibidor da enzima conversora da angiotensina e estatina. Conclusão A Síndrome do Roubo Subclávio é uma doença relativamente rara. Devendo na verdade ser subdiagnosticada, devido a maioria ser assintomática. Faz-se necessário, em pacientes sintomáticos, uma história clínica detalhada, associada a um exame físico minucioso em busca dos principais sinais e sintomas desta doença, para realização correta do diagnóstico e instituição do tratamento adequado. Referências 1- Contorni L. The vertebro-vertebral collateral circulation in obliteration of the subclavian artery at is origin. Minerva Chir 1960; 15:268 2- Fields WS, Lemark NA. Joint study of extracranial arterial occlusion VIII. Subclavian steal: a review of 168 cases. JAMA 1972;222: 1139-43 3- Reivich M, Holling HE, Roberts B, Toole JF. Reversal of blood flow through the vertebral artery and its effect on cerebral circulation. NEJM 1961; 265:878 4- Fisher CM. A new vascular syndrome: The subclavian steal. NEJM 1961; 265:912 5- Toole JF Mcgraw CP. The steal syndromes. Annu Ver Med 1975; 26:321 6- Delaney CP, Couse NF, Mehigan D, Keaveni TV. Investigation and management of subclavian steal syndrome. British Journal of Surgery 1994; 81:1093-5 7- Contorni L. The true story of the subclavian steal syndrome or Harrison and Smyth`s syndrome. Journal of Cardiology Surg 1973; 14:408-7 8- Smith JM, Houry HI, Hafner CD, Welling RE. Subclavian steal syndrome a review of 59 consecutive cases. J Cardiovasc Surg 1994; 35:11-4 9- Lacey KO. Subclavian steal syndrome a review. Journal of Vascular Nursing 1996; 15:1-7 10- Zimmerman NB. Occlusive vascular disorders of the upper extremity. Hand Clinics 1993; 9:139-50 11- Machleder H. Vaso occlusive disorders of the upper extremity. Curr Probl Surg 1988; 25:7-67 12- Thomassen L, Aarli TL. Subclvian steal phenomenon; clinical and hemodynamic aspects. Acta Neurologica Scandinavica 1994; 90:241-4 13- Walker PM, Paley D, Harris KA, Thompson A, Jonhoston KW. Whats determines the synthoms associated with subclavian artery occlusion disease?. Journal Vasc Surg 1985; 3:565-7 14- Hennerici M, Klemm C, Raumtemberg W. The subclavian steal phenomenon: a common vascular disorder with rare neurologic deficits. Neurology 1988; 38:669-73 15- Crowe KE, Iannone LA. PTA for the subclávia artey stenosis in patients with subclavian steal syndrome. American Heart Journal 1993; 126:229-33 16- Marques KM, Ernst SM, Mast EG, Bal ET. PTA of the left suclacia artery to prevent or treat the subclavian steal syndrome. American Journal of Cardiology 1996; 78: 68790 17- Iannone LA, Tonn RS, Rayl KL. PTA of the innominate artery combined with carotid endarterectomy. American Heart Journal 1993; 126: 1466-9 18- Sixt S, Rastan A. Results after baloon angioplasty or stenting of subclavian artery occlusion. Catheter Cardiovasc Interv 2009;73-395 19- Salam TA, Smith RB. Subclavian artery revascularization: a decade of experience with extrathoracic bypass procedures. Journal Surg Res 1994; 56-387 20- Nguyen NH, Reeves F, Latour Y. PTA in coronary internal thoracic subclavian steal syndrome. Canadian Journal of Card 1997; 13: 285-9 21- Breaal J, Ducksoo K, Baim D, Grossman W. Coronary subclavian steal: na unusual cause of angina pectoris after successful internal mammary-coronary arterial graft. Cath cardivasc Diag 1991; 24:274-6 22- Polydorou A, Kouvaras G, Vlachos L. Subclavian steal syndrome: report of a case tratead with subclavian angioplasty. Japanese Heart Journal 1995; 36:259-65 23- Kaneko A, Ohno R, Hattori K, Furuya D, Asano Y, Yamamoto T, Kim H, Shimazu K, Hamaguchi K. Color-coded Doppler Imaging of Subclavian Steal Syndrome. Internal Medicine 1998; 3: 259-64 24- Psillas G, Kekes G, Consstantinidis J, Triaridis S, Vital V. Subclavian steal syndrome: neurotological manifestations. Acta Otorhinolaryngologica Itálica 2007; 27: 33-37 25- Lee DHF, Leung TW, Yu SCH, Chan JW, Wong LKS. . Subclavian steal syndrome. Hong Kong Med Journal 2009; 15:311-12