artigo de atualização - Associação Catarinense de Medicina

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ARTIGO DE ATUALIZAÇÃO
Aspectos clínicos de Demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
PAULO CESAR TREVISOL BITTENCOURT1
RESUMO
Este artigo apresenta uma breve revisão sobre as principais etiologiaqs de demência vistas pelo autor durante as
últimas duas décadas, destacando os principais sintomas associados que facilitariam sua identificação. A importância de uma
abordagem clínica destes peculiares pacientes é enfatizada, sendo realçado que o melhor exame complementar na sua
investigação, continua sendo o menosprezado exame clínico. Este, associado a uma minuciosa história clínica apontara em
direção a correta etiologia na maioria dos casos. Entretanto, em algumas vezes, recursos tecnológicos modernos serão
imprescindíveis para um diagnóstico apropriado. São sugeridos aqueles mais úteis em determinadas situações. Além disso,
são feitos comentários sobre causas iatrogênicas de declínio cognitivo em nossa sociedade.
Dementia in Our Society: the Main Etiologies with Critical Comments on the
Usual Medical Approach
ABSTRACT
This paper is a review on the main causes of dementia that I have seen during the last two decades in the state of
Santa Catarina, southern Brazil. It suggests that meticulous clinical approach of these peculiar patients, could be very
helpful to elucidate the right aetiology. I believe that clinical history in addition to some special associated symptoms as
well, should be able to clarify the cause of dementia in a particular patient. Obviously, complementary examinations many
times are necessary not only to define the aetiology, but also to give us prognostic information and to point out which is the
ideal treatment, if any. However, they must be complementary to a former clinical evaluation. The unfashioned clinical
examination still remain the best complementary examination nowdays. Moreover, I made some critical comments on the
modern tecnological diagnosis of dementia and their negative medical, social and economic side-effects. Also, I did
comments on drug-induced depression or dementia as a big trouble in Brazil. Where unfortunately this aspect still remain
neglected, worsening patients suffering from genuine dementia and inducing this misdiagnosis in individuals presenting
mild cognitive disfunctio ns. These, most of times used to disappear with the drug’s suppression and proper medical care.
Otherwise, since many patients suffering from dementia will be found in bizarre institutions called psychiatric colonies,
actually real concentration kamps, showing stupid and iatrogenic diagnosis, become clear the necessity to improve the
medical teaching on dementia.
1
Professor da Disciplina de Neurologia
Endereço para correspondência:
Dr. Paulo Cesar Trevisol Bittencourt
Hospital Universitário/UFSC
88040-970 - Florianópolis - SC
E-mail: [email protected]
Descritores: - Demência
- Doenças do sistema nervoso
- Geriatria
Keywords: - Dementia
- Nervous system diseases
- Geriatry
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INTRODUÇÃO
Demência era uma condição francamente ignorada
na jovem sociedade brasileira até há alguns anos atrás.
Imitando países avançados do primeiro mundo, nossa
população entrou em processo de env elhecimento e a
despeito do desgoverno crônico, observamos um surreal e
progressivo aumento da expectativa de vida dos pacientes
cidadãos desta nação. Tal fato tem provocado uma
adequação dos serviços médicos a esta nova clientela e
muito provavelmente, esta é a melhor explicação para o
crescimento vertiginoso da especialidade de geriatria entre
nós. Entretanto, lamentavelmente vários médicos geriatras
parecem adeptos de uma medicina algo bizarra. Além disso,
a prática médica de alguns destes profissionais beira o
charlatanesco, pois demonstram estarem muito mais
preocupados com a exploração econômica do filão, antes
que ao enfrentamento das reais dificuldades confrontadas
cotidianamente por pacientes idosos.
Na verdade, às vezes tenho a nítida impressão de
que alguns destes profissionais gazetearam diversas aulas
básicas do currículo de qualquer escola médica que se
preze. Desta maneira, deixam de reconhecer enfermidades
de fácil diagnóstico e tratamento, que costumam acometer a
população alvo da sua atenção. Apesar destes aspectos
censuráveis, geriatria como ciência, deveria ser benvinda
entre nós, pois contribuirá decisivamente para um melhor
entendimento das peculiaridades exibidas por estes
pacientes, prolongando suas existências e melhorando seu
status social.
E como era a nossa medicina ortodoxa diante de
pacientes senis ou pré-senis, com dificuldades cognitivas
antes dos geriatras surgirem? Um grande festival de asneira
e estupidez, combinadas com uma forte pitada de
negligência. Em resumo poderia ser dito, que indivíduos
idosos (muitas vezes jovens) com transtornos cognitivos,
eram sistematicamente confinados em pestilentas colônias
psiquiátricas (ou qualquer outra instituição similar), sem
qualquer perspectiva dela sairem vivos. Com que
diagnósticos? Retardados, Débeis Mentais, Demência
Cerebral Orgânica, Esclerose Cerebral, Esquizofrenia,
Disritmia Cerebral, Demência Arteriosclerótica e assim
por diante, enfim toda sorte de delirantes diagnósticos
psiquiátricos 15, 18.
Naqueles tempos, justo alguns anos atrás, médicos
em geral, também demonstravam pouco interesse na busca
etiológica da deterioração mental apresentada pelos seus
pacientes. Por exemplo, a expressão esclerose cerebral, era
o carimbo padrão para todo indivíduo de meia idade que
exteriorizasse sintomas mentais. Por esta razão, não é de
estranhar sua popularidade entre leigos, aliás a persistência
deste diagnóstico anacrônico entre eles, sugere que a
mesma continua sendo erroneamente utilizada por médicos.
Os familiares por sua vez, emprestavam sua colaboração a
iatrogenia, reagindo passivamente aos diagnósticos
estabelecidos que sugeriam irreversibilidade da situação e a
internação em instituições insalubres como a melhor
solução.
Sobre isso, penso que o grande equívoco da nossa
medicina, foi a generalização dos problemas apresentados
por pacientes idosos. Irracionalmente, por séculos
pensamos ao melhor estilo veterinário: velhos são todos
iguais; quando a política mais sadia e inteligente seria a
individualização dos sintomas afetando um paciente idoso
em particular.
Somente à guisa de ilustrar este aspecto, recordome muito bem, que durante minha graduação, causou
espécie entre nós estudantes a hipótese diagnóstica de
doença de Alzheimer, aventada para explicar as alterações
mentais exibidas por um paciente pré-senil, internado em
nosso hospital escola (na época o Hospital de Caridade,
Florianópolis/SC), com o diagnóstico de esclerose cerebral.
Ele era proveniente de uma
espécie de campo de
concentração para doentes mentais vizinho a Florianópolis;
desgraçadamente ainda em atividade, com o novo nome
fantasia de IPQ. Penso entretanto, que ficaria bem mais
charmoso, e
honesto, se acrescentassem mais uma
consoante a sigla atualmente proposta: P. A grande
instituição psiquiátrica da província chamar-se-ia então de
IPQP e os néscios que insistem em defender esta prática
aberrante, teriam uma sigla altamente sugestiva e autoexplicativa para o tipo de psiquiatria praticada no seu
interior. Porém, retornando ao paciente e relembrando sua
história clínica, quase vinte anos depois, apostaria na
possibilidade de hematoma sub-dural crônico como a
melhor proposta diagnóstica para ele. E esta é uma das
principais causas curáveis de demência.
Este artigo é em homenagem aquela vítima
anônima do descalabro de ontem e aos desgraçados do
hoje e do amanhã crônico, pois tudo indica que colônias
psiquiátricas com nomes fantasias diferentes, mas práticas
idênticas, seguirão mutilando e aniquilando vidas por
muitas décadas ainda neste Brasil varonil. Ele apresenta
uma breve revisão das mais freqüentes etiologias de
deterioração mental em nosso meio. Propositadamente foi
formulado da maneira mais didática possível, realçando
aspectos clínicos-sociais deste problema; apesar disso, tem
a pretensão de oferecer a todo médico interessado no seu
estudo, informações essenciais para uma abordagem
adequada dos sofredores de demência na nossa sociedade.
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Aspectos clínicos de demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
TRATA-SE REALMENTE DE DEMÊNCIA?
Demência é uma síndrome clínica caracterizada pela
deterioração progressiva das funções mentais em um
indivíduo previamente hígido. Assim, pacientes que
apresentem transtornos cognitivos desde o seu
nascimento, não poderão ser enquadrados neste conceito.
Exemplificando esta situação: pacientes sofredores da
síndrome de Down, exibem dificuldades cognitivas
peculiares desde a infância, logo, não poderão ser
qualificados como dementes. Igualmente as pacientes com
síndrome de Turner que costumam evidenciar precocemente
sutis disfunções da cognição. Além destas síndromes,
diversos outros insultos neurológicos, congênitos ou
adquiridos, estarão associados com déficits cognitivos
variados, observados desde os primeiros anos de vida. Em
todas es tas condições, o diagnóstico de demência não é
apropriado.
Apesar disso, devemos ter em mente que qualquer
um destes pacientes vítimas de disfunções cognitivas
distintas, à semelhança de quaisquer outros indivíduos,
poderão desenvolver ao longo das suas vidas, agravos que
contribuam para um incremento das suas dificuldades
prévias. Dois hipotéticos exemplos ilustrativos disso:
pacientes com Down, em consequência de TCE, poderão
desenvolver hematoma sub-dural crônico e pacientes com
Turner, não raro apresentam hipotireodismo como
complicação19. Ambas são causas tratáveis de demência e
seria lastimável atribuirmos aos diagnósticos prévios, a
piora flagrante do status mental que sobrevirá em
consequência.
Em resumo, gostaria de enfatizar que uma
investigação complementar adequada deveria ser levada a
cabo em todo aquele paciente com deficiência cognitiva
previamente diagnosticada, que desenvolva uma piora
evidente da sua condição mental, não justificável pela
enfermidade de base. Além disso, recordo-lhes que uma
das causas mais banais de deterioração cognitiva em
adultos (e em crianças também!) na nossa sociedade,
persiste sendo o mau uso de drogas anti-epiléticas,
particularmente de barbitúricos. Estas drogas possuem
excelente eficácia anti-epilética, porém, costumam exibir
toxicidade cognitiva exuberante. Desta forma, inúmeros
pacientes usuários crônicos de fenobarbital, fatalmente
desenvolverão debilidades cognitivas e comportamentais,
que os colocarão surrealmente no rol de doentes mentais
sem na verdade o serem10, 15, 18, 23, 25. Todos estes pacientes,
deveriam ter uma oportunidade de viverem sem a mordaça
química iatrogeinizante, representada pela utilização
exagerada de barbitúricos.
Por outro lado, existem várias condições
nosológicas distintas, que são capazes de simular genuína
demência. Apesar de constituirem um grupo expressivo,
três delas deveriam merecer nossa especial atenção. A
primeira delas é depressão, um transtorno que incide em
aproximadamente 5% da população em geral, sendo causa
freqüente de confusão diagnóstica. Declínio da capacidade
laborativa, redução do potencial intelectual, insônia,
melancolia, ansiedade, perda do interesse sexual, idéias
suicidas e negativismo constante, são sintomas que
poderão ser apresentados circunstancialme nte por
qualquer indivíduo sofrendo as influências da vida
moderna. Entretanto, quando estes se apresentarem
agrupados e persistentes, deveriam fazer o clínico pensar
sempre na possibilidade deste diagnóstico. Embora nem
sempre necessária, uma história de sintomas semelhantes
em ancestrais ou familiares consanguíneos próximos,
reforçaria esta hipótese, pois ao que tudo indica, estes
pacientes possuem um pequeno defeito da bioquímica
cerebral geneticamente herdado. Isto resultaria em níveis
cerebrais baixo s de neuro -transmissores imprescindíveis na
modulação do humor. Fármacos anti-depressivos modernos
promovem um incremento do nível da serotonina no SNC,
sugerindo ser esta a principal substância envolvida. Assim,
insultos psíquicos do cotidiano, bem tolerados por grande
parte da população, seriam capazes de desencadear
quadros depressivos severos nestes pacientes. Nesta
situação, a confusão com demência é inevitável. Por esta
razão, seria recomendável um ensaio com droga antidepressiva, em todos aqueles pacientes com deterioração
cognitiva que apresentarem suspeitas de depressão como
etiologia.
Uma segunda condição não menos importante,
visto sua grande prevalência, é a síndrome esquizofrênica.
A cada década que passa, aumentam as evidências
científicas em favor de um defeito de neuro-transmissores
como etiologia desta entidade ímpar. Esquizofrenia possui
um rico pleomorfismo e em algumas das suas formas
clínicas, fatalmente haverá dificuldade diagnóstica. Uma
avaliação criteriosa por parte de médico psiquiatra, com boa
formação acadêmica e psiquicamente normal (tenha em
conta que psiquiátricos travestidos de psiquiatras não são
uma raridade!), deveria ser sempre implementada quando da
suspeição desta possibilidade em um indivíduo com
demência interrogada.
Chamo também sua atenção para um outro
fenômeno da modernidade. Atualmente,
clínicas de
psicologia são encontradas em qualquer bairro e também em
qualquer hospital de grande porte. Compreendo que isto é
um sinal de progresso da nossa sociedade, contudo,
pacientes que apresentem qualquer uma das condições
acima, jamais deveriam ser acompanhados de maneira
exclusiva por estes profissionais. A razão para isso é que
frequentemente eles irão necessitar
de medicação
adequada e por um tempo muitas vezes prolongado.
Médicos psiquiatras de boa qualificação, saberão o que,
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qual posologia ideal e quando empregar psico-fármacos
imprescindíveis no tratamento de ambas.
A terceira delas, trata-se de um distúrbio
genuinamente neurológico, que não raramente induz ao
diagnóstico equivocado de enfermidade psiquiátrica ou de
demência. Refiro-me aqueles pacientes que desenvolvem
transtornos de linguagem em decorrência de lesões no
hemisfério dominante, as chamadas disfasias . Infartos
cerebrais isquêmicos são a etiologia mais comum destes
distúrbios. Disfasias são muito freqüentemente não
reconhecidas apropriadamente, inclusive por médicos
especialistas. A presença de fatores de risco para doença
vascular como HAS e diabetes mellitus, deveria sugerir
esta possibilidade. Recordem que nem todos estes
pacientes irão apresentar evidências de déficits motores
associados, mas comumente exibem hemiparesia. Quando
presente, ela será vista nos membros direitos, na imensa
maioria das vezes. Este tema foi assunto de revisão
recentemente publicada26.
Finalmente, alguns comentários a respeito de um
tipo muito comum do litoral catarinense, porém não
exclusivo dele, denominado pela população nativa de
mandrião/mandriona. Tratam-se de indivíduos sofríveis
do ponto de vista intelectual, beirando o retardo mental;
padecem de indolência crônica e são adeptos incorrigíveis
da famigerada lei do Gerson (aquela mesmo de outrora que
postulava levar vantagem em tudo, certo!?). Em poucas
palavras: é o burrinho preguiçoso e alegrinho, com forte
instinto de parasitismo social. Esta síndrome acomete
indivíduos de raças/culturas distintas, entretanto, sua
prevalência aparentemente é maior entre açorianos,
sugerindo uma certa
predisposição genética.
Bizonhamente, alguns deles reivindicam uma ascendência
européia pura e aristocrática, omitindo o gen adquirido na
ultrajante senzala que seus antepassados aqui criaram.
Outro aspecto curioso e paradoxal é que uns poucos
exemplares até obtêm títulos de professores universitários.
Estes,
caracteristicamente,
apresentam
desbragada
adulação a chefes ególatras, como sintoma básico. Todos
estes personagens seriam melhor classificados na subespécie humana Muar sapiens. O médico desatento e
pouco familiarizado com seu comportamento sui-generis,
poderá ser induzido ao diagnóstico de demência. Na
verdade trata-se de pseudo -demência e os métodos
preconizados pelo analista de Bagé, muito provavelmente
teriam eficácia. Como conseqüência do notável progresso
da Neuro-Genética, aguarda-se para breve a descrição do
gene da mandrionice.
DIAGNOSTICANDO A ETIOLOGIA DE DEMÊNCIA
Demências são similares em suas alterações
semiológicas, sendo virtualmente impossível estabelecerse com segurança sua etiologia, embasado somente em
informações clínicas. Entretanto, dados de história são
essenciais quando se busca sua causa em um determinado
paciente, aliás, muitas vezes é a anamnese aliada a um
exame clínico criterioso que irá indicar sua provável
etiologia. Exemplificando sua importância, podemos citar o
caso do genial compositor Mozart, falecido precocemente
devido a um muito provável hematoma subdural crônico5.
Isto ocorreu há cerca de dois séculos atrás, quando ainda
não se conhecia sua frequente associação com alcoolismo e
óbviamente, nem eram disponíveis os modernos recursos
neuro-radiológicos e
neuro-cirúrgicos da atualidade.
Contudo, os Mozartz contemporâneos, independentemente
da sua qualificação cultural, merecem melhor sorte.
E é com a intenção de valorizar ao máximo as
informações clínicas, essência da arte médica, que
chamamos sua atenção para os seguintes aspectos na
abordagem de um paciente com demência:
1.
Sintomas cognitivos iniciando em um indivíduo com
idade
entre
60-70 anos e anteriormente
assintomático?
Doença de Alzheimer é em princípio o melhor
diagnóstico. Esta enfermidade foi descrita em 1911 na
Alemanha e por sua peculariedade em incidir
fundamentalmente nesta faixa etária, é também chamada de
demência pré-senil. Ela é responsável por no mínimo 70% de
todos os casos de demência. Uma gradual incapacidade
intelectual instala-se ao longo dos anos, em conseqüência
de atrofia cerebral difusa e progressiva de origem ainda
incógnita3. Sintomas iniciais podem variar desde mudança
no humor até insidiosa limitação para execução de tarefas
elementares e rotineiras. Confundir Brasil com Bolívia
poderá ser um sinal precoce. O senhor Ronald Reagan
quando visitou nosso país há cerca de 10 anos, cometeu
esta gafe e pouco tempo depois teve confirmado este
diagnóstico. Mais recentemente, o presidente francês
Chirac, nos confundiu com o México. Devemos
educadamente agradecer a promoção geopolítica, mas será
que não fomos vítimas de outro estadista debutando
Alzheimer?
A despeito de que persistentes problemas de
memória são sintomas comuns em fases iniciais, deve-se
ter em conta que esta é uma das queixas mais
freqüentes em qualquer consultório médico (e em salão de
cabeleireiro também!). Na imensa maioria das freqüentes em
qualquer consultório médico (e em salão de cabeleireiro
também!). Na imensa maioria das vezes, traduz tão somente
um cérebro fatigado pelo atropelo da vida moderna.
Esquecimento benigno da senilidade (um transtorno exibido
ocasionalmente
por
indivíduos
jovens
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Aspectos clínicos de demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
também, principalmente após noitadas generosas), não
deveria nos fazer pensar imediatamente no diagnóstico de
Alzheimer. Pacientes com esta doença, com o passar do
tempo, irão manifestar evidências de deterioração cognitiva
e comportamental incapacitantes, permitindo sua
interrogação diagnóstica. Além disso, considere o dado
epidemiológico de que pacientes sofredores de Alzheimer,
tem uma probalidade significativamente maior
entre
indivíduos da mesma faixa etária, de desenvolverem
epilepsia. Quando presente, crises do tipo generalizada
tônico-clônica serão as mais comumente apresentadas9. Por
favor, tenha o desconfiômetro ligado e segure a tentação de
prescrever fenobarbital para eles, pois a natureza da
enfermidade já irá embrutecê-los mentalmente o suficiente,
tornando
dispensável
qualquer
ajuda
química11.
Oportunamente, recorde que uma variedade descrita desta
condição, leva o nome de doença de Pick. Nesta há um
acometimento precoce e preferencial dos lobos frontais.
Sutis e irrelevantes distinções com Alzheimer são
observadas em fases iniciais. Finalizando, devemos levar em
conta que em muitos pacientes realmente senis, as
alterações serão idênticas àquelas vistas na demência présenil; nestes, demência senil tipo Alzheimer é o diagnóstico
que se impõe. Mais raramente, indivíduos abaixo de 50
anos, poderão apresentar quadro similar.
Finalizando este tópico, alguns comentários sobre uma
forma de demência que tem obtido notável divulgação nos
últimos anos: Demência associada com corpos de Lewy.
Primeiramente devemos considerar que estas alterações
patológicas são vistas igualmente no cérebro de pacientes
com a original doença de Alzheimer (10-55% dos pacientes)
e encontradas em todos os indivíduos com a doença de
Parkinson e em alguns daqueles com paralisia supranuclear
progressiva também.
A questão aqui colocada é se
seria possível uma individualização clínica destes pacientes
e a resposta é afirmativa. Sabe-se por exemplo, que a maioria
deles terão sido diagnosticados como portadores de
Alzheimer ou de Parkinson atípico; porém, exibirão sinais e
sintomas que irão permitir sua suspeição diagnóstica.
Critérios clínicos para que se possa questionar esta
modalidade de demência incluem entre outros: presença de
sinais extra -piramidais (não induzidos por drogas
bloqueadoras dopaminérgicas e não responsíveis a
levodopa), alucinações visuais e/ou auditivas, marcante
flutuação do humor e do status cognitivo ao longo da
evolução. Tais sintomas estarão usualmente associados
com declínio rapidamente progressivo. Em resumo,
demência com corpos de Lewy é uma inquietante conexão
entre Alzheimer e a doença de Parkinson. Todavia, mais
estudos são necessários para um definitivo esclarecimento
das diversas dúvidas ainda pendentes.
Métodos de neuro-imagem como tomografia
computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética
(RNM), além de fornecerem subsídios diagnósticos,
poderão ser de capital importância para a exclusão de
algumas outras causas de demência mimetizadoras de
Alzheimer3, 12 ou de demência associada aos corpos de
Lewy.
2. Deterioração cognitiva em indivíduos que apresentam
fatores de risco para doença vascular obstrutiva?
Demência vascular contribui aproximada-mente
com 20% do total das demências. Fatores de risco para
doença vascular obstrutiva difusa, estão presentes na
maioria dos casos. Sinais e sintomas de: HAS, diabetes
mellitus, dislipidemias graves, hiper-uricemia e policitemia
primária ou secundária, isolados ou em combinação, são
evidenciados pela maioria dos indivíduos com esta
modalidade de demência.
Na sociedade médica brasileira, convencionou-se
desde há muitos anos, chamá-la de demência por múltiplos
AVCs. Entretanto, chamo sua atenção para o óbvio: a
imensa maioria destes pacientes irá desenvolver os fatores
de risco para doença vascular, muitos anos antes das
complicações vasculares se manifestarem. Por esta razão,
chamar de Acidente Vascular Cefálico, a obstrução
gradativa da circulação cerebral, e sistêmica, que se instala
nestes pacientes, é
mais que uma incongruência
censurável, é na verdade um insulto à inteligência (e à
fisiopatologia também!). Acidentes, por definição, são
fatos imprevisíveis, porém, na quase totalidade destes
pacientes, os eventos vasculares que apresentam, nada
mais significam que a evolução natural de vários fatores,
hábeis em produzir trombose. Estes, apesar de possuirem
efeitos deletérios perfeitamente previsíveis, seriam em
grande parte passíveis de um controle adequado; logo,
chamar o resultado final das suas ações de acidente é como
passar um atestado da nossa incapacidade de atuarmos
profilaticamente. Além disso, em todo paciente com
hemiplegia, não importando a etiologia, o famigerado
diagnóstico de AVC é sistematicamente aplicado, inclusive
por especialistas. Ora, nem sempre doença vascular será a
causa da hemiplegia apresentada por um paciente em
particular. Apesar de reconhecer que trombose cerebral é a
causa mais comum, outras possibilidades deveriam ser
interrogadas.
Nestes
quase
20 anos de vivência
neurológica, tive a oportunidade de avaliar inúmeros
pacientes com o diagnóstico de
AVC, que não
apresentavam a mínima evidência de doença vascular
cerebral. Condições tão distintas como: abscesso cerebral,
neoplasias primitivas ou metastáticas em SNC, hematoma
subdural crônico, encefalite herpética, Jakob-Creutzfeldt,
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distrofia muscular
miotônica, meningite bacteriana,
criptococose,
hidrocefalia,
toxoplasmose,
histeria,
enxaqueca, endocardite infecciosa, Parkinson e epilepsia,
foram alguns dos diagnósticos estabelecidos. Logo, o
rótulo AVC constitui na verdade um saco de gatos, e das
mais variadas espécies. Urge uma abordagem mais elegante
e objetiva de qualquer paciente suspeito de estar
apresentando um transtorno vascular cerebral. Reforçando
este aspecto, tenha claro em sua mente que infartos
cerebrais poderão poupar áreas motoras e por isso não
afetarem a motricidade. Seriam então AVCs que não
avecizam? E são extremamente freqüentes! Por estas
razões, considero a expressão AVC, um rótulo anacrônico e
infeliz, que por estimular a iatrogenia deveria ser banida do
vocabulário médico. Aliás, tenho a esperança de que o
mesmo, em poucos anos, faça companhia no Museu de
Cretinices Neurologicas, a um outro grande equívoco do
passado recente:a recém finada e esdrúxula disritmia
cerebral25 .
Por outro lado, mais raramente, uma fonte
emboligênica cardíaca será detectada como a etiologia em
alguns destes pacientes. Aqui, talvez o abominável termo
AVC poderia ser utilizado com alguma propriedade, pois
seriam pacientes aparentemente hígidos que desenvolvem
uma súbita e imprevista complicação vascular cerebral.
Pondere a possibilidade de arritmias cardíacas diversas e
considere miocardiopatia chagásica, pois o caráter
epidêmico da doença de Chagas em muitos estados
brasileiros não deveria ser ignorado, além disso, recorde
que febre reumática na infância é tão comum que ela
persiste sendo a principal acionista das fábricas de prótese
valvar deste país. Não raramente, in fartos cerebrais
embólicos múltiplos serão secundários às anomalias
valvares provocadas pela doença reumática na infância e
sua primeira manifestação clínica.
Um outro aspecto interessante a ser comentado
neste tópico é o relacionado a cultura do colesterol.
Durante décadas, o aumento sérico do colesterol total foi
venerado por nós, como um inimigo a ser combatido
ferozmente e aliás, muitos médicos ganharam (alguns
continuam ganhando!) sua vida fazendo esta apologia.
Atingimos o orgasmo científico quando descobrimos a
dualidade do bom e do mau ... colesterol. Apesar disso,
parece não haver dúvida quanto a sua contribuição na
gênese da doença vascular obstrutiva, particularmente
quando níveis exagerados são detectados. Contudo,
considerando hipercolesterolemia como um grande fator de
risco para o desenvolvimento de aterosclerose, obrigamos
milhões de indivíduos mundo afora modificarem seus
hábitos alimentares tradicionais, na expectativa de protegêlos contra um dos principais males deste século. Recordo
até uma cena da minha infância, com nossa mama,
ludibriada na sua boa fé, ordenando a nossa secretária:
Benta, banha never more, de agora em diante faça todas
as frituras com seboclim. (E como nossa comida trivial, mas
excelente, se maquidonaldizou tão de repente ! A
resultante deste processo, em termos de colesterolemia,
imagino ser zero.)
Entretanto, contestando parcialmente este mito, um
artigo proveniente de uma das mais tradicionais
universidades holandesas e publicado recentemente afirma
textualme nte em suas conclusões... em pessoas acima de 85
anos de idade, concentrações altas de colesterol total
estão associadas com maior longevidade e menor
mortalidade por cancer e infecções28. Pense comigo: vale a
pena ser tão radical em recomendações nutricio nais para
pacientes idosos, sonegando-lhes o prazer de consumirem
alimentos a que estão habituados há décadas?
Finalmente nesta seção, alguns comentários sobre
três formas mais raras de demência vascular. A primeira é
conhecida pelo nome de encefalopatia subcortical
arteriosclerótica, também denominada de doença de
Binswanger. Nesta enfermidade, as artérias penetrantes do
cérebro que suprem a substância branca dos hemisférios,
gânglios basais e tronco cerebral são comprometidas.
Hipertensão arterial severa está presente em 100% dos
pacientes com esta condição. A segunda é uma espécie de
arterite aparentemente exclusiva dos vasos cerebrais,
descrita inicialmente entre japoneses, sendo denominada
por eles de Moya-Moya. Esta expressão que no idioma
japonês , significa algo como nuvem de fumaça de cigarro,
traduz
a imagem angiográfica da neo-vascularização
desenvolvida por estes pacientes, em reação a trombose de
carótida que usualmente se instala neles. A despeito da
crença inicial de que era uma entidade exclusiva da raça
amarela, Moya-Moya tem sido descrita em todas as raças e
nem sempre conduzirá a demência franca. Alguns destes
pacientes irão debutar com quadro de hemorragia subaracnóide, secundária a ruptura dos vasos neo-formados 8.
Finalizando, algumas palavras sobre a terceira
delas: Cadasil (Cerebral autosomal dominant arteriopathy
with subcortical infarcts and leukoencephalopathy). Desde
há alguns anos acompanho alguns pacientes com esta
condição. Trata-se de uma enfermidade de cunho genético
(cromossoma 19), autossômica dominante e aparentemente
rara, que entretanto, deveria ser lembrada sempre
quando estivermos diante de vários familiares envolvidos,
evidenciando todos eles múltiplos e pequenos infartos
subcorticais. Nestes pacientes há ausência dos clássicos
fatores de risco para doença vascular obstrutiva. Cadasil
deverá ganhar crescente importância nos próximos anos,
pois tem sido vinculada a enxaqueca com aura e quadros
depressivos severos 1. Diagnóstico apropriado poderá ser
feito através de biópsia da pele, reveladora de achados
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Aspectos clínicos de demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
suigeneris, inclusive naqueles membros da família
assintomáticos6. Atenção: não indique angiografia cerebral
nestes pacientes, pois este procedimento está associado
com diversas e sérias complicações 4. Além do que, nestes
indivíduos, este um método perfeitamente dispensável para
fins diagnósticos.
Enfim, levem em conta
que todos os pacientes com demência do tipo vascular,
independentemente da condição associada, apresentam em
comum os clássicos sinais sugestivos de múltiplos infartos
cerebrais, com espasticidade difusa, hiperreflexia profunda,
sinal de Babinski bilateral e labilidade emocional3. Infartos
poderão ser lacunares ou de grandes proporções ou de
ambos os tipos.
TC e/ou RNM oferecem informações diagnósticas em
todas as condições acima citadas; muito embora outros
exames complementares poderão ser necessários para
uma
definição
da origem dos múltiplos infartos
cerebrais, apresentados por um paciente em particular.
3.
Demência associada com parkinsonismo?
Parkinsonismo induzido por drogas é mais
freqüente nos dias de hoje que a genuína doença de
Parkinson (DP) e vários medicamentos têm sido
incriminados. Como clinicamente são indistinguíveis, é
imperioso um interrogatório sobre o uso de drogas
bloqueadoras de dopamina em todo aquele paciente que
apresentar sinais/sintomas de parkinsonismo. Drogas
neurolépticas (derivados fenotiazínicos e butirofenonas)
eram soberanas neste aspecto até recentemente. Nos
últimos anos sua supremacia tem sido ameaçada por
cinarizina e flunarizina; duas drogas com potente ação
anti-dopaminérgica, que foram guindadas a posição de
panacéia anti-tontura e por isso são prescritas a bangú em
nossa sociedade 20. Criminosamente, seus efeitos colaterais
freqüentes são omitidos nas burlas de todos os vários
produtos comercializados no Brasil contendo qualquer uma
delas. A relação é grande, por isso recomendo-lhes
consultar um DEF atualizado. Além disso, depressão
simulando demência é extremamente comum em pacientes
intoxicados por estas drogas.
Um outro medicamento de uso corriqueiro que
devemos também ter em mente é a metoclopramida, pois
quando usada por tempo prolongado, possui idêntico
potencial. Recomendo-lhes ficarem atentos também com
piracetam. Apesar de inexistirem relatos prévios na
literatura, há cerca de 4 anos avaliei uma paciente jovem,
que após 3 meses de uso ininterrupto desta droga
desenvolveu parkinsonismo. Como seus sintomas
regrediram totalmente com sua supressão, piracetam entrou
na minha lista negra pessoal, e sugiro incluir na sua
também!
Por estas razões, não exite em suspender o uso
destas substâncias em todos os pacientes suspeitos e não
cometa a insensatez de prescrevê-los para indivíduos
sofredores da inconfundível DP.
Por outro lado, déficits cognitivos relevantes, não
costumam estar associados com DP, pelo menos em sua
fase inicial. Contudo, com o passar dos anos uma lenta
deterioração das funções cognitivas poderá ser observada
em um expressivo número destes pacientes 13. Além de
sintomas depressivos reacionais à dificuldade motora
progressiva costumarem se manifestar durante a evolução
e muitas vezes requererem tratamento específico; as drogas
empregadas no seu tratamento, particularmente aquelas de
ação anti-colinérgica, poderão estar na gênese do problema
demência, principalmente quando este surge precocemente
nestes pacientes. Interrompa o seu uso quando suspeitar
disso.
Finalmente, lembre que pacientes com Paralisia
Supra-Nuclear Progressiva (PSP), uma espécie de
Parkinson sem tremor e com paralisia dos movimentos
oculares, apresentam desde cedo uma peculiar forma de
demência, chamada de demência sub-cortical. Distonia é
um sintoma precoce na maioria destes pacientes. Por estes
motivos, interrogue sempre esta possibilidade diante de
alguém com antecedentes de distonia, que apresente
parkinsonismo não responsável as drogas antiparkinsonianas clássicas e tenha deterioração mental
rapidamente progressiva. Pense mais ainda em PSP, caso
ele(a) esteja sofrendo quedas freqüentes sem uma
explicação razoável. Didaticamente os espanhóis a chamam
de doença do tropeção22.
4.
Há passado de cirurgia abdominal ? Gastrectomia por
exemplo?
Semp re quando tivermos uma resposta positiva
por familiares, de cirurgia abdominal prévia, não importando
qual, nem quando, a possibilidade de Mielinólise
Funicular, também chamada de Degeneração Combinada
Sub Aguda do Cérebro e da
Medula deveria ser
questionada. Gastrectomias eram realizadas freqüentemente
até ontem em pacientes diversos, particularmente em
ulcerosos. A moda bacteriana vigente contribuirá
decisivamente para uma redução expressiva destes
pacientes. Apesar de suspeitar
que continuamos
ignorando sua real patogênese, evoluímos bastante e
estamos bem menos agressivos na terapêutica da úlcera
péptica.
Contudo,
vale
recordar
que
indivíduos
gastrectomizados perdem a capacidade de absorver
vitamina B12, por deficiência do fator intrínseco produzido
nas células parietais e indispensável para o seu
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metabolismo.
Caracteristicamente,
tais
indivíduos
apresentam uma história de apresentarem extrema
dificuldade para realizarem qualquer tarefa noturna, pois
desenvolvem ataxia sensitiva por dano no cordão posterior
da medula. Neste contexto, a abolição da sensibilidade
vibratória, particularmente em membros inferiores, é
usualmente um sinal precoce. Desta maneira, sintomas
deste tipo de ataxia manifestam-se de modo exuberante
quando lhes é suprimida a visão, por isso, recomenda-se
que sejam avaliados em dois ambientes com luminosidade
distintas: uma normal e a outra na penumbra ou no escuro.
Por outro lado, sintomas mentais são comuns.
Estes podem mimetizar a vulgar neurose urbana ou psicose
tipo esquizofrênica, porém, alguns pacientes serão vistos já
em franca demência. Anemia megaloblástica é comumente
observada em hemogramas rotineiros prévios e CPK e
LDH nãoraramente estão aumentadas. Em tempo, lembrome muito bem de um paciente internado na UTI do Hospital
de Clínicas/UFPr, há cerca de 15 anos, por suposto IAM,
cujo diagnóstico era este. Um outro sinal clínico relevante e
muito frequente é a chamada língua em porcelana, isto é,
língua despapilada em consequência do déficit crônico de
Vitamina B12. Além destes achados, exacerbação de
reflexos patelares combinada com diminuição (ou abolição)
de aquileus é comum e sinal de Babinski bilateral é
freqüente. Estes pacientes costumam responder
favoravelmente a administração parenteral de Vitamina B12,
principalmente quando o diagnóstico é feito em sua fase
inicial.
5.
Tem história de TCE precedendo a instalação da
deterioração cognitiva ?
Neste caso, a possibilidade de Hematoma
Subdural Crônico (HSC) deveria preceder qualquer outra.
Lembrar que indivíduos idosos não precisam ser vítimas de
traumas relevantes para desenvolverem esta complicação.
Para alguns pacientes muito idosos, bastaria uma lufada de
vento sul forte na cabeça. Apesar do flagrante exagero,
esta afirmação visa tão somente chamar sua atenção para o
fato de que muitas vezes a história de TCE estar ausente ou
indefinida, em pacientes apresentando HSC. Contudo, é
sensato pensar
sempre nesta possibilidade, quando
sintomas mentais surgirem após TCE, não importando a
magnitude do mesmo. TC deveria ser indicada em todos os
suspeitos.
Uma outra condição associada com trauma, por
micro sangramentos no espaço sub-aracnóide é a chamada
Hidrocefalia de Baixa Pressão (HBP). Esta denominação é
preferível à expressão comumente utilizada de Hidrocefalia
de Pressão Normal,pois nestes quadros sempre há um
aumento intermitente da pressão liquórica, com dano em
ambos os lobos frontais. Oviamente que lutadores de box
estão no grupo de risco para desenvolverem esta
complicação,porém, Cassius Clay, o homem que adquiriu
maior notariedade com este esporte, sofre de Parkinson
severo. Esta entidade também poderá se manifestar
semanas/meses/anos, após quadros de meningite
bacteriana/fúngica ou de hemorragia sub-aracnóide por
ruptura de anomalias vasculares. Em todas estas situações
há bloqueio da circulação liquórica, devido aderência das
meninges em reação ao processo inflamatório causado pelo
sangue ou pela infecção.
Atenção: quando pacientes com
HBP são
puncionados para análise de líquido céfalo-raquidiano,
freqüentemente apresentam melhora transitória das suas
funções cognitivas. Tal detalhe, não deveria passar
desapercebido; ao contrário, deveria sempre sugerir
fortemente esta possibilidade diagnóstica. TC é capaz de
oferecer informações adicionais em todos os suspeitos.
6.
É alcoolista?
Álcool exerce uma ação tóxica sobre fibras
nervosas, por esta razão o seu consumo exagerado, por si
só, poderá ser o responsável por declínio cognitivo.
Deterioração da memória é freqüentemente o sintoma inicial.
Contudo, é prudente excluirmos esta possibilidade como
primeira hipótese, em todo paciente alcoolista que
desenvolva quadro demencial. Tal sugestão é amparada
pelas seguintes observações: Em primeiro lugar, devemos
ter claro que HSC é uma complicação extremamente
freqüente em alcoolistas. E isto deve-se fundamentalmente
aos traumas cranianos repetidos associados ao consumo
abusivo de etílicos distintos. Os mesmos traumas poderão
ser causadores de HBP, pelos mecanismos já citados. Um
outro aspecto interessante a ser considerado é que a
associação
de alcoolismo com depressão
é
exageradamente freqüente para que possa ser ignorada e em
um determinado paciente poderá ser difícil esclarecer qual
deles é o detonador do processo.
O fato é que depressão, como já salientado, é uma
causa comum de deterioração cognitiva.
Além disso, devemos recordar que alcoolismo está
comumente associado com HAS e não raro com diabetes
mellitus, dois grandes vilões implicados com doença
vascular. Um outro sintoma freqüente entre alcoolistas é a
desnutrição. Tão freqüente aliás, que caso um dado
paciente com perturbações cognitivas apresente outros
sintomas concomitantes iniciando com D, como diarréia,
dermatite; pense seriamente em acrescentar um terceiro:
demência, e estabeleça o diagnóstico de Pelagra, a doença
dos D. Nesta linha de raciocínio, é conveniente lembrarmos
da encefalopatia de Wernicke, onde o distúrbio básico é
a deficiência crônica de tiamina e um
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Aspectos clínicos de demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
dos seus sintomas cardinais, sem o qual é impossível
pensar neste diagnóstico, é a paralisia de movimentos
oculares. Entretanto, reduzam o preconceito contra
alcoolistas e levem em conta que desnutrição sem qualquer
associação com o uso de álcool poderá ser a única
responsável por esta síndrome. Recordo-lhes que o relato
inicial desta condição pelo Dr.Wernicke foi também
associado com hiperemese gravídica.
Por outro lado, a expressão Wernicke-Korsakoff,
deveria ser reservada para aqueles pacientes com sinais
generosos de intoxicação etílica crônica. Aqui, além das
alterações oculares típicas, há evidências de polineuropatia
periférica; manifesta por dor em panturrilhas, abolição de
reflexos profundos e hipoestesia em bota e em luva e de
sintomas neuro-psiquiátricos bizarros também. Esta
síndrome é muito comum em serviços de emergência e
infelizmente sub-diagnosticada. Importante : a administração
parenteral de tiamina nestes pacientes, além de terapêutica,
é diagnóstica, pois os sintomas oculares costumam regredir
em 24-48 horas.
Enfim, considere que alcoolistas pesados, também
poderão desenvolver demência como consequência de
degeneração do corpo caloso. Este quadro é identificado
pelo epônimo de Marchiafava -Bignami, dois patologistas
italianos que o descreveram em fins do século passado, em
associação com consumo exagerado de vinho tinto. Porém,
sabe-se hoje que poderá ser conseqüência rara, do
consumo exagerado de qualquer um dos lubrificantes
sociais disponíveis. Além disso, ela é indistinguível
clinicamente da doença de Alzheimer3. Seu diagnóstico era
anteriormente fundamentado em necrópsias; atualmente, TC
ou RNM poderão fornecer subsídios para um diagnóstico
preciso ainda em vida, e quem sabe, melhorar o p rognóstico
sombrio de outrora.
7. Tem história prévia de epilepsia?
O uso de drogas anti-epiléticas (DAE) desde há
muitos anos foi identificado como causa de deterioração
mental10. Aliás, o emprego crônico e abusivo de
barbitúricos, conforme já comentado, é uma etiologia bem
documentada de deterioração mental em pacientes com
epilepsia 11, 14, 18, 23. E isto é lamentavelmente pouco
considerado por médicos em geral. Por este motivo, salvo
naqueles pacientes com epilepsias severas, onde alguma
forma de declínio cognitivo fatalmente irá sobrevir como
conseqüência de crises incontroláveis por si só, sintomas
demenciais apresentados por indivíduos com epilepsia,
deveriam conduzir naturalmente ao questionamento da DAE
utilizada como etiologia do problema 15, 18. A despeito de
qualquer uma das DAEs da atualidade ter este potencial,
estes inconvenientes são mais freqüentemente associados
com o emprego de barbitúricos, como fenobarbital e
primidona, e com fenitoína 23.
Além deste aspecto, deve-se enfatizar que diversas
condições nosológicas poderão cursar com epilepsia e
demência associadas. Um exemplo disso é a epilepsia
mioclônica familial severa, onde temos a deterioração mental
associada com ataques mioclônicos incontroláveis e
degeneração cerebelar. Porém, a deterioração mental
progressiva, observada em um paciente com prévio
diagnóstico de epilepsia sem uma causa definida, deveria
nos fazer pensar na possibilidade de neoplasia cerebral
como etiologia. Neste particular, meningiomas deveriam ser
questionados. Este tipo de neoplasia benigna é dos mais
freqüentes; costumam ter uma longa evolução e no caso de
se desenvolverem acometendo lobos frontais, demência é
um sintoma comumente associado. Entretanto, apesar da
associação ser frequente, epilepsia não é um pré -requisito
para este diagnóstico, pois muitos pacientes apresentarão
deterioração mental isoladamente. Na verdade, vários deles
serão encontrados confinados em masmorras psiquiátricas;
muito provavelmente a maior parte destes pacientes, senão
todos, exibindo o pomposo e estúpido diagnóstico de
Demência Arteriosclerótica (Esclerose Celebral?).
Apesar de raio X simples de crânio oferecer evidências, com
calcificação intra-craniana grosseira sendo a regra, TC ou
RNM são os métodos de eleição para fins diagnósticos.
Finalizando este tópico, devemos levar em
consideração que na República de Caganda (um nome
alternativo para este nosso belo país suigeneris, pois ele
combina
aspectos
de
Canadá
com
Uganda),
neurocisticercose (NC) permanece sendo uma condição
endêmica em muitas áreas. Apesar de epilepsia ser o
sintoma principal, NC tem diversas formas de apresentação
e não constitue uma raridade ser identificada como etiologia
de sintomas neuro-psiquiátricos em nossa nação7.
Demência, o mais temido deles, quando se manifesta, devese basicamente a um dos dois mecanismos seguintes: ou
por bloqueio da circulação liquórica causada pelos cistos,
promovendo hidrocefalia ou por infecção maciça do
parênquima cerebral. Caso o paciente com demência seja
proveniente de alguma área endêmica, e no estado de Santa
Catarina a única região aparentemente não endêmica é o
litoral27, e seus familiares forneçam informações
epidemiológicas que reforcem esta suspeita, NC deveria ser
ponderada como uma possibilidade real. TC ( não RNM) é o
método diagnóstico inicial ideal em pacientes sob
suspeição de NC.
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Bittencourt PCT
8. Passado de doença venérea? Lues?
10. Coréia associada com demência?
Paralisia Geral Progressiva (PGP) é um quadro
secundário a neuro -Lues; uma condição que está
retornando, após algumas décadas de trégua penicilínica.
Sintomas mentais associados com tremor labial
característico ao falar, deveriam nos fazer argüir esta
possibilidade. Além disso, caso o paciente apresente
pupilas prostitutas que se acomodam mas não reagem,
isto é, pupilas pequenas e irregulares que mantêm a
capacidade de acomodação à distância, mas não reagem a
estímulos luminosos, neuro-lues deveria ser sempre
seriamente questionada. Atenção: antigamente pensava-se
que eram patognomônicas desta infecção, porém, alguns
pacientes com diabetes mellitus poderão apresentar
alterações
pupilares idênticas. Finalizando, tenha claro
em mente, que testes sorológicos habituais para Lues são
imprescindíveis em todos os indivíduos com demência sem
etiologia definida. Inclusive com exame de LCR, naqueles
com PGP interrogada.
O diagnóstico de doença de Huntington deveria
ser fortemente ponderado em todo aquele paciente que
apresente movimentos coreicos associados com
deterioração mental progressiva. Sobretudo quando houver
evidências de acometimento de outros familiares. Esta é
uma enfermidade de herança autossômica dominante, sendo
raros os casos esporádicos. Suicídios são freqüentes entre
estes pacientes. Caracteristicamente, os sinais e sintomas
iniciam na terceira década na maioria deles. TC ou RNM são
recursos complementares úteis, pois podem exibir
alterações típicas. Entretanto, naqueles pacientes com
coréia associada com taquicardia, hipertensão arterial e
emagrecimento, interrogue sempre a possibilidade de
hipertireoidismo.
Importante: pense na possibilidade de neuroacantocitose, caso o paciente suspeito apresente epilepsia
concomitante. Neuro-acantocitose é uma condição rara,
porém, já foi descrita em nosso meio24. Recorde que
epilepsia não é um sintoma apresentado por indivíduos
sofrendo de Huntington, entretanto, é um dos achados
marcantes e fundamentais em pacientes com neuroacantocitose.
Além disso, tenha em mente que várias drogas de
uso corrente são capazes de induzir movimentos
extrapiramidais tipo coréia e declínio cognitivo, dentre elas,
fenitoína, levodopa e drogas neurolépticas, são as mais
comumente incriminadas.
9. SIDA?
Devido ao caráter epidêmico universal desta
infecção, em todo indivíduo jovem, maduro ou idoso, com
demência sem causa estabelecida, não importando
comportamento ou casta social pertencente, esta etio logia
deveria ser questionada. Recordem que o vírus HIV por si
só é capaz de produzir deterioração mental infectando o
parênquima cerebral. É o chamado complexo SIDADemência 17. E isto irá ocorrer em um expressivo contingente
destes pacientes. Além disso, neuro-infecções oportunistas
comumente associadas, poderão promover considerável
dano à cognição dos mesmos. Aliás, seria prudente a
exclusão/confirmação de infecção do SNC em todos os
pacientes soro -positivos que cursem com demência. Neste
particular, toxoplasmose, tuberculose e criptococose são as
mais prevalentes. Uma história de contato íntimo com gatos
sugeriria a primeira citada; enquanto convívio com aves,
pombos em especial, falaria em favor da última delas. Muito
embora TC ou RNM possam fornecer informações
adicionais importantes, o exame de LCR será imprescindível
em todos estes casos para confirmação etiológica.
Atenção: pacientes com SIDA têm sido envolvidos
numa bruma conservadora imbecil. Relembro -lhes que
indivíduos verdadeiramente médicos, não deveriam ser
preconceituosos, tão pouco ...estúpidos!
11. Demência associada com abalos mioclônicos ?
Nesta situação, além da já comentada possibilidade
de epilepsia mioclônica familial severa, basicamente
somente quatro outras condições poderão ser encontradas
em nosso meio. Se for um paciente adulto, freqüentemente
mais de 50 anos e apresentar demência rapidamente
progressiva, é imperativo interrogar a possibilidade de
Jakob-Creutzfeldt (JC), também chamada de encefalopatia
espongiforme. Apesar de em cerca de 15% dos pacientes
com JC, haver historia familial positiva, quando detectarmos
uma herança autossômica dominante seria
fundamental considerarmos também a possibilidade da
síndrome de Gerstmann-Sträussler 2. Diferenças muito
sutis separam estas condições. Infelizmente, as mioclonias
que denunciam estas enfermidades, nem sempre estão
presentes na fase inicial. Outrora postulava-se um vírus
lento; mais recentemente identificaram-se prions como o
agente infectante. Elas tem similaridade com a britânica
doença da vaca louca. Ambas são contagiosas e JC já
liquidou, desde sua descrição na Alemanha na década de
Aspectos clínicos de demência e suas principais etiologias em nossa sociedade
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20, vários estudantes e médicos atrevidos mundo afora.
Alguns que receberam transplantes de córneas também. Por
isso, tome cuidado em casos suspeitos!!! Atenção: Lítio foi
descrito como capaz de provocar um quadro similar a
doença de JC, logo, interrogue o seu uso em casos
suspeitos 16.
Como nosso país entra definitivamente na era dos
transplantes, aproveite a oportunidade para aprofundar
seus conhecimentos sobre morte encefálica e critérios para
estabelecer quais destes indivíduos poderiam ser
considerados como doadores em potencial21.
Por outro lado, caso o paciente seja uma criança ou
adulto jovem, com demência de evolução rápida e abalos
mioclônicos, pense sempre prioritariamente na hipótese de
Pan Encefalite Esclerosante Sub Aguda (PESA). PESA é
atribuída ao vírus causador do sarampo.
Em
qualquer
das
possibilidades
acima
mencionadas, o melhor exame complementar para fins
diagnósticos, continua sendo aquele desenvolvido na
década de 20 pelo bio-físico alemão Hans Berger, o
ultrajado eletroencefalograma(EEG) da atualidade. Contudo,
quando realizado criteriosamente, EEG fornece informações
cruciais. Entretanto, recomenda-se não confundi-lo com o
philantrópico eletroencefalograna, bastante freqüente nas
plagas cagandenses e que tem o mérito de agregar mais
confusão diagnóstica.
A quarta possibilidade que devemos levar em
consideração é a peste moderna, pois encefalopatia
mioclônica provocada pelo HIV foi recentemente descrita17.
A difusão mundial e catastrófica desta infecção torna
desnecessária qualquer argumentação mais incisiva para
realçar sua importância nos dias atuais.
12. Apresenta sinais e sintomas de hipotireodismo?
Indivíduos de qualquer faixa etária que
desenv olvam declínio cognitivo sem uma justificativa
aparente, deveriam ter esta possibilidade aventada.
Conforme já comentado, pacientes com síndrome de Turner,
parecem mais propensas para desenvolverem esta
complicação19. Além dos sinais e sintomas clássicos,
lembrar que pacientes com hipotireoidismo apresentam
reflexos aquileus marcantemente lentos na sua resposta.
Enzimas musculares poderão estar elevadas nestes
pacientes, pois miopatia não raramente está associada.
Atenção: Hiper ou hipotireoidismo podem
mimetizar a síndrome esquizofrênica. Reforçando sua
importância, tenha bem claro em sua mente que distúrbios
da tireóide são freqüentes e subdiagnosticados. Aliás,
considerando o sistema nervoso, a tireóide, tão
fundamental para o seu perfeito funcionamento, pode ser
contemplada com a expressão de glândula traiçoeira ; por
esta razão, pensem nela sempre diante de um indivíduo com
dificuldades mentais de origem incógnita.
13. Sinais de encefalopatia urêmica/hepática?
Todos os pacientes com insuficência renal ou
hepática crônicas, irão desenvolver franco declínio
cognitivo ao longo dos anos, e estes sintomas ficarão
exacerbados em fases terminais, que poderão ter curta
duração. As alterações semiológicas características
apresentadas por estes indivíduos, deverão facilitar um
diagnóstico correto. Sempre escutei dos meus colegas
especialistas da área, que estes pacientes exalam um hálito
típico. Os famosos bafos urêmico e hepático. Contudo, meu
olfato deficiente nunca permitiu-me reconhecê-los com
acurácia. Apesar disso, admito
que vários colegas
desenvolvem faro de perdigueiro e serão capazes de
identificá-los
com
facilidade.
Porém,
exames
complementares rotineiros para a comprovação de etiologia
metabólica, deveriam ser solicitados em todos os casos
suspeitos.
Além disso, devemos ter em mente também, que
pacientes dializados crônicamente irão desenvolver
deterioração mental com o passar dos anos, por distintas
razões. Logo, transplantes renais deveriam ser ponderados
na maioria dos pacientes com insuficiência renal crônica,
antes que desenvolvam sintomas cognitivos incapacitantes
e irreversíveis. Em nosso Estado, Joinville possui um
serviço modelo de transplantação renal. Empenhe-se para
que em sua região exista um serviço similar. Por outro lado,
transpla ntes hepáticos bem sucedidos, já não são uma
raridade no Brasil. Não é difícil vislumbrar que em breve
tempo, terão eficácia semelhante ao de rins. Logo,
considere seriamente esta possibilidade também.
14. Há suspeita de saturnismo?
Intoxicação crônica por chumbo dizimou a aristocracia
do império romano no passado e ainda persiste fazendo
vítimas no presente. No caso de você pertencer a casta
aristocrática e acreditar que a plebe é incapaz de se autogovernar, poderá até defender que esta foi a principal causa
da ruína daquele magnífico império. Encefalopatia satúrnica
é causa de quadros neuro -psiquiátricos graves, que imitam
a síndrome esquizofrênica e de demência. Paralisia radial
bilateral, produzindo queda dos punhos, apesar de ser
enfatizada como achado precoce, poderá estar ausente. Dor
abdominal recorrente, mimetizando a doença do conde
Drácula (porfiria intermitente aguda) e por vezes como ela,
simulando abdomen agudo, é freqüente.
Hipertensão
arterial sistêmica é comum e
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Bittencourt PCT
igualmente arritmia cardíaca. Hemácias costumam exibir
ponteado basófilo no seu interior.
Relembre que chumbo não deveria estar presente
no sangue de ninguém, por isso, a detecção deste elemento,
mesmo em quantidades mínimas, deveria ser capaz de nos
fazer interrogar
esta possibilidade etiológica.
Trabalhadores de gráficas que utilizem tecnologia primitiva,
manuseiam
chumbo
constantemente
têm
maior
probabilidade de desenvolverem esta condição. Terapia
quelante com EDTA é considerada como a mais eficaz em
tais casos.
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