Anemia Hemolítica Auto-Imune

MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
EDIÇÃO REVISADA
02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Anemia
Hemolítica Auto-Imune.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail
[email protected].
O que é Anemia Hemolítica Auto-imune ?
Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem
imunológica, ou seja, o indivíduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua
vida, um anticorpo que destrói suas próprias hemácias (glóbulos vermelhos).
Não é contagiosa e nem hereditária.
O Sistema Imunológico tem como função, defender o organismo de invasores
chamados "estranhos", sobretudo bactérias, vírus, fungos e outros
microorganismos. É um sistema complexo, que envolve inúmeros elementos
circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produção
de uma "proteína de defesa" (anticorpo específico) contra o invasor, que se fixa
ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que é
destruído no baço.
Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas
hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo.
Uma vez atingidas pelos anticorpos, são destruídas no baço. A redução de
hemácias é também conhecida como “anemia”.
Quais são os causas da AHAI ?
A doença pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqüente no adulto
jovem, podendo ser desencadeada por fatores não identificados, ou secundária
a algumas situações clínicas.
A AHAI na criança e no adolescente freqüentemente é secundária a processos
virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). Já no adulto, ela é mais
comumente relacionada às doenças de origem imunológica (como as
colagenoses) ou às doenças malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vários
medicamentos podem levar à AHAI, entre eles destacam-se alguns antibióticos e
sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivíduos desenvolve AHAI
por causas não identificadas.
Quais são os sintomas ?
Na maioria das vezes, a doença se inicia de forma lenta, com manifestações
inespecíficas de anemia, como cansaço fácil, palidez e coloração amarelada nos
olhos (que chamamos de icterícia), mal estar e febrícula. Outros sinais que
também podem ser observados correspondem à coloração amarelada da urina,
que pode variar de amarelo cor de chá forte à cor de coca-cola. A concomitância
desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a
virose, como causa desencadeante da AHAI.
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Como é feito o diagnóstico ?
O quadro clínico, na maioria das vezes, é muito sugestivo da doença, no entanto
o diagnóstico é feito através de exames laboratoriais. Entre eles, o mais
específico é a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos “Teste
de Coombs Direto e Indireto”. Outros exames podem ser também necessários
para complementação diagnóstica, como é o caso de exames específicos para
investigação das colagenoses, viroses, doenças linfoproliferativas e tumores.
Como é feito o tratamento ?
É fundamental o tratamento da doença de base, quando essa é identificada. Os
agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico)
correspondem à principal arma terapêutica para a AHAI. Entre esses, os corticóides, sem dúvida, correspondem à primeira escolha. Os corticóides (orais ou
intravenosos) são drogas extremamente potentes que atuam fundamentalmente
reduzindo a produção de anticorpos além de inibir a destruição dos complexos
hemácias-anticorpos, pelo baço. Os corticóides mais utilizados são a prednisona
(meticorten), a dexametasona e o solumedrol.
A transfusão de sangue pode ser necessária para alívio dos sintomas de anemia.
No entanto, além dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfusão, testes laboratoriais adicionais devem ser realizados, nos casos de AHAI.
Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no
sistema imunológico) correspondem à principal arma
terapêutica para a AHAI.
Existem outros tratamentos para a AHAI que são a Imunoglobulina e a esplenectomia. A primeira, corresponde a uma opção medicamentosa, enquanto que a
esplenectomia é um recurso, no qual o baço é retirado por cirurgia, já que é o
principal órgão implicado na destruição de hemácias atingidas por anticorpos.
Estas opções terapêuticas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos
corticóides.
Outros agentes terapêuticos alternativos podem ser utilizados, em casos mais
resistentes, como o danazol, ciclosporina-A, azatioprina e vincristina.
Quais são os efeitos colaterais do tratamento ?
Os corticóides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqüentes e
outros muito raros. Os mais freqüentes são edema (inchação) do rosto e da
barriga, aumento de peso, sensação de estômago cheio, rubor (vermelhidão) na
face, aumento da pressão arterial e aumento do apetite. A pessoa pode também
sentir-se agitada ou, ao contrário, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor
de cabeça, fraqueza muscular, diabetes, acne e alterações menstruais.
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É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e
desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente
isenta de efetos colaterais.
A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como
hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória.
Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por
determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o
médico, em caso de febre.
Que cuidados devo ter durante a doença
e meu tratamento ?
A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento
adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por
muitos anos.
Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo
aquelas relativas a doenças associadas e seus respectivos tratamentos..
À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores
gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem
disseminar os parasitas intestinais para outros sítios além do intestino.
Qual é o prognóstico da AHAI ?
O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção,
quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da
doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto,
podem ocorrer recidivas ou progressão para AHAI crônica.
Nos casos de AHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e
outras, o prognóstico se relaciona ao prognóstico das mesmas.
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Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
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