SÍNTESE DOS AMINOÁCIDOS Prof. Henning Ulrich CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS EM MAMÍFEROS TRANSAMINAÇÕES CATALISADAS POR ENZIMAS Em muitas reações das aminotransferases, o -cetoglutarato é o receptor do grupo amino. O piridoxal fosfato (PLP) é o co-fator de todas as aminotransferases COO CH2 CH2 CH2 CH3 HC COO NH3+ COO alanine + C CH3 O COO -ketoglutarate C CH2 O COO pyruvate + HC NH3+ COO glutamate Aminotransferase (Transaminase) Alanina se torna piruvato pela transferência do grupo amina. •As transaminases equilibram os grupos amina entre os -cetoácidos disponíveis •Isto permite a síntese de aminoácidos não essenciais utilizando grupos aminas de outros aminoácidos e esqueleto de carbono préexistente •Embora os N possam ser utilizados para formação de novos aminoácidos, N deve ser obtido através da alimentação. AMINOÁCIDOS ESSENCIAIS E NÃO ESSENCIAIS PARA O HOMEM *Essencial para indivíduos jovens e em crescimento, mas não para adultos AMINOÁCIDOS ESSENCIAIS DEVEM SER OBTIDOS NA ALIMENTAÇÃO • Isoleucina, leucina e valina • Lisina • Treonina • Triptofano • Fenilalanina (tirosina fenilalanina) • Metionina (Cisteina sintetizado a partir de Met.) • Histidina • Arginina (essencial para crianças) sintetizado a partir de Sintese de alanina, aspartato, glutamina, asparagina e glutamina A glutamina transporta a amônia na corrente sangüínea VISÃO GERAL DA BIOSSÍNTESE DOS AMINOÁCIDOS Os precursores dos aminoácidos estão sombreados segundo sua origem, os da glicólise (vermelho), do ciclo do ácido cítrico (azul) e da via das pentoses fosfato (púrpura) e os aminoácidos deles derivados estão em quadros de cores correspondentes. Visão geral (cont) Famílias Biosintéticas Precursores metabol. -cetoglutarato Aminoácidos Glutamato Glutamina Prolina Arginina 3-Fosfoglicerato Serina Glicina Cisteina Famílias Biosintéticas (cont) Precursores met. Aminoácidos Oxaloacetato Aspartato, Asparagina Metionina, Treonina, Lisina Piruvato Alanina, Valina, Leucina Isoleucina Famílias Biosintéticas (cont) Precursores met. Fosfoenolpiruvato and eritrose 4-fosfato Ribose 5-fosfato Aminoácidos Triptofano Fenilalanina Tirosina Histidina Família do cetoglutarato cetoglutarato Glutamato Glutamina Prolina Arginina -cetoglutarato para glutamato / glutamina Glutamato + NH4+ + ATP Glutamina sintetase Glutamina + ADP + Pi + H+ -cetoglutarato + glutamina + NADPH + H+ Glutamato sintetase 2 glutamato + NADP+ -cetoglutarato para glutamina Reação global: -cetoglutarato + 2 NH4+ + NADPH + ATP Glutamina + NADP+ + ADP + Pi Família do cetoglutarato cetoglutarato Glutamato Glutamina Prolina Arginina Síntese de prolina Síntese de prolina Síntese de Arginina Síntese de Arginina Família do 3-fosfoglicerato 3-Fosfoglicerato Serina Glicine Cisteina Síntese de serina e glicina Síntese de cisteina Família de oxaloacetato Oxaloacetato Aspartato Asparagina Metionina Lisina Treonina Síntese de aspartato e asparagina Oxaloacetate Transaminação a partir deglutamate Aspartate Amidação com NH4+ doado da glutamina Asparagine Família do piruvato Piruvato Alanina Valina Leucina Isoleucina Síntese de Alanina Piruvato Transaminação a partir de glutamato Alanina Família de fosfoenolpiruvato e eritrose 4-fosfato Fosfoenolpyruvate + eritrose 4-fosfato Corismato Triptofano Tirosina Fenilalanina Síntese de corismato Síntese de fenilalanina e tirosina Síntese de fenilalanina e tirosina (cont) VIAS CATABÓLICAS PARA A FENILALANINA E PARA A TIROSINA VIAS ALTERNATIVAS PARA O CATABOLISMO DA FENILALANINA EM PESSOAS COM FENILCETONÚRIA O fenilpiruvato acumula-se nos tecidos, no sangue e na urina. O fenilacetato e o fenilactato também podem ser encontrados na urina ALGUMAS DOENÇAS GENÉTICAS QUE AFETAM O CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS