Hemato 6 - Anemias hemolíticas.

Anemias hemolíticas – Aula 6 – 14/04
Como o nome diz hemólise é a destruição da célula, exposição do conteúdo celular
dentro da circulação
 Hemólise aumentada - quando os eritrócitos sobrevivem menos de 80 dias na
circulação (VARIA DE 100 até 120 dias dependendo do autor). Professor considera 100.
Teoricamente tens uma célula que tá vivendo menos, pode ta sendo hemolisada ou
destruída pode ser por razões não hemolíticas.
Classificação:
 Anemias hemolíticas por defeito corpuscular; - do corpúsculo, da hemácia como
célula.
 Anemias hemolíticas por defeito extra-corpuscular; não será dada, está junto no slide
se quiserem ler.
Em geral as corpusculares são mais importantes, mais comuns.
De modo geral, as anemias por defeito corpuscular são constitucionais(são quase
todas congênitas, geneticamente determinadas e mais comuns) e as anemias por
defeitos extra-corpusculares são adquiridas.
Quadro Clínico – parecido com todas anemias
 Palidez
 Cansaço
 Icterícia- diferencial das outras anemias.
OBS:anemia megaloblástica também pode dar, mas não é o padrão.
Anemias agudas, de início recente e ainda com icterícia pensa-se muito em hemolítica.
 Esplenomegalia (dependente da causa da anemia hemolítica)- em geral presente na
infância principalmente se já com alguma duração de anemia.
O adulto em geral também pode ter esplenomegalia. Mas se anemias hemolíticas
muito severas é possível autoesplenectomia de tanto obstruir os vasos baço este vai
diminuindo e vai ficar muito pequeno, Traub se torna livre, baço como se fosse uma
fibrose, com redução de tamanho.
Portanto no exame físico pode ou não ter esplenomegalia.
Diagnóstico Laboratorial Geral
 ⇓hb – presença de anemia
 Anemia normo/normo ou hipocrômica/macrocítica ou microcitose /hipercromia se for
esferocitose
Caracteristicamente em algumas doenças microcíticas com VCM bem baixo e sem
deficiência de ferro, exemplo é a talassemia que é anemia em geral normocrômica ou
normo-normo
 Reticulocitose (aum.) – tem que ter reticulócito alto, pode haver excessoes, mas são
quase sinônimos.
 ⇓ haptoglobina (indic. da veloc. destruiç. Erit.?)quando a Hb vai para a corrente
circulatória ela se liga a haptoglobina que vai diminuir na hemólise, se juntando com a
Hb não se consegue dosa-la como haptoglobina. Em geral temos pouco acesso para
pedir, pois é caro e difícil ter onde façam, em geral só em POA e só 1 x por mês, não
vais esperar 1 mês para diagnóstico de hemólise aguda.
 ⇑DHL – aumento bem significativo normal sendo até 410 e chega a 2500, 3000.
 Coombs direto- positivo se anemia hemolítica auto-imune- faz parte da rotina de
investigação de anemia hemolítica.
OBS:Pergunta sobre o uso da transferrina para diagnóstico anemias no geral: Transferrina
pode pedir pra qualquer anemia, ou quando quer um diag completo pois abrange o transporte
do ferro. Ela vai ser importante quando a transferrina baixa e a ferritina normal que ocorre em
geral em doença inflamatória, que a ferritina de fase aguda aumenta e tu acha que não eh
ferropriva e tens transferrina mostrando que não, ajuda portanto no raciocínio do conjunto
das coisas, isolada sem valor. Professor diz interessante pedir, não em todos os casos, sendo
mais importante a ferritina e o ferro, mas se mulher jovem e dúvida pede a transferrina para
auxiliar no raciocínio e pode guiar a resposta ao tratamento. Alguns livros já a colocam como
não de rotina.
OBS:Caso de paciente com anemia hemolítica por uso medicação para acne (não é
isotretinoina) com história previa de hemólise pós uso de AINE, devendo cuidar
exageradamente quando fosse ingerir outras medicações, chegou com Hb de 2,9. Tem-se de
fazer bolus com corticóide (em geral hidrocortisona 500mg) antes de fazer o CHAD, já que o
mecanismo da hemólise em geral é imune então tu tenta suprimir essa reação. Mesmo assim
nos primeiros dias enquanto ainda não há dose basal de corticóide ainda hemolisa.
Anemias Hemolíticas corpusculares:
 São causadas por:
•
Defeitos de membrana eritrocitária (as não grifadas mais raras)

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA- diagnosticada na infância, mais em raça branca,
em geral antes dos 10 anos de idade. Autossômica dominante, pode ter padrão
autossômico recessivo sendo então de pior prognóstico no segundo caso(mais
rara, mais difícil diagnóstico por quadro clínico menos clássico). Principal etiologia
é por defeito na espectrina. O esferócito é uma célula produzida e não é disco
biconcovo como a hemácia, ela é uma esfera bem arredondada. O que acontece?
Como ela tem que passar em capilares bem diminutos que são menores que o
diâmetro dela, ela acaba obstruindo os vasos, principalmente os do baço e o
paciente faz anemia hemolítica muito intensa podendo chegar a 1 e pouco de Hb.
A retirada do baço é controversa, em geral tu espera até 5 ou 6 anos, claro que tu
não tira o problema, melhora da anemia por diminuição da anemia mas não cura a
causa. Não se faz esplenectomia antes 5 anos.
-Crises de icterícia às custas de bilirrubina indireta (BI)
-Esplenomegalia
-3 formas de apresentação:
Leve - icterícia de pequena intensidade ou ausente, anemia discreta
Moderada – icterícia geralmente constante, que se intensifica em infecções
virais, anemia moderada
Severa – icterícia constante, alterações estruturais ósseas(alts do
desenvolvimento- gera muita dor,dor muito importante), anemia severa
É criança que vai fazer o exame: Teste de fragilidade osmótica (mesmo que teste
de resistência globular) pega diluições diferentes do sangue no soro em
concentrações abaixo de 0,9% e vai vendo fragilidade ou resistência a hemólise.
Maioria das vezes o laboratório como vê o exame via eletrônico não identifica a
morfologia alterada das células, muitos laboratórios bons regulam o equipamento
para que quando o VCM for menor que certo valor não libere o resultado e tu olha
a primeira vez e pensa em ferropriva microcítica, mas tem de lembrar de pensar
em esferocitose.
Laboratórios mais especializados trabalham com o pensamento de analisar os
exames do paciente como um todo, então se tem anemia e tem bilirrubina
indireta alta vai se olhar se não se encontra os esferócitos, mas isso ainda não se
aplica a nossa realidade.
o LABORATORIO
 Anemia
 Coombs negativo
 ⇑bilirrubina indireta
 ⇑Reticulócitos
 Teste de fragilidade osmótica alterado
 Esferócitos no sangue periférico
Tratamento: não tem tratamento medicamentoso já que é defeito na constituição
da membrana. O que se faz é a reposição de ácido fólico. Por que repor acido
fólico? A hemólise consome muito acido fólico e nossa reserva é so de 3 meses,
por isso deve repor. A vit B12 não precisa repor porque tem reserva de 5 anos e
nesses casos praticamente já tem esplenectomia.
o Complicaçoes
 Cálculo biliar: exposição freqüente a Hb leva a formação de calculo
 Anemia aplástica: é tão grande o numero de células que é produzida na
MO que pode gerar aplasia, não mais produção adequada outros
elementos que não as hemácias.
 Retardo no desenvolvimento físico
 ELIPTOCITOSE CONGÊNITA
 PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITÁRIA
 ACANTOCITOSE CONGÊNITA
 HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA- No adulto, prová.vel causa dela é
defeito na membrana que confere marcada sensibilidade a ação do
complemento. Doença clonal- clone de células eritrocitárias anormais. Outra
característica paciente é que é leucopênico e plaquetopenico sendo todas
linhagens medula afetada. Risco muitas infecções. Hemossiderinúria, essa
doença possui hemólise maior no período noturno sem explicação do porque
disso(então urina escura pela manhã). Em geral homem, mais de meia idade.
No EQU com Hb mas sem hemácias.
O principal teste é o Teste de Ham(hemólise em meio acidificado) é simples, e
fácil de ser feito. Pode-se fazer citometria de fluxo(anti-CD59, anti-CD55, antiCD13), só em POA e caro.
TTO é paliativo, transfusões e o curativo seria transplante alogênico de MO.
Paciente de muito difícil tratamento
•
Defeitos enzimáticos- Ocorrem por diminuição das enzimas que atuam no
metabolismo da glicose. (Passaremos rápido por elas)
 Deficiência de glicose-6-fosfatodesidrogenase (G-6PD)- desse tipo a mais
importante. Ela é diagnóstico de exclusão.
Quadro Clínico: Surtos de hemólise desencadeados por infecções ou ingestão
de drogas oxidantes, feijão é um alimento que também desencadeia hemólise
o Favismo- bastante na região de canguçu é anemia hemolítica
de manejo difícil, não responde a corticóide. Se não parar de
comer pode morrer pela anemia.
Diagnóstico laboratorial:
*dosagem de G-6PD
*PCR para G-6PD- muitoooo caro
Tratamento: evitar o consumo de drogas oxidativas (primaquina,
pentaquina, sulfametoxazol, sulfanilamida, nitrofurantoína...) e o contato com
produtos químicos oxidantes (naftalina, nitratos e nitritos, fenilidrazina,azulde-toluidina...)
 Deficiência de piruvatoquinase (PK) Defeito na via metabólica da
glicólise anaeróbica; Transmissão autossômica recessiva
•
Defeitos de síntese da hemoglobina (prestar mais atenção nesses)- Anemias
Hemolíticas Corpusculares por Hemoglobinopatias.
Exame é a eletroforese da hemoglobina para diagnóstico de ambas. O resultado de
% da HbA ou HbA2 o diagnóstico sendo basicamente feito por substituição da HbA2
pela Hb S (anemias falciformes que chamamos de traço falciforme se só a A2) ou do
aumento da HbA2 nas talassemias (pode ser minor ou major). Se presença de
aumento de Hb fetal é mais grave o caso.
 Síndromes falcêmicas:
•
A sua forma homozigótica é a anemia falciforme
•
A sua heterozigota é um traço falcêmico.
•
Esta doença é mais incidente na raça negra
•
Esta modificação da cadeia polipeptídica faz com que esta hemoglobina se polimerize
em situações de baixa tensão de oxigênio
•
As hemáceas em foice (polimerizadas) são mais rigidas e tendem a ficar estagnadas em
orgãos onde a circulação é lenta, podendo formar trombos e levar ao infarto do tecido
adjacente
•
Geralmente, estes fenômenos vaso-oclusivos ocorrem no baço, onde a rede sinusoidal
tem fluxo lento e fenestrações.
Quadro Clínico:
o Tromboses são geralmente desencadeadas por infecções, frio,
desidratação.
o Crises dolorosas em função das oclusões que podem ser em tecidos
variáveis, como: ossos (dedos, necrose de cabeça do fêmur); olhos,
levando a cegueira; múltiplos infartos do baço, que levam ao
hipoesplenismo; infartos pulmonares(é uma das causas de morte),
mesentéricos, priapismo

Quanto mais crises em menos tempo mais grave é o
quadro. Devido muito a onstruçoes dos vasos
sanguíneos
o Úlceras de pernas são bem comuns
o Crise de hemólise aguda- anemia e icterícia
o Calculose vesicular
o Crise aplásica medular
o Não costuma apresentar esplenomegalia pelos múltiplos infartos do
baço, que o baço diminui de tamanho. Logo ao nascer pode até ter
mas após vai passar a diminuir muito.
Diagnóstico: hoje em dia não se usa mais a prova de falcização. Hoje o
diagnóstico é sem dúvida a eletroforese da Hemoglobina.
Em inglês Sickle-cell anemia – anemia falciforme. Sickle-cell trait é o traço
falciforme.
Tratamento é basicamente hidratação(ajuda a desobstruir), ácido fólico
(eternamente enquanto houver hemólise), possível em casos graves o uso de
hidroxuréia que é quimioterápico que inibe produção de células na MO mas
tem efeito colateral de aumentar a Hb F diminuindo a HbS. O método curativo
é o transplante de MO em geral o paciente grave quando chega a idade de
possibilidade de transplante já tem lesões graves pulmonares, hepáticas,
lembrando que é procedimento em que metade morrem, difícil, em geral após
4 anos de idade.
Traço falciforme: quando há pelo menos 50% de hemoglobina S é
assintomático em geral, anemia leve, com pouco sintomas.
 Talassemias – em geral é do mediterrâneo.
Não deu talassemias, pois não deu tempo de dar na outra turma.
OBS: Possível traço talassêmico-falciforme sendo o casamento de italiano com o negro. Raro
ainda, mas já com alguns casos na Bahia relatados.
Bons estudos ! Mariana Marques...