ATUAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM CRIANÇAS SEQUELADAS DE ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC) PORTADORAS DA ANEMIA FALCIFORME (AF) RESUMO 1 1. Anna Paula Mascarenhas Portugal 2 2. Fernando Reis do Espírito Santo (Orientador) Este estudo aborda sobre a AF que é uma doença crônica de origem genética que se caracteriza pela falcização da hemoglobina, o que, conseqüentemente, promove o aumento da viscosidade e a perda de flexibilidade das hemácias. São essas mudanças físico-químicas que provocam eventos vaso-oclusivos e hemolíticos em seus portadores, e que tornam a AF um dos mais importantes fatores de risco para AVC isquêmico agudo em crianças. O AVC é uma alteração da circulação cerebral que ocasiona um déficit transitório ou definitivo no funcionamento de uma ou mais partes do cérebro apresentando o déficit motor como um dos sintomas gerais. Não há um tratamento específico da AF, no entanto, a fisioterapia tem se mostrado fundamental em muitas complicações secundárias a AF, como no AVC. Esta pesquisa tem como objetivo evidenciar, a partir da literatura, a atuação do fisioterapeuta em crianças sequeladas de AVC portadoras da AF. O presente artigo foi realizado através de uma pesquisa bibliográfica, e se caracteriza com uma pesquisa de natureza qualitativa, exploratória. Os resultados nos mostram que o tratamento de pessoas que sofreram um AVC, sobretudo portadores da anemia falciforme, tem o objetivo de melhorar a qualidade de vida. É de fundamental importância a atuação do Fisioterapeuta, que possui uma gama de recursos eletrotermocinesioterápicos e de condicionamento físico para auxiliar no tratamento, na prevenção das crises e na melhora geral de seu quadro físico e prática das atividades da vida diária. Palavras-chave: Anemia Falciforme. Acidente Vascular Cerebral. Fisioterapia. 1 Graduada em Fisioterapia – Faculdade Adventista de Fisioterapia (FAFIS); Pós-graduanda em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal – Universidade Castelo Branco (UCB) e Atualiza Associação Cultural. 2 Doutor em Educação e Professor da UFBA. 1. INTRODUÇÃO - Apresentação do objeto de estudo: A fisiopatologia da AF está fundamentada na polimerização da HbS. Sua presença provoca alterações nas propriedades físico-químicas dos eritrócitos. Quando a concentração de oxigênio sanguíneo cai, a molécula de HbS tornase tensa e as globinas β-S ficam mais próximas, formando assim, pontes hidrofóbicas entre as moléculas de hemoglobina (tetrâmeros). A união de vários tetrâmeros gera polímeros, que por sua vez, se precipitam no citoplasma, alterando a morfologia do eritrócito para o formato de foice. (SANTOS, 2010; PAULA, 2007). Diante desse fenômeno de polimerização e falcização da hemoglobina, as hemácias sofrem aumento da viscosidade e perdem flexibilidade, o que, consequentemente, promove eventos vaso-oclusivos e hemolíticos. (PAULA, 2007). Um artigo realizado pela ANIVSA verificou que a AF se originou na África e foi trazida para o continente americano por causa da imigração forçada dos escravos, atualmente essa doença tem acometido as pessoas do continente europeu e em grande parte das regiões da Ásia. No Brasil a AF tem uma distribuição mais heterogênea, e é mais freqüente em lugares onde a uma grande proporção de indivíduos negros e pardos, mas também pode ocorrer em indivíduos da raça branca devido à miscigenação. (ANVISA, 2002) A maioria das complicações observadas na AF pode ser atribuída ao processo de falcização e consequente vaso-oclusão; e seu impacto sobre vários órgãos. As manifestações clínicas da AF variam acentuadamente quanto à gravidade e à freqüência. Os sintomas mais agudos da doença ocorrem durante períodos de exacerbação (crises episódicas), dentre elas encontramos: Crises Dolorosas, Aplásica e do Seqüestro Esplênico; Síndrome Torácica Aguda (STA); Priapismo; Dactilite Falcêmica (Síndrome mão-pé); Úlceras de pressão; Icterícia; Infecção; Febre e o Acidente Vascular Cerebral (AVC). (VALENTE, 2007). Costa (2009),1 afirma que o AVC é uma alteração da circulação cerebral que ocasiona um déficit transitório ou definitivo no funcionamento de uma ou mais partes do cérebro, podendo ser por meio isquêmico ou hemorrágico e resultando em perda da função neurológica. A obstrução da macrocirculação intracraniana por hemácias falcizadas tem um quadro clínico dependente da área cerebral acometida, no entanto, apresenta como sintomas gerais a cefaléia, convulsões, sonolência e déficits motores. - Justificativa: A AF apresenta ampla distribuição mundial, com prevalência elevada entre populações afro-descendentes (AMORIM at al., 2004), sendo considerada um problema de saúde pública. No Brasil, a estimativa é que aproximadamente “2 milhões de pessoas sejam portadoras do gene HbS, e mais de 8.000 afetados com a forma homozigótica HbSS, a AF. Além disso, estima-se que surgem de 700 a 1000 casos novos por ano”. (ANVISA, 2002, p.10). A Bahia é o estado Brasileiro que apresenta a maior prevalência para o gene da hemoglobina S, responsável pela anemia falciforme, sendo estimada a freqüência de 1/650 recém nascidos com doença falciforme (APAE, 2010). Adorno et. al. (2005), estudando recém-nascidos de uma maternidade pública em Salvador, demonstrou que o percentual de crianças nascidas com AF chegou a 0,2%. A anemia falciforme é um dos mais importantes fatores de risco para AVC isquêmico agudo, com a taxa de incidência variando de acordo com a idade. A incidência é de 0,13% em bebês menores de 2 anos, aumentando para 1% de casos entre 2-5 anos e para 0,79% entre 6 e 9 anos. A incidência de AVC isquêmico agudo em crianças com anemia falciforme pode ser até 280 vezes mais alta do que na população pediátrica. (MEKITARIAN, 2009). Segundo Mekitarian (2009), a incidência do AVE em crianças varia de dois a oito casos em cada 100.000 crianças, de até 14 anos, por ano, incluindo proporções similares de AVC isquêmico agudo e AVC hemorrágico. Excluindose o primeiro ano, essa taxa cai em 50%. Dados estadunidenses mostram que 3.000 crianças são afetadas por ano. Considerando suas diversas manifestações clínicas, suas diferentes causas e o baixo grau de suspeição para AVE em pediatria, esses dados podem subestimar a verdadeira incidência de AVE nesse grupo. A recorrência de AVE em crianças pode alcançar uma taxa de 20%, e, na presença de múltiplos fatores de risco, pode chegar a 42%. (MEKITARIAN, 2009). Diante destes dados que aumentam a cada ano, faz-se necessário estudos que objetivem discriminar a linha terapêutica mais adequada para o tratamento de crianças sequeladas de AVC portadoras da AF. - Problema: Não há um tratamento específico para a AF, assim, as medidas para diminuir as conseqüências das crises de falcização e susceptibilidade às infecções consistem na transfusão sanguínea, que tem sua indicação variante diante da gravidade da anemia e dos sinais/sintomas apresentados pelo paciente; no tratamento medicamentoso, que vêm sendo utilizado no sentido de diminuir a polimerização da hemoglobina, dificultando a desidratação da hemácia, ou até mesmo aumentando a concentração de HbF; e no transplante de medula óssea, indicado à pacientes com complicações graves como AVC. Além do tratamento convencional, a atuação da fisioterapia tem se mostrado fundamental em muitas complicações secundárias a AF, principalmente no AVC. Surge então, o problema que rege a produção deste estudo: “Como se dá a atuação do fisioterapeuta em crianças sequeladas de AVC portadoras da AF?”. - Objetivo: Evidenciar, a partir da literatura, a atuação do fisioterapeuta em crianças sequeladas de AVC portadora da AF. - Metodologia: *Quanto a Natureza: Para compreender esta temática será utilizada a abordagem qualitativa de pesquisa. Segundo Apolinário (2004) a pesquisa qualitativa conceitua-se a partir da modalidade de pesquisa, na qual os dados são coletados através de interações sociais e analisados subjetivamente pelo pesquisador, ela preocupase com fenômenos, sendo que um fato, um observador, ou seja, o fenômeno é a interpretação subjetiva do fato. *Quanto ao Procedimento Técnico O desenvolvimento desse estudo aconteceu através da Pesquisa bibliográfica, a qual, segundo Gil (2002) é com base em material já elaborado, constituída principalmente de livros e artigos científicos. A principal vantagem da pesquisa bibliográfica reside no fato de permitir ao investigador a cobertura de uma gama de fenômenos muito mais ampla do que aquela que poderia ser pesquisada diretamente. O presente artigo foi realizado através de uma pesquisa bibliográfica, em que foram utilizados livros de informativa e artigos científicos nos idiomas português e inglês, publicados no período de 2000 à 2011, retirados das bases de dados: Scielo, Lilacs, Bireme e Medline. *Quanto aos objetivos: Este estudo identifica fatores que determinam ou que contribuem para a ocorrência dos fenômenos. Sendo assim, essa pesquisa é caracterizada como explicativa, onde há um maior aprofundamento do conhecimento da realidade. De acordo com Vergara (2000), a investigação explicativa tem como principal objetivo tornar algo inteligível justificar-lhe os motivos. Visa, portanto esclarecer quais fatores contribui de alguma forma, para a ocorrência de determinado fenômeno. Por exemplo: a atuação fisioterapêutica em crianças sequeladas de AVC e portadoras da AF. 2. REFERENCIAL TEÓRICO 2.1 Anemia Falciforme A anemia falciforme é uma doença hemolítica congênita ou hereditária, na qual ocorre a troca do ácido glutâmico por valina no 6º resíduo da cadeia beta da hemoglobina. Essa relação dá origem a uma hemoglobina anormal, a hemoglobina “S” (Hbs) (SILVA; MARQUES, 2007). Segundo o Ministério da Saúde do Brasil em 2006, o gene da anemia falciforme pode ser encontrado com frequência de 2% a 6% em indivíduos residentes nas diferentes regiões do país, aumentando para 6% a 10% entre a população afrodescendente brasileira. No Nordeste do Brasil, a prevalência do gene é de 3%, chegando a 5,5% no Estado da Bahia. Devido a sua morbidade e alto índice de mortalidade, tem sido apontada como uma questão de saúde pública. A Organização Mundial de Saúde estima que, anualmente, nascem no Brasil em média 2.500 crianças com doença falciforme, das quais 1.900 têm anemia falciforme. Em Salvador, constatou-se que o traço falcêmico (HbAS) foi encontrado com frequência de 7,6% a 15,9% nos afro-descendentes. (GUIMARÃES; MIRANDA; TAVARES, 2009; SALVADOR, 2006; WATANABE et al., 2008). O agravamento do quadro clínico de boa parte das pessoas com anemia falciforme perpassa as questões de desenvolvimento da doença. Ou seja, está também relacionado com questões mais amplas, como o desconhecimento da população em geral sobre a doença, a falta de assistência médica especializada, e de políticas públicas voltadas a este público. Além disso, a AF tem uma relação muito próxima com a questão socioeconômica da pessoa afetada. Sobre isso, Cançado (2007) considera que no Brasil os estratos populacionais afro-descendentes acumulam os piores indicadores de renda e escolaridade, então, as variáveis pobreza e doença convergem perversa e dramaticamente para compor um quadro sanitário, no qual muitos brasileiros com AF falecem antes dos dez anos de idade. As pessoas que são acometidas por esta doença estão sujeitas a uma série de complicações, como crises vaso-oclusivas e anemia hemolítica crônica que podem levar a maior susceptibilidade a infecções, acidente vascular cerebral, insuficiência renal, insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, além de úlceras em membros inferiores de difícil cicatrização. (SERJEANT et al., 2004; SMELTZER; BARE, 2005). 2.2 Acidente Vascular Cerebral Dentre as complicações mais comuns aos portadores da AF, destaca-se o Acidente Vascular Encefálico (AVE). Segundo Mekitaria e Carvalho (2009), o AVE é caracterizado por manifestações clínicas e neurológicas de derrame, combinadas com evidências radiológicas de isquemia ou infarto em um determinado território arterial (acidente vascular cerebral isquêmico agudo) ou hemorragia (acidente vascular cerebral hemorrágico). Os AVE podem ser divididos em AVE neonatais, que incluem os períodos pré-natal, perinatal (entre a 28ª semana de gestação e os 7 dias de vida) e neonatal (primeiro mês de vida), e em AVE não-neonatal ou infantil (após 1 mês de idade). Os fatores de risco incluem eventos isquêmicos transitórios prévios, alto fluxo sanguíneo no Doppler transcraniano, hipertensão arterial, histórico de síndrome torácica aguda, baixos níveis de hemoglobina e alta contagem de leucócitos, com este último fator sendo relevante em casos de AVC hemorrágico em crianças com anemia falciforme. (MEKITARIAN; CARVALHO, 2009). 2.3 Anemia Falciforme X Acidente Vascular Cerebral Muitas crianças que apresentam AVC têm outra condição médica associada, como disfunções cardíacas ou anemia falciforme, estando vulneráveis a efeitos adversos durante toda a fase do desenvolvimento infantil. (ANDRADE, 2007). Segundo Caridade (2007), Mekitarian (2009) e Silva (2003), as manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir hemiparesia, hemiparestesia, deficiência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais generalizados como coma e convulsões podem ocorrer. Embora a recuperação possa ser completa em alguns casos, são freqüentes o dano intelectual, seqüelas neurológicas graves e morte. A recidiva do acidente vascular cerebral provoca danos maiores e aumenta a mortalidade. O AVC em pacientes com AF é multifatorial, mas acontece essencialmente por 2 motivos: arteriopatia progressivamente oclusiva e obstrução dos pequenos vasos por causa de rolhões de células falciformes, um alto risco individual pode ser identificado por estratégias simples bem estabelecidas como a ultrassonografia com Doppler transcraniano e carotídeo-vertebral. (CARIDADE, 2007). O paciente eritrofalcêmico que possuir um comprometimento do aparelho locomotor sentirá dificuldades para deambular, correr, praticar esportes, enfim ações realizadas normalmente por qualquer pessoa sadia. Já o comprometimento do sistema cardiopulmonar irá influenciar, antes de mais nada, em uma função vital para qualquer indivíduo, a sua respiração e a troca dos gases inalados com o corpo, gerando dispnéia (falta de ar), cansaço em atividades rotineiras. (SILVA, 2003). Silva (2008) diz que a Anemia Falciforme permite à Fisioterapia uma assistência rica em recursos e técnicas objetivando a promoção da reabilitação osteomioarticular e cardiopulmonar no paciente, com a diminuição e melhora das algias, melhora da amplitude articular global, prevenção de trofismos musculares, recuperação da mobilidade dos tecidos moles, melhora da resistência aos pequenos esforços e da capacidade pulmonar total, melhora da dispnéia e conseqüente preparo para realizar as atividades da vida diária (AVD’s) com disposição e saúde. Com relação aos aspectos clínicos do AVC na infância, as sequelas neuroanatômicas – que envolvem o crescimento e o desenvolvimento encefálico da criança – mais frequentes são hemiplegia (paralisia parcial) e outras alterações motoras, além de alterações sensoriais, perceptivas e emocionais. Após o AVC, as crianças – assim como os pacientes adultos – podem apresentar alterações motoras como fraqueza muscular, contrações irregulares do músculo, padrões anormais de movimentação e perda de condicionamento físico. A atuação do fisioterapeuta na terapêutica desta patologia vem a contribuir e otimizar o prognóstico destes indivíduos, melhorando assim a sua qualidade de vida, visto que esses déficits podem limitar a capacidade de realizar tarefas funcionais, e a criança pode ter dificuldades para andar, por exemplo. (ANDRADE, 2009). É necessário realizar a implantação do Programa de Triagem Neonatal, através dessa iniciativa foi possível identificar a população de pacientes com risco, para estes serem receberem o tratamento profilático com o uso de penicilina e a imunização especial com vacinação contra Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae e Meningococcus meningitidis. Essas medidas básicas de saúde públicas tiveram um impacto positivo no desfecho global dos pacientes pediátricos com AF não nos EUA, mas também em todo o mundo. (HANKINS, 2010; HASSELL, 2010; KING, 2007; RAHIMY, 2009) Foi identificada a importância de se criar um programa responsável por diagnosticar e tratar a AF de forma bem-sucedida, no contexto de uma economia emergente, que exige esforços substanciais de seus organizadores e apoio governamental prolongado. Mesmo com os obstáculos naturais para se estabelecer essa infraestrutura médica, assim como o significativo baixo nível socioeconômico da maioria dos pacientes, as mortes podem ser prevenidas e os desfechos melhorados por meio dessas medidas. A experiência no Brasil pode servir como exemplo para outros países, em situação socioeconômica semelhante. Com profissionais de saúde responsáveis, o tratamento da AF conseguiu vencer um longo caminho, apesar de ainda não ter alcançado metas de excelência em cuidados médicos para todos os pacientes com AF, a estrada para diante pode ser seguida com sucesso. (HANKINS, 2010; QUINN, 2010) Segundo Mekitarian (2009), as medidas terapêuticas inicias para AVE pediátrico são similares àquelas adotadas em crianças com AF, com especial atenção para a correção de desidratação, hipoxemia e hipotensão. Através de um plano de exercícios e atividades, diferenciado a cada pessoa portadora, priorizam-se exercícios de conservação de energia, a fim de aumentar o condicionamento físico e diminuir a fadiga com os esforços. Para isto, são orientados os familiares e comunidade sobre a importância de fazer exercício físico, assim como seus limites ao paciente. A realização de atividades físicas adequadas e fisioterapia respiratória com exercícios de estimulação ventilatória e fortalecimento dos músculos que auxiliam a respiração melhoram e muito a qualidade de vida destes doentes. 3. CONSIDERAÇÕES FINAIS Este estudo conclui que o tratamento de pessoas que sofreram um AVC, sobretudo portadores da anemia falciforme, tem o objetivo de melhorar a qualidade de vida. Os exercícios terapêuticos (cinesioterapia) promovem a reeducação do controle motor e permitem ao paciente se movimentar da forma mais eficiente possível. O movimento funcional minimiza o gasto energético, previne o surgimento de deformidades e reduz a dor. Segundo alguns autores, aqui pesquisados, o sucesso terapêutico da AF depende, em grande parte, da autoestima do paciente e, independentemente da idade, a qualidade de vida pode ser afetada pela ansiedade relacionada ao futuro. Mesmo com o alto risco de complicações fatais no início da vida, as taxas de mortalidade de pacientes com AF reduziram significativamente nas 4 últimas décadas, essa diminuição relativa ocorreu nos primeiros 5 anos de vida, com uma mudança contínua em relação à mortalidade mais tardia. Essa importante probabilidade relacionada ao aumento da sobrevida entre crianças pode ser atribuída a medidas simples, como diagnóstico precoce, seguido de tratamento profilático e orientações antecipadas, incluindo assim, o plano terapêutico fisioterápico. Essas medidas básicas de saúde públicas tiveram um impacto positivo no desfecho global dos pacientes pediátricos sequelados de AVC e portadores da AF em todo o mundo. (HANKINS, 2010; HASSELL, 2010). Foi constatado neste estudo que na reabilitação fisioterapêutica, serão adequadas toda e qualquer técnica e recurso eletro-termoterápico que promovam analgesia, diminuição dos sinais flogísticos, melhora da circulação sanguínea, prevenção de rigidez articular e o aumento do metabolismo como: a Estimulação Nervosa Elétrica Transcutânea (TENS), o Ondas Curtas (OC), o Infra Vermelho (IV) e o Forno de Bier. Além disso, é importante associar técnicas de cinesioterapia passiva, ativo-assistida e ativa, e técnicas de propriocepção e reeducação respiratória, além de um trabalho aeróbio de baixa carga, como bicicleta ergométrica, caminhadas ou natação, para condicioná-lo fisicamente. (SILVA, 2003). Para isso, o paciente deve contar com o apoio de seus familiares evitando uma superproteção maléfica, compreensão e o esclarecimento da sociedade sobre a patologia, não discriminando, nem excluindo-o de atividades da vida diária, como o lazer e os esportes e, por fim, a fundamental atuação do Fisioterapeuta, que possui uma gama de recursos eletro-termocinesioterápicos e de condicionamento físico para auxiliar no tratamento, na prevenção das crises e na melhora geral de seu quadro físico e prática das atividades da vida diária. 4. REFERÊNCIAS ÂNGULO, Ivan. Crises Falciformes. Simpósio: Urgências e Emergências Hematológicas. Ribeirão Preto, p.427-430, 2003. ANVISA. Manual de diagnóstico e Tratamento de Doença Falciforme. Brasília: [s.d.], 2002. APAE EDUCADORA. A escola que buscamos: proposta orientadora das ações educacionais. Coordenação Geral de Ivanilde Maria Tíbola. Brasilia: Federação Nacional das APAEs, 2002. APOLINÁRIO, Fábio. 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Stroke is a change in the cerebral circulation which causes a transient or permanent deficits in the functioning of one or more parts of the brain presenting as a motor deficit of the general symptoms. There is no specific treatment of AF, however, physical therapy has been shown to be essential in many complications secondary to AF, as in stroke. Therefore, this study aims to highlight general, from the literature, the role of the physicaltherapist sequelae of stroke in children suffering from AF. This article was accomplished through a literature search, and is characterized with a qualitative research for a exploratory purposes. The treatment of people who suffered a stroke, especially patients with sickle cell anemia, aims to improve the quality of life. It is a critical to the role of the physiotherapist, which has a range of features and electrothermkinesiotherapics fitness to assist in the treatment, prevention of crises and improving your overall physical condition an practice activities of daily living. Keywords: Sickle Cell Anemia. Stroke. Physical Therapy.