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1. .Vejo que muitas pessoas estão meio que perdidas ao tomarem conhecimento de
serem portadoras ou de ter algum parente ou amigo com ELA.
Tenho feito muitas pesquisas ao redor do mundo para tentar entender melhor esta
doença e sempre chegamos a uma única conclusão. SEM CURA MESMO ? !!!!!!!!
Diante de vários relatos e pesquisas separei como seguem abaixo informações
importantíssimas para ajudar os amigos a entender melhor esta doença.
Embora freqüentemente se diga para os pacientes com diagnóstico de Esclerose
Lateral iotrófica/Doença do Neurônio Motor que eles têm uma doença intratável e
habitualmente fatal, há neurologistas que se opõem a essa afirmação.
“Porque as estatísticas provam o contrário. Aproximadamente 40% dos pacientes
vivem mais de 5 anos, 20% vivem mais de 10 anos e talvez 5% a 10% vivem mais
de 20 anos. Em aproximadamente 5% dos pacientes, a doença parece extinguir-se e
não
progride
para
comprometer
todas
as
partes
do
corpo.
Se examinarmos todas as curvas de sobrevida de um grande número de pacientes
com Esclerose Lateral Amiotrófica, vemos que sempre há uma pequena
porcentagem de pacientes que sobrevivem durante muito tempo. Muitos estão muito
incapacitados, mas nem todos. Existem pacientes cuja doença tem uma progressão
extraordinariamente lenta e demora anos. O físico inglês Stephen Hawking tem
convivido com a doença há quase 40 anos.”
Existe um paciente do Dr. Bradley com ELA há quase quarenta anos e ele ainda é
capaz de jogar golfe e desfrutar de sua vida profissional. Um outro paciente
apresentou melhora de sua ELA. Ele melhorou tanto, que não pode assinar os papéis
que solicitavam sua aposentadoria por doença, porque ele não estava mais
incapacitado”.
“Ninguém pode explicar por que algumas pessoas progridem mais lentamente ou
mais rapidamente ou apresentam remissão. Ninguém sabe. Gostaríamos de ser
capaz de dizer.
“A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neuromuscular progressiva e
habitualmente fatal. Ela ataca os neurônios motores na medula espinhal e tronco
cerebral que enviam sinais do cérebro para os músculos voluntários em todo o
corpo. Quando os neurônios motores morrem em conseqüência da ELA, a pessoa
perde a capacidade de controlar os movimentos musculares. Quando os músculos
não recebem as mensagens, eles enfraquecem e se atrofiam (sofrem emaciação). A
ELA também é conhecida como Doença de Lou Gehrig e Doença de Charcot, por
causa de Jean-Martin Charcot, o neurologista francês que a descreveu pela primeira
vez em 1869″.
“Os grupos de músculos afetados e a ordem em que eles são afetados varia de
pessoa para pessoa. Os sintomas iniciais habitualmente incluem tropeções, deixar
cair coisas, cansaço anormal dos braços e/ou pernas, fala pastosa, cãimbras
musculares e espasmos (chamados de fasciculações) e distúrbios do humor,
incluindo períodos de choro ou riso incontrolável. As mãos e os pés pode ser
afetados em primeiro lugar, causando dificuldade para andar ou usar as mãos para
atividades da vida cotidiana, como vestir-se, tomar banho ou abotoar os botões. Em
aproximadamente 25% dos pacientes, o início da doença é bulbar, o que significa
que a garganta, a voz e a deglutição são afetadas inicialmente. Em
aproximadamente 50% dos pacientes, a doença afeta inicialmente os braços e, em
25%, a doença afeta inicialmente as pernas. A doença freqüentemente já causou
danos, antes de ser positivamente diagnostica: alguns pacientes estão debilitados
significativamente, antes de saber que têm ELA. A atrofia muscular afeta
gradualmente os músculos do tronco do corpo e a doença termina por afetar a
deglutição, a mastigação e a respiração. Finalmente, a paralisia se torna completa, o
que ocorre habitualmente em dois a cinco anos após o diagnóstico. Quando o
diafragma é afetado, o paciente se torna incapaz de respirar sem auxílio e requer
suporte ventilatório permanente para sobreviver”.
A ELA afeta apenas os neurônios “motores”, de modo que a visão, o tato, a audição,
o paladar, o olfato e os músculos dos olhos e bexiga geralmente não são afetados. O
impulso e a função sexual não são afetados. A mente não é afetada e permanece
aguçada, a despeito da degeneração progressiva do corpo. Dennis Kaye, um
canadense que sofria de ELA, escreveu um livro sobre sua luta, pleno de inspiração:
“Rir? Eu achava que ia morrer.” Ele disse: “Com a mente aguçada e os olhos
abertos,
nós
assistimos
nossa
morte”.
“A expectativa de vida varia de 2 a 5 anos para as pessoas com diagnóstico recente,
embora a assistência médica melhorada resulte em vidas mais longas e mais
produtivas para pessoas com ELA. Vinte por cento das pessoas vivem mais de cinco
anos
e
até
10%
vivem
mais
de
10
anos”.
“Em uma população normal, surgem aproximadamente 2 casos novos em 100.000 a
cada ano. De acordo com o Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos, a ELA
é diagnosticada em aproximadamente 5.000 pessoas a cada ano. Isso significa
aproximadamente 13 casos novos por dia. Muitos cientistas acreditam que a
incidência da ELA está aumentando, embora alguns achem que isso possa se dever
aos conhecimentos mais aprofundados da doença e técnicas diagnósticas
melhoradas. A ELA afeta aproximadamente 7 ou 8 pessoas em 100.000. Estima-se
que até 30.000 americanos têm a doença em um dado momento e que
aproximadamente 300.000 americanos que estão vivos e aparentemente bem hoje,
morrerão com a ELA. No Canadá, de uma população de aproximadamente 30
milhões, dois a três canadenses morrem todos os dias de ELA. Mais de 2.500
canadenses apresentam ELA atualmente. Aproximadamente 20.000 a 25.000
canadenses que estão vivos e aparentemente desfrutam de boa saúde, morrerão de
ELA. Existem aproximadamente 1.300 pessoas com ELA na Austrália e, em média,
uma
pessoa
por
dia
morre
por
causa
da
ELA”.
“No momento, não existe um método definitivo de diagnosticar a ELA. A maioria
dos diagnósticos são feitos por exclusão de todas as outras possibilidades - doenças
com sintomas que se assemelham aos da ELA. Os neurologistas usam vários testes
clínicos para estabelecer um perfil, incluindo testes sangüíneos, ressonância
magnética
e
eletromiografia”.
“Qualquer pessoa pode ter ELA. A maioria das pessoas que desenvolvem ELA têm
de 40 a 70 anos de idade. Entretanto, existem casos da doença em pessoas entre 20 e
30 anos e entre 30 e 40 anos. Em geral, a ELA ocorre mais freqüentemente, à
medida que as pessoas se tornam mais velhas. A ELA afeta homens um pouco mais
freqüentemente que mulheres. Aproximadamente 1 em 800 homens adultos e 1 em
1.200 mulheres adultas morrem de ELA”.
A ELA ocorre em todo o mundo, sem distinções raciais, étnicas e socioeconômicas.
Mais de 90% dos casos de ELA ocorrem em pessoas sem história familiar da
doença. Os outros casos são classificados como ELA familiar ou herdada”.
ELA significa : “Amiotrófico vem do grego: A significa não ou negativo; mio se
refere ao músculo; trófico significa nutrição. Amiotrófico significa sem nutrição
muscular. Quando um músculo não é nutrido, ele atrofia ou sofre emaciação.
Lateral identifica as áreas da medula espinhal onde se localizam partes das células
nervosas que nutrem os músculos. À medida que essa área sofre degeneração,
ocorre cicatrização ou endurecimento - esclerose - na região”.
“Lou Gehrig, “O Cavalo de Ferro”, era um astro de beisebol no final dos anos vinte
e trinta, da Época de Ouro do beisebol. Após 14 temporadas de glória, a carreira de
Lou Gehrig e sua vida foram encerradas pela ELA”.
“A ELA ceifou as vidas do ator David Niven, do boxeador Charles Ezzard, do
cantor Dennis Day, do musicista Charles Mingus, do Senador americano Jacob
Javits, do líder político Mao Tsé Tung, e Jon Stone, co-criador da Vila Sésamo,
entre outros. O físico Stephen Hawking ainda está vivo 34 anos após o diagnóstico e
usa
seu
polegar,
para
operar
um
sintetizador
de
voz”.
“Existem três classificações comuns e numerosas subcategorias: esporádica, a forma
mais comum de ELA; familiar, menos de 10% dos casos de ELA sugerem uma
herança genética; guamaniana, um número elevado de casos de ELA ocorrem nos
Territórios de Guam e Trust no Pacífico”.
“A ELA foi descrita pela primeira vez em 1869 por Jean-Martin Charcot, um
neurologista francês pioneiro. A doença foi chamada inicialmente de Doença de
Charcot”.
“A causa da ELA/DNM não é conhecida. Embora tenham sido investigadas muitas
teoriais, atualmente não se conhece cura ou prevenção. Em 1993, os cientistas
anunciaram em um trabalho publicado na revista britânica Nature que eles haviam
isolado o gene associado com aproximadamente 20% dos casos da doença herdada
(o gene da superóxido-desmutase ou SOD). Embora apenas 10% dos pacientes com
ELA tenham essa predisposição genética, não existem evidências de uma diferença
clínica entre as formas familiar e esporádica da doença”.
Uma teoria bem aceita hoje é a que combina fatores genéticos e toxicidade,
venenos. Ela diz que a ELA esporádica ocorre em pessoas com uma predisposição
genética à degeneração dos neurônios motores e que a doença é desencadeada por
fatores ambientais. Em novembro de 1996, Dr. Jeffrey Rothstein da Universidade de
Johns Hopkins University encontrou que 42% dos pacientes com ELA esporádica
tem um defeito no gene que controla a proteína EAAT2, uma proteína que auxilia a
regular os níveis cerebrais de glutamato. O nível cerebral de glutamato é
considerado um fator na degeneração dos neurônios motores”.
“Não se pega a ELA porque a doença não é contagiosa. Embora alguns cientistas
acreditem que seja possível que a ELA seja causada por um vírus de ação lenta ou
latente, não existem evidências de que seja contagiosa; não existe uma incidência
aumentada em profissionais médicos que ligam com pacientes com ELA”.
“A incidência muito elevada de ELA na ilha de Guam, na Nova Guiné Ocidental, e
na península de Kii do Japão pode dar algumas pistas sobre as influências
ambientais. Metais pesados, como chumbo e mercúrio, são causas presumidas,
assim como o alumínio, que podem causar uma intoxicação e causar sintomas de
ELA”.
“A doença pode ter um efeito devastador nos pacientes e suas famílias. A luta para
lidar com a perspectiva de uma incapacidade progressiva e morte consome as
reservas emocionais e financeiras. É uma doença cara nos estágios finais, exigindo
assistência de enfermagem intensiva e equipamentos caros. Entretanto, sempre
existe esperança. Descobertas médicas recentes ciraram novas drogas que parecem
retardar a progressão da doença. Outras elucidaram fatores que estimulam o
crescimento das células nervosas. Os avanços nos conhecimentos de outras doenças
neurológicas também prosseguem para elucidar as causas e tratamento da ELA”.
“A Internet e a rede mundial contêm uma quantidade enorme de informações sobre
a ELA. Os grupos de apoio, as universidades, associações médicas e científicas,
empresas farmacêuticas e muitos indivíduos estão representados, a maioria deles
com links para outros sites”.
“A ELA impõe uma sobrecarga tremenda às vítimas e famílias do ponto de vista
físico, financeiro e emocional. As sociedades e grupos de apoio da ELA em todo o
mundo, inclusive no Brasil, fazem muito para ajudar, mas há sempre necessidade de
mais. Se você conhecer alguém com ELA, ofereça seu tempo, para aliviar os
membros da família da tensão constante. Ou simplesmente converse, ouça, seja
amigo. Divulgue. Devemos continuar a despertar a consciência pública dessa
doença fatal devastadora. Envolva-se, participe, escreva, telefone, converse, grite,
descubra: qualquer atividade relacionada com a ELA. Dê dinheiro. Os pacientes
freqüentemente necessitam de renovações domésticas caras, equipamentos
especializados caros, tratamento e assistência de enfermagem durante um período
indefinido. A ciência necessita de fundos, para intensificar as pesquisas das causas e
cura, para que possamos eliminar esse pesadelo. É isso que tenho a dizer”.
Continuo sem medir esforços para manter a vida de meu amigo normal e tendo
todos
acompanhamentos
necessários
para
sua
melhor
vida.
INFORMAÇÕES
IMPORTANTES:
Embora o processo de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica seja
imprevisível, a fadiga é um resultado previsível, proveniente da fraqueza muscular e
espasticidade. Para o paciente com ELA, a fadiga pode variar de um cansaço leve à
exaustão extrema. Mas os sintomas podem ser minimizados se você souber
identificar os sinais de cansaço, conhecer os fatores que agravam os sintomas e
aprender a conservar energia. Dicas que podem melhorar em muito a sua qualidade
de
vida.
Quais
são
os
sinais
de
cansaço
decorrentes
da
doença?
Movimentos do corpo mais lentos, respostas de fala mais lentas, respostas curtas,
volume de voz mais baixo, tom monótono da voz, dispnéia, suspiros aumentados,
anorexia, irritabilidade, ansiedade, cuidados reduzidos com as coisas que
previamente eram importantes, deterioração na aparência e cuidados consigo,
esquecimento aumentado, preferência aumentada por estar só e desinteresse pela
tomada
de
decisão
para
os
planos
diários.
Quais
são
os
fatores
que
podem
agravar
a
fadiga?
Existem dois tipos de fatores: os físicos e os emocionais.
Quais
seriam
os
fatores
físicos?
Os físicos vão desde a existência de um ambiente doméstico de difícil acesso, que
possua escadas e longas distâncias entre os quartos, até imobilidade, esforço
excessivo, distúrbios do sono, dor, perda de peso excessiva, desnutrição protéica,
debilidade respiratória, tempo muito quente ou muito frio, certos medicamentos
(como tranqüilizantes, sedativos, analgésicos, anti-histamínicos, relaxantes
musculares),
álcool
ou
tabagismo.
E
os
fatores
emocionais?
Os fatores emocionais seriam estresse, ansiedade, desesperança, luto, a falta de
disponibilidade de pessoas quando se necessita de ajuda, falta de recursos
financeiros para satisfazer às necessidades ou para facilitar a vida.
Tratamento
e
prevenção
da
dor
Ao contrário do que muitos pensam, o paciente com esclerose lateral amiotrófica
apresenta dor de origem física em consequência de sua doença. Elas podem ser de
graus variados. Mas para essas e outras dúvidas, você tem acesso a partir de agora.
No caso de um paciente com ELA, qual é a origem da dor?
A origem da dor é múltipla: cãibras musculares, músculos espásticos, dor articular
secundária à imobilidade, dor decorrente dos pontos de pressão e má postura
corporal.
Como
se
pode
prevenir
a
dor?
Em primeiro lugar, é importante identificar a fonte da dor, para tratá-la
efetivamente. Também é possível prevenir parte da dor com cuidados médicos e
tratamento apropriados. Analgésicos podem ser usados em combinação com
algumas das técnicas de tratamento, quando necessário. Mas não aliviarão a origem
da
dor.
Fisioterapia
na
esclerose
lateral
amiotrófica
O papel da fisioterapia na esclerose lateral amiotrófica começa antes de ter ocorrido
qualquer perda significativa da força ou função, e continua durante toda a vida da
pessoa
com
esclerose
lateral
amiotrófica.
A
fisioterapia
envolve
as
seguintes
tarefas:
1. Manter a flexibilidade articular normal da pessoa ou a amplitude de movimento.
2.
Manter
a
força
muscular
tanto
quanto
possível
3.
Manter
a
função
tanto
quanto
possível
4.
Diminuir
a
dor
O terapeuta atinge esses objetivos, avaliando o indivíduo regularmente e, com base
nesses achados, instruindo o paciente e/ou quem assiste ao paciente a realizar
exercícios apropriados, procurar equipamentos de adaptação e avaliar as
necessidades
das
atividades
de
vida
diária.
Nessa questão, existem dois problemas mais comuns na ELA. Ambos envolvem a
perda da amplitude de movimento articular normal. Esses dois problemas são a
capsulite adesiva da articulação do ombro e as contraturas de flexão do pescoço.
Capsulite
adesiva
da
articulação
do
ombro
A capsulite significa que o tecido conjuntivo que circunda as articulações se
inflama. A causa habitualmente é a fraqueza muscular que resulta na perda de
movimento de uma articulação. Quando uma articulação do corpo não se
movimenta dentro da amplitude normal durante um período apreciável, esse tecido
conjuntivo torna-se menos elástico e maleável. Ele pode endurecer-se rapidamente
(algumas vezes, dentro de dias), torna-se fibrótico e restringe o movimento. Se a
articulação se movimentar forçadamente dentro do intervalo normal (além do ponto
que limita agora o movimento), o paciente apresentará uma dor aguda imediata e o
corpo
produzirá
uma
resposta
de
inflamação.
Inicia-se agora um ciclo vicioso. O paciente não deseja movimentar a articulação,
porque isso causa dor, mas a imobilidade aumentada produz mais restrição e mais
dor. Como a articulação do ombro é a articulação envolvida mais comumente, isso
causa problemas reais com as atividades do dia a dia. A tentativa de levantar o braço
ativamente ou passivamente (quando o paciente levanta o braço ou quando quem
assiste ao paciente levanta o seu braço) para banhar-se ou a tentativa de vestir ou
tirar uma camisa ou uma jaqueta pode causar uma dor insuportável. Finalmente,
sentar-se
ereto,
sem
apoiar
o
braço,
pode
ser
intolerável.
Para tentar evitar isso, é necessário começar a ser ativo diariamente, com exercícios
de movimento ativo assistido ou passivo (o membro é movimentado por uma outra
pessoa) dentro da amplitude de movimento, antes que o paciente perca qualquer
mobilidade. Diante dos primeiros sinais de fraqueza da musculatura do ombro, o
paciente e o cuidador devem ser instruídos a realizar exercícios de flexibilidade
(intervalo
de
movimento).
O paciente deve completar esses exercícios independentemente durante o maior
tempo possível, deitando-se de costas e usando uma bengala para permitir que o
braço oposto forneça a força. Finalmente, se o paciente não puder mais levantar o
braço, a pessoa que cuida deste paciente ainda deve movimentar suavemente a
articulação do ombro dentro do intervalo disponível. É importante que o paciente e
a família sejam orientados por um terapeuta a realizar os exercícios, de acordo com
o método correto, porque pode ocorrer uma lesão real, se os exercícios forem feitos
incorretamente. Em alguns casos, os familiares podem receber instruções sobre a
mobilização suave da articulação. Essa é uma técnica de exercício que requer algum
treinamento, mas, se realizada corretamente, pode auxiliar a prevenir a capsulite
adesiva.
Se, a despeito de todos os esforços, houver suspeita de capsulite adesiva, deve-se
iniciar a fisioterapia intensa imediatamente. A combinação de calor profundo ou
gelo, antiinflamatórios e analgésicos e técnicas de mobilização suave ainda podem
restabelecer
a
flexibilidade
normal
e
eliminar
a
dor.
Contratura de flexão do pescoço
Uma outra complicação comum da esclerose lateral amiotrófica é a contratura de
flexão do pescoço. Como os músculos extensores do pescoço (os músculos na
região posterior do pescoço que movimentam a cabeça para cima) freqüentemente
enfraquecem antes do grupo de músculos oponentes, flexores do pescoço, os
músculos extensores se estiram quando a cabeça do paciente começa a cair. Assim,
os músculos flexores (na parte anterior do pescoço), em contraposição, tornam-se
encurtados porque o paciente tem uma dificuldade crescente de manter a posição
ereta.
Um colar cervical pode auxiliar a dar apoio para o paciente, mas algumas vezes eles
não são bem tolerados. Podem ser necessárias paciência e perseverança para auxiliar
o paciente a encontrar um colar cervical suficientemente resistente para dar apoio e,
ao
mesmo
tempo,
leve
e
delicado
para
ser
confortável.
Entretanto, o erro que se comete freqüentemente é que, quando o paciente aceitou a
realidade de que é necessário um colar cervical, os músculos flexores do pescoço
estão tão encurtados que o colar não pode ser tolerado. É importante que o paciente
e/ou o responsável por cuidar do paciente inicie exercícios de amplitude de
movimento ativos, ativos assistidos ou passivos, antes que qualquer restrição do
movimento
do
pescoço
se
torne
evidente.
O paciente e o responsável por cuidar dele devem receber instruções sobre os
exercícios de amplitude de movimentos suaves do pescoço que podem ser
realizados com o paciente sentado e deitado. Eles devem ser realizados pelo menos
uma vez por dia, mantendo assim a flexibilidade dos músculos do pescoço normais.
Em conclusão, o paciente com esclerose lateral amiotrófica se beneficia da
intervenção de fisioterapia em todos os estágios da doença. Entretanto, é imperativo
que cada paciente seja avaliado por um fisioterapeuta regularmente e que o
tratamento apropriado seja iniciado antes que surjam complicações sérias.
Considerações
sobre
nutrição
A identificação precoce de pacientes com esclerose lateral amiotrófica que, dentro
de pouco tempo, poderão estar enfrentando problemas nutricionais graves é muito
importante. Essa identificação permite instituir o suporte nutricional e o tratamento
apropriado.
Esse estudo indica como os dados derivados da história nutricional, medidas
antropométricas e testes bioquímicos podem ser usados para identificar, em um
estágio inicial, pacientes com esclerose lateral amiotrófica que poderão, dentro de
pouco tempo, estar enfrentando problemas nutricionais graves. A identificação
precoce desses pacientes permite instituir o suporte nutricional e o tratamento
apropriado.
Fundamentos: Etiologia e Patologia
Define-se esclerose lateral amiotrófica como uma doença degenerativa, que causa
uma lesão do neurônio motor no córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal.
A patologia da esclerose lateral amiotrófica caracteriza-se pela degeneração seletiva
das células nervosas motoras do sistema nervoso central. As células nervosas
motoras no corno anterior da medula espinhal e núcleos da ponte e bulbo e células
de Betz no córtex motor são todos afetados. A atrofia acentuada dos músculos
esqueléticos
é
secundária
à
perda
da
inervação
motora.
A progressão da doença não depende exclusivamente da duração da doença. Ela
também é atribuída à seletividade dos neurônios motores afetados. A patologia da
esclerose lateral amiotrófica resulta em que o envolvimento neuronal pode progredir
rapidamente em alguns pacientes e mais lentamente em outros.
Inicialmente, os sintomas diferem de acordo com a sede do impacto da doença.
Freqüentemente, a doença torna-se evidente nos pequenos músculos das mãos, mas
ela pode começar em uma ou ambas as pernas. Os primeiros sintomas, alem de
fraqueza muscular e atrofia (amiotrofia) podem incluir desconforto muscular,
“rigidez” e cãimbras. As fasciculações ou contrações breves dos feixes musculares
podem ser observadas em vários músculos. A disfunção bulbar é definida como
uma paralisia ou fraqueza dos músculos que controlam a deglutição e a fala, assim
como o movimento da mandíbula, lábios e língua. Essa disfunção resulta do
envolvimento direto dos núcleos motores bulbares (paralisia bulbar) ou do
envolvimento das células nervosas do córtex motor que normalmente se projetam
para os núcleos motores bulbares (paralisia pseudobulbar). Embora, no final, haja
envolvimento dos músculos dos membros e músculos bulbares na maioria dos
pacientes, alguns pacientes apresentam um comprometimento predominante de um
ou de outro. A velocidade de progressão difere consideravelmente de um paciente
para outro. A sobrevida média após o diagnóstico é 4 anos, variando de indivíduo
para indivíduo (intervalo de 1 a 15 anos). Uma vez que um grupo muscular
particular tenha sido afetado pela doença, deve-se esperar um aumento progressivo
da disfunção.
Achados Físicos relacionados com a nutrição
O achado físico mais marcante na ELA é a atrofia muscular progressiva. A atrofia
muscular de IBIS é atribuída habitualmente aos efeitos da denervação do músculo.
Entretanto, como foi sugerido por esse estudo, a desnutrição pode contribuir para a
atrofia muscular. O exame dos músculos da cintura escapular, braços, antebraços,
mãos, cintura pélvica, coxas e panturrilhas muito freqüentemente revela atrofia,
fraqueza e fasciculação. Dependendo da seletividade e magnitude da atrofia
muscular,
surgem
vários
problemas.
Os músculos afetados dos membros superiores e inferiores também podem ser
afetados, que o uso das mãos, braços e pernas se torna prejudicado.
À medida que os vários nervos motores do tronco cerebral degeneram, os músculos
que controlam a língua, a faringe e o palato, tornam-se comprometidos. Isso
dificulta o consumo adequado de alimentos para o paciente. Os nervos cranianos V, VII, IX, X e XII - são os principais nervos envolvidos diretamente na mastigação
e deglutição. As lesões progressivas desses diferentes nervos cranianos causam
problemas que impedem o indivíduo de se alimenar adequadamente.
Achados Bioquímicos
Várias alterações bioquímicas na ELA causam preocupação, embora seu significado
não seja claro. A relação entre a ingestão e o metabolismo de cálcio e a patogênese
da ELA continua a ser estudada. Foram descritos casos de ELA associados com
hiperparatireoidismo. Yoshimasu e col. relatam anormalidades na concentração de
cálcio e manganês e/ou cálcio e alumínio no tecido da medula espinhal de pacientes
com ELA. Em relação ao metabolismo dos carboidratos, vários estudos sugeriram
que exista uma incidência aumentada de tolerância anormal à glicose e níveis de
insulina em pacientes com ELA. Esses achados podem estar relacionados com a
resistência à insulina que resulta da massa muscular deficiente.
Gustafson e Stortebecker investigaram os níveis séricos dos lipídios e encontraram
padrões anormais das lipoproteínas na ELA. Seu trabalho sugere a presença de uma
hiperlipoproteinemia do tipo II (hipertrigliceridemia) em casos com lesões
neuronais mais avançadas. Em relação ao metabolismo das proteínas, Posner e col.
observaram um nível sérico baixo de arginina e uma redução na absorção de
arginina em pacientes com ELA. Patten e col. estudaram os níveis de vários
aminoácidos no soro e líquor. Foram relatados níveis séricos elevados de tirosina,
lisina e leucina em casos de ELA. Entretanto, a relevância desse achado não é clara.
As outras alterações bioquímicas encontradas na ELA são as associadas com a
maioria das doenças que causam atrofia muscular. São encontrados um nível sérico
elevado de creatina e um nível sérico de creatinina normal a baixo, o que reflete a
decomposição
protéica.
Considerações
sobre
nutrição
A identificação precoce de pacientes com esclerose lateral amiotrófica que, dentro
de pouco tempo, poderão estar enfrentando problemas nutricionais graves é muito
importante. Essa identificação permite instituir o suporte nutricional e o tratamento
apropriado.
Esse estudo indica como os dados derivados da história nutricional, medidas
antropométricas e testes bioquímicos podem ser usados para identificar, em um
estágio inicial, pacientes com esclerose lateral amiotrófica que poderão, dentro de
pouco tempo, estar enfrentando problemas nutricionais graves. A identificação
precoce desses pacientes permite instituir o suporte nutricional e o tratamento
apropriado.
Fundamentos: Etiologia e Patologia
Define-se esclerose lateral amiotrófica como uma doença degenerativa, que causa
uma lesão do neurônio motor no córtex cerebral, tronco cerebral e medula espinhal.
A patologia da esclerose lateral amiotrófica caracteriza-se pela degeneração seletiva
das células nervosas motoras do sistema nervoso central. As células nervosas
motoras no corno anterior da medula espinhal e núcleos da ponte e bulbo e células
de Betz no córtex motor são todos afetados. A atrofia acentuada dos músculos
esqueléticos
é
secundária
à
perda
da
inervação
motora.
A progressão da doença não depende exclusivamente da duração da doença. Ela
também é atribuída à seletividade dos neurônios motores afetados. A patologia da
esclerose lateral amiotrófica resulta em que o envolvimento neuronal pode progredir
rapidamente em alguns pacientes e mais lentamente em outros.
Inicialmente, os sintomas diferem de acordo com a sede do impacto da doença.
Freqüentemente, a doença torna-se evidente nos pequenos músculos das mãos, mas
ela pode começar em uma ou ambas as pernas. Os primeiros sintomas, alem de
fraqueza muscular e atrofia (amiotrofia) podem incluir desconforto muscular,
“rigidez” e cãimbras. As fasciculações ou contrações breves dos feixes musculares
podem ser observadas em vários músculos. A disfunção bulbar é definida como
uma paralisia ou fraqueza dos músculos que controlam a deglutição e a fala, assim
como o movimento da mandíbula, lábios e língua. Essa disfunção resulta do
envolvimento direto dos núcleos motores bulbares (paralisia bulbar) ou do
envolvimento das células nervosas do córtex motor que normalmente se projetam
para os núcleos motores bulbares (paralisia pseudobulbar). Embora, no final, haja
envolvimento dos músculos dos membros e músculos bulbares na maioria dos
pacientes, alguns pacientes apresentam um comprometimento predominante de um
ou de outro. A velocidade de progressão difere consideravelmente de um paciente
para outro. A sobrevida média após o diagnóstico é 4 anos, variando de indivíduo
para indivíduo (intervalo de 1 a 15 anos). Uma vez que um grupo muscular
particular tenha sido afetado pela doença, deve-se esperar um aumento progressivo
da
disfunção.
Respiração
e
Tratamento
Pulmonar
À medida que os músculos pulmonares começam a enfraquecer, a insuficiência
respiratória se torna uma preocupação para as pessoas com esclerose lateral
amiotrófica. Mesmo que os pulmões possam funcionar normalmente, a progressão
da esclerose lateral amiotrófica torna o processo de respirar mais difícil.
Respirar é uma atividade que envolve o diafragma (o principal músculo que separa
o tórax do abdômen e é usado para a inalação) e os músculos entre as costelas. Os
terapeutas respiratórios medem a força dos músculos respiratórios das pessoas com
esclerose lateral amiotrófica e fornecem informações sobre as opções de tratamento
respiratório.
Veja agora algumas sugestões para facilitar a respiração durante as atividades
diárias:
Comer
•
Não
se
deite
imediatamente
depois
de
comer
• Evite fazer grandes refeições que possam aumentar a pressão abdominal e impedir
que
o
diafragma
se
expanda
completamente
Sono
• Eleve sua cabeça com almofadas (15 C a 30 C), para manter os órgãos abdominais
distantes
do
diafragma.
Dispositivos de assistência respiratória
Os seguintes dispositivos de assistência respiratória podem ser prescritos, para
auxiliar as pessoas com esclerose lateral amiotrófica a respirar melhor. A decisão do
médico de usar esses dispositivos baseia-se nos sintomas dos pacientes e resultados
de um teste respiratório. O médico monitora esses dispositivos com o paciente
mensalmente.
Assistência
ventilatória
não-invasiva
Repousa os músculos pulmonares, fornece conforto durante o sono e melhora o
desempenho durante o dia. Isso pode ser obtido com uma máscara nasal ou cateteres
nasais
que
são
conectados
a
um
ventilador
mecânico.
Máquina de sucção
Remover as secreções da boca e garganta, se os pacientes tiverem dificuldade de
tossir ou deglutir essas secreções sozinhos.
Fala
e
Disartria
(fala
pastosa)
Sua fala pode estar levemente pastosa. Sua língua e lábios podem não ser capazes
de movimentar-se com a mesma precisão para falar, com que você estava
acostumado há anos. Comumente, as pessoas falam 3 a 4 sílabas por segundo.
Quando uma pessoa apresenta disartria ou fala pastosa, a língua e os lábios não
podem movimentar-se com o mesmo grau de velocidade, precisão ou força que
antes.
É necessário abordar algumas situações básicas que surgem e algumas reações
comuns. Quando alguém deve repetir freqüentemente duas ou três vezes o que está
falando, existe uma tendência a se ficar nervoso e interromper a tentativa de falar. O
falante freqüentemente diz “não importa” e desiste prematuramente. Se for
suficientemente importante dizer e alguém quiser ouvir, faça um esforço adicional e
use as técnicas (ver o anexo: “Técnicas para Melhorar a Comunicação Verbal”).
Do mesmo modo, o ouvinte sente-se frustrado, por não compreender alguém. É da
natureza humana querer evitar ferir os sentimentos da pessoa que você ama. Assim,
em vez de pedir para alguém repetir a mesma frase pela terceira vez, com
freqüência as pessoas “simulam” ter compreendido. Fazer de conta que
compreendeu alguém pode aliviar as coisas temporariamente, mas a pessoa que
emite a mensagem logo perceberá que você não compreendeu. Assim, está criado
um novo problema. O falante sente que ninguém se importa suficientemente com o
que ele tem a dizer, para fazer um esforço para descobrir.
Também existe a tendência a que as pessoas esperem que seus amados saibam
automaticamente o que desejam. Mesmo para pessoas que estão juntas há 40 ou 50
anos, não é fácil “adivinhar” o que alguém está dizendo. É importante tornar
compreensível o assunto e o ouvinte terá uma melhor chance de seguir o que a
pessoa
está
falando.
O ouvinte pode pressupor inadvertidamente que pode “ler a mente de seu/sua
parceiro/a”. Com freqüência, segue-se uma rotina diária e o ouvinte pode presumir
que o comentário está relacionado com a situação imediata. Entretanto, o ouvinte
pode adivinhar errado. É importante obter um retorno do falante, para ter certeza de
que sua mensagem foi recebida corretamente. Repetir a mensagem para o falante é
uma
forma
de
verificar
a
compreensão.
Todas as reações acima são bastante comuns. Com o encorajamento mútuo, talvez
você e sua família possam contornar esses problemas comuns.
É importante que você tenha consciência desses fatores. Tome a dianteira e assuma
a responsabilidade para si. Olhe para o rosto do ouvinte e ouça suas afirmações. Se
você achar que pode ter sido mal compreendido, pergunte para o ouvinte. Use suas
técnicas.
Peça um retorno a seu ouvinte. Ele pode dizer se você precisa falar mais alto, mais
lentamente, etc. Ele também pode dizer quando você está falando de modo mais
claro. É importante ouvir elogios, porque é difícil apresentar um problema de fala,
depois de ter falado de modo claro durante anos. A mudança no modo de falar não
acontece da noite para o dia e o elogio pode ser muito útil, para desenvolver novos
hábitos.
Sua família pode ter um papel importante nesse programa. A parte mais importante
na mudança de seu modo de falar é a capacidade de ouvir como soa sua fala. Você
pode ter observado que você pode pronunciar a mesma palavra ou frase de dois
modos diferentes e ter duas pronúncias muito diferentes. Uma pode ser muito mais
fácil de compreender. Existe um intervalo em suas habilidades de fala que
provavelmente você já notou. À noite ou quando você está cansado ou estressado,
sua fala pode não ter o melhor desempenho. Essa flutuação é importante. Nosso
objetivo é fazê-lo utilizar suas habilidades melhores, com capacidade de
automonitorar-se,
e
mantê-lo
nesse
nível.
Ao ouvir-se, você provavelmente pode perceber a diferença entre sua melhor
pronúncia de uma palavra e a pior. É mais difícil discernir a diferença entre a boa
pronúncia e a pronúncia regular. Essa capacidade de ouvir-se e decidir que “posso
ter uma pronúncia mais clara, se tentar de novo” é crucial para a comunicação.
Pode haver épocas em que, a despeito da automonitorização e a despeito das
técnicas de compensação
1. Pode haver épocas em que, a despeito da automonitorização e a despeito das
técnicas de compensação, sua fala não será suficientemente clara, para ser
compreendida. Outros fatores, como estresse, cansaço e meios ruidosos, também
podem contribuir para as dificuldades de fala. Podemos auxiliar nessa área,
trabalhando
os
“sistemas
de
backup”.
A nossa experiência com pacientes revelou muito claramente que a comunicação
envolve muito mais do que a fala ou redação. A comunicação envolve a postura do
corpo, suas expressões faciais e o contato ocular, assim como os gestos. Todos esses
métodos podem ser usados, para transmitir informações. Dispomos de muitas
estratégias referentes ao uso dos outros “canais de comunicação” para compartilhar.
Quando surgir uma dificuldade na fala, isso não significa que a comunicação cessa.
À medida que você lidar com essa disartria, você desenvolverá seu próprio estilo
pessoal de interagir com sua família, amigos e pessoas amadas. Minimizar as
frustrações e maximizar suas capacidades é o papel do especialista em patologia da
fala
e
linguagem.
Controle
do
excesso
de
saliva
O excesso de saliva pode ser um dos sintomas mais frustrantes para o paciente em
tratamento
de
esclerose
lateral
amiotrófica.
Por isso, é muito importante que o próprio paciente e seus familiares se
conscientizem de que esse sintoma pode ser controlado, sem que interfira na
qualidade
de
tratamento
da
doença.
Os
pacientes
com
ELA
tendem
a
produzir
mais
saliva?
O que acontece é que os pacientes com problemas de deglutição aparentam produzir
saliva em excesso. O fato é que eles podem não estar aumentando a produção de
saliva, mas a saliva permanece na boca por causa da incapacidade de ser engolida.
O excesso de saliva pode pôr em risco a vida do paciente com ELA?
Sim, porque o excesso de saliva freqüentemente causa engasgo, especialmente nas
refeições, quando a secreção de saliva aumenta e a possibilidade de aspiração se
torna
maior.
Como
podemos
controlar
o
excesso
de
saliva?
Na fase inicial da doença, o excesso de salivação pode ser controlado simplesmente
pela consciência do problema e por um esforço consciente em deglutir a saliva ou
removê-la
com
lenços
de
papel.
O
tipo
de
alimentação
influencia
nisso?
O controle na ingestão de certos alimentos pode amenizar a produção de saliva. É o
caso de alimentos muito doces ou ácidos que causam hipersecreção. De acordo com
o caso, pode-se também aumentar ou reduzir os alimentos com uma concentração
elevada
de
água
ou
líquido.
O que fazer quando o excesso de saliva se transforma em obstáculo?
Uma medida útil é dispor em casa de uma máquina de sucção portátil e operada por
bateria. Outra possibilidade é a de seu médico prescrever medicamentos para
controlar o excesso de saliva. Se um medicamento isolado não funcionar, ele pode
prescrever uma combinação deles. Os efeitos colaterais mais comuns dessas drogas
são sedação leve, tontura, dificuldade de urinar e taquicardia. Mas não se esqueça:
converse sempre com seu médico sobre os medicamentos que podem ser úteis para
você.
Medicina
Alternativa
Do
que
trata
a
Medicina
Alternativa?
A Medicina Alternativa refere-se às técnicas e práticas médicas que estão fora do
âmbito da medicina ocidental convencional. Algumas medicinas alternativas já
existem há centenas de anos, enquanto outras são bastante novas.
Elas
funcionam
na
esclerose
lateral
amiotrófica
?
A melhor resposta que posso dar é “Talvez”. No mínimo, a medicina alternativa,
assim como a medicina convencional, pode produzir um efeito-placebo. Isso
significa que os pacientes relatarão sintomas melhorados, especialmente se eles
acreditarem fortemente na eficácia da medicina.
O
paciente
não
corre
o
risco
de
fraude?
Como a medicina alternativa não é regulamentada, existe uma probabilidade maior
de fraude com alguns tratamentos. Como sempre, é importante lembrar-se das
palavras “caveat emptor” ou “comprador cauteloso”. Muitos pacientes com
esclerose lateral amiotrófica e suas famílias estão tão desesperados em busca de
uma cura, que estão dispostos a experimentar qualquer tratamento novo.
Infelizmente, existem pessoas que estão muito dispostas a cobrar de pessoas
desesperadas somas enormes de dinheiro, para vender tratamentos completamente
ineficazes.
Entretanto, os pacientes com esclerose lateral amiotrófica devem considerar a
medicina alternativa, especialmente porque a medicina convencional dispõe de tão
poucos tratamentos até o momento atual. Seja cuidadoso, não confie em histórias de
sucesso anedóticas, dedique-se a investigar as questões e sempre se lembre de que
“Se as afirmações forem boas demais para ser verdade, provavelmente elas são”.
EXAME GENÉTICO EM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Dentre as perguntas, freqüentes, feitas à ABRELA, têm-se destacado a preocupação
quando ao exame de DNA para identificação de possíveis mutações que estariam
relacionadas
com
a
doença.
Reproduzimos,
nestes
documentos,
as
diretrizes
para:
INFORMAÇÕES
BÁSICAS
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) / Doença do Neurônio Motor (DNM) são
termos gerais usados para descrever uma doença degenerativa, progressiva de um
grupo particular de nervos na medula espinhal e encéfalo denominados neurônios
motores. A perda destas células resulta em fraqueza muscular e atrofia.
A enfermidade inicia-se, em geral, ao redor dos 50 anos e uma vez que os sintomas
aparecem, a expectativa de vida é ao redor de 2-6 anos, embora ocasionalmente
possa
ser
maior.
A maioria dos pacientes com ELA / DNM representa casos esporádicos, sem outros
familiares com quadro semelhante. Cerca de 5 a 10% de todos os pacientes há uma
base genética bem definida, com outros membros na família com quadro
semelhante, sendo conhecida esta forma clínica como ELA familiar.
Pessoas que adquirem um gene defeituoso do SOD1 têm uma alta chance, mas não
certeza, de desenvolverem ELA / DNM mais tardiamente. Algumas pessoas com a
mutação
identificada
podem
nunca
desenvolver
a
doença.
A idade na qual os sintomas da ELA / DNM aparecem nas pessoas com gene SOD1
defeituoso varia grandemente. Eles podem iniciar na terceira década de vida, ou
mais tardiamente na oitava década. A idade do início da doença também pode variar
consideravelmente
dentro
da
mesma
família.
Não basta ter o gene defeituoso para manifestação da ELA / DNM. Outros fatores,
ambientais ou de estilo de vida, parecem ter grande importância para o
desenvolvimento
da
enfermidade.
2.
O
QUE
ESTÁ
ACONTECENDO
AGORA?
Pesquisadores
estão
realizando
estudos
para:
1. desenvolver teste laboratorial para identificar mutação no gene SOD1 para
aqueles
que
desejam
saber;
2. monitorar como casos esporádicos ou familiares de ELA / DNM estão
relacionados
com
a
mutação
do
gene
SOD1;
3. identificar mutações em outros genes que podem causas ELA /DNM;
4. descobrir como uma mutação no gene SOD1 poderia acarretar quadro clínico de
ELA
/DNM
em
idade
mais
tardia;
5.
descobrir
meios
para
previnir
e
tratar
a
ELA
/DNM.
3. O QUE A IDENTIFICAÇÃO DE MUTAÇÕES NO GENE SOD1 COMO
CAUSA DE ELA / DNM SIGNIFICA PARA ALGUÉM COM ELA /DNM OU
PARA
OS
SEUS
FAMILIARES?
Se a enfermidade é causada por mutação no gene SOD1 e se é tecnicamente
possível
testar
e
identificar
estas
manifestações:
• é possível testar outros membros da família para determinar se eles têm uma
mutação
no
gene
SOD1;
• é possível testar uma criança, recém-nata, se ela adquiriu a mutação;
• não é possível predizer a idade na qual os sintomas podem aparecer naqueles que
têm a mutação e algum nunca desenvolverão sintomas da doença.
Pesquisadores, no momento, têm entendido o mecanismo pelo quais mutações do
gene SOD1 causam ELA /DNM. Estas descobertas podem levar a tratamentos os
quais podem previnir a instalação da doença em alguém com presença de mutação
no
gene
SOD1.
Estas descobertas têm acelerado a identificação de outras possíveis mutações que
podem
causar
ELA
/
DNM.
4. TESTANDO PARA IDENTIFICAR NO GENE SOD1: ASPECTOS
IMPORTANTES
4.1. Porque alguém gostaria de saber se apresenta mutação no gene SOD1?
•
para
planejamento
de
vida;
• para auxílio de decisões em casamento ou constituição de família;
• se a mutação não for identificada, pode ser importante para solicitação de
emprego,
seguro
de
vida;
•
para
fornecimento
de
informações
para
os
filhos;
• se a mutação for identificada, é possível o envolvimento em medidas terapêuticas
preventivas;
•
é
impossível
viver
com
incerteza
4.2. Porque alguém com histórico familiar de ELA / DNM não gostaria de saber se
tem
mutação
no
gene
SOD1?
• isto não mudaria os planos de casamento ou continuação de família, qualquer que
seja
o
resultado;
• é possível viver com incerteza, sendo capaz de planejar a vida sem conhecimento
do
estado
genético;
• se ocorrer uma identificação de uma mutação, isto pode limitar as oportunidades
durante a vida, especialmente trabalho, seguro de vida e aspectos sociais;
• não é fácil lidar com a informação que possuir uma mutação no gene SOD1 e que
pode
desenvolver
ELA
/
ENM
em
idade
futura;
• é possível, em idade futura, de acordo com o desenvolvimento das pesquisas,
testar
para
identificar
a
presença
da
mutação
SOD1;
• relacionamento com amigos ou com familiares pode mudar se a mutação no gene
SOD1
foi
identificada.
4.3.
Crianças
podem
ser
testadas?
Em geral, crianças menores de 18 anos de idade não devem ser testadas. Para a
realização do teste, há necessidade de termo de consentimento livre e esclarecido.
As pessoas necessitam de entender e aceitar o processo da realização do teste e as
implicações do resultado. As crianças têm a cobertura de muitas regras e leis que
devem
ser
respeitadas
e
observadas.
Deve-se lembrar que este é um teste que dá uma indicação de futuro das pessoas e
que pode causar tremendo efeito nos aspectos de vida. O direito dos pais de terem
uma informação sobre suas crianças não ultrapassa os direitos da criança de fazer a
sua decisão pessoal a respeito de suas expectativas de vida, decidindo ser quer ou
não
ser
testada.
4.4.
O
teste
deve
ser
voluntário?
Ninguém pode ser testado para identificação de mutação SOD1 sob forma de
pressão, ou de familiares, ou de amigos, ou de médicos, ou sob forma jurídica.
Deve-se respeitar a autonomia do indivíduo, garantido por lei.
4.5.
Como
o
teste
é
realizado?
O teste é feito com amostra de sangue, cerca de 10 ml e pode envolver um custo
considerável.
Nenhum teste deveria ser realizado sem que o indivíduo em questão possa ter um
aconselhamento
genético
por
um
profissional
capacitado.
4.6.
Pode
o
DNA
ser
estocado?
Após a coleta de sangue, o DNA pode ser extraído por técnicas especiais e estocado,
sendo possível a realização de testes no futuro e ajudar outros membros da família.
4.7. O resultado do teste pode ser mantido confidencialmente?
O resultado nunca deve ser disponibilizado para outros indivíduos, sem o
consentimento
formal
da
pessoa
testada.
4.8. Quem pode dar apoio para aqueles que foi testado positivo (com mutação)?
Familiares, amigos ou outras pessoas testadas podem fornecer apoio, além de
profissionais da área da saúde, tais como médicos (clínicos, geneticistas,
neurologistas e psiquiatras), psicólogos, assistentes sociais, e associações
específicas
de
ELA
/DNM.
4.9. Pode alguém doar sangue para realização de pesquisa, mas sem receber o
resultado?
A realização de pesquisas para identificação de mutações genéticas que pode
relacionar-se
com
ELA
/
DNM
é
muito
importante.
Pesquisadores na área sempre estão dispostos para receberem amostra de sangue de
familiares
com
ELA
/
DNM.
Deve-se lembrar que, até o momento, somente cerca de 20% dos pacientes com
forma familiar de ELA / DNM têm uma mutação identificada.
A continuidade das pesquisas genéticas tem muita importância para o entendimento
da
doença
e
as
suas
implicações.
Se a pessoa que doou sangue e, mais tarde quer saber o resultado, ela deve contactar
o laboratório onde foi enviado o material e seguir os procedimentos listados
anteriormente.
5. COMO ALGUÉM PODE SABER MAIS A RESPEITO DO TESTE DE
IDENTIFICAÇÃO
DE
MUTAÇÃO?
•
consulte
o
especialista
da
área;
•
consulte
a
associação
local
de
ELA
/DNM;
•
consulte
serviços
de
genética
locais.
SUMÁRIO:
Sabendo que mutação no gene SOD1 pode causar ELA / DNM, pesquisas devem
ser
realizadas
para:
a. entender o mecanismo pelo qual o gene defeituoso causa a doença;
b.
desenvolvimento
de
métodos
de
prevenção
e
tratamento;
c. identificar os genes os quais podem causa ELA /DNM, quando mutados.
Os testes, no momento, são mais importantes para pesquisa do que para decisões
pessoais.
É fundamental respeitar a autonomia daquele que tem um possível interesse na
realização
do
teste
de
mutação
do
gene
SOD1.
Dez Princípios para o Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica
Dr. Forbes H. Norris atuou como Diretor do Centro de Associação da Esclerose
Lateral Amiotrófica e Fundação São Francisco de Pesquisa Neuromuscular e
Esclerose Lateral Amiotrófica, Califórnia. Ao longo dos anos de estudos e
acompanhamento diário a vários pacientes portadores de ELA, percebeu que
determinadas atitudes internas de alguns familiares e dos próprios pacientes
atuavam de forma bastante positiva nas perpectivas sobre a doença e,
principalmente, na constante busca de um tratamento com qualidade. Tais anotações
se tranformaram, como o próprio Dr. Forbes considera, em princípios fundamentais
para se conviver com a Esclerose Lateral Amiotrófica
1. Princípio um: CONFIRME O DIAGNÓSTICO.
O diagnóstico deve ser feito por especialistas e confirmado independentemente,
porque é inteiramente clínico e não se dispõe de testes laboratoriais objetivos.
Princípio dois: TENHA SEMPRE ESPERANÇA.
A ELA tem formas particulares de se desenvolver em cada paciente. Por isso é
muito importante manter sempre uma postura positiva frente às várias etapas dessa
doença. E isso deve ser trabalhado desde o momento do diagnóstico. Não esqueca:
nunca destrua todas as esperanças.
Princípio três: ESCLEROSE LATERAL AMIOTROFÍCA É UMA DOENÇA DA
FAMÍLIA.
Um dos alicerces para se trabalhar a qualidade do tratamento é o grau de
envolvimento dos familiares. E isso deve ocorrer assim que o diagnóstico de ELA
for confirmado. Grande parte da sobrecarga recairá sobre a família, assim como
sobre o próprio paciente. Estar presente em todos os exames, testes, procedimentos
de pesquisa, torna-se não só importante como fundamental para manter a união dos
familiares em torno do paciente.
Princípio quatro: INTERVENÇÃO PRECOCE, PARA MELHORAR OS
SINTOMAS.
Muitos dos sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica podem diminuir com o uso
de vários tratamentos simples. Quando utilizados, aliviam os efeitos da progressão
da própria doença.
Princípio cinco: O PACIENTE NUNCA DEVE SENTIR-SE ABANDONADO E
SÓ.
Além das atitudes positivas da família, demonstrando união e cumplicidade, é muito
importante participar ao paciente as informações sobre pesquisas e tratamentos
experimentais envolvendo a doença. Isso confirma realisticamente que ele não está
só, nem abandonado, e que os investigadores de todo o mundo estão se dedicando a
resolver essa doença.
Princípio seis: NÃO HÁ LUGAR MELHOR DO QUE O PRÓPRIO LAR.
Na maioria das circunstâncias, o cuidado em casa é a melhor maneira de diminur o
impacto da doenca sobre o paciente. Internações hospitalares breves para
tratamentos mais significativos podem ser apropriados posteriormente, durante a
evolução da doença. Entretanto, estimulamos a presença da família e que pelo
menos um membro da família esteja presente durante a noite.
Princípio sete: PACIENTE INFORMADO É PACIENTE MAIS QUALIFICADO.
Manter o paciente sempre bem informado sobre o que pode vir a acontecer é
respeitar sua inteligência e integridade. Sua decisão sobre o que é melhor para ele
sempre deve ser respeitada. As decisões difíceis sobre medidas de suporte devem
ser discutidas francamente e precocemente, sem preconceitos, e devem ser tomadas
pelo paciente, antes que elas se tornem necessárias. A recusa do paciente a
participar de uma pesquisa ou receber uma medida de suporte à vida, assim como
seu desejo de usar tratamentos improváveis ou métodos terapêuticos alternativos,
como vitaminas, acupuntura, medicamentos, etc, nunca devem ser tratados com
desdém ou levar o médico ou profissionais de saúde a lhe dar menos atenção.
Princípio oito: O PACIENTE É RESPONSÁVEL DURANTE TODA A DOENÇA.
Os médicos, as enfermeiras, os fisioterapeutas e outros profissionais de saúde
existem apenas para auxiliar tanto o paciente, como sua família a lidar com a
doença do melhor modo possível. Mas a decisão do paciente deve ser, no mínimo,
sempre considerada como a primeira possibilidade. Nao se esqueça: durante a
doença, o paciente pode perder sua mobilidade física, mas estará sempre lúcido. E
tal lucidez deve ser respeitada.
Princípio nove: DEVE-SE DAR A MESMA ATENÇÃO ÀS FINANÇAS DA
FAMÍLIA E MANUTENÇÃO DA CASA.
Uma doença como a Esclerose Lateral Amiotrófica exige uma série de cuidados
para manter a qualidade de vida do paciente. Com isso, a família deve se organizar,
e considerar tais medidas como fixas em seu orçamento familiar. Principalmente se
a pessoa que desenvolver a Esclerose Lateral Amiotrófica for a principal ou uma
das que contribui com as receitas mensais.
Princípio dez: MANTENHA SEMPRE O MORAL DO PACIENTE E FAMÍLIA E
DÊ APOIO DURANTE A LONGA JORNADA.
Essa talvez seja a consideração final e a mais importante para o tratamento. Quando
o moral está baixo, tudo, incluindo aspectos médicos e de enfermagem,
invariavelmente vão de mau a pior. Do mesmo modo, o moral elevado pode
compensar muitos problemas aparentemente insuportáveis ou irreversíveis.
Razões
para
viver
Há um certo momento na vida de alguns pacientes com ELA em que as esperanças
tendem a se reduzir. Isso ocorre por acreditarem que os tratamentos aos quais são
submetidos não estão resultando em nenhum progresso, ou porque suas limitações
físicas os deixam à margem de uma vida normal.
Alguns preferem se entregar e passam a questionar a validade de continuarem vivos.
Antes de mais nada, o objetivo deste site é o de auxiliar todas as pessoas envolvidas
com a ELA - médicos, pacientes, familiares e amigos - a melhorarem a qualidade de
suas vidas e a aprenderem a conviver com a doença. Assim, é muito importante
fornecer informações sobre a assistência clínica disponível para as pessoas com
esclerose lateral amiotrófica. À medida que o comprometimento do neurônio motor
progride, essas opções de tratamento clínico devem ser consideradas para tomar as
decisões fundamentais para a sobrevida do paciente.
Embora defendamos o direito das pessoas com esclerose lateral amiotrófica de
tomarem decisões referentes às suas próprias vidas, acreditamos no direito das
pessoas de serem informadas sobre a esclerose lateral amiotrófica, incluindo o
tratamento dos sintomas e ações para aumentar o conforto, à medida que a esclerose
lateral amiotrófica avança.
Entre tantas informações, cabe aqui abordar de forma consciente um assunto muito
delicado: as razões para que um paciente com ELA continue lutando, e,
principalmente, vivendo.
Razões pessoais
Naturalmente, as razões mais importantes para viver são pessoais - família, amigos,
momentos importantes de que se quer participar ou objetivos a serem atingidos. As
pessoas com esclerose lateral amiotrófica costumam falar sobre o desejo de terem o
máximo de tempo para se dedicarem a sua esposa/marido, filhos e netos, ir a um
casamento ou formatura ou realizar objetivos importantes em sua vida. Entre tantos
depoimentos, o de Ann G. Smith, residente na Flórida: “Depois do diagnóstico,
passei alguns anos prevendo a morte, em vez da vida. Que desperdício de tempo,
um tempo precioso”.
Casos atípicos
Outra questão pouco conhecida pelos pacientes de ELA, é a de que as médias de
sobrevida são na verdade médias. E uma média não pode ser comparada a um dado
individual. Sobre isso, o doutor Walter G. Bradley, DM, FRCP, Universidade de
Miami, destaca: “Existem pacientes que apresentaram remissão da esclerose lateral
amiotrófica; eu vi três casos e existem vários outros na literatura. Existe um número
ainda maior de pacientes nos quais a esclerose lateral amiotrófica parece
desaparecer; esses pacientes estabilizam-se e permanecem no estado que eles
atingiram nessa ocasião. Uma proporção significativa de pacientes com esclerose
lateral amiotrófica apresenta uma progressão muito mais lenta que a média; 10%
das pessoas vivem 10 anos e 5% das pessoas vivem 20 anos.” (leia a entrevista com
o Dr. Walter Bradley, na seção Entrevista).
Pesquisas
Segundo Hiroshi Mitsumoto, M.D., Cleveland Clinic, “em uma revisão da esclerose
lateral amiotrófica publicada na revista Archives of Neurology em 1988, citei Lewis
Thomas. ´Todo o campo da ciência biomédica está se desenvolvendo como nunca
antes na longa história da medicina. Não sei o que acontecerá nos próximos 20 anos,
mas suponho que estejamos prestes a realizar descobertas que se equipararão à
maior conquista na área de doenças infecciosas há uma década´.
Em dez anos - apenas metade do tempo previsto por Lewis - conhecemos hoje o
gene responsável por parte da esclerose lateral amiotrófica familiar, contamos com a
primeira droga que podemos prescrever para tratar a esclerose lateral amiotrófica,
temos um modelo animal real para essa doença e temos conhecimentos
incrivelmente importantes sobre os mecanismos de morte celular dos neurônios
motores na esclerose lateral amiotrófica. Sim, o progresso ainda parece ser muito
lento para qualquer pessoa que esteja aguardando um grande avanço, mas estamos
de fato prestes a fazer descobertas que despertarão muito entusiasmo. Temos razões
sólidas para ter muita esperança na esclerose lateral amiotrófica”.
Ou seja: não se questiona se a causa da esclerose lateral amiotrófica será
encontrada; mas sim, quando.
Com a descoberta de que o glutamato e os radicais livres estão implicados na
etiologia da esclerose lateral amiotrófica, nunca houve uma época com mais
esperanças em toda a história da doença. A esclerose lateral amiotrófica é uma
doença complicada que não deu pistas sobre sua etiologia ou biologia nos últimos
150 anos. Pela primeira vez no último século e meio, dispomos de uma droga para
combater a esclerose lateral amiotrófica, muitas outras drogas estão sendo
submetidas a estudos clínicos e muitos cientistas estão envolvidos no trabalho préclínico que levará a novos tratamentos.
Pela primeira vez, os investigadores e médicos estão conversando publicamente
sobre o que eles acreditam ser a descrição final da esclerose lateral amiotrófica uma cascata de eventos que começa com algum evento desencadeante em uma
pessoa possivelmente predisposta, seguido por uma cadeia de reações biológicas
que resultam na morte dos neurônios e propagação da morte celular para todo o
sistema nervoso.
As peças do quebra-cabeça estão tomando forma nas mentes dos investigadores.
O
que
é
ter
Qualidade
de
Vida?
Nestes tempos de mercantilismo, muitos foram levados a crer que dinheiro e poder
são as chaves da felicidade; outros, acreditam que a felicidade é uma coisa que
“acontece” a algumas pessoas; poucos são os que percebem que ser feliz é um ato
de livre arbítrio, de escolha consciente.
Ser feliz é um ato de compromisso com o que há de mais belo e amoroso na
essência de você mesmo e a coragem de amar e proporcionar felicidade aos outros
seres vivos - homens e animais - pois a felicidade se fundamenta na compreensão
amorosa (aceitação sem culpa ou julgamento) das necessidades e limitações
próprias e alheias.
Ser feliz é abrir o seu coração à beleza das pequenas coisas e dilatar a sua alma para
apreender os verdadeiros valores da existência humana.
Ser feliz é ter coragem de ser generoso e dar de si mesmo com a dignidade daqueles
que são verdadeiramente livres em espírito; pois somente os livres podem assumir
compromissos com a sua própria consciência e o Outro.
Ser feliz é amar e apreciar as pequenas coisas que cada dia nos oferece….
Um poderoso imperador, Akbar o Grande, além de imensamente rico, era também
conhecido por sua generosidade com os necessitados e tolerância com os que
seguiam religiões diferentes da sua. Animado pela boa fama de Akbar, um eremita
que vivia em uma gruta na floresta próxima a seu palácio, decidiu visitar Akbar e
pedir-lhe um pouco de alimento para sobreviver ao inverno que se aproximava.
Dirigiu-se então ao templo, onde Akbar rezava sozinho todas as tardes e, ao chegar,
viu que o Imperador estava já rezando e aguardou silenciosamente que ele
terminasse suas preces. Akbar rezava em voz alta e o eremita ouviu suas palavras:
“Ó Alah! O mais Misericordioso! Dá-me mais riquezas, pois preciso construir um
novo palácio! Ó Supremo Mestre do Universo!
Dá-me mais terras e mais poder!” O eremita, ouvindo aquilo, começou a retirar-se
do templo. Akbar notou que ele estava saindo, interrompeu suas preces e disse:
“Bom homem, creio que aqui vieste para pedir-me algo….por que te retiras?” E o
eremita respondeu… “Eu pensava que eu era pobre e desejava pedir-lhe alguma
ajuda, mas vejo que tu és muito mais pobre do que eu, pois nada do que possuis
sacia o teu desejo…”
Embora certos recursos materiais sejam fundamentais para a nossa sobrevivência, a
nossa qualidade de vida não depende das coisas que acumulamos, mas sim da:
• nossa qualidade interior e da qualidade que damos aos nossos relacionamentos;
• capacidade de dar sem humilhar e de receber sem sentir-se humilhado;
• capacidade de sentir e expressar gratidão;
• de sentir-se verdadeiramente livre quando se ajuda alguém, não transformando a
gratidão alheia em uma canga ou um fardo a ser carregado pelo outro, “porque ele
me deve um favor…”
• de saber viver e deixar os outros viverem …
Pois o Ser Humano é filho de Deus, mas sua mãe é a Liberdade… e o Amor é a
dádiva de Deus e da Liberdade a seus filhos humanos…
A existência é uma jornada que percorremos a pé pela paisagem da vida. Que a
nossa bagagem seja leve para que possamos apreciar a beleza da paisagem. Pois se a
nossa bagagem estiver carregada com mágoas, autopiedade, rancores, inveja e
desejos insaciáveis, não sobrará espaço para a alegria de viver que alimenta nossa
alma, nem para o néctar da beleza que sacia a sede do nosso coração, nem para o
ungüento do perdão que cicatriza nossas feridas, nem para o pão da gentileza que
devemos compartilhar com nossos companheiros de jornada.
Que a radiância de um coração amoroso seja o lume que ilumina nossos passos.
Disse o Poder ao Mundo Sois meu!
E o mundo o aprisionou
em seu trono.
Disse o Amor ao Mundo… Sou teu!
E o Mundo lhe abriu todas
as suas portas…
(Rabidranath Tagore)
2. ROBERTO ROCCO comenta:
20 de Junho, 2008 às 5:47 pm
A FILOSOFIA DOS TRES OITOS.
A arte de viver é também a arte de administrar o tempo. Quando aprendemos esta
importante arte, conseguimos trabalhar, criar, produzir e reservar tempo para relaxar
e apreciar momentos de lazer e alegria em nossa vida diária e, ainda, dar ao nosso
corpo e à nossa mente as necessárias horas de sono.
A Filosofia dos Três Oitos resultou de vários estudos da Organização Mundial de
Saúde em cooperação com países da Europa Ocidental, na busca de uma política de
Saúde Pública de prevenção do esgotamento físico e mental, impostos pelo ritmo de
vida moderno e pressões do sistema econômico e empresarial atual, e que
contribuem para uma alta incidência de doenças, tais como: problemas cardíacos,
neurose ocupacional (causada por ambiente de trabalho hostil ou absorvente),
hipertensão arterial, derrames cerebrais, etc.
Os Três Oitos representam a divisão do dia de vinte e quatro horas em três períodos
de atividade: oito horas para o trabalho, oito horas para o lazer, oito horas para o
sono. As oito horas de trabalho podem ser intercaladas com um intervalo de três
horas para descanso e lazer no meio do dia, ficando as outras cinco horas de lazer
para o final da jornada de trabalho. Ou ainda, o sono pode ser dividido em sete
horas de sono noturno e uma soneca de uma hora durante o dia.
Mas o que entendemos por lazer? São aquelas horas do dia em que você relaxa e faz
alguma coisa que lhe traz prazer, alegria ou distração, tais como: um passeio
tranqüilo apreciando a paisagem, ouvir música, ler um livro ou uma revista,
conversar com familiares, amigos ou colegas (de assuntos que não sejam ligados ao
trabalho), ir ao cinema ou assistir seu programa de televisão favorito, praticar
esportes ou fazer ginástica, não fazer nada, etc.
Tanto o lazer diário quanto o sono, são fundamentais para o equilíbrio psicológico
(mental e emocional) e para a boa saúde. Estudos recentes demonstram que esses
momentos diários são indispensáveis para o bom desempenho profissional e para a
criatividade também. O bom senso recomenda que o paciente com Esclerose Lateral
Amiotrófica adote esta Filosofia dos Três Oitos, para evitar a sobrecarga do estresse
que pode prejudicar seu tratamento, drenando suas forças.
obs: TODAS AS INFORMAÇÕES ACIMA EM MEUS DEPOIMENTOS FORAM
COLHIDAS EM PESQUISAS DE PESSOAS QUE NÃO ESTÃO MEDINDO
ESFORÇOS PARA PROVAR QUE PODE-SE VIVER COM “ELA” E SER FELIZ
!
FIQUEM COM DEUS !
ROBERTO ROCCO
[email protected]