Questionário - Proficiência Clínica

Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada: Ago/2013
Tema
MIELOMA MÚLTIPLO
Elaboradora
Carla Doerzapff Chaves. Médica Hematologista e Patologista Clínica. Professora de Graduação de
Texto Introdutório
Medicina na Universidade Gama Filho – RJ, na área de Hematologia. Livre Docente em Hematologia.
Gestora Técnica do PALC (Programa de Acreditação de Laboratórios Clínicos) da SBPC-ML.
O Mieloma Múltiplo é uma neoplasia maligna e corresponde a 1% de todos os cânceres e a 10% das
neoplasias hematológicas, ocorrendo em cerca de 2% dos casos em menores de 40 anos e menos de 10%
antes dos 50.
Sua incidência está em torno de 3 a 5 casos para cada 100 mil habitantes, segundo dados norte americanos.
É uma doença que acomete principalmente os idosos, com idade mediana de 66 anos. Tem ocorrência e
distribuição universal, sendo um pouco mais comum em homens que em mulheres e é 2 vezes mais comum
em negros do que em brancos.
O Mieloma Múltiplo é uma neoplasia maligna das células plasmáticas (plasmócitos). Da mesma forma que
qualquer câncer, no Mieloma, alterações genéticas determinam o descontrole da produção de células
plasmáticas, ocasionando o crescimento excessivo destas células na medula óssea, o que pode levar ao
impedimento das células normais de se formarem, levando á diminuição de sua produção. O crescimento
excessivo daquelas células determinam, em consequência, um excesso de anticorpos produzidos pelas
mesmas.
Existem diversos tipos de neoplasias plasmocitárias (veja tabela), mas o Mieloma Múltiplo é o mais frequente.
Como dissemos, caracteriza-se pelo acúmulo de plasmócitos anômalos na medula óssea e na produção de
paraproteínas, levando a diversas alterações no organismo. Além do Mieloma Múltiplo, existem outros tipos
mais raros de neoplasias plasmocitárias.
NEOPLASIAS PLASMOCITÁRIAS
Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado
-
Mieloma Múltiplo
Variantes: Mieloma assintomático (smoldering);
Mieloma não secretor; Leucemia de Células
Plasmáticas.
Doença de Depósito de Imunoglobulina
Plasmocitoma solitário do osso; plasmocitoma
extramedular.
Mieloma osteosclerótico (síndrome POEMS)
Amiloidose primária (AL); doença de depósito de
cadeias leves e pesadas.
Doença de Cadeia Pesada
-
Existe, ainda, o plasmocitoma solitário que representa uma localização única de células plasmáticas no osso,
(mais comumente), ou fora dele. Após o tratamento, (cirurgia, radioterapia), o paciente deve continuar o seu
acompanhamento.
A fisiopatologia dessa doença ainda não é totalmente conhecida, mas alguns fatores parecem estar
relacionados ao seu aparecimento, como: fatores genéticos, radiação, benzeno, infecção pelo Human Herpes
Virus 8 (HHV-8), estímulo antigênico crônico, inseticidas, entre outros.
Página 1 de 4
Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada: Ago/2013
Questão 1
Questão 2
Questão 3
Questão 4
Questão 5
Questão 6
Questão 7
O achado físico mais frequente, a __________em geral é __________ e normocítica, causada por
_________ de __________ na _________.
1.
Fraqueza, debilitante, destruição, células, medula óssea;
2.
Anemia, normocrômica, infiltração, plasmócitos, medula óssea;
3.
Fraqueza, anêmica, infiltração, plasmócitos, periferia;
4.
Anemia, hipocrômica, infiltração, imunoglobulinas, medula óssea.
Outros sintomas muito presentes são: __________ e dor __________; o principal local desta última é em
__________. Além disso, com frequência o paciente apresenta __________ importante.
1.
Fraqueza, óssea, coluna lombar, perda de peso;
2.
Anemia, neurítica, braços, dor;
3.
Fraqueza, óssea, pernas, perda de peso;
4.
Fraqueza, neurítica, cabeça, perda de peso.
A doença óssea do Mieloma Múltiplo acomete principalmente o esqueleto __________. Pode evoluir com
__________ patológicas, __________ medular, podendo levar a __________ irreversível.
1.
Apendicular, quedas, descompressão, paraplegia;
2.
Apendicular, dobras, compressão, fratura;
3.
Axial, quedas, perda, fratura;
4.
Axial, fraturas, compressão, paraplegia.
Os principais lugares para se pesquisar lesões ósseas de Mieloma são: __________, __________,
__________ e __________. As lesões mais características, mas não patognomônicas são as lesões
__________.
1.
Pés, ombros, bacia e costelas, osteoporóticas;
2.
Mãos, costelas, crânio e ombros, líticas;
3.
Crânio, ossos longos, coluna vertebral e costelas, líticas;
4.
Crânio, bacia, ossos pequenos e coluna, osteoporóticas.
O aumento da produção de __________, determinado pelo Mieloma Múltiplo, leva a um aumento da secreção
de __________. Este aumento pode levar ao aumento da __________ sanguínea e levar à síndrome de
__________.
1.
Plasmócitos, paraproteínas, viscosidade, hiperviscosidade;
2.
Eritrócitos, hormônios, pressão, hipertensão;
3.
Eritrócitos, eritropoetina, pressão, hipertensão;
4.
Plasmócitos, hormônios, viscosidade, hiperviscosidade.
A hiperviscosidade é mais comum em doentes com paraproteína __________. A síndrome de __________
constitui uma urgência médica e deve ser tratada inicialmente com __________.
1.
IgG, paraproteína, sangria;
2.
IgG, hiperviscosidade, sangria;
3.
IgM, paraproteína, plasmaférese;
4.
IgM, hiperviscosidade, plasmaférese.
Quando os plasmócitos substituem as células normais na medula óssea, ocorre uma diminuição na produção
de __________, __________ e plaquetas. A redução da produção das primeiras, leva o paciente a ter sinais
de __________ e das segundas, diminui a resistência às __________.
1.
Proteínas, leucócitos, sangramento, infecções;
2.
Hemácias, leucócitos, anemia, infecções;
3.
Proteínas, linfócitos, sangramento, infecções;
4.
Proteínas, leucócitos, anemia, infecções.
Página 2 de 4
Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada: Ago/2013
Questão 8
Questão 9
Questão 10
Questão 11
Questão 12
Questão 13
O Mieloma Múltiplo pode ser do tipo __________, quando há aumento de produção de Imunoglobulina pelos
plasmócitos neoplásicos; pode ser do tipo __________, quando há liberação de cadeias leves na urina. Em
relação ao tipo de Imunoglobulina pode ser por aumento de __________ (mais comum) ou __________ e,
menos frequentemente por aumento de __________. Além disso as cadeias leves __________ e
__________ também estão aumentadas em alguns casos.
1.
Secretor, excretor, IgG, IgA, IgM, kappa, lambda;
2.
Excretor, secretor, IgA, IgG, IgM, alfa e beta;
3.
Secretor, excretor, IgG, IgM, IgA, kappa e lambda;
4.
Secretor, excretor, IgA, IgG, IgM, alfa e beta.
Quando os osteoclastos agem sobre os ossos, o __________ é liberado, podendo levar à __________. Isto
pode levar à insuficiência __________.
1.
Potássio, hipercalcemia, adrenal;
2.
Cálcio, hipercalcemia, hepática;
3.
Potássio, hipercalcemia, renal;
4.
Cálcio, hipercalcemia, renal.
Em cerca de 50% a __________ sérica está aumentada, nos portadores de Mieloma Múltiplo, no momento do
diagnóstico, podendo significar insuficiência renal. A doença renal do Mieloma é multifatorial. A causa mais
comum é a excreção de __________, levando ao depósito nos túbulos renais, chamando-se a liberação
dessas proteínas na urina de __________, podendo ser pesquisada a sua presença na urina.
1.
Creatinina, cadeias leves, proteinúria de Bence Jones;
2.
Proteína, creatinina, insuficiência renal;
3.
Creatinina, creatinina, insuficiência renal;
4.
Calciúria, cadeias leves, proteinúria de Bence Jones.
O hemograma no paciente com Mieloma Múltiplo mostra anemia __________ e __________ em quase 100%
dos pacientes. O esfregaço, em 50% dos casos, mostra um fenômeno chamado de __________. Além disso,
em 5 a 20% dos casos pode-se observar __________ e __________, isto é, o paciente pode apresentar uma
pancitopenia.
1.
Normocítica, normocrômica, “rouleaux”, leucopenia e plaquetopenia;
2.
Microcítica, normocrômica, “rouleaux”, leucopenia e plaquetopenia;
3.
Normocítica, normocrômica, “rouleaux”, anisocitose e poiquilocitose;
4.
Normocítica, hipercrômica, “rouleaux”, anisocitose e plaquetopenia.
A velocidade de hemossedimentação em geral está __________, a função renal está __________ e níveis
elevados de __________ indicam doença avançada.
1.
Diminuída, normal, proteína;
2.
Elevada, normal, proteína;
3.
Elevada, diminuída, beta 2 microglobulina;
4.
Diminuída, diminuída, beta 2 microglobulina.
A Imunoglobulina produzida pelas células do Mieloma é anormal, porque é __________. O exame feito
inicialmente ao se suspeitar da doença é a __________ que deverá mostrar um pico __________ elevado de
base estreita, podendo ser na zona __________ (mais comum) ou __________. No caso de Mieloma de
cadeias leves isoladas o __________ no soro não existe.
1.
Monoclonal, eletroforese de proteínas urinárias, monoclonal, beta, gama, pico monoclonal;
2.
Monoclonal, eletroforese de proteínas urinárias, monoclonal, gama, beta, pico monoclonal;
3.
Monoclonal, eletroforese de proteínas séricas, monoclonal, gama, beta, pico monoclonal;
4.
Policlonal, eletroforese de proteínas séricas, policlonal, gama, beta, pico policlonal.
Página 3 de 4
Questionário - Proficiência Clínica
Área: Hematologia
Rodada: Ago/2013
Questão 14
Após um resultado de pico monoclonal sérico, o próximo exame a ser realizado é a __________ que
quantificará a cadeia monoclonal produzida e detectará a __________ recíproca das imunoglobulinas não
monoclonais.
A excreção de cadeias leves monoclonais na urina é feita igualmente por uma __________ que pode mostrar
um pico __________, mas a ausência deste não descarta a excreção urinária de cadeia leve, devendo-se,
então fazer uma imunoeletroforese de proteínas urinárias.
1.
Questão 15
Referências
Bibliográficas
Biópsia de medula óssea, redução, biópsia de medula óssea, monoclonal;
2.
Eletroforese de proteínas urinárias, redução, imunoeletroforese, policlonal;
3.
Imunoeletroforese/imunofixação, redução, eletroforese de proteínas, policlonal;
4.
Imunoeletroforese/imunofixação, redução, eletroforese de proteínas, monoclonal.
Outro exame importante na investigação do Mieloma Múltiplo é a punção __________, que mostrará
infiltração de __________ que, em geral é de mais de __________. Em relação ao estadiamento do Mieloma
Múltiplo o Sistema Internacional de Estadiamento divide a doença em __________ estágios, tendo como
base apenas a quantidade de __________ e __________ no soro, sendo o estágio III caracterizado como
aquele que apresenta __________ > 5,5 mg/L no soro.
1.
De medula óssea, linfócitos, 30%, 3, beta-2-microglobulina, proteína, beta-2-microglobulina;
2.
De medula óssea, plasmócitos, 10%, 3, beta-2-microglobulina, albumina, beta-2-microglobulina;
3.
De líquido pleural, plasmócitos, 10%, 3, beta-2-microglobulina, albumina, creatinina;
4.
De medula óssea, linfócitos, 10%, 4, beta-2-microglobulina, proteína, creatinina.
•
Kyle RA, Rajkumar, SV. Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and rEsponse assessment
of multiple myeloma. Leukemia 2009; 23:3.
•
Kyle RA, Durie BG, Rajkumar SV et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance
(MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk
factors for progression and guidelines for monitoring and management
•
Diogo Assed Bastos – Mieloma Múltiplo – revisão 20/01/2011 – internet
•
Equipe Oncoguia – Sobre o Mieloma Múltiplo – última atualização12/05/2013
•
Greer JP, Foerster J, Lukens JN et al. Wintrobe Clinical Hematology. Lippincott Williams and
Wilkins: Philadelphia, PA, 2004.
Página 4 de 4