hemofilia

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GERAIS
SAÚDE
Dia Nacional do Hemofílico comemora avanços, mas faz lembrar que ainda há problemas,
como a atuação deficiente dos centros de tratamento na terapia profilática, direito de todos
POR UM SANGUE MAIS FORTE
Hoje é comemorado o Dia Nacional
do Hemofílico e, no Brasil, o grande
avanço no tratamento da doença no
país levou a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), a Comissão de Assessoramento Técnico em Coagulopatias do
Ministério da Saúde (CAT) e a Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH) a serem premiadas em
maio do ano passado, durante o WFH
World Congress. Pressionado pela federação, o Ministério da Saúde triplicou a
aquisição dos fatores de coagulação, o
que permitiu a implantação dos tratamentos da profilaxia primária e secundária, da imunotolerância e da dispensação de fatores de coagulação para
tratamento domiciliar, possibilitando
aos hemofílicos uma vida plena, autônoma e independente.
Porém,apesardestamaiordisponibilidade de medicamentos pró-coagulantes, a maioria dos centros de tratamento
dehemofilia(CTHs)aindanãoproporciona o tratamento adequado e de direito
para portadores, denuncia Tania Maria
Onzi Pietrobelli, presidente da FBH. “Esperamos que esta premiação seja um estímuloàsequipesmultiprofissionaisque
aindanãoaderiramàprescriçãodotratamento profilático. Assim como conquistamosgrandeavançojuntoaoministério
– o que nos torna uma referência ara
muitos países –, queremos alcançar os
mesmos resultados junto aos CTHs. Para
isso, necessitamos do comprometimento dos tratadores e das pessoas com hemofilia”, esclarece Pietrobelli.
A ação conjunta da federação com o
MinistérioPúblicoeoTribunaldeContas
da União (TCU) comprovou ao Ministério da Saúde que a distribuição dos fatores de coagulação para uso preventivo
proporciona economia para os cofres
públicos, pacientes e familiares, devido
à redução de aposentadorias por invalidez e gastos com cirurgias de alta complexidade para tratamento de artroses e
outros problemas ortopédicos e articulares causados pelas hemorragias.
A profilaxia é o único tratamento
com que os pacientes não desenvol-
REPRODUÇÃO/IN-HEMOAÇÃO
BARALHO
Chamado de In-Hemoação – Brincando e Aprendendo Sobre Hemofilia,
Inibidores e Tratamentos, as cartas do baralho criado pela psicóloga Frederica
Cassis ensinam de maneira simples e lúdica sobre temas complexos, como a
coagulação, os inibidores e efeitos, atividades e tratamentos diversos, além da
profilaxia. “Desde cedo, as crianças se familiarizam com o conceito de
hemofilia, a importância da profilaxia e da imunotolerância, e o que deve ser
feito para o sucesso do tratamento. Toda a equipe multidisciplinar pode fazer
uso das cartas, que têm uma sequência lógica. Pais e jovens pacientes também
poderão aprender brincando em família”, diz Frederica. Para conseguir o
baralho (In-Hemoação), basta procurar um hemocentro ou Centro de
Tratamento de Hemofilia (CTH), assim que este estiver à disposição. Para se
cadastrar e receber a revista Fator Vida, que relata histórias, tratamentos e
novidades sobre a hemofilia, basta entrar no site: www.hemofiliabrasil.org.br
vem nenhuma sequela e podem viver
plenamente. “Acredito que esse reconhecimento internacional tenha trazido mais visibilidade para a hemofilia
no cenário nacional e todos os fatores
envolvidos na melhoria do tratamento das pessoas com coagulopatias –
controle social, comunidade médica e
governo”, salienta a vice-presidente da
FBH, Mariana Battazza Freire.
FATORES DEFICIENTES Sem cura, a hemofilia é uma disfunção crônica, não
contagiosa – 1/3 dos casos ocorrem por
mutação genética e 2/3 por hereditariedade. No Brasil, existem 8.359 casos do tipo A e 1.609 do tipo B. Em Minas Gerais,
são cerca de 900 casos dos tipos A e B,
acompanhados pela Fundação Hemominas, referência no diagnóstico e tratamento das pessoas com coagulopa-
tias hereditárias. Mitiko Murao, médica
hematologista da fundação e do Serviço de Hematologia Pediátrica do Hospital das Clínicas/Universidade Federal de
Minas Gerais, esclarece que a hemofilia
é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator VIII ou do fator IX da
coagulação. Quando há deficiência do
primeiro, ocorre a hemofilia do tipo A,
a mais comum, que responde por 80%
dos casos. Se o problema é com o fator
IX, a hemofilia é do tipo B.
Adoençatambéméclassificadacomo
leve, moderada ou grave. Uma pessoa
normal nasce com 150 unidades de fator
de coagulação por decilitro de sangue. A
formagraveocorrequandohámenosde
1% de produção desse fator, a moderada,
entre 1% e 5%, e a leve, entre 5% e 40%.
“Por exemplo, uma pessoa pode ter hemofilia A grave, caso produza menos de
1% do fator XIII. Essas informações direcionam o melhor tratamento”, esclarece
Paula Villaça, médica hematologista do
HospitaldasClínicas/FaculdadedeMedicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP).“Porserumadoençagenéticaou
pormutação,nãoépossívelevitá-la,mas,
com o tratamento adequado, o portador
tem vida normal”, explica.
“O tratamento consiste na reposição
do fator da coagulação deficiente, por
meio dos concentrados de fator da coagulação plasmático ou recombinante,
usodemedicamentoscoadjuvantesena
profilaxia(prevenção)dossangramentos.
Aliadoaisso,érequeridoumcentrodereferência com equipe multiprofissional
(hematologista, enfermeiro, assistente
social, fisioterapeuta, psicólogo, dentista,
pedagogo)capacitadaparaoatendimento”, explica Mitiko Murao, da Hemominas.Afundaçãotemumpapelcrucialnas
diversasmodalidadesdetratamentodisponibilizadas para os pacientes. “Esses
tratamentos são completamente subsidiados pelo Ministério da Saúde. Com a
capacitação da equipe multiprofissional,
é possível oferecer aos pacientes os tratamentos mais adequados para cada caso,
além de auxiliar na melhor aderência do
paciente à terapia. Melhorando as condições clínicas, há maior autonomia e qualidade de vida”, salienta Mitiko.
PERSONAGEM
DA NOTÍCIA
MILTON ALVES FERREIRA
SERVIDOR PÚBLICO
ARQUIVO PESSOAL
AUGUSTO PIO
Volta por cima
Natural de Belo Horizonte, o servidor
público Milton Alves Ferreira, de 30
anos, foi diagnosticado com hemofilia
aos quatro meses de vida. “Era uma
época muito difícil para tratar a
hemofilia, não havia medicação
adequada nem informação. Qualidade
de vida para hemofílico era utopia. Hoje,
com acesso à medicação, é tudo muito
tranquilo: a hemofilia não limita minha
vida em nada”, garante Milton.
O servidor alerta que o hemofílico deve
ser agente de seu tratamento. “É preciso
cuidar das articulações, fortalecer a
musculatura, fazer a profilaxia de forma
correta e ir às consultas médicas. Aliás, a
profilaxia é um direito do hemofílico –
ele deve procurar o centro de
tratamento e exigir. Uma criança com
hemofilia não pode passar pelo que eu e
muitos hemofílicos passamos e isso é
totalmente possível com o tratamento
que se tem disponível hoje.”
Milton leva uma vida normal. “Tenho a
medicação em casa, faço três vezes por
semana. Quando viajo, levo a medicação
e, se vou fazer uma atividade mais
pesada, faço a medicação antes. Isto me
garante viver uma vida 100% normal.
Faço a imunotolerância, tratamento
para negativar o inibidor. Estou em fase
final de tratamento.”
HEMOFILIA
O que é
Tratamentos
¦ Incapacidade de controlar
os sangramentos por falta de
proteínas coagulantes
PROFILÁTICO
¦ Consiste na
administração do fator de
coagulação deficiente
(VIII ou IX) com infusões
frequentes e
programadas, duas ou
mais vezes por semana,
em pessoas com
hemofilia grave ou com
sintomas de grave que
nunca tiveram
sangramentos ou a partir
do primeiro sangramento.
Estas infusões frequentes
permitem que a pessoa
com hemofilia apresente
em sua circulação
sanguínea o fator VIII ou
IX em quantidades
suficientes para que não
ocorram os sangramentos
espontâneos. Há três
tipos de profilaxia: a
primária, a secundária de
curta duração e a
secundária de longa
duração
Vaso
sanguíneo
O sangue contém muitas
proteínas, entre elas os
chamados fatores de
coagulação. São 13. Eles
trabalham juntos e são
responsáveis pela
formação do coágulo que
estanca o sangramento
Vaso
sanguíneo
IMUNOTOLERÂNCIA
¦ Alguns hemofílicos
desenvolvem uma resposta
imunológica por meio da
produção de anticorpos
contra o fator VIII ou IX,
utilizados no tratamento.
Como esses anticorpos
inibem a atividade dos
fatores administrados, é
dito que essas pessoas
possuem inibidor. Para elas,
o uso normal do fator VIII
ou IX é insuficiente para
normalizar a coagulação.
Nesses casos, devem ser
utilizados outros
medicamentos para
estancar o sangramento,
chamados de agentes de
bypass, tais como o
complexo protrombínico
ativado ou o fator VII
ativado. Em média, a
duração do tratamento é de
36 a 48 meses
SOB DEMANDA
¦ É a reposição de concentrado de fator de coagulação após a ocorrência de algum
episódio hemorrágico. Sobretudo quando se trata de um sangramento articular
(hermatrose), é importante que ocorra o mais breve possível, de preferência, até
duas horas após a hemorragia. O paciente com hemofilia A grave ou com
sintomas de grave tem direito a levar para casa até 12 doses de fator de
coagulação para uso nestas circunstâncias. O paciente com hemofilia B
grave ou com sintomas de grave tem direito a levar até nove doses
para casa. Se o paciente reside longe do Centro de Tratamento
Concentrado
de Hemofilia, é indicado que sejam liberadas mais doses
Pode ser feito a partir de sangue
domiciliares. Não há limite de idade para sua
humano tratado ou fatores de
implementação. É um tratamento utilizado
coagulação recombinantes (que
concomitantemente à profilaxia nos
não utilizam sangue humano)
pacientes com hemofilia grave. Quando
utilizado sem a profilaxia, é
indicado apenas para pessoas
com hemofilia leve e
moderada, sem
sequelas.
Cabe ao paciente
¦ Manter a avaliação anual
com a equipe multiprofissional
no hemocentro em que faz o
tratamento;
Sintomas
Se um dos fatores está
ausente ou diminuído, a
reação em cadeia é
interrompida, o coágulo
não se forma corretamente
e a hemorragia continua
Causas
¦ Doença genética,
hereditária, transmitida de pais
para filhos no momento da
concepção. O gene que causa a
doença é transmitido pelo par de
cromossomos sexuais XX.
As mulheres não desenvolvem a
doença, mas podem passá-la aos
filhos. A hemofilia é transmitida
exclusivamente aos homens. Há
casos de mulheres hemofílicas,
mas são raros.
¦ Os mais comuns são as
hermatroses (sangramentos
dentro das articulações) e
os hematomas
(sangramentos dentro dos
músculos). Aparecem no
primeiro ano de vida,
geralmente quando
a criança começa a
engatinhar.
São caracterizadas por
hematomas e manchas
roxas na pele, dores nas
articulações e restrição do
movimento. As articulações
mais comprometidas são
joelho, tornozelo e cotovelo.
¦ Participar dos programas de
tratamento recomendados
pela equipe do hemocentro;
¦ Manter avaliação de rotina
na unidade básica de saúde de
referência para que outros
aspectos da saúde sejam
acompanhados. Por exemplo:
vacinação, hipertensão
arterial, diabetes, programa
de saúde da criança e do
homem, nutrição, etc.
¦ Fazer esportes somente
após orientação da equipe
multiprofissional.