Maria de Fátima de Carvalho Ferreira CRMMT 1471 Cuiabá, dezembro de 2015 UFMT Microcefalia A microcefalia – significa perímetro cefálico (tamanho da cabeça) abaixo do esperado para a idade e sexo. De etiologia complexa e multifatorial, em que o cérebro não se desenvolve de maneira adequada. Pode estar associada a malformações estruturais do cérebro ou ser secundária a causas diversas Microcefalia O grau de comprometimento do desenvolvimento depende da causa da microcefalia Microcefalias de origem familiar são as de melhor prognóstico 90% das microcefalias cursam com comprometimento cognitivo Podem cursar ainda com sequelas motoras, visuais, auditivas Microcefalia Podem ser classificadas, quanto à época de aparecimento em CONGÊNITA ou PÓS-NATAL CONGÊNITA presente ao nascimento PÓS-NATAL falha no crescimento normal do perímetro cefálico após o nascimento, ou seja, o cérebro estava normal ao nascimento; por isso é também chamada de "microcefalia secundária" Microcefalia Podem ser classificadas, quanto à causa: Genética: associada a síndromes, como a: Síndrome de Cornélia de Lange, Cri-du-chat (síndrome do “miado do gato”), Síndrome de Down (Trissomia 21), de Rubinstein-Taybi, de Seckel, de Smith-Lemli-Opitz e de Edwards (Trissomia 18). Pode ser só familiar. Microcefalia Podem ser classificadas, quanto à causa: Ambiental ou externa: encefalopatia hipóxicoisquêmica; alterações vasculares; desordens sistêmicas e metabólicas; exposição a drogas, álcool e certos produtos químicos na gravidez, desnutrição grave na gestação (desnutrição intraútero), fenilcetonúria materna, infecções do SNC no período pré-natal, perinatal e pós-natal (ex. infecções por toxoplasma ou por vírus da rubéola, CMV). Síndrome de Seckel Síndrome de Seckel Síndrome de Dubowitz TC normal Infecção congênita por CMV Infecção congênita por Zika Vírus Como medir perímetro cefálico Utilizando fita métrica não distensível passar a fita métrica, na parte posterior da cabeça, sobre a proeminência occipital, e na parte anterior logo acima da linha das sobrancelhas (sobre o arco das sobrancelhas). 0 cm 30,6 cm Para leitura, sobrepor a fita métrica de forma que se possa “ler” que medida se localiza na altura do “zero”. Deve-se considerar o maior perímetro aferido Microcefalia Semanas de idade RN a termo ou lactente com PC abaixo do P3 RN a termo com PC 32 cm Curvas de Fenton Meninas Meninos CASOS DE MICROCEFALIA NOTIFICADOS POR ANO NO BRASIL* UF 2010 2011 2012 2013 2014 Pernambuco 7 5 9 10 12 Paraíba 6 2 3 5 5 RG Norte 2 2 4 0 1 Sergipe Alagoas Bahia Piauí Ceará Maranhão Mato Grosso do Sul Rio de Janeiro 3 3 12 1 8 3 0 10 1 7 13 0 4 2 0 15 2 2 7 4 9 6 1 8 0 3 14 4 5 2 3 19 2 2 7 6 7 2 0 10 Mato Grosso 5 7 2 1 5 153 139 175 167 147 BRASIL * De 2010 – 2014 – Informe MS de 15/12/2015; Microcefalia • Em outubro de 2015 – comunicação de 29 casos de microcefalia em Pernambuco CASOS DE MICROCEFALIA NOTIFICADOS POR ANO NO BRASIL* 2010 2011 2012 2013 2014 Ago- Out/15 Pernambuco 7 5 9 10 12 29 Paraíba 6 2 3 5 5 RG Norte 2 2 4 0 1 Sergipe 3 1 2 0 2 Alagoas 3 7 2 3 2 Bahia 12 13 7 14 7 Piauí 1 0 4 4 6 Ceará 8 4 9 5 7 Maranhão 3 2 6 2 2 Mato Grosso do Sul 0 0 1 3 0 Rio de Janeiro 10 15 8 19 10 Mato Grosso 5 7 2 1 5 153 139 175 167 147 UF BRASIL * De 2010 – 2014 – Informe MS de 15/12/2015; Microcefalia • Entre os primeiros 29 casos de microcefalia notificados entre agosto e outubro de 2015 - A maioria era a termo ou próximo do termo, com perímetro cefálico menor ou igual a 29 cm • 28/11/2015 - provada a relação entre o Zika Vírus e a infecção congênita com microcefalia – O Instituto Evandro Chagas (Belém/PA), identificou o vírus em amostras de sangue e tecidos de um bebê, nascida no Ceará, com microcefalia e outras malformações congênitas CASOS DE MICROCEFALIA NOTIFICADOS POR ANO NO BRASIL* UF 2010 2011 2012 2013 2014 2015 Pernambuco 7 5 9 10 12 920 Paraíba 6 2 3 5 5 371 RG Norte 2 2 4 0 1 140 Sergipe 3 1 2 0 2 118 Alagoas 3 7 2 3 2 107 Bahia 12 13 7 14 7 316 Piauí 1 0 4 4 6 39 Ceará 8 4 9 5 7 79 Maranhão 3 2 6 2 2 63 Mato Grosso do Sul 0 0 1 3 0 3 Rio de Janeiro 10 15 8 19 10 57 Mato Grosso 5 7 2 1 5 72 153 139 175 167 147 2.401 BRASIL * De 2010 – 2014 – Informe MS de 15/12/2015; 2015 – Bol epidemiológico nº 4/2015, até 12/12/15 Microcefalia As investigações sobre o tema devem continuar para esclarecer questões: Como ocorre a transmissão vertical? Como atua no organismo humano? Qual o período de maior vulnerabilidade para a gestante? Que tipo(s) de acometimento causa? Em análise inicial, o risco está associado aos primeiros três meses de gravidez Microcefalia Notificação A suspeita precoce, notificação adequada e registro oportuno de casos de microcefalia relacionados ao vírus Zika é fundamental para desencadear o processo de investigação, visando classificar os casos notificados (confirmar ou descartar), bem como subsidiar as ações de atenção à saúde e descrição dessa nova doença. NOTIFICAR TODA MICROCEFALIA (mesmo casos só suspeitos) IDENTIFICADA APÓS NASCIMENTO (medida de Perímetro Cefálico) MICROCEFALIA – CID10 – Q02 Assinalar “SIM” no campo 6 Descrever a microcefalia (e outras anomalias) no campo 41 Medir PC na sala de parto, avaliar e se preencher critérios de microcefalia anotar na Declaração de Nascido Vivo (DNV) – assinalar “sim” no campo 6 e descrever a microcefalia e outras anomalias congênitas observadas no campo 41 MICROCEFALIA – CID10 – Q02 Microcefalia Critérios para se estabelecer MICROCEFALIA : Antes do nascimento – por US circunferência craniana (CC) < 2 desvios padrões para a idade Depois do nascimento – RN A TERMO: PC aferido ao nascimento se 32 cm repetir medida com 24 – 48 horas de vida Se 2ª medida > 32 cm – excluir da notificação e investigação Se PC 32 cm ou abaixo do percentil 3 na curva de PC da OMS NOTIFICAR e prosseguir investigação Microcefalia Critérios para se estabelecer MICROCEFALIA : Depois do nascimento: RN Pré-Termo PC abaixo do percentil 3 na curva de PC de Fenton NOTIFICAR e prosseguir investigação RN, sexo feminino, idade gestacional de 36 semanas (RN pré-termo), perímetro cefálico de 28 cm ... PC abaixo de percentil 3 PC = 28 cm 36 semanas Microcefalia Notificação e investigação Confirmação de microcefalia relacionada ao vírus Zika durante a gestação: Feto com alterações no SNC (US ) características de infecção congênita E relato de exantema na mãe durante gestação E excluídas outras possíveis causas, infecciosas e não infecciosas. Microcefalia As investigações sobre o tema devem continuar para esclarecer questões: Como ocorre a transmissão vertical? Como atua no organismo humano? Qual o período de maior vulnerabilidade para a gestante? Que tipo(s) de acometimento causa? Em análise inicial, o risco está associado aos primeiros três meses de gravidez A infecção pelo Zika Vírus É uma doença febril aguda, autolimitada na maioria dos casos, que leva a uma baixa necessidade de hospitalização e que, via de regra, não vinha sendo associada a complicações 80% das infecções pelo Zika Vírus são ASSINTOMÁTICAS Infecção sintomática: febre baixa (ou sem febre), exantema máculo-papular, artralgia, mialgia, cefaleia, hiperemia conjuntival e, menos frequentemente - edema, dor de garganta, tosse seca gastrointestinais, principalmente vômitos e alterações A infecção pelo Zika Vírus Zika vírus é da família Flaviviridae transmitido pelos vetores Aedes aegypti, transmissores também da Dengue, Chikungunya e Febre amarela Apesar do vírus Zika ter sido isolado na urina, leite materno, saliva e sêmen, estudos realizados na Polinésia Francesa não identificaram a replicação do vírus em amostras do leite, indicando a presença de fragmentos do vírus que não seriam capazes de produzir doença; há apenas um caso descrito nos EUA de doença sexualmente transmita, e também não há descrição de transmissão por saliva A infecção pelo Zika Vírus É uma doença febril aguda, autolimitada na maioria dos casos, que leva a uma baixa necessidade de hospitalização e que, via de regra, não vinha sendo associada a complicações 80% das infecções pelo Zika Vírus são ASSINTOMÁTICAS Infecção sintomática: febre baixa (ou sem febre), exantema máculopapular, artralgia, mialgia, cefaleia, hiperemia conjuntival e, menos frequentemente - edema, dor de garganta, tosse seca gastrointestinais, principalmente vômitos e alterações Sinais / Sintomas Dengue Zika Chicungunya Febre (duração) >38oC (4 a 7 d) 38oC (1 a 2 dias) ou sem febre Febre alta ( > 38 oC) (2 a 3 dias) Manchas na pele (exantema) A partir do 4º dia em 30 – 50% dos casos No 1º ou 2º Em 90 a 100% dos casos Surge com 2 a 5 dias; 50% dos casos Dor nos músculos (f) +++/+++ ++/+++ +/+++ Dor articular (f) +/+++ ++/+++ +++/+++ Intensidade dor articular Leve Leve/moderada Moderada / intensa Edema articular Raro Frequente e de leve intensidade Frequente de moderado a intenso Conjuntivite Raro 50 – 90% dos casos 30% Cefaléia +++ ++ ++ Prurido Leve Moderado a intenso Leve Hipertrofia ganglionar Leve Intensa Moderada Discrasia hemorrágica Moderada Ausente Leve Mais frequente que nas outras duas Raro (predominante em RN) Sintomas neurológicos Raro Qual o tratamento para a microcefalia ? Não há tratamento Existem ações de suporte que podem auxiliar no desenvolvimento do bebê e da criança, e este acompanhamento é preconizado pelo Sistema Único da Saúde (SUS). Como cada criança desenvolve complicações diferentes, o acompanhamento por diferentes especialistas vai depender das funções comprometidas. Tratamento cirúrgico só está indicado para casos de microcefalia associados à Sinostose craniana, na qual ocorre fechamento precoce de suturas cranianas. Qual a recomendação do MS para as gestantes ? Reforça para que não utilizem medicamentos não prescritos pelos profissionais de saúde e que façam um pré-natal qualificado, com todos os exames previstos nesta fase, além de relatarem aos profissionais de saúde qualquer alteração que perceberem durante a gestação Qual a recomendação do MS para as gestantes ? Reforça medidas de prevenção à exposição ao mosquito Aedes aegypti, como uso de repelentes indicados para o período de gestação, uso de roupas de manga comprida e todas as outras medidas para evitar o contato com mosquitos, além de evitar o acúmulo de água parada em casa ou no trabalho PROTOCOLO 1 – ACOMPANHAMENTO DE GESTANTE COM EXANTEMA GESTANTE COM QUADRO DE RASH CUTÂNEO Até o 5º dia de doença – Coleta de sangue para isolamento viral / PCR (Dengue, Chikungunya e ZYKA) + sorologias para CMV, Toxoplasmose, Rubéola e Parvovirus B19 Depois do 5º dia de doença somente sorologias para CMV, Toxoplasmose, Rubéola e Parvovirus B19 Nova coleta de sangue com intervalo entre o 15º e 21º dias após a primeira coleta para sorologias para Dengue, Chikungunya e Zika Vírus (LACEN) + repetição da sorologia para Toxoplasmose, CMV, Rubéola e Parvovírus B19 → (repetir SOMENTE as que estavam negativas ou suspeitas na 1ª amostra) Realizar US gestacional pelo menos entre a 32ª e a 35ªs Pré-natal na Atenção Primária podendo ser referenciada para o HUJM se feto evoluir com alteração NOTIFICAR IMEDIATAMENTE SUSPEITA DE ZIKA NA GESTANTE (A92.8) PROTOCOLO 2 – GESTANTE COM DIAGNÓSTICO DE MICROCEFALIA FETAL GESTANTE COM EXAME DE ULTRASSONOGRAFIA GESTACIONAL IDENTIFICANDO OU SUSPEITANDO DE MICROCEFALIA FETAL Circunferência craniana menor que -2 desvios padrões (< -2 DP) da média para a idade gestacional Coleta de sangue para sorologias para Zika Vírus, Dengue, Chikungunya Toxoplasmose, CMV, Rubéola, Herpes simples e Parvovírus B19 + ACOMPANHAMENTO SOROLOGICO E CLÍNICO DE ACORDO COM O ACHADO NO 1º EXAME Manter seguimento Pré-natal e ultrassonográfico no HUJM NOTIFICAR TODA MICROCEFALIA IDENTIFICADA DURANTE A GESTAÇÃO (MICROCEFALIA – CID10 Q02) PROTOCOLO 3 – RECÉM-NASCIDO COM SUSPEITA DE MICROCEFALIA NA MATERNIDADE • Se RN termo (IG ≥37 sem) PC 32 cm OU percentil 3 na curva da Fenton, de acordo com idade e sexo; • Se RN Pré-termo (<37s) PC ≤ percentil 3 na curva de Fenton Colher sangue de cordão (3 ml em criotubo) + 3 fragmentos de placenta de 3 x 3 cm em criotubo RN - Fazer US transfontanela / abdominal + coleta de sangue (periférico) para sorologias Se US transfontanela Normal Alterada / duvidosa ou Não possível (FA muito pequena) TC de Crânio (sem contraste) EOA, Reflexo vermelho dos olhos, Teste do Pezinho Seguimento na Pediatria GERAL / aconselhamento genético e organização de projeto terapêutico multiprofissional Normal Coleta de liquor Alterada Alterações sugestiva de: Traumas Isquemia Asfixia Desordens metabólicas Sugestiva de Infecção Congênita: •Calcificações •Alteração cortical •Ventriculomegalia •Alteração parenquimatosa PROTOCOLO 4 – RN EXTERNO OU LACTENTE COM SUSPEITA DE MICROCEFALIA • • • Se RN ≥ 37 sem PC ≤ 32cm ou ≤ 2 DP na curva da OMS, de acordo com sexo e idade Se Pré-termo (<37s) PC ≤ percentil 3 na curva de Fenton Se LACTENTE PC ≤ 2 DP na curva da OMS, de acordo com sexo e idade Anamnese + Exame físico TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE CRÂNIO (sem contraste) Normal Seguimento na Pediatria GERAL / aconselhamento genético e organização de projeto terapêutico Alterada Alterações sugestiva de: Traumas Isquemia Asfixia Desordens metabólicas Sugestiva de Infecção Congênita: •Calcificações •Alteração cortical •Ventriculomegalia •Alteração parenquimatosa IR PARA PROTOCOLO 5 PROTOCOLO 5 – ACOMPANHAMENTO RECÉM-NASCIDO OU LACTENTE COM MICROCEFALIA E TC DE CRÂNIO SUGESTIVA DE INFECÇÃO CONGÊNITA ANAMNESE + EXAME FÍSICO Coleta de exames para investigação de Infecção Congênita: • Sangue da mãe 10 ml = em 2 tubos sem anticoagulante com gel separador (se não foi colhido no pré-natal) • Sangue do RN / lactente 5 ml = em 1 tubo sem anticoagulante com gel separador) • Urina do RN 5 ml no mínimo em criotubo • Líquor do RN 1 ml em tubo separado para o LACEN + exames solicitados pela unidade (HUJM) • • • • + Exames complementares: Oftalmologista - Fundo de olho Fonoaudiólogo – Emissão otoacústica Ecocardiograma Ultrassonografia abdominal SEGUIMENTO DA CRIANÇA NO AMBULATÓRIO DE PEDIATRIA que estabelecerá, com equipe multidisciplinar, Plano Terapêutico Singular PROTOCOLO 6 – NATIMORTO • Se Natimorto ≥37 semanas de Idade Gestacional PC < 32 cm • Se natimorto Pré-termo (<37s) PC ≤ percentil 3 na curva de Fenton ENCAMINHAR FETO + PLACENTA PARA O SVO IMEDIATAMENTE NÃO COLOCAR EM FORMOL SVO • BIOLOGIA MOLECULAR (PCR REAL TIME, IMUNOHISTOQUIMICO, HIBRIDIZAÇÃO IN SITU) • Coletar 1cm³ de cérebro, fígado, coração, pulmão, rim e baço do Natimorto SVO - Notificar (junto à SES) todo natimorto com Microcefalia Telessaúde Mato Grosso - Tele Educa MT Núcleo Técnico Científico de Telessaúde MT www.telessaude.mt.gov.br www.youtube.com/teleeducamatogrosso [email protected] Tel: (65) 3615-7352 (65) 3661-3559/3661-2934