Carcinoma de células de merkel

CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL: RELATO DE CASO
TRATADO NO INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER-RJ
Marta Tavares, Pedro Ricardo Milet, José Roberto Netto Soares, Luciana Corrêa de Araújo Arcoverde, Uirá Coury
Seção de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Nacional de Câncer - INCA - MS/RJ (Rio de Janeiro, Brasil)
INTRODUÇÃO
Carcinoma de células de Merkel (CCM) é um tumor raro, originário do
sistema neuro endócrino, da camada basal da epiderme. Ocorre
tipicamente em pacientes do sexo masculino, caucasianos, na sexta e
sétima décadas de vida, e em áreas expostas ao sol, principalmente
cabeça e pescoço, seguido do tronco. Na avaliação inicial, cerca de 75%
dos pacientes têm doença localizada. Tem comportamento agressivo e a
disseminação linfonodal é precoce e frequente, com aproximadamente
20% dos casos apresentando linfonodos clinicamente positivos.
Figura 3
Figura 4
OBJETIVO
Relatar um caso de CCM, tratado em um serviço de referência em cirurgia
de cabeça e pescoço.
PACIENTE
Paciente, 81 anos, com múltiplas lesões em região malar direita e
linfonodos clinicamente positivos em nível I e II a direita, com diagnóstico
confirmado após biopsia incisional, histopatologia e imunohistoquímica,
tratada com ressecção local, esvaziamento cervical terapêutico ipsilateral e
reconstrução. Foi encaminhada para radioterapia adjuvante. (Figuras 1, 2,
3 e 4)
O CCM é um tumor raro e pouco conhecido, proveniente da camada basal
da epiderme, a partir de células do sistema neuroendócrino. Sua
apresentação clínica típica é sob a forma de uma lesão rosácea, com
telangectasias, em pequena parte dos casos ulcerada. Pode estender-se
para derme, gordura subcutânea e músculo esquelético adjacente. São
lesões firmes e indolores. Tem como principais diagnósticos diferenciais o
carcinoma metastático de pequenas células, melanoma, linfoma, carcinoma
indiferenciado, sarcoma Ewing, rabdomiossarcoma e neuroblastoma. O
tratamento está baseado na ressecção da lesão primária, com margens
microscópicas livres e macroscópicas de 1 a 3 cm, associada ou não a
tratamentos adjuvantes pós-operatórios. A radioterapia pós-operatória,
para o leito tumoral e cadeia linfática, é defendida considerando um melhor
controle local e diminuição nos índices de recidivas, porém não há
comprovação do aumento da sobrevida global. O CCM tem comportamento
agressivo, apresentando elevada incidência de recidivas locais (20-75%),
metástase linfonodal (30-70%) e à distância (25-50%), principalmente em
fígado, ossos, pulmões e sistema nervoso central. A sobrevida média
destes pacientes é de 6-12 meses. O principal fator preditivo em relação à
sobrevida é o estadiamento inicial.
CONCLUSÃO
O CCM apresenta um comportamento agressivo e a disseminação
linfonodal é precoce e frequente. A mortalidade atinge 30% dos casos nos
primeiros três meses. Em relação ao manejo terapêutico, apresenta-se
bem definido através da ampla ressecção cirúrgica e radioterapia
convencional pós-operatória. A utilização da quimioterapia ainda
apresenta-se de maneira discutível e sem padronização na
literatura.
Figura 1
Figura 2
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DISCUSSÃO