Angina Abdominal Secundária

ANGINA ABDOMINAL SECUNDARIA A SINDROME DA COMPRESSAO DO TRONCO
CELIACO: RELATO DE CASO
E REVISAO DA LITERATURA
I'
" I '
A sindrome do ligamento arqueado mediano e earaeterizada por dor abdominal
p6s-prandial, nauseas, perda de peso e sopro na regUlo epigastriea. Ocorre em
conseqiiencia da compressao do axis ceHaco por uma banda fibrosa: 0 ligamento
arqueado mediano do diafragma e/ou tecido neural periarterial.
o diagn6stico pode ser realizado por tomografia computadorizada, duplex e angiografia.
o tratamento cirurgico consiste na divisao do ligamento, combinada ou nao a
dilatac;:ao da arteria celfaca ou revascularizac;:ao.
Descreve-se urn caso de paciente com dar abdominal p6s-prandial e perda de
peso com diagn6stico de sfndrome do ligamento arqueado realizado por duplex
e arteriografia.
Unitermos: sindrome do ligamento arqueado mediano, tronco celiaco, angina intestinal, sopro sistOlico abdominal.
compressao do troneo eeHaeo
pelo ligamento arqueado mediana do diafragma eonstitui uma
sindrome clinica rara, deserita inieialmente de forma clfnica por Harjola em 1963,
com posterior descric;:ao dos achados arteriograficos por Dunbar e colaboradores, em 1965. Esta sfndrome e causa incomum de angina abdominal superior, mimetizando vlirios processos intra-abdominais, sendo freqlientemente mal diagnostieada. Os sintomas classicos incluem dor abdominal p6s-prandial, perda de
peso, sopro na regiao epigastrica, nauseas e vomitos. Devido aos sintomas abdominais inespecfficos e ao fato da compressao da arteria ceHaca ser encontrada
ocasionalmente em pacientes submetidos
a arteriografia por outras raz6es (acima
de 24%) 21, 0 diagn6stieo da sfndrome
permanece de exclusao 10.37
A liberac;:ao cirUrgica do ligamento arqueado alivia os sintomas em aproximada-
A
02
mente 80% dos pacientes 25. No entanto,
alguns autores observaram altas taxas de
reincideneia sintomatica a longo prazo
ap6s a cirurgia 12.14. A partir dos anos 80,
varios autores encontraram resultados
favorliveis depois de tratamento eirurgico 32,39.
Descrevemos, a seguir, 0 caso de uma
paciente com dor abdominal p6s-prandial e perda de peso, com diagn6stico de
sindrome do ligamento arqueado mediano por duplex e arteriografia, e que foi
submetida a cirurgia para descompressao do tronco celfaco. Diseute-se 0 mecanismo fisiopatol6gico, diagn6stico e
tratamento cirUrgico da sfndrome, que
ainda permanecem controversos.
CASO CLINICO
Vma paeiente de 22 anos foi encarninhada com dor epigastrica p6s-prandial, sensac;:ao de saciedade ha 9 meses, mal estar
Selma Regina Oliveira Raymundo
Responsavel pelo Servi90 de Cirurgia Vascular e Angiologia na Faculdade de Medicina de Sao Jose do
Rio Preto (FAMERP).
Professora Assistente " / Mestre do
Servi90 de Cirurgia Vascular e
Angiologia do Departamento de
Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular na FAMERP
Kassim Mohamede Kassim
Hussain
Professor Assistente I do Departamento de Cirurgia Geral na
FAMERP
P6s-graduando do Eixo Tematico
Medicina Interna da FAMERP
Adinaldo Adhemar Menezes da
Silva
Professor Assistente I / Mestre do
Servi90 de Cirurgia Vascular e
Angiologia do Departamento de
Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular na FAMERP
Jose Maria Pereira de Godoy
Professor Assistente " / Mestre do
Servi90 de Cirurgia Vascular e
Angiologia do Departamento de
Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular na FAMERP
Luiz Fernando Reis
Medico do Hospital de Base de Sao
Jose do Rio Preto.
Luis Cavalcanti Nagata
Medico do Hospital de Base de Sao
Jose do Rio Preto
P6s-graduando do Eixo Tematico
Medicina Interna da FAMERP
Trabalho realizado no Servi90 de
Cirurgia Vascular e Angiologia no
Hospital de Base de Sao Jose do
Rio Pre to.
Selma Regina Oliveira Raymundo
Rua Redentora, n° 2519, Vila Imperial CEP 15015-780
E-mail: [email protected]
CIR VASC ANGIOL: 17:202-20
ANGINA ABDOMINAL SECUNDARIA ASiNDROME DA COMPRESSAO DO TRONCO cELiACO: RELATO DE CASO E REVISAO DA UTERATURA SELMA REGINA OUVEIRA RAYMUNDO E COLS.
geral ap6s refei90es e perda de peso
moderada. Nao referia alcoolismo, tabagismo ou doen9as previas.
Ao exame fisico encontrou-se frernito na regiao epigastrica e sopro abdominal. A esofagogastroscopia demonstrou antrite leve.
Realizou-se bi6psia gastrica que apresentou teste de urease negativo. 0 ultra-som
abdominal foi normal. 0 tratamento com bloqueador ~ nao melhorou os sintomas.
Duplex de aorta abdominal revelou aorta
com calibre e tluxo normais (V=O,95m1s) e
importante estreitamento no segrnento proximal do tronco celiaco, produzindo tluxo
acelerado e turbulento devido a estenose
significativa, acentuando-se com a expira9ao profunda, produzindo sub-oclusao (figura I).
A paciente foi submetida a angiografia,
que mostrou boa permeabilidade da aorta abdominal, das arterias renais e das
mesentericas superior e inferior. Na radiografia antero-posterior p6de ser observada acentuada hipertrofia das arcadas
pancreatoduodenais com enchimento da
arteria gastroduodenal e conseqiientemente dos ramos do tronco celfaco, sugerindo sinais de redu9ao do fluxo no
tronco celfaco (figuras 2 e 3). Ainspira9ao profunda, as radiografias em perfil
mostraram que 0 tronco celfaco era permeavel, apresentando estenose justa-
Figura 4: Angiografia da paeiente a inspira9ao profunda mostrando troneo eelfaeo
permeavel com estenose justa-ostial.
abdominal ap6s 7 dias e ganho do peso
corporal ap6s 3 meses. Tres anos ap6s a
opera9ao, a paciente permanece assintomatica.
DlSCUSSAo
o ligamento arqueado mediano e forma-
Figura 1: Duplex de aorta abdominal mostrando estreitamento no segmento proximal
do tronco celfaco com fluxo acelerado e turbulento devido a estenose significativa.
Figura 3: Estudo angiografieo da paeiente
evideneiando boa permeabilidade da aorta
abdominal, das arterias renais e das mesenterieas superior e inferior, com aeentuada hipertrofia das areadas pancreatoduodenais com enehimento da arteria gastroduodenal e eonseqilentemente dos ramos
do troneo eelfaeo, sugerindo sinais de redU9ao do fluxo no troneo eelfaco.
Figura 2: Estudo angiogratico da paciente
evidenciando boa permeabilidade da aorta
abdominal, das arterias renais e das mesentericas superior e inferior, com acentuada hipertrofia das arcadas pancreatoduodenais com enehimento da arteria gastroduodenal e eonseqilentemente dos ramos
do troneo eelfaeo, sugerindo sinais de redUl;;ao do fluxo no troneo eelfaeo.
ostial (figura 4). Durante a manobra de
expira9ao, observou-se oclusao do tronco celfaco, notando-se que 0 fluxo do
meio de contraste ocoma predominantemente pelas arcadas pancreatoduodenais
(figura 5).
A paciente foi submetida acirurgia, onde
constatou-se que 0 tronco celfaco encontrava-se frrmemente envolto por fibras do
ligamento arqueado mediano, levando a
sua compressao. Palpou-se fremito celfaco. As fibras envolvendo 0 tronco celfaco foram dissecadas e 0 ligamento arqueado, seccionado (figuras 6 e 7).
No 4° p6s-operat6rio, a paciente recebeu
alta, relatando resolu9ao completa da dor
CIR VASe ANGIOL: 17:202·207
do pela fusao das bordas fibrosas mediais das cruras do diafragma em cada lado
do hiato a6rtico, passando posterior e
inferior aorigem do tronco celfaco, que
pode ser desde a 11 a vertebra toracica a
1a 10mbar. Emuito variavel, constituindo
desde uma massa ligamentosa bern definida a uma area amorfa de tecido conjuntivo. 0 plexo celfaco e suas fibras geralmente formam uma prote9ao resistente
imediatamente ventral ao ligamento arqueado mediano e podem contribuir para
compressao da arteria celfaca23 .
Figura 5: Angiografia durante a manobra
de expira9ao onde pode ser observado oelusao do troneo eelfaco e fluxo do meio de
contraste ocorrendo predominantemente
pelas arcadas panereatoduodenais.
203
ANGINA ABDOMINAL SECUNDARIA ASiNDROME DA COMPRESSAO DO TRONCO CELiACO: RELATO DE CASO E REVISAO DA UTERATURA SELMA REGINAOUVEJRA RAYMUNDO E COLS.
Figura 6: Liberar;ao e dissecr;ao das fibras do ligamenta arqueado mediano que
envolviam 0 tronco celfaco levando a sua
compressao e posterior secr;ao do mesmo
com descompressao total do tronco.
A sfndrome do ligamenta arqueado mediana ou sfndrome da compressao da arteria celfaca, descrita primeiramente por
Harjola em 1963 17, ocorre quando 0 ligamento arqueado do diafragma e/ou tecido neural periarterial causam compressao extrfnseca do tronco celfaco ou quando a origem deste e alta em rela9ao ao
ligamento.
Em 1965, Dunbar e colaboradores II descreveram uma sfndrome clfnica de dor
abdominal p6s-prandial e rna absor9ao
atribufda a compressao do tronco celiaco pelo ligamento arqueado mediano que,
passando anteriormente a arteria, comprimia-a contra a aorta.
Existem ainda controversias relacionadas
Figura 7: Liberar;ao e dissecr;ao das fibras do ligamento arqueado mediano que
envolviam 0 tronco eelfaco levando a sua
compressao e posterior seer;ao do mesmo
com deseompressao total do tronco.
a essa sfndrome 5,19, mas a compressao
do axis celfaco pelo ligamento arqueado
e uma varia9ao anatomica bern documen-
204
tada, ocorrendo em 19 a 24% dos pacientes em graus variaveis 23. E demonstrada
por angiografia em 13 a 50% dos pacientes 6,37 com estenose severa do tronco
celfaco e aparece em 1% das angiografias 8. A estenose severa esta geralmente
associada a dilata9ao das arterias da arcada pancreatoduodenal, que suprem a
distribui9ao do axis celfaco com fluxo retr6grado da arteria mesenterica superior.
Ha duas sfndromes diferentes: uma, onde
apenas 0 tronco celfaco e comprimido e,
outra, com compressao do tronco celiaco e da arteria mesenterica superior 24,
A oclusao de dois ou tres vasos nem sempre causa sintomas 15,28. A angina abdominal ocorre se duas arterias maiores estiverem envolvidas 15, embora outros autores 33 concordem.que estenose isolada
do tronco celfaco.pode tambem ser responsavel por sintomas relacionados ao
abdome superior.
A sfndrome classica consiste em dor epigastrica p6s-prandial e perda de peso
acompanhada par sopro sist6lico no epigastrio, que pode ser auscultado durante a sfstole e infcio da diastole, tornandose mais sonoro durante a inspira9ao devido ao deslocamento caudal da aorta e
da arteria celfaca na dir~ao cranial 24. Sintomas atfpicos como nauseas, vomitos e
perda de peso podem estar presentes 19,39.
Brandt e Boley 5 documentaram nauseas
e vomitos em 25% dos 330 pacientes com
sfndrome do ligamento arqueado, Reilly
e colaboradores 32 relataram uma incidencia de 65% de "transtorno na motilidade
gastrointestinal", incluindo nauseas e
vomitos ou diarreia em 51 pacientes com
compressao da arteria celfaca submetidos a repara9ao cinirgica, embora nenhum outro estudo especffico tenha sido
realizado para caracterizar esses disturbios. Stanley e Fry 36 relataram nauseas
com emese ocasional em 8 entre os 15
pacientes (53%) com sfndrome do ligamento arqueado. Cinco dos 15 pacientes
(33%) apresentavam perda de peso, pois
evitavam comer, e 1/3 dos pacientes apresentava doen9a abdominal coexistente,
incluindo doen9a ulcerosa peptica, colecistite cronica e pancreatite.
Na paciente descrita neste caso nao foi
encontrada outra explica9ao para seus
sintomas, a nao ser a compressao da arteria celfaca pelo ligamento arqueado
mediano.
A causa exata da dor relatada pelos pacientes permanece controversa, com 2 teorias existem para explica-Ia: a teoria vascular e a teoria neurogenica I.
Muitos autores consideram a hip6tese
de que as caracteristicas clfnicas dessa
sfndrome sao secundarias a isquemia
mesenterica 12,32,35 por fluxo diminufdo no
leito celfaco ou por "roubo" vascular na
circula9ao espHincnica, aumentada pelas
demandas maiores em uma refei9ao. No
entanto, existem poucas evidencias objetivas para confmnar esta teoria: 1. acredita-se que 2 dos 3 vasos mesentericos
devam estar oclufdos antes que a isquemia mesenterica ocorra, pois ha suprimento colateral grande na circula9ao
esplancnica 29 e 2, isquemia mesenterica
e causa nao comum de gastroparesia,
sendo relatada em pacientes com doen9a vascular extensa 22.
Outros autores 5,27 favorecem a hip6tese
neurogenica, acreditando que a dor abdominal seja produzida por compressao
do ganglio celiaco entre a arteria e 0 ligamento arqueado mediano fibroso.
A exacerba9ao da dor p6s-prandial, observada em 40% dos pacientes com esta
sfndrome 14,32, pode ocorrer em virtude
do fluxo aumentado na arteria comprimida, resultando em pulsa9ao forte contra
o ganglia celfaco 5,23.
Balaban e colaboradores 3 sugerem provavel rela9ao causal direta entre gastroparesia e atividade mioeletrica gastrica alterada
na sfndrome do ligamento arqueado, pois
obtiveram melhora da motilidade gastrica e
regula9ao do ritmo eletrico gastrico ap6s
descompressao do tronco celfaco.
ClRVASC ANGIOL: 17:202·207
ANGINA ABDOMINAL SECUNDARIA ASiNDROME DA COMPRESSAO DO TRONCO CEUACO: RELATO DE CASO E REVISAO DA LlTERATURA SELMA REGINAOUVEIRA RAYMUNDO ECOLS.
o diagnostico da compressao do tronco
celfaco depende de alto indice de suspeita em qualquer paciente com sintomas
de dor pos-prandial, rna absonyao e perda de peso 2.
Na avalia~ao dos pacientes devem ser
realizados inicialrnente exames endoscopicos superior e inferior ou radiologicos
com bario e tomografia computadorizada
de abdomen para excluir outras causas
de dor abdominal e/ou perda de peso.
A confirma~ao da suspeita clfnica depende da angiografia 16, onde pode ser observada severa diminui~ao do fluxo de 2
dos 3 vasos que suprem 0 intestino. A
aortografia lateral e essencial para se visualizar 0 oriffcio da arteria celfaca e mesenterica superior e pode tambem demonstrar se a isquemia pode ser corrigida cirurgicamente. 0 sinal caracterfstico
da sindrome e a compressao assimetrica
exmnseca exatamente na sua origem, causando impressaoconcava na superffcie
superior do tronco celfaco, que geralmente aumenta com a expira~ao e diminui ou
mesmo desaparece com a inspira~ao 33,
alem da presen~a de fluxo sangliineo colateral e nenhum sinal de aterosclerose.
Entretanto, 0 sinal angiognilico pode tambern ser visto em pacientes assintomaticos 7.0 diagnostico pode ser falho a angiografia se vis6es otimas nao forem obtidas. Isto ocorre porque a arteria mesenterica superior e 0 tronco celfaco e seus
ramos as vezes dobram, tornando diffcil
a visualiza~ao de estenoses e, tambem,
porque 0 diafragma nao pode ser visto
no arteriograma, sendo seu papel na forma~ao de qualquer estenose apenas especulativo.
No caso descrito, a angiografia mostrou
persistencia no enchimento do tronco
celfaco e hipertrofia significativa das arcadas pancreatoduodenais e na inspira~ao profunda, area de estenose justa ostial. Na expira~ao, foi observada a oclusao do tronco celfaco e 0 fluxo do meio
de contraste se fazia predominantemenR VASe ANGlOL: 17:202·207
te pelas arcadas pancreatoduodenais.
Durante muitos anos a angiografia foi 0
unico metodo para visualizar les6es vasculares neste territorio. Atualmente, 0
duplex scan e usado como urn metodo
nao invasivo para obter inforrna~6es anatomicas e fisiologicas das arterias celfacas e mesenterica superior com medida
dos seus fluxos sangliineos 4.9.30.34. A sensibilidade para detectar estenose de arteria celfaca, medindo 0 pico de velocidade sistolica ao duplex, e de 57%, e a
especificidade de 100% 26, embora grande correla~ao exista entre 0 pica de velocidade sistolica e 0 grau de estenose aterosclerotica 18. Moneta e colaboradores
30 compararam os resultados do Duplex
com os achados na aortografia lateral e
encontraram valores de picos de velocidade sistolica maiores que 200 cm/segundo. A documenta~ao de urn aumento na
velocidade de fluxo no segmento comprimido do vasa no diagnostico da sindrome da compressao do tronco celfaco
pode apresentar limita~6es tecnicas, pois
o acesso acustico a regiao comprimida
da arteria celfaca pode ser dificultado por
gas gastrointestinal, obesidade e incis6es cirlirgicas, 0 que poderia ocasionalmente obscurecer 0 vaso, alem da inabilidade para obter urn angulo adequado
de incidencia para permitir calculos de
velocidade acurados 13.34. Medidas da
velocidade no segmento comprimido da
arteria celfaca podem tornar-se impossiveis por causa das rapidas mudan~as respiratorias.
Outro exame usado para diagnosticar a
compressao da arteria celfaca e a tomografia computadorizada (TC) com contraste intravenoso. Os achados caracteristicos constituem a presen~a de uma
banda de tecido maleavel anterior a arteria celiaca e/ou vasos colaterais peripancreaticos e, ocasionalmente, dilata~ao
pos-estenotica do tronco celfaco pode
ser visualizada distalmente a banda comprimida. Asensibilidade e especificidade
destes achados sao desconhecidos 31
Oblitera~ao ou defini~ao pobre da origem
do tronco celfaco na tomografia computadorizada axial e freqlientemente considerada como uma variante normal ou
como uma conseqliencia de artefato volume-parcial. Se vasos colaterais nao sao
reconhecidos, 0 achado unico de apagamento do axis celfaco na TC nao parece
ser evidencia confiavel para 0 diagnostico de compressao significativa da arteria
celfaca 31
A TC espiral parece ser apropriada para
diagnosticar essa sindrome por varias
raz6es: 1) 0 diafragma pode ser visualizado, 0 que e impossivel na aortografia; 2)
a rela~ao entre 0 diafragma e as arterias
celfaca, mesenterica superior e renal pode
ser mostrada, 0 que tambem e impossivel
por angiografia; 3) as arterias podem ser
construidas em 3 dimens6es, perrnitindo
visualizar estenoses e a rela~ao entre as
arterias; 4) as imagens tridimensionais
podem ser rodadas em tempo real no
monitor com urn numero infinito de angulos de visao, 0 que possibilita encontrar urn angulo otimo com uma simples
dose de contraste e de irradia~ao; 5) a
TC espiral e relativamente nao invasiva;
6) e mais barata que angiografia 20
Kopecky e colaboradores 20 descreveram
o caso de urn paciente com sindrome do
ligamento arqueado onde 0 diagnostico
foi falho em dois estudos arteriograficos,
ambos incluindo aortogramas posteroanteriores e seletivos do tronco celfaco e
arteria mesenterica superior e urn incluindo tambem aortograma lateral e seletivo da arteria mesenterica inferior. A tomografia computadorizada espiral demonstrou que nao somente a arteria celfaca, mas tambem a arteria mesenterica
superior e as renais foram comprimidas
pelo diafragma.
o procedimento cirUrgico recomendado
consiste na divisao do tecido fibroso,
bandas musculares e fibras do nervo simpatico combinado a dilata~ao da arteria
2
ANGINA ABDOMINAL SECUNDARIA ASiNDROME DA COMPRESSAO DO TRONCO CELiACO: RELATO DE CASO E REVISAO DA LITERATURA SELMA REGINAOUVEIRA RAYMUNDO ECOLS.
celfaca ou revasculariza~ao.
Na literatura, vinte e cinco series descrevern 228 casos, com 98 deles relatados
por 2 institui~6es 14.32, onde 0 tratamento
cinirgico foi realizado em 164 pacientes.
No entanto, resultados imediatos (nao
relatados em 51 pacientes) e seguimento
n~o foram completos em todas as series.
Dos 136 pacientes submetidos adescompressao, somente 84% (114 pacientes) se
encontravam assintomaticos imediatamente apos a opera~ao; dos 97 pacientes acompanhados por 6 meses a 18 anos,
48.4% (47 pacientes) permaneceram sem
sintomas. Todos os 40 pacientes submetidos a ambos os procedimentos, descompressao e revasculariza~ao, ficaram
livres dos sintomas imediatamente apos
o procedimento cinirgico. Dos 75 pacientes com cirurgia combinada, 61 foram
seguidos por urn perfodo de 6 meses a 18
anos, e 84% (51 pacientes) permaneceram sem sintomas. A angioplastia transluminal percutanea foi realizada em dois
pacientes, com sucesso pos-operatorio
imediato em apenas urn, sendo 0 outro
paciente submetido areconstru~ao apos
a angioplastia. Embora a descompressao
isolada tenha produzido alfvio imediato
aceitavel, a longo prazo a terapia operatoria combinada (descompressao e revasculariza~ao) apresenta resultados superiores, sugerindo que em algumas situa~6es a descompressao isolada e inadequada.
Takach e colaboradores 38 descreveram 7
casos de sfndrome de compressao da arteria celfaca submetidos acirurgia de descompressao isolada (2 casos) e, a cirurgia combinada (5 casos), quando houvesse evidencia de comprometimento do
fluxo a inspe~ao visual oJ a palpa~ao
\
durante a cirurgia, obtendo alfvio completo (imediato e a longo prazo ) dos sintomas pre-operatorios em todos os pacientes. Os autores acreditam que a descompressao isolada e terapia inadequada quando existe comprometimento do
fluxo celfaco apos descompressao.
Pacientes que mostraram beneffcios claros da interven~ao cinirgica sao mulheres entre 40-60 anos com perda de peso
maior que 10 kg, dor pos-prandial e evidencia angiografica de dilata~ao pos-estenotica ou fluxo colateral aumentado na
arteria mesenterica superior, ou seja, casos de sfndrome classica 32.
A patogenese da sfndrome da compressao do tronco celfaco permanece ainda
obscura e seu diagnostico depende de
urn alto fndice de suspeita em pacientes
com sintomas de dor pos-prandial, rna
absor~ao, perda de peso e a presen~a de
sopro sistolico na regiao epigastrica, na
ausencia de outras explica~6es para as
queixas do paciente. 0 duplex scan realizado durante expira~ao profunda pode
ser usado para detectar essa sfndrome,
principalmente em pacientes jovens com
dor abdominal inexplicavel e pode ajudar
na sele~ao de pacientes para angiografia, evitando demora no diagnostico. 0
tratamento cinirgico deve ser considerado com descompressao e revasculariza~ao do tronco celfaco, pois esta sfndrome pode progredir para trombose com riscos de isquemia intestinal e possivelmente infarto.
ABDOMINALANGINASECONDARYTOCEIJACAXISCOMPRESSIONSYNDROME: CASEREPORTANDREVIEW
OFLITERATURE
I
The median. arcuate ligament syndrome is characterized by postprandial abdominal pain, nausea, weight loss and epigastric
bruit attributed to compression of the celiac axis by a fibrous band: the median arcuate ligament of diaphragm and/or neural
periarterial tissue.
The diagnosis may be realized by computed tomography, duplex and angiography.
The surgical treatment consists of the division of ligament combined Or not with celiac artery dilatation or revascularization.
It is described a case of a patient with postprandial abdominal pain and weight loss in whom a diagnosis of arcuate ligament
syndrome was realized by duplex and arterigraphy.
Key words: median arcuate ligament syndrome, celial?, axis, intestinal angina, systolic abdominal bruit
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