VOLUME 43 – NÚMERO 2 ABR / MAI / JUNHO – 2014 • Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária • Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe • Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição • Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide • Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço • Extenso lipoma em soalho bucal • Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso • Carcinoma anaplásico da tireoide: um caso raro de sobrevivência em longo prazo após tratamento exclusivo com quimiorradioterapia • Nasoangiofibroma juvenil: ressecção endoscópica • Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas A estimulação contínua do nervo vago, A estimulação contínua do nervo vago, durante as cirurgias de tireoide, permite a durante as cirurgias de tireoide, permite a monitorização em tempo real da função dos monitorização em tempo real da função dos nervos laringeos. Sua Sua utilização utilizaçãoalerta alertapara para nervos laringeos. situações de perigo perigo para para oonervo, nervo,como comoa a situações de presença de tração tração excessiva excessivado domesmo, mesmo, presença de o permite que que oocirurgião cirurgiãomude mudeaatática tática o que que permite cirúrgica antes de de qualquer qualquerdano danoaafunção função cirúrgica antes do nervo. do nervo. eletrodo APS APS de de silicone silicone permite permite a realização realização da OOeletrodo da monitorizaçãocontínua contínuado do nervo nervo vago vago com segurança monitorização segurança semdeslocamentos deslocamentos frequentes frequentes que que levam à perda e esem perda desinal sinaleeinterrupção interrupçãoda da cirurgia. cirurgia. de Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço ISSN 0100-2171 para a Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço (impressa). ISSN 1981-951X para a Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço (online). Registrada sob o nº 2080 P 209/73 na Divisão de Censura e Diversões Públicas do Departamento de Polícia Federal Órgão oficial da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e da Federação Sul-Americana de Sociedades de Cirurgia de Cabeça e Pescoço EDITOR-CHEFE Fábio Roberto Pinto - São Paulo / SP ICESP/DCCPFMUSP EDITOR ADJUNTO André Lopes Carvalho - Barretos / SP Hospital do Cancer EDITORES ASSOCIADOS Abrão Rapoport - São Paulo / SP Hospital Heliópolis Fernando Luiz Dias – Rio de Janeiro / RJ Hospital do Cancer - INCA Luiz Paulo Kowalski - São Paulo / SP Hospital A.C. Camargo Onivaldo Cervantes- São Paulo / SP Hospital São Paulo - UNIFESP CORPO EDITORIAL / EDITORIAL BOARD BRAZIL Agrício Nubiato Crespo – UNICAMP – Campinas / SP, Alfio José Tincani – UNICAMP – Campinas / SP, Alvaro Nagib Attalah – UNIFESP – São Paulo / SP, Ana Paula Brandão Barros – Hospital Heliópolis – São Paulo / SP, Antônio José Gonçalves – FCMSCSP - São Paulo / SP, Antônio Santos Martins – UNICAMP - Campinas / SP, Antônio Sérgio Fava – H.S.P.E. - São Paulo / SP, Carlos Neutzling Lehn – H.S.P.E. - São Paulo / SP, Cláudio Eduardo de Oliveira Cavalcanti – UFAL – Maceió - AL, Cláudio Roberto Cernea – USP - São Paulo / SP, Elisabete Carrara de Angelis – Hospital A.C. Camargo – São Paulo / SP, Fábio Luiz de Menezes Montenegro – USP - São Paulo / SP, Fátima Cristina Mendes de Matos – UFPe – Recife / PE, Flávio Carneiro Hojaij – UNIFESP - São Paulo / SP, Francisco Monteiro de Castro Júnior – UFC – Fortaleza / CE, Gerson Schullz Maahs – PUCRS - Porto Alegre / RS, Gilberto Vaz Teixeira - CECON - Florianópolis / SC, Gyl Henrique Albrecht Ramos – Hospital Erasto Gaertner - Curitiba / PR, Jacob Kligerman – INCA - Rio de Janeiro / RJ, Jorge Pinho Filho – Hospital Memorial São José - Recife / PE, José Antônio Pinto - Núcleo de Otorrinolaringologia São Paulo / SP, José Carlos de Oliveira - Hospital Araujo Jorge - Goiânia / GO, José Francisco de Góis Filho – IAVC - São Paulo / SP, José Francisco de Sales Chagas – PUCCAMP – Campinas / SP, José Luiz Braga de Aquino – PUCCAMP – Campinas / SP, José Magrin – Hospital A.C. Camargo - São Paulo / SP, José Maria Porcaro Salles - UFMG - Belo Horizonte / MG, Jossi Ledo Kanda - Fundação ABC - São Paulo / SP, Julio Morais Besteiro – USP – São Paulo / SP, Lenine Garcia Brandão – USP - São Paulo / SP, Leonardo Haddad – UNIFESP - São Paulo / SP, Luiz Augusto do Nascimento – UNB – Brasília / DF, Marcelo Doria Durazzo – USP - São Paulo / SP, Marcílio Ferreira Marques Filho – U.E. Ilhéus – Itabuna / BA, Márcio Abrahão – UNIFESP - São Paulo / SP, Marcos Brasilino de Carvalho – Hospital Heliópolis - São Paulo / SP, Marcos Roberto Tavares – USP - São Paulo / SP, Mauro Becker Martins Vieira – Hospital Felício Rocho - Belo Horizonte / MG, Marcelo Miguel Hueb – UFTM – Uberaba / MG, Marcus Lessa – UFBA – Salvador / BA, Maria Beatriz Nogueira Pascoal – PUCCAMP – Campinas / SP, Mauro Marques Barbosa - INCA - Rio de Janeiro / RJ, Nédio Steffen – PUCRS – Porto Alegre / RS, Orlando Parise Jr. – Hospital Sírio Libanês São Paulo / SP, Paola Andrea Galbiatti Pedruzzi - Hospital Erasto Gaertner - Curitiba / PR, Pedro Michaluart Junior – USP - São Paulo / SP, Roberto de Araújo Lima – INCA - Rio de Janeiro / RJ, Rui Maciel – UNIFESP – São Paulo / SP, Rui Celso Martins Mamede – USP/RP - Ribeirão Preto / SP, Sérgio Luis de Miranda – UNISA – São Paulo / SP, Silvia Dornelles – UFRGS - Porto Alegre / RS, Silvia Regina Rogatto – UNESP – Botucatu / SP, Sylvio de Vasconcellos e Silva Neto - UFPe - Recife / PE. CORPO EDITORIAL INTERNACIONAL / INTERNATIONAL EDITORIAL BOARD Abél González – Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina); Ashok Shaha – Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York (Estados Unidos); Eugene N. Myers – Pittsburgh University, Pittsburgh (Estados Unidos); François Eschwege - Institut Gustave-Roussy, Villejuif (França); Jatin P. Shah - Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York (Estados Unidos); Jean Louis Lefebvre - Centre Oscar Lambret, Lille (França); Jonas T. Johnson – Pittsburgh University, Pittsburgh (Estados Unidos); Jose Luis Novelli, Centro de Tiroides - Rosário (Argentina); Jose Saavedra – Soc. Peruana de Cirurgia, Lima (Peru); Juan Postigo Díaz - Cirugia de Cabeza y Cuello – Oncologia, Lima (Peru); Luis Soto Díaz - CEAT, Santiago (Chile); Manuel Montesinos – Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina); Marcelo Figari – Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina); Maria Paula Curado – IARC – Lyon / França, Osvaldo Gonzalez Aguilar – Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires (Argentina); Paul J. Donald – University of California - Davis Health System, Sacramento (Estados Unidos); Pedro Sanchez e Ingunza - INEN, Lima (Peru). **** Indexada na Base de Dados Lilacs***** CONSELHO CIENTÍFICO DA SBCCP (EX-PRESIDENTES) Abrão Rapoport (São Paulo), Alberto Rossetti Ferraz (São Paulo), Anói Castro Cordeiro (São Paulo), Cláudio Roberto Cernea (São Paulo), Emílson de Queiroz Freitas (Rio de Janeiro), Fernando Luiz Dias (Rio de Janeiro), Francisco Monteiro de Castro Jr. (Fortaleza), Jacob Kligerman (Rio de Janeiro), José Roberto Vasconcelos Podesta (Espírito Santo) Josias de Andrade Sobrinho (São Paulo), Lenine Garcia Brandão (São Paulo), Luiz Paulo Kowalski (São Paulo), Marcos Brasilino de Carvalho (São Paulo), Marcos Roberto Tavares (São Paulo), Maria Paula Curado (Goiânia), Mário Jorge Rosa de Noronha (Rio de Janeiro), Mauro Marques Barbosa (Rio de Janeiro), Onivaldo Cervantes (São Paulo), Ricardo Curioso (Natal), Roberto Araújo Lima (Rio de Janeiro). EX-EDITORES DA RBCCP Abrão Rapoport (1974-1986), Marcos Brasilino de Carvalho (1987-1989), Lenine Garcia Brandão (1989-1993), Fernando Luiz Dias (1994-1997), Fábio Luiz de Menezes Montenegro e Marcelo Doria Durazzo (1997-2001), Luiz Paulo Kowalski (2001-2003), Onivaldo Cervantes (2003-2005), Rogério Dedivitis (20052009), Geraldo Pereira Jotz e Rogério Dedivitis (2009-2013), Geraldo Pereira Jotz (2011-2013). SOCIEDADE BRASILEIRA DE CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO Revista da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço www.revistabrasccp.org.br / www.sbccp.org.br Presidente: ........................................ Rogério Aparecido Dedivitis (SP) 1º Vice Presidente: ............................ Fernando Walder (SP) 2º Vice Presidente: ............................ Luis Eduardo Barbalho de Mello (RN) 3º Vice Presidente: ............................ Gabriel Manfro (SC) 4º Vice Presidente: ............................ Achilles Alves de Levy Machado (DF) 5º Vice Presidente: ............................ Alberto Mitsuyuki de Brito Kato (PA) 1º Secretário: .................................... Marco Aurélio Valmondes Kulcsar (SP) 2º Secretário: .................................... José Guilherme Vartanian (SP) 3º Secretário: .................................... Otávio Alberto Curioni (SP) 1º Tesoureiro: .................................... Leandro Luongo de Matos (SP) 2º Tesoureiro: .................................... Ullyanov Bezerra Toscano de Mendonça (RJ) 3º Tesoureiro: .................................... Fátima Cristina Mendes de Matos (PE) Diretor Científico: .............................. Flavio Carneiro Hojaij (SP) Diretor de Defesa Profissional: ......... Antônio José Gonçalves (SP) Redação, assinaturas e administração: Av. Brigadeiro Luís Antonio, 278 6º andar - Sala 5 - Bela Vista - CEP 01318-901 - São Paulo - SP - Brasil Tel./Fax: (11) 3107-9529 e-mail: [email protected] Projeto Gráfico: Vagner Bertaco Severino Impressão: H. Máxima Produtora Editora e Gráfica - (11) 2372-5061 A RBCCP é Distribuida gratuitamente aos sócios da SBCCP ou mediante assinatura anual de R$ 100,00; número avulso: R$ 35,00 Periodicidade: Trimestral - Tiragem: 1.000 exemplares (DIRETORIA DO BIÊNIO 2013-2015) É permitida a reprodução total ou parcial dos artigos desta revista, desde que citada a fonte. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Normas para publicação Orientação aos autores A Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço (ISSN 0100-2171), órgão científico oficial da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e da Federação Sul-Americana de Sociedades de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, é um veículo multidisciplinar de publicação trimestral, em um único volume anual, com o objetivo de divulgar artigos originais de autores nacionais e estrangeiros, aprovados por pareceristas do Conselho Editorial, contendo informações clínicas e experimentais relacionadas com o segmento anatômico da cabeça e pescoço, interessando não só à Especialidade de Cirurgia de Cabeça e Pescoço como também às de Cirurgia Geral, Otorrinolaringologia, Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial, Neurocirurgia e Ciências Básicas afins. O endereço editorial é: Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Av. Brigadeiro Luís Antônio, 278 – 6º andar 01318-901 São Paulo SP. Telefax (11) 3107-9529. Todos os manuscritos e comunicações editoriais devem ser enviados on-line. Veja a Submissão de Manuscritos, abaixo. Visite o site: http://www.sgponline.com.br/rbccp/sgp/ e http://www.sbccp.org.br Política editorial Todos os artigos são revisados por dois revisores. O Conselho Editorial é composto por especialistas, com publicações nas bases de dados, que recebem os textos de forma anônima e decidem por sua publicação. A aceitação é baseada na originalidade e significância do material apresentado. Somente serão submetidos à avaliação os trabalhos que estiverem dentro das normas para publicação na Revista. A responsabilidade de conceitos ou asserções emitidos em trabalhos na Revista, bem como a exatidão das referências cabem inteiramente ao(s) autor(es). Não serão aceitos trabalhos já publicados ou simultaneamente enviados para avaliação em outros periódicos. Autoria Todas as pessoas designadas como autores devem responder pela autoria do manuscrito e ter participado suficientemente do trabalho para assumir responsabilidade pública pelo seu conteúdo. O crédito de autoria deve ser baseado apenas por contribuições substanciais durante: (a) concepção, planejamento, execução, análise e interpretação dos resultados; (b) redação e elaboração do artigo ou revisão de forma intelectualmente importante; (c) aprovação final da versão a ser publicada. A participação limitada somente à obtenção de fundos, coleta de dados, supervisão geral ou chefia de um grupo de pesquisa não justifica autoria do manuscrito. Os Editores podem solicitar justificativa para a inclusão de autores durante o processo de revisão do manuscrito, especialmente se o total de autores exceder seis. Categorias dos artigos Os seguintes tipos de artigos são publicados: – Artigos Originais: a) introdução com objetivo; b) método; c) resultados; d) discussão; e) conclusões; f) referências bibliográficas. As informações contidas em tabelas e figuras não devem ser repetidas no texto. Estudos envolvendo seres humanos e animais devem fazer referência ao número do protocolo de aprovação pelo respectivo Comitês de Ética em Pesquisa da instituição à qual está vinculada a pesquisa. Artigos originais são definidos como relatórios de trabalho original com contribuições significativas e válidas. Os leitores devem extrair de um artigo geral conclusões objetivas que vão ao encontro dos objetivos propostos. – Artigos de Revisão da Literatura: a) introdução; b) revisão de literatura; c) discussão; d) comentários finais; e) referências bibliográficas. Artigos de revisão devem abranger a literatura existente e atual sobre um tópico específico. A revisão deve identificar, confrontar e discutir as diferenças de interpretação ou opinião. – Artigos de Atualização: a) introdução; b) revisão de um determinado tema; c) discussão; d) comentários finais; e) referências bibliográficas. O artigo de atualização é uma produção científica que explora um determinado tema, desenvolvido a partir de dados atuais disponíveis pelos autores. Tem por finalidade organizar um discurso explorando um assunto específico, com base em obras publicadas recentemente. – Artigos de Relato de Caso: a) introdução; b) revisão de literatura com diagnóstico diferencial c) apresentação de caso clínico; d) discussão; e) comentários finais; f) referências bibliográficas. Relatos de caso deverão apresentar características inusitadas ou cientificamente relevantes. Será dada prioridade a relatos de cunho multidisciplinar, interdisciplinar e/ou prático. – Artigos de Opinião e Carta ao Editor: deverão ser feitos sob convite do Editor. Preparação do manuscrito A Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço adota as recomendações do Comitê Internacional de Editores de Revistas Médicas, conforme o site www.icmje.org (de outubro de 2007). A Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço apoia as políticas para registro de ensaios clínicos da Organização Mundial de Saúde (OMS) e do International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE), reconhecendo a importância dessas iniciativas para o registro e divulgação internacional de informação sobre estudos clínicos, em acesso aberto. Assim, somente serão aceitos para publicação os artigos de pesquisas clínicas que tenham recebido um número de identificação em um dos Registros de Ensaios Clínicos validados pelos critérios estabelecidos pela OMS e ICMJE. Os endereços estão disponíveis no site do ICMJE http://www.icmje.org. O número de identificação deverá ser registrado ao final do resumo. Abreviações devem ser apresentadas por extenso na primeira vez em que aparecem no texto, sendo indicadas imediatamente depois entre parênteses. Devem ser consistentemente utilizadas no corpo do manuscrito. Serão aceitos trabalhos em português e espanhol. Página do título. A página do título deve conter: (1) título em português e em inglês, devendo ser conciso e explicativo e representando o conteúdo do trabalho; (2) nome completo de todos os autores, com o mais elevado título acadêmico e afiliação institucional de cada um; (3) instituição(ões) onde o artigo foi desenvolvido; (4) nome, endereço completo, números de telefone/fax e endereço eletrônico (e-mail) do autor correspondente; o autor correspondente receberá toda correspondência relativa ao manuscrito, bem como a prova do artigo e solicitação de separatas; (5) congresso ou encontro onde o trabalho foi apresentado, se aplicável; e (6) patrocínios, assistência recebida e conflito de interesse, se aplicável. Resumo e Abstract. Artigos originais devem ter um resumo em português e um abstract em inglês, cada um com 200 a 250 palavras. Devem ser apresentados em páginas separadas, em um parágrafo único e estruturados nas seguintes partes: Introdução; Objetivo; Casuística (ou Material) e Método; Resultados; e Conclusão. Três ou mais descritores em português e key words em inglês, em seguida, respectivamente, ao resumo e ao abstract devem ser apresentados, conforme padronização nos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) (http:// www.bireme.br) e Medical Subject Headings do Index Medicus (MeSH). Texto. Consulte “Categorias dos Artigos” para orientação sobre o tamanho do manuscrito. O texto deve ser claro e conciso. Recomenda-se subdividir os artigos originais em: Introdução; Métodos; Resultados; Discussão; e Conclusão. Use os nomes genéricos de drogas e equipamentos quando possível; cite os nomes do proprietário após a primeira menção. Identifique equipamentos pelo nome e local do fabricante. Aspectos éticos. Todos os artigos devem mencionar claramente a aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa do local onde o trabalho foi realizado ou equivalente, contendo o Consentimento Informado e com observação da Resolução do Conselho Nacional de Saúde nº 196, de 10 de outubro de 1996 (http://www.datasus.gov.br/conselho/resolucoes.htm ou http://www.resodic.org. br/rede8119.html); da Declaração de Helsinki, revisada em 2000 - WMA (World Medical Association), 2000. Declaration of Helsinki. Edinburgh, Scotland: 52nd General Assembly-WMA. 13 October 2000 (http://www.wma.net); e das Normas Internacionais de Proteção aos Animais. Agradecimentos. Registre agradecimento ao estatístico e qualquer outra pessoa que tenha contribuído para o trabalho e que não sejam co-autores, indicando os nomes e respectivas titulações acadêmicas e vínculo institucional. Referências. Os autores são responsáveis pela exatidão, acurácia e formato das referências. Comece a listagem das referências em uma página separada, logo após os Agradecimentos. As referências são identificadas no texto, nas tabelas e legendas através de algarismos arábicos colocados na mesma linha do período, na forma sobrescrita. As referências devem ser numeradas de forma consecutiva na ordem em que são citadas pela primeira vez no trabalho, não na ordem alfabética nem na cronológica. Siga o formato detalhado no Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals (JAMA. 1997;277:927-34). Mencionar todos os autores. Cite dados não publicados, comunicações pessoais e manuscritos submetidos (mas ainda não aceitos) como notas de rodapé, no texto. Serão aceitas no máximo 30 referências para artigos originais, 50 para artigos de revisão ou de atualização e 15 para relatos de casos. Exemplos de formas de referências: - em Revista: Alkureishi LW, Ross GL, MacDonald DG, Shoaib T, Gray H, –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 Normas para publicação Robertson G, Soutar DS. Sentinel node in head and neck cancer: use of size criterion to upstage the no neck in head and neck squamous cell carcinoma. Head Neck. 2007;29(2):95-103. - livro: Carvalho MB. Tratado de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia. Rio de Janeiro: Atheneu; 2001. - capítulo de livro: Barroso FL, Souza JAG. Perfurações pépticas gástricas e duodenais. In: Barroso FL, Vieira OM, editores. Abdome agudo não traumático - Novas propostas. 1ª ed. Rio de Janeiro: Robe Editora; 1995. p. 201-220. - tese e monografia: Barros APB. Efetividade da comunicação oral, qualidade de vida e depressão pós-faringolaringectomia e laringectomia total. [Dissertação]. São Paulo: Universidade de São Paulo; 2002. - Material Eletrônico: Artigo: Morse SS. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis [serial on the Internet]. 1995 jan/mar [cited 1996 jun 5]; 1(1):[24 telas]. Available from: http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm. Arquivo de Computador: Hemodynamics III: The ups and downs of hemodynamics [computer program]. Version 2.2 Orlando (FL): Computerized Educational Systems; 1993. Monografia em formato eletrônico: CDI, Clinical dermatology illustrated [CD-ROM]. Reeves JRT, Maibach H. CMEA Multimedia Group, producers. 2nd ed. Version 2.0 San Diego: CMEA; 1965. Tabelas. As tabelas devem ser numeradas de forma consecutiva na ordem em que são citadas no texto. Devem ser colocadas em páginas separadas, logo após as Referências e numeradas na ordem em que elas são mencionadas no texto. Cada tabela deve ter um título conciso na parte superior e suas abreviações devem ser colocadas como notas de rodapé, escritas como Times New Roman 10. Figuras. As figuras devem ser numeradas de modo consecutivo de acordo com a primeira citação no texto. A lista de legendas das figuras deve ser remetida em folha separada logo após as tabelas. Cada figura deve ter uma legenda na sua parte inferior. Cada figura será impressa em preto e branco, a não ser que seja selecionada pelo Editor ou haja uma solicitação por parte dos autores para reprodução a cores. Figuras a cores são estimuladas, porém, os autores serão responsáveis pelas despesas para reprodução a cores, caso sejam os solicitantes. As figuras podem aparecer no website da Revista sem custo adicional. Para reprodução de figuras já publicadas deve ser reconhecida a fonte e os autores devem encaminhar cópia da autorização escrita do proprietário para reprodução. Fotos envolvendo seres humanos devem observar os cuidados de privacidade do indivíduo. Caso contrário, os autores devem providenciar uma autorização por escrito do paciente ou de seu responsável. As figuras devem ser submetidas no formato eletrônico, em formato TIF ou JPEG. As figuras devem ser enviadas separadamente na submissão eletrônica. Todas as figuras devem ser referidas no texto, sendo numeradas consecutivamente por algarismo arábico. Cada figura deve ser acompanhada de uma legenda descritiva colocada após as referências. Instruções para submissão on-line de manuscritos usando o sistema de gestão de publicações (sgp) Todo o processo de submissão deverá ser feito através do endereço de internet http://www.sgponline.com.br/rbccp/sgp/, que dá acesso ao nosso Sistema de Gestão de Publicações (SGP), onde é feita a submissão do artigo pelos autores e a avaliação por revisores do corpo editorial, em um processo onde os nomes dos autores do artigo em questão não são demonstrados em nenhuma instância. Quando acessar este link, o sistema irá pedir seu nome de usuário e senha, caso já esteja cadastrado. Caso contrário clique no botão “Quero me cadastrar” e faça seu cadastro. Ou ainda, caso tenha esquecido sua senha, use o mecanismo para lembrar sua senha, que gerará automaticamente um e-mail contendo a mesma. O (s) autor (es) deve (m) manter uma cópia de todo o material enviado para publicação, pois os editores não se responsabilizam pelo extravio do material. O processo de submissão é composto de oito passos, listados abaixo: 1º - Informar Classificação (Original, Revisão, Atualização, Relato de Caso) 2º - Envio de Imagens para o seu Artigo 3º - Cadastrar Co-autor (es) 4º - Informar Título e Descritores 5º - Informar Resumo e Comentários 6º - Montar Manuscrito 7º - Transferência de Copyright (Cessão de Direitos) e Declaração de Conflitos de Interesse 8º - Aprovação do (s) Autor (es) nuscritos preparados em WordPerfect ou Microsoft Word, pois no passo “Montar Manuscrito”, será exibida uma tela que simula o Word, onde é possível “copiar e colar” de qualquer editor de texto, inclusive as tabelas. O texto deverá ser digitado em espaço duplo, sendo que as margens não devem ser definidas, pois o sistema SGP as definirá automaticamente. Regras para imagens e gráficos estão descritas abaixo. Submissão on-line passo a passo 1º Passo: Informar Classificação Escolha uma das quatro opções: Artigo Original, Artigo de Revisão, Artigo de Atualização ou Relato de Caso. 2º Passo: Envio de imagens para o seu artigo: As imagens deverão obrigatoriamente estar em formato JPG. Caso necessite alterar o formato de suas imagens entre na seção DOWNLOADS no SGP em: http://www.sgponline.com.br/rbccp/sgp/naveg/downloads.asp e faça o download de algum dos programas freeware oferecidos para edição de imagens (requer senha de acesso). O sistema envia grupos de até cinco imagens por vez. Para submeter mais de cinco imagens, basta clicar no botão “Enviar mais imagens”. Logo após serão exibidas miniaturas das imagens, onde há um ícone (), que deverá ser clicado para editar o título e a legenda de cada imagem submetida. 3º Passo: Cadastrar Co-autor (es) Cadastre cada co-autor, informando nome completo, cargo e titulação obrigatoriamente. O CPF poderá ser informado posteriormente. A ordem dos co-autores pode ser alterada facilmente usando as “setas” exibidas na tela. 4º Passo: Informar Título e Descritore Informe o título do trabalho, em português e inglês, e as Descritore (Português) e Key words (Inglês), que deverão ter aproximadamente 2 a 6 palavras chaves pertinentes (ESTAS PALAVRAS DEVERÃO ESTAR CONTIDAS NO DECS E NO MESH que podem encontrados no SGP em todas as telas). 5º Passo: Informar Resumo e Comentários O Resumo/Abstract deverá obrigatoriamente conter no máximo 250 palavras cada. O autor deverá preencher os campos: Instituição, Nome e endereço para correspondência, suporte financeiro (deverá ser provida qualquer informação sobre concessões ou outro apoio financeiro) e a carta ao editor (opcional). Importante: o limite máximo aceito pelo sistema de submissão on-line para os resumos em português e inglês é de 250 palavras cada. O excedente será cortado automaticamente pelo sistema. 6º Passo: Montar Manuscrito Nesta tela é exibido um simulador do Word com todas as funcionalidades de formatação de texto necessárias. Para inserir seu texto neste campo, simplesmente selecione todo seu trabalho e copie e cole no campo de montagem do manuscrito (artigo). Somente selecione textos e tabelas, pois as imagens já deverão ter sido enviadas no 1º passo e serão inseridas no final do trabalho automaticamente. Importante: Nunca coloque neste campo os nomes de autores, co-autores, ou qualquer outra informação que possa identificar onde o trabalho foi realizado. Tal exigência se deve ao fato de o processo de revisão transcorrer sem o conhecimento destes dados pelo (s) revisor (es). A não observância deste detalhe fará com que seu trabalho seja devolvido como FORA DE PADRÃO para correções. 7º Passo: Copyright (Cessão de Direitos) e Declaração de Conflitos de Interesse Neste passo é exibida a tela com o termo de Copyright e outra com a Declaração de conflitos de Interesse, onde os autores deverão clicar nos boxes apropriados. 8º Passo (Último passo): Aprovação do Autor Este é o último passo para completar a submissão do artigo. Nesta tela o autor terá a opção de visualizar seu trabalho no sistema e também pode salvar uma versão em PDF de seu trabalho recém submetido. Importante: O autor deverá clicar no link “APROVAR MANUSCRITO” para que seu trabalho seja encaminhado à Secretaria da Revista da SOCIEDADE BRASILEIRA DE CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO para conferência e confirmação. Distribuição A Revista é distribuída gratuitamente a todos os membros da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, a bibliotecas da área de Saúde e mediante assinatura. Após a submissão, o sistema oferece a opção de salvar uma cópia de seu manuscrito em formato PDF para seu controle. A Revista encoraja fortemente que os autores submetam eletronicamente ma- Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Instructions for authors Instructions for authors The Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço (Brazilian Journal of Head and Neck Surgery), ISSN 0100-2171 is the official scientific journal of the Brazilian Society for Head and Neck Surgery and the South American Federation of Societies for Head and Neck Surgery. It is a multidisciplinary journal published quarterly, forming a single volume per year, with the aim of disseminating original articles by Brazilian and foreign authors that have been approved for publication by the Editorial Board’s specialist reviewers. The articles published contain clinical and experimental information relating to the anatomical segment of the head and neck and are of interest not only to the specialty of Head and Neck Surgery but also to the specialties of General Surgery, Otorhinolaryngology, Cranio-maxillofacial Surgery and Neurosurgery and similar Basic Sciences. The editorial address is: Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Av. Brigadeiro Luís Antônio, 278, 6º andar, 01318-901 São Paulo SP. Tel/fax: (55 11) 3107-9529. All manuscripts and communications with the Editorial Board must be sent online. See Submission of Manuscripts, below. Visit the website: http://www.sgponline.com.br/rbccp/sgp/ and http://www.sbccp.org.br Editorial policy All articles are appraised by two reviewers. The Editorial Board is composed of specialists with published work in indexed journals who receive submissions anonymously and decide whether these texts should be published. Acceptance is based on the originality and significance of the material presented. Only studies that conform to the Journal’s publication standards will be submitted for appraisal. The responsibility for concepts or assertions put forward in studies in the Journal, and for the accuracy of references, lies entirely with the author(s). Studies that have already been published or that have simultaneously been sent for appraisal by other periodicals will not be accepted. Authorship All persons named as authors are responsible for the authorship of the manuscript and need to have participated in the study sufficiently for them to assume public responsibility for its content. Authorship credit must be based only on substantial contributions during the stages of (a) conceptualization, planning, execution and results analysis and interpretation; (b) compilation and writing of the article or review in an intellectually meaningful manner; (c) final approval of the version to be published. Participation that is limited only to fund-raising, data collection, general supervision or being the head of a research group does not justify authorship of the manuscript. The Editors may request justification for author inclusion, during the manuscript review process, especially if the total number of authors exceeds six. Article categories The following types of article are published: – Original articles: a) introduction with objective; b) method; c) results; d) discussion; e) conclusions; f)references. The information described in tables and graphs should not be repeated in the text. Studies involving human beings and animals should include the approval protocol number of the respective Ethics Committee on Research of the institution to which the research is affiliated. Original articles are defined as reports of an original work with valid and significative results. The readers should extract from it objective conclusions that are related to the proposed objectives. – Literature review articles: a) introduction; b) review of literature; c) discussion; d) final comments; e) bibliographical references. Literature review articles should include the updated literature regarding an specific topic. The revision should identify and compare and discuss the different opinions and interpretations. – Update articles: a) introduction; b) review of a particular topic, c) discussion; d) final comments, e) references. The article is an update of scientific production that explores a particular theme, developed from current data available by the authors. Aims to organize a speech exploring a particular subject, based on recently published works. – Case report articles: a) introduction; b) review of literature with differential diagnosis; c) case report; d) discussion; e) final comments; f) references. Case report articles should present unusual characteristics or scientific relevant ones. Priority will be given to reports of multidisciplinary or interdisciplinary or practical approaches. – Opinion articles: Only by invitation from the Editorial Board. Preparation of the manuscript The Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço adopts the recommendations of the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE), as laid out on the ICMJE website: www.icmje.org (October 2007). The Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço supports the policies of the World Health Organization (WHO) and ICMJE regarding the registration of clinical trials and it recognizes the importance of these initiatives for registering and internationally disseminating information on clinical studies, with open access. Thus, clinical research articles will only be accepted for publication if they have received an identification number from one of the Clinical Trial Registers that have been validated in accordance with the criteria established by WHO and ICMJE. The addresses of these registers are available on the ICMJE website: http://www.icmje.org. The identification number should be stated at the end of the Abstract and abstract. Abbreviations must be written out in full on the first occasion when they appear in the text, such that the term is followed immediately by the abbreviation in parentheses. They must be used consistently in the body of the manuscript. Studies will be accepted in Portuguese and Spanish. Title page. The title page must contain: (1) the title in Portuguese and English, which must be concise and explicative, representing the content of the study; (2) full names of all the authors, with their highest academic titles and institutional affiliations; (3) institution(s) where the article was developed; (4) name, full address, telephone/fax numbers and electronic address (e-mail) of the author for correspondence; this author will receive all correspondence relating to the manuscript, as well as the proof for the article and requests for reprints; (5) congress or meeting at which the study was presented, if applicable; and (6) sponsorship, assistance received and conflicts of interest, if applicable. Abstract and Abstract. Original articles must have a Abstract in Portuguese and an abstract in English, which should each consist of 200 to 250 words. They must be presented on separate pages, each as a single paragraph and structured into the following parts: Introduction; Objective; Sample (or Material) and Method; Results; and Conclusion. Three or more descriptors in Portuguese must be presented following the Abstract, and three or more key words in English following the abstract, as standardized in the Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) (http://www.bireme.br) and Medical Subject Headings of the Index Medicus (MeSH). Text. Consult “Article Categories” for instructions regarding the manuscript size. The text must be clear and concise. It is recommended that original articles should be subdivided into: Introduction; Methods; Results; Discussion; and Conclusion. Use generic names for drugs and equipment whenever possible; cite the proprietary names after the first mention. Identify equipment by the name and the place of manufacture. Ethical matters. All articles must clearly mention that approval was obtained from the Research Ethics Committee at the place where the study was developed, or its equivalent; that informed consent procedures were adopted; and that due regard was given to Resolution no. 196 of the National Health Board (Conselho Nacional de Saúde), dated October 10, 1996 (http://www.datasus.gov. br/conselho/resolucoes.htm or http://www.resodic.org.br/rede8119.html); to the Declaration of Helsinki, as revised in 2000: World Medical Association (WMA), 2000. Declaration of Helsinki. Edinburgh, Scotland: 52nd General Assembly-WMA. October 13, 2000 (http://www.wma.net); and to the International Animal Protection Standards. Acknowledgements. Register acknowledgements to the statistician and any other persons who may have contributed towards the study but who are not coauthors, indicating the names and respective academic titles and institutional links. References. The authors are responsible for the exactness, accuracy and format of the references. Start to list the references on a separate page, just after the Acknowledgements. References are identified in the text, tables and legends by means of Arabic numerals placed on the same line of the sentence, in superscript form. The references must be numbered consecutively in the order in which they are cited for the first time in the study, and not in alphabetical or chronological order. Follow the format detailed in the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals (JAMA. 1997;277:927-34). Mention all authors. Cite unpublished data, personal communications and manuscripts submitted (but not yet accepted), as footnotes in the text. There should be no more than 30 references for Original articles, 50 for Literature review or update articles and 15 for Case report articles. –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 Instructions for authors Examples of forms of references: - Journal: Alkureishi LW, Ross GL, MacDonald DG, Shoaib T, Gray H, Robertson G, Soutar DS. Sentinel node in head and neck cancer: use of size criterion to upstage the no neck in head and neck squamous cell carcinoma. Head Neck. 2007;29(2):95-103. - Book: Carvalho MB. Tratado de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia. Rio de Janeiro: Atheneu; 2001. - Chapter of a book: Barroso FL, Souza JAG. Perfurações pépticas gástricas e duodenais. In: Barroso FL, Vieira OM, editores. Abdome agudo não traumático - Novas propostas. 1ª ed. Rio de Janeiro: Robe Editora; 1995. p. 201-220. - Thesis and monograph: Barros APB. Efetividade da comunicação oral, qualidade de vida e depressão pós-faringolaringectomia e laringectomia total. [Dissertation]. São Paulo: Universidade de São Paulo; 2002. - Electronic material: Article: Morse SS. Factors in the emergence of infectious diseases. Emerg Infect Dis [serial on the Internet]. 1995 Jan/Mar [cited 1996, Jun 5]; 1(1):[24 screens]. Available from: http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm. Computer file: Hemodynamics III: The ups and downs of hemodynamics [computer program]. Version 2.2 Orlando (FL): Computerized Educational Systems; 1993. Monograph in electronic format: CDI, Clinical dermatology illustrated [CDROM]. Reeves JRT, Maibach H. CMEA Multimedia Group, producers. 2nd ed. Version 2.0 San Diego: CMEA; 1965. Tables. Tables must be placed on separate pages, just after the References, and must be numbered consecutively in the order in which they are cited in the text. Each table must have a concise title placed above it, and abbreviations used in the table must be defined as footnotes. Figures. Figures must be numbered consecutively starting with the first citation in the text. A list of figure legends must be placed on a separate page just after the tables. Each figure must have a legend appearing below it. All figures will be printed in black and white, unless selected for color reproduction by the Editor or there is a request for this from the authors. Figures in color are encouraged, but the authors will be responsible for the expenses relating to color reproduction if they are the party requesting this. The figures may appear on the Journal’s website without additional cost. If it is desired to reproduce figures that have already been published, the source must be acknowledged and the authors must forward a copy of the owner’s written authorization of this reproduction. Photographs involving human beings must give due regard to the individual’s privacy. Otherwise, the authors must provide written authorization from the patient or from the person responsible for this patient. Figures must be submitted in electronic format, as TIF or JPEG files. The figures must be sent separately in the electronic submission. All figures must be referred to in the text and be numbered consecutively in Arabic numerals. Each figure must be accompanied by a descriptive legend that is placed after the references. General instructions for on-line submission of manuscripts using the Manager Publication System (MPS) All the submission process should be done through the internet address http://www.sgponline.com.br/rbccp/sgp/which gives access to our Manager Publication System (MPS), where the submission of the article is done by the authors and the evaluation process is done by the reviewers of our editorial board in a process where the names of the authors are not displayed in any instance. When linked the system will ask for your user name and password in case you have already registered. On the contrary click on the link “Want to Register” and make your registration. In case you have forgotten your password, click on the appropriate link and the system will generate an automatic e-mail with the information. The author or authors should keep a copy of all submitted material for publication as the editor can not be held responsible for any lost material. The submission is an eight steps process as listed bellow: 1st Informing article classification (Original articles, Literature review articles, Update articles, Case report articles) 2nd Sending images for your article 3rd Registering co-authors 4th Informing title and key-words 5th Informing Abstract and comments 6th Preparing Manuscript 7th Filling, signing and sending Copyright and Conflicts of Interest forms 8th Author approval After submission, the system offers the option of saving a copy of your manuscript in PDF format for your control. The journal strongly recommends that the authors submit their electronic manuscripts written in Microsoft Word or Word Perfect. In the “Preparing Manuscript” step a screen that simulates the word processor will be displayed, where it is possible to “copy and paste”, including tables. Rules for images and graphs are descried below. Step-by-step on-line submission 1st Step: Informing article classification Chose one from the three options: Original Article, Revision Article, Update Article or Case Report. 2nd step: Sending images for your article Images must be in JPG format. If your images need format changing access the section DOWNLOADS in SGP (Manager Publication System) on http://www. sgponline.com.br/rbccp/sgp/naveg/downloads.asp and download some freeware programs offered for image edition (password is required). The system accepts groups of five images at a time. In order to submit more than five images, click on “Send more images”. Soon after that it will be displayed miniatures of the images where there is an icon which must be clicked to edit the title and legend of each submitted image. 3rd Step: Registering co-authors Register each author informing his/her full name, function and position; CPF number (for Brazilians) or any ID (in case of a foreigner) could be send later on. Co-authors sequence can be easily changed using the “arrows” displayed on the screen. 4th Step: Informing title and key-words Inform the manuscript title and keyword in your native language and in English, using from 2 to 6 related words. (THESE WORDS MUST BE PART OF DECS AND MESH), which can be found on MPS (Manager Publication System)on all of the screens. 5th Step: Informing Abstract and comments Abstract/Abstract must have 250 words at its maximum. The author should fill the following fields: Institution, Name and Mail Address, Financial Support (any other information on concessions or other type of financial support), and Letter to the Editor (optional). Important: The limit accepted by the on-line submission system for the summaries in native language and English is 250 words. The exceeding words will be automatically cut off by the system. 6th Step: Preparing manuscript In this screen a Word simulator is displayed having all format text function needed. In order to insert your text in this field, select your text and tables and copy and paste it on “Preparing Manuscript” field; Images should have already been sent on the 2nd step and they will be inserted automatically at the end of the work. Important: never fill these fields with the names of the authors, co-authors or any other information that can identify where the work was done. This is because the reviewer should not have access to this information. If this instruction is not followed your work will return to you as OUT OF STANDARD in order to be correct. 7th Step: Filling, signing and sending Copyright and Conflicts of Interest forms In this step the Copyright and Conflict of Interest terms are displayed, clicking on the appropriate boxes. 8th Step: Author approval This is the last step to complete your manuscript submission. In this step the author will have an option to visualize his work in the system and will also be able to save a PDF version of the newly submitted work. Important: author should click on “ APPROVE MANUSCRIPT” to have it send to the office of the BRAZILIAN HEAD AND NECK SOCIETY Journal for control and confirmation. Distribution The Journal is distributed free of charge to all members of the Brazilian Society for Head and Neck Surgery and to libraries within the field of healthcare, and is available on subscription. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Editorial Revista da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço Editorial - Volume 43 (2) – Abril / Maio / Junho – 2014 Prezados associados, Nesta edição da Revista, a segunda do ano de 2014, não foi possível a publicação dos oito artigos originais, como ocorreu nas duas últimas edições. Volto a frisar a importância da contribuição de todos no envio deste tipo de artigo para a manutenção do status da Revista e principalmente para se tentar obter maiores níveis de indexação no futuro. Foi possível selecionar apenas cinco artigos originais de qualidade para publicação. Além destes, seguem quatro relatos de caso e um artigo de revisão. Peço, novamente, a colaboração de todos, principalmente dos serviços formadores, para o envio de artigos para manter nossa Revista ativa. Boa leitura para todos! Fábio Roberto Pinto Editor Chefe da Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Índice Artigo Original Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária............ 63 Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution Jorge Du Ub Kim, André Bandiera de Oliveira Santos, Marco Aurélio Vamondes Kulcsar, Cláudio Roberto Cernea, Lenine Garcia Brandão. Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe...................................................................................................................... 72 The laryngeal squamous cell carcinoma and the association between clinical and hystopathlogical staging of cervical metastasis Alexandre de Andrade Sousa, Marilia Andries Nogueira de Freitas, João Marcos Arantes Soares, Gustavo Meyer de Moraes, Jomar Rezende Carvalho, Guilherme Souza Silva, José Maria Porcaro Salles. Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição......................................... 77 Salivary Gland Neoplasms: A ten years analysis in a single institution Giulianno Molina de Melo, Marcio Abrahao, Onivaldo Cervantes, Luiz de Castro Bastos Filho, Bruna Roberta de Araujo Minari, Paula Demetrio de Souza, Juliana Anton, Marcel Palumbo, Rodrigo de Oliveira Santos. Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide................. 83 Molecular analysis of EXON 10 of TSH receptor gene in patients with thyroid tumors Alberto Mitsuyuki de Brito Kato, Luiz Carlos Santana da Silva, Nathalia oliveira de Lima, Erik Arthur Cortinhas Alves, Valdenira de jesus oliveira Kato, Hélder Antônio Rebelo Pontes. Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço............................ 92 The Supraclavicular flap: Versatility in reconstructive surgery in head and neck André Maurício Ferrari Beltrão, José Carlos de Oliveira, Josinaldo Aguiar do Reis, André Luis Fernandes Gouvêia, Júlio Cesar Sá Silveira de Lima. Relato de Caso Extenso lipoma em soalho bucal............................................................................................................................ 97 Extensive Lipoma in Mouth Floor Rosana Leite de Melo, Ellen Cristina Gaetti Jardim, Tamiris Tainara Marcondes Pereira, Henrique Celestino Lima e Silva, Gustavo Rodrigues Manrique. Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso........................................................................................ 100 Nasopharynx chondrosarcoma: case report Carolina Talini, Ricardo Ribeiro Gama, Luis Alencar Biurrum Borba, Denise Pinheiro Gois Feniman, Flávia Natália Marques Kingerski, Giovana Liz Marioto de Campos, Julyanna Hyczy Kaminski, Mariana Abrão Polimeni, Fernando Stall Rechia, Teresa Cristina Santos Cavalcanti. Carcinoma anaplásico da tireoide: um caso raro de sobrevivência em longo prazo após tratamento exclusivo com quimiorradioterapia...................................................................................................................... 104 Anaplastic thyroid carcinoma: rare case of long-term survival after exclusive chemoradioterapy Damila Cristina Trufelli, Leandro Luongo de Matos, Jossi Ledo Kanda, Gilberto de Castro Junior, Auro Del Giglio. Nasoangiofibroma juvenil: ressecção endoscópica........................................................................................... 107 Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: endoscopic resection José Wilson Mourão de Farias, João Flávio Nogueira Junior, Glebert Monteiro Pereira, Walber de Oliveira Mendes, Jônatas Catunda de Freitas. Artigo de Revisão Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas.......................................................111 Use of zygomatic implants on rehabilitation of maxillary atrophy João Gabriel Silva Souza, Fernando Pedrosa Krollmann, Rodrigo Caldeira Nunes Oliveira. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, abril / maio / junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Artigo Original Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution Resumo Abstract Introdução: O câncer de pele é o mais incidente dentre as neoplasias. Os tipos histológicos mais comuns são Carcinoma Basocelular (CBC), Carcinoma Espinocelular (CEC) e, menos frequente, o Melanoma. Geralmente acometem segmentos corporais expostos aos raios ultravioletas, principalmente a região de cabeça e pescoço. Porém, há outros tipos mais de tumores que acometem esta área e que fazem parte da prática da oncologia cutânea encaminhada aos cirurgiões de cabeça e pescoço. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever estas neoplasias percutâneas raras que foram operadas no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Resultados: As entidades Carcinoma de células de Merkel, Dermatofibrossarcoma protuberans, Angiossarcoma, Fibroxantoma atípico, Porocarcinoma, Carcinoma triquilemal, Carcinoma de células claras, Carcinoma sarcomatoide e Carcinoma apócrino compuseram 4,4% dos atendimentos de oncologia cutânea realizada pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Uma breve revisão de cada entidade foi realizada. Discussão: A compreensão dos tipos histológicos raros é importante no tratamento de tumores cutâneos na prática da cirurgia de cabeça e pescoço. Descritores: Carcinoma de Célula Dermatofibrossarcoma; Hemangiossarcoma; Écrino. Jorge Du Ub Kim 1 André Bandiera de Oliveira Santos 2 Marco Aurélio Vamondes Kulcsar 3 Cláudio Roberto Cernea 4 Lenine Garcia Brandão 5 Introduction: Skin cancer is the most frequent cancer among neoplasms. The most common histological types are Basal Cell Carcinoma (BCC), Squamous Cell Carcinoma (SCC) and, less frequent, Melanoma. They generally affect body segments exposed to ultraviolet rays, especially the head and neck region. However, there are other types of tumors involving this area and they are part of the practice of cutaneous oncology referred to head and neck surgeons. Objective: The objective of this paper is to describe these rare cutaneous neoplasms, which were treated at the Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) in the last 4 years. Results: Merkel cell carcinoma, Dermatofibrosarcoma protuberans, Angiosarcoma, Atypical Fibroxanthoma, Porocarcinoma Trichilemmal carcinoma, Sarcomatoid carcinoma and Apocrine carcinoma comprised 4.4 % of cases of cutaneous oncology conducted by Head and Neck Surgery. A brief review of each neoplasm was performed. Discussion: understanding of the rare histological types is important in the treatment of skin tumors in the practice of head and neck surgery. Key words: Carcinoma, Merkel Cell; Dermatofibrosarcoma; Hemangiosarcoma; Eccrine Porocarcinoma. de Merkel; Porocarcinoma Introdução No Brasil a neoplasia mais incidente é a de pele não melanoma, que engloba os tipos histológicos Carcinoma Basocelular (CBC) e Carcinoma Espinocelular (CEC), sendo a estimativa de aproximadamente 134 mil casos novos para o ano de 2013, mais que o dobro do segundo tumor mais incidente, o de próstata (60 mil). Outro tumor de pele de incidência crescente é o Melanoma, com 6 mil novos casos.1 Fazem parte do grupo “pele não melanoma” outros tumores, de fatores etiológicos não necessariamente relacionados à exposição aos raios ultravioleta e que são motivo de relatos de caso devido à raridade. Na prática da Cirurgia de Cabeça e Pescoço, casos encaminhados de outras especialidades, como Dermatologia e Cirurgia Plástica, compõem uma casuística de casos mais avançados e que em geral 1)Cirurgião de Cabeça e Pescoço - membro efetivo pela Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Médico Assistente do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do ICESPFMUSP. 2)Doutor em Ciências pela FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do ICESP-FMUSP. 3)Doutor em Medicina pela USP. Médico Chefe de Clínica da Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP-FMUSP). 4)Professor Livre Docente pela FMUSP. Professor Associado do Departamento de Cirurgia da FMUSP. Médico Assistente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do HC-FMUSP. 5)Professor Titular e Chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do HC-FMUSP / ICESP-FMUSP. Instituição: Instituto do Câncer do Estado de São Paulo - Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço HC-FMUSP. São Paulo / SP - Brasil. Correspondência: Jorge Du Ub Kim - Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço HC-FMUSP - Rua Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César - São Paulo / SP - Brasil - CEP: 05403-010 - Telefone: (+55 11) 3814-5804 - E-mail: [email protected] Artigo recebido em 17/05/2014; aceito para publicação em 15/07/2014; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 63 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. demandam cirurgias mais complexas e por vezes mutilantes. O objetivo deste trabalho é descrever os tumores cutâneos raros atendidos pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Casuística e Método A Cirurgia de Cabeça e Pescoço do ICESP iniciou suas atividades em 2009. Desde então foram encaminhados para a Cirurgia de Cabeça e Pescoço 280 pacientes com tumores cutâneos, sendo 113 por CBC, 92 por CEC e 54 por melanoma. Os dados referentes aos onze casos de tumores cutâneos raros foram coletados e descritos. Foi realizada também revisão da literatura sobre as patologias encontradas. Resultados Figura 1. Caso 1: pós-operatório de exenteração de órbita por Carcinoma de células de Merkel. No decorrer desses quatro anos houve dois casos de Carcinoma de células de Merkel, dois de Dermatofibrossarcoma protuberans, dois de Angiossarcoma, um de Fibroxantoma atípico, um de Porocarcinoma, um de Carcinoma triquilemal, um de Carcinoma sarcomatoide e um de Carcinoma apócrino. Carcinoma de células de Merkel Caso 1. Paciente de 87 anos, do sexo feminino com história de lesão de crescimento progressivo em região malar esquerda há 8 meses. Encaminhada para o serviço com lesão vegetante e ulcerada extensa e presença de odor fétido. Havia mobilidade em relação aos planos profundos à palpação. Foi submetida à ressecção da lesão com margens livres, associada à exenteração de órbita esquerda e parotidectomia esquerda. No exame anatomopatológico o resultado foi de Carcinoma de células de Merkel, acometendo a derme e com presença de intenso infiltrado inflamatório linfocitário peritumoral. O perfil imuno-histoquímico foi: Cromogranina positivo, Citoqueratina 20 positivo, Citoqueratinas (AE1/ AE3) negativo, CD20 negativo e CD3 negativo. Além disso, havia um Carcinoma Basocelular nodular e esclerodermiforme em pálpebra superior, ressecado em bloco. A glândula parótida não possuía sinais de doença. Paciente evoluindo sem sinais de doença há 3 anos e optado por não realizar radioterapia por opção social. Caso 2. Paciente de 85 anos, do sexo masculino com história prévia de lesões cutâneas em face há mais de uma década, cuidadas com tratamentos locais e tópicos. Porém, foi encaminhado por lesão em dorso nasal à esquerda há aproximadamente 5 meses, que foi ressecado em outro serviço e na revisão de lâmina constou presença de Carcinoma de células de Merkel. O perfil imuno-histoquímico era: CD56 Positivo, CK35BH11 Positivo, CK20 / citoqueratina Positivo, TTF1Positivo focal. Além disso, o paciente apresentava Figura 2. Caso 1: pós-operatório de exenteração de órbita por Carcinoma de células de Merkel. linfonodomegalia cervical bilateral de crescimento rápido e progressivo há 2 meses. No nível II á esquerda a massa era de aproximadamente 6 cm, com aderência ao ângulo da mandíbula. Foi submetido à biópsia e o resultado foi de Carcinoma de células de Merkel metastático para linfonodo. Optado por esvaziamento cervical radical modificado à direita, esvaziamento cervical radical modificado à esquerda com sacrifício da veia jugular interna esquerda, mandibulectomia marginal de ângulo à esquerda e parotidectomia parcial à esquerda com sacrifício da divisão inferior do nervo facial. 64 R��������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 201 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 3. Caso 2: pós-operatório de esvaziamento cervical bilateral por Carcinoma de células de Merkel metastático cervical. O tumor primário foi ressecado previamente em dorso nasal. Figura 4. Caso 2: paciente após adjuvância com Radioterapia por Carcinoma de células de Merkel. Em seguida, foi submetido a tratamento adjuvante com radioterapia no total de 3750 cGy em regiões de face, cervical e nariz durante 1 mês. Em 3 meses, evoluiu com crescimento de massa abdominal, da qual foi realizada biópsia com resultado semelhante ao tumor primário de face e o paciente foi a óbito 2 meses após. O Carcinoma de células de Merkel (CCM), também conhecido como carcinoma trabecular, carcinoma neuroendócrino cutâneo ou Merkeloma é um tipo raro de câncer de pele altamente agressivo, derivado das células de Merkel que estão localizadas na camada basal da epiderme e folículos pilosos. São células derivadas da crista neural.2 O CCM foi descrito pela primeira vez em 1972 por Toker que o caracterizou como uma “entidade patológica distinta” com um “comportamento clínico caprichoso”.3 Sua incidência é maior nos indivíduos caucasianos, acima de 59 anos (78%), com discreta predileção pelo sexo feminino, e a localização mais frequente no segmento corporal é o cérvico-facial (50,8%), seguido pelas extremidades (33,7%).2,5 Os fatores etiológicos associados a esta doença são: exposição a raios ultravioleta B (UVB), imunossupressão (por exemplo, indivíduos transplantados e portadores de AIDS) e infecção pelo Poliomavírus da célula de Merkel.2 A recente descoberta deste tipo de poliomavírus integrado ao Carcinoma de células de Merkel foi um avanço na pesquisa de fatores causais desta doença.6 Ele está associado a aproximadamente 80% dos casos de CCM, segundo alguns trabalhos.4 Estudos finlandeses e holandeses notaram um aumento da incidência de CCM em relação ao final do século XX. Eles associam este aumentado ao envelhecimento populacional e ao aumento de pacientes imunossuprimidos. Além disso, é possível que a elevação na incidência possa ser secundária à melhora no diagnóstico de CCM.2 Sua apresentação clínica é geralmente um nódulo intracutâneo, endurecido, indolor, de crescimento rápido, de coloração vermelho-azulada e diâmetro de 0,5 a 5 cm. Inicialmente, a Punção Aspirativa por Agulha Fina (PAAF) pode ser realizada, com o propósito principal de detectar que o tumor é agressivo e permitir melhor planejamento cirúrgico. Porém, o diagnóstico definitivo é somente através da análise histológica, associado às reações imuno-histoquímicas (detecção de filamentos intermediários e marcadores neuroendócrinos). Uma das características do CCM é apresentação concomitante com outras neoplasias cutâneas. Portanto, na suspeita clínica, é importante realizar múltiplas biópsias de diferentes lesões em um mesmo paciente, uma vez que o CCM apresenta elevado risco de recorrência locorregional e metástase à distância. Seu prognóstico é geralmente reservado, com a sobrevida de 5 anos para doença local, regional e metastática de 75%, 50% e 20%, respectivamente.7 O tratamento de escolha atual é primeiramente a ressecção extensa da lesão com margens livres (de 1 a 2 cm). Há também a possibilidade de utilização da cirurgia micrográfica de Mohs, que permite melhor avaliação histológica das margens e que geraria menor desfiguração em regiões de face.2 Lemos et al. demonstrou a importância da avaliação linfonodal em relação ao impacto no prognóstico do CCM.8 Desta forma, a Biópsia do Linfonodo Sentinela (BLS) tornou-se um procedimento importante no Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 65 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 5. Caso 4: Dermatofibrossarcoma protuberans em área mandibular direita. Notem a cicatriz de biópsia prévia. Figura 6. Caso 4: pós-operatório de ressecção de Dermatofibrossarcoma protuberans e reconstrução com retalho microcirúrgico. tratamento desta doença, seguindo os padrões do tratamento do Melanoma. A BLS é recomendada para todos os casos de CCM, independentemente do tamanho da lesão primária. Em relação ao tratamento adjuvante, estudos demonstraram a superioridade da radioterapia no controle locorregional. E em casos inoperáveis, a radioterapia isolada (mínimo de 55Gy) apresentou controle de até 75%.9 com invasão perineural presente e índice mitótico de 1 mitose / 10 CGA. O perfil IH era de: AE1/AE3 negativo, AML negativo, CD34 positivo, HMB45 negativo, Melan A negativo, S100 negativo, Vimentina positivo. O Dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor raro de partes moles, de grau intermediário e de comportamento local infiltrativo agressivo, apresentando alta taxa de recorrência local quando inadequadamente ressecado. Apesar da raridade, ele é considerado o tumor estromal cutâneo mais comum, com incidência anual norte-americana de 0.9-4,5 casos por 1 milhão de indivíduos.10,13 Não há predominância de gênero e a faixa etária mais acometida é entre 20 e 30 anos. A raça negra tem quase o dobro de incidência comparada à branca.12,14 O sítio mais comum de acometimento é o tronco (42-72%), seguido das extremidades (16-30%); a região cabeça e pescoço corresponde a 16%.12 A causa mais comum é o trauma de repetição, como exemplos: as cicatrizes traumáticas e cirúrgicas, queimaduras, radiodermites, áreas de vacinação, picada de insetos.12 Em 1997, Simon et al relacionou esta doença com uma alteração citogenética, caracterizado por uma translocação entre os cromossomos 17 e 22 que acarreta em ativação do fator B de crescimento derivado de plaquetas (PDGFB) e consequentemente leva a um aumento descontrolado da divisão celular.15 A apresentação clínica do DFSP é uma placa violácea, de crescimento lento e consistência endurecida, muitas vezes confundidas com cicatriz hipertrófica. O seu desenvolvimento local é agressivo, acometendo as camadas mais profundas da pele e podendo inclusive infiltrar fáscia, músculo e osso. Apesar deste comportamento, ele possui baixo risco de metástase à distância (5%).10,13 Dermatofibrossarcoma protuberans Caso 3. Paciente de 70 anos, do sexo feminino com história de lesão cutânea em região cervical esquerda de crescimento em 6 meses. Submetida à ressecção em outro serviço com resultado de Dermatofibrossarcoma protuberans, com margem profunda comprometida. O perfil imuno-histoquímico era: actina de músculo liso negativo, KI-67 positivo (20%), CD34 positivo, fator XIIIA positivo (raras células), proteína S-100 negativo. Optado por ampliação de margens com 1,5 cm para cada eixo e não houve constatação de neoplasia residual. Paciente evoluindo sem evidência de doenças há 2 anos. Caso 4. Paciente de 36 anos, do sexo feminino com nódulo subcutâneo em área mandibular direita há 7 anos, sem alterações dimensionais neste tempo; porém, em 1 ano, notou um aumento mais importante da lesão quando procurou nosso serviço. Submetida à biópsia com diagnóstico de Dermatofibrossarcoma protuberans. O perfil imuno-hitoquímico (IH) era de: vimentina positivo, actina de músculo liso negativo, CD34 positivo, fator XIIIA negativo, proteína S-100 negativo. Frente ao resultado, optado por tratamento neoadjuvante com Imatinibe. Obtida uma boa resposta a paciente foi submetida à ressecção da lesão com margens livres e está sem evidência de doença há 7 meses. Do produto da operação tratava-se de uma lesão de 2,7x2,5 cm, 66 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 201 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 7. Caso 6: Angiossarcoma de columela à esquerda, com extensão para filtro e septo nasal. Figura 8. Caso 6: regressão completa de Angiossarcoma de columela à esquerda após quimioterapia (Paclitaxel). O diagnóstico é feito através da biópsia, com análise imuno-histoquímica. E o marcador mais conhecido é o CD 34, expresso em 90% dos casos.11,12 O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, havendo 2 modalidades descritas: ressecção ampla, com margens recomendadas de 2 a 3cm e a cirurgia micrográfica de Mohs. Para casos recorrentes, irressecáveis ou com doença metastática, a terapia alvo com Mesilato de Imatinibe tem sido uma alternativa importante de tratamento pela inibição da tirosino-quinase e consequente bloqueio da PDGFB.11 sem evidência de doença há 2 anos. O Angiossarcoma é um tumor raro de tecidos moles que geralmente acomete a cabeça e pescoço. Em torno de 5% dos sarcomas de partes moles ocorrem no segmento cérvico-facial, sendo que destes, 10% são Angiossarcoma. A faixa etária mais acometida é acima de 60 anos, com predileção para o sexo masculino em uma proporção de 2:1.16 A maioria das lesões não está associada a uma condição pré-existente, mas em torno de 10% dos casos estão associados com linfedema crônico e exposição ä radiação. Outros fatores associados descritos são: áreas prévias de acometimento por Herpes Zoster, anormalidades vasculares e linfáticas, fístula arterio-venosa, osteomielite crônica, exposição a arsênio e polivinil.17 Pode apresentar-se em diferentes formas clínicas, como: lesão com aspecto de contusão, nódulo e placa violácea e áreas hemorrágicas infiltrativas planas. Além disso, o Angiossarcoma pode mimetizar uma rosácea, xantelasma, celulite, angioedema e hematoma.18 Tratase de um tumor de origem das células endoteliais e de natureza altamente metastática. Dentre os sarcomas de tecidos moles da cabeça e pescoço, ele possui a maior taxa de acometimento linfonodal e a metástase à distância pode ocorrer em 50% dos casos, sendo o pulmão o sítio principal. Portanto, seu prognóstico é ruim, com sobrevida de 5 anos menor de 10-30%.16 Devido este comportamento, o ideal seria o diagnóstico precoce e o tratamento precoce agressivo, sendo que a ressecção extensa com margens livres está associada a uma melhor sobrevida. Porém, a apresentação do tumor é geralmente multicêntrica e há presença de ampla extensão microscópica, dificultando o tratamento cirúrgico e reconstrução. A radioterapia adjuvante está estabelecida como padrão no tratamento complementar Angiossarcoma Caso 5. Paciente de 82 anos, do sexo feminino em acompanhamento há 5 anos com história de Angiossarcoma recidivante de couro cabeludo submetido a múltiplas ressecções (total: 5). O perfil IH era de: AE1/3, pan-citoqueratinas negativo, CD31 positivo, CD34 positivo, fator VIII positivo focal, vimentina positivo, Ki-67(MIB-1) positivo, S100 negativo. Após a segunda cirurgia a paciente fez tratamento adjuvante com radioterapia na dose de 60Gy (30x200 cGy). Evoluiu com recidivas locais e foram constatadas metástases pulmonares. Está em seguimento ambulatorial com cuidados locais. Caso 6. Paciente de 81 anos, do sexo masculino com história de lesão nodular eritematosa, de 2,5 cm, em columela nasal, com extensão para filtro e septo nasal. Referia episódios de sangramento e crescimento progressivo em 1 ano. Submetido à biópsia com diagnóstico de Angiossarcoma e perfil IH de: CD31 positivo, CD34 negativo, AE-1/AE-3 negativo, p63 negativo. Optado por tratamento com quimioterapia por recusa do paciente em se submeter à ressecção. Recebeu 5 ciclos de Paclitaxel na dose de 60mg/m2 por 4 meses, obtendo resposta completa. Atualmente está Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 67 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 9. Caso 7: Fibroxantoma Atípico de região fronto-parietal esquerda. Figura 10. Caso 7: pós-operatório de ressecção de Fibroxantoma Atípico de couro cabeludo. à cirurgia19, mas há dificuldades pelo perfil de pacientes idosos com comorbidades associadas. Há relatos de outras modalidades de associação de tratamento como: braquiterapia e terapia com citocina intralesional. Drogas quimioterápicas também têm sido utilizadas, como a Doxorrubicina e, mais recentemente, o Placlitaxel.16 Fibroxantoma atípico Caso 7. Paciente do sexo masculino, de 59 anos (13971618) com lesão vegetante e infiltrativa em região fronto-parietal esquerda, de 6 cm e de crescimento progressivo há 3 meses. Submetido à biópsia com resultado de Carcinoma pouco diferenciado. A imunohistoquímica foi: 35BH11 negativo, CD68 positivo (focal), AE1/AE3 negativo, S100 negativo, P63 negativo, melan A negativo, vimentina positivo, desmina negativo, CD34 negativo, CD31 negativo. Os aspectos imunofenotípicos foram compatíveis com fibroxantoma atípico. Desta forma foi optado por abordagem cirúrgica onde foi realizada a ressecção com margens livres. Além disso, o paciente apresentava outra lesão cutânea associada em região temporal esquerda de 3 cm que também foi ressecado com anatomo-patológico de Carcinoma espinocelular bem diferenciado. Paciente evoluindo sem evidência de doença há 3 anos. Fibroxantoma Atípico (FXA) é um tumor dérmico raro oriundo de células fusiformes, descrito pela primeira vez por Helwig em 1963. (19) Esta neoplasia acomete principalmente as áreas de exposição solar, como a região cérvico-facial e membros superiores, em indivíduos de pele clara. A faixa etária mais incidente é nos idosos, sendo que a idade média é de 71,9 anos (29-91 anos) e há o dobro de acometimento no sexo masculino. A sua forma mais rara de apresentação é em locais de menor exposição solar (tronco) e em indivíduos mais jovens.21,22 O FXA apresenta-se como uma lesão única eritematosa, em forma de pápula ou nódulo, que pode evoluir rapidamente com ulceração e sangramento. O tamanho é geralmente menor do que 2 cm de diâmetro, mas há relatos de tumores maiores que 10 cm.23 Clinicamente, há dificuldade de distingui-lo de outros tumores cutâneos como o carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular, histiocitoma fibroso maligno (HFM) e queratoacantoma. Além disso, esta dificuldade também ocorre na análise histológica ao método de hematoxilina-eosina. Estas semelhanças são tão maiores com o histiocitoma fibroso maligno que o FXA é considerado uma variação superficial deste tumor.21 A análise imuno-histoquímica é essencial para a confirmação do diagnóstico. O FXA geralmente é negativo para Citoqueratina, diferentemente dos tumores epiteliais; a proteína S100 é negativa, ao contrário da variante fusiforme do melanoma maligno. Um dos marcadores para distinguí-lo do HFM é o CD99, que é mais comum no FXA. A vimentina é um marcador de células mesenquimais, o que pode estar positivo nas células do FXA. E o Ki67 é um marcador de proliferação celular, que também pode estar positivo nesta neoplasia. Apesar destes aspectos aparentemente malignos, o FXA é uma neoplasia de baixo grau de malignidade porque as metástases são raras. O tratamento preconizado atualmente é a cirurgia, podendo ser feita de forma ampla com margens de 1 cm. A taxa de recidiva é de aproximadamente 7% dentro de 1 ano. Há também outra modalidade de operação, a cirurgia micrográfica de Mohs, que apresenta bons resultados.20 Porocarcinoma Caso 8. Paciente de 37 anos, do sexo masculino com história de lesão cutânea em lóbulo de orelha esquerda 68 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 201 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. há 6 anos, tratada na época com crioterapia em outro serviço. Porém, notou aumento progressivo há 3 anos e surgimento de linfonodo cervical em nível IIB à esquerda há menos de 1 ano. Ao exame físico, havia lesão de 4 cm, ulcerado e vegetante e presença de linfonodomegalia cervical endurecida de 1,5 cm. Ao procurar o serviço ele já possuía biópsia com resultado de Carcinoma pouco diferenciado com componente de células claras. Desta forma optado por tratamento cirúrgico com ressecção da lesão com margens livres, associado à parotidectomia superficial e esvaziamento cervical à esquerda. No resultado anatomo-patológico havia comprometimento de 3 de 9 linfonodos intraparotídeos e 1 de 17 do esvaziamento cervical. Morfologicamente, a neoplasia era sugestiva de origem em anexos cutâneos. A imuno-histoquímica foi: HMB45 negativo, melan A negativo, S-100 negativo, proteína P63 positivo (raras células), citoqueratina 5 positivo, citoqueratina AE1/AE3 positivo, CD10 negativo, BEREP-4 negativo, vimentina negativo, EMA negativo, CEA negativo, receptor de andrógeno negativo, MLH1 positivo, MSH2 positivo, MSH6 positivo. Desta forma, puderam concluir a possibilidade de Porocarcinoma. O paciente foi submetido a tratamento adjuvante com Radioterapia e está sem evidência de lesão há 2 anos. O Porocarcinoma écrino é uma neoplasia rara, originária das glândulas sudoríparas écrinas, que foi descrito inicialmente em 1963 por Pinku e Mehregan.24 Corresponde a 0,005 a 0,01% dos tumores cutâneos, sendo geralmente mencionado na literatura em relatos de caso. Sua incidência é maior nos homens idosos.27 Apesar do fator etiológico não estar definido, sugerese que o Porocarcinoma écrino ocorre através da transformação maligna de um Poroma écrino. Estados de imunossupressão como AIDS, diabetes e transplantados foram associados a esta doença.25 Os locais mais acometidos são os membros inferiores (44%), tendo predileção pela perna e pé. Outras áreas acometidas são a face e a região genital.26 Clinicamente, pode apresentar-se de diversas formas, como uma lesão nodular, infiltrativa, com ulceração e até aspecto polipoide.27 O risco de disseminação linfonodal regional é de 20% e a metástase à distância ocorre em 10%.28 A opção terapêutica é a ressecção cirúrgica, tanto pela forma convencional como pela cirurgia micrográfica de Mohs, obtendo até 80% de cura através desta modalidade de tratamento.28 Nos casos de multinodularidade, ulceração e crescimento rápido os riscos de recidiva e metástase aumentam. Se houver acometimento linfonodal, o esvaziamento ganglionar é indicado. Em relação à doença extensa e irressecável ou metastática, há diversos tipos de tratamentos descritos, como: Melphalan, 5-fluorouracil, Docetaxel, injeção local de interferon-alfa e interleucina-2 e terapia fotodinâmica.27 Carcinoma triquilemal Caso 9. Paciente de 59 anos, do sexo masculino, encaminhado por nódulo em couro cabeludo de 3 cm há Kim et al. 2 anos. Foi submetido à biópsia prévia com diagnóstico de Carcinoma espino-celular invadindo derme, sem contato com a epiderme, sugerindo metástase. Desta forma, iniciado investigação de sítio primário com Rinofaringolaringoscopia, Endoscopia Digestiva Alta e Tomografia computadorizada de tórax, abdôme e pelve. Nenhum dos exames mostrou alguma lesão suspeita. Optado, portanto, por ressecção cirúrgica da lesão que apresentou o diagnostico de Carcinoma triquilemal moderadamente diferenciado e com margens livres. O paciente está há 6 meses sem evidência de doença. Headington, em 1976, relatou pela primeira vez o carcinoma triquilemal, um tumor anexial maligno raro, originário da bainha radicular externa do epitélio dos folículos pilosos.29 Este tipo de tumor atinge principalmente as áreas de exposição solar, como a face, couro cabeludo, pescoço e dorso das mãos. A incidência é semelhante em ambos os sexos e os indivíduos acima dos 40 anos são os mais afetados. Há também relatos desta doença em pacientes que se submeteram a tratamento radioterápico para doenças benignas de cabeça e pescoço.30 Geralmente, apresenta-se como uma lesão única nodular ou papular, de coloração variando do avermelhado ao marrom, podendo conter pelo.31 O carcinoma triquilemal, por ser pouco metastático, é considerado uma neoplasia de baixa malignidade. Portanto, seu prognóstico é bom desde que seu tratamento seja adequado. A cirurgia com margens adequadas é preconizada para esta doença. Há possibilidade também de se realizar a cirurgia micrográfica de Mohs.31 Carcinoma sarcomatoide Caso 10. Paciente de 77 anos, do sexo masculino, com história de surgimento de tumor em pálpebra superior direita há 3 meses e aumento rápido há 1 mês. Ao exame físico apresentava volumoso tumor em órbita de 15 cm, doloroso e sangrante. Na biópsia, o diagnóstico foi de carcinoma sarcomatóide, com índice mitótico de 30 mitoses/10cga, necrose presente e pleomorfismo celular elevado. A imunohistoquímica foi: vimentina positiva, EMA positivo (focal), CD34 negativo, p63 negativo, 35BH11 negativo, actina de músculo liso positivo (raras células), AE-1/AE-3 positivo (raras células), desmina negativo, melan A negativo, proteína S-100 negativo, 34BE12 negativo, CD10 positivo. A opção de tratamento foi a cirurgia, sendo submetido, portanto, à exenteração ampliada (parede lateral / inferior / superior) de órbita direita, com margens livres. Além da cirurgia necessitou de terapia adjuvante com radioterapia na dose de 60 Gy (30 x 200 cGy) e o paciente está sem sinais de recidiva há 6 meses. O Carcinoma sarcomatoide é uma variante morfológica rara do CEC de cabeça e pescoço, composto por componentes malignos epiteliais e mesenquimais intimamente misturados. Ele raramente atinge a pele e a forma cutânea foi descrita pela primeira vez por Edith Dawson em 1972.32 Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 69 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 11. Caso 9: Carcinoma triquilemal de couro cabeludo. Figura 12. Caso 9: pós-operatório de ressecção de Carcinoma triquilemal de couro cabeludo. A origem de tumores mistos malignos permanece desconhecida. No entanto, há 2 hipóteses em estudo. A primeira é a origem monoclonal que propõe a diferenciação nos compontentes epitelial e mesenquimal a partir de uma única célula-tronco totipotente. A outra hipótese é a multiclonal, no qual há origem de duas ou mais células progenitoras para cada um dos componentes. Atualmente, a mais aceita é a primeira, que postula que, em algum momento, o componente epitelial sofre transformação metaplásica levando ao componente mesenquimal maligno.33,34 O tratamento para este tipo de tumor é o cirúrgico com margens de 1cm e não há evidências sobre o benefício de adjuvância com quimioterapia ou radioterapia.35 A margem profunda intracraniana não foi completa. O anatomopatológico mostrou acometimento neoplásico na parótida e em 5 de 28 linfonodos dissecados. O paciente foi submetido a tratamento adjuvante com radioterapia na dose de 30Gy em 10 frações e permaneceu sem sinais de recidiva durante 4 meses. O Carcinoma apócrino é um tumor raro de glândula sudorípara que acomete as regiões com maior densidade de glândulas apócrinas: axila e região anogenital.36 Porém, há relatos de caso em mamilo, face e couro cabeludo. Sua incidência é maior em adultos e semelhante em ambos os sexos. Apresenta-se como uma massa subcutânea sólida ou cística, avermelhada, com ulceração em casos avançados. Seu crescimento é lento, porém apresenta comportamento local invasivo. A disseminação sistêmica (pulmão, fígado, ossos, cérebro) é frequentemente associada à metástase linfonodal (50% dos casos). Histologicamente, há grande dificuldade na distinção com metástase de câncer de mama.37 O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica ampla. Além disso, a avaliação linfonodal é importante em termos de prognóstico; e a biópsia de linfonodo sentinela com esvaziamento ganglionar terapêutico é a abordagem preconizada nesta doença.38 CARCINOMA APÓCRINO Caso 11. Paciente de 70 anos, do sexo masculino, com história de lesão cutânea em couro cabeludo há 2 anos. Já havia sido submetido a 2 ressecções com recidiva após. Os diagnósticos eram de Carcinoma apócrino. Compareceu no serviço com história de nova lesão há 5 meses. Esta apresentava 5 cm de diâmetro, com úlcera central e aderência a planos profundos. Submetido a nova ressecção com a margem profunda exígua. A imuno-histoquímica foi: EMA positivo, AE1/ AE3 positivo, CEA positivo (focal), proteína p63 negativo. Após 1 ano evoluiu com recidiva local, linfonodomegalia cervical e parotídea à esquerda. Submetido a seguir a ressecção craniofacial ampla que englobou paratireoidectomia, esvaziamento cervical radical ampliado à esquerda e ressecção da neoplasia primária recidivada. A abordagem em conjunto com a equipe de neurocirurgia incluiu ressecção de massa tumoral intradural invadindo o seio sagital, craniectomia por erosão óssea com identificação de neoplasia em dura-máter. DISCuSSãO A gama de neoplasias cutâneas é muito ampla. São descritas mais de X entidades diferentes de lesōes cutâneas benignas e malignas. São bem conhecidos dos cirurgiões de cabeça e pescoço os três tipos mais comuns de tumores cutâneos malignos. Nesse trabalho, buscamos verificar os tipos de neoplasias cutâneas raras encaminhadas à 70 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 201 Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária. Kim et al. Figura 13. Caso 11: pós-operatório de múltiplas ressecções de Carcinoma apócrino recidivante em couro cabeludo Figura 14. Caso 11: pós-operatório de múltiplas ressecções de Carcinoma apócrino recidivante em couro cabeludo. especialidade, dentro da realidade de um hospital terciário exclusivamente oncológico. O encontro de tumores com tipos histológicos mais agressivos em relação aos mais comuns foi o principal achado. O tratamento complementar com radioterapia e quimioterapia foi empregado na maior parte dos casos. 12. Stivala et al. Dermatofibrosarcoma protuberant: Our experience of 59 cases. Oncology letters. 2012;4:1047-1055. 13. Lemm D, Mugge LO, Mentzel T, et al. Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cancer. Res. Clin. Oncol. 2009;135: 653-665. 14. Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J. Am. Acad. Dermatol. 2007;56:968–973. 15. Simon MP, Pedeutour F, Sirvent N, Grosgeorge J, Minoletti F, Coindre JM, et al. Deregulation of the platelet-derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant cell fibroblastoma. Nat. Genet. 1997;15:95-98. 16. Das Gupta M, Chakrabarti N, Agrawal P, Narurkar. 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Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 63-71, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 71 Artigo Original Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe The laryngeal squamous cell carcinoma and the association between clinical and hystopathlogical staging of cervical metastasis Resumo Introdução: O carcinoma de células escamosas (CCE) de laringe, em nosso meio, é frequentemente diagnosticado em estadios avançados, encontrando-se metástases cervicais em até 50,0% dos pacientes. Considerando que a presença de metástases é importante fator na definição de proposta terapêutica e prognóstico, é da maior importância o estudo de métodos diagnósticos que permitam com segurança o estadiamento de metástases cervicais no pré- e per operatório. Objetivo: Avaliar a acurácia do exame clínico, em relação ao estadiamento das metástases cervicais, comparando-o ao estadiamento anatomopatológico em pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico do CCE de laringe. Métodos: Foram avaliados 89 pacientes, com diagnóstico de CCE de laringe, submetidos à laringectomia total e esvaziamento cervical, entre os anos de 2009 e 2012. Comparamos o estadiamento cervical clínico (N) com o estadiamento patológico. Resultados: Foram encontradas metástases cervicais ao exame anatomopatológico em 55 dos 89 pacientes estudados (61,7%), sendo que em oito deles (8,9%) não foram detectados ao exame clínico. Em 18 pacientes (20,2%) o estadiamento anatomopatológico apontou doença mais avançada que o estadiamento clínico, que por sua vez apresentou sensibilidade de 76,0% e especificidade de 87,0%, sendo seu valor preditivo positivo de 89,5% e o valor preditivo negativo de 62,0%. Conclusão: O estadiamento clínico apresenta acurácia, valor preditivo positivo e especificidade para detectar metástases cervicais no CCE de laringe inferior, mas ainda assim comparáveis, aos métodos de imagem sendo a tomografia computadorizada cervical a principal delas. Entretanto, apresenta acurácia menor que o estadiamento anatomopatológico principalmente em pacientes submetidos a traqueostomia previamente ao exame clínico e cirurgia, e portanto, não deve ser o único norteador da proposta terapêutica. Descritores: Neoplasias Laríngeas; Metástase Neoplásica; Estadiamento de Neoplasias; Esvaziamento Cervical. Alexandre de Andrade Sousa 1 Marilia Andries Nogueira de Freitas 2 João Marcos Arantes Soares 3 Gustavo Meyer de Moraes 4 Jomar Rezende Carvalho 5 Guilherme Souza Silva 6 José Maria Porcaro Salles 7 Abstract Introduction: The laryngeal squamous cell carcinoma (SCC) is often diagnosed in advanced stages and hidden cervical metastasis are found in until 50% of the patients. As one of the most important factors related to its prognosis, cervical metastasis have been studied recently as well as the diagnostic methods related to their staging. Objective: This study aims to estimate the accuracy of the clinical findings to stage cervical metastasis in patients with laryngeal SCC in comparison to the histopathological staging. Methods: The survey included 89 patients diagnosed with laryngeal SCC, who were submitted to total laryngectomy and cervical lymph node dissection from 2009 until 2012. Their clinical cervical staging before surgery were compared to the histological staging as well as the factors which may be related to the different results between them. Results: In 55 of the 88 patients (61,7%), there were found cervical metastasis in the histological exam, in which 8 of them (8,9%) the clinical examination had not found metastasis. In 18 patients (20,2%), the hystopathological staging presented a more advanced stage then the one showed by the clinical examination. The sensibility of the clinical examination was 76,0% and the specificity, 87%. The positive predictive value was 89,5% and the negative predictive value was 62%. Conclusion: The clinical staging presents lower accuracy, positive predictive value and specificity than others diagnostic methods such as the Cervical Computed Tomography, but still comparable to them, what makes it important to the cervical metastasis staging. Although, due to its low accuracy if compared to the hystopathological staging mainly in patients submitted to tracheostomy before clinical exam and surgery, it cannot be the only leading factor to be considered to define treatment. Key words: Laryngeal Neoplasms; Neoplasm Metastasis; Lymphatic Metastasis; Neoplasm Staging; Cervical Ripening. 1)Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Doutor em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG. 2)Médica Residente em Cirurgia Geral no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. 3)Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Doutor em Medicina pela UFMG. Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de São João Del Rey. 4)Mestre em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Professor Substituto de Departamento de Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG. 5)Mestre pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) - Escola Paulista de Medicina. Cirurgião de Cabeça e Pescoço Hospital São Paulo UNIFESP - EPM - Titular da SBCCP 6)Mestre em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia do HC/UFMG. 7)Mestre em Cirurgia pela UFMG. Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador do Grupo de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG. Instituição: Instituto Alfa de Gastroenterologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais. Belo Horizonte / MG – Brasil. Correspondência: Alexandre de Andrade Sousa - Avenida Contorno, 5351 sala 1206 - Belo Horizonte / MG – Brasil – CEP: 30110-035 - Telefax: (+55 31) 2535-1800 – E-mail: [email protected] Artigo recebido em 11/02/2014; aceito para publicação em 15/07/2014; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há. 72 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 72-76, abril / Maio / Junho 2014 Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe INTRODUÇÃO O carcinoma de células escamosas (CCE) de laringe é o segundo mais comum entre aqueles da região de cabeça e pescoço, e representa cerca de dois por cento do total das neoplasias malignas humanas1. Habitualmente é diagnosticado em estadios avançados2, e identificamse metástases cervicais à primeira consulta em 10,0% a 50,0% dos casos, dependendo da localidade do tumor primário3. Nos casos avançados a abordagem cirúrgica seguida de radioterapia, associada ou não a quimioterapia, ainda é o tratamento de escolha4. O esvaziamento cervical terapêutico é obrigatório na presença das metástases cervicais (N+). Na ausência de metástases clinicamente detectáveis (N0), o esvaziamento cervical eletivo é necessário não só porque a incidência de metástase oculta ocorre num percentual acima de 20,0% nesses casos como também se estabelece com segurança o estádio N. Além disso, alguns achados histológicos, como presença de ruptura capsular, poderão ser indicativos da necessidade de quimioterapia adjuvante, associada à radioterapia.5,6 Como a metástase cervical é sabidamente o mais importante fator prognóstico do CCE de laringe/ hipofaringe7 e também fundamental para definição das modalidades terapêuticas a serem empregadas, o correto estadiamento pré-operatório da doença cervical é indispensável8,9. Vem-se discutindo, portanto, a acurácia dos métodos para estadiamento N, associando o exame clínico com métodos de imagem (ressonância magnética, tomografia computadorizada, ultrassonografia) e comparando-os ao estadiamento histológico. O objetivo desse estudo foi comparar o estadiamento clínico das metástases cervicais com o estadiamento histológico, em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico para o CCE de laringe e hipofaringe e verificar se existem fatores que possam estar associados a um possível estadiamento equivocado. MÉTODO Desenho do estudo Trata-se de estudo prospectivo multicêntrico no qual foram incluídos 89 pacientes operados pelos cirurgiões do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Alfa de Gastroenterologia (IAG) do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC/UFMG) durante o período de 2009 a 2012. Os pacientes foram operados no HC/UFMG e Hospital da Baleia em Belo Horizonte e Hospital São João de Deus em Divinópolis, em Minas Gerais. Todos tinham diagnostico de CCE de laringe e/ou hipofaringe e foram submetidos à laringectomia total (LT) ou faringolaringectomia total (FLT), associado ao esvaziamento cervical. O trabalho foi aprovado pelo COEP da UFMG sob o parecer número: 0584.1.203.000-09 em cinco de abril de 2010. Sousa et al. Coleta de dados O estadiamento clínico foi realizado na primeira consulta e no pré-operatório imediato pelo cirurgião responsável pelo paciente e compreendeu oroscopia, laringoscopia indireta e palpação cervical. O estadiamento clínico foi baseado no sistema TNM da Americans Joint Committee on Cancer’s (AJCC)10 O estadiamento histopatológico foi estabelecido pela análise do laudos emitidos pelos respectivos Serviços de anatomiapatológica de cada hospital envolvido. Análise Estatística Todos os dados coletados foram analisados no programa de estatística SPSS®, versão 17.0, para Windows®. O nível de significância a ser considerado nos testes estatísticos foi fixado em 95% (p<0,05). Foram feitas análises univariadas, utilizando o teste Qui-Quadrado ou exato de Fisher para as variáveis categóricas. RESULTADOS Dos 89 pacientes 82 eram do sexo masculino (92,1%) e sete do feminino (7,9%), e a idade variou de 21 a 88 anos, com mediana de 62 anos (Tabela 1). Em 56 (61,7%) dos 89 pacientes estudados foram encontradas metástases cervicais ao exame anatomopatológico, sendo que em 13 deles (31,7%), elas não haviam sido detectadas ao exame clínico. (Tabela 2). Se considerados os subgrupos de estadiamento cervical (N0, N1, N2 e N3), 18 pacientes (20,2%) foram diagnosticados pelo exame clínico em estadios diferentes daqueles evidenciados pelo estudo histopatológico, sendo 13 destes subestadiados e 5 superestadiados (Tabela 3). Entre os pacientes histologicamente classificados como N2, 8 casos haviam sido considerados N0 ao exame físico, sendo em 6 (80%) destes o sítio primário do tumor transglótico e um (12,5%) havia sido submetido à traqueostomia prévia. A média de idade destes foi de 62 anos correspondendo a média de idade da amostra geral. Entre os 33 paciente classificados histologicamente como N0, 4 haviam sido superestadiados clinicamente como N2. Somente 1 (25%) deste pacientes havia sido submetido a traqueostomia prévia e 2 destes (50%) tinham tumor localizado na hipofaringe (os outros apresentavam tumor primário transglótico e glótico). Dessa forma, o exame clínico apresentou sensibilidade de 76,0% e especificidade de 87,0%. O valor preditivo positivo de 89,5% e o valor preditivo negativo de 62,0%. Assim sendo, acurácia do exame clínico para estadiamento de metástase cervical foi de aproximadamente 80,0 %. O perfil dos pacientes estadiados incorretamente ao exame clínico (n= 18), se comparados com a amostra global dos pacientes, não apresenta diferenças Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 72-76, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 73 Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe significativas quanto ao sexo, idade, estadiamento T, e localização do tumor. Entretanto, há diferença estatisticamente significativa quanto à presença prévia de traqueostomia entre os dois grupos (Tabela 4). DISCUSSÃO Em tumores de vias aéreas digestivas superiores, o estadiamento correto do tumor primário e das metástases cervicais é fundamental na indicação do esvaziamento cervical terapêutico ou eletivo, assim como no estabelecimento do prognóstico11. Dessa forma, ratifica-se a necessidade de estudar os métodos de estadiamento, assim como dos fatores associados ao sub e superestadiamento. Altos índices de metástases cervicais ocultas no CCE de laringe e hipofaringe são bem estabelecidos na literatura12,13. Carvalho14 encontrou 22,8% de metástases ocultas e Khafif et al15 entre 20,0% e 50,0% em CCE de hipofaringe, laringe e cavidade oral, apesar do uso de métodos de imagem para estadiamento. Barroso Ribeiro et al, em estudo retrospectivo11 de 120 pacientes portadores de CCE de laringe, submetidos à laringectomia total, apresentaram taxa de falso negativo de 46,6%, comparando o estadiamento clínico ao histopatológico. O presente estudo demonstrou que 8,9% dos pacientes tinham metástases ocultas e que 14,4% foram subestadiados clinicamente. Logo, em 23,3% dos pacientes o estadiamento foi modificado após o exame histopatológico. Entre os métodos de imagem mais difundidos, o guideline publicado pela SFORL (Sociedade Francesa de Otorrinolaringologia) em 2013 3 avalia a tomografia computadorizada cervical (TCC) e a ressonância magnética cervical (RMC) como métodos de escolha para o estadiamento de metástases cervicais de CCE de orofaringe, hipofaringe e laringe. A TCC apresenta sensibilidade de 81,0% e especificidade de 76,0,0%, enquanto a RNMC apresenta a mesma taxa de sensibilidade de 81,0% e especificidade de 63%16. Embora não haja diferença significativa entre elas quanto à acurácia, a TCC se faz mais amplamente acessível e menos dispendiosa aos serviços de saúde. Jonathan et al17, ao comparar o estadiamento N pré-operatório tomográfico e clínico, evidenciou 29,7% de metástases ocultas em pacientes estadiados clinicamente como N0, o que justifica seu uso no estadiamento pré-operatório em pacientes com mais risco de apresentarem metástases. No presente estudo, o exame clínico apresentou taxa de sensibilidade de 76,0% e especificidade de 80,0%, comparáveis, ainda que inferiormente, aos métodos de imagem tradicionais. Em contrapartida, Bondt et al 16 em recente metanálise, apresentou resultados que apontaram a ultrassonografia cervical (USGC) como método com maior sensibilidade, 85,0% e a punção guiada por ultrassom (PUSG) como métodos de maior especificidade, 98,0%. Entretanto, o mesmo estudo Sousa et al. Tabela 1. Perfil da amostra estudada (n= 89) de pacientes atendidos pelo serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais Variáveis N % SEXO 82 7 92,1 7,8 Masculino Feminino TRAQUEOSTOMIA PRÉVIA 51 38 57,3 42,7 Glote Supraglótico Subglótico Transglótico Hipofaringe 7 14 0 47 21 7,9 15,7 0 52,8 23,6 METÁSTASES N0 N1 N2 41 12 32 46,1 13,6 35,9 N3 4 4,5 ESTADIAMENTO T T1 T2 T3 T4 0 1 9 79 0 1,1 10,1 88,8 Sim Não LOCALIZAÇAO DO TUMOR Tabela 2. Estadiamento clínico e anatomopatológico de metástases cervicais (n= 89). N clínico N histopatológico N0 N+ N0 28 (68,3%) 13 (31,7%) N+ 5 (10,4%) 43 (89,6%) p 0,00 pondera a característica operador dependente destes dois métodos, a heterogeneidade com os quais podem ser interpretados na prática médica e a limitação do estudo das relações anatômicas, que as tornam menos vantajosas se comparadas com a TCC e a RMC. Apesar dos bons resultados destes métodos de imagem, vem-se cada vez mais estudando o papel de outros métodos que auxiliariam o estadiamento cervical, tais como marcadores biomoleculares18,19, técnica de pesquisa do linfonodo sentinela (TLS) e métodos de imagem mais sensíveis como a tomografia computadorizada associada à emissão de 74 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 65-72, abril / Maio / Junho 2014 Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe Sousa et al. Tabela 3. Estadiamento por subgrupos clínico e histopatológico de metástases cervicais (n= 89). N Histopatológico N0 N1 N Clínico N2 N3 Total Total N0 N1 N2 N3 n % n 28 68,3% 1 5 12,2% 5 8 19,5% 6 0 0,0% 0 41 100,0% 12 % 8,3% 41,7% 50,0% 0,0% 100,0% n 4 1 24 3 32 % 12,5% 3,1% 75,0% 9,4% 100,0% n 0 0 2 2 4 % 0,0% 0,0% 50,0% 50,0% 100,0% n 33 11 40 5 89 % 37,1% 12,4% 44,9 5,6% 100,0% Valor de p= 0,00. pósitrons (PET-CT)20,21. A sensibilidade da TLS é de aproximadamente 80,0%, segundo Flach et al21. Entre pacientes não tratados previamente, 30,0% foram alocados em estadios mais avançados pela TLS, sendo que em metade destes, o linfonodo sentinela foi o único linfonodo metastático encontrado. Já a PETCT apresenta altas taxas de sensibilidade (87–90%) e especificidade (87–90%), embora a literatura ainda não aponte diferença substancial da acurácia entre este método e a RMC22. Cabe ressaltar, entretanto, que na maior parte da bibliografia consultada, os métodos diagnósticos testados eram prontamente disponíveis, podendo ser utilizados na complementação do diagnóstico e estadiamento clínico sem atrasos à instituição da terapêutica. Esse panorama é raro no sistema público de saúde de nosso país assim como de países em desenvolvimento. Assim a realização de métodos de imagem pode acarretar atraso inaceitável no tratamento cirúrgico. Nos pacientes estadiados incorretamente ao exame clínico, quando comparados àqueles estadiados corretamente, a presença de traqueostomia prévia foi o único fator com força de associação positiva encontrado neste estudo. Na literatura consultada, são poucos os estudos prévios sobre o perfil dos pacientes com metástases ocultas e sobre sua associação com a presença de traqueostomia prévia. Já como fator de mau prognóstico no CCE de laringe, a presença traqueostomia prévia é controversa. Pera23 não encontrou em estudo força de associação positiva entre presença de traqueostomia e pior prognóstico, enquanto Pradier24, em uma análise univariada, encontrou força de associação positiva, associação esta que não se confirmou em análise multivariada. Desta forma, cabe questionar se a associação encontrada no presente estudo entre metástases cervicais ocultas e presença de traqueostomia prévia não poderia ser atribuído a presença de neoplasia em estadio Tabela 4. Perfil dos pacientes estadiados incorretamente pelo exame clínico (n =18). Idade Até 62 anos Acima de 62 anos Sexo Masculino Feminino Traqueostomia prévia Sim Não Localização do tumor Laringe Hipofaringe Tamanho do tumor* T3 T4 Estadiados Estadiados Corretamente Incorretamente p 36 (50,7%) 35 (49,3%) 67( 81,7%) 4 (57,1%) 36 (70,6%) 35 (92,1%) 9 (50,0%) 9 (50,0%) 15 (18,3%) 3 (42,9%) 15 (29,4%) 3 (7,9%) 0,95 0,14 0,01 48 (78,7%) 18 (80,5%) 13 (21,3%) 3 (19,5%) 1 (11,1%) 17 (21,5%) 0,36 8 (88,9%) 62 (78,5%) 0,41 Teste qui-quadrado. Valor de p fixado em 5%. * Para esta variável, 1 caso (T2) foi excluído da análise estatística. mais avançado ou dificuldade de palpação cervical pela presença da traqueostomia. Segundo Paydarfar25, a presença de traqueostomia prévia indica geralmente tumores mais avançados, o que justificaria o maior número de metástases cervicais e consequentemente, o maior numero de metástases cervicais ocultas. Entretanto, não há estudos na literatura consultada que associem a presença de traqueostomia prévia levando à dificuldade na palpação no exame clínico e, consequentemente, comprometendo o estadiamento clínico. Assim sendo, necessita-se mais estudos acerca da população estadiada equivocadamente e dos fatores associados a esta condição. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 72-76, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 75 Associação entre estadiamento clínico e patológico da metástase cervical do carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe O presente estudo, portanto, se destaca tanto por analisar a acurácia do exame clínico, único método universalmente acessível para estadiar as metástases cervicais no CCE de laringe e hipofaringe; quanto por se propor a sugerir fatores possivelmente associados à presença de metástases ocultas. CONCLUSÃO Mesmo com o advento de novos métodos diagnósticos para estadiamento dos tumores de laringe, o exame clínico é da maior importância no diagnóstico e estadiamento do tumor primário e de metástases cervicais, assim como na definição da proposta terapêutica dos pacientes. Porém, devido ao seu baixo valor preditivo negativo e às taxas de metástases cervicais ocultas, o exame clínico não deve ser o único norteador da proposta terapêutica, reforçando a importância do esvaziamento cervical eletivo em pacientes com CCE de laringe e hipofaringe avançado. REFERÊNCIAS 1. INCA. Instituto Nacional de Câncer. Estimativas de incidência e mortalidade de câncer no Brasil, 2012. Disponível em http://www.inca. gov.br/estimativa/2012. 2. Hoffman HT, Karnell LH, Funk GF, et al. The National Cancer Data Base Report on cancer of the head and neck. Arch Otolarybngol Head Neck Surg. 1998;124:951-62. 3. 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Objetivo: Determinar as características demográficas, clínicas e histológicas dos pacientes tratados por neoplasias de glândulas salivares na UNIFESP retrospectivamente no período de 10 anos. Material e Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários de pacientes tratados por neoplasias de glândulas salivares no Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo-UNIFESP, no período de 10 anos (2002 a 2012). Para análise descritiva utilizou-se o Microsoft Excel 2011 e teste t-student com significância p<0,05. Resultados: As mulheres compreenderam 55%, maioria entre as neoplasias malignas (60%) e benignas (85%), idade média de 52 anos. Sintoma inicial de dor: 62,5% das malignas e 18,9% das benignas. Tempo médio de apresentação de 4,6 anos para as malignas e 2,7 anos para as benignas, diagnóstico com a punção em 89,4%. Ambas neoplasias acometeram a glândula parótida (81,9%). O Carcinoma Mucoepidermóide e o Adenoma Pleomórfico foram os mais comuns. Complicações ocorreram em 23,4%: paralisia facial periférica (13,8%) e hematomas (6,4%). Conclusões: Os dados epidemiológicos, a sensibilidade, especificidade e acurácia da punção concordam com a literatura. Maior incidência de neoplasias em parótida, mais comum o Carcinoma mucoepidermóide. A Parotidectomia com preservação do facial, com ou sem esvaziamento cervical foi a cirurgia mais comum realizada e maior incidência de metástases cervicais ocultas. Descritores: Neoplasias de Cabeça e Pescoço; Carcinoma; Neoplasias das Glândulas Salivares; Complicações PósOperatórias; Epidemiologia. Giulianno Molina de Melo 1 Marcio Abrahao 2 Onivaldo Cervantes 3 Luiz de Castro Bastos Filho 4 Bruna Roberta de Araujo Minari 4 Paula Demetrio de Souza 4 Juliana Anton 4 Marcel Palumbo 5 Rodrigo de Oliveira Santos 6 Abstract Introduction: The salivary gland neoplasms are about 3% to 10% of all head and neck tumors, with annual incidence of 1/100.000 habitants. The medium age of presentation is 45 years in the female. In the benign neoplasms, the annual incidence is 4,7%, more than half in the major salivary glands and the pleomorfic adenoma is the commonest subtype. The malignant neoplasms has 0,9% of annual incidence, being more common in the male and the Mucoepidermoid subtype in the parotid gland. Objective: To determine retrospectively the clinical, demographic and histopathological characteristics of a consecutive series of surgical treated patients due salivary gland neoplams in the UNIFESP in a ten years period. Material and Methods: Retrospective analisys from clinical data of treated patients due salivary gland neoplasms in the Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery Department at Sao Paulo Federal University in a ten years period (2002-2012). The Microsoft excel was used to descriptive analisys with t-student with p<0,05 significance. Results: The female patients were 55% of all, even in the malignant neoplasms (60%) or in the benign ones (85%). The medium age was 52 years and the initial symptom was pain in 62,5% of the malignant and in the 18,9% in the benign neoplasms. The main time of duration of symptoms was 4,6 and 2,7 years for the malignant and benign neoplasms respectively. In 89,4% of patients the diagnosis was made by the aspirative biopsy. The parotid gland was majority in both malignant and benign histology (81,9%), the Mucoepidermoid carcinoma and the pleomorfic adenoma were the commonest histology. Complications occurred in 23,4% of the patients, divided in periferic facial paralysis (13,8%) and hematoma (6,4%). Conclusion: The epidemiological data, the sensivity, especificity and accuracy of aspirative biopsy agree with the current literature. The parotid was the principal gland with disease and the mucoepidermoid carcinoma the main malignant neoplasm. Parotidectomy with preservation of the facial nerve, followed by neck dissection was the commonest surgery and we found a higher incidence of occult lymph node metastasis. Key words: Head and Neck Neoplasms; Carcinoma; Salivary Glands; Postoperative Complications; Epidemiology. 1)Doutorando UNIFESP. Cirurgião de Cabeça e Pescoço HB Portuguesa de São Paulo Assistente na Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. 2)Professor Livre Docente. Chefe do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. 3)Professor Livre Docente. Professor da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. 4)Médico Residente em Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. 5)Mestrado em Medicina-Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço pela UNIFESP (Médico Assistente em Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. 6)Professor Adjunto da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo-UNIFESP. Chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP. Instituição: Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP. São Paulo / SP – Brasil. Correspondência: Giulianno Molina de Melo - Rua Maestro Cardim, 818 – Liberdade - São Paulo / SP – Brasil - CEP: 01323-001 - E-mail: [email protected] Artigo recebido em 23/04/2014; aceito para publicação em 15/07/2014; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 77-82, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 77 Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição. INTRODUÇÃO As neoplasias de glândulas salivares correspondem a cerca de 3% a 10% de todos os tumores na região da cabeça e pescoço, com incidência anual de 1/100.000 casos e apresentando variabilidade geográfica e entre as raças1 2. A idade média de apresentação tem sido de cerca de 45 anos, com picos na sexta e sétima década e preferencialmente no gênero feminino3. Para as neoplasias benignas, que compreendem cerca de 50% das neoplasias, a incidência anual ajustada para a idade é de 4,7%, ocorrendo em mais da metade (60% a 80%) em glândulas salivares maiores e o tipo histológico mais comum sendo o Adenoma Pleomórfico (60% a 70%) e o Tumor de Wharthin (10% a 20%) como segundo subtipo4-7. Em relação as neoplasias malignas, a incidência anual ajustada para idade corresponde a 0,9% dos casos, mais comum no gênero masculino e com tipo histológico mais comum o Carcinoma Mucoepidermóide apresentado nas glândulas parótidas, seguido das submandibulares e glândulas salivares menores, nestas a incidência de malignidade corresponde a cerca de 50% a 60% do tumores. O segundo subtipo maligno mais comum é Carcinoma adenóide-cístico, seguido dos carcinomas de células acinares e adenocarcinoma8-12. Os sintomas mais comuns são de abaulamento ou nódulo local indolor para as neoplasias benignas seguido de nódulo doloroso, de paralisias de nervos associados ou ulceração em pele nos casos de malignidade13. O tratamento inicial de escolha é a cirurgia da glândula acometida, com parotidectomia com ou sem conservação do nervo, submandibulectomias ou ressecções amplas de glândulas salivares menores, podendo ser acompanhado de esvaziamento cervical14-20. A radioterapia e quimioterapia estão reservadas para a adjuvância em casos selecionados, recidivas ou na impossibilidade de tratamento cirúrgico8,21,22. O objetivo deste trabalho é determinar as características demográficas, clínicas e histológicas dos pacientes tratados por neoplasias de glândulas salivares na UNIFESP retrospectivamente no período de 10 anos. Melo et al. Excel 2011 e o teste t-student com nível de significância p<0,05 quando aplicável. Os critérios de inclusão foram pacientes admitidos consecutivamente no serviço, sem radioterapia ou quimioterapia prévia, com dados do prontuário acessíveis e preenchidos corretamente, sem tratamento cirúrgico prévio para a doença em questão, que foram submetidos a tratamento cirúrgico com intenção curativa. Os critérios de exclusão foram os casos com preenchimento incorreto do prontuário, pacientes com tratamento clínico exclusivo, pacientes onde não apresentaram seguimento no serviço e pacientes perdidos de seguimento. RESULTADOS Foram encontrados ao todo 117 pacientes submetidos a tratamento no período de 10 anos, porém os que preencheram os critérios de inclusão foram somente 94 pacientes, focos do estudo. A seguir as distribuições: Gênero/Idade: As mulheres compreendiam 55% (52) da amostra total, sendo a maioria entre as neoplasias malignas (60% - (12/20)) e benignas (85% - (34/40)) e com média de idade de 52 anos para as neoplasias benignas e de 55,8 para as neoplasias malignas (Tabela 1). Sintomas/Tempo/Diagnóstico: A dor como sintoma inicial era presente em 62,5% (5/8) das neoplasias malignas, e em 18,9% (7/37) das neoplasias benignas. O tempo médio de apresentação dos sintomas foi de 4,6 anos para as neoplasias malignas e de 2,7 anos para as benignas (Tabela 1). Em 36%(34/94) dos pacientes houve a apresentação de algum tipo de comorbidade e o diagnóstico prévio com a punção aspirativa foi feito em 89,4%(84/94) e em somente 6,3% dos casos a biópsia aberta confirmou o diagnóstico. Localização: As neoplasias malignas foram presentes em 21,3% (20/94) dos pacientes, com a glândula parótida sendo a mais acometida 85% (17/20), seguido das glândulas salivares menores 10% (2/20) e glândula submandibular 5% (1/20). As neoplasias benignas compreenderam 78,7% (74/94) dos pacientes, MÉTODO Foram analisados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes tratados por neoplasias de glândulas salivares admitidos no Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo-UNIFESP, no período de 10 anos (2002 a 2012). Os dados clínicos, epidemiológicos, patológicos e cirúrgicos foram coletados. As variáveis analisadas foram gênero, idade, sintoma, localização, tipo de biópsia, tipo histológico, tipo de tratamento e principais complicações. Como objetivos finais foram definidos a sobrevida global e controle locoregional. Para a análise descritiva foi utilizada o Microsoft Tabela 1. Comparação de Dados Clínicos entre as Neoplasias Malignas e Benignas de Glândulas Salivares. Características Clínicos N/% pacientes Homem/Mulheres Idade Esquerdo/Direito/Bilateral Dor local/abaulamento Tempo médio Sintomas Parótida Submandibular Glds Salivar Menor Maligno 20/21,3% 8/12 55,8 10/10 5/8 4,6 17 1 2 Benigno 74/78,7% 34/40 52 38/36 7/37 2,7 60 10 4 78 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 77-82, abril / Maio / Junho 2014 Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição. sendo novamente a glândula parótida a mais acometida, 81% (60/74) seguido da glândula submandibular 13,5% (10/74) e glândulas salivares menores 5,4% (4/74) (Tabela 2). Não houve predominância de lado. Como um todo (ambas neoplasias benignas e malignas) o sítio mais acometido foi a glândula parótida (81,9%), seguido da glândula submandibular (11,7%) e glândula salivar menor (6,4%). Tipo Histológico: As neoplasias malignas compreenderam 21,3% (20/94), com estádio inicial 55% (T1/T2) e 45% avançado (T3/T4), com invasão angiolinfática e perineural em 11,7% dos casos. O Carcinoma Mucoepidermóide foi o mais comum 6/20 (30%), seguido dos Carcinomas de células acinares e Carcinomas Mioepiteliais 3/20 (15%) e Carcinoma Adenóide-cístico 2/20(10%) (Tabela 3). As neoplasias benignas foram diagnosticadas em 74 (78,7%) pacientes, sendo o Adenoma Pleomórfico mais comum entre estas (85,1%) seguido do Tumor de Wharthin (9,4%) e do Adenoma de células Basais 4,0% (Tabela 4). Tratamento: O tratamento cirúrgico foi realizado em todos pacientes. Entre as cirurgias, a Parotidectomia Parcial ou Total com ou sem conservação de nervo facial Melo et al. foi a mais frequente, sendo realizada em 80,5% (76/94) dos pacientes, a Submandibulectomia em 14,9% (14/94) e ressecção de glândula salivar menor em 4,2% (4/94). Algum tipo de esvaziamento foi realizado em 6,4% (6/94) dos pacientes (Gráfico 1). Complicações: Dentre as complicações, não ocorreu nenhuma complicação clínica. As complicações cirúrgicas ocorreram em 23,4% (22/94), divididos em paralisia facial periférica em 13/94 (13,8%), hematomas 6/94 (6,4%) e outros tipos em 3/94 (3,2%) (Tabela 5). Na comparação entre as paralisias faciais e o tipo histológico da neoplasia não encontramos diferença estatística (Tabela 6). Punção Aspirativa: Encontramos na correlação entre a punção aspirativa e o laudo anátomo-patológico uma sensibilidade de 81% e especificidade de 97%. Obtemos assim uma acurácia de 93% no nosso serviço (Tabela 7). Tratamento Adjuvante/Recidivas: A Radioterapia adjuvante exclusiva foi utilizada em 8/20 (40%) e combinado com Quimioterapia em 3/20 (15%). As recidivas locais foram diagnosticadas em 20% (4/20) pacientes com histologia maligna, todos estádio avançado e em 1,3% (1/74), em um paciente com Tabela 2. Distribuição das Neoplasias de Glândulas Salivares por Sítio Anatômico. Tipo de Neoplasia Benigno (78,7%) Maligno (21,3%) Parótida 60 (81,0) 17 (85,0) Sítio da Lesão n (%) Glândula Salivar Submandibular Menor 10 (13,5) 4 (5,4) 1 (5,0) 2 (10,0) Total 74 (100%) 20 (100%) Tabela 3. Distribuição dos tipos Histológicos Malignos. Tipo Histológico Maligno Carcinoma Mucoepidermóide Carcinoma de Células Acinares Carcinoma Mioepitelial Carcinoma Adenóide Cístico Adenocarcinoma Carcinoma Ex-adenoma Outros Parótida 5 (25) 3 (15) 3 (15) 1 (5) 2 (10) 2 (10) 2 (10) Sítio da Lesão n (%) Glândula Salivar Submandibular Menor 0 1 (5) 0 0 0 0 1 (5) 0 0 0 0 0 0 0 Total 6 (30) 3 (15) 3 (15) 2 (10) 2 (10) 2 (10) 2 (10) Tabela 4. Distribuição dos tipos Histológicos Benignos. Tipo Histológico Benigno Adenoma Pleomórfico Tumor de Wharthin Adenoma de Células Basais Oncocitoma Parótida 54 (72,9) 7 (9,4) 3 (4,0) 1 (1,3) Sítio da Lesão n (%) Glândula Salivar Submandibular Menor 5 (6,7) 4 (5,4) 0 0 0 0 0 0 Total 63 (85,1) 7 (9,4) 3 (4,0) 1 (1,3) Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 77-82, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 79 Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição. Melo et al. Tabela 5. Complicações Pós-operatórias em pacientes tratados por Neoplasias de Glândulas Salivares. Clínicas Cirúrgicas no Total Paralisia Facial Periférica Hematomas Outros 0 23,4% (22/94) 13,8% (13/94) 6,4% (6/94) 3,2 % (3/94) Tabela 6. Comparação da Complicação Cirúrgica Paralisia Facial entre Neoplasias Malignas e Benignas de Glândulas Salivares. Gráfico 1. Distribuição das Cirurgias Realizadas para Neoplasias de Glândulas Salivares. adenoma pleomórfico entre os operados por neoplasia benigna. Nenhum paciente apresentou metástases á distância ou segunda neoplasia primária no período de seguimento que foi no mínimo de um ano e máximo de 10 anos e não houve nenhum óbito no período. DISCUSSÃO Este estudo retrospectivo analisou todos os pacientes admitidos em um Hospital de referência, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo-UNIFESP no período de 10 anos portadores de neoplasias de glândulas salivares submetidos a tratamento cirúrgico como tratamento inicial. Dos 117 pacientes encontrados no período, excluiu-se 21 pacientes que não foram submetidos a cirurgia ou que perderam seguimento e outros 2 pacientes na qual os prontuários estavam incompletos. Dos 94 pacientes restantes, objetos deste estudo, notamos que os dados demográficos (idade, gênero) estão compatíveis com os dados da literatura, bem como os dados sobre a apresentação da neoplasia (nódulo ou abaulamento cervical ou facial indolor e tempo de apresentação)3,4,6,9,17. A sensibilidade e especificidade da punção aspirativa em nosso estudo foi de 81% e 97% respectivamente, obtendo acurácia de 93%, concordando com os dados atuais de outros autores na literatura23-25 (Tabela 4). Em nossa casuística, a glândula parótida foi a mais acometida, mesmo nas neoplasias malignas, com 80% (16/20) de incidência neste último, dados que confrontam com a literatura, onde ocorre o inverso1-4,9. Encontramos também incidência diminuída de neoplasias malignas em glândulas salivares menores (10%) e submandibulares (5%), podendo corresponder ao regionalismo e característica racial de nossa população, assim como demonstrado em outros artigos3,12. A histologia benigna de Adenoma Pleomórfico e de Tumor de Wharthin manteve sua incidência conforme a literatura. Entre as neoplasias malignas, o Carcinoma Paralisia Facial Sim Maligno 2 Benigno 11 Total 13 % 13,8 Não 18 63 81 86,2 Total p=NS 20 74 94 100 Tabela 7. Correlação entre as Punções Aspirativas e Laudos Anátomo-patológicos no diagnóstico de nódulos em Neoplasias de Glândulas Salivares. PAAF Maligno Benigno Total Sensibilidade Especificidade Acurácia Resultado Histopatológico Maligno Benigno 13 3 16 0,81 0,97 0,93 2 65 67 15 68 83 mucoepidermóide foi mais incidente, concordando com a literatura, porém discordando em relação á glândula, pois, foi mais frequente em glândula parótida e submandibular5,6,13. Em nossa casuística, os Carcinomas de células acinares e Carcinomas Mioepiteliais ficaram em segunda posição de incidência, fato ainda não encontrado na literatura e em quarta posição o Carcinoma adenóidecístico, cuja incidência, em nosso trabalho, também está diferente dos correntes dados mostrados por outros autores10,11,26. Houve um equilíbrio na apresentação dos casos em relação ao estádio nas neoplasias malignas, não impedindo a cirurgia na maioria dos casos onde o tratamento indicado de Parotidectomia com preservação do nervo concorda com a literatura, sendo que o esvaziamento cervical indicado em 6,7% dos casos evidenciou uma incidência de metástases cervicais de 33,3%, concordando com os artigos vigentes pois alguns autores citam até 45% de metástases ocultas, provavelmente sendo mais um dado da casuística nacional que corrobora o esvaziamento eletivo nas neoplasias malignas de glândulas salivares27-29. 80 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 77-82, abril / Maio / Junho 2014 Neoplasias de Glândulas Salivares: Análise em 10 anos em uma única instituição. A recidiva local foi a causa de falha do tratamento em 20% (4/20) dos pacientes com neoplasias malignas, índice elevado considerando alguns autores onde a recidiva está em torno de 7,5% a 8%, no entanto, concorda com outros cujo índice de recidiva é de 25,7% nos dois primeiros anos (8, 16). A recidiva no caso de Adenoma pleomórfico, de 1,4% está dentro da literatura, onde uma série do MSKCC apresenta 4,8% e abaixo onde alguns autores relatam índices de 9,2% em 5 anos22,30. A complicação mais comum em nossos casos foi a paralisia facial presente em 13,8% (13/94) dos pacientes, valor comparado com os dados da maioria na literatura que são até de 34,7%, mantendo-se dentro do esperado apesar de sermos um Hospital escola, no entanto, Laccourreye relata paralisia temporária em até 64,6% em sua casuística31,32 (Tabela 5). O hematoma foi presente em 6,4% (6/94) dos pacientes, nos casos de estádio avançado, podendo corresponder uma extensão maior da área operada sujeita a complicação, contrariando dados da literatura onde varia como complicação em 3,8% a 6,1%17,31. Em nosso estudo retrospectivo não houve nenhuma recidiva á distância ou segundo tumor primário associado, tampouco houve óbito pelas neoplasias. CONCLUSÕES Os dados epidemiológicos este estudo estão de acordo com a maioria dos trabalhos da literatura, a sensibilidade, especificidade e acurácia da punção aspirativa no diagnóstico pré-operatório está em concordância com a literatura vigente, no entanto demonstramos uma incidência maior de neoplasias, tanto malignas como benignas, na glândula parótida e menor nas outras glândulas salivares podendo corresponder ao regionalismo da população. Os adenomas pleomórficos e tumores de Wharthin estão entre as neoplasias benignas mais comuns do estudo, no entanto as neoplasias malignas mais comuns foram o Carcinoma mucoepidermóide, carcinoma de células acinares e carcinoma mioepitelial, diferentes dos dados da literatura. A cirurgia foi o principal tratamento dos casos, sendo a Parotidectomia total ou parcial com preservação do nervo facial acompanhado ou não de esvaziamento cervical a cirurgia mais comum realizada. A incidência de metástases cervicais ocultas foi maior em nosso estudo. A recidiva local foi a falha em 20% dos pacientes, pouco acima dos dados da literatura. As complicações mais comuns foram a paralisia facial e hematomas, diferindo da literatura neste último. Não houve nenhum óbito pelas neoplasias. Referências 1. Lin C-CT, Ming-Hsui ; Huang, Chiu-Chen ; Hua, Chun-Hung ; Tseng, Hsian-Chang ; Huang, Shih-Tzu. Parotid tumors: a 10-year experience. 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A incidência dessa doença vem aumentando substancialmente nos últimos anos. Objetivos: O objetivo do estudo foi determinar a frequência do polimorfismo D727E no gene tshr e associar aos diferentes fenótipos clínicos de tumores de tireoide. Método: 48 pacientes portadores de tumores da tireoide foram operados em hospital de referência de Belém (Pará, Brasil). O grupo-controle foi composto de 131 indivíduos livres de doenças da tireóide. Resultados: Foram encontrados 26 pacientes com tumores malignos e 22 benignos. A frequência alélica do polimorfismo D727E foi de 17,7% em pacientes com tumor de tireoide e 8% no grupo-controle (p<0,03). O polimorfismo D727E mostrou-se em heterozigose em seis pacientes dos 23 com carcinoma papilar e em um com carcinoma folicular. Um paciente com carcinoma folicular e um com carcinoma indiferenciado não apresentaram o polimorfismo. Sete pacientes dos 15 com bócio colóide apresentaram D727E (seis em heterozigose e um em homozigose). Dois dos seis pacientes com adenoma folicular apresentaram o polimorfismo. Discussão: A análise da distribuição da idade de pacientes com câncer mostrou que houve diferença entre os pacientes com diagnóstico de câncer (48,7±14,7 anos) em relação a pacientes com doença benigna (37,8±11,7 anos). A idade de início dos sintomas, que melhor separa os grupos, foi 46 anos. As variáveis gênero feminino, antecedente familiar e idade >41 anos foram associadas à presença do polimorfismo D727E (p = 0,026), o que não foi observado nos pacientes que não apresentavam o polimorfismo. A ocorrência simultânea dos fatores: gênero feminino, antecedente familiar e idade > 46 anos foi relacionada com maior frequência em pacientes com patologia maligna da tireóide (p=0,0047). Conclusões: Estudos adicionais com um maior tamanho amostral são necessários para investigar com mais força estatística a relevância do polimorfismo D727E na gênese do câncer de tireoide e do bócio nodular coloide. Descritores: Análise do Polimorfismo de Comprimento de Fragmentos Amplificados; Adenocarcinoma Papilar; Nódulo da Glândula Tireoide. Alberto Mitsuyuki de Brito Kato 1 Luiz Carlos Santana da Silva 2 Nathalia oliveira de Lima 3 Erik Arthur Cortinhas Alves 4 Valdenira de jesus oliveira Kato 5 Hélder Antônio Rebelo Pontes 6 Abstract Introduction: Cancer of the thyroid gland is the fifth most common malignancy among women. The disease’s incidence has been increasing over the years. Objectives: The aim of this study, was to determine the frequency of polymorphism D727E tshr gene and its association with different clinical phenotypes of thyroid cancer. Results: 48 patients with thyroid surgical diseases were operated in the city of Belém (Pará, Brazil). The control group was composed by 131 individuals free thyroid diseases. We observed 26 patients with thyroid malignant disease and 22 benign. The allele frequency of polymorphism D727E was 17.7% in patients with thyroid tumor and 8% in the control group (p <0.03). Among malignant thyroid tumors, D727E mutation was found in heterozygosis in 6 of the 23 patients with papillary thyroid carcinoma and in one of two patients with follicular carcinoma. Among the considered benign thyroid tumors: 7 out of 15 patients with nodular goiter colloid showed the mutation (6 heterozygous and 1 homozygous). Two of 6 patients with follicular adenoma showed polymorphism D727E. Discussion: The analysis of the age distribution of patients with thyroid cancer showed that there were differences between patients with cancer diagnosis (48.7 ± 14.7 years), compared to patients with benign disease (37.8 ± 11.7 years). The age of onset of the symptoms that best separates the groups was 46 years. The variables gender (female), family history and age > 41 years were associated with the presence of D727E polymorphism (p = 0.026), which was not observed in patients without this polymorphism. The simultaneous occurrence of gender (female), family history and age > 46 years was associated with increased frequency in patients with malignant thyroid pathology (p = 0.0047). Conclusions: Additional studies with a larger sample size are needed to investigate harder statistical relevance of polymorphism D727E in the genesis of thyroid cancer as well as nodular goiter. Key words: Amplified Fragment Length Polymorphism Analysis; Receptors, Thyroid Hormone; Adenocarcinoma, Papillary. 1) Mestrado em genética e biologia molecular/UFPA. Médico do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ofir Loyola. 2) Doutor. Professor Associado I da UFPA. 3) Mestre. Assessoria Técnico-Científica do Laboratório Hermes Pardini. 4) Mestrado. Professor Adjunto I da UEPA. 5) Graduação em Farmácia e Bioquímica. Mestrando UFPA. 6) Doutor. Professor Adjunto III- UFPA. Instituição: Universidade Federal do Pará. Belém / PA – Brasil. Correspondência: Alberto Mitsuyuki de Brito Kato - Avenida Conselheiro Furtado, 1911 Apto 401 - Nazaré – Belém / PA – Brasil – CEP: 66040-100 – E-mail: [email protected] Artigo recebido em 29/07/2013; aceito para publicação em 01/09/2013; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 83 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. INTRODUÇÃO A incidência do câncer de tireoide está aumentando dramaticamente na maioria dos países nos últimos trinta anos, segundo um estudo realizado nos cinco continentes entre 1973 e 2002, que mostrou aumento de 67% em mulheres e 48% em homens (Kilfoy et al, 2009). O aumento da incidência do câncer da tireoide está associado principalmente ao carcinoma papilar e um aumento discreto foi encontrado em carcinoma folicular. Houve aumento da incidência em todas as faixas etárias e gêneros (três mulheres para cada homem), porém principalmente em mulheres em idade reprodutiva (Peterson et al , 2012). Um estudo realizado nos Estados Unidos da América, entre os anos de 1999 e 2008, em quase todos os Estados (41 Estados), observou aumento significativo da incidência em mulheres e homens, principalmente em mulheres entre 55 e 64 anos em todos os grupos étnicos, exceto índios americanos e nativos do Alaska. Observou, também, aumento em todos os estadiamentos de câncer de tireoide (Simard et al, 2012 ). As razões para esse aumento da incidência não são totalmente compreendidas. Acredita-se que o avanço de novas tecnologias e maior acesso das pessoas a meios diagnósticos, tenha contribuído para esse aumento, bem como o aumento do consumo de estrogênio em medicamentos anticoncepcionais orais e, ainda, a exposição a meios de diagnóstico e tratamento que utilizam radiação ionizante (tomografia e radioterapia) (Simard et al, 2012 ). A natureza multifatorial da etiopatogenia do câncer da tireoide tem sido demonstrada nos últimos anos. Ela está relacionada com radiação ionizante, comprovada com o aumento da incidência de câncer de tireoide nas populações expostas ao acidente nuclear de Chernobyl, em 1986, fatores nutricionais, devido à maior incidência do câncer em áreas com deficiência em iodo na alimentação e a predisposição genética (Matsuo et al., 2004; Segev et a.l, 2003; Goldberg et al.,2005). Os diversos fatores que causam o câncer de tireoide vão atuar em um ou vários pontos do ciclo celular, desestabilizando o seu funcionamento. Os mecanismos moleculares que afetam o ciclo celular estão associados à presença de mutações nos genes RET/PTC, BRAF, NIS, TTF/PAX-8, TSHR, IGF/VGEF, RAS, C-Myc, Ki67, PCNA e Telomerase. O TSHR é uma proteína que pertence a uma família de proteínas estimuladoras do crescimento (GSP), clonada em 1989 por Parmentier et al., e codificada por dez éxons. Seu gene codificador localiza-se no braço longo do cromossomo 14, posição 31 (14q31). Ele contém sete domínios ou voltas (loops), através da membrana plasmática das células tireoidianas (Knobel et al., 2001). Essa proteína possui duas subunidades: uma maior chamada alfa (A) ou ectodomínio, que se liga ao TSH, codificada pelos éxons 1 ao 8, e uma menor, a subunidade beta (B), codificada pelos éxons 9 e 10, Kato et al. que interage com a proteína G e inicia a sinalização intracelular (Loosfelt et al., 1992). O hormônio TSH se liga ao seu receptor (TSHR), ancorado na membrana plasmática dos tireócitos e, juntos, ativam a via adenil ciclase, que comanda a formação de AMPc ou fosfolipase C e subsequente ativação da proteína quinase. Essa proteína regula a síntese e proliferação de hormônios tireoidianos no interior celular. O TSHR é responsável pela intermediação das ações do TSH no crescimento, no metabolismo e nas funções específicas de cada célula do indivíduo (BarattiElbaz et al., 1999; Sing et al., 2004; Ma et al., 2007). A parte do TSHR, que fica para fora da membrana celular, chamada de ectodomínio, é rica em repetições do aminoácido leucina, que além de conferir um grande potencial de ligação entre proteínas (Kobe, 1993; Kajava, 1995), aumenta a interatividade entre o TSH e o TSHR (Moyle et al., 1994). Gabriel (1999) mostrou uma frequência do polimorfismo D727E de 33,3% em bócio multinodular tóxico e 16,32% em indivíduos com bócio difuso tóxico (Doença de Graves), porém este trabalho não investigou o polimorfismo em pacientes com neoplasia. Alves (2010) estudou indivíduos com hipotireoidismo congênito e encontrou uma frequência alélica de 10,0% e 8,8% em grupo-controle. Quando um carcinoma de tireoide bem diferenciado começa a não expressar o TSHR, ele também deixa de expressar o NIS (carreador de íon sódio-iodo), ou seja, não consegue mais carrear iodo para o interior celular, causando perda de função. Essas alterações no tireócito caracterizam desdiferenciação tumoral, maior agressividade e pior prognóstico, pois torna o tratamento com iodo radiativo ineficaz, já que a célula mutante perde a capacidade de captar iodo (Gupta et al., 2002). A Figura 3 demonstra o modelo de carcinogênese, indicando a participação do receptor de TSH na etiologia de tumores da tireoide. A D727E é causada pela troca de citosina por guanina, resultando substituição do aminoácido ácido aspártico por ácido glutâmico, no resíduo 727 da cadeia polipeptídica (Gabriel et al., 1999; Sykiotis et al.,2003; Alves et al., 2010). JUSTIFICATIVA O câncer de tireoide é o tumor maligno mais frequente de todas as glândulas endócrinas (Segev et al., 2003). Os pacientes com carcinoma bem diferenciado da tireoide apresentam bom prognóstico, quando tratados adequadamente, tendo sobrevida de 95% após 20 anos (Varandas et al., 2007). Entretanto, alguns poucos casos tem apresentação muito agressiva, com evolução dramática para o óbito em menos de seis meses (Are; Shaha, 2006). Estudos anteriores demonstraram a distribuição de mutações em diversas populações por todo o mundo porém, até o momento, não houve estudo direcionado 84 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. Kato et al. quadro 1. Iniciadores utilizados na PCR do gene do receptor de TSH. NOME PRIMER 10AF 5’-CCATTCCTCT ATGCTATTTTCAC-3’ TAMANHO DOS PRODUTOS DE PCR 10BR 5’-CCGTTTGCATATACTCTTCTG-3’ 265 Fonte: ROUX et al., 1996 na Região Norte do Brasil, que levasse em conta suas peculiaridades alimentares, hábitos de vida e influências do meio ambiente. A observação clínica mostra uma tendência gradativa de elevação do número de casos novos de câncer da tireoide O objetivo deste estudo é descrever o perfil epidemiológico dos pacientes com tumores de tireoide na região Amazônica, determinar a frequência alélica e genotípica do polimorfismo D727E em pacientes com tumores da tireoide, pesquisar a frequência do polimorfismo D727E no gene tshr e verificar a associação com diferentes fenótipos de tumores da tireoide e investigar a associação do polimorfismo D727E com os aspectos clínicos de pacientes com tumores da tireoide. quadro 2. Condições de amplificação de fragmento 10 de gene TSHr. Estágios Desnaturação inicial Desnaturação Anelamento Extensão Extensão final Número de Temperatura ciclos 1 33 1 Tempo (minuto) 95° 5 95° 50° 72° 72° 1 1 1 5 Fonte: Adaptado de Asubel et al., 1989. METÓDO Quarenta e oito pacientes portadores de tumores da glândula tireoide previamente operados de tireoidectomia em hospital de referência em doenças endocrinológicas na Cidade de Belém (Pará, Brasil). O grupo-controle foi composto por 131 indivíduos selecionados aleatoriamente entre a população regional, excluindo os indivíduos com história pessoal de doenças da tireoide. O DNA genômico foi isolado de amostras de sangue periférico, de acordo com o protocolo padrão para extração com fenol-clorofórmio (Sambrook et al., 1989). A coleta de 3 mL de sangue total por punção venosa foi realizada após o ato cirúrgico, antes do despertar anestésico e armazenada em frascos de vidro de 10 mL, contendo 54µL de ácido etileno diamino tetraacético (EDTA). Todas as amostras foram identificadas com o nome do paciente e com a data da coleta, sendo armazenadas a -20°C até o momento da extração do DNA. Para amplificação por PCR do éxon 10 do gene tshr foram utilizados iniciadores (primers), descritos no trabalho de De Roux et al., (1996). O produto amplificado correspondeu a 265 pares de bases (pb). O amplicon corresponde à sequência nucleotídica do éxon 10 do gene tshr (2179 a 2443) (Quadros 1 e 2). A investigação do polimorfismo D727E no éxon 10 do gene tshr foi feita por PCR-RFLP, utilizando a endonuclease de restrição NlaIII, para determinação dos genótipos. Os fragmentos digeridos foram visualizados em gel de poliacrilamida 12%, corado com prata. A enzima NlaIII reconhece a transversão C>G (GAC > GAG) nos nucleotídeos 2262 e 2283. Quando a mutação ocorre no sítio 2283 não há um segundo sítio de reconhecimento para a enzima em questão. Desta forma, os produtos Figura 1. Digestão com NlaIII do éxon 10 do gene tshr para pesquisa do polimorfismo D727E. Canaletas 1, 3, 5, 6, 8 e 10 (homozigotos selvagens= CC); canaletas 2, 4 e 9 (heterozigotos para o polimorfismo D727E=CG); canaleta 7 (homozigoto mutante=GG). Fonte: Laboratório de Erros Inatos de Metabolismo da UFPA, 2012. digeridos demonstrando 3 bandas de 160, 84 e 21 pb indicam um homozigoto CC com nenhuma mutação G>C. Produtos digeridos mostrando 2 bandas de 147 e 60 pb indicam um homozigoto CC com mutação C>G. Produtos digeridos mostrando duas bandas de 181 e 84 pb indicam um homozigoto GG com mutação C>G. Produtos digeridos mostrando 4 bandas de 181, 160, 84 e 21 pb indicam um heterozigoto GC com mutação C>G. A pesquisa do polimorfismo D727E no éxon 10 do gene tshr, através da análise por digestão com a endonuclease de restrição NlaIII, e sua confirmação por análise de sequenciamento, são demonstradas nas Figuras 1 e 2. A representa a sequência selvagem e o B a sequência mutante, indicando a presença do polimorfismo D727E em heterozigose. A análise de sequenciamento (Kit Big Dye Terminator Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 85 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. Kato et al. Quadro 3. Frequência Genotípica e Alélica para o polimorfismo D727E em pacientes com tumor de tireoide. Amostra Grupo Controle Pacientes N Frequência Genotípica (%) Frequência Alélica (%) HN HT HM Selvagem Mutante 131 82,4 17,6 0 91,2 8,8 48 66,7 31,25 2,1 82,3 17,7* Fonte: Do autor, 2012 *p < 0,05. Quadro 4. Distribuição dos genótipos e fenótipos dos pacientes com tumor de tireoide. Figura 2. Sequenciamento do éxon 10 do gene tshr. Fonte: Laboratório de Erros Inatos de Metabolismo da UFPA, 2012. HomoziHomozigoto goto Total Selvagem Mutante 0 17 23 Diagnóstico anátomo-patológico Heterozigoto Carcinoma papilar* 6 Carcinoma folicular* Carcinoma indiferenciado* Bócio nodular coloide** Adenoma folicular** 1 0 1 2 0 0 1 1 6 1 8 15 2 0 4 6 Hiperplasia difusa** 0 0 1 1 Total 15 1 32 48 Fonte: Do autor, 2012. * patologias malignas; ** patologias benignas Cycle Sequencing Standart Version 3.1) foi utilizada para confirmar a presença da mutação D727E no éxon 10 do gene tshr. Os iniciadores utilizados para o sequenciamento foram os mesmos utilizados na PCR. As frequências das mutações encontradas foram calculadas pela divisão do número de alelos portadores das mesmas pelo número total de alelos pesquisados. Para a determinação dos valores percentuais este coeficiente foi multiplicado por 100. O programa Bioestat (versão 3.0) foi usado para a análise estatística dos resultados apresentados neste estudo. Os testes estatísticos utilizados foram: Teste t de student, Diagrama de Venn e Qui-quadrado. RESULTADOS O perfil clínico epidemiológico de pacientes com tumor de tireoide se mostrou entre os 48 pacientes selecionados, 45 eram do gênero feminino e 3 do masculino. O mais jovem paciente foi operado com 16 anos e o mais idoso, com 85 anos. Foi observada uma maior frequência de indivíduos acometidos entre a quinta e sexta décadas de vida (Figura 3). Quanto a distribuição dos resultados histopatológicos foram observados 26 pacientes com câncer, distribuídos entre os seguintes tipos histológicos: 23 carcinomas tipo papilar, 2 tipo folicular e 1 carcinoma indiferenciado. Dentre os benignos: 6 com adenoma folicular, 15 com bócio nodular coloide e 1 com hiperplasia folicular difusa. O subtipo histológico dos 23 pacientes com carcinoma papilar foi caracterizado como: 12 variantes clássicas, 6 variantes foliculares, 3 células altas, 1 sólido-trabecular e 1 esclerosante difuso. A frequência alélica do polimorfismo D727E foi de 17,7% (17/96) em pacientes com tumor de tireoide e foi significativamente maior do que a observada no grupo-controle (p<0,03). As frequências genotípicas encontradas para os pacientes foram as seguintes: CC 66,7%, CG 31,25% e GG 2,1% (Quadro 3). Dentre os tumores de tireoide malignos, o polimorfismo D727E foi encontrado em heterozigose e na seguinte distribuição: 6 pacientes dos 23 com diagnóstico de carcinoma papilar da tireoide e em 1 dos dois pacientes com diagnóstico de carcinoma folicular. Em relação à presença do polimorfismo D727E dentre os tumores de tireoide benignos: 7 pacientes dos 15 com resultado anátomo-patológico de bócio nodular coloide apresentaram a mutação (6 em heterozigose e 1 em homozigose). Dois dos seis pacientes com adenoma folicular apresentaram o polimorfismo D727E. A análise da distribuição da idade de pacientes (n=48) com câncer de tireoide mostrou que houve diferença estatisticamente significante (p =0,007) entre os pacientes com diagnóstico de câncer (48,7±14,7 anos), em relação a pacientes com doença benigna (37,8±11,7 anos) (Quadro 5). A idade de início dos sintomas que melhor separa os dois grupos (ponto de corte) foi de 46 anos (Figura 4). 86 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. Kato et al. quadro 5. Medidas de tendência central e de variação da idade no início dos sintomas de pacientes com Câncer de tireoide (n=26) e doença benigna (n=22). Maligno (n=26) Benigno(n=22) Mínimo 19,0 15,0 Máximo 85,0 56,0 Média aritmética 48,7 37,8 Desvio padrão 14,7 11,7 Fonte: Do autor, 2012 *p=0,007(teste t de Student). quadro 6. Medidas de tendência central e de variação da idade no início dos sintomas de pacientes conforme a Mutação: Presente (n=16) e Ausente (n=32). Mínimo Mutação presente(n=16) 28,0 Mutação ausente(n=32) 15,0 Máximo 72,0 85,0 Média aritmética 46,4 42,4 Desvio padrão 12,3 15,3 Figura 3. Distribuição dos percentis da idade no início dos sintomas de pacientes com Câncer de tireoide (n=26) e com doença benigna (n=22). Fonte: Do autor, 2012. Fonte: Do autor, 2012. *p=0,36(teste t de Student). Em relação à idade do início dos sintomas foi observado que não houve diferença significante (p=0,36) entre os pacientes com o polimorfismo (46,4±12,3 anos) e os pacientes sem a presença do polimorfismo (42,4±15,3 anos). Os dados são demonstrados no Quadro 6. As variáveis de gênero feminino, antecedente familiar e idade ≥41 anos foram associadas à presença do polimorfismo D727E (p = 0,026), o que não foi observado nos pacientes que não apresentavam este polimorfismo. Não foi encontrada correlação entre a presença do polimorfismo D727E e variáveis: gênero feminino, câncer e Idade ≥41 anos (p=0,83). A ocorrência simultânea dos fatores gênero feminino, antecedente familiar e idade ≥46 anos foi relacionada com maior frequência em pacientes com patologia maligna da tireoide (p=0,0047). Portanto, se aceita a hipótese que as variáveis gênero e idade ≥46 anos simultaneamente ocorrem com maior frequência nos pacientes com patologia maligna (50%) em relação aos com patologia benigna (13,64%). DISCuSSãO Foram encontrados vinte e três pacientes com carcinoma papilar, dois com carcinoma folicular e um com carcinoma indiferenciado. Esta apresentação de tumores malignos da tireoide concorda com o encontrado na população em geral, sendo 90% para tumores bem diferenciados (carcinoma papilar e folicular) e 1% para carcinomas indiferenciados ou anaplásicos (Matsuo et al., 2004). Cernea et al. (2005) descreveram sobre os aspectos clínicos da doença nodular tireoidiana no que diz respeito ao aumento da incidência dos tumores malignos da Figura 4. tireoide com o avançar da idade e a ocorrência maior em mulheres. Dados semelhantes foram encontrados na presente série de casos. A presença de nódulos tireoidianos na população em geral gira em torno de 30%, sendo em sua grande maioria nódulos benignos coloide e adenomas foliculares tóxicos e atóxicos (Matsuo et al., 2004). Contudo, o presente trabalho encontrou 22 casos benignos (45,9%) e 26 malignos (54,1%). Tal ocorrência se deve à amostragem selecionada principalmente em lesões malignas para pesquisa genética. Não houve correlação entre a idade inferior a 40 anos de início da doença e subtipos histológicos mais agressivos (carcinoma papilar de células altas, esclerose difusa), porém observou-se tendência de estadiamentos mais avançados entre os que manifestaram doença em idade mais precoce, independentemente do subtipo histológico, dados semelhantes aos de Kumar (2003). Ao contrário de Lukas (2012), que encontrou tumores localmente mais agressivos em pacientes em idade mais avançada. Quando foi avaliada a distribuição dos tumores malignos em relação ao gênero, verificou-se que os carcinomas são muito mais frequentes em mulheres; apenas dois homens apresentaram tumores malignos. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 87 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. Todos os homens apresentaram metástases linfonodais para o pescoço, sendo que nenhum deles apresentou metástase à distância, quadro que demonstra uma tendência de maior agressividade e pior prognóstico entre os homens. Todos os 26 pacientes com tumores malignos da tireoide foram submetidos à tireoidectomia total e 9 desses pacientes também foram operados de esvaziamento cervical unilateral, cirurgia para retirar metástases ganglionares cervicais. Apenas um paciente foi operado de esvaziamento cervical bilateral. A American Thyroid Association, assim como a European Thyroid Cancer Task Force, admitem apenas lobectomia (retirada parcial da tireoide) para pacientes com tumores papilíferos menores de que 1 cm, únicos e isolados, sem acometimento linfonodal, considerados pacientes de muito baixo risco (MAIA et al., 2007). Park e Chatterjee (2004) relataram que as mutações envolvendo a atividade do TSHR, frequentemente podem causar hipertireoidismo ou hipotireoidismo, devido à dificuldade do TSHR se ligar ao TSH, diminuindo a síntese de AMPc na via da proteína G. Apenas um paciente apresentou níveis séricos discretamente elevados de TSH nos exames pré-operatórios de 6,08 (normal 0,4 a 4,5 mUI/mL) no estudo. O polimorfismo D727E tem sido descrito em patologias que acometem a glândula tireoide (Gabriel et al., 2009; Alves et al., 2010). A frequência alélica do polimorfismo D727E em nosso estudo foi de 17,7% (17/96) em pacientes com tumor de tireoide e foi significativamente maior do que a observada no estudo de Alves (2010). As frequências genotípicas encontradas para os pacientes foram as seguintes: CC 66,7%, CG 31,25% e GG 2,1%. Alves (2010) encontrou uma frequência alélica de 10,0% (18/180) em pacientes com hipotireoidismo congênito (9/90) e 8,8% (23/262) em grupo-controle. Ainda neste trabalho as frequências genotípicas foram de 80,0% e 20,0% para CC e CG, respectivamente. Estes achados indicam que não houve associação do polimorfismo D727E com a etiologia do hipotireoidismo congênito. Em nosso estudo foi observado o polimorfismo D727E em 26% (6/23) dos pacientes com fenótipo de carcinoma papilar. Matakidou (2004) não encontrou qualquer evidência desta associação. Esse mesmo estudo encontrou o polimorfismo em uma frequência de 2,4% (5/249) em pacientes com carcinoma folicular. No nosso estudo foi encontrada uma frequência de 50,0% (1/2); no entanto, este elevado valor se deve provavelmente à diminuta quantidade de pacientes com esta categoria de tumor. O presente estudo encontrou o polimorfismo em 33,3% (2/6) dos pacientes com adenoma folicular e em 46,7% (7/15) dos pacientes com fenótipo de bócio nodular coloide. Entretanto, não foi encontrado em nenhum dos casos, com dosagem de TSH sérico baixo e níveis de T3 e T4 elevados. Existem poucos trabalhos na literatura mundial a respeito desse polimorfismo e muito menos associando Kato et al. a fenótipos de carcinoma bem diferenciado da glândula tireoide. Os resultados são conflitantes entre os estudos, quando se trata de fenótipos malignos. Parece haver um consenso quando se relata a presença do alelo D727E e o fenótipo de bócio multinodular tóxico (Gabriel et al.,1999). Quarenta e seis anos foi o ponto encontrado de maior ênfase para o desenvolvimento de câncer de tireoide no grupo de pacientes estudado (p = 0,0072). A partir deste ponto, 35% dos pacientes apresentam câncer de tireoide. Esse percentual vai aumentando gradualmente até atingir quase 100% aos 85 anos. Entretanto, quando foi comparada a idade de início dos sintomas e a presença do polimorfismo, esta associação não foi significante (p = 0,361), tanto no grupo com patologia maligna, quanto no grupo com outras doenças da tireoide. As variáveis gênero feminino, antecedente familiar e idade ≥41 anos foram associadas à presença do polimorfismo D727E em heterozigotos (p = 0,026), o que não foi observado nos pacientes que não apresentavam este polimorfismo. A ocorrência simultânea dos fatores gênero (feminino), antecedentes familiares de câncer e idade igual ou superior a 46 anos, conforme a presença da mutação obteve p = 0,0047, o que é estatisticamente significante, portanto as variáveis: gênero feminino, antecedentes familiares de câncer e idade igual ou maior que 46 anos, ocorrem com maior frequência nos pacientes com câncer (50%) em relação aos pacientes com outras doenças benignas da glândula tireoide (13,64%). O aumento da incidência de câncer de tireoide observado nos últimos anos está relacionado à melhoria das condições socioeconômicas da população e ao maior acesso a meios diagnósticos mais precisos, aumentando o diagnóstico de pacientes que passavam despercebidos e morriam sem diagnóstico. Também é importante relatar o uso de hormônios contraceptivos orais, a partir da década de 1970, e os meios diagnósticos e tratamentos que utilizam radiação ionizante (tomografia e raio-x) (Peterson et al, 2012). A exposição à radiação, como elemento ambiental envolvido na etiologia do câncer da tireoide, ficou clara após o acidente nuclear de Chernobyl, em 1986, que provocou aumento da mutação do RET/PTC tipo 3 (Greco et al, 2009). Não houve significância estatística entre a presença do alelo D727E entre os pacientes com câncer e os pacientes com outras doenças da tireoide. Portanto, a presença do alelo D727E isoladamente sinaliza que essa mutação não aumenta a frequência de câncer de tireoide. Porém, quando são agregados, ao cálculo estatístico, outros fatores clínicos como o gênero feminino, antecedentes familiares de neoplasia, idade superior a 46 anos, isto se torna estatisticamente significante, demonstrando que a mutação D727E não atua isoladamente na gênese do câncer bem diferenciado de tireoide, mas pode ser mais um gene envolvido além do BRAF, RET-PTC, RAS e P53. 88 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. A frequência alélica do polimorfismo D727E foi de 17,7% em pacientes com tumor de tireoide é significativamente maior do que a observada no grupocontrole. A análise da distribuição da idade de pacientes com câncer de tireoide mostrou que houve diferença entre os pacientes com diagnóstico de câncer em relação a pacientes com doença benigna. A idade de início dos sintomas que melhor separa os grupos foi de 46 anos. As variáveis: gênero feminino, antecedente familiar e idade ≥41 anos estão associadas à presença do polimorfismo D727E, o que não foi observado nos pacientes que não apresentavam este polimorfismo. A ocorrência simultânea dos fatores gênero feminino, antecedente familiar e idade ≥46 anos estão relacionados ao câncer da tireoide com maior frequência. Conclusão O estudo encontrou a presença importante do polimorfismo D727E em pacientes com diagnóstico histológico de carcinoma papilar e bócio coloide. Portanto, o polimorfismo D727E, possivelmente está Kato et al. relacionado ao surgimento dessas enfermidades. Futuramente, poderá funcionar como fator preditivo da eficiência do iodo radiativo no tratamento de neoplasias mais agressivas da glândula tireoide. Mais estudos a respeito do tema são necessários, com uma série maior de pacientes, para elucidar a verdadeira relevância do polimorfismo D727E na gênese do câncer de tireoide e no bócio multinodular da glândula tireoide. REFERÊNCIAS 1.Alves EAC, Cruz CM, Pimentel CP, Ribeiro RCM, Santos AKCR, Caldato MCF, Santana-Da-Silva LC. High frequency of D727E polymorphisms in Exon 10 of the TSHR Gene in Brazilian Patients with Hypothyroidism. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism 2010, 23,1321-1328. 2.Are C, Shara AR. Anaplastic thyroid carcinoma:biology, pathogenesis, prognostic factors and treatment approaches. Ann Surg Oncol 2006; 13:453-64. 3.Asubel F, Brent R, Kingston R, Moore D, Slidman J, Smith S. Current Protocols in Molecular Biology,New York- John Wiley Sons/ 1989. 4.Baratti-Elbaz C, Ghinea N, Lahuna O. et al.Internalization and recycling pathways of the thyritropin receptor. Mol Endocrinol 1999; 13: 1751-65. 5.Cernea, Cláudio R. et al. Tratamento cirúrgico dos bócios nodulares APÊNDICE A: Formulário de coleta de dados Nome:___________________________________ Reg Hosp.__________________ Data de nasc.: ___/___/_____, sexo: ( ) masc ( ) fem, Cor de pele:______________ Local de nasc._______________________ Procedência:______________________ Endereço:___________________________________________________________ Fone:___________________, Religião:________________ ___________________ Queixa inicial: Data de Início aproximada: Sintomas associados: ( ) nódulo, ( )sensação de massa,( )tosse, ( )rouquidão, ( ) dispnéia, ( ) hemoptise. Nódulo único ( ) e lado ___________ .Nódulos múltiplos( ) lado______________ Infartamento ganglionar associado: ( )sim, ( ) não. Que lado_________________________ Marque a(s) cadeia(s) comprometida(s): Antecedentes dos familiares: ( )bócio,( ) hipertireoidismo ( ) ca de tireoide, ( ) outro ca, qual?________ Exames: TSH_____, T4l______, AntiTPO________, outros: USG: Rx Tórax: Tomografia: Tipo de cirurgia: ( ) total, ( ) parcial, ( ) esvaziamento, qual: Complicações: PCI : ( )sim , ( ) não , data( ), resultado: Iodo radiativo( ) sim, dose:______, data: ________ e __________ Evolução:_____________________________________________ Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 89 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. Kato et al. APÊNDICE B - Termo de consentimento livre e esclarecido PROJETO: Estudo do Polimorfismo D727E do Gene Receptor do TSH em Pacientes com Tumores da Tireoide na Amazônia A proposta de trabalho consiste em avaliar a presença da mutação de receptor do TSH em pacientes com diagnóstico prévio de carcinoma bem diferenciado da glândula tireoide, bem como relacionar essa mutação com o desencadeamento desta doença. Fatores genéticos são de máxima importância para um desfecho favorável na história da doença. Em qualquer momento do estudo, os pacientes, seus familiares e responsáveis terão negado o acesso aos profissionais responsáveis pela pesquisa, para esclarecimento ou dúvidas. È garantida aos pacientes a liberdade de deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade do seu tratamento na Instituição. O principal pesquisador é o Dr. Luiz Carlos Santana da Silva, que pode ser encontrado no endereço: Av. Pedro Miranda, n 1807, apto 203, Pedreira, CEP 66080-000, Belém-PA, telefone: (91)32018030. Em caso de dúvida procure o comitê de Ética Médica em Pesquisa, fone (91) 32016652 neste mesmo endereço. E-mail: [email protected] Os procedimentos a serem realizados são a coleta de um centímetro cúbico do(s) tecido(s) tumoral(s) retirado(s) durante o procedimento cirúrgico ou após exame histopatológico no Departamento de Anatomia-Patológica da Instituição, coleta de três ml sangue em veia periférica antes, durante ou após o procedimento cirúrgico. O benefício para o paciente participante do estudo é a identificação da mutação causadora da doença e possível pesquisa futura em seus familiares próximos. Os testes genéticos a serem realizados em material parafinado tumoral e do sangue do doador será a análise do mutação do gene do receptor do TSH em sangue e em material proveniente de pacientes com carcinoma de tireoide bem diferenciado. Direito de confidencialidade – As informações obtidas serão analisadas em conjunto com outros pacientes, não sendo divulgado a identificação de nenhum paciente; Direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais das pesquisas, quando em estudos abertos, ou de resultados que sejam do conhecimento dos pesquisadores; Despesas e compensações: não há despesas pessoais para o participante em qualquer fase do estudo, incluindo exames e consultas. Também não há compensação financeira relacionada à sua participação. Se existir qualquer despesa adicional, ela será absorvida pelo orçamento da pesquisa. Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem direito a tratamento médico na Instituição, bem como às indenizações legalmente estabelecidas.Compromisso do pesquisador de utilizar os dados e o material coletado somente para esta pesquisa.Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações que li ou que foram lidas para mim, descrevendo o estudo : “ Estudo do Polimorfismo D727E do Gene Receptor do TSH em Pacientes com Tumores da Tireoide na Amazônia.”Eu discuti com o Dr. Alberto Mitsuyuki de Brito Kato. sobre a minha decisão em participar nesse estudo. Ficaram claros para mim quais são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados, seus desconfortos e riscos, as garantias de confidencialidade e de esclarecimentos permanentes. Ficou claro também que minha participação é isenta de despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar quando necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo, sem penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter adquirido, ou no meu atendimento neste Serviço. Belém, ________/________/_______ _______________________________________________ Assinatura do sujeito /representante responsável Belém, ______/_______/_______ _____________________________________ Assinatura da testemunha (para caso de sujeitos menores de 18 anos, analfabetos, semianalfabetos ou portadores de deficiência auditiva ou visual). Belém, ______/______/_________ __________________________________________ Assinatura do sujeito que colheu o TCLE Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária o Consentimento Livre e Esclarecido deste paciente ou representante legal para a participação neste estudo. _________________________________________________ ASSINATURA DO PESQUISADOR RESPONSÁVEL Belém, _________ de _________________ de 2010. 90 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 Análise molecular do EXON 10 do gene receptor de TSH em pacientes com tumores da tireóide. não tóxicos. In: KOWALSKI, Luiz P. Afecções cirúrgicas do pescoço. São Paulo: Atheneu, 2005. p. 211- 216. 6.De Roux N, Misrahi M, Chatelain BN, Grossa B, Milgrom E. Microsatellites and PCR primers for genetic studies and genomic sequencing of the human TSH receptor gene. Molecular and Cellular Endocrinology 1996; 117:253-6. 7.Gabriel EM, Bergert ER, Grant CS, Van Heerden JÁ, Thompson GB, Morris JC. Germline polymorphism of codon 727 of human thyroidstimulating hormone receptor is associated with toxic multinodular goiter. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84(9):3328-35. 8.Golberg L, Wajner SM, Rocha AP et al. Carcinoma diferenciado de tireoide: Avaliação inicial e acompanhamento. Arq Bras Endocrinol Metab 2005; 49: 701-10. 9.Greco A. et a., Molecular pathology of differentiated thyroid cancer. Q J Nucl Med Mol Imaging 2009; 53: 440-54. 10.Gupta MK, Taguba L, Arciaga R. et al. Detection of circulating thyroid cancer cells by reverse transcription RT-PCR for thyroid stimulating hormone receptor and thyroglobulin: The importance of primer selection. Clin Chem 2002; 48: 1862-65. 11.Kajava AV, Vassart G, Wodak SJ. Modelling of the three-dimensional structure of proteins with thr typical leucine-rich repeats. 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Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 83-91, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 91 Artigo Original Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço The Supraclavicular flap: Versatility in reconstructive surgery in head and neck Resumo Introdução: Os grandes defeitos estéticos e disfuncionalidade orgânica são os grandes problemas nas reconstruções em cabeça e pescoço. Estudos recentes mostram o surgimento de novas técnicas reparadoras. Objetivos: Demonstrar a versatilidade morfo-funcional do retalho Supraclavicular em Cabeça e Pescoço. Método: Estudo realizado no Hospital Araújo Jorge, de março de 2011 a Agosto de 2012, com 33 pacientes submetidos à reconstrução com o retalho Supraclavicular em diversos tipos de defeitos, de pele e mucosa, na cabeça e pescoço. Avaliadas variáveis como: Cirurgia proposta, esvaziamento cervical, defeito primário e secundário, complicações, irradiação prévia e etc. Resultados: Os defeitos mucosos foram os mais abordados com essa técnica cirúrgica; pós pelveglossomandibulectomia. Complicação mais frequente foi a deiscência com fístula de resolução espontânea e tratamento clínico. Conclusões: O retalho Supraclavicular mostrou-se morfo-funcionalmente versátil e esteticamente aceitável, para as grandes reconstruções de pele e mucosa, da Cabeça e Pescoço. Descritores: Retalhos Cirúrgicos; Neoplasias de Cabeça e Pescoço; Microcirurgia. INTRODUÇÃO A Cabeça e Pescoço é uma das regiões anatômicas mais acometidas por cânceres no ser humano. Durante anos, devido a grande complexidade anatômica e funcional da cabeça e pescoço, foram feitos estudos no âmbito multiprofissional, para entender melhor esta região. Um dos maiores desafios dos cirurgiões de Cabeça e Pescoço é o domínio de técnicas reconstrutivas pósgrandes ressecções oncológicas, muitas vezes, é difícil conciliar funcionalidade orgânica com estética aceitável. André Maurício Ferrari Beltrão 1 José Carlos de Oliveira 2 Josinaldo Aguiar do Reis 1 André Luis Fernandes Gouvêia 3 Júlio Cesar Sá Silveira de Lima 4 Abstract Introduction: Dysfunctional and cosmetic defects are one of the great obstacles in the reconstructive field of the Head and Neck Surgery. Recent studies have revealed new technics of reconstructive surgery. Objective: To demonstrate the morphofunctional usefulness of the supraclavicular flap in head and neck surgery. Methods: A study realized at the Araújo Jorge Hospital, dated from March 2011 to august 2012 that included 33 patients that were submitted to the supraclavicular flap reconstruction technique to cover a number of skin or mucosal defects on the head and neck region. The variables evaluated were: type of surgery, neck dissection associated primary and secondary defect, previous irradiation and complications associated to the reconstructive technique. Results: The mucosal defects were the main type of indication for the reconstruction using the flap, being the pelvisglossomandibulectomy the main indication. The most frequent complication was dehiscence with fistula which was resolved spontaneously with clinical treatment. Conclusions: The supraclavicular flap revealed to be aesthetically acceptable for large reconstructions of the skin and mucosa of the head and neck surgery besides of being a morpho-functionally versatile flap. Key words: Microsurgery; Free Tissue Flaps; Surgical Flaps. Nos países “Em desenvolvimento”, devido a características socioeconômicas, culturais e ambientais particulares de cada país, cerca de 62% dos cânceres, ao diagnóstico, são considerados em estágio avançado. Levando assim a uma terapia mais agressiva e muitas vezes mutilante. Desafiando a equipe multidisciplinar oferecer uma boa qualidade morfo-funcional e qualidade de vida social. Novas técnicas de reconstrução cirúrgica vêm ganhando cada vez mais espaço na cirurgia moderna. As reconstruções microcirúrgicas, apesar de bons 1)Médico Residente (R2) em Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Araújo Jorge. Médico Residente. 2)Doutor. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Araújo Jorge Professor da cátedra de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de Goiás (UFG). Médico Chefe do Serviço. 3)Médico Residente (R3) em Cancerologia Cirúrgica do Hospital Araújo Jorge. Médico Residente. 4)Médico Residente (R1) em cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Araújo Jorge. Médico Residente Instituição: Hospital Araújo Jorge. Goiânia / GO – Brasil. Correspondência: André Maurício Ferrari Beltrão - Rua 239, 181, Setor Universitário - Goiânia / GO – Brasil – CEP: 74605-070 – E-mail: [email protected] Artigo recebido em 29/07/2013; aceito para publicação em 15/07/2014; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há 92 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 93-96, abril / Maio / Junho 2014 Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço. resultados, exigem maior complexidade, estrutura hospitalar e tempo cirúrgico. Por esses e outros motivos como: as condições clínicas dos pacientes e a necessidade de equipe técnica especializada, os retalhos locais estão sendo mais utilizado. Outras técnicas cirúrgicas mais antigas, como os retalhos miocutâneos, são retalhos pesados, espessos, volumosos e provocam defeitos permanentes nas áreas doadoras. Vários estudos recentes, mostram o Retalho Supraclavicular como uma nova técnica reconstrutiva, com bons resultados e maior praticidade técnica. Toldt, em 1903 foi o primeiro a identificar a artéria Cervical Transversa, da qual se origina a artéria Supraclavicular, que em 63% dos casos. E foi estudada e isolada como artéria principal desse retalho, por Lamberty. Kazanjian e Converse, em 1949, foram os primeiros a descrever o retalho fasciocutâneo de ombro em sua forma randômica. Posteriormente foi abandonado devido a alta incidência de necrose distal. Pallua, em 1997, reavivou o interesse pelo estudo anatômico, e descreveu o retalho Supraclavicular em sua forma pediculada e randomizada distalmente, para defeitos de pele. Em 2005, Di Benedetto, confirmou sua estabilidade para defeitos mucosos, pós-ressecções oncológicas. O objetivo desse estudo clínico é demonstrar a versatilidade morfo-funcional do retalho Supraclavicular em reconstruções de Cabeça e Pescoço. Método Esse estudo clínico sobre o uso do Retalho Supraclavicular (RSC) em reconstruções na cabeça e pescoço, foi realizado no Hospital Araújo Jorge em Goiânia – GO, no período entre 1º de Março de 2011 a 31 de Agosto de 2012. Foram operados 33 pacientes (24 homens e 9 mulheres) , destes 22 pacientes com doença maligna e 11 com complicações pós-cirurgias oncológicas e livres de doença. Foram analisados: localização e histologia do tumor, tratamento prévio e o tipo de linfadenectomia cervical. Todos os procedimentos foram realizados pela Beltrão et al. mesma equipe cirúrgica, com a técnica pediculada de reconstrução com retalho Supraclavicular (com ilha de pele) descrita por Pallua. Técnica de retalho fasciocutaneo com ilha de pele, com dissecção do pedículo principal, tunelizado ou não. Era realizada a dissecção fascio-dermogordurosa sobre o músculo Deltoide, até a localização do pedículo no triângulo formado pela borda superior da clavícula, borda posterior do m. Esternocleidomastoide e a veia Jugular externa. Após identificação do pedículo principal era confeccionado o túnel, a ilha de pele, descolamento e aproximação simples do defeito secundário. Resultados A localização mais comum dos tumores, ocasionando defeitos mucosos importantes, foi a Orofaringe, 7 pacientes, que necessitaram essa técnica para conseguir manter boa estética e a funcionalidade fonatória e digestiva. (Tabela 1). Defeitos de pele foram observados em 6 pacientes. A radiação ionizante prévia foi observada em 17 pacientes, 10 “livres de doença” com complicações pós-cirurgia primária e 7 recidivas locoregionais. A linfadenectomia cervical mais realizada, em 11 pacientes, foi o esvaziamento Supraomohioide, 2 desses pacientes realizaram o ECSOH bilateral. Dentro dos pacientes com complicações da cirurgia primaria, mais tratadas foram os fechamentos de faringostomas, em 9 pacientes e 1 paciente se submeteu a fechamento de fístula traqueo-cutânea. A complicação mais frequentemente observada, nos pacientes que realizaram ressecção tumoral, foi a deiscência parcial do retalho com fístula muco-cutânea observada em 8 pacientes. Houve necrose total do retalho em 3 pacientes. Os pacientes que realizaram esvaziamento cervical supraomohioide (ECSOH) não tiveram, a necrose de retalho, como complicação. A necrose total do retalho foi em pacientes que fizeram ECR e ECSOH extendido. Observando apenas os pacientes que realizaram essa técnica reconstrutiva para tratar complicações de cirurgias anteriores e que estão livres de progressão Tabela 1. Demonstração de todos os casos avaliados. Neoplasia Tumor de pele Tumor de Boca Tumor de Orofaringe Tumor de Laringe Tumor de seio Maxilar Faringostoma / Traqueostoma Patologia 4 – CEC 2 - CBC 4 – CEC 1-Osteossarcoma 7 - CEC 3 - CEC Cirurgia Ressecção da Lesão 3 – Commando 2 – Pelve-Glossectomia 4 – Commando 3 – Associados a ressecção de Rinofaringe 2 – Laringectomias totais 1 – Buco-faringolaringectomia 2 – CEC (1 - Pele invadindo Maxilarectomia a maxila) 9 / ------------1 Radiação Prévia Esvaziamento 2 1 1 - ECR modificado 4 - ECSOH 2 5 – ECSOH (2Bi) 2 – ECSOH extendido 2 0 Todos os Pacientes receberam 1 – ECL bilateral Não Não Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 93-96, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 93 Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço. Beltrão et al. Figura 1. Desenho do Retalho. Figura 2. Defeitos Primário e Secundário. Figura 3. Dissecção do Pedículo. Figura 4. Estética. Figura 5. Parede posterior da hipofaringe. Figura 6. Confecção do reconstrução da Faringe. de doença, vemos que a complicação mais frequente também foi a deiscência com fístula (faringostoma) e uma necrose de retalho por compressão do curativo no pedículo não tunelizado (Tabela 2). As complicações relacionadas à confecção do retalho na região Deltoide foram a deiscência parcial (10 Casos), infecção de ferida operatória (8 casos) e necrose (1 caso). Todas as complicações, referentes tanto ao tratamento primário da doença ou correção de complicações anteriores livres de doença, foram tratadas com medidas clínicas (Curativos e antibióticos) e resolução espontânea. Discussão Antes de Pallua recomeçar os estudos anatômicos do pescoço e ombro, as grandes reconstruções em cabeça e pescoço eram feitas basicamente com rotação de retalhos miocutâneos como o Peitoral Maior e o Trapézio. Retalho na As novas técnicas de reconstruções microcirúrgicas continuam sendo a melhor opção nas reconstruções de alta complexidade da cabeça e pescoço. Porem precisa de estrutura e equipe especializada e de pacientes aptos a suportar o maior tempo cirúrgico. Estudos recentes mostram cada vez mais a utilização do RSC em diferentes localizações estabilizando os defeitos primários. Nosso estudo, também mostra novas opções de defeitos que também podem ser beneficiadas dessa técnica assim como, defeitos de extensos pós Pelveglossomandibulectomias, fechamento de Faringostomas e Fístula Traqueocutânea. O tempo médio para isolamento do pedículo e confecção do retalho foi de 20 (pele) a 45 (Mucosa) minutos, Pela facilidade da técnica e capacidade do eixo-rotacional de alcançar inclusive defeitos contralaterais torna-o um retalho versátil pra reconstrução em cabeça e pescoço. 94 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 93-96, abril / Maio / Junho 2014 Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço. Beltrão et al. Figura 7. Estética Pós Laringectomia Total. Figura 9. Complicações: Necrose parcial do retalho e Necrose do Defeito Secundário. Figura 8. Reconstrução do Palato Duro e Orotaringe. Tabela 2. Complicações. Cirurgias Necrose Deiscência Fístula Sepse / Óbito Lesão de Pele Sim (1) Não Sim (1) Sim (1) Bamboleio Sim (3) Parciais Sim (1) Total Sim (1) Parcial Não Sim (1) Aérea Sim (3) Espontânea Sim (2) Faringostoma Sim (1) Espontânea Não Não Sim (3) Sim (3) Maxilarectomia Comandos Laringectomia Pelve - Glossectomia Faringostoma Sim (1) ECSOH ext. Sim (1) Não Sim (1) O tipo de esvaziamento cervical (EC) parece ser importante na decisão de usar ou não o RSC. Os EC que a linfadenectomia inclui o nível VB, pode comprometer o pedículo do retalho. Nossa experiência demonstrou que os EC radical, Modificado e o ECSOH estendido ao nível IV, obtiveram maior incidência de necrose do retalho. Os tecidos expostos a Radiação Ionizante (RI) previamente ao tratamento com a reconstrução, obtiveram um maior índice de complicações, tais como fístulas e deiscência. Porem que não comprometeram a viabilidade do retalho, podendo ser corrigida em um segundo tempo ou de forma espontânea. Uma particularidade desse retalho, é que a “Ilha de pele” por ser geralmente formada na região deltoidea e do braço, não são exposta a RI, sendo assim levando tecido “sadio” para a reconstrução. Conclusão O retalho Supraclavicular mostrou-se ser uma forma de reconstrução versátil, segura e aplicável em zonas bem afastadas do seu pedículo principal, com excelente Sim / Não Sim / Sim PMN Não Figura 10. Foto de uma CT tridimensional para avaliar a irrigação do Retalho. Pidiculado e Randômico (Foto de Estudo Anatômico). Não funcionalidade orgânica e boa estética, brindando uma melhor qualidade de vida aos pacientes. Dissecção cuidadosa da área do pedículo, pois esvaziamentos cervicais que incluam os níveis IV e VB trazem uma maior incidência de necrose. O Descolamento cuidadoso e a diminuição da tensão da sutura secundária leva a um melhor cooptação das bordas evitando deiscências. A maioria das complicações foram resolvidas com tratamento clínico (Curativos e Antibióticos) tornando-o uma boa opção para as grandes reconstruções oncológicas em Cabeça e Pescoço. Devemos seguir estudando as reconstruções em CP para possamos buscar as formas mais versáteis e que se adaptem melhor a cada paciente e sua doença em específico. Referencias 1. Chiu ES, Liu PH, Friedlander, PL. Supraclavicular Artery Island Flap for Head and Neck Oncologic Reconstruction Indications Complications and Outcomes. Plast Reconstr Surg. 2009; 124: 115. 2. Kazanjian VH, Converse J. The Surgical Treatment of FacialInjuries. Baltimore: Williams & Wilkins; 1949. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 93-96, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 95 Retalho Supraclavicular: Versatilidade em cirurgias reconstrutivas em cabeça e pescoço. 3. Ishida LC, Besteiro JM, Cernea C. Retalho supraclavicular: uma nova opção reconstrutiva após ressecções de extensos tumores cutâneos em cirurgia de cabeça e pescoço. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço. 20011;40(3): 114-119 4. Mathes SJ, Vasconez LO. The cervico-humeral flap Plast Reconstr Surg. 1978;61:7. 5.Lamberty BGH, Cormack GC. Misconceptions regarding the cervicohumeral flap Br J Plast Surg. 1983;36:220. 6. Blevins PK, Luce EA. Limitations of the cervicohumeral flap in head and neck reconstruction. Plast Reconstr Surg. 1980; 66 (2):220-4. 7. Pallua N, Machens HG, Rennekampff O, Becker M, Berger A. The fasciocutaneous supraclavicular artery island flap for releasing postburn mentosternal contractures. Plast Reconstr Surg. 1997;99:1878–1884. 8. Pallua N, Magnus Noah E. The tunneled supraclavicular island flap: An optimized technique for head and neck reconstruction. Plast Reconstr Surg. 2000;105:842–851. 9. Pallua N, Demir E. Postburn head and neck reconstruction in children with the fasciocutaneous supraclavicular artery island flap. Ann Plast Surg. 2008;60:276–282. 10. Jennifer WH, Chan MD, Corrine Wong MRCS. Three- and FourDimensional Computed Tomographic Angiography Studies of the Supraclavicular Artery Island FlapPlastic and Reconstructive Surgery. Volume 125, Number 2. Beltrão et al. 11. DiBenedetto G, Aquanati A, Balercia P, Forlini W, Bertani A. Supraclavicular island fascial flap in the treatment of progressive hemifacial atrophy. Plast Reconstr Surg. 2008;121: 247–250. 12. Abe M, Murakami G, Abe S, Sakakura I, Yajima I. Supraclavicular artery in Japanese: An anatomical basis for the flap using a pedicle containing a cervical, non-perforating cutaneous branch of the superficial cervical artery. Okajimas Polia Anat Jpn. 2000;77:149–154. 13. Vinh BQ, Ogawa R, Van Anh T, Hyakusoku H. Reconstructionof neck scar contractures using supraclavicular flaps: Retrospective study of 30 cases. Plast Reconstr Surg. 2007;119:130–135. 14. Cordeiro PG. The tunneled supraclavicular island flap: Anoptimized technique for head and neck reconstruction (Discussion). Plast Reconstr Surg. 2000;105:852–855. 15. Carlson GW, Schusterman MA, Guilamondegui OM. Total reconstruction of the hypopharynx and cervical esophagus: A 20-year experience. Ann Plast Surg. 1992;29:408– 412. 16. Mütter TD. Case of deformity for burns, relieved by operation. Am J Med Sci 1842;4:66. 17. DiBenedetto G, Auinati A, Pierangeli M, Scalise A, Bertani A. From the “charretera” to the supraclavicular fascial island flap: Revisitation and further evolution of a controversial flap. Plast Reconstr Surg. 2005;115:70–76. 96 R�������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 93-96, abril / Maio / Junho 2014 Relato de Caso Extenso lipoma em soalho bucal Extensive Lipoma in Mouth Floor Resumo Introdução: Os lipomas são tumores benignos mais comumente encontrados no tecido mesenquimal sendo raros na cavidade oral. Objetivo e Relato de Caso: O presente relato objetiva apresentar um caso clínico de um lipoma de tamanho incomum, em paciente do gênero masculino, 75 anos. O caso foi tratado cirurgicamente com prognóstico favorável. Comentários Finais: O lipoma apresenta crescimento gradual e lento, porém com a demora na busca de tratamento pode atingir dimensões tais que podem alarmar tanto o paciente quanto um profissional menos informado, pensando tratar-se de lesão maligna. A realização de biópsia é fundamental para o estabelecimento do diagnóstico final. Descritores: Lipoma, Diagnóstico Clínico, Cirurgia Bucal. INTRODUÇÃO O lipoma é uma neoplasia benigna de origem mesenquimal, incomum na região maxilofacial. O lipoma bucal, ainda mais raro, é uma massa nodular, composta de tecido adiposo, de consistência amolecida, de superfície plana, que pode ser de base séssil ou pedunculada, sendo único ou lobulado. Comumente assintomático circundado por uma cápsula fibrosa, de tamanho variado, mas na maioria das vezes menor a 3 cm em seu maior diâmetro, desta forma aumentando a relevância em lesões mais volumosas, principalmente em pacientes acima dos 40 anos de idade.1-3 Intrabucalmente, a mucosa jugal e o vestíbulo são as localizações mais frequentes e representam cerca de 50% de todos os casos, sendo menos comum em língua, soalho bucal e lábios.4,5 Rosana Leite de Melo 1 Ellen Cristina Gaetti Jardim 2 Tamiris Tainara Marcondes Pereira 3 Henrique Celestino Lima e Silva 3 Gustavo Rodrigues Manrique 3 Abstract Introduction: Lipomas are benign tumors most commonly found in mesenchymal tissue, which are rare in the oral cavity. Case Report and Objective: This report aims to present a clinical case of a lipoma of unusual size in male patient, 75 years. The case was treated surgically with favorable prognosis. Final Comments: Lipoma presents gradual and slow growth, but with the delay in seeking treatment may reach such dimensions that can scare both the patient and a professional less informed, thinking it was a malignant lesion. Biopsy is essential to establish the final diagnosis. Key words: Lipoma, Clinical Diagnosis, Surgery, Oral. De patogênese incerta, o lipoma apresenta como provável etiologia a sua associação com as disfunções endócrinas, obesidade, bem como predisposição hereditária.4,5 Microscopicamente, em sua maioria, é composto por células adiposas maduras, que pouco diferem da gordura local adjacente. Foram descritas diversas variantes microscópicas, as quais não afetam o prognóstico, dentre as quais fibrolipoma, angiolipoma, miolipoma, lipoma mixóide, lipoma de células fusiformes, lipoma pleomórfico e lipoma intramuscular (infiltrante). Para o diagnóstico clínico preciso é necessário a realização de biópsia e posterior análise histopatológica do tecido.5 Diante dessas características o tratamento de escolha é a excisão cirúrgica conservadora da lesão, e as recidivas mostram-se raras. Sendo assim, este trabalho tem por objetivo descrever um caso de lipoma de tamanho incomum localizado em região de soalho 1)Mestre em Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Cirurgiã de Cabeça e Pescoço do Núcleo de Hospital Universitário da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (NHU- UFMS). 2)Mestre em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial. Mestre em Estomatologia. Residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Núcleo de Hospital Universitário da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (NHU- UFMS). 3)Cirurgiã-dentista. Residente em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Núcleo de Hospital Universitário da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (NHU- UFMS). Instituição: Universidade Federal de Mato Grosso do Sul. Campo Grande / MS – Brasil. Correspondência: Ellen Cristina Gaetti Jardim - Rua Jose Bonifacio, 1193 - Araçatuba / SP - Brasil - E-mail: [email protected] Artigo recebido em 05/10/2012; aceito para publicação em 09/12/2012; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 97-99, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 97 Extenso lipoma em soalho bucal. Figura 1A. Aspecto clínico em vista frontal. Lesão extensa envolvendo todo o assoalho bucal. 1B: Lesão de grandes dimensões em assoalho bucal causando dificuldade de oclusão labial, fonação e mastigação. Melo et al. Figura 2A: Exérese da lesão sob anestesia geral cuidadosamente para evitar injúrias às estruturas adjacentes. 2B: Aspecto macroscópico da peça de cerca de 5 cm em seu maior diâmetro. bucal em paciente idoso, evidenciando os aspectos clínicos, cirúrgicos e histopatológicos. RELATO DE CASO Paciente L.C.A., do gênero masculino, 75 anos de idade, leucoderma, relata como alteração sistêmica a hipertensão arterial, controlada pelo uso de antihipertensivo há 3 anos, sem hábitos de vida deletérios, compareceu ao Ambulatório de Cirurgia em Cabeça e Pescoço do Núcleo de Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul – NHU/UFMS com queixa principal do não encaixe da prótese total inferior devido a aumento volumétrico em soalho bucal e ventre de língua, com tempo de evolução de aproximadamente 1 ano. Durante a anamnese o paciente referiu disfagia, dificuldade de oclusão labial, fonação e mastigação. Negava sintomatologia dolorosa ou história de trauma local (Figuras 1A e B). Ao exame físico intra-oral notou-se aumento volumétrico em região mediana de soalho bucal, de superfície lisa, coloração semelhante à mucosa adjacente, de 5 cm no seu maior diâmetro, de consistência amolecida e dolorido à palpação. No exame extra-bucal foi observado aumento volumétrico em região sublingual também de limites definidos e amolecido à palpação. Diante das características clínicas, optou-se pela realização da punção aspirativa por agulha fina (PAAF) no soalho para descartar a hipótese de neoplasia maligna e o encaminhamento do material para análise histopatológica por meio da coloração hematoxilinaeosina (HE). Em virtude do diagnóstico ser eminentemente clínico corroborado pela resposta do PAAF em se tratar de lesão com características de benignidade, bem delimitada apesar do tamanho aumentado, não infiltrativa, mas com evidente dificuldade em reabilitação oral do paciente, não necessitando para a confirmação diagnóstica exames de imagem, optou-se pela exérese da lesão sob anestesia geral e intubação nasotraqueal; Figura 3. Análise microscópica confirmando o diagnóstico de lipoma. após realização de exames pré-operatórios de rotina, os quais não relataram risco cirúrgico ao paciente. Em ambiente hospitalar, centro cirúrgico, foi inicialmente realizada a intubação nasotraqueal pela equipe de Anestesiologia, promovendo-se em seguida uma infiltração com anestésico (Xilocaína 2% com vasoconstritor – Adrenalina 1:100.000) na região de assoalho bucal, com intenção da vasoconstrição. Efetuou-se o tracionamento lingual com fio de algodão, em seguida a incisão em soalho bucal com lâmina 15 foi efetuada, com o descolamento para exposição da massa. Após incisão observou-se a lesão, a qual foi dissecada e removida cuidadosamente para evitar injúrias à glândula sublingual, ducto da glândula submandibular, nervo lingual e vasos adjacentes (Figura 2A). O aspecto macroscópico da peça mostrou cerca de 5 cm em seu maior diâmetro. (Figura 2B). Após a exérese da lesão, fez a sutura com fio do tipo Monocryl 4.0 com posterior irrigação abundante com SF 0,9%. A peça foi armazenada em formol a 10% e enviada para análise no Laboratório de Análises Patológicas do NHU/UFMS confirmando o diagnóstico histopatológico de Lipoma. 98 R���������������������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 97-99, abril / Maio / Junho 2014 Extenso lipoma em soalho bucal. Após análise microscópica foi confirmado o diagnóstico de lipoma ou de neoplasia benigna lipomatosa (Figura 3). Foi observada nos pós-operatórios uma resolução do quadro, com cicatrização satisfatória das abordagens, sem comprometimento das estruturas nervosas ou vasos próprios da região. DISCUSSÃO Lipoma em cavidade oral é uma neoplasia benigna incomum. Sua etiologia ainda é desconhecida, algumas teorias prováveis para elucidar o padrão do lipoma são fatores hereditários, degeneração gordurosa, fator hormonal, trauma, infecção e irritação crônica1-3 fatores estes ausentes no caso apresentando já que o paciente nega sintomatologia dolorosa ou mesmo história de trauma local. Ainda, a literatura descreve ser uma lesão de distribuição equilibrada entre os sexos, sendo mais frequente em paciente acima de 40 anos de idade1-3 corroborado pelo paciente em questão já que o mesmo apresenta 75 anos de idade. Destaca-se esta lesão referida por sua localização menos frequente e seu crescimento considerável abrangendo todo o soalho bucal, se apresentando de tamanho incomum, visto que a literatura refere maior prevalência em mucosa jugal e vestíbulo e diâmetro menor a 3 cm. Ponto relevante no caso clínico apresentado é a localização deste tumor benigno. Embora seja ele como já foi dito, benigno e, de ínfima possibilidade de transformação maligna, como cita a literatura descuidos dos aspectos anatômicos da área poderiam causar resultados desastrosos. O assoalho bucal é uma das áreas intrabucais mais nobres, pois apresenta rica vascularização, além da proximidade com a glândula sublingual, o ducto da glândula submandibular e, o nervo lingual.5 Quanto às demais características clínicas, o lipoma bucal se apresenta como nódulo submucoso, mole, indolor, com mucosa lisa normal ou amarelada, com média de 20 mm em seu maior diâmetro.4,5 O caso relatado é atípico, sobretudo em suas dimensões, apresentando cerca de 60 mm em seu maior diâmetro, Melo et al. dificultando o diagnóstico clínico e abrindo margens para inclusão de diagnóstico diferencial de outras lesões, associadas às glândulas salivares maiores tais como adenoma pleomórfico e carcinoma mucoepidermóide. O conjunto de características clínicas foi mandatário no tipo de tratamento bem com o prognóstico da lesão. A excisão cirúrgica foi o tratamento de escolha do caso apresentado já que é consagrado pela literatura de que o tratamento do lipoma é, independente de variação histológica, exclusivamente cirúrgico2,4,5. A peça cirúrgica foi acondicionada numa solução fixadora, sendo observada sua flutuação, uma das características mais comuns da lesão devido à pequena densidade das células adiposas.1,5 O paciente continua em seguimento pós-operatório, sem quaisquer sinais de recorrência da lesão. COMENTÁRIOS FINAIS O lipoma apresenta crescimento gradual e lento, porém com a demora na busca de tratamento pode atingir dimensões tais que podem alarmar tanto o paciente quanto um profissional menos informado, pensando tratar-se de lesão maligna. Assim no menor indício de qualquer alteração presente na cavidade bucal deve-se procurar atendimento médico-odontológico especializado. A realização de biópsia é fundamental para estabelecimento de diagnóstico final. Referências 1. Allgayer J, Bertoglio CRS. Fibrolipoma sublingual - relato de caso. Rev Bras Cir Cabeça Pescoço. 2010; 39(3): 216-218. 2. Juliasse LER, Nonaka CFW, Pinto LP, Freitas RA, Miguel MCC. Lipomas of the oral cavity: clinical and histopathologic study of 41 cases in a Brazilian population. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2010;267(3):459465. 3. Fregnani ER, Pires FR, Falzoni R, Lopes MA, Vargas PA. Lipomas of the oral cavity: clinical findings, histological classification and proliferative activity of 46 cases. Int J Oral Maxillofac Surg. 2003;32(1):49-53. 4. Sousa FRN, Castro AL, Moraes NP, Soubhia AMP, Gaetti Jardim Júnior E, Miyahara GI. Lipoma em mucosa bucal. Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-Fac. 2008; 8(3): 31-4. 5. Marzola C. Fundamentos de cirurgia buco-maxilo-facial. CDR. São Paulo: Ed. Big Forms, 2008, 6 volumes. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 97-99, abril / Maio / Junho 2014 –––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 99 Relato de Caso Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso Nasopharynx chondrosarcoma: case report Resumo Introdução: O condrossarcoma é uma neoplasia maligna do tecido cartilaginoso que representa 20 a 25% de todos os sarcomas ósseos, sendo que apenas 10 a 12% estão situados na região de cabeça e pescoço. Objetivo: Este artigo tem como objetivo relatar um caso raro de condrossarcoma de nasofaringe apresentando boa evolução. Relato de Caso: MLCV, feminino, 70 anos, com dor facial à esquerda e perda de visão de olho esquerdo de início há 3 meses. Anosmia e obstrução nasal esquerda também presentes. Ressonância magnética mostrou lesão expansiva em nasofaringe, com 4cm em seu maior diâmetro, com extensão para seios etmoidais, região posterior das fossas nasais, septo nasal, seio esfenoidal e extensa infiltração do clivus. Biópsia mostrou condrossarcoma GII. Paciente foi submetida à ressecção de tumor da base do crânio via degloving apresentando boa evolução e sendo em seguida submetida à radioterapia. Atualmente segue em acompanhamento há 5 anos, sem sinais de recidiva. Conclusão: O caso em questão ilustra uma localização pouco usual de condrossarcoma cujo tratamento e curabilidade são bastante complexos em função da localização e da exigüidade de margens cirúrgicas. Apesar das dificuldades inerentes a estes aspectos, graças a inclusão do condrossarcoma na gama dos diagnósticos diferenciais e à combinação entre o tratamento cirúrgico e a radioterapia, foi possível obter o controle da doença a longo prazo com menor morbidade ao paciente. Carolina Talini 1 Ricardo Ribeiro Gama 2 Luis Alencar Biurrum Borba 3 Denise Pinheiro Gois Feniman 4 Flávia Natália Marques Kingerski 4 Giovana Liz Marioto de Campos 4 Julyanna Hyczy Kaminski 4 Mariana Abrão Polimeni 4 Fernando Stall Rechia 5 Teresa Cristina Santos Cavalcanti 6 Abstract Background: Chondrosarcoma is a malignant tumor of cartilaginous tissue that represents 20-25% of all bone sarcomas. Only 10 to 12% are located in the head and neck. Aim: The aim of this study is to report a rare nasopharynx chondrosarcoma case with positive outcome. Case Report: MLCV, female, 70 years old, complaining about left facial pain and loss of vision in left eye which started 3 months ago. Olfatory loss and left nasal obstruction were also present. MRI showed nasopharynx lesion, with 4cm in its largest diameter, extending to the ethmoid sinus, posterior region of nasal cavity, nasal septum, sphenoid sinus and extensive infiltration of clivus. Biopsy revealed chondrosarcoma GII. The patient underwent tumor resection via degloving presenting good evolution and was then submitted to radiotherapy. The follow up is now 5 years and the patient has no signs of recurrence. Conclusion: This case reports an unusual chondrosarcoma location in which treatment and curability are quite complex depending on the location and the exiguity of surgical margins. Despite the difficulties inherent to these aspects, thanks to the inclusion of chondrosarcoma in the range of differential diagnoses and to the combination of surgery and radiotherapy, it was possible to control the disease in long term with less morbidity to the patient. Key words: Chondrosarcoma; Nasopharyngeal Neoplasms; Skull Base. Descritores: Condrossarcoma; Neoplasias Nasofaríngeas; Base do Crânio. INTRODUÇÃO O condrossarcoma é um tumor maligno de crescimento lento, decorrente da proliferação de tecido cartilaginoso1,2. Ocorre preferencialmente no interior dos ossos longos, sendo os sítios mais freqüentes: pelve, fêmur, costelas, úmero, escápula, fíbula, sacro e esterno1,3. Apenas 1-12% estão situados na região de cabeça e pescoço 2,3,4,5. Os condrossarcomas de cabeça e pescoço incidem em uma faixa etária de 10 a 20 anos 1)Médica Graduada pela Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR). Médica. 2)Doutor em Oncologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). 3)Doutor em Neurocirurgia pela Universidade Federal de São Paulo. Chefe do Departamento de Neurocirurgia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). 4)Médica Graduada pela Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR). Médica. 5)Médico Residente do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). 6)Médica Patologista Chefe do Serviço de Patologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). Chefe do Serviço de Patologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). Instituição: Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. Curitiba / PR – Brasil. Correspondência: Ricardo Ribeiro Gama - Alameda Augusto Stellfeld, 2134 - Curitiba / PR – Brasil - CEP 80730-150 - E-mail: Artigo recebido em 18/10/2012; aceito para publicação em 27/04/2013; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há 100 e����������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 100-103, abril / Maio / Junho 2014 Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso. menor que a observada em outros sítios ósseos3,6. Apresentam incidência maior no sexo masculino numa razão de 2:1, sendo diagnosticado geralmente na quarta e sexta décadas de vida3,4. A origem desta neoplasia permanece incerta, porém sabe-se que 80-90% são originárias de lesões primárias. Há uma pequena parcela que origina-se a partir de lesões benignas pré-existentes, como condroma, traumatismo ou irradiação prévia6,7. As manifestações clínicas do condrossarcoma de cabeça e pescoço são variadas e inespecíficas. De acordo com o local de acometimento pode levar a sintomas orais, nasais, visuais e intracranianos, sendo a obstrução nasal o sintoma mais comum6,8. O aumento de volume, deslocamento de estruturas adjacentes e conseqüente sintomatologia exuberante ocorrem de forma lenta e indolor6. Tais sintomas persistem por meses a anos antes do diagnóstico. O tratamento de escolha é o cirúrgico com ressecção do segmento acometido. Há propensão a recidivas2, sendo o processo metastático raro e, quando ocorre, o faz tardiamente. Devido à sua raridade, existem poucos relatos em artigos sobre cabeça e pescoço. O objetivo deste estudo é relatar um caso de condrossarcoma de rinofaringe em paciente de 70 anos, e apresentarmos revisão de literatura sobre o tumor nessa localização anatômica. RELATO DE CASO M.L.C.V, feminino, 70 anos, com dor facial à esquerda e perda de visão de olho esquerdo iniciada há 3 meses. Apresentava também anosmia e obstrução nasal esquerda. Realizou-se nasofibroscopia que evidenciou massa volumosa, vascularizada e pediculada em septo nasal posterior, ocupando o cavum. A biópsia foi sugestiva de condrossarcoma moderadamente diferenciado. A fim de avaliar com maior acurácia a extensão da lesão, a paciente foi submetida a uma ressonância magnética que mostrou lesão expansiva em nasofaringe de 4x4 cm, com extensão para seios etmoidais, região posterior das fossas nasais, septo nasal, seio esfenoidal e extensa infiltração do clivus. Foram também realizados radiografia de tórax e ultrassom de abdômen superior para complementação do estadiamento clínico, os quais não demonstraram a presença de metástases à distância. A paciente foi submetida à ressecção do tumor da base do crânio via degloving, com desinserção do septo nasal, sem necessidade de craniotomia. Não foi necessária a realização de incisão médio-facial pois o degloving abrangendo as duas fossas caninas e com desinserção do septo nasal ofereceu uma boa exposição da base do crânio. Para facilitar a exposição, foram ressecados parcialmente os turbinados inferiores e médios. O clivus foi ressecado com auxílio de microscópio cirúrgico, com exposição da dura-máter, que estava íntegra. O tumor foi ressecado em vários blocos e não foi realizado controle Talini et al. Imagem 1. Corte sagital da ressonância magnética pós-operatória evidenciando ausência de tumor em base de crânio de margens no intra-operatório. Após a ressecção tumoral, como pequena área de dura (pouco menos de 2 cm) havia sido exposta e não violada, foi optado por não realizar cobertura local. Hemostasia rigorosa com sugicel e tamponamento com gazes e bacitracina foi realizado. Toda a etapa de ressecção tumoral na base do crânio foi realizada com o auxílio de um microscópio cirúrgico. A paciente foi encaminhada à unidade de terapia intensiva onde permaneceu por 48h, tendo sido extubada nas primeiras 12h de pós-operatório e mantida em antibioticoterapia com cefalosporina de terceira geração por 07 dias. Apresentou excelente evolução, recebendo alta hospitalar no sexto pós-operatório, após a retirada do tampão em centro cirúrgico sob sedação. O laudo de anatomia patológica confirmou condrossarcoma grau II, não sendo possível um acurado estudo de margens em função da ressecção da peça cirúrgica ter sido realizada em vários pequenos blocos. (Imagens 1) Tendo em vista a dificuldade de asseguar margens exíguas em tumores nesta localização, sessenta dias após o tratamento cirúrgico a paciente foi encaminhada à radioterapia conformacional adjuvante da base do crânio, cavidade nasal posterior e cavum. No primeiro ano de pós-operatório a paciente evoluiu com queixas de cefaléia esporádica e anosmia. Realizou tomografias de controle que não demonstraram tumor residual (Imagens 2). Atualmente encontra-se em acompanhamento há 5 anos, não apresentando sinais de recidiva clínica ou que possa ser detectada em exames de imagem. Persiste com quadro de anosmia e dor neuropática em região malar esquerda, controlada com o uso de analgésicos apropriados. Apesar da preservação do nervo óptico esquerdo, a visão à esquerda não retornou após a remoção do tumor. DISCUSSÃO O condrossarcoma é uma neoplasia rara em cabeça e pescoço e quando nesta região, localiza-se Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 100-103, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 101 Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso. Imagem 2. Corte axial da ressonância magnética pós-operatória evidenciando ausência de tumor em base de crânio na maioria das vezes em seio maxilar e raramente no septo nasal posterior4, como o caso aqui apresentado. Este tumor é mais freqüente em pacientes do sexo masculino, entre a quarta e a sexta décadas de vida3,4, sendo menos freqüente em mulheres e incomum na faixa etária dos 70 anos. O quadro clínico apresentado pela paciente é bastante variável estando em concordância com dados descritos na literatura. Especificamente na nasofaringe, apresenta com maior frequência, além da dor local e aumento de volume, obstrução nasal, epistaxe, sinusite, proptose, alteração visual e cefaléia6,8. A confirmação diagnóstica é feita através do exame anátomo-patológico, que divide este tumor em três graduações histológicas, de acordo com o grau de diferenciação celular3,4,9. Esses graus de diferenciação celular são classificados de acordo com a taxa de mitose, celularidade e tamanho nuclear. Os condrossarcomas de baixo grau (I), que podem muitas vezes se assemelhar às neoplasias benignas, são caracterizado por núcleos pequenos e densos, espaço intercelular predominantemente condróide, calcificações freqüentes e atividade mitótica ausente. No grau II, temos núcleos com proporções maiores e tamanho moderado, com pequena taxa de mitose e o espaço intercelular é comumente mixóide. No grau III, são encontradas 2 ou mais mitoses em 10 campos3,6,8. A maioria dos condrossarcomas são indolentes e correspondem aos graus I e II. O prognóstico está relacionado a três fatores: localização, grau do tumor e condições de ressecção cirúrgica9. Dentre os localizados na cabeça e pescoço, aqueles que se situam na nasofaringe e na cavidade nasal posterior têm pior prognóstico, pois podem invadir a base do crânio mais precocemente4. Outro fator prognóstico está relacionado ao tamanho tumoral. Neste caso, a tumoração é de 4 cm enquanto a literatura relata que os tumores maiores de 10 cm apresentam pior prognóstico. Quando ocorrem metástases os locais mais acometidos são os pulmões e esqueleto6,10. 102 e����������������������������������������������� Talini et al. Os portadores de condrossarcoma de graus I, II e III apresentam respectivamente, sobrevida de 90%, 81% e 43% nos primeiros 5 anos4,10. Quando se considera a sobrevida em dez anos esses números caem para 83%, 64% e 29%4. Em geral, tumores grau I não cursam com metástase, já nos de grau II, são 10%, e no grau III, 70% apresentam metástase no momento do diagnóstico3,10. O tratamento de escolha para o condrossarcoma é preferencialmente a remoção cirúrgica, com margens de segurança livres4. O objetivo principal é a ressecção em bloco do tumor com margens cirúrgicas livres, seja ela preservadora ou ablativa10,11. Os condrossarcomas são pouco radiossensíveis e a radioterapia está reservada para os casos de recidiva, apresentação extensa, grau elevado ou lesões irressecáveis, enquanto a quimioterapia é uma alternativa paliativa4. Via de regra, as margens, na base do crânio são exíguas, o que fez, no caso em questão, que se realizasse radioterapia adjuvante local10. Outro fato importante a ser ilustrado é o avanço na técnica de remoção cirúrgica. Os tumores da região nasossinusal, especialmente daqueles mais invasivos – como no caso em questão, necessitam de uma abordagem cirúgica ampla, que proporcione ao cirurgião uma boa visão das margens tumorais, para que o procedimento seja o mais curativo possível. Atualmente, tumores de base de crânio, seios paranasais e cavum podem, com o devido critério, serem retirados por incisões tipo degloving em função do auxílio de microscópio e endoscópios, muitas vezes, como no caso em questão, sem a necessidade de incisão medio-facial ou de craniotomia, o que em muito diminui a morbidade do procedimento, além de evitar cicatrizes faciais extensas12,13. As complicações da cirurgia de degloving são pouco frequentes, mas dentre elas deve-se atentar para a mais significante que é a estenose vestibular que pode ocorrer em consequência da incisão circunferencial no vestíbulo durante o procedimento11. O acesso degloving oferece exposição limitada à base do crânio. Atualmente, para facilitar a exposição, este acesso pode ser associado ao uso de endoscópios ou microscópios que magnificam a imagem e possibilitam um acesso seguro da base do crânio ao serem abordadas as estruturas nobres locais. A grande vantagem deste acesso é evitar a incisão médio-facial que, apesar de ser considerada eficaz no tocante à exposição e, de na maioria das vezes, levar à um resultado estético satisfatório, pode evoluir, em alguns casos, com retrações, deiscências, estenose vestibular, cicatriz hipertrófica ou assimetria facial. Nos casos de necessidade de ressecção alargada de palato duro, comprometimento da parede anterior da maxila ou pele da face, acreditamos que o melhor acesso continue sendo o médio-facial. O acesso endoscópico exclusivo fica na dependência da extensão tumoral, da experiência do cirurgião e do material utilizado, para que seja bem sucedida em termos de segurança e adequado controle oncológico. No caso em questão, Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 100-103, abril / Maio / Junho 2014 Condrossarcoma de nasofaringe: relato de um caso. não foi optado por reconstrução da base do crânio visto que a exposição da dura-máter foi pequena e a mesma não foi violada. Enxerto de fáscia lata, retalhos musculares, pericárdio bovino e pericrânio, são exemplos de tecidos ou materiais utilizados na reconstrução de defeitos de dura-máter gerados após amplas ressecções tumorais da base do crânio. Os mesmos podem ser empregados tanto nos acessos convencionais como nos endoscópicos. Os condrossarcomas apresentam ainda altas taxas de recidiva local quando situados na região de cabeça e pescoço, podendo chegar a 85% dos casos, o que não ocorreu no caso relatado6. CONCLUSÃO O caso em questão ilustra uma localização pouco usual de condrossarcoma cujo tratamento e curabilidade são bastante complexos em função da localização e da exigüidade de margens cirúrgicas possível neste local. A proservação da paciente é essencial já que a chance de recidiva local não é desprezível. A escolha no relato deste caso deve-se também à possibilidade de um devido controle oncológico local a longo prazo, mesmo empregando acesso cirúrgico restrito, o que mostra que desde que realizado por equipe com conhecimento anatômico da região e com material apropriado, este controle é possível. Importante ressaltar que jamais o acesso pode limitar a devida ressecção oncológica. Neste caso, foi possível obter este controle através do emprego de uma cirurgia pouco invasiva, ao se evitar incisões faciais ou craniotomia, contribuindo com a diminuição da morbidade do procedimento, associada à radioterapia. Talini et al. REFERÊNCIAS 1. Lingen MW, Kumar V. Cabeça e Pescoço. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins & Cotran Patologia – Bases patológicas das doenças. 7ª. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005. p. 1358-1359. 2. Pontes HA, Pontes FS, de Abreu MC, de Carvalho PL, de Brito Kato AM, Fonseca FP, de Freitas Silva BS, Neto NC. Clinicopathological analysis of head and neck chondrosarcoma: three case reports and literature review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2012 Feb;41(2):203-10 3. Campos GG, El Hadj LA, Araújo ML, Mello PP, Mello LFP. Condrossarcoma laríngeo: relato de caso e revisão de literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2004; 70 (6): 823-826. 4. Pinna FR, Wiickmann C, Chung D, Lessa MM, Voegels RL, Butugan O. Condrossarcoma nasal: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003, 69 (2): 273-276. 5. Al-Rawi M, Harper T, Bafakih F. Chondrosarcoma of the tongue: A case report and a review of the literature. Laryngoscope. 2012 Sep 5 6. Sennes LU, Bensadon R, Avo M, Butugam O, Miriti A. Condrossarcoma de seio maxilar: grau histológico e evolução. Rev Bras Otorrinolaringol. 1993, 59 (3): 212-214. 7. Obeso S, Llorente JL, Díaz-Molina JP, Sánchez-Fernández R, Rodrigo JP, Suárez C. Surgical treatment of head and neck chondrosarcomas. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010 Jul-Aug;61(4):262-71. 8. Kharrat S et al. Chondrosarcoma of sinonasal cavity: a case report and brief literature review. La tunisie Medicale.2010;88 (2):122-4. 9. Takahama A Jr, Alves Fde A, Prado FO, Lopes MA, Kowalski LP. Chondrosarcoma of the maxilla: report of two cases with different behaviours. J Craniomaxillofac Surg. 2012 Apr;40(3):e71-4. 10. Jaswal A, Jana AK, Sikder B, Jana U, Nandi TK. Chondrosarcoma of nose and paranasal sinus - a rare presentation. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Sep;60(3):284-6. 11. Penna V, Chung WT, Tanaka MH, Alves LA, Chiferi AC, Mansano RT, Haddad F, Ferreira FJ, Lopes A, Rossi BM. Condrossarcoma: experiëncia do Hospital A.C. Camargo nos últimos 42 anos. Rev. Bras. Ortop. 1996, 31 (11). 12. Ferreira LMB, Rios ASN, Gomes EF, Azevedo JF, Araujo RP, Moraes RB. Degloving médio-facial como via de acesso a tumores nasossinusais. Rev Bras Otorrinolaringol. 1996, 72 (2): 158-162. 13. Chagas JRF, Rappaport A. Resultados do tratamento cirúrgico dos tumores da base do crânio: estudo de 43 casos. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 1995, 61 (6): 453-476. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 100-103, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 103 Relato de Caso Carcinoma anaplásico da tireoide: um caso raro de sobrevivência em longo prazo após tratamento exclusivo com quimiorradioterapia Anaplastic thyroid carcinoma: rare case of long-term survival after exclusive chemoradioterapy Resumo Paciente masculino, 30 anos, com nódulo em região cervical anterior associado à dispneia progressiva. Tomografia computadorizada de pescoço com massa em lobo tireoidiano esquerdo com invasão das estruturas musculares adjacentes, desvio da traqueia e extensão ao mediastino superior. A lesão era irressecável por invasão circular da traqueia, sendo então apenas realizado biópsia da lesão que evidenciou carcinoma anaplásico da tireoide. Encaminhado para tratamento paliativo com radioterapia concomitante à quimioterapia. Trinta e dois meses após o diagnóstico, o paciente ainda encontra-se assintomático, sem evidência de doença metastática à distância e com doença locorregional radiologicamente estável. Trata-se do primeiro relato de um caso de carcinoma anaplásico de tireoide submetido exclusivamente à paliação com sobrevida desta magnitude e que ainda está em seguimento oncológico. Descritores: Tireóide (USP), Carcinoma, Quimiorradioterapia, Assistência Paliativa. INTRODUÇÃO O carcinoma anaplásico da tireoide é uma entidade rara, correspondendo a apenas 2% de todas as neoplasias malignas tireoidianas. A maior incidência ocorre entre a sexta e sétima décadas de vida, sendo mais frequente em mulheres. Os pacientes geralmente evoluem a óbito em 3 a 9 meses do diagnóstico, com apenas 10-15% sobrevivendo por mais de dois anos. São frequentemente diagnosticados em estadios avançados, sendo que 20-50% já apresentam metástase à distância na admissão.1,2 O tratamento não é padronizado, sendo que a literatura recomenda uma terapia combinada de Damila Cristina Trufelli 1 Leandro Luongo de Matos 2 Jossi Ledo Kanda 3 Gilberto de Castro Junior 4 Auro Del Giglio 5 Abstract Thirty year-old male with an anterior cervical nodule associated with progressive dyspnea. Neck computed tomography showed a mass in the left thyroid lobe with adjacent muscular invasion, tracheal deviation and extension to the upper mediastinum. The lesion was unressectable because of tracheal circular invasion and therefore he was submitted just to a biopsy which evidenced thyroid anaplastic carcinoma. Palliative treatment was then performed with radiotherapy concomitant to chemotherapy. Thirtytwo months after diagnosis the patient is still asymptomatic, with no evidence of distant metastatic disease and with local disease radiologically stable. This is the first case report of a patient with thyroid anaplastic carcinoma submitted exclusively to palliation with a survival of this magnitude and still on oncologic follow up. Key words: Thyroid (USP), Carcinoma, Chemoradiotherapy, Palliative Care. cirurgia, radioterapia e quimioterapia, com ganho em sobrevivência. No entanto, poucos são os tumores passíveis de ressecção, restando apenas tratamento paliativo, com prognóstico bastante reservado. Os fatores de melhor prognóstico incluem idade menor de 60 anos e tumores intratireoidianos.1,2 Existem diversos casos relatados na literatura de pacientes com carcinoma anaplásico de tireoide e sobrevivência prolongada,3-5 no entanto todos foram submetidos a tratamento cirúrgico acompanhado de quimio-radioterapia. O objetivo do presente relato de caso é descrever um paciente jovem, com sobrevida acima do previamente descrito, submetido apenas à terapia paliativa. 1)Médica. Médica Residente em Oncologia. 2)Mestrado. Médico Assistente. 3)Professora Doutora. Professora Regente. 4)Professor Doutor. Médico Assistente. 5)Professor Doutor. Professor Titular. Instituição: Faculdade de Medicina do ABC - Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Disciplina de Oncologia e Hematologia. Santo André – SP / Brasil. Correspondência: Damila Cristina Trufelli Rua São Paulo, 1670, ap. 41, 09541-100, São Caetano do Sul / SP 55-11-23766930; [email protected] Artigo recebido em 25/10/2012; aceito para publicação em 09/12/2012; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há 104 e����������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 104-106, abril / Maio / Junho 2014 Carcinoma anaplásico da tireoide: um caso raro de sobrevivência em longo prazo após tratamento exclusivo com quimiorradioterapia. Trufelli et al. RELATO DO CASO Paciente de 30 anos, masculino, tabagista (8 anomaço), sem comorbidades, foi admitido no nosso serviço em dezembro de 2009 com queixa de nodulação em região cervical associada a dispneia progressiva há 4 meses da admissão. Referia emagrecimento de 2 kg no último mês. Ao exame físico observou-se nódulo endurecido de aproximadamente 5 cm ocupando todo o lobo tireoidiano esquerdo e pronunciando-se ao istmo, aderido profundamente. Além disso, palpava-se um linfonodo em fossa supraclavicular esquerda, de aproximadamente 1,5 cm. À oroscopia não revelava alterações relevantes e a laringoscopia evidenciava laringe normal com pregas móveis. A tomografia computadorizada de pescoço (Figura 1) mostrava massa na topografia do lobo tireoidiano esquerdo com invasão das estruturas musculares adjacentes, levando a desvio importante da traqueia e estendendo-se até mediastino superior. A traqueoscopia exibia compressão extrínseca da parede anterolateral esquerda com luz de 30%, sem lesões de mucosa. O paciente foi levado ao centro cirúrgico com a proposta de tireoidectomia total acompanhada de esvaziamento cervical, porém durante o ato intraoperatório constatou-se que a lesão era irressecável por extensa invasão circular da traquéia (Figura 2). Foi então apenas realizado biópsia da lesão e traqueostomia eletiva. O exame de congelação mostrou tratar-se de neoplasia maligna pouco diferenciada, invasiva, com áreas de aspecto papilífero. O resultado do estudo anatomopatológico definitivo evidenciou carcinoma anaplásico, com presença de invasão linfática e vascular, presença de áreas de necrose e ausência de invasão perineural, estadio T4bN1bM0. A análise imuno-histoquímica complementar demonstrou negatividade para calcitonina, tireoglobulina, TTF-1 e CEA e positividade focal para AE1AE3. Devido à irressecabilidade da lesão o paciente foi encaminhado para tratamento paliativo, sendo submetido à radioterapia concomitante à quimioterapia. A dose total de radiação administrada foi de 6600 cGy em região cervical (tireoide e drenagem linfática cervical bilateral), divididos em doses diárias de 200 cGy, cinco vezes por semana, totalizando 33 sessões. Já a quimioterapia foi baseada em doxorrubicina, na dose de 25 mg/m2, semanalmente, por seis semanas. O paciente apresentou radiodermite grau IV (Figura 3), mucosite grau IV, odinofagia e disfagia importantes e, já no fim do tratamento, nefrotoxicidade (clearance de creatinina de aproximadamente 30 mL/min), todos revertidos apenas com medidas clínicas. Além disso, o paciente necessitou fazer uso de sonda nasoenteral para suporte nutricional uma vez que apresentou emagrecimento de 17 Kg. Após três meses do fim do tratamento combinado de quimioterapia e radioterapia o paciente já apresentava melhora importante das toxicidades, alimentando-se por via oral, com ganho ponderal progressivo e cânula de Figura 1. Tomografia computadorizada de pescoço evidenciando massa sólida em lobo tireoidiano esquerdo deslocando o comprimindo a traqueia. Figura 2. Aspecto intraoperatório evidenciando lesão endurecida e sem plano de clivagem com a traqueia. Figura 3. Aspecto pós-tratamento com paciente apresentando radiodermite grau IV. traqueostomia ocluída. Na tomografia computadorizada de pescoço de controle observou-se doença residual, praticamente inalterada, ainda irressecável, por invadir estruturas vasculares e mediastino. Como o paciente Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 104-106, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 105 Carcinoma anaplásico da tireoide: um caso raro de sobrevivência em longo prazo após tratamento exclusivo com quimiorradioterapia. estava assintomático, optou-se por apenas observar a evolução do quadro. Em julho de 2012, 32 meses após o diagnóstico e 29 meses após o fim do tratamento paliativo, o paciente ainda encontra-se assintomático, sem evidência de doença metastática à distância e com doença locorregional radiologicamente estável. DISCUSSÃO O presente caso relata um paciente jovem, com carcinoma anaplásico de tireoide irressecável, tratado apenas com paliação e com doença estável há quase três anos. De acordo com a literatura, tal neoplasia é mais comum em idosos,1,3 apesar de sua ocorrência em jovens já ter sido descrita anteriormente.5 Kebebew et al.1 analisaram em uma base de dados todos os pacientes com carcinoma anaplásico de tireoide tratados no período de 1973 a 2000, totalizando 516 casos, e encontraram média de idade de 71 anos, variando de 15 a 91 anos. Os mesmos autores submeteram tais dados à análise multivariada e observaram que idade inferior a 60 anos era um fator preditivo de melhor prognóstico. Outros estudos mostraram que, dentre os pacientes com carcinoma anaplásico de tireoide, apenas de 0,8% a 3,3% dos casos, acometem pacientes jovens menores de 40 anos.5 Trata-se de uma doença de crescimento rápido e invasão local extensa.3 A sobrevida mediana de pacientes com carcinoma anaplásico de tireoide é de cinco meses e apenas 20% vivem por um ano após o diagnóstico.6-8 A sobrevivência em longo prazo é tão rara que o diagnóstico é geralmente questionado em pacientes vivos por muito tempo.5 O carcinoma anaplásico de tireoide pode ser confundido com outras neoplasias tireoidianas como o carcinoma medular, o linfoma não-Hodgkin e a variante insular do carcinoma folicular, principalmente quando se apresentam na forma histológica de células pequenas.1 Perri et al.,2 em uma revisão de literatura, mostraram que as atuais opções terapêuticas para o carcinoma anaplásico de tireoide são pouco satisfatórias. A cirurgia seguida de quimio-radioterapia é a mais aceita, podendo prolongar a sobrevida destes pacientes. Em um estudo retrospectivo foi observado que a ressecção cirúrgica seguida de radioterapia estava associada com uma menor mortalidade causa-específica.1 No entanto, estes tumores geralmente são diagnosticados em estadios mais avançados, impossibilitando que este tratamento seja realizado.1,2 Diversos estudos já relataram casos isolados ou séries de casos mostrando sobrevivência superior a 10 anos em pacientes submetidos a tratamento combinado, incluindo cirurgia.4,6 Busnardo et al.9 compararam pacientes com carcinoma anaplásico submetidos a tratamento triplo (cirurgia seguida de quimio-radioterapia) versus quimioterapia isolada versus radioterapia isolada e observaram sobrevivência mediana de 11, 6 e 4 meses, respectivamente. 106 e������������������������������������������������������������� Trufelli et al. A radioterapia deve ser dada em doses superiores a 40 Gy caso o paciente apresente performance status favorável, inclusive com ganho de sobrevida global. Em pacientes com baixo performance status a radioterapia pode ser dada em doses menores, com benefício no controle da dor e sintomas obstrutivos.10 A adição de quimioterapia sensibilizante e/ou adjuvante à radioterapia mostrou melhorar o prognóstico de pacientes com carcinoma anaplásico de tireoide. A melhor opção é a doxorrubicina (60mg/m2 a cada 3 semanas), podendo ser associada a docetaxel (60mg/m2). Outra opção é a combinação de carboplatina (AUC 2) e paclitaxel (50mg/m2) semanal.10 O paciente aqui relatado apresenta-se vivo por um período inferior ao máximo já descrito na literatura; entretanto, este foi apenas submetido a tratamento clínico, baseado em quimioterapia associada à radioterapia, sem ressecção cirúrgica, mesmo que com intenção citorredutora. Além disso, é jovem e apresenta doença apenas locorregional, sem evidência de metástases à distância, o que contraria a história natural desta doença. Dessa forma, trata-se do primeiro relato de um caso de carcinoma anaplásico de tireoide submetido exclusivamente à paliação com sobrevida desta magnitude e que ainda está em seguimento oncológico. CONCLUSÃO Foi apresentado o caso de um paciente jovem portador de carcinoma anaplásico da tireóide com sobrevivência acima da expectativa da doença apenas com tratamento paliativo. REFERÊNCIAS 1.Kebebew E, Greenspan FS, Clark OH, et al. Anaplastic thyroid carcinoma. Treatment outcome and prognostic factors. Cancer 2005;103:1330-1335. 2.Perri F, Di Lorenzo G, Scarpati GDV, et al. Anaplastic thyroid carcinoma: a comprehensive review of current and future therapeutic options. World J Clin Oncol 2011;2(3):150-157. 3.Batori M, Chatelou E, Straniero A, et al. Anaplastic thyroid carcinoma: a case of a young women that reports a survival exceeding 6 years. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2007; 11: 69-71. 4.Liu AH, Juan LY, Yang AH, et al. Anaplastic thyroid cancer with uncommon long-term survival. J Chin Med Assoc 2006;69(10):489-491. 5.Pichardo-Lowden A, Durvesh S, Douglas S, et al. Anaplastic thyroid carcinoma in a young woman: a rare case of survival. Thyroid 2009;19(7):775-779. 6.Foote RL, Molina JR, Kasperbauer JL, et al. Enhanced survival in locoregionally confined anaplastic thyroid carcinoma: a singleinstitution experience using aggressive multimodal therapy. Thyroid 2011;21(1):25-30. 7.Smallridge RC. Anaplastic thyroid carcinoma: pathogenesis and emerging therapies. Clin Oncol 2010;22:486–497. 8.McIver B, Hay ID, Giuffrida DF, et al. Anaplastic thyroid carcinoma: a 50-year experience at a single institution. Surgery 2001;130:1028– 1034. 9.Busnardo B, Daniele O, Pelizzo MR, et al. 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Método: Estudo retrospectivo com revisão em prontuários de três pacientes submetidos à ressecção de NAJ por via endoscópica exclusiva. Resultados: Os três pacientes eram do sexo masculino com idades de 13, 25 e 31 anos. Foi realizada remoção completa do tumor em todos os casos. Um paciente evoluiu com lesão parcial de nervo óptico. Conclusão: A ressecção de NAJ por via endoscópica é possível, inclusive em casos com invasão intracraniana. Entretanto um profundo conhecimento da anatomia, além de instrumental específico é fundamental para a realização de cirurgias seguras e efetivas. Descritores: Neoplasias Nasais; Cirurgia Endoscópica por Orifício Natural; Angiofibroma. INTRODUÇÃO O nasoangiofibroma juvenil (NAJ) é um tumor vascular benigno, raro, acometendo quase exclusivamente pessoas do sexo masculino com idades entre 10 e 25 anos1,2. A prevalência estimada é de 0,05% entre todos os tumores de cabeça e pescoço3. O seu diagnóstico é composto pela tríade de epistaxe, ocorrendo em 63% dos pacientes, obstrução nasal, ocorrendo em 91% dos pacientes, e presença de massa na nasofaringe, associado a exames de imagem4. O tratamento, José Wilson Mourão de Farias 1 João Flávio Nogueira Junior 2 Glebert Monteiro Pereira 3 Walber de Oliveira Mendes 4 Jônatas Catunda de Freitas 4 Abstract Introduction: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a benign and rare tumor. Diagnosis is based on the triad of epistaxis, unilateral nasal obstruction and presence of nasopharyngeal tumor associated with imaging studies. The treatment of choice is the surgical resection. It can be performed by open method and/or endoscopically. Objective: To present a case series of endoscopic surgical treatment of JNA. Method: A retrospective study reviewing the medical records of three patients who underwent exclusively endoscopic resection of JNA. Results: The three patients were males aged 13, 25 and 31 years. A complete resection was performed in all cases. One patient had a partial lesion of the optic nerve. Conclusion: The exclusively endoscopic resection of JNA is possible, even in cases with intracranial invasion. However, a solid knowledge of anatomy and specific instruments are essential to achieve safe and effective surgery. Key words: Nasopharyngeal Neoplasms; Endoscopic Surgery; Angiofibroma. Natural Orifice predominantemente cirúrgico, pode ser realizado por via aberta. Entretanto, desde o advento das técnicas de cirurgia endoscópica endonasal se preconiza, quando possível, tratamento endoscópico da lesão, associado ou não à embolização pré-operatória5,6. Recentemente os limites das ressecções endoscópicas endonasais vêm mudando pela melhoria no conhecimento anatômico endoscópico, instrumentação adequada e técnicas cirúrgicas de reconstrução de grandes defeitos, especialmente na dura-máter7. Estes avanços permitem a ressecção de lesões com extensão 1)Médico. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Misericórdia de Fortaleza, Fortaleza/CE. 2)Médico. Otorrinolaringologista da Santa Casa de Misericórdia de Fortaleza, Fortaleza/CE. 3)Médico. Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Misericórdia de Fortaleza, Fortaleza/CE. 4)Acadêmico de Medicina. Integrante da Liga de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza/CE. Instituição: Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Misericórdia de Fortaleza. Fortaleza / CE – Brasil. Correspondência: Rua Barão do Rio Branco, 20 – Centro - Fortaleza/CE – Brasil – CEP: 60025-060 - E-mail: Artigo recebido em 27/10/2012; aceito para publicação em 29/03/2013; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 107-110, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 107 Nasoangiofibroma juvenil: ressecção endoscópica. Farias et al. intracraniana e em outros espaços da região facial. Mas as complicações ainda são presentes e devem ser levadas em conta na escolha do acesso para a remoção destes tumores vasculares7. O presente trabalho tem por objetivo apresentar uma série de três casos de pacientes submetidos a tratamento cirúrgico endoscópico de NAJ, com e sem extensão intracraniana, com e sem embolização préoperatória, discutindo as complicações e limites do acesso exclusivamente endoscópico endonasal. Este tamponamento é retirado usualmente sete dias após a realização do procedimento, o que pode variar dependendo da extensão da cirurgia. Após remoção dos tampões nasais os pacientes são orientados a lavar a cavidade nasal com solução salina (0,9%) para limpeza local e remoção de crostas. Os exames pós-operatórios ocorrem 90 dias após a cirurgia. Uma tomografia computadorizada pósoperatória é realizada em todos os pacientes três meses após o procedimento cirúrgico. MÉTODO RESULTADOS Estudo retrospectivo, longitudional, em que foram relatados casos de pacientes portadores de nasoangiofibroma juvenil submetidos à técnica de ressecção endoscópica exclusiva e acompanhados pelo serviço para descrever a técnica cirúrgica proposta. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Santa Casa de Misericórdia de Fortaleza. CASO 1 Paciente do sexo masculino, 13 anos de idade, natural e procedente do Maranhão apresentava histórico de epistaxes de repetição e diagnóstico confirmado de nasoangiofibroma juvenil. Ao ser encaminhado a este serviço, já havia sido submetido a quatro cirurgias com acesso externo para remoção da lesão, sem sucesso. Os exames de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética) evidenciaram extensa lesão envolvendo a cavidade nasal esquerda e base do crânio, com extensão intra-craniana em região de fossa média (fossa infra-temporal) e intra-orbitária, pela fissura orbitária superior (Figura 1A, B e D), classificação ANJ Andrews/Fisch IIIa8. Ao exame oftalmológico não foi observada nenhuma alteração. Foi realizada embolização pré-operatória 48 horas antes da realização da cirurgia. Foi realizada ressecção endoscópica da lesão (Figura 1C), inclusive da extensão TÉCNICA CIRÚRGICA As cirurgias relatadas foram realizadas pela mesma equipe cirúrgica. Na técnica cirúrgica para ressecções endoscópicas endonasais todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral com hipotensão controlada. Inicialmente realizamos vasoconstricção local da cavidade nasal utilizando, por cinco minutos, solução com alta concentração de adrenalina (1:1000) embebida em cotonóides. A exposição total do tumor é necessária e fundamental para tentar assegurar remoção completa da lesão. Por isto, em alguns casos, especialmente nos casos de tumores maiores, uma maxilectomia medial endoscópica pode ser realizada, expondo-se todo o seio maxilar e regiões adjacentes. Dependendo da extensão do tumor, uma septoplastia pode ser realizada. Outros procedimentos naso-sinusais também podem ser realizados objetivando a exposição do tumor, tais como antrostomia maxilar, etmoidectomia, sinusotomia frontal e esfenoidal. Tanto nos casos de pacientes submetidos à embolização pré-operatória quanto nos que não se submeteram a esse procedimento, procuramos identificar a região do forame esfenopalatino, quando possível. Pode-se ainda abrir a parede posterior do seio maxilar e identificar a artéria maxilar interna, ramo da artéria carótida externa, uma das principais artérias na vascularização destes tumores. Quando identificados, estes vasos são cauterizados ou ligados cirurgicamente com fios ou clips cirúrgicos. Os ramos menos calibrosos e mais numerosos são dissecados e ligados com eletrocautério monopolar. O tumor é retirado através da nasofaringe e/ou da cavidade oral em monobloco. Após análise da cavidade local e inspeção para lesões residuais, o leito cirúrgico é preenchido com materiais hemostáticos, tais como Gelfoam® ou Surgicel®, além de tamponamento nasal com sonda de Folley. 108 e������������������������������������������������������������� Figura 1 - Ressonância magnética em T1, cortes coronal (A) e axial (B), evidenciando extensão da lesão hipercaptante para a fossa média e região orbitária, inclusive com compressão de musculatura intra-orbitária. Imagem endoscópica de cavidade nasal esquerda, evidenciando lesão (C). Ressonância magnética pós-operatória em T1 evidenciando remoção completa da lesão e retalho da mucosa septal pediculado na artéria esfenopalatina direita (D). Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 107-110, abril / Maio / Junho 2014 Nasoangiofibroma juvenil: ressecção endoscópica. Farias et al. intra-craniana e intra-orbitária. Houve momentos de sangramento intenso e foi realizada transfusão de quatro concentrados de hemácias no intra-operatório. Para o fechamento da lesão dural foi realizado retalho de mucosa septal pediculado na artéria esfeno-palatina direita e enxerto de fáscia lata. O paciente evoluiu sem fístula liquórica, porém com limitação dos movimentos oculares e perda visual parcial à esquerda. CASO 2 Paciente do sexo masculino, 25 anos, natural e procedente de Sobral, Ceará. Apresentava histórico de epistaxes de repetição em grande monta e obstrução nasal à esquerda. Ao exame físico foi evidenciada lesão pulsátil ocupando a região inferior da cavidade nasal esquerda. Foi realizada tomografia computadorizada que evidenciou lesão em região de fossa pterigopalatina com alargamento do forame esfenopalatino (Figura 2), classificação ANJ Andrews/Fisch II8. Feito o diagnóstico de NAJ, foi realizada embolização pré-operatória, 24 horas antes da realização do procedimento endoscópico (Figura 3). Durante a cirurgia, toda a lesão foi removida, sendo identificados a artéria maxilar e o nervo infra-orbitário. Não houve complicações pré ou pós-operatórias. O paciente não necessitou de transfusão sanguínea. CASO 3 Paciente do sexo masculino, 31 anos, natural e procedente de Itapebussu, Ceará. Apresentava histórico de epistaxes de repetição e obstrução nasal à esquerda. Ao exame físico foi evidenciada lesão de pequeno tamanho, pulsátil, na fossa nasal esquerda. Foi realizada tomografia computadorizada que evidenciou lesão em região de fossa nasal esquerda com alargamento do forame esfenopalatino (Figura 4 B e C), classificação ANJ Andrews/Fisch I8, tumor limitado à cavidade nasal e nasofaringe. Feito o diagnóstico de NAJ, optou-se por não realizar a embolização pré-operatória. Durante a cirurgia endoscópica (Figura 4A), toda a lesão foi removida. Não houve complicações pré ou pós-operatórias. O paciente não recebeu transfusão sanguínea durante a cirurgia. Figura 2. Tomografia computadorizada em cortes axial (A) e coronal (B) evidenciando lesão com consistência de partes moles em cavidade nasal esquerda com extensão para a fossa pterigo-palatina e alargamento do forame esfenopalatino esquerdo. Evidenciada sinusiopatia maxilar e etmoidal à esquerda. C e D: Imagens do aspecto angiográfico pré (C) e pós (D) embolização. Note vascularização do tumor pelo sistema da artéria carótida externa. Figura 3. Imagens endoscópicas de lesão em fossa nasal esquerda antes (A) e após (B) a ressecção total. DISCUSSÃO A ressecção completa via endoscópica é o tratamento de escolha para o NAJ5,6. Os avanços da cirurgia endoscópica propiciaram uma forma minimamente invasiva e que permite uma ressecção segura e efetiva. Apesar disso, em nosso meio ainda são realizadas muitas ressecções de NAJ por via aberta. Os desafios enfrentados pelo cirurgião para utilização da via endoscópica são: disponibilidade de instrumental adequado, experiência em técnicas cirúrgicas endoscópicas de reconstrução de grandes defeitos como a etmoidectomia anterior, as antrostomias maxilares, a remoção da concha nasal média, a maxilectomia e a técnica de acesso à fissura pterigomaxilar9. Figura 4. A: Imagem endoscópicas de lesão em fossa nasal esquerda. B e C: Tomografia computadorizada em cortes axial e coronal evidenciando lesão. Embora as abordagens abertas propiciarem o benefício da maior exposição, a alta morbidade, a maior duração da internação, o maior sangramento, a desfiguração facial, problemas de oclusão dentária, disfunção lacrimal e a possibilidade de prejuízo do crescimento ósseo em adolescentes são causas de preocupação10. Todos estes inconvenientes, à Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 107-110, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 109 Nasoangiofibroma juvenil: ressecção endoscópica. Farias et al. Tabela 1. Resumo da série de casos de ressecção puramente endoscópica de nasoangiofibroma juvenil. Caso Idade Embolização Transfusão 1 13 Sim Sim 2 25 Sim Não 3 31 Não Não Estágio (Fisch) Complicações pós-operatórias Sim: limitação visual e de movimentos orbitários em IIIa olho esquerdo II Não I exceção da possibilidade de prejuízo de crescimento ósseo, foram evitados nos casos relatados através de ressecção endoscópica, sem comprometer a excisão do tumor. Além disso, com o procedimento endoscópico evitou-se incisões faciais e osteotomias. Para avaliação do crescimento ósseo do paciente do primeiro caso seria necessário um estudo com seguimento maior. Um aspecto importante para a abordagem endoscópica é a avaliação por imagem e o planejamento cirúrgico. A tomografia computadorizada (TC) permite o detalhamento da anatomia da base do crânio e a avaliação precisa do grau de comprometimento ósseo. Todos os pacientes relatados fizeram tomografia computadorizada. Os detalhes anatômicos obtidos com os exames de imagem permitem um adequado préoperatório, uma abordagem cirúrgica segura e detecção precoce de recidivas da doença7,10. Uma possível complicação durante a cirurgia de ressecção por via endoscópica é o sangramento profuso o que pode prejudicar de sobremaneira o andamento da cirurgia e o prognóstico do paciente. Uma solução proposta é a utilização de uma técnica de remoção do septo ósseo posterior, permitindo que dois cirurgiões contenham o sangramento11. Quando indicada, a embolização pré-operatória surge como forma de bloquear o vaso que alimenta o tumor (artéria maxilar) e, assim, diminuir a sua vascularização, e a consequente perda sanguínea, além da necessidade de transfusão12,13. Devido às características e classificação do tumor, necessitou-se de embolização apenas no primeiro caso, e, apesar disso, ainda necessitou-se de transfusão sanguínea. Nos outros casos relatados, os pacientes não necessitaram de transfusão sanguínea e nem de embolização préoperatória (Tabela 1). Supõe-se que a maioria das recidivas origina-se da ressecção subtotal do tumor. Na ressecção de tumores extensos, principalmente com prometimento de base de crânio, seio cavernoso, fossa infra-temporal e osso esfenoide, pode-se acidentalmente deixar uma massa tumoral residual e, então, ocorrer recidiva9. Na ressecção endoscópica exclusiva a taxa de recorrência tem sido geralmente menor que na cirurgia aberta, mas deve-se atentar ao fato de que os tumores menos avançados são preferencialmente tratados por via endoscópica, o que pode gerar um viés14. Todavia, os principais fatores na prevenção da recorrência são a adequada avaliação, o preciso estadiamento e um bom planejamento cirúrgico9. 110 e������������������������������������������������������������� Não No presente estudo, o tempo de seguimento realizado não possibilitou a avaliação de recidivas. CONCLUSÃO A ressecção puramente endoscópica de NAJ é possível, inclusive em casos com invasão intracraniana e intraorbitária. Entretanto um profundo conhecimento da anatomia, além de instrumental específico é fundamental para a realização de cirurgias seguras e efetivas. REFERÊNCIAS 1.Friedberg SA. Vascular fibroma of the nasopharynx (nasopharyngeal fibroma). Arch Otol. 1940;31:313–26. 2.Härmä RA. Nasopharyngeal angiofibroma. Acta Otolaryngol.1958;146:8–71. 3.Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, et al. European position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinuses and skull base. Rhinol Suppl. 2010;22:1-143. 4.Glad H, Vainer B, Buchwald C, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibromas in Denmark 1981–2003: diagnosis, incidence, and treatment. Acta Otolaryngol 5.2007;127(3):292–9. 6.Yiotakis I, Eleftheriadou A, Davilis D, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma stages I and II: a comparative study of surgical approaches.Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008;72:793–800 7.Nicolai P, Schreiber A, Villaret AB. Juvenile Angiofibroma: Evolution of Management. Int J Pediatr. 2012;2012:412545. 8.Gallia GL, Ramanathan Jr M, Blitz AM, Reh DD. Expanded endonasal endoscopic approach for resection of a juvenile nasopharyngeal angiofibroma with skull base involvement. J Clin Neurosci. 2010;17(11):1423-7. 9.Andrews JC, Fisch U, Valavanis A, et al. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope. 1989;99(4):429-37. 10.Baser B, Kothari S, Kinger A. Endoscopic Approach to Fisch Stage II to III-b Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Jan;63(1):1-4. 11.Fyrmpas G, Konstantinidis I, Constantinidis J. Endoscopic treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibromas: our experience and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol.2012;269:523–529. 12.Robinson S, Patel N, Wormald PJ. Endoscopic manage-ment of benign tumors extending into the infratemporal fossa: a two-surgeon transnasal approach. Laryngoscope.2005;115:1818–1822. 13.Glad H, Vainer B, Buchwald C, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibromas in Denmark 1981–2003: diagnosis, incidence, and treatment. Acta Otolaryngol.2007;127:292–299. 14.Giavroglou C, Constantinidis J, Triaridis S, et al. Angiographic evaluation and embolization of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. HNO.2007;55:36–41. 15.Blount A, Riley KO, Woodworth BA. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Otolaryngol Clin North Am. 2011;44(4):989-1004. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 107-110, abril / Maio / Junho 2014 Artigo de Revisão Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas Use of zygomatic implants on rehabilitation of maxillary atrophy Resumo Introdução: O desenvolvimento técnico e científico em diversas áreas da Odontologia, em especial na implantodontia, proporcionou aos pacientes novas alternativas de reabilitação, restaurando aspectos funcionais e estéticos dos mesmos. A maxila, principalmente na região posterior, possui certas características que podem dificultar sua reabilitação, entre eles, destaca-se o alto padrão de reabsorção óssea. Com o intuito de facilitar a reabilitação protética de indivíduos com maxilas atróficas, diversas técnicas têm sido desenvolvidas, entre elas, destaca-se o uso de implantes zigomáticos. Apesar da limitada anatomia, a experiência e acompanhamento clínico indicou que o osso zigomático pode ser considerado uma excelente ancoragem para próteses dentárias. Os implantes zigomáticos, em geral, podem ser utilizados em pacientes com a maxila totalmente ou parcialmente desdentada, com reabsorção severa da região posterior da mesma. Objetivo: propõe-se realizar uma revisão de literatura sobre a utilização de implantes zigomáticos em pacientes com maxilas atróficas. Conclusão: Apesar das diferentes técnicas propostas para fixação zigomática, todas parecem cumprir satisfatoriamente seus objetivos. As altas taxas de sucesso relatadas na literatura da fixação zigomática para pacientes com maxila atrófica é animadora, o que incentiva e destaca a possibilidade de utilização da mesma entre os clínicos. No entanto, são necessários estudos posteriores que visem não apenas esclarecer a aplicação e taxas de sucesso da fixação zigomática, mas também a relação deste tipo de implante com as estruturas anatômicas circundantes e possíveis efeitos colaterais. João Gabriel Silva Souza1 Fernando Pedrosa Krollmann2 Rodrigo Caldeira Nunes Oliveira3 Abstract Background: The scientific and technical development in different areas of dentistry, especially in implantology, provided patients with new alternatives rehabilitation, restoring functional and aesthetic aspects of the same. The maxilla, especially in the posterior region, has certain characteristics that may hinder their rehabilitation, among them, there is the high standard of bone resorption. In order to facilitate the rehabilitation of individuals with atrophic maxilla, several techniques have been developed, among which stands out the use of zygomatic implants. Despite the limited anatomy, experience and clinical follow-up indicated that the zygomatic bone can be considered an excellent anchorage for dental prostheses. The zygomatic implants in general can be used in patients with completely or partially toothless with severe resorption of the posterior thereof. Objective: it is proposed to conduct a review of the literature on the use of zygomatic implants in patients with maxillary atrophy. Conclusions: Despite the different techniques proposed for zygomatic fixation, all seem to satisfactorily fulfill their goals. The high success rates reported in the literature zygomatic fixation for patients with atrophic maxilla is encouraging that encourages and highlights the possibility of using the same among clinicians. However, further studies are needed that aim not only to clarify the application and success rates of the zygomatic fixation, but also the relationship of this type of implant with the surrounding anatomical structures and possible side effects. Key words: Dental Implantation; Zygoma; Maxilla; Surgery, Oral. Descritores: Implantação Dentária; Zigoma; Maxila; Cirurgia Bucal. INTRODUÇÃO A odontologia vem vivenciando em todas as suas especialidades constantes avanços científicos e tecnológicos acarretando no surgimento e aprimoramento de técnicas, materiais e equipamentos. Dentre tais avanços, destaca-se utilização de implantes osseointegráveis que tem por objetivo recuperar a 1)Mestrando em Odontologia - Universidade Estadual de Campinas - Mestrando em Odontologia - Universidayde Estadual de Campinas 2) Especialista em Implantodontia - ABO, Sete Lagoas - Cirurgião-dentista 3)Doutor em Odontopediatria -UNICSUL - Docente do departamento de Odontologia da Universidade Estadual de Montes Claros Instituição: Associação Brasileira de Odontologia - Sete Lagoas. Correspondência: João Gabriel Silva Souza - Cônego Chaves, 464 - Morrinhos - Montes Claros / MG - Brasil - CEP: 39400-433 - Telefone: (+55 38) 9914-4531 - Email: [email protected] Artigo recebido em 16/02/2014; aceito para publicação em 25/06/2014; publicado online em 31/07/2014. Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 111-115, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 111 Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas. estética e a funcionalidade do sistema estomatognático de acordo com a necessidade objetiva e subjetiva do paciente tratado1. A busca pela implantodontia por necessidades estéticas com intuito de substituir elementos dentais perdidos por próteses semelhantes aos mesmos é um dos principais fatores que levam a busca dos pacientes por este tipo tratamento. No entanto, para que estes objetivos sejam alcançados, faz-se necessário tecido ósseo e tecido mole em quantidade e qualidade adequada2,3. Além disso, a reabilitação através de implantes osseointegrados em maxilas severamente reabsorvidas é, sem dúvida, um dos grandes desafios da implantodontia atual4. A maxila apresenta certas características que podem dificultar o tratamento reabilitador, devido ao alto padrão de reabsorção óssea e a presença de acidentes anatômicos, além da predominância de osso esponjoso, fazem com que a mesma seja um leito receptor pobre para fixação de implantes osseointegráveis5. A atrofia óssea e às consequentes mudanças do tecido mole devem ser consideradas na reabilitação dentária, pois tais fatores tornam estas reabilitações complexas e de resultados nem sempre satisfatórios6. Pacientes que apresentam maxilas atróficas muitas vezes possuem rebordo alveolar remanescente inviável a instalação de implantes osseointegráveis convencionais7. Portanto, as técnicas atuais visam restabelecer o volume e a qualidade óssea perdida, utilizando implantes convencionais em posições anguladas ou a utilização de implantes especiais, entre eles, destaca-se o implante zigomático. A utilização do osso zigomático como estrutura de suporte para fixação de implantes dentários é indicado tanto para pacientes edêntulos totais como parciais, com extrema reabsorção na zona sinusal8. Ressalta que, apesar de suas limitações, o osso zigomático apresenta excelente ancoragem para fixação de implantes dentários9. Estudos prévios objetivaram relatar e explorar a fixação zigomática em pacientes com maxilas atróficas4,9,10, demonstrando altas taxas de sucesso do mesmo, quando respeitado seus princípios cirúrgicos e suas indicações. Nesse contexto, o presente trabalho tem como objetivo, através de uma ampla revisão da literatura, obter maiores esclarecimentos quanto à utilização de implantes zigomáticos em pacientes com maxila atrófica. REVISÃO DA LITERATURA O desenvolvimento tecnológico em diversas áreas da Odontologia, em especial na implantodontia, proporcionou aos pacientes novas alternativas de reabilitação, restaurando aspectos funcionais e estéticos dos mesmos11. Portanto, o sucesso da implantodontia na atualidade não diz respeito somente à manutenção dos implantes no arco dentário, mas sim, todo um funcionamento harmônico do elemento artificial, considerando-se fatores oclusais, estética satisfatória e conforto ao paciente1,2. Souza et al. A reabsorção ocasionada pela exodontia pode comprometer o volume ósseo remanescente, impedindo a instalação de implantes. Da mesma forma, pacientes que sofreram ressecções maxilares e vitimas de trauma de face, também apresentam dificuldade reabilitadora12. Ressalta-se que várias técnicas vêm n desenvolvidas a fim de reabilitar pacientes com maxilas atróficas13. Maxilas atróficas A perda óssea alveolar é geralmente associada com a presença de patologias bucais e perda dos dentes, porém, está também pode ocorrer como resultado de lesões traumáticas e defeitos do desenvolvimento14. A maxila, principalmente na região posterior, possui certas características que podem dificultar sua reabilitação, entre eles, destaca-se o alto padrão de reabsorção óssea, baixa qualidade óssea e acidentes anatômicos característicos, que comprometem a estabilidade das próteses totais, podendo levar os pacientes a um estado de invalidez oral com piora da qualidade de vida5. A instalação de implantes para reabilitação oral em maxilas com grande perda óssea e de tecidos moles ainda é um desafio15. Comumente, este tipo de paciente é tratado com enxertos aposicionais ou levantamento do assoalho do seio maxilar, a fim de permitir a reabilitação protética14,16. Porém, este tipo de procedimento pode ser contraindicado para alguns pacientes, seja pelo uso de medicamentos que impossibilitam que estes tolerem a colheita ilíaca, ou mesmo por se mostrarem temerosos frente ao panorama do longo período de consolidação óssea17. Com o intuito de facilitar a reabilitação protética de indivíduos com maxilas atróficas, diversas técnicas têm sido desenvolvidas, entre elas, destacam-se as de ancoragem, que possibilitou o manejo destes casos com diminuição da morbidade, rapidez na execução, menor custo econômico e biológico, entre elas têm se a fixação zigomática. Em investigação da estrutura interna do osso zigomático de cadáveres desdentados por meio da tomografia computadorizada, identificou-se que a presença de trabéculas ósseas mais largas e densas na extremidade apical do osso permitem a fixação inicial do implante18. Implantes zigomáticos Uma alternativa eficiente para reabilitação protética de pacientes com maxila atrófica é a fixação zigomática. Tal técnica tem sido satisfatória na reabilitação da função e melhoria da estética, e, portanto, levando estes pacientes a uma vida social normal19. A fixação zigomática foi originalmente usada na reabilitação de maxilas descontínuas para ancorar o aparelho protético. Apesar da limitada anatomia, a experiência e acompanhamento clínico indicou que o osso zigomático pode ser considerado uma excelente ancoragem para próteses dentárias. Tais resultados permitiu indicar o osso zigomático como uma opção de tratamento eficiente quando os procedimentos de enxerto ósseo falhavam9. Além disso, a fixação no osso zigomático compensa a má qualidade óssea, 112 e�������������������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 111-115, abril / Maio / Junho 2014 Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas. principalmente do tipo IV na maxila posterior. Do ponto de vista biomecânico, a fixação zigomática permite que as forças aplicadas sob as próteses sejam transferidas para o osso zigomático20. O implante zigomático é um implante de titânio, rosqueável e longo, sendo encontrado em 8 comprimentos, de 30 a 52,5mm, em intervalos de 2,5mm, tendo os dois terços apicais 4 mm de diâmetro e o terço alveolar 4,5mm21. Este tipo de implante pode ter um corpo cônico e/ou cilíndrico, apresentando espiras em todo seu corpo ou apenas nas extremidades, sua superfície pode ser lisa ou tratada22. A maioria dos pacientes recebe de 2 a 4 implantes convencionais em áreas anteriores e 2 implantes zigomáticos. Porém, em casos severos de atrofia da maxila podem ser utilizados até 4 implantes zigomáticos, 2 de cada lado5. A utilização de implantes convencionais na região anterior é importante para prevenir rotações nos implantes que são inclinados. Uma vantagem da utilização de implantes zigomáticos é que este pode ser realizado como um procedimento ambulatorial com anestesia local e sedação consciente. No entanto, para um maior conforto do paciente, alguns casos podem ser realizados sob anestesia geral19. No que diz respeito às desvantagens da técnica, destacase: o fato de ser um procedimento complexo, em relação aos implantes convencionais; a necessidade do cirurgião-dentista ter experiência em cirurgia; possível parestesia nas áreas inervadas pelo nervo infra-orbitário; e a posição dos implantes zigomáticos localizarem-se, frequentemente, para palatino4. Indicações e contraindicações Os implantes zigomáticos, em geral, podem ser utilizados em pacientes com a maxila totalmente ou parcialmente desdentada, com reabsorção severa da região posterior da mesma (altura do osso <4 mm), mas com quantidade de osso suficiente na região anterior8,19. Outra utilização é para pacientes onde a colheita ilíaca para enxerto é contraindicada19. Estudos prévios demonstraram e eficiência do uso de implantes zigomáticos na reabilitação protética de paciente com maxilas atróficas9,13,23,24, enfatizando assim a indicação de tal procedimento para indivíduos com esta característica clínica. A reconstrução de defeitos após a ressecção de tumores é outra situação em que os implantes zigomáticos podem ser utilizados, devido à ressecção maxilar8. Souza et al. As contraindicações para a realização da fixação zigomática são as mesmas para a colocação de implantes convencionais. Porém, vale salientar aquelas típicas de intervenções no seio maxilar, tais como a presença de infecção local. Além disso, ressalta-se a possibilidade de infecção do trato respiratório superior, que pode resultar em sinusite, e o aumento do risco de reações inflamatórias na mucosa nasal e maxilar8. Técnicas cirúrgicas da fixação zigomática A cirurgia para fixação de implantes zigomáticos é geralmente feita sob anestesia geral, porém, utilizase também a anestesia infiltrativa19. Uma simplificação da técnica é o uso apenas de anestesia local, sendo recomendada para o cirurgião-dentista experiente, sendo que o procedimento pode levar menos de uma hora e meia. Esta técnica inclui a utilização de quatro abordagens anestésicas locais diferentes e simultaneamente, sendo elas: anestesia infiltrativa no sulco vestibular do dente incisivo central até o terceiro molar; bloqueio do nervo infra orbital; bloqueio do gânglio esfeno-palatino através do forame palatino maior; e anestesia em torno da área do osso zigomático através da pele. Tal procedimento pode ser bem tolerado pelo paciente, além disso, a cirurgia pode ser facilitada pela realização do procedimento em um paciente consciente19. Em relação ao procedimento cirúrgico, são descritas três técnicas para implantação dos implantes zigomáticos: convencional, fendo sinusal ou simplificada e exteriorizada (Quadro 1)25. A técnica cirúrgica convencional foi à primeira descrita na literatura, sendo criada por Branemark em 1998. Nessa técnica, é realizada uma janela na parede lateral do seio maxilar, próximo da crista infrazigomática mantendo a integridade da mucosa do seio. Posteriormente, insere-se o implante zigomático fixandose na incisura zigomática22. O procedimento protético deve seguir os protocolos convencionais para prótese cimentada ou parafusada implanto-suportada19. A técnica cirúrgica simplifica consiste na inserção do implante através de uma fenda estreita, ao longo do contorno do osso malar e introdução do implante no processo de zigomático. Desta forma, a necessidade de fenestrações do seio maxilar é evitada, sendo o implante inserido em uma angulação mais vertical, o que facilita a confecção da prótese8. Quadro 1. Comparação entre as técnicas cirúrgicas. Comparação de Técnicas Convencional Posicionamento protético Ancoragem no zigomático Invasividade e pós-operatório Tempo cirúrgico Antrotomia Sinusopatia Visualização cirúrgica Desfavorável Satisfatório Bom 8 a 10 mm – +14 mm Grande Médio Pequeno Grande Médio Pequeno SimSimNão Pode provocar Chances remotas Chances remotas SatisfatóriaRegular Boa Simplificada Exteriorizada Fonte: Welter (2010)4. Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 111-115, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 113 Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas. Já a técnica exteriorizada a ancoragem do implante zigomático é realizada externamente ao seio maxilar, havendo uma melhor distribuição de tensões em relação a técnica original. Além disso, essa técnica permite o aumento da superfície de contato osso-implante, havendo contato ósseo praticamente ao longo de toda a fixação5. Problemas relacionados à fixação zigomática e prognóstico A passagem do implante zigomático através da cavidade do seio maxilar não parece provocar qualquer reação negativa grave nos tecidos ali presentes. No entanto, do ponto de vista biológico, essa interface implante e tecidos pode ser considerada complexa, devido à diversidade de estruturas19. Apesar disto, alguns estudos têm relatado complicações nos tecidos moles e no seio maxilar devido ao uso da fixação zigomática. Entre as desvantagens relacionadas aos implantes zigomáticos, destaca-se também, a dificuldade de acesso cirúrgico, risco de injúria orbital e formação de fístula26. Quanto ao prognóstico da fixação zigomática, estudos prévios identificaram altas taxas de sucesso após períodos de acompanhamento, ressaltandose as indicações do uso de implantes zigomáticos e vislumbrando a aplicabilidade de tal técnica na implantodontia atual22,27. DISCUSSÃO Os implantes osseointegrados são cada vez mais utilizados como opção de tratamento reabilitador para o edentulismo maxilar, sendo, muitas vezes, o tratamento de escolha1. No entanto, pacientes com maxila atrófica configuram-se como um desafio para reabilitação protética, devido à ausência de volume ósseo suficiente para inserção de implantes, o que pode levar a utilização de próteses mal adaptadas, gerando desconforto ao paciente e estética desfavorável27. Os implantes zigomáticos podem ser considerados uma alternativa eficaz na reabilitação protética de pacientes com maxila atrófica. No que diz respeito à confecção de próteses complexas, sustentadas por implantes, a fixação zigomática, destaca-se por ser uma opção segura e com um preço vantajoso em relação ao enxerto de osso. Além disso, ressalta-se que os procedimentos de enxertos são mais invasivos, podendo promover maior morbidade do paciente28. Vale ressaltar que, quando em reabsorções maxilares extremas, onde a parede óssea entre o seio e a cavidade nasal é muito fina, torna-se contraindicado o enxerto ósseo vertical, tendo como opção reabilitadora a fixação de dois implantes zigomáticos de cada lado9. Apesar das vantagens da fixação zigomática, o enxerto ósseo ainda deve ser considerado como uma opção no processo reabilitador para reconstrução da maxila severamente reabsorvida em pacientes onde a reconstrução da morfologia facial e correção da relação intermaxilar são desejadas19. Souza et al. A literatura aponta alguns problemas decorrentes da fixação zigomática, entre eles, destaca-se: a possibilidade de ocorrência de sinusite9,28, hiperplasia29 e possibilidade de injúria orbital26. No entanto, apesar da possibilidade de riscos a integridade do paciente, este procedimento vem se consagrando dentro da implantodontia atual como uma alternativa eficaz na reabilitação de paciente com maxila atróficas, que sofreram ressecção maxilar ou possuem contraindicações a enxertos ósseos. Tal fato pode ser constatado pela ampla literatura cientifica existente relatando altas taxas de sucesso da fixação zigomática após longos períodos de acompanhamento. Na avaliação retrospectiva da sobrevivência de 101 implantes zigomáticos fixados em 54 pacientes com maxila atrófica, 35 mulheres e 19 homens, que foram reabilitados com próteses fixas suportadas usando 1-2 implantes zigomáticos e 2-7 implantes convencionais na região anterior e acompanhados entre 1 e 72 meses, encontrou taxa de sucesso de 96,04%30. Em investigação para avaliar as indicações e aplicabilidade dos implantes zigomáticos na reabilitação protética de doze pacientes, totalizando 28 implantes zigomáticos, sendo estes acompanhados por 14-53 meses, constatou uma taxa de sucesso de 82%10. Apesar dos possíveis problemas decorrentes da utilização de implantes zigomáticos, assim como a necessidade de criteriosa avaliação pré-operatória e elevada capacidade técnica do clínico, a fixação zigomática é um procedimento que vem se destacando na reabilitação protética de paciente com maxila atrófica, sendo está uma alternativa satisfatória de tratamento para paciente com tais características anatômicas, podendo devolver aspectos estéticos, funcionais e conforto ao paciente. Apesar disto, ressalta-se a necessidade de estudos posteriores para maior elucidação deste tipo de procedimento, a fim de aperfeiçoar sua utilização. CONCLUSÃO Os pacientes que possuem maxila atrófica apresentam um alto grau de reabsorção óssea, além do fato da maxila, mesmo em pacientes normais, possuir estruturas anatômicas características e qualidade óssea insatisfatória que podem comprometer o processor reabilitador protético. Os implantes zigomáticos são uma alternativa eficaz na reabilitação protética desses pacientes, sendo está situação uma de suas principais indicações. Três principais técnicas cirúrgicas são relatadas na literatura, sendo a principal diferença entre elas a posição do implante zigomático em relação ao seio maxilar. A literatura sobre o uso de implantes zigomáticos em pacientes com maxila atrófica é extensa e, em sua maioria, relata altas taxas de sucesso após períodos consideráveis de acompanhamento, o que confirma e indica a utilização dos mesmos nessa situação. Porém, ressalta-se a necessidade de investigações posteriores que objetivem obter maiores esclarecimentos quanto à 114 e�������������������������������������������������������������� Rev. Bras. Cir. Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 111-115, abril / Maio / Junho 2014 Utilização de implantes zigomáticos na reabilitação de maxilas atróficas. relação desses implantes com as estruturas anatômicas adjacentes e seus possíveis efeitos colaterais sobre tais estruturas. REFERÊNCIAS 1.Carvalho NB, Gonçalves SLMB, Guerra CMF, Carreiro AFP. Planejamento em implantodontia: uma visão contemporânea. Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-Fac. 2006; 6(4):17-22. 2.Manfro R, Junior WRN, Loureiro JA. Estética em implantodontia, da reconstrução à prótese - apresentação de um caso clínico. Rev Cir Traumatol Buco-Maxilo-fac. 2008; 8(1):35-40. 3.Gomes EA, Assunção WG, Costa OS, Delben JA, Barão VAR, Tabata LF. Aspectos clínicos relevantes no planejamento cirúrgico-protético em implantodontia. 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Cabeça Pescoço, v.43, nº 2, p. 111-115, abril / Maio / Junho 2014 ––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– 115 TUBO TRAQUEAL EM “T” TRACHEAL “T” TUBE TUBO TRAQUEAL EM “T” CÓDIGO TT - 08 TT - 10 TT - 12 TT - 14 TT - 16 A B C D E 8 10 12 14 16 37 45 60 60 60 61 77 105 105 105 33 42 49 60 60 7 9 10 10 10 SPECIFICATIONS ESPECIFICAÇÕES • Disponível em cinco tamanhos: 8, 10, 12, 14 e 16. • Avaliable in Five sizes: 8, 10, 12, 14 e 16. • Produto comercializado não esterilizado. Pode ser esterilizado em autoclave ou a Peróxido de Hidrogênio. • Non sterilized product. 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