Uso de Órteses Tornozelo - Pé na Doença de Charcot-Marie-Tooth: Atualização da Literatura USE OF ANKLE-FOOT ORTHOSES IN CHARCOT-MARIE-DISEASE: UPDATE Kamila Peres Terêncio*, Renata Teles Vieira** *Fisioterapeuta pela UEG, pós-graduanda em Fisioterapia Neurológica pela CEAFI-PUCGO. **Fisioterapeuta pela UEG; Especialista em fisioterapia neurológica CEAFI-PUCGO; Mestre em Ciências Biológicas-UFG; e Doutora em Ciências da Sáude-UFG. ___________________________________________________________________ RESUMO Introdução: A Doença de Charcot-Marie-Tooth (DCMT) caracteriza-se por atrofia e paresia progressiva distal, principalmente em membros inferiores, provocando inúmeras alterações na marcha. Ainda não há tratamento genético ou farmacológico para a patologia; sendo adotada então a reabilitação funcional com prescrição de órteses e fisioterapia para melhorar a qualidade de vida desses pacientes. Órteses tornozelo-pé (OTPs) são frequentemente prescritas; mas essa população encontra resistência em adotar o equipamento em seu cotidiano. Objetivo: Este estudo apresenta e discute resultados de pesquisas sobre os benefícios da utilização de OTPs nos padrões de marcha de DCMT. Métodos: Foi realizada uma atualização da literatura nacional e internacional nas seguintes bases de dados: PubMed, SciELO, LILACS; com publicações entre os anos de 2006-2013, utilizando como descritores: Doença de Charcot-Marie-Tooth, órteses tornozelo-pé, marcha e seus equivalentes em inglês e português. Resultados: A busca revelou 25 artigos, mas somente 7 referiam-se especificamente ao uso de órtese na DCMT. As pesquisas apontam para um melhor desempenho da cinemática da marcha e nas reações de equilíbrio imediatamente após a colocação da órtese. Além de melhora do controle postural, prevenção de quedas e maior independência. Conclusão: A atualização da literatura sugere benefícios das OTPs, sendo excelentes auxiliares na estratégia de estabilização do tornozelo evitando o derreamento do pé, alteração mais comum na marcha dessa população. Esta revisão pode ser uma importante ferramenta na orientação de profissionais envolvidos na prescrição de OTPs, auxiliando-os também a estimular a adesão do equipamento de assistência por parte dos pacientes. Descritores: Doença de Charcot-Marie-Tooth; Órteses Tornozelo-Pé; Marcha. ABSTRACT Introduction: The disease Charcot-Marie-Tooth (CMT) is characterized by progressive distal atrophy and paresis, especially in the lower limbs, causing numerous changes in gait. There are no genetic or pharmacological treatment for the pathology; and then adopted functional rehabilitation with prescription orthoses and physiotherapy to improve the quality of life of these patients. Ankle-foot orthoses (OTPs) are often prescribed; but this population is resistance to adopt the equipment in their daily lives. Objective: This study presents and discusses results of research on the benefits of using OTPs in CMTD of gait patterns. Methods: an update of national and international literature in the following databases was performed: PubMed, SciELO, LILACS; publications between the years 2006-2013, using as descriptors: Charcot-Marie-Tooth disease, ankle foot orthoses, gait and their equivalents in English and Portuguese. Results: The search revealed 25 articles, but only 7 referred specifically to the use of bracing on CMT. Research indicates that the improved performance of gait kinematics and the balance reactions immediately after the placement of the stent. In addition to improved postural control, prevention of falls and greater independence. Conclusion: The update of the literature suggests benefits of OTPs, excellent assistants being in the ankle stabilization strategy avoiding foot derreamento, most common alteration in the march of this population. This review can be an important tool in the guidance of professionals involved in prescribing OTPs, helping them also to stimulate the adhesion of service equipment for patients. Key words: Charcot-Marie-Tooth Disease, Ankle-Foot Orthoses, Gait ___________________________________________________________________ Introdução A Doença de Charcot-Marie-Tooth (DCMT) é uma forma de neuropatia periférica hereditária, com incidência mundial de 22:100.000 habitantes. 1 É a mais frequente desordem neuromuscular hereditária e pode ser dividida em desmielinizante (DCMT1) e axonal (DCMT2); outras classificações são baseadas no padrão de transmissão e na sua base genética. De evolução lenta e progressiva, caracteriza-se por amiotrofia, paresia, hipoestesia superficial e profunda e hipo/arreflexia distal. Nos membros inferiores são afetados principalmente os músculos do terço distal, provocando prejuízos funcionais na execução da marcha e nas reações de equilíbrio. A fraqueza muscular crural, principalmente dos músculos intrínsecos do pé, dá origem ao pé cavo e a marcha escarvante. Ainda não há tratamento genético ou farmacológico para a patologia; sendo adotada então a reabilitação funcional com prescrição de órteses e fisioterapia para melhorar a qualidade de vida desses pacientes2. Órteses tornozelo-pé (OTPs) são frequentemente prescritas para pacientes com DCMT; e sua eficácia junto a outras condições neurológicas tem sido explorada com melhorias na função, independência, confiança e redução de gasto energético durante a marcha3. Atualmente, vários modelos têm sido desenvolvidos com diferentes características mecânicas e usando avançadas tecnologias de fabricação, como silicone, carbono, polipropileno e material elástico. As órteses plásticas podem ser confeccionadas em material termoplástico ou termorrígido que se deformam com o calor voltando a tornarem-se rígidos após resfriamento. As órteses elásticas podem ser em confeccionadas em tecido elástico, neoprene, borracha, ou malhas, aceitando certo grau de deformação e retornando a sua composição original. Tanta variedade se dá de acordo com a necessidade de cada indivíduo, podendo se dividir em: órtese tornozelo-pé, órtese joelho-tornozelo-pé, órtese quadril-joelho-pé, e órtese para membros superiores. Em pacientes com DCMT, o tipo de órtese a ser empregada só deve ser implementada após rigoroso diagnóstico cinético-funcional, respeitando as particularidades da doença e do indivíduo 3. Uma comparação entre as OTPs disponíveis atualmente revelou melhorias em padrões proximais e distais da marcha desses indivíduos. As órteses tornozelopé confeccionadas em material plástico trouxeram resultados positivos no controle postural, e até melhoria no desempenho aeróbio. A população portadora de Doença de Charcot-Marie-Tooth encontra resistência em adotar o equipamento em seu cotidiano. Os usuários relatam preocupação quanto à seu uso por imaginarem que restrinja o movimento, que o equipamento possa ser pesado e/ou desconfortável o que gera problemas de aceitação e utilização das mesmas. 3 O momento correto da intervenção com uso de OTP’s no tratamento de pacientes com DCMT é um desafio, visto que os sintomas e a progressão da doença variam muito entre os indivíduos. Há diferentes apresentações clínicas de modo que uma excelente abordagem de ortetisação em um paciente pode ser ineficaz em outro4. Esse estudo pretende revelar e discutir com base na literatura atual os resultados dos principais estudos envolvendo pacientes com DCMT e o uso de órteses tornozelo-pé explorar principalmente as diferenças nas características de deambulação desses indivíduos. Metodologia Foi realizada uma atualização da literatura nacional e internacional baseada em artigos científicos publicados entre os anos de 2006-2013, sob análise descritiva à respeito de doença de Charcot-Marie-Tooth e utilização de órteses tornozelo-pé. Os artigos científicos foram obtidos a partir de pesquisas nas bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe e Ciências da Saúde (LILACS), Scientific Eletronic Library (SciELO), e National Center for Biotechnology Information (PubMed / NCBI) com os seguintes descritores: Doença de Charcot-Marie-Tooth, Órteses tornozelo-pé, Marcha e seus equivalentes em inglês e português. A busca eletrônica foi realizada entre abril e setembro de 2014. Resultados/Discussão A busca revelou 25 artigos, dentre os quais 14 foram selecionados e analisados, sendo 7 para fundamentação teórica e 7 para análise descritiva. Todos os artigos estavam relacionados à DCMT ou órteses, no entanto somente 7 referiam-se especificamente ao uso de órteses em DCMT (Tabela 1). Os artigos que não apresentavam clareza quanto aos métodos de avaliação e/ou intervenções utilizadas e os resultados obtidos, assim como os estudos que eram conduzidos em animais de experimentação, foram excluídos. Pesquisadores descreveram duas estratégias compensatórias mais encontradas nessa população. A amostra foi dividida em dois grupos: Grupo (1) indivíduos com fraqueza de dorsiflexores, e grupo (2) indivíduos com fraqueza de dorsiflexores e flexores plantares. Para quantificar a força de dorsiflexores os autores mediram o ângulo de dorsiflexão máxima ativa contra gravidade. O ângulo entre 90° e 100° era classificado como queda do pé. Para avaliar flexores plantares foi solicitado que ficassem na ponta dos pés, os indivíduos que não fossem capazes de elevar pelo menos 2 cm do solo foram classificados como ausência dessa musculatura5. O grupo (1) possui padrão de marcha escarvante para compensar a flexão plantar contralateral excessiva durante a fase de balanço e contato inicial. O paciente caminha com exagerada flexão de quadril e joelho em fase de balanço, essa estratégia motora aumenta o gasto energético, reduz a velocidade dessa fase e também o tamanho da passada. O grupo (2) demonstra um conjunto diferente de compensações, na ausência de flexores plantares eles adotam base alargada na fase de balanço, para melhorar estabilidade. Flexão de quadril e joelho ficam próximos ao considerado normal. Essas diferenças nos padrões de marcha podem estar relacionadas tanto com os déficits motores primários quanto com os mecanismos compensatórios secundários. Mas de fato essa musculatura afeta a estratégia global da marcha desses pacientes5 Um estudo da University College London caracterizou as possíveis diferenças na apresentação clínica e na função da marcha entre pacientes com DCMT que faziam uso regular de OTP com aqueles que não as utilizavam. Os autores mensuraram função da marcha através do teste de tempo de caminhada de 6min e teste de 10 metros. Utilizaram as escalas de Berg e de Avaliação para CharcotMarie-Tooth (CMTES) para mensurar gravidade da doença, déficit sensorial e esforço durante a tarefa. Os resultados mostraram que não houve diferença significativa na velocidade média normal da marcha durante o teste de 6min e de 10m. Em contrapartida foram encontradas diferenças na velocidade máxima ao longo do teste de 10m (1,31±0,34 m/s grupo OTP, e 1,54±0,26 m/s não OTP), no esforço percebido durante a caminhada no teste de 6 min (135,62±51,84 m grupo OTP, 105,00±15,26 m não OTP) e na percepção da capacidade de deambular (grupo OTP 43 e não OTP 30). O estudo revelou que usuários de OTP tiveram maior esforço percebido durante a caminhada e deambulavam de forma mais lenta. Tais resultados foram justificados segundo o autor devido maior gravidade da doença no grupo OTP, pois frequentemente pacientes que usam OTP têm apresentação clínica mais grave e apesar do auxílio dos dispositivos não deambulam de forma tão funcional quanto o grupo não OTP 6. Outro estudo da mesma Universidade citada anteriormente teve como objetivo investigar os diferentes impactos das OTPs no controle distal do membro inferior e suas ações compensatórias a nível proximal. Um grupo de 14 pacientes adultos com DCMT que utilizavam OTPs bilateralmente foi avaliado utilizando três tipos de órteses, bem como a utilização de somente calçado comum 7. Os tipos de órteses utilizadas foram (1) composta de fita presa ao tornozelo com elástico fixado à ponta do calçado; a órtese (2) era composta por material esponjoso e rígido prémoldado, indo da panturrilha até o calcâneo, cobrindo face medial, posterior e lateral do tornozelo, e a órtese (3) possuía uma tala posterior em polímero plástico que permitia que o tornozelo se movesse em dorsiflexão. A deambulação realizada em laboratório revelou na análise da marcha que cada OTP diminuiu significativamente a flexão do quadril durante a fase de balanço, estabilizou o tornozelo e obteve aumentos significativos na dorsiflexão dessa articulação em comparação com o uso de calçados comuns. Todas as OTPs diminuíram significativamente a flexão do quadril e o aumento da dorsiflexão do tornozelo em relação à condição somente do uso do calçado. No entanto, não houve correlação significativa entre a redução da flexão do quadril e do aumento da dorsiflexão do tornozelo 7. Com o objetivo de identificar as características clínicas mais adequadas às diferentes características mecânicas das OTPs e demonstrar em que medida esses dispositivos melhoram a postura e o controle da marcha, pesquisadores avaliaram três condições experimentais e randomizadas, onde 26 pacientes com DCMT utilizaram calçado comum, calçado comum associado com OTP-Plástica, e calçado comum associado com OTP-Elástica. Os autores identificaram alterações na força muscular e nas modalidades sensitivas e, a partir dos achados clínicos, selecionaram o modelo de OTP mais indicado para cada paciente. A escala desenvolvida pelo Medical Research Council (MRC) foi utilizada para testar força muscular dos flexores plantares e dorsiflexores do tornozelo, flexores e extensores do joelho e flexor e extensor do hálux. A plataforma de força PF02, (Equi +, France) foi utilizada para avaliar a postura ereta e a análise da marcha foi realizada através de tapete eletrônico (Gaitrite®)8. O uso de OTP-Plástica ou OTP-Elástica associados com calçados comuns melhorou o controle postural e a marcha, baseado na diminuição significativa da área do centro de pressão e pelo aumento do comprimento do passo quando os pacientes utilizavam as OTPs Plástica ou Elástica quando comparado somente com Calçado Comum. Os resultados indicaram também que a OTP-Plástica é mais eficaz para pacientes com déficits musculares mais graves enquanto a OTP-Elástica é mais apropriada para pacientes com força muscular relativamente preservada na parte distal crural. Os pacientes quando em uso da OTP-Plástica obtiveram um melhor desempenho da marcha (houve aumento da velocidade da marcha e no comprimento do passo). Em pacientes capazes de realizar movimento de flexão plantar contra resistência, o uso da OTP-Elástica foi mais apropriado, aumentando a velocidade da marcha8. Um estudo de caso realizado por um grupo de pesquisadores italianos propôs uma nova órtese visto que o indivíduo em questão tornou-se gradualmente incapaz de usar suas OTPs, apresentando quadro grave da DCMT com envolvimento da musculatura proximal e distal de membros inferiores. Os autores propuseram três tipos de OTP’s e usaram por três anos:(1) OTP de silicone (OTP-S), (2) Calçado ortopédico com suporte Codivilla e,(3)um novo dispositivo projetado exclusivamente para esse paciente, o suporte macio para pé-caído (SMP). Trata-se de uma tala interna localizada na parte posterior da perna e na face plantar do pé (soft footdrop insert). A análise da marcha com a OTP-Silicone não foi realizada até o término do estudo, por causa do quadro álgico relatado pelo paciente. Por essa limitação o paciente usou seus sapatos comuns no lugar das OTP-S para realizar a avaliação9. O uso do SMP forneceu bons resultados durante a análise instrumental da marcha, foram eles: (a) a articulação do tornozelo exibiu dorsiflexão leve quando em contato com o solo, seguido por plantiflexão. Os resultados, na fase de balanço da marcha, foram mais expressivos com a utilização do calçado ortopédico com suporte Codivilla e com o SMP, quando comparados aos sapatos comuns; (b) a articulação do quadril apresentou um aumento na flexão durante a fase de apoio médio. Nessa, os aumentos foram mais marcantes com o uso dos sapatos comuns, intermediários com o SMP e menos marcantes com o suporte Codivilla. Durante a marcha foram avaliadas: velocidade média, velocidade de balanço, cadência, duração da fase de postura, comprimento das passadas direita e esquerda, largura dos passos direito e esquerdo. Todos os dados foram coletados no mesmo dia com o valor médio de três tentativas para cada condição. Ao final da análise, o novo dispositivo, SMP, provou ser mais satisfatório para o paciente por não gerar dor e/ou compressão, além de ser mais agradável esteticamente. O paciente também apresentou melhorias na execução dos padrões da marcha, com realização de menos sinergias inadequadas de movimentos9. Del Bianco et al.10 compararam a função da OTP-Silicone com outro modelo pré-fabricado composto por feixes de molas posteriores (OTP-Molas Posteriores) na função da marcha de pacientes com DCMT. Como resultados os pesquisadores apresentaram que as duas opções melhoraram o padrão de marcha quando comparados somente ao uso de calçado comum. Mas a OTP-Molas Posteriores melhorou os resultados para plantiflexão e dorsiflexão de tornozelo, se mostrando eficaz na correção de desvios da marcha nas fases de apoio e balanço em detrimento da OTP-Silicone que atuou somente na fase de balanço. Houve melhor controle durante a fase de transição de apoio do membro inferior direito para o esquerdo com o uso da OTP-Molas Posteriores quando comparado com a deambulação sem órtese10. Vinci,Gargiulo (2008) com objetivo de identificar os problemas ortopédicos e psicológicos relacionados à aderência ao tratamento do pé caído grave com utilização de OTPs, 25 pacientes foram investigados. Duas avaliações foram realizadas no mesmo dia, a primeira por um médico fisiatra que consistia em constatar a utilização ou não de OTP’s, seguida de registro fotográfico de membros inferiores do paciente em posição ortostática usando suas próprias órteses, ou caso não utilizassem somente seus calçados comuns. Os pesquisadores mensuravam o ângulo entre o eixo da perna e a sola do pé para avaliar a presença de pé caído com uso de um goniômetro. A segunda avaliação foi feita por um psicólogo que através de entrevista qualitativa investigou fatores que comprometiam a qualidade de vida, e analisava a relação do paciente com seu próprio corpo e com o dispositivo auxiliar 11. O estudo demonstrou que pacientes graves têm baixa adesão ao tratamento. Os indivíduos tinham mau relacionamento com o próprio corpo e alegaram principalmente desconforto físico (dor/compressão) e psicológico. O que sugere que a prescrição de OTP’s sejam acompanhadas de suporte psicológico 11. Por fim, franceses da Université de la Méditerranée relataram caso clínico em que utilizaram sapatos ortopédicos com objetivo de melhorar marcha e equilíbrio em paciente com DCMT, também foi prescrita fisioterapia para manutenção de amplitude de movimento do tornozelo. Os autores realizaram exame físico e avaliação clínica da marcha quantificando parâmetros espaciais e temporais antes e depois do tratamento com o sistema de medidas Gaitrite ® 12 . A primeira avaliação registrou as queixas do paciente e identificou as deficiências neurológicas e musculoesqueléticas existentes. Os sapatos foram confeccionados após intervenção conjunta de um fisiatra e um técnico especializado, foram definidos os objetivos terapêuticos, a descrição do material, a órtese plantar, o tipo de sola e o material de fixação. O paciente passou pelo processo de moldagem e posterior correção do calçado para eliminar áreas de pressão. A segunda avaliação foi realizada após um mês de uso dos sapatos ortopédicos, o objetivo era analisar a eficácia do tratamento e a tolerância do paciente em relação aos sapatos. Qualitativamente e quantitativamente o resultado foi um sucesso o indivíduo relatou desaparecimento no quadro de dor e melhora da estabilidade, com os sapatos foi capaz de subir e descer escadas, atividades anteriormente não realizadas. Após o tratamento o sistema Gaitrite® demonstrou aumento na velocidade (descalço: 0,38 m/s, SO: 0,54 m/s, valor normal: 0,8–1,0 m/s), na cadência (descalço: 66 p/min, SO: 74 p/min, valor normal: 75 p/min) e no comprimento do passo (direito: descalço: 34,6 cm, SO: 43,1 cm; e esquerdo: descalço: 37,6 cm, SO: 43,8 cm, valor normal: 75 cm). A largura de passo foi reduzida (direito: descalço: 14,3 cm, SO: 12,4 cm; e esquerdo: descalço: 13,7 cm, SO: 12,1 cm, valor normal: 10–12 cm). Os autores concluíram que os sapatos ortopédicos apesar de não alcançarem valores normais quando comparados a um sujeito saudável são excelente meio de tratamento para as alterações da marcha em pacientes com DCMT 12. Tabela 1-Resumos dos principais estudos que relatam o uso de OTP’s em DCMT Autores (data) Tipos de Pesquisa OTP Guzian et al.(2006) Quantitativa Qualitativa Sapato Ortopédico Vinci, Gargiulo (2008) Qualitativa OTP-Plásticas Del Bianco, Fatone (2008) Quantitativa Vinci et al. (2010) Quantitativa Guillebastre et al. (2011) Quantitativa Ramdharry et al. (2012) Ramdharry et al. (2012) OTP-Silicone X OTP-Molas Posteriores OTP-Silicone Codivilla Suporte Macio Pé CaídoSMP Calçado+OTPPlástica Calçado+OTPElástica Tempo de Uso 30 dias Não Relatado OTPSilicone: 3 meses OTP-Molas Posteriores: 4 anos 3 anos Não Relatado Quantitativa OTP-Plástica OTP-Elástica Codivilla Não Relatado Quantitativa OTP-Silicone OTP-Plástica OTP-Elástica Não Relatado Instrumentos valiadores N Principais Resultados Sapato Ortopédico é excelente meio de tratamento para as alterações da marcha. A prescrição de OTP deve ser acompanhada com suporte psicológico. Gaitrite® Exame clínico 01 Exame Clínico Avaliação Psicológica 25 Exame Clínico Análise de Marcha Laboratório (VACMARL) 01 OTP-Molas Posteriores promoveu melhor controle durante a fase de transição de apoio. 01 Suporte Macio para Pé caído melhora os padrões da marcha. 26 A prescrição de OTP parece ser relevante para a melhora do equilíbrio e da marcha 14 OTPs reduzem a queda do pé removendo a necessidade de ação compensatória do membro inferior a nível proximal. 32 As pessoas com DCMT usam órteses quando sua condição se agrava. Exame Clínico Análise de Marcha Instrumentada em Laboratório 3D de Movimento Escala Medical Research Council Plataforma de Força PF02 Gaitrite® Análise de Marcha Instrumentada em Laboratório 3D de Movimento Teste Caminhada 10m Teste Caminhada 6min Exame Clínico Escala de Berg CMTES(Escala Charcot-Marie) Conclusão A atualização da literatura sugere benefícios das OTPs, auxiliando na estratégia de estabilização do tornozelo evitando a queda do pé, alteração mais comum na marcha dessa população. Os profissionais envolvidos devem avaliar a progressão da doença principalmente no quesito função plantar. Isso irá ajudar a ortetisar da melhor forma os déficits do paciente. Em última análise, na maioria dos indivíduos, vai pesar a sua vontade de aderir ao tratamento com OTP’s, e o quanto esses dispositivos auxiliarão na compensação de suas deficiências atuais. A decisão de usar uma OTP pode ser mais influenciada por isso do que propriamente pelas recomendações e incentivo dos profissionais de saúde. Esta revisão pode ser uma importante ferramenta na orientação de profissionais envolvidos na prescrição de OTPs, auxiliando-os também a estimular a adesão do equipamento de assistência por parte dos pacientes. Novos estudos, principalmente, ensaio clínicos randomizados, ainda são necessários para elucidar os efeitos reais do uso de OTPs em pacientes com DCMT. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 1 Prevalência das doenças raras: Dados bibliográficos », Relatórios Orphanet, Coleção Doenças Raras, Novembro 2013, Número 1 : Por ordem alfabética do nome da doença ou grupo de doenças, http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/PT/Prevalencia_das_doencas_raras_ por_ordem_alfabetica.pdf 2 Pereira RB, Felício LR, Ferreira AdS, Menezes SLd, Freitas MRGd, Orsini M. 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