Slide 1 - UED-HAM

SÍNDROME DE CUSHING ACTH INDEPENDENTE
POR DOENÇA NODULAR PIGMENTOSA
PRIMÁRIA DAS ADRENAIS: MOTIVO DE
CONFUNDIMENTO NOS TESTES DIAGNÓSTICOS
AZEVEDO, MSC. , CORREIA, AG. , FONTAN D. , BORGES, T. ,
MACHADO, SPG. , BANDEIRA, F
UED/HAM - Divisão de Endocrinologia, Diabetes e Doenças Ósseas, Hospital Agamenon
Magalhães, MS/SES/UPE, Recife - Pernambuco, Brasil
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INTRODUÇÃO
A doença nodular pigmentosa primária das adrenais (PPNAD) é uma rara causa de Síndrome
de Cushing ACTH independente, caracterizada por múltiplos micronódulos pigmentados
geralmente cercados por atrofia cortical internodular, não podendo ser visualizados por
exames de imagem. A PPNAD pode ser isolada ou fazer parte do complexo de Carney.
Mutações em linhagens germinativas da subunidade reguladora R1A do PKA (PRKAR1A)
estão presentes em 45% dos pacientes com complexo de Carney ou PPNAD isolada. A
PPNAD pode se manifestar com sinais típicos de síndrome de Cushing ou de forma
subclínica. O tratamento de escolha é a adrenalectomia bilateral.
RELATO DE CASO
M.E.S.M.L., feminina, 11 anos, iniciou quadro de manifestações
clínicas sugestivas de síndrome de Cushing: fácies em lua
cheia, obesidade central, estrias violáceias > 1cm, gibosidade e
miopatia proximal. Na avaliação laboratorial constatou-se
hipercortisolismo: cortisol basal: 26.6µg/dl, cortisol às 16h:
27µg/dl, cortisol urinário: 104, cortisol após 1mg de
Dexametasona: 6.78µg/dl e teste de Liddle 1: cortisol 23.8µg/dl.
Dosagem de ACTH basal plasmático em duas ocasiões: 5pg/ml.
Realizado dosagem de cortisol e ACTH após estímulo com
Desmopressina 10µg: cortisol: 27µg/dl (30min) e 31 µg/dl
(40min); ACTH <5pg/mL (-15min), <5pg/mL (tempo 0), 7pg/mL
(15min) e 6 pg/dl (30min). Exames de imagem: RNM de sela
túrcica: sem anormalidades, CT de tórax: normal, CT (alta
resolução) de abdome: adrenais normais. A paciente foi
submetida à adrenalectomia bilateral. O Histopatológico
confirmou hiperplasia adrenal bilateral padrão multinodular.
CONCLUSÃO
Este caso ilustra uma causa rara de síndrome de Cushing, que embora pouco comum, deve
ser incluída no diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH independente.