- Hospital Universitário Pedro Ernesto. - Faculdade de Ciências Médicas-U.E.R.J. Anomalia congênita. Ausência da parte média do esôfago. Apresentando ou não comunicação com a árvore traqueobrônquica. Associada a outras anomalias congênitas. Classificação de Gross modificada: Tipo A: AE sem fístula-(8%). Tipo B: AE-fístula traqueoesofágica proximal(1%). Tipo C: AE-fístula traqueoesofágica Distal-(86%). Tipo D: AE-fístula traqueoesofágica Proximal e distal-(1%). Tipo E: Fístula traqueoesofágica-(4%). Coração e grandes vasos (20-25%). Trato gastrointestinal (20-22%). Urinárias (15-20%). Anormalidades musculoesqueléticas(15%). Neurológicas (10%). Anormalidades cromossômicas (5,5%). Associação e sequencia. Anomalia Anorretal (9%) Fístula Vestibular Atresia do Duodeno (5%) Atresia do Duodeno Hidronefrose Má Rotação Intestinal(4%) Associação de VACTER-L-H.(2025%). Associação CHARGE.(2%). Associação ESQUIZO. Sequencia de POTTER Poliidrãmnio(30%). Salivação excessiva. Cianose. Tosse. Distensão abdominal. Impossibilidade de passar sonda gástrica. Radiografia AP e lateral tórax-cervical. Radiografia de abdome. Esofagograma do coto superior. Eco cardiografia. Ultrassonografia renal. Esofagograma Perfil g g SOBREVIDA P > 2.500g P > 1.800 – 2.500g - 95-100% 50-65% Pneumonia anomalias congênitas moderadas. P < 1.800g 10-20% Pneumonia grave anomalias congênitas graves Classe Ventilador 1 (baixo) não não sim 2 (alto) Anomalias associadas não-anomalia pequena. grandes anomalias. não-anomalia pequena. sim grandes anomalias. não ou sim incompatível. 1- >1.500g sem doença cardíaca. 2- <1.500g ou doença cardíaca. 3- <1.500g com doença cardíaca. Gastrostomia Toracotomia Descrita por Marchese(1985) Toracotomia posterior 4° EICD Músculos grande dorsal-trapézio e rombóide. Extra pleural. Divisão e sutura da fístula. Anastomose esofágica em plano único. Coto proximal - Dilatado - Hipertrofiado - Irrigação – artéria tireóidea inferior Coto distal - Fino - Fístula traqueal - Bifurcação da traquéia - Irrigação – artéria brônquica Retalho de Veia Ázigos. Miotomia circular extra mucosa-Livaditis. Múltiplas miotomias. Miotomia espiralada de Kimura. Técnica de Gough. Esofagostomia torácica de Kimura. Alongamento gástrico-tec. de Schärli. Técnica de Foker. Pós-operatório Estenose da Anastomose Gap< 2cm anastomose. Gap2-4cm reavaliar com 3 m ou manobras cirúrgicas de alongamento. Gap> 4cm reavaliar com 3 m alongamento ou esofagostomia. Coto esofágico ausente-esofagostomia e substituição esofágica. Recém-nascido Lactente Gastrostomia Substituição esofágica Nada por via oral por 7 dias. Até o esofagograma. Antibioticoterapia. TOT até a decisão na UTI. Relaxantes musculares. NPT. Não repassar SNG ou TOT. Estenose da anastomose(10-20%). Traqueomalácia(10-15%) Fístula traqueoesofágica recorrente(3-14%). Deiscência da anastomose(5-15%). Refluxo gastroesofágico(30-60%). Enfisema Lobar Congênito. Doença Adenomatóide Cística. Sequestro Pulmonar. Cisto Broncogênico. Cisto Pulmonar. Hiperaeração e hiperdistensão de um lobo pulmonar. Obstrução brônquica parcial, intrínseca ou extrínseca. Lobo superior esquerdo. 3,5% das lesões. Antenatal: US é raro. Massa pulmonar. Insuficiência respiratória no RN. Radiografia simples de tórax. Broncoscopia: compressões, broncomalácia ou rolha. Cirurgia Cardíaca (persistência do ducto arterioso,tetralogia de Fallot, vaso aberrante). Adenomegalia, Teratoma ou Cisto Broncogênico. Secundário Enfisema Lobar Lobectomia regrada Peça Cirúrgica Massa cística Pulmonar Hamartoma Verdadeiro Proliferação anormal dos bronquíolos terminais. Há comunicação com a árvore traqueobrônquica. 25% das lesões císticas. Unilobar. Classificação de Stocker Stocker. Expandida de Stocker. Bale. Adzick(US). Stocker(US). Classificações I-Massa macrocística, cisto único, > 2cm.(60%) II-Massa microcística,múltiplos pequenos cistos,<1cm.(30%) III-Grande massa sólida, cistos<0,5cm.(10%) Stocker Hidropsia Fetaldesvio mediastinal.(10%). Poliidrâmnio-> fluido fetal pulmonar.< deglutição. Prematuridadepoliidrâmnio. Hipoplasia pulmonarcompressão da massa Ultrassonografia pré-natal: Stocker. Hérnia diafragmática, Pneumatocele, Pneumotórax, Enfisema Lobar. TC de tórax, broncografia e arteriografia. Radiografia de tórax: Tipo I- cisto>2cm com líquido. Tipo II-cistos pequenos e numerosos. Tipo III-Massa pulmonar. Tratamento: Lobectomia pulmonar. Indicações: risco de infecção, malignização, pneumotórax, disfunção respiratória. Medicina Fetal: Hidropsia progressiva<32 semanas e MACP. Shunt toracoamniótico. Lobectomia fetal. >32 semanasBetametasona e parto prematuro. Malformação Congênita. Tecido pulmonar não funcionante a esquerda(2/3). Irrigação sanguínea por vasos anômalos sistêmicos. Aorta(85%). Intra ou Extralobar. Irrigação da Aorta Tomografia de Tórax Radiografia de Tórax. Broncografia. Arteriografia. Broncoscopia. Esofagografia. Tomografia de Tórax. Ultrassonografia de Tórax Angiorressonância Nuclear Magnética. Diagnóstico: Intralobar: Lobectomia pulmonar. Extralobar: Ressecção do tecido pulmonar sequestrado. Tratamento: Cisto congênito unilocular solitário derivado da árvore traqueobrônquica. Central. Infecção respiratória de repetição ou bronco espasmo. Insuficiência respiratória. Radiografia simples de tórax Tomografia Computadorizada. Broncoscopia. Diagnóstico: Ressecção do Cisto Broncogênico Malformações pulmonares periféricas. Infecção respiratória. Comunica com a árvore respiratória. Diagnóstico: Radiografia Lobectomia Pulmonar Basílica de Nossa Senhora de Nazaré Theatro da Paz