doença de kawasaki

CASO
CLÍNICO
Rafael Guedes de Araujo Dias
Coordenação: Elisa de Carvalho
ESCS-FEPECS
Caso Clínico
Data da história clínica: 14/02/06
 Identificação: L.A.C, sexo feminino,
nascida em 14/05/03 (2 anos e 9 meses),
natural de Brasília-DF e procedente de
Ceilândia-DF.
 Queixa principal: “Carocinhos” no tórax há
05 dias.

Caso Clínico

História da doença atual: Mãe refere que há 05
dias criança iniciou quadro de eritema com
prurido em tórax, associado a febre (38 – 39°C)
parcialmente aliviada com paracetamol. Se
encaminharam ao HRAS, sendo feita hipótese
diagnóstica de alergia alimentar (sic) e prescrito
polaramine para uso domiciliar. No dia seguinte, o
eritema ocupava todo o corpo. Há 3 dias, notou
edema em pés, em região periorbitária (associado..
Caso Clínico

História da doença atual: ..a prurido local),
icterícia de leve intensidade (sem ascite) e
lesões eritematosas em língua de formato
arredondado. Há 2 dias, iniciou quadro de
dor em hipocôndrio direito e ardência em
língua associada a alimentação. No dia
anterior à internação, referia prurido
intenso, hiporexia e sono agitado.
Caso Clínico

Antecedentes fisiológicos e patológicos:
- RN pré-termo, parto cesáreo (indicação: DHEG),
peso de 3155g, PC de 33 cm e estatura de 49 cm.
- DNPM sem alterações.
- Vacinação completa (trouxe o cartão).
- Leite artificial desde nascimento (cirurgia
plástica na mama materna).
- Púrpura Henoch Schönlein com 1 ano e 4 meses.
Realizou acompanhamento de 3 em 3 meses por 2
anos.
Caso Clínico

Antecedentes fisiológicos e patológicos:
- Lesões em plantas desde os 2 anos.
- Infecção intestinal há 2 meses com febre
por mais de 15 dias, sendo tratada com
amoxicilina e clavulanato.
- Nega alergias, cirurgias, traumas,
transfusões e doenças da infância.
Caso Clínico

Antecedentes sociais e familiares:
- Reside em casa de alvenaria, com água
tratada, rede de esgoto e energia elétrica.
- Pai, 28 anos, sadio.
- Mãe, 28 anos, sadia.
- Tias maternas: doença de chagas.
- Nega patologias familiares.
Caso Clínico

Revisão de sistemas:
- Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia,
dor torácica e fadiga.
- Piora nas lesões nas plantas há 02
semanas.
- Refere enantema conjuntival há 2 dias.
Caso Clínico

Exame físico:
- Sinais vitais: FC=134 bpm, FR= 48irpm,
Tax= 37.3°C, PA= 110x74 mmHg.
- Exame geral: BEG, corada, hidratada,
acianótica, ictérica (2+/4+).
- Oroscopia: língua em framboesa;
amígdalas sem alterações.
- Otoscopia: sem alterações.
Caso Clínico

Exame físico:
- Pele: exantema morbiliforme difuso. Plantas com
lesões ulceradas e xerose.
- AR: MVF sem RA, bilateralmente.
- ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros e/ou ES.
- Abdome: globoso, RHA presentes, distendido,
fígado palpável a 6 cm do RCD, baço impalpável,
doloroso em hipocôndrio direito.
- Extremidades: edema 1+/4+ em mãos e pés.
- Genitália: sem alterações.
Caso Clínico

Exames complementares:
14/02
16/02
Hm
-
4,19
Hg
10,8
12
Ht
33
34,1
VCM
-
81,2
HCM
-
28,6
CHCM
-
35,2
Leuc.
20.800 (granulações
tóxicas 4+)
12.900
Seg%
69 
62
Bast%
06
04
Linf%
15
30
Mono%
07
02
Eos%
03
02
Plaquet.
324.000
399.000
Verificada presença de anisocitose ++,pecilocitose ++ (16/02/06).
Caso Clínico

Exames complementares:
14/02
16/02
Creatinina
-
0,3
Uréia
-
18
BT
4,3
2,1
BD
2,8
1,5
Na
-
134
K
-
4,0
Cl
-
101
TGO
43
42
TGP
45
39
VHS
45
-
Caso Clínico

Exames complementares:
- EAS:
Data
14/02
Dens.
pH
Leu
c.
C.E.
D.
Hem
ác.
ceton
a
Hg
flora
muco
1020
6,0
02
raras
p/c
02
p/c
1+
1+
1+
1+
- Ecografia abdominal (14/02/06): vesícula biliar
de paredes lisas sem evidências de cálculos no seu
interior medindo 8,1cm x 3,69 cm; portanto
aumentada de volume com características de
vesícula hidrópica. Os demais órgãos e estruturas
abdominais são ecograficamente normais.
Caso Clínico

Exames complementares:
- Ecocardiograma (17/02/06): Situs solitus,
concordância AV e VA, septos íntegros, cavidades
de tamanho normal, contratilidade preservada.
Coronárias normoimplantadas de calibre normal
(ACE-0,2 cm; ACD-0,2 cm), arco aórtico a
esquerda sem alterações, ausência de derrame
pericárdico.
Caso Clínico

Evolução:
- 14/02/06  internada no PS, iniciada
imunoglobulina humana venosa e AAS.
- 15/02/06  melhora importante (redução do
prurido e do exantema). Tax de 37,7°C. Icterícia
1+/4+, abdome doloroso em HD, vesícula palpável
a 5cm do RCD, edema 1+/4+ em mãos e pés.
Admitida na DIP.
- 16/02/06  Tax de 37,8°C (máxima), dor
abdominal discreta, criança irritada, descamação
em pés associado a leve prurido sem sinais de
infecção, hiperemia labial, membros sem edema.
Prescrito amoxicilina e clavulanato.
Caso Clínico

Evolução:
- 17/02/06  afebril, sem intercorrências,
descamações em pés com rachaduras, vesícula a 4
cm do RCD, suspenso AAS.
- 18/02/06  afebril, vesícula a 3 cm do RCD,
descamação de plantas dos pés c/hiperemia e
fissuras. Alta hospitalar. Marcado retorno no
ambulatório para dia 22/02/06.
DOENÇA DE
KAWASAKI
Aspectos gerais
Introdução





É uma vasculite de médios e pequenos vasos.
Pode associar-se principalmente com
comprometimento das coronárias.
Predomina em crianças abaixo de 5 anos e com
mais de 06 meses de vida.
Ligeiro predomínio entre meninos (1,5:1) e pela
raça amarela.
Em países desenvolvidos, é considerada a
principal causa de doença cardíaca adquirida na
infância.
Etiologia




O agente etiológico é desconhecido.
Parece ser de origem infecciosa (epidemias,
distribuição sazonal, propagação, faixa etária de
incidência, a evolução).
Desencadeada não somente por um agente, mas
sim múltiplos que provocariam uma resposta
imune anormal em crianças geneticamente
predispostas.
Recente sugestão que é mediada por
superantígenos (proteínas que têm a capacidade de
estimular as células T de uma maneira não
específica, resultando em estimulação desenfreada
do sistema imune).
Fisiopatologia



Verifica-se extensa vasculite em artérias de médio
e pequeno calibres.
Na fase aguda, as alterações inflamatórias são
encontradas em vários órgãos. Os vasos
sangüíneos mostram edema de endotélio e alt.
inflamatórias na camada adventícia e , nos locais
mais acometidos, edema e necrose da musculatura
da camada média e na lâmina extrínseca e
intrínseca. Caso essas lesões sejam intensas,
podem levar aneurismas.
Um ou dois meses mais tarde, com redução do
processo inflamatório, ocorre regeneração, com
participação de tecido conjuntivo frouxo.
Quadro clínico
São divididos em dois grupos: sintomas
principais (80% casos) e associados.
 Sintomas principais:

Quadro clínico

1.
2.
3.
Outros achados menos freqüentes acompanham ,
com incidência variável, o quadro de DK e são
denominados sintomas associados. Por vezes,
esses sintomas são muito proeminentes e podem
levar a diagnósticos errôneos.Algumas alterações:
Sist. Nervoso: convulsões, meningite asséptica,
paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em
25% dos pacientes.
Sist. Respiratório: coriza, tosse, pneumonite
intersticial.
Sist. Cardiovascular: miocardite, pericardite,
endocardite(fase aguda);coronarite, formação de
aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda),
obstrução dos aneurismas e infarto do
miocárdio(fase crônica)
Quadro clínico
4.
5.
6.
7.
Sist. digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, íleo
paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar,
necrose de alça.
Sist. urinário: hipertensão, piúria asséptica.
Pele e anexos: queda de cabelos, sulcos
transversais nas unhas, hiperemia e descamação
do períneo(sinal precoce).
Sist. osteoarticular:artrite, artralgia, torcicolo.
Evolução clínica




Fase aguda: dura de 1 a 11 dias – do surgimento da doença
à defervescência da febre.
Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da
doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da
irritabilidade, descamação doa dedos, trombocitose,
arterite coronariana, risco de morte súbita).
Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da
doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da
coronarite).
Fase crônica: após 8 semanas, durando anos.
Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de
aneurisma coronariano, trombose.
Diagnóstico




É clínico, pois não existe nenhum exame
complementar patognomônico da doença.
Faz-se o diagnóstico quando se encontram 5 dos 6
sintomas principais ou quatro aliados à alteração
coronariana (ecocardiográfica).
Na presença de 3 sintomas principais associados a
aneurisma coronário, estamos frente a uma DK
incompleta ou atípica.
O diagnóstico deve ser dado precocemente.
Diagnósticos diferenciais




Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco
estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO
positiva-se e a febre responde rapidamente a
antibioticoterapia.
Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de
língua em framboesa, VHS pouco elevado.
Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação
prévia e história de contato.
Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na
infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar,
língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.
Exames complementares



Hemograma:anemia normocrômica e normocítica;
leucocitose com desvio a esquerda(fase aguda), podendo
apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as
plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até
diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que
pode chegar a mais de 1 milhão.
Velocidade de Hemossedimentação/PCR:aumentados em
quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se
mantém por seis a 12 semanas.
Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira
semana de doença; elevação de transaminases.
Exames complementares




RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da
área cardíaca.
US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem
cálculo, distensão de alças.
Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em
geral predomínio de linfomononucleares,
proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia
normal.
Ecocardiograma: aneurismas.
Tratamento

Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de
peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada
preferencialmente durante a fase febril (primeiros
10 dias).

Salicilatos em doses antiinflamatórias
(100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento
da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5
mg/kg/dia para manutenção de efeito antitrombótico até a normalização das plaquetas (8 a
12 semanas após DK), caso não haja
anormalidades no ecocardiograma.
Tratamento

Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia
com gicocorticóides para pacientes que não
respondem a gamaglobulina.

Dependendo do grau de lesão coronariana pode
ser indicado bypass arterial ou transplante.

Ecocardiograma deve ser realizado no momento
do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.
Bibliografia
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON.
Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara
Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16ª ed.
 OLIVEIRA, REYNALDO GOMES DE.
Blackbook Pediatria, Ed. Black Book,
Belo Horizonte, 2005, 3ª ed.
 MARCONDES, EDUARDO. Pediatria
Básica, Sarvier, São Paulo, 1999, 8ª ed.
