Inflamação e Sistema Complemento - ICB-USP
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Mariane Tami Amano Depto de Imunologia ICB- USP SISTEMA COMPLEMENTO Conjunto de proteínas plasmáticas ou de membrana celular que atuam na imunidade inata. Via Alternativa C3 C3 C3convertase (H2O)Bb H2O fB Ba fD C3 C3a Alça de amplificação fD fB Ba C3b C3 Bb C5 convertase C3b C5 C5a C5b C5b6789n MAC Via Clássica C4a C4 C3 convertase C5 2a C4b C2 Anticorpos C5 C5a 2b C3 IgM - IgG C5b C3a C3b C5b6789n MAC Via das Lectinas C4a C4 C3 convertase C5 2a C4b C2 C5 C5a 2b C3 C5b C3a C3b C5b6789n MAC Via Terminal b b MAC Via Clássica Via Alternativa C3 + H2O FB FD IgM, IgG + Ag Ba C3 C3(H convertase 2O)Bb C4a C3 C3a C3b FB FD C4 C2 C2b C4b2a C3 convertase Ba C3bBb C3 convertase C3bBb3b C5 convertase C3 C3b C4b2a3b C5 convertase C5 C6, C7, C8, C9 MAC (C5b6789n) Via das Lectinas Via Alternativa Via Clássica IgM - IgG C3 C5 Via das Lectinas carboidratos Lise celular Algumas Funções Biológicas Fatores quimiotáticos Lise celular Opsonização C3b, C4b, iC3b e C1q Anafilotoxinas C3a e C5a C4a Remoção de imunocomplexos C3b, C4b Outras Funções: • Remoção de células apoptóticas - C1q - iC3b, C4b •Ativação de linfócito B - C3dg - C1q, C4b Reguladores do Complemento DAF Via Clássica C1qrs fI MCP fI fH fI CR1 fI CR1 fI C4BP fI C4BP inibidor C1 Via das Lectinas DAF C4b2a (C3-convertase) C4b2a3b (C5-convertase) vitronectina MBL-MASPs CD59 C3 C3a C3bBb (C3-convertase) Via Alternativa C5 C3bBb3b (C5-convertase) DAF DAF fI MCP fI MCP fI CR1 fI CR1 fI fH fI fH C5b C5b678 C5b6789 (MAC) Deficiências do Sistema Complemento Via Clássica Via das Lectinas C1q C1r / C1s C4 42 15 24 C2 >100 C3 27 Inibidor de C1 MBL >100 Fator D 1 Properdina >50 Fator I 31 Fator H 22 C5 C6 C7 C8 C9 19 >50 26 32 >50 >30 Via Alternativa Via Terminal Comum LES; Infecções piogênicas LES; Infecções piogênicas LES; infecções piogênicas; Glomerulonefrite LES; Infecções piogênicas; Glomerulonefrite. Infecções piogênicas; Glomerulonefrite. LES, Angioedema, LES; Defeito de opsonização Infecção por Neisseria; Outras infecções piogênicas Infecção por Neisseria; Raras outras infecções piogênicas Infecções piogênicas; Glomerulonefrite; LES Infecções piogênicas; Glomerulonefrite; LES; Síndrome hemolítica urêmica Infecção por Neisseria Infecção por Neisseria Infecção por Neisseria Infecção por Neisseria Infecção por Neisseria Deficiências do Sistema Complemento Via Alternativa - Repetidas infecções bacterianas (meningite, pneumonia) Neisseria meningitidis Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae C3, FD, FH, FI, properdina Glomerulonefrite, síndrome hemolítica urêmica, “degeneração da mácula” Deficiências do Sistema Complemento Via Clássica - Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus). C1 (C1q, C1r, C1s), C4, “C3” Deficiências do Sistema Complemento Via Clássica - Angioedema Inibidor de C1 Deficiências do Sistema Complemento Via das Lectinas - Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus). MBL ~C1q Deficiências do Sistema Complemento Via Terminal Comum - Repetidas infecções bacterianas (meningite) Neisseria meningitidis C6, C7, C8, C9 ? ? ?
