Caso Clínico: Origem anômala das artérias

CASO CLÍNICO :origem anômala das artérias
coronárias
Apresentação:Marcella B. G. Verolla
Coordenação: Sueli Falcão
Internato 6º ano
Escola Superior de Ciência da Saúde (ESCS/SES/DF)
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 27 de abril de 2012
História da doença atual
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Identificação: sexo feminino, 6 meses, nascida no
Hospital Regional do Paranoá, reside em Itapoã-DF.
QP: “Cansaço desde o nascimento”
HDA: A mãe informa que a paciente apresenta
dispneia e taquipneia moderada desde o nascimento,
principalmente às mamadas. Compareceu à consulta
pediátrica aos 15 dias de vida, porém o médico não
constatou nenhuma alteração relacionada à queixa
supracitada.
História da doença atual
Evoluiu com piora da dispneia, presença de tosse
seca ao deitar, cianose em boca e nariz, engasgos e
sudorese excessiva ao mamar. Nega perda de peso,
edema, febre. Com 1 mês e 2 semanas procurou
ajuda médica no HRPa onde foi indicado tratamento
para Bronquiolite e solicitado RX de tórax, que
apresentou cardiomegalia. Tratada com prednisolona
e salbutamol spray durante os dias de internação,
sem melhora. Após 4 dias encaminhada a hospital
de referência.
Antecedentes Pessoais
Nascida de parto normal a termo. G5P5A0. peso ao
nascer de 3.560g, Apgar 9/10, 48,5 cm, PC 36 cm.
Criança A+ e mãe O+. Apresentou icterícia precoce,
sem uso de fototerapia. Iniciou pré-natal no 1º
trimestre, apresentou DHEG no 5º mês de gestação e
fez uso de Metildopa. Imunização completa.
Sorologias do 3º trimestre negativas. Fez
suplementação de ferro. Nega ITU, DM. Nega outras
internações, nega cirurgias anteriores, transfusões,
alergias medicamentosas, outras medicações em uso.
Antecedentes Familiares
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4 irmãos (12, 9, 6, 3 anos), dois mais novos tem
bronquite
Mãe, 29 anos, hígida
Pai, 33 anos, bronquite
Exame Físico
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BEG, corada, hidratada, ativa e reativa, irritada, anictérica,
acianótica, afebril.
AR: Retração subcostal discreta. MVF com roncos e sibilos de
pouca quantidade distribuídos em ambos hemitorax. FR:
72irpm
ACV: Ictus visível em 4º EIC, distando 2 cm de linha
hemiclavicular esquerda, sem pulsação visível, tórax calmo.
Frêmito não palpado. RC de galope, em 3T, BNF sem
sopros. FC: 164bpm. Pulsos radiais e femorais palpados,
rítmicos, amplos e simétricos.
Abdome: globoso, flácido, RHA +. Fígado palpado a 3cm
do rebordo costal direito, borda romba e lisa.
Extremidades: sem edema, TEC<2seg.
Radiografia de tórax
Ecocardiograma com 2 meses e 20 dias
08/12/11
 Origem anômala de coronária
esquerda(originando-se da artéria pulmonar – seio
pulmonar anterior esquerdo)
 Cardiomiopatia dilatada
 Insuficiência mitral discreta
Trans e pós operatório
Cirurgia realizada 28/12/11: Tunelização aorta-seio
coronariano esquerdo com pericárdio autólogo +
ampliação do anel valvar com monocúspide
Ecocardiograma 16/02/12:
 Tunelização de coronária esquerda pérvia, sem
alterações
 Valva tricúspide com regurgitação discreta e valva
mitral sem disfunção.
 Plastia de valva pulmonar monocúspide com
regurgitação de grau acentuado
 VE dilatado e hipertrófico com disfunção sistólica de
grau discreto/moderado
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Insuficiência cardíaca
Sintomas:
Lactentes: taquipnéia, taquicardia, dispneia as mamadas,
hepatomegalia, cardiomegalia, ritmo de galope no ex.
físico.
 Crianças maiores: fadiga e intolerância ao exercício,
dificuldade de crescimento inapetência
 Adolescentes: semelhante a sintomatologia no adulto
Insuficiência cardíaca
Causas:
 Defeitos cardíacos congênitos que levam a sobrecarga
pressórica ou volumétrica na presença ou ausência de
cianose;
 Cardiomiopatias congênitas ou adquiridas por erros inatos
do metabolismo, distrofias musculares, infecções, drogas,
toxinas e doença de Kawasaki, e
 Disfunção miocárdica após correção de defeitos cardíacos.
Tipos
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Baixo débito: hipofunção ventricular. Ex: miocardite,
cardiomiopatia dilatada, doença de kawasaki e
origem anômala de coronária
Alto débito: consumo de O2 maior que o aporte
oferecido. Ex: hipertireoidismo, febre, anemia.
Diastólica: cardiomiopatias restritiva, doenças de
depósito.
Fisiopatologia
Mecanismos compensatórios da Insuficiência Cardíaca:
 Lei de Frank-Starling
 Contratilidade dos miócitos remanescentes
 Hipertrofia ventricular esquerda (aumento da massa do
ventrículo)
 Aumento da frequência cardíaca
Fisiopatologia
Baixo débito
Hipoperfusão renal e estímulo a barorreceptores
arteriais e venosos
Retenção de sódio +
água
ativação adrenérgica
Hipervolemia
efeito cronotrópico e
inotrópico positivo
Esvaziamento incompleto do ventrículo
Alterações nas fibras do miocárdio (degeneração e fibrose celular),
tornando a sua parede fina e alongada (remodelamento cardíaco).
Vasoconstrição elevada + Retenção hídrica + Remodelamento cardíaco
↓
aumento da pós-carga →
aumento do estresse na parede
ventricular (IC descompensada).
Tratamento
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Lactente: sonda nasogástrica para diminuir os
esforços nas mamadas. Pode ser necessária
sedação. Restrição hídrica
Crianças maiores: restrição de exercício
Drogas:
Digitálico (?) - eficácia
IECA – melhora clínica, mortalidade
diuréticos – benefício clínico
β- bloqueadores (FE, mortalidade)
Origem anômala das artérias
coronárias
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Benigna ou potencialmente grave
(isquemiaIAMmorte súbita)
Incidência 0,25% das cardiopatias congênitas
Mortalidade de 90% no primeiro ano de vida
Origem e o trajeto proximal das artérias são os
principais fatores preditivos de gravidade
Causa de ICC, morte súbita, síncope, FV e IAM
Fisiopatologia
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Origem anômala coronária esquerda da artéria
pulmonar:
- vida intra-uterina normal – tensão alta na artéria
pulmonar
- após o nascimento: diminui a resistência arteriolar e
decresce a pressão da artéria pulmonar, diminui a
saturação da oxi-hemoglobina do sangue venoso,
fecham-se o canal arterial e o forame oval, diminuindo
progressivamente a perfusão do miocárdio.
Fisiopatologia
Quadro clínico
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Origem anômala coronária esquerda da artéria
pulmonar: choro constante, palidez intensa, parada
súbita de sucção, perda de peso, sinais de ICC
(taquipnéia, taquicardia, cansaço às mamadas,
sudorese, hepatomegalia, cianose periférica) Ritmo
de galope, abafamento de bulhas (1ª), sopro
sistólico em mitral ( insuficiência de mitral por
aumento de área cardíaca). Morte no 1º ano de
vida.
Exames complementares
ECG: presença de onda Q com profundidade >
3mm, duração maior que 30 ms e um padrão QR
em pelo menos uma das derivações DI, aVL, V5-V7,
ou ausência de onda Q em parede inferior. Desvio
do eixo para esquerda.
 Radiografia de tórax: qdo associado a ICC,
aumento da área cardíaca e congestão venosa
pulmonar
 Ecocardiograma: avaliação morfofuncional
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Exames complementares
TC das artérias coronarianas: avaliação da
origem e trajeto da artéria
 RNM das artérias coronárias: contraste não
nefrotóxico e radiação não ionizante
 Cineangiocoronariografia: invasivo, contraste
nefrotóxico e radiação ionizante. Padrão ouro para
avaliar trajeto.
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Tratamento
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Origem anômala coronária
esquerda da artéria
pulmonar:
translocação da artéria
pulmonar esquerda do tronco
pulmonar para aorta ou
“tunelização ou técnica de
Takeuchi” (túnel dentro da
artéria pulmonar para
conectar a coronária
esquerda com a aorta)→
tunelização aorta-seio
coronariano esquerdo com
pericárdio autólogo
Grupo E-Turma VII- ESCS-Saúde da Criança
Obrigada!
Dda Marcella Verolla