Origem anômala coronária esquerda da artéria
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Caso clínico Cardiopatia congênita: origem anômala da coronária esquerda, miocardiopatia dilatada Yvve Priscilla Gatto Tatyane Machado 6º Ano ESCS Coordenação: Dra. Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 5/3/2012 História clínica Identificação: feminino, DN: 19/10/11, nascida no Hospital Regional do Paranoá, reside em ItapoãDF. QP: “Cansaço desde o nascimento.” História clínica HDA: A mãe informa que a paciente apresenta dispnéia moderada desde o nascimento, principalmente às mamadas. Compareceu à consulta pediátrica aos 15 dias de vida, porém o médico não constatou nenhuma alteração relacionada à queixa supracitada. Evoluiu com piora da dispnéia, presença de tosse seca ao deitar, cianose em boca e nariz, engasgos e sudorese excessiva ao mamar. Nega perda de peso, edema, febre. História clínica 02/12/11 1 mês e 2 semanas Procurou ajuda médica no HRP onde foi indicado tratamento para Bronquiolite e solicitado RX de tórax, que apresentou cardiomegalia. Tratada com prednisolona e salbutamol spray. Evolui com piora. A mãe foi orientada retornar ao hospital caso a paciente apresentasse cianose. 04/12/11 Criança apresentou quadro de cianose em boca e nariz, compareceu ao HRP e permaneceu 4 dias internada. Radiografia de tórax 02/12/11 História clínica Antecedentes pessoais pré-natais/perinatais: Mãe G5P5AO, iniciou pré-natal no 3º mês, apresentou DHEG no 5º mês de gestação e fez uso de Metildopa por 2 meses. Imunização completa. Sorologias do 3º trimestre negativas. Fez suplementação de ferro. Nega ITU, DM. Nasceu de parto normal, IG: 40semanas, APGAR: 9/10, Est: 48,5cm, PC: 36cm, Peso: 3560g. TS RN: A+ e TS Mãe: O+. Apresentou icterícia entre 48-72h de vida zona II, não realizou fototerapia. Recebeu alta após 5 dias. História clínica Antecedentes pessoais patológicos: - Nega doenças infecciosas. - Vacinas desatualizadas. - Traumas, outras operações ou internações. História clínica 08/12/11: Consulta no INCOR + Ecocardiograma (VEJA LAUDO NO FINAL) Após consulta no Incor encaminhada ao HBDF para aguardar a cirurgia. Durante esse período evoluiu com necessidade O2, dispnéia aos esforços, sinais de má perfusão tecidual, hepatomegalia, alterações enzimáticas (18/12 CKmb:47, CK: 112, Troponina: 1,47) e ECG (17/12) com áreas de sofrimento cardíaco. Exame físico atual BEG, corada, hidratada, acianótica, anictérica, taquipneica. AR: MVF sem RA, FR: 60 irpm. ACV: Ausência de frêmito. Ictus palpável, desviado para esquerda 2 polpas digitais. RCR em 2T, BNF, sopro sistólico em foco mitral +++/6+ irradiando para linha axilar e em foco pulmonar +++/6+. Sopro em fúrcula. Pulsos periféricos palpáveis, cheios e simétricos. FC: 152 bpm. ABD: globoso, normotenso, RHA+, timpânico, fígado á 2cm do RCD. Baço não palpável. EXT: bem perfundidas e sem edema. Conduta 28/12/11 Tunelização aorta-seio coronariano esquerdo com pericárdio autólogo + ampliação do anel valvar com monocúspide. Retornou do Centro Cirúrgico com tórax aberto e ECOCÁRDIO de pós-operatório imediato revelando sinais de disfunção ventricular esquerda de grau moderado e insuficiência pulmonar de grau importante. Pós-operatório Nas primeiras 48h, evoluiu com choque cardiogênico, comprometimento da função renal e anasarca, necessitando de dragas vasoativas, suporte ventilatório e diálise peritoneal. 03/01/12 Fechamento do tórax. 26/01/12 ECOCÁRDIO melhora da função ventricular, sem disfunção, mas ainda com regurgitação de grau acentuado em valva pulmonar . (origem anômala da coronária esquerda + miocardiopatia dilatada + insuficiência mitral discreta) Insuficiência cardíaca Causas: Defeitos cardíacos congênitos que levam a sobrecarga pressórica ou volumétrica na presença ou ausência de cianose; Cardiomiopatias congênitas ou adquiridas por erros inatos do metabolismo, distrofias musculares, infecções, drogas, toxinas e doença de Kawasaki, e Disfunção miocárdica após correção de defeitos cardíacos. Insuficiência cardíaca Sintomas: Lactentes: taquipnéia, taquicardia, hepatomegalia, cardiomegalia, ritmo de galope no ex. físico. Crianças maiores: fadiga e intolerância ao exercício, dificuldade de crescimento Adolescentes: semelhante a sintomatologia no adulto Fisiopatologia Baixo DC (múltiplo fatores) Hipoperfusão renal e estímulo a baroceptores arteriais e venoso Retenção de sódio + água ativação adrenérgica Hipervolemia efeito cronotrópico e inotrópico Fisiopatologia Esvaziamento incompleto do ventrículo → aumento do volume diastólico final Alterações nas fibras do miocárdio (degeneração e fibrose celular), tornando a sua parede fina e alongada (remodelamento cardíaco). Vasoconstrição elevada + Retenção hídrica + Remodelamento cardíaco → aumento da pós-carga → aumento do estresse na parede ventricular (IC descompensada). Fisiopatologia Mecanismos compensatórios da Insuficiência Cardíaca: Lei de Frank-Starling Contratilidade dos miócitos remanescentes Hipertrofia ventricular esquerda (aumento da massa do ventrículo) Aumento da frequência cardíaca Origem anômala das artérias coronárias Benigna ou potencialmente grave (isquemiaIAMmorte súbita) Incidência 0,3% - 1,5% Origem e o trajeto proximal das artérias são os principais fatores preditivos de gravidade Causa de ICC, morte súbita, síncope, FV e IAM Fisiopatologia Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: - vida intra-uterina normal - após o nascimento: diminui a resistência arteriolar e decresce a pressão da artéria pulmonar, diminui a saturação da oxi-hemoglobina do sangue venoso, fecham-se o canal arterial e o forame oval, diminuindo progressivamente a perfusão do miocárdio. Fisiopatologia Quadro clínico Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: choro constante, palidez intensa, parada súbita de sucção, perda de peso, sinais de ICC (taquipnéia, taquicardia, cansaço às mamadas, sudorese, hepatomegalia, cianose periférica) Ritmo de galope, abafamento de bulhas (1ª), sopro sistólico em mitral ( insuficiência de mitral por aumento de área cardíaca). Morte no 1º ano de vida. Exames complementares ECG: presença de onda Q com profundidade > 3mm, duração maior que 30 ms e um padrão QR em pelo menos uma das derivações DI, aVL, V5V7, ou ausência de onda Q em parede inferior. Desvio do eixo para esquerda. Radiografia de tórax: qdo associado a ICC, aumento da área cardíaca e congestão venosa pulmonar Ecocardiograma: avaliação morfofuncional Exames complementares TC das artérias coronarianas: avaliação da origem e trajeto da artéria RNM das artérias coronárias: contraste não nefrotóxico e radiação não ionizante Cineangiocoronariografia: invasivo, contraste nefrotóxico e radiação ionizante. Padrão ouro para avaliar trajeto. Tratamento Origem anômala coronária esquerda da artéria pulmonar: translocação da artéria pulmonar esquerda do tronco pulmonar para aorta ou “tunelização ou técnica de Takeuchi” (túnel dentro da artéria pulmonar para conectar a coronária esquerda com a aorta) Estenose Aórtica Definição: redução da área valvar aórtica, pela restrição da abertura dos folhetos valvares, levando à formação de um gradiente de pressão sistólico entre o VE e a Aorta. Classificação: - Leve: VAo 1,5 cm² ou gradiente médio VE-Ao < 25mmHg. - Moderada: VAo 1-1,5 cm² ou gradiente médio VE-Ao 25-40mmHg. - Grave: VAo < 1 cm² ou gradiente médio VE-Ao > 40mmHg. (área normal Ao: 2,3-3,5 1,5 cm²) Etiologia Valva bicúspide congênita (crianças e < 65anos). Degeneração calcífica (> 65anos). Cardiopatia reumática crônica. Fisiopatologia 1 – Fase compensada: EA → ↑ pós-carga do VE → hipertrofia concêntrica do VE → ↑ contratilidade miocárdica + ↓ relação Raio/Espessura (↓estresse). 2 – Gradiente de Pressão VE-Ao: mantém o débito cardíaco. 3 – Fase descompensada: efeito lesivo no miocárdio pela sobrecarga pressórica (↓ reserva vascular coronariana + desorganização das fibras cardíacas): Isquemia miocárdica + DC Fixo + ICC. Quadro Clínico Sintomas: Angina + Síncope + Dispnéia. Exame físico: Pulso arterial: pulso carotídeo tardus e parvus + Pulso carotídeo anacrótico e com sobressaltos. Precórdio: ictus VE propulsivo e sustentado + Frêmito sistólico no FAo (+ carótidas e fúrcula). Ausculta: B4 + Desdobramento paradoxal de B2 + Ruído de ejeção + Sopro mesossistólico em FAo . Exames Complementares RX: calcificação da vávula, cardiomegalia. ECG: Sobrecarga AE: P > 120ms e com entalhe + Índice de Morris: ↑ fase negativa de P em V1. - - Hipertrofia de VE: Índice de Sokolow-Lyon: S de V1 ou V2 + R de V5 ou V6 > ou = 35mm. - Padrão de Strain: infraST com T negativa e assimétrica em D1, D2, avL, V3-V6. ECO: aspecto da válvula + gradiente pressórico VE-Ao. Tratamento Clínico: Não há medicamento específico. Cuidado com betabloqueador, vasodilatadores e diuréticos. Intervencionista: Valvoplastia por cateter. Estenose Pulmonar - Etiologia: Congênita (mais comum). Calcificações (idosos). Reumática é incomum. Congênita: graus variados de fusão e espessamento das comissuras, com ↓ da mobilidade das cúpulas e abertura em cúpula da válvula. Fisiopatologia: EP → ↑ pressão no VD → gradiente de pressão VD-AP → ICC direita. Quadro Clínico Sintomas: - Discreta/mod: assintomáticos. - Severa: dispnéia, cianose, congestão sistêmica (edema MMII + ascite + hepatomegalia + turgência jugular). - Extrema: ICC precoce. Exame físico: - Pulsos: normais ou diminuídos (EP grave). - Precórdio: impulsões sistólicas na BEE e epigástrio (SVD). - Ausculta: B1 hiperfonética em FT (hipertensão VD). B2 normal ou hipofonética em FP. Sopro sistólico em FP (crescendodecrescendo). Exames Complementares - - RX: Leve/moderada: abaulamento do arco médio (dilatação pós-estenótica AP) + circulação pulmonar normal. Grave: ↑ AD e VD + ↓circulação pulmonar. ECG: (EP mod/grave) Sobrecarga AD = P amplitude > 2,5mm e apiculada (Onda P congenitale: P em D1 > P em D3). Sobrecarga VD = R > S em V1-V2 (ou R > 7mm), S > R em V5-V6 (ou S > 7mm). ECO: aspecto de válvula + gradiente de pressão (discreta = < 30 mmHg, moderada = 30-50, grave = > 50). Coarctação da aorta Estreitamento em qualquer ponto da aorta. Maioria: abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda e na inserção do canal arterial. Isolada ou associada (+ comum: VAo biscúspide). Fisiopatologia: CoAo → HA (↓perfusão renal e estímulo de barorreceptores pré-estenóticos) → hipertrofia VE → sobrecarga VE → ICC. A implantação de células do canal arterial na aorta pode levar à CoAo, pois elas se proliferam após o fechamento do canal. Débito sanguíneo MMII: mantido pela persistência do canal arterial. Pode ser mantido por uma intensa rede de circulação colateral (intercostais, mamárias, vertebrais, interescapulares). Quadro Clínico Sintomas: Leve: assintomático. Grave: ICC breve. Síndrome congestiva pulmonar (dispnéia + tosse seca noturna + estertores pulmonares + derrame pleural). Exame físico: PA: PAS MMII < MMSS. Pulsos arteriais: MMII menos intensos que MMSS ou não palpáveis. Inspeção: hiperpulsatilidade aórtica na fúrcula esternal. Precórdio: ictus amplo (SVE), frêmito nos EI (circulação colateral). Ausculta: hiperfonese B1 (Hipertrofia VE) . Hiperfonese de B2 (HAS). EA: sopro sistólico FAo. Diagnóstico: RX: cardiomegalia, imagem sugestiva (algarismo 3). ECG: hipertrofia ventricular (biventricular nos neonatos). ECO: estreitamento aórtico + anomalias associadas. Tratamento: Cirurgia. Angioplastia por balão. Tratamento da ICC. Miocardite Doença inflamatória do miocárdio associada disfunção cardíaca. Fator predisponente para cardiomiopatia dilatada. com Causas: Crônica (chagásica, HIV), Aguda (viral principalmente: Cocksckie B, Adenovírus e Influenza). Lembrar: TORCH. QC: maioria assintomática. Sinais: alterações inespecíficas do ST-T no ECG, taquicardia sinusal acentuada, arritmias, distúrbios de condução agudos, ↑ área cardíaca no RX, desconforto precordial. Casos graves: ICC grave, choque cardiogênico, taquicardias malignas, bradiarritmias graves. Diagnóstico: Clínica + RX + ECG + ECO + Biópsia miocárdica.
