Apresentação do PowerPoint

CARDIOMIOPATIAS
Marly Uellendahl
HUOC - UPE / HC - UFPE
CARDIOMIOPATIAS
 Grupo de afecções do miocárdio
em que o distúrbio fisiopatológico
básico envolve primordialmente o
próprio músculo cardíaco.
CLASSIFICAÇÃO
 Dilatada
 Hipertrófica
 Restritiva
 Displasia Arritmogênica do
Ventrículo Direito
CARDIOMIOPATIA
DILATADA (CMD)
CMD
CARDIOMIOPATIA DILATADA
 Doença primária do miocárdio
ventricular
caracterizada
por
aumento dos volumes do VE ou
biventricular, sem um aumento
adequado
da
espessura
da
parede
livre
ou
do
septo
ventricular.
CMD
Etiologia
 Idiopática
 Inflamatória
– Infecciosa
– Não-infecciosa
 Tóxica
 Metabólica
 Cardiomiopatia familiar
 Microvasculatura coronária anormal
CMD
Fisiopatologia
 Diminuição da contratilidade
 Disfunção sistólica
 Aumento dos volumes ventriculares
 VS mantido no início
 Queda da FE
 Redução do DC
 Ativação de mecanismos centrais e
periféricos de compensação
CMD
Características
 Dilatação ventricular
 Disfunção sistólica
CMD
Diagnóstico
 Clínico
 Complementar
CMD
Ecodopplercardiografia
 Avaliação morfológica e
funcional
 Indicadores prognósticos
CMD
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
 Avaliação da geometria
Ventricular
 Avaliação da função ventricular
 Avaliação da viabilidade
miocárdica
CMD
Estudo hemodinâmico
 Cineangiocoronariografia
diagnóstico
diferencial
doença isquêmica
 Ventriculografia
no
da
CMD
Abordagem terapêutica
Medidas gerais
 Restrição moderada de sal 4 a 5 g / dia
até 2 a 1,5 g / dia
 Dieta assódica e restrição hídrica
rigorosa nos pacientes em estados
congestivos intensos
 Desestimular uso do álcool
 Redução do excesso de peso
CMD
Abordagem terapêutica
Tratamento farmacológico
 Inibidores de Enzima de Conversão
 Beta-bloqueadores
 Diuréticos
 Digitálicos
 Outros vasodilatadores e inotrópicos
 Novas drogas
CMD
Abordagem terapêutica
Medidas especiais
 Procedimento dialítico
 Ressincronização ventricular
 Alternativas cirúrgicas
– Transplante cardíaco
– Plastia da valva mitral
CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA (CMH)
CMH
CMH
A CARDIOMIOPATIA
HIPERTRÓFICA é uma doença
cardíaca complexa com
características fisiopatológicas
específicas e uma grande
diversidade de apresentação
clínica, morfológica e funcional.
CMH
CARACTERIZADA POR UM
DESARRANJO
MIOFIBRILAR TÍPICO
CMH
É uma doença primária,
usualmente familiar, com
padrão de herança
autossômico dominante,
geneticamente heterogênea, e
de curso clínico variável.
CMH
A sua heteregoneidade
genética explica a variável
expressão fenotípica da
doença.
CMH
Uma melhor compreensão
de sua etiopatogenia tem
permitido um manuseio
clínico mais adequado.
CMH
DOENÇA DO SARCÔMERO
CMH
SINTOMAS
 Dispnéia
 Dor precordial
 Palpitações
 Pré - síncope
 Síncope
CMH
EXAMES DIAGNÓSTICOS
 Eletrocardiograma
 Ecocardiograma
 RM
CMH
OUTROS EXAMES PARA MELHOR
AVALIAÇÃO E ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO
 Holter
 Teste ergométrico
 Estudos com radionuclídeos
 Eletrocardiograma de alta resolução
 Estudo eletrofisiológico
 Cateterismo cardíaco
CMH
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
Progressão
dos sintomas
Fibrilação
atrial
Morte
súbita
Estágio final
de disfunção
sistólica
CMH
Fatores de risco
mais importantes :
 Parada cardíaca / TVS
 História de morte súbita
na família
 Genótipo maligno
 TVNS de repetição
 Hipotensão com o
esforço
 Hipertrofia marcante
CDI
 risco
Risco
intermediário
Baixo risco
Amiodarona
CMH
POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA
Fibrilação
atrial
Isquemia
miocárdica
Obstrução de
via de saída
Arquitetura miocárdica
desorganizada
(substrato)
Arritmias ventriculares
Exercícios
físicos
intensos
CMH
MANUSEIO DOS
ASSINTOMÁTICOS
CMH
-bloqueadores (?)
-bloqueadores
-bloqueadores
(+ diuréticos)
Assintomáticos
Verapamil (?)
Oligossintomáticos e
sintomas moderados
Verapamil
Sintomas severos
Verapamil
(+ diuréticos)
Disopiramida
Diltiazem
Associação de bloq. + verapamil
Falha do tratamento
Sintomas severos refratários
Obstrutiva
Não obstrutiva
Marca-passo (DDD )
Transplante
Miotomia - miectomia septal
CMH
DROGAS
  - bloqueadores
 Bloqueadores de canais de cálcio
 Diuréticos
 Disopiramida
 Amiodarona
 Anticoagulantes
CMH
PACIENTES REFRATÁRIOS AO
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
 Marca-passo
 Ablação septal
 Miotomia / miectomia septal
CMH
CDI na CMH
128 Nº de pacientes
29 Choques apropriados - CDI
7,3% / ano
11%
*
(Vidas - salvas p / CDI)
4,5%
Prevenção secundária
Prevenção primária
(CDI implantado após P.C.)
(CDI implantado profilaticamente
por fatores de risco)
Resultado do seguimento de 3 anos após implante - CDI em pacientes com
CMH e  risco
CMH
ORIENTAÇÃO QUANTO AO ESTILO
DE VIDA
 Dieta
 Exercícios
 Álcool
 Sildenafil
 Orientação psicológica
 Aconselhamento genético
 Outras recomendações
CMH
Genótipo positivo
fenótipo negativo
População
com CMH
 Risco de morte súbita
Amiodarona
CDI
Seguimento longitudinal
Assintomáticos / oligossintomáticos
Sem tratamento
medicamentoso
Com tratamento
medicamentoso
Sintomas de
insuficiência
cardíaca
Não obstrutiva
Tratamento
medicamentoso
Transplante
Obstrutiva
Tratamento
medicamentoso
Cirurgia
Ablação
septal
MP
CMH
“A estratégia de tratamento depende da
seleção apropriada de pacientes ...
Tratamento medicamentoso para sintomáticos
(-bloq., verapamil, disopiramida) e miotomia
- miectomia septal para pacientes com forma
obstrutiva e sintomas refratários; ablação
septal e marcapasso são alternativas à
cirurgia para pacientes selecionados, os
pacientes de alto risco podem ser
efetivamente tratados para prevenção de
morte súbita com CDI”
Maron BJ. Hypertrophic Cardiomyopathy : a systematic review.
JAMA 2002 Mar 13; 287 (10) : 1308 - 20
CARDIOMIOPATIA
RESTRITIVA (CMR)
CMR
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
 Distúrbio
cardíaco
primário
caracterizado
do
por
músculo
restrição
diastólica com preservação ou discreta
redução
da
função
sistólica - sem
dilatação e / ou hipertrofia significativa
das câmaras ventriculares.
CMR
CAUSAS DE CARDIOMIOPATIAS RESTRITIVA
Miocárdio
Endocárdio
Não - infiltrativa
Idiopática
Esclerodermia
Endomiocardiofibrose
Síndrome hipereosinofílica
Síndrome carcinóide
Metástases neoplásicas
Radiação ionizante
Lesões pela antraciclina
Infiltrativa
Amiloidose
Sarcoidose
Doença de Gaucher
Doença de Hurler
Endomiocardiofibrose
Doença de depósito
Hemocromatose
Doença de Fabry
Doença de depósito de glicogênio
Child, 1988
CMR
Classificação
 Infiltrativas
– Amiloidose
– Sarcoidose
– Hemocromatose
 Não - infiltrativas
– Endomiocardiofibrose
CMR
Endomiocardiofibrose
 Ocorre
em
regiões
tropicais
e
subtropicais. Caracteriza-se por fibrose do
endocárdio e do miocárdio adjacente, que
acomete principalmente a via de entrada
e ponta dos ventriculos, levando à
obliteração das cavidades e dificultando o
enchimento diastólico. Grau de fibrose
viariável, comprometimento biventricular
ou univentricular, observando-se grande
dilatação atrial.
EMF
Diagnóstico clínico
Depende da câmara ventricular
predominantemente acometida
 VD - síndrome restritiva
 VE - sintomas de congestão pulmonar
EMF
RX de tórax
 Área cardíaca aumentada pelas
cavidades atriais
 Pode-se observar calcificações
ventriculares
 Padrão característico da câmara
acometida
EMF
EMF
ECG
 Alterações inespecíficas
 Fibrilação atrial, sobrecarga atrial e
desvio do eixo para a direita sugerem
acometimento de VD
 Sobrecarga atrial esquerda
eletricamente
inativas
acometimento do VE
e áreas
sugerem
EMF
ECODOPPLERCARDIOGRAMA
 Aumento de câmara atriais
 Obliteração da(s) cavidade(s)
acometida(s)
 Comprometimento da valva mitral e / ou
tricúspide pela fibrose (Insuficiência)
 Aspecto característico da fibrose
 Derrame pericárdico
EMF
Estudo hemodinâmico
 Curva de pressão com padrão
restritivo
 Perda da forma triangular do VD aspecto tubular
 Insuficiência da(s) valva(s)
EMF
Abordagem terapêutica
Clínico
 Diuréticos
 Digitálicos na FA com FV elevada
Cirúrgico
 Endocardiectomia + troca ou plastia da
valva acometida
CARDIOPATIA RESTRITIVA
AMILOIDOSE
AML
MEDICINA NUCLEAR
 Captação acentuada de tálio amiloidose
CARDIOMIOPATIA
ARRITMOGÊNICA DO
VENTRÍCULO DIREITO
(CAVD)
CAVD
CARDIOMIOPATIA
ARRITMOGÊNICA DO VD
 Jovens
 Sexo masculino
 Arritmias ventriculares graves
 Degeneração gordurosa do
miocárdio
CAVD
 É
caracterizada
pela
substituição
progressiva do miocárdio por tecido
fibroadiposo,
ventrículo
também
principalmente
direito,
o
podendo
ventrículo
no
atingir
esquerdo.
Geralmente o septo interventricular é
preservado.
CAVD
 Patologia de etiologia
parece
ter
caráter
autossômica
penetrância
existir
desconhecida,
familiar,
herança
dominante,
com
incompleta,
também
uma
autossômica recessiva.
podendo
expressão
CAVD
 Podem apresentar taquiarritmias graves
 Alto risco de morte súbita
 Sintomas
relacionados
às
ventriculares de difícil controle
arritmias
CAVD
ECG
 Taquiarritmias
ventriculares
com
morfologia
de
BRE;
geralmente
acompanhadas de salva de extrasístole
 BRE c / ÂQRS entre - 30 e - 60º ou
+ 30 e + 120
 Inversão da onda T nas derivações
precordiais direitas
CAVD
CAVD
ECO
 Discinesias
principalmente
focais
no
trabeculação uniforme
e
VD,
apicais,
com
CAVD
Holter
 Quantifica e qualifica as taquiarritmias
ventriculares
TE
 Taquiarritmias
pelo esforço
ventriculares
induzidas
CAVD
Rx de tórax
  VD (casos avançados)
EEF
 Detecção de potenciais elétricos
de ativação durante a diástole
 Indução de TV sustentada
CAVD
Ressonância magnética
 Permite confirmar os dados obtidos na
ecocardiografia, bem como avaliar o
grau de degeneração ou de infiltração
adiposa
do
VD
e
o
eventual
comprometimento de VE - Alterações
na geometria e contratilidade do VD