SISTEMA HEMOLINFO Linfomas e Leucemias Linfomas Não Hodgkin• Etiologia • Alteração dos mecanismos de controle imunitário • Vírus ---- EBV = Burkitt • Drogas ----- Fenantoina • Alterações Cromossômicas Translocação cromos. 8 = linfoma de Burkitt ( protoocogen c-myc) • Morfologia • expressa um bloqueio na fase dedesenvolvimento de linfócitos T ou B • Origem - cél. B ou T • Células = pequenas, pequenas clivadas, grandes, mista ( pequenas e grandes) • Diferenciação = P.M,B • Grau e prognóstico = baixo / intermediário / alto Linfomas não Hodgkin- classificação Working Formulation Grau I- Baixo A-Pequenas céls.-linfocítico B-Folicular,peq.céls. Clivadas C-Folicular, misto II-Intermediário A-Folicular, grandes céls. B-Difuso,peq. Céls. Clivadas C-Difuso, misto D-Difuso,grandes céls. III-Alto A-Imunoblástico B-Peuqenas não clivadas C-Linfoblástico Tipo celular Diferenciação B B B M M M B B/T B/T B/T T T T T B/T B T T Blástica Blástica Doença de Hodgkin • Conceito: neoplasia primária de linfonodos. • Céls de origem: Reed-Sternberg (binucleadas) , RS variantes (mononucleadas ou multinucleadas) - monoclonais - aneuploides ( linfócitos? Histiócitos? Cels. Reticulares interdigitantes?) • Diferenças linfomas não Hodgkina) dissiminação b)linfonodos acometidos c) histologia d) idade e)prognóstico • Presença de imunodeficiência ligada aos linfócitos T • Clínica / Histopatologia • depleção linfocitária>celularidade mista>esclerose nodular> predominância linfocitária Doença de Hodgkin • Esclerose nodular : 60% dos casos - adolescentes e adultos jovens -prdomínio em mulheres envolve mediastino anterior com freqüência-bom prog. faixas de fibrose no linfonodo - céls reativas- cél RS - céls lacunares • Celularidade Mista : 30% dos casos - adultos de meia idade abundante número de cels. RS com céls. Inflamatórias • Predominância Linfocitária 5% dos casos - melhor prognóstico - idade variável - poucas RS com linfócitos e monócitos • Depleção Linfocitária : 1% dos casos-pessoas idosas- prog. Ruim- muitas céls. RS Leucemias • • • • • • • • • Conceito : proliferação anormal hematopoética de clone celular que responde mal aos mecanismos de regulação normal. Infiltra M.O > comportamento como apalasia = hemorragias e infecções Infiltra fígado, baço, linfonodos , meninges. Classificação: a) aguda x crônica b)célula de origem > maior distinção para tto clínico = sem LLA ou mielóide. Etiologia : RNA vírus ( animais) / Radiação Agentes químicos ( benzeno,antimetabólicos, cloranfenicol) Anormalidades cromossômicas : - trissomia do 21, translocações, cromossoma Philadelphia (leucemia mielóide crônica) Diagnóstico: edidências morfológicas e citológicas da doença Leucemias Mielóides • • • • • • • Leucemia Mielóide Crônica - granulócitos em vários estágios de maturação 90% dos casos com crom. Philadelphia ( t8;21) Adulto / leucocitose/ febre/ esplenomegalia/ fadiga Crise bástica Leucemia Mielóide Aguda - composta por blastos diferenciando em granulócitos imarturos.(bastonetes de Auer) Adultos / cansaço / febre / petéquias / linfonodomegalia / esplenomegalia/ hepaptomegalia / sarcoma granulocítico = cloroma. Sobrevida- 1- 3 meses / óbito por infecção ou hemorragia Leucemias Linfóides • • • • • • • • • Leucemia Linfóide Crônica- linfócitos maduros de bx proliferação,98% são B, formas T + agressivas Pacientes idosos / anemia/ esplenomegalia / assintomáticos/ linfocitose Longevidade não afetada pela doença / sínd. De Richter Leucemia Linfóide Aguda - linfócitos imaturos / precursores, 80% B,boa chance de cura com terapêetica específica. Crianças /sangramentos, infeccções de repetição, hepato-esplenomegalia/ infiltração de SNC frequente Prognóstico : 50% cura ( terapêtica agressiva) Tricoleucemia ( Hairy cell leukemia) - linfócitos B , céls. Com prolongamnetos citoplasmáticos. Homens/4050anos/pancitopenia(anemia,trombocitop.,leucopenia) /esplenomegalia Prognóstico : bom ( esplenomegalia / interferon)