Anomalias congênitas da parede abdominal
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Anomalias congênitas da parede abdominal Marcelo Marcondes Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica Embriologia • • • • • Anel umbilical – 4a semana Hérnia fisiológica – 6a semana Ducto vitelino – desaparece na 7a semana Retorno do intestino à cavidade – 10a semana Fechamento local – 12a semana Hérnia umbilical • Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior • Fáscia dos músculos retos abdominais • Algumas semanas após a queda do coto umbilical Hérnia umbilical • Incidência – Raça negra • 6 a 10 x mais freqüente • 6 semanas – 32% negros – 4% brancos • 1 ano – 13% negros – 2% brancos Hérnia umbilical • Incidência – Baixo peso ao nascimento • 80% - < 1200 g • 21% - > 2500 g – Idade • Fechamento espontâneo • 80% - 3 a 4 anos Hérnia umbilical • Incidência – Sexo • 1M:1F • Associações – – – – Síndrome de Down Hipotireoidismo congênito Mucopolissacaridoses Síndrome de Beckwith-Wiedemann Hérnia umbilical • Diagnóstico – – – – Raramente sintomática Protrusão umbilical Aumento local com esforço Anel herniário bem definido • Raramente > 2 cm Hérnia umbilical • Diagnóstico diferencial – Hérnia epigástrica – Diástase de músculos retos abdominais Hérnia umbilical • Complicações – Incomuns – Posição supina – facilita redução espontânea – < 2% encarceram • Adultos – Erosão da pele – Dor • Outra causa Hérnia umbilical • Tratamento – Resolução espontânea • Até 4 ou 5 anos – Tranqüilizar os pais – Não colocar moedas, bandagens ou faixas • Desconforto • Irritação Hérnia umbilical • Cirurgia – Encarceramento – Persistência – Muito grande • • • • Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos Pressão muito grande dos pais Cosmética Raramente fecham Hérnia umbilical • Cirurgia – Incisão infra-umbilical curvilínea transversa – Hematoma local • Hemostasia – Infecção • Rara – Recorrência • Rara Hérnia epigástrica • Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo • Prevalência - 0,5% • 3M:1F • Pequena quantidade de gordura – epiplocele • Tratamento cirúrgico Síndrome de Prune-Belly • Síndrome de Eagle-Barrett • Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal • Criptorquidismo • Mal-formações do trato urinário Onfalocele e gastrosquise • 1:2.000 NV • 2x > atresia de esôfago • 6a semana – Hérnia fisiológica • 10a semana – Retorno à cavidade abdominal – Rotação e fixação do intestino médio Gastrosquise • Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo • Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto • Ponte de pele intacta • Não há saco peritoneal Gastrosquise • • • • • • Perfuração intestinal – 5 a 6% Cavidade abdominal pequena 1M:1F 20-25% - mães adolescentes 40% - prematuro ou PIG 1:20.000 NV – Incidência vem aumentando Gastrosquise • Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química – Membrana edematosa espessa – Vísceras opacas e encurtadas • Mal-rotação intestinal – sempre presente • Intestino não fixo à parede abdominal Gastrosquise • Baixa incidência de MF associadas – Atresia intestinal • 10-15% • Volvo intra-útero • Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do defeito Gastrosquise • Fígado – quase nunca • Estômago, intestino delgado e intestino grosso • Ovários, trompas • Testículo não-descido Gastrosquise • Síndromes – raras • Detecção pré-natal – US Gastrosquise • Aumento da perda insensível de líquido – Hipotermia – Hipovolemia – Sepsis • Saco estéril – Metade inferior do corpo até axilas Gastrosquise • Tratamento – Passagem de SOG • Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico – Antibióticos • Ampicilina + gentamicina – Cirurgia Gastrosquise • Cirurgia – Preparo local • Evitar soluções alcoólicas – Verificação das alças intestinais • Atresia ou perfuração – Defeito é aberto superior e inferiormente – Distensão manual da cavidade abdominal Gastrosquise • Cirurgia – Redução do conteúdo herniado – Fechamento primário do defeito – Umbigo pode ser preservado • Pós-operatório – Ventilação mecânica • 24-48 horas Gastrosquise • Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20% – Comprometimento cardio-respiratório • Elevação diafragmática e restrição ventilatória • Compressão da veia cava • Compressão do mesentério – Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal Gastrosquise • Fechamento estagiado – Silo de Dacron reforçado com silástico – Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório – Remoção e fechamento do defeito Gastrosquise • Íleo prolongado – NPT • Início da alimentação – 2 a 3 semanas – Redução da absorção de carboidratos, proteínas e gorduras • Normal aos 6 meses • Atresia – Anastomose pode ser retardada Gastrosquise • Complicações – – – – – – – Sepsis Pneumonia aspirativa Celulite da parede abdominal Edema temporário Enterocolite necrosante Colestase relacionada à NPT RGE e hérnia inguinal Gastrosquise • Sobrevida – Superior a 90% – Mortes • • • • Sepsis Atresia Síndrome do intestino curto Doença hepática progressiva associada à NPT Onfalocele • Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado • 3a semana • Umbigo se insere no saco herniário • 1:5.000 NV • M>F Onfalocele • > 50% – Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito– urinário, musculo-esquelético e SNC • Prematuridade • Associações – Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21 Onfalocele • Menor o defeito – melhor o prognóstico • Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical Onfalocele • • • • Fígado – 35% Anomalias de rotação e fixação intestinal Divertículo de Meckel Menor capacidade abdominal – Dificuldade para cirurgia Onfalocele • Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Gigantismo – Macroglossia – Defeito umbilical Onfalocele • Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Visceromegalia – Hiperplasia das ilhotas – pancráticas • Hipoglicemia • Convulsões – Maior incidência de tumores • Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais Onfalocele • Hipogástrio – – – – – – Extrofia de bexiga ou em cloaca Fissura vesico-intestinal Atresia de cólon Ânus imperfurado Defeito vertebral sacral Lipomeningocele ou mielomeningocele Onfalocele • Hipogástrio – Duplicação do apêndice – Genitália ambígua Onfalocele • Epigástrio – Pentalogia de Cantrell • • • • • Onfalocele Hérnia diafragmática anterior Fissura esternal Deslocamento inferior do coração Defeito intracardíaco – septo ventricular Onfalocele • Diagnóstico – – – – US pré-natal Tamanho Fígado MF associadas • Parto – CST – grandes defeitos Onfalocele • Tratamento – – – – – – Descompressão gástrica imediata - SOG Proteção estéril do saco herniário intacto Transporte em ambiente neutro Antibióticos 10% - ruptura do saco herniário Diversas modalidades de tratamento Onfalocele • Defeito < 2 cm – Fechamento primário • Tamanho médio – Remoção do saco, ligadura dos elementos do cordão umbilical – Distensão manual da parede abdominal – Redução do conteúdo – Fechamento primário Onfalocele • Fechamento da pele – Hérnia ventral – Evita colocação de prótese • Prótese Onfalocele • Fechamento estagiado – – – – Silo de Dacron reforçado com silástico Schuster, 1967 Redução do conteúdo em 3 a 10 dias Reoperação • Retirada da prótese • Fechamento da parede abdominal Onfalocele • Tratamento não-cirúrgico – Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena capacidade abdominal – Síndromes cromossômicas – Tratamento temporário • Defeitos cardíacos instáveis • Prematuridade – membrana hialina, hipertensão pulmonar persistente e/ou sepsis Onfalocele • Tratamento não-cirúrgico – Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata 0,5% – 2 x/dia – Espessamento e epitelização – Ruptura do saco herniário, infecção local, hospitalização prolongada e grande hérnia ventral Onfalocele • Complicações – Sepsis • Silo – RGE • Aumento da pressão intra-abdominal – Hérnia inguinal Onfalocele • Sobrevida – – – – Tamanho do defeito Prematuridade Ruptura do saco MF congênitas associadas • Mortalidade – 30 a 60% Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Incidência 1:6.000-10.000 1:20.000-30.000 Diagnóstico pré-natal US (ecocardio + amniocentese) US Parto Vaginal ou CST CST (questionável) Cobertura do saco herniário Presente, pode estar roto Ausente Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento vascular) Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal Intestino herniado Normal Edematoso, opaco Outros órgãos Fígado frequentemente Raramente Prematuridade 10-20% 50-60% PIG Incomum Comum ECN Apenas se romper o saco 18% Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Mal-absorção Apenas se romper o saco Comum Anomalias associadas 45-55% (Taeusch) 67% (Avery) 10-15% (Taeusch) 37% - volvo de intestino médio, divertículo de Meckel, atresia intestinal, duplicidade) 18% - mal-rotação, atresias GI Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Cardíacas 20% (Taeusch) 15-25% (Avery) 2% Trissomias 30% Sem aumento Prognóstico Com doença cardíaca – sobrevida 20% Sem doença cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch) Sobrevida 70-90% (Taeusch) Diagnóstico diferencial Onfalocele Gastrosquise Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão Mal-rotação Presente Presente Abdome pequeno Presente Presente Função gastrointestinal Normal Íleo prolongado
