Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe

Tumores da Fossa Nasal, Seios
Paranasais e Rinofaringe
Anatomia dos seios paranasais
Incidência
-
Neoplasias Malignas
0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas)
3 % Ca. VADS
80 % Seio Maxiliar
80 – 85 % Ca Espinocelular
Adenocarcinoma e
Indiferenciado
Sintomas
-
Obstrução Nasal
Rinorréia
Epistaxe
Cefaléia
Diplopia
Hipo ou Anosmia
Assimetria ou Deformidades Faciais
Sintomas precoces
- Obstrução Nasal
- Secreção Sanguinolenta
- Epistaxe
- Dor facial ou Dentária
Sintomas tardios
- Obstrução Nasal
- Rinorréia Unilateral
- Secreção Sanguinolenta
Diagnóstico tardio
Inicialmente compatível com
sintomas de processos inflamatórios
naso-sinusais
Sintomas mais avançados
- Diplopia ou perda de visão
- Assimetria ou “inchaço” Facial
- Trismus
- Massa Cervical
- Hipoacusia
- Anestesia ou Hipoestesia Facial
Exame do paciente
-
Inspeção
Palpação
Endoscopia
Exames Subsidiários
- Tomografia Computadorizada
- R.N.M.
- Angiografia
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Estadiamento
- T1 = Tumor confinado a mucosa
antral de infraestrutura sem erosão ou
destruição óssea
- T2 = Tumor confinado a mucosa de
supraestrutura óssea ou a
infraestrutura com destruição das
paredes ósseas medial ou inferior
Estadiamento
- T3 = Tumor mais extenso invadido pele
da bochecha, Órbita, Etmóide anterior
ou Músculo Pterigóide
- T4 = Tumor maciço com invasão de
lâmina cribriforme, Etmóide Posterior,
Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina
Pterigóides ou Base do crânio.
Tratamento
-
ESTADIAMENTO
-
MAIOR SUCESSO
-
DIAGNÓSTICO PRECOCE
-
TERAPÊUTICA AGRESSIVA
Tratamento
- PROGNÓSTICO POBRE
- 25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS
- Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOS
- Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOS
- TERAPIA MÚLTIPLA
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Anatomia da Rinofaringe
Segmento mais cranial do trato aerodigestivo
Parte exclusivamente respiratória da faringe
Contato direto com:
cavidade nasal pelas coanas
orelha média pela tuba auditiva
orofaringe
Anatomia da Rinofaringe
Incidência
Pico de incidência – 4a. e 5a. Décadas
♂ : ♀ - 2:1 – 3:1
Incidência
Incomum na maior parte do mundo
0,3 – 2,0% de todos os tumores malignos
EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000
Norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000
Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000
Incidência
28,8 / 100.000
China, Taiwan, Hong Kong, Macau
Incidência
Principal causa de óbito por câncer entre chineses
(cantoneses), inclusive entre os que migraram para
outras regiões da Ásia, Austrália e Américas.
O risco nas
novas gerações
de imigrantes é
menor
15 / 100.000
Etiologia
- VIRAL
- GENÉTICA
- AMBIENTAL
Etiologia viral
VÍRUS EPSTEIN-BARR
- Infecção natural em 90% da
população.
- Infecta células epiteliais
linfócitos B de forma latente
e
- Títulos elevados de Ac anti-EBV
são encontrados em pctes com Ca
rinofaringe apesar da origem
étnica ou geográfica
- EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%)
ETIOLOGIA VIRAL
EBV
Integra-se
no DNA
Codifica ptns que
alteram
a replicação
celular
↓ Apoptose
↑ Imortalidade celular
Etiologia viral
Detecção molecular das proteínas do EBV:
- Detecção
dos
carcinomas
de
clinicamente ocultos após radioterapia
rinofaringe
- Confirmação de uma metástase de carcinoma de
rinofaringe
Etiologia genética
Alta incidência entre os descendentes de chineses sugere
mecanismo genético:
- Predisposição familiar
- HLA (HLA-A2 E HLA-B-SIN2)
- Deleção de 2 loci específicos no braço curto do
cromossomo 3 foi descrito em pctes com Ca de rinofaringe
em Hong Kong
Etiologia Ambiental
A redução progressiva na incidência entre os
descendentes de chineses sugere etiologia
ambiental:
- Má-ventilação
- Exposição ocupacional à fumaça e poeira
- DIETA:
Peixes salgados:
Sudeste Ásia e esquimós
Dimetilnitrosamina
Epidemiologia
Exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias
Fatores
infecciosos,
relacionados
genéticos
e
ambientais
inter-
Patologia


90%: VARIANTES DO CARCINOMA
EPIDERMÓIDE
CLASSIFICAÇÃO OMS:



CARCINOMA EPIDERMÓIDE (I)
CARCINOMA NÃO QUERATINIZANTE (II)
CARCINOMA INDIFERENCIADO (III)
10%: Tumores de Peq Gl salivares
Linfomas
Sarcomas
Rabdomiosarcoma embrionário
Apresentação clínica
- Sítio anatômico principal: parede lateral da
rinofaringe
- A seguir: teto e parede póstero-superior
- Disseminação mucosa ou submucosa
- Invasão de planos fibromusculares
Apresentação clínica
Tendência a afetar população mais jovem do
que nas outros tumores malignos de cabeça e
pescoço
Mais comum em homens
Disseminação linfática intensa
Apresentação clínica
- Linfonodomegalia – presente em 60% dos casos
- Surdez condutiva (obstrução tubária)
- Obstrução nasal (estágios mais avançados)
- Epistaxe
- Anosmia/cacosmia
Apresentação clínica
- Sialorréia
- Trismo
- Refluxo oronasal
- Voz anasalada
- Metástases à distância em
20%.
Exame físico
-Rinoscopia posterior
-Rinoscopia posterior com retração
de palato
-Rinoscopia anterior
-Nasofibroscopia rígida ou flexível
- Palpação do pescoço
Exames de imagem
-TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
ESTRUTURAS ÓSSEAS
- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
DEFINIÇÃO DE PARTES MOLES
- PET SCAN
Estadiamento
ESTADIAMENTO (TNM 2002)

T1 – confinado à rinofaringe

T2 – invasão de tecidos moles:

T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão
parafaríngea

T2b – extensão parafaríngea

T3 – invasão de osso, seios paranasais

T4 – extensão intracraniana, nervos
cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe,
órbita, espaço mastigador.
Estadiamento
ESTADIAMENTO (TNM 2002)



N1- linfonodos unilaterais  6 cm, acima
da fossa supraclavicular.
N2 – linfonodos bilaterais  6cm, acima
da fossa supraclavicular
N3 –


A: > 6 cm
B : na fossa supraclavicular
Tratamento
- Tratamento de escolha: radioterapia
- Cirurgia reservada para o resgate de
metástases cervicais
Tratamento
COMPLICAÇÕES: 31 – 36%
XEROSTOMIA
OTITE MÉDIA CRÔNICA (3 –
18%)
SURDEZ (6 – 8%) – DOSE > 50
Gy na cóclea
TRISMO (5 – 10%)
FIBROSE CERVICAL SEVERA
NECROSE DE PARTES MOLES
OU ÓSSEA (5 – 16%)
NECROSE CEREBRAL (2 – 3%)
DISFUNÇÃO PARES
CRANIANOS (IX AO XII) – 1a6%
MIELITE TRANSVERSA
ACTÍNICA (1 – 4%)
RETINOPATIA
DISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA –
HIPOFISÁRIA
HIPOTIROIDISMO
Tratamento

Critérios para seleção de pacientes
cirúrgicos:




Ausência de envolvimento de pares
cranianos
Tumor limitado à parede lateral da
nasofaringe
Sem evidência de meta à distância
Concordância do paciente
Tratamento

Espécime de ressecção de
nasofaringe:





Osso temporal
Fossa glenóide
Ramo ascendente da mandíbula
Parede posterior do antro maxilar
Placas pterigóides
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Tratamento
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
Carcinoma Indiferenciado da
Nasofaringe
Análise da Casuística do
SCCP - HH
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
Casuística
● Estudo retrospectivo de pacientes portadores de carcinoma
indiferenciado da nasofaringe
● Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis
● Período: janeiro/1978 a agosto/2000
● Dos 57 prontuários avaliados, somente 46 foram considerados
elegíveis para o estudo
● Todos os pacientes tiveram tratamento com finalidade curativa
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
Fatores Demográficos
● Idade – 14 a 78 anos (média - 46 e mediana - 50)
● Sexo – 35 masculinos (76%) e 11 femininos (23%)
● Etnia – 39 brancos (84%) e 7 não-brancos (15%)
* Não identificamos pacientes de etnia amarela
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
Principais queixas
● Caroço no pescoço – 34 pacientes (73%)
● Sangramento nasal – 10 pacientes (21%)
● Obstrução nasal – 7 pacientes (15%)
● Dor e emagrecimento – 3 pacientes (6%)
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
Tempo de História
● 1- 3 meses: 15 pacientes (32%)
● 4 - 6 meses: 14 pacientes (30%)
● 7 - 12 meses: 11 pacientes (23%)
● 13 - 48 meses: 5 pacientes (10%)
*Tempo médio - 7 meses
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
TRATAMENTO
● 27 pacientes tratados com seguimento
● 3 Cirurgia + Rxt
● 24 Rxt
● 4 resgates cervicais
● 4 QT intra-arterial
● 3 QT venosa sistêmica
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do
Hospital Heliópolis
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