OTORRINO – TRANSCRIÇÃO - RINOSSINUSITE 1 TUMORES DAS FOSSAS NASAIS, SEIOS PARANASAIS E RINOFARINGE A única coisa que é interessante na anatomia é que todos os seios se comunicam entre si, então nunca pense num tumor numa localização só, ele sempre vai ter facilidade de ir para outras estruturas da face. As neoplasias dos seios da face são bem raras, correspondem a menos de 1% das neoplasias que acometem os seres humanos (0,2-0,8% de todas as neoplasias malignas) e das vias aéreas superiores só 3% dos tumores da face acometem essa área, 80% dos tumores dos seios da face são do seio maxilar. A grande maioria desses tumores são carcinomas epidermóides ou espinocelular (80-85%) e 10-15% ou são adenocarcinomas de pequenas glândulas salivares que estão localizadas no seio ou são carcinomas indiferenciados (é tão anárquico que a gente não consegue saber de que célula se originou). Os sintomas dos tumores dos seios da face são os mesmos de uma gripe normal, como obstrução nasal, rinorréia, epistaxe, cefaléia, diplopia, hipo ou anosmia, assimetria ou deformidades faciais. Os sintomas mais precoces são obstrução nasal, secreção sanguinolenta, epistaxes, dor facial ou dentária. Os sintomas tardios são quase a mesma coisa, temos obstrução nasal, rinorréia unilateral e secreção sanguinolenta. O paciente com 2 a 3 meses de evolução não vai apresentar sinais alarmantes e só vão procurar o médico em estágios bem avançados, dificultando o tratamento e a evolução desse paciente. Tardiamente, que é como esse paciente vai chegar pro médico, ele apresenta inicialmente sintomas compatíveis com sintomas de processos inflamatórios naso-sinusais. Os sintomas mais avançados são diplopia ou perda visual, assimetria ou inchaço facial, trismus, massa cervical, hipoacusia, anestesia ou hipoestesia facial. O que vai chamar atenção nesse paciente é a própria inspeção (é um paciente que quando entra no consultório a gente já sabe o que ele tem, vamos ver a boca, o nariz e a rinoscopia anterior). No exame do paciente deve ser feito a inspeção, palpação, endoscopia (para avaliar a parte posterior que não pode ser feita no consultório com a rinoscopia anterior). Os exames subsidiários são tomografia computadorizada (usada pra avaliar a parte óssea), RNM (usada pra ver se tem alguma invasão de meninges e partes moles) e angiografia (quase não é usada). Na foto a gente vê uma rinoscopia anterior de um paciente com uma lesão esbranquiçada na fossa nasal esquerda. É muito difícil um paciente como esse chegar ao consultório porque ele não tem muita deformidade e no estágio incial da lesão. No caso de um paciente com tumor no seio maxilar, esse tumor fecha o palato, amolece o dente e entra na boca. O paciente chega ao ambulatório com uma deformidade grande ou com o tumor ulcerando a pele da face. O estadiamento é só pra vocês olharem, não precisa decorar. Do seio maxilar nem o prof decora porque é um tumor mais difícil de chegar. T1 é um tumor que está confinado à mucosa antral (= a mucosa do seio) de infraestrutura sem erosão ou destruição óssea. O palato pra baixo a gente chama infraestrutura, entre o palato e o assoalho da órbita chamamos média estrutura e do assoalho da órbita pra cima temos a supraestrutura. T2 é um tumor confinado a mucosa de supraestrutura óssea ou à infraestrutura com destruição das paredes ósseas medial ou inferior. T3 é um tumor mais extenso invadindo pele da bochecha, órbita, etmóide anterior ou músculo pterigóide. T4 é um tumor maciço com invasão de lâmina cribiforme, etmóide posterior, esfenóide, nasofaringe, lâmina pterigóide e base do crânio. Geralmente a gente divide t4 em A e B, A é quando o tumor é ressecável e B é quando o tumor não é ressecado. Prof. Rogério Bandão OTORRINO – TRANSCRIÇÃO - RINOSSINUSITE 2 O tratamento depende do estadiamento, quanto mais precoce o estadiamento maior será o sucesso. O maior sucesso depende do diagnóstico precoce e da terapêutica agressiva. O tratamento é combinado, cirurgia, rádio e quimioterapia. Mesmo nos caso iniciais o prognóstico é pobre, 20-35% de sobrevida em 5 anos. Dois estudos fora realizados com o intervalo de 14 anos e foi observado um ganho de cura (Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOS e Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOS). A terapia sempre tem que ser múltipla. O problema da radioterapia nos tumores dos seios da face, é que na radioterapia você tem que excluir o máximo de tecido que você não precisa irradiar, quando você tem um tumor no seio maxilar, vai precisar de tanta radiação na face que o paciente vai perder a visão. Quando chega um paciente em um estágio avançado a gente tem que tratar mesmo assim, nem que seja um tratamento paliativo. O professor colocou algumas figurinhas mostrando como é feita a cirurgia pra ressecção dos tumores, mas ele não vai cobrar. Quando o paciente tem um tumor na fossa nasal pegando a concha média, você tem que fazer uma ampliação até a lâmina papirácea pra tirar a parede medial da órbita, o paciente geralmente vai evoluir pra uma diplopia mesmo que você reconstrua essa parede da órbita esse olha vai ficar um pouco mais embaixo. Num tumor de seio frontal a gente já faz outra abordagem, a gente vai fazer uma ressecção óssea maior. Depois ele mostra como são feitas a incisões. Anatomia da rinofaringe Segmento mais cranial do trato aerodigestivo, é a parte exclusivamente respiratória da faringe. Está em contato direto com a cavidade nasal pelas coanas, com a orelha média pela tuba auditiva e com a orofaringe. O grande problema da rinofaringe é o acesso. Se a cirurgia dos seios da face é difícil, a cirurgia da rinofaringe pros cirurgiões é uma exceção porque não tem como operar, então a primeira opção pra rinofaringe é a radioterapia, a cirurgia é usada basicamente pra resgatar o pescoço. O pico de incidência é na quarta e na quinta décadas, a proporção é maior pra homens (2 a 3 homens pra cada mulher). O mais comum é o carcinoma espinocelular e alguns casos de linfoma. É muito incomum na maior parte do mundo, a incidência é de 0,3-2,0% de todos os tumores malignos, essa variação ocorre devido à variação nas diferentes partes do mundo (EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000 habitantes, no norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000habitantes, Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000 habitantes, China, Taiwan, Hong Kong, Macau 28,8/100.000 habitantes). Existe uma teoria que diz que os tumores da rinofaringe, diferente dos tumores da cabeça e pescoço, são causados por vírus, fatores ambientais, e fatores genéticos. Uma das coisas que levam a gente a pensar em genética é que a segunda ou terceira geração de chineses que estão morando nos Estados Unidos tem uma média de 15/100.00 habitantes, diferente da população local que é de 1/100.000 habitantes. Se essa mesma pessoa estivesse na China a chance dela iria dobrar para 30/100.000 habitantes. Geralmente a etiologia viral tem relação com a infecção pelo vírus EPSTEIN-BARR, é uma infecção natural em 90% da população. Infecta células epiteliais e linfócitos B de forma latente. Títulos elevados de Ac anti-EBV são encontrados em pacientes com Ca rinofaringe apesar da origem étnica ou geográfica. EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%). O vírus EPSTEIN-BARR se integra ao DNA, codifica genes que alteram a replicação celular, diminuindo a apoptose e aumentando a imortalidade celular. A detecção de moléculas das proteínas do EBV é importante na detecção dos carcinomas de rinofaringe clinicamente ocultos após radioterapia e na confirmação de uma metástase de carcinoma de rinofaringe. Prof. Rogério Bandão OTORRINO – TRANSCRIÇÃO - RINOSSINUSITE 3 Etiologia ambiental: a redução progressiva na incidência entre os descendentes de chineses sugere etiologia ambiental. Na China as pessoas vivem geralmente em ambientes pequenos com má ventilação, existe a exposição ocupacional á fumaça e poeira, e a população tem o hábito de comer comidas defumadas, peixes salgados e nesses alimentos tem a dimetilnitrosamina que vai causar câncer de rinofaringe. Esse é um exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias. Fatores genéticos, ambientais e infecciosos inter-relacionados. Aqui no Brasil 90% são variantes do carcinoma epidermóide. Na classificação da OMS temos o grau I (carcinoma epidermóide), grau II (carcinoma não queratinizante) e grau III (carcinoma indiferenciado considerado um carcinoma epidermóide indiferenciado). Os outros 10% são tumores de pequenas glândulas salivares, linfomas, sarcomas e ragdomiosarcoma embrionário. O principal sítio anatômico é a parede lateral da rinofaringe, depois o teto e parede póstero-superior da rinofaringe. O grande problema desse tumor é a disseminação mucosa e submucosa e invasão de planos fibromusculares, não causa sintomas com obstrução nasal e o paciente quando chega pra médico já está em um estágio bem avançado. O paciente vai procurar o médico já por causa das metástases do pescoço. Aproximadamente 60% dos tumores apresentam metástase cervical e metástase bilateral. Apresentação clínica: Tendência a afetar população mais jovem do que nas outros tumores malignos de cabeça e pescoço, mais comum em homens e apresenta disseminação linfática intensa, linfonodomegalia – presente em 60% dos casos, surdez condutiva (obstrução tubária), obstrução nasal (estágios mais avançados), epistaxe e anosmia/cacosmia. O paciente pode se queixar de sialorréia, trismo, refluxo oronasal, vos anasalada e no diagnóstico o paciente já apresenta metástases à distância em 20% dos casos (isso já vai contra-indicar o tratamento local com radioterapia, o que vai sobrar pra esses 20% é fazer uma quimioterapia paliativa). No exame físico vamos fazer rinoscopia posterior (não se faz mais hoje em dia), rinoscopia posterior com retração de palato, rinoscopia anterior (no consultório), nasofibroscopia rígida ou flexível (menos traumático pro paciente) e palpação do pescoço. Os exames de imagem são tomografia computadorizada (para avaliar estruturas ósseas), ressonância magnética (para definição de partes moles) e PET SCAN (injeta uma glicose marcada no paciente e o tecido inflamatório ou neoplásico vai captar mais a glicose marcada). Estadiamento TNM 2002 (não vai cobrar na prova): T1 – confinado à rinofaringe T2 – invasão de tecidos moles: T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea T2b – extensão parafaríngea T3 – invasão de osso, seios paranasais T4 – extensão intracraniana, nervos cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita, espaço mastigador. N1- linfonodos unilaterais 6 cm, acima da fossa supraclavicular. N2 – linfonodos bilaterais 6cm, acima da fossa supraclavicular N3 – A: > 6 cm B : na fossa supraclavicular O tratamento de escolha é a radioterapia, a cirurgia é reservada para o resgate de metástases cervicais. Tem que explicar ao paciente que podem aparecer complicações em 31-36% dos casos, como por exemplo, xerostomia, otite média crônica (3-18%), surdez (6-8%), trismo (5-10%), fibrose cervical severa, necrose de partes Prof. Rogério Bandão OTORRINO – TRANSCRIÇÃO - RINOSSINUSITE 4 moles ou ósseas (5-16%), necrose cerebral (2-3%), disfunção de pares cranianos do IX ao XII (1-6%), mielite transversa actínica (1-4%), retinopatia, disfunção hipotalâmica-hipofisária, hipotireoidismo. Critério para indicação da cirurgia: Ausência de envolvimento de pares cranianos, tumor limitado à parede lateral da nasofaringe, sem evidência de metástase à distância e concordância do paciente. O problema da rinofaringe não é você ressecar o tumor, é como você vai chegar a esse tumor. Geralmente quando você faz a cirurgia de nasofaringe você tira osso temporal, fossa glenóide, ramo ascendente da mandíbula, parede posterior do antro maxilar e placas pterigóides. O paciente vai ficar com várias limitações, vai ficar com dificuldade pra mastigar, engolir, falar. Quando você tem um tumor de parede lateral você vai retira o ramo ascendente da mandíbula e vem pela fossa temporal. Se você consegue reconstruir a parte óssea o aspecto da reconstrução da pele não fica tão ruim. Carcinoma Indiferenciado da Nasofaringe, Análise da Casuística do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis- SCCP – HH Casuística: ● Estudo retrospectivo de pacientes portadores de carcinoma indiferenciado da nasofaringe ● Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis ● Período: janeiro/1978 a agosto/2000 ● Dos 57 prontuários avaliados, somente 46 foram considerados elegíveis para o estudo ● Todos os pacientes tiveram tratamento com finalidade curativa Fatores demográficos: ● Idade – 14 a 78 anos (média-46 e mediana - 50) ● Sexo – 35 masculinos (76%) e 11 femininos (23%) ● Etnia – 39 brancos (84%) e 7 não-brancos (15%) * Não identificamos pacientes de etnia amarela Principais queixas: ● Caroço no pescoço – 34 pacientes (73%) ● Obstrução nasal – 7 pacientes (15%) ● Sangramento nasal – 10 pacientes (21%) ● Dor e emagrecimento – 3 pacientes (6%) Tempo de história: ● 1- 3 meses: 15 pacientes (32%) ● 4 - 6 meses: 14 pacientes (30%) ● 7 - 12 meses: 11 pacientes (23%) ● 13 - 48 meses: 5 pacientes (10%) *Tempo médio - 7 meses Tratamento: ● 27 pacientes tratados com seguimento ● 4 quimioterapia intra-arterial (não existe mais) ● 3 Cirurgia + Rxt ● 3 quimioterapia venosa sistêmica ● 24 Rxt Obs: a maioria dos pacientes vai morrer em 2 anos. ● 4 resgates cervicais Prof. Rogério Bandão