Hipertensão Pulmonar
Propaganda
Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em Doença Falciforme Dr. Renato Abelha Pneumologista HAP em Doença Falciforme HAP Idiopática – – – incidência de 1 a 2 por milhão na população geral mais comum entre 20 e 40 anos Predomínio no sexo feminino HAP em Doença Falciforme – Estimativa de 30% de prevalência HAP em Doença Falciforme Critérios Diagnósticos Pressão sistólica pulmonar > 30 mmHg e pressão média > 25 mmHg em repouso ou Pressão sistólica pulmonar > 35 mmHg e pressão média pulmonar > 30 mmHg durante o esforço Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia - 2005 (3º (3º Simpó Simpósio Mundial em Hipertensão Arterial Pulmonar, Veneza, 2003) Classificação da Hipertensão Pulmonar Hipertensão arterial pulmonar Hipertensão pulmonar devido a doença embólica e/ou trombótica crônica 3º Simpósio Mundial em Hipertensão Arterial Pulmonar, Veneza, 2003 HAP em Doença Falciforme Fisiopatologia HAP em Doença Falciforme Fisiopatologia oxidação hemólise Degradação pela Fosfodiesterase 5 arginina HAP em Doença Falciforme Aspectos Clínicos Sintomas mais comuns: • intolerância ao esforço (dispnéia de esforço) • fadiga • baixo débito cardíaco progressivo • indicativo de disfunção ventricular direita secundária Palpitações – arritmias Síncope ou pré-síncope – baixo débito cardíaco HAP em Doença Falciforme Aspectos Clínicos Hiperfonese de 2ª bulha – P2 Impulsões sistólicas no precórdio e 3ª bulha de VD – dilatação e insuficiência Cianose – baixo débito e vasoconstrição periférica HAP em Doença Falciforme Aspectos Radiológicos 1º arco 2º arco Abaulamento do 2º arco (da artéria pulmonar) HAP em Doença Falciforme Aspectos Radiológicos Inversão da relação entre diâmetro da aorta ascendente com tronco da pulmonar (TC) HAP em Doença Falciforme Aspectos Radiológicos ArtPulm Aorta VE Inversão da relação entre diâmetro da aorta ascendente com tronco da pulmonar (RNM) HAP em Doença Falciforme ECG Sinais de sobrecarga de câmaras direitas Desvio do eixo de QRS para direita (>90°) Bloqueio de ramo direito Ondas R amplas em V1, V2 e profundas em V5, V6 com alterações da onda T e do segmento ST. HAP em Doença Falciforme Aspectos Ecocardiográficos A pressão sistólica da artéria pulmonar é estimada pelo ecocardiograma com Doppler através da medida do Jato de Regurgitação Tricúspide (JRT) HAP em Doença Falciforme HAP em Doença Falciforme Fatores de Risco (marcadores de anemia hemolítica) Redução da Hb e Hto Aumento de Desidrogenase lática (LDH) Aumento da aspartato aminotransferase (AST) Preditores de HAP Histórico de complicação renal ou cardiovasculares Aumento da pressão arterial sistólica sistêmica Aumento da LDH Fosfatase alcalina elevada Transferrina baixa Asplenia Cardiopulmonary complication of Sickle Cell Disease: Role of Nitric Oxide and Hemolytic Anemia – Gladwin,MT; Kato,GJ - Hematology 2005 HAP em Doença Falciforme Fatores de Risco O número de episódios de Síndrome Torácica Aguda não teve associação com desenvolvimento de HAP Cardiopulmonary complication of Sickle Cell Disease: Role of Nitric Oxide and Hemolytic Anemia – Gladwin,MT; Kato,GJ - Hematology 2005 HAP em Doença Falciforme 310 pacientes afro-americanos acima de 18 anos de idade avaliados na cidade de Boston - USA Am J Respir Crit Care Med 173: 1264-1269, 2006 Estudo Funcional Pulmonar em Doença Falciforme 90% com Prova de Função Pulmonar alterada 74% com distúrbio ventilatório restritivo (Capacidade Pulmonar Total reduzida) 3% com distúrbio ventilatório obstrutivo 13% com redução isolada da Difusão de Monóxido de Carbono (DLco ) Am J Respir Crit Care Med 173: 1264-1269, 2006 Estudo Funcional Pulmonar em Doença Falciforme A redução isolada da DLco pode ser um marcador de HAP Não foi possível correlacionar DLco e ecocardiograma com presença de HAP neste estudo Am J Respir Crit Care Med 173: 1264-1269, 2006 HAP em Doença Falciforme Proposta de tratamento da HAP Classificação Funcional HAP – NYHA / WHO Classe I Sintomas não limitam atividades físicas. Atividade normal não causa desconforto. Classe II Leve restrição da atividade física, sem sintomas ao repouso, mas sintomático com atividade física normal. Classe III Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao repouso, porém leves atividades físicas implicam em fadiga, dispnéia, dores torácicas, tonturas ou síncope. Classe IV Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenas esforços. Rich et al. WHO Symposium on PPH, Evian, France, 1998. Proposta de tratamento da HAP em Doença Falciforme HAP Leve (JRT entre 2,5 – 2,9 m/s) 1. Hidroxiuréia em dose máxima tolerada + eritropoetina (se reticulocitopenia limitar uso da hidroxiuréia) 2. Terapia de transfusão mensal (aqueles com resposta ruim à primeira abordagem) + terapia de quelação de ferro se indicado 3. Avaliação do pneumologista ou cardiologista (principalmente se evidência de insuficiência ventricular esquerda - IVE) 4. Identificar e tratar fatores de risco associados a HAP (hipoxemia durante repouso ou exercício, apnéia do sono, tromboembolismo pulmonar, IVE, anemia severa, excesso de ferro) Cardiopulmonary complication of Sickle Cell Disease: Disease: Role of Nitric Oxide and Hemolytic Anemia – Gladwin,MT; Gladwin,MT; Kato,GJ - Hematology 2005 Proposta de tratamento da HAP em Doença Falciforme HAP Moderada (JRT ≥ 3,0 m/s) 1. Cateterismo cardíaco de câmaras direitas para acessar função ventricular sistólica e diastólica 2. Angio-TC de artéria pulmonar : excluir tromboembolia pulmonar crônica 3. Considerar anticoagulação sistêmica (wafarin – não há trabalhos em Doença Falciforme) 4. Considerar tratamento vasodilatador pulmonar específico e drogas remodeladoras (sildenafil, bosentana) Cardiopulmonary complication of Sickle Cell Disease: Disease: Role of Nitric Oxide and Hemolytic Anemia – Gladwin,MT; Gladwin,MT; Kato,GJ - Hematology 2005 Proposta de tratamento da HAP em Doença Falciforme Outras perspectivas de tratamento Bosentana É um antagonista não seletivo dos receptores da endotelina A endotelina é um potente vasoconstritor, ativando-se ao se ligar aos seus receptores ET-A e ET-B encontrados nas células endoteliais e células musculares lisas vasculares. Hepatotoxicidade cirrose, carcinogênese. Dose inicial de 62,5 mg 2x / dia durante 4 semanas, elevando-se para a dose de manutenção de 125 mg 2x / dia. Outras perspectivas de tratamento Sildenafil Inibidor da fosfodiesterase 5 Aumenta o GMP cíclico, prolongando o efeito vasodilatador do óxido nítrico Potenciais efeitos colaterais : alterações retinianas e sinais de neuropatia periférica Risco maior de priapismo ? Doses – Adulto - 60 mg/dia (3x 20 mg), podendo ↑ até 225 ou 300 mg / dia (3 x 75 ou 100 mg). – Criança - até 3 mg / kg / dia (3 x 1 mg / kg / dose). Outras perspectivas de tratamento L-Arginina Substrato na síntese do Óxido Nítrico (fornecendo o nitrogênio) Hidroxiuréia pode depletar as reservas de L-Arginina Reposições de 0,1g / Kg de peso 3x / dia – 0,5g/ 10Kg de peso/ dia (VO) – mesmas variáveis hemodinâmicas, com tendência a aumento do índice cardíaco; – 1,5 g/ 10Kg de peso/ dia (VO) 3x/dia – ↑ capacidade do paciente ao exercício Obrigado!!!! E-mail: [email protected]
