O impacto da extrema prematuridade na vigilância europeia da paralisia cerebral Daniel Virella – UCIN, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral Surveillance of Cerebral Palsy in Europe Sumário • Definição de paralisia cerebral • SCPE – Surveillance of Cerebral Palsy in Europe • O Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral • A paralisia cerebral na extrema prematuridade em Portugal • A paralisia cerebral na extrema prematuridade na Europa • A paralisia cerebral na extrema prematuridade em registos não europeus • Alguns aspectos sobre predição da paralisia cerebral • Conclusões Definição de Paralisia Cerebral • A paralisia cerebral (PC) é um grupo de perturbações do desenvolvimento do movimento e da postura, causando limitação da actividade, alteração/lesão/anomalia não atribuídas a uma progressiva do desenvolvimento do cérebro imaturo e em desenvolvimento do feto ou da criança. As alterações motoras são frequentemente acompanhadas de défices sensoriais, da cognição, comunicação, percepção e/ou do comportamento e de epilepsia. (Developmental Medicine & Child Neurology 2005, 47: 571–576) Definição de Paralisia Cerebral • A paralisia cerebral (PC) é um grupo de perturbações do desenvolvimento do movimento e da postura, causando limitação da actividade, alteração/lesão/anomalia não atribuídas a uma progressiva do desenvolvimento do cérebro imaturo e em desenvolvimento do feto ou da criança. As alterações motoras são frequentemente acompanhadas de défices sensoriais, da cognição, comunicação, percepção e/ou do comportamento e de epilepsia. (Developmental Medicine & Child Neurology 2005, 47: 571–576) SCPE Criada em 1998 para monitorizar as tendências das taxas de prevalência da paralisia cerebral específicas para as idades gestacionais. O seu âmbito de acção tem-se expandido. O Programa de Vigilância Nacional da Paralisia Cerebral • Surgiu em 2005, no seio da SCPE. • Patrocinado pela SPP (através da UVP-SPP/PPSU) e as secções de Neonatologia e de Neurodesenvolvimento, pela SP Neuropediatria, pela Secção de Reabilitação Pediátrica da SPMFR e pela Federação das Associações Portuguesas de Paralisia Cerebral. • Visa: – monitorizar a incidência e a prevalência da paralisia cerebral aos 5 anos de idade e as suas formas clínicas, – determinar factores de risco de paralisia cerebral, – fornecer dados que permitam planificar melhor os cuidados específicos às crianças com paralisia cerebral. • Primeira coorte completa: 214 crianças nascidas em 2001 e avaliadas aos 5 anos de idade em 2006-2007. Para a população de 113.246 residentes em 2006 com 5 anos de idade, a taxa de prevalência da PC aos 5 anos de idade estimase em 1,78‰ indivíduos (IC95% 1,55‰ - 2,05‰). Em Portugal, a grande prematuridade (idade gestacional < 32 semanas) é a principal causa de PC entre crianças de 5 anos de idade. Em Portugal, nascer antes das 37 semanas de gestação, em 2001, comportava um risco 12,5 vezes maior de vir a ter PC aos 5 anos de idade do que nascendo de termo. Em Portugal, nascer com 29 a 32 semanas de gestação, em 2001, comportava um risco 50 vezes maior de vir a ter PC aos 5 anos de idade do que nascendo de termo. O risco foi 80 vezes maior para os nascidos antes das 28 semanas de gestação. Em Portugal, sobreviver após nascer com <1000g, em 2001, comportava um risco 75 vezes maior de vir a ter PC aos 5 anos de idade do que nascendo de termo e 1,5 maior do que nascendo entre 1000 e 1500g. O acréscimo de risco de paralisia cerebral associado à gestação múltipla é, em parte, atribuível à prematuridade, mas o risco associado à gemelaridade diminui com a maior prematuridade: • termo =1 • prematuros: OR 13,17 (IC95% 2,91 – 120,30) • grandes prematuros: OR 6,39 (IC95% 2,04 – 21,86) • extremos prematuros: OR 4,88 (IC95% 1,30 –16,32) 44). ~ ~ 18 ≠ 44). ≠ ≠ ≠ ≠ ≠ <1000g 1000-1490g O impacto da extrema prematuridade na paralisia cerebral • Actualmente, a lesão da substância branca devida a perturbações do desenvolvimento do cérebro imaturo é a principal causa de PC. • O aumento da sobrevivência na extrema prematuridade nos anos de 1990 levou a um grande aumento do risco de PC nestas crianças, que tem vindo a diminuir desde 2001. • As causas parecem ser o fim da epidemia de multigemelaridade iatrogénica e a melhoria gobal dos cuidados perinatais. • No entanto, o risco de PC na extrema prematuridade é ainda 75-100 superior ao dos nascidos a termo. O impacto da extrema prematuridade na paralisia cerebral • A PC do extremo prematuro tem uma fisiopatologia específica, a lesão da substância branca no cérebro imaturo em desenvolvimento, • o que condiciona os subtipos clínicos da PC encontrados. • No entanto, comparando os mesmos subtipos clínicos de PC nos extremos prematuros e nas crianças nascidas a termo, as suas capacidades funcionais são melhores, em termos motores e cognitivos. • Isto pode dever-se aos diferentes mecanismos fisiopatológicos e/ou à maior plasticidade do cérebro na altura na lesão. O impacto da extrema prematuridade na paralisia cerebral • A extrema prematuridade não é, em si mesma, um factor de risco major de PC, mas sim as complicações neurológicas que lhe podem estar associadas. • Os avanços na neuroimagiologia (ecografia transfontanelar e ressonância magnética) permitem estimar com bastante precisão o prognóstico do neurodesenvolvimento dos grandes prematuros. • No entanto, é importante a proporção de grandes prematuros que desenvolve PC sem lesão cerebral identificável. O impacto da extrema prematuridade na paralisia cerebral • É necessário melhorar as estratégias de neuroprotecção na grande prematuridade e, especialmente, na extrema prematuridade, evitando agressões iatrogénicas e promovendo a estabilidade hemodinâmica e o neurodesenvolvimento . • A neuroimagiologia neonatal (ecografia transfontanelar e ressonância magnética) carece ainda de consensos na realização, interpretação e relato dos exames. • A SCPE está a desenvolver um programa que visa a armonização da neuroimagiologia neonatal na Europa. Vigilância da Paralisia Cerebral aos 5 anos de Idade em Portugal participe notificando através da UVP-SPP Federação das Associações Portuguesas de Paralisia Cerebral Sociedade de Pediatria do Neurodesenvolvimento da SPP MUITO OBRIGADO!