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Profº André Montillo
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Generalidades:
É uma Doença Auto Imune em que ocorrerá a produção de
Auto-Anticorpos Patogênicos e Complexos Antígeno-Anticorpo
que danificam as células e tecidos do organismo
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Epidemiologia:
É uma Doença Predominantemente na Mulher: M9/H1
 Há casos que comprometem o Homem
 Idade Produtiva
 Criança e Idoso: raros
 Raça Negra: mais comum e mais grave
 Alguns Asiáticos e Chineses: maior freqüência

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Etiologia:
É uma Doença de Etiologia Desconhecida
 A Anormalidade Básica é o surgimento de Auto-Anticorpos
Patogênicos
 Falha na Supressão da síntese dos Auto-Anticorpos
 Formação de Complexos Antígeno - Auto-Anticorpo
 Os Antígenos se encontram nas células e tecidos do
organismo: Autógeno
 O LES está relacionado com vários Fatores:
 Fator Genético
 Fator Infeccioso
 Fator Hormonal
 Fator Ambiental

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Etiologia:

Fatores:
 Ambientais:
Raios Ultra-Violeta (UV):
» Estimulam a ação dos Auto-Anticorpos
» Induzem a formação de Citocinas (IL-1) pelas células
cutâneas
» O paciente Lúpico terá piora da sintomatologia cutânea e
sistêmica quando exposto a Luz UV
» Não são todos os indivíduos fotossensíveis que terão LES
o Uso de Drogas:
» Funcionam como Haptenos que estimulam a formação de
Auto-Anticorpos
o Uso de Tabaco
o Consumo de Broto de Alfafa
o
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Patogenia:
São produzidos os Auto-Anticorpos Patogênicos que
determinam os danos nas células e nos tecidos do organismo
por 2 Mecanismos:
 Reação Tipo 2: Ataque dos Auto-Anticorpos dirigidos aos
Antígenos presentes nas células e tecidos (Autógenos)
 Reação Tipo 3: Pela Formação de Complexo Antígeno Auto-Anticorpo que se fixam nas células e tecidos do
organismo
 São encontrados Vários Auto-Anticorpos no LES mas nem
todos são Patogênicos
 Auto-Anticorpos que Atuam por Especificidade Antigênica:
 Anti-plaquetas
 Anti-eritrócitos
 Anti-linfócitos
 Anti-fatores de Coagulação
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Gerais
São Sintomas Totalmente Inespecíficos:
 Fadiga
 Mal estar
 Febre
 Anorexia
 Perda de peso
 Náusea
 Manifestações Articulares: 60% das apresentações do LES
 Manifestações Cutâneas: 20% das apresentações do LES

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações do Aparelho Locomotor
Artralgia que evolui para Artrite
 Mialgia: 40 á 50% dos casos
 A Dor normalmente não é proporcional aos achados no
exame físico: Psicogênica
 O comprometimento articular é recorrente e não determina
deformidades
 Qualquer articulação pode ser comprometida, sendo mais
freqüente o comprometimento das mãos
 Rigidez Matinal
 Tendinite
 Nódulos Subcutâneos
 Necrose Óssea: geralmente em pacientes em uso de
corticóide e Associado ao Fenômeno de Raynaud

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Podem surgir Vários Tipos de Lesão Dermatológicas
 Não estão relacionadas com a gravidade das lesões
sistêmicas
 Erupção em Borboleta (erupção morbiliforme): é a lesão
Cutânea Aguda mais Freqüente e Clássica
 São lesões eritematosas e edematosas sobre o dorso do
nariz e as bochechas com tendência a poupar os sulcos
nasolabiais
 Se exarcebam na exposição aos Raios UV, nervosismo e
uso de álcool
 Estão relacionadas com os surtos da doença
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Erupção maculopapular Aguda: a 2ª mais freqüente
 Pode ser Pruriginosa
 Geralmente acima da cintura: mas pode comprometer
qualquer parte do corpo
 Cura sem cicatriz ou defeito de pigmentação
 Úlceras de mucosas: palato ou língua
 Alopecia: difusa ou focal
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Cardiovasculares
Infarto Agudo do Miocárdio: vasculite coronariana
 Pericardite
 Miocardite
 Valvulopatia: geralmente compromete a mitral, secundária
à Endocardite de Liebmann-Sacks: Alterações no ECG

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Pleuro-Pulmonares
Pleurites e Derrames Pleurais: 50% dos casos
 Infiltrado Pulmonar: Infecção Bacteriana
 Pneumonite Lúpica: rara
 Embolia Pulmonar com Hipertensão Pulmonar: raras
 Hemorragias Pulmonares: raras
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Vasculares

Fenômeno de Raynaud:
 É Muito Freqüente
 Pode preceder anos ao surgimento do Lúpus Clássico
 É o surgimento abrupto de palidez, cianose e hiperemia
dolorosa nas extremidades dos dedos: 3 Fases
 É determinado pela Vasculite em nível das polpas dos
dedos que resulta em vasoconstricção
 É estimulada pelo frio e estresse emocional
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Vasculares
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Fenômeno de Raynaud:
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Vasculares

Fenômeno de Raynaud: 3 Fases
Palidez
Cianose
Hiperemia
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Vasculares
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Fenômeno de Raynaud:
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Vasculares
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Fenômeno de Raynaud:
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Quadro Clínico: Manifestações Renais
Sedimentos Telescopados
 Glomerulonefrites: Vasculites
 Nefrite Proliferativa Aguda
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Exames Complementares
Hemograma:
 Anemia Hemolítica: Teste de Coombs + (IgG e IgM)
 Leucopenia
 Plaquetopenia e Trobocitopenia
 Provas de Atividade Reumática:
 VHS: Aumentado
 Proteína C-Reativa (PCR): Diminuída
 Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado
 Positivo em 90% dos casos
 Especificidade Alta
 Sensibilidade Baixa
 FAN:
 Positivo na maioria dos casos
 Mais Específico
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Exames Complementares

Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Exames Complementares

Células LE: Neutrófilo (PMN) com Núcleo Alterado Fagocitado
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Exames Complementares
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Células LE: Neutrófilo (PMN) com Núcleo Alterado Fagocitado
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Exames Complementares
Anti-DNA:
 Anti-dsDNA: Mais Específico
 Anti-ssDNA
 Anticorpos Anti-ENA:
 Anti-RNP
 Anti-Sm: Mais Específico
 Anti-Ro: SCLE
 Anti-La
 Complexos Imunes Circulantes: Presentes
 Dosagem de Complemento:
 CH50: Diminuído
 C2 e C4: Diminuídos
 Fator Reumatóide: Presentes
 Anticorpos Antifosfolipídeos:
 Aumentados: Fenômenos Tromboembólicos
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Diagnóstico: Critérios Clínicos
Não determinam o diagnóstico, mas são fundamentais no
Diagnóstico Diferencial: Mínimo 4 Critérios Presentes:
 Erupção em Borboleta
 Erupção Discóide
 Fotossensibilidade
 Úlceras Orais
 Artrite: Não Erosiva
 Serosite: Pleurite, Pericardite
 Dosagem Renal: Proteinúria e Cilindros Celulares
 Desordem Neurológica: Convulsão e Psicose
 Dosagem Hematológica: Anemia Hemolítica,
Leucopenia, Trobocitopenia e Linfopenia
 Dosagens Imunológicas: Anti-DNA, Anti-Sm ou
Antifosfolipídeos: Positivos
 FAN: Positivo, na ausência de drogas indutoras de LES
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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
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Tratamento:
Medidas Gerais:
 Educação do Paciente: Fatores Ambientas
 Apoio Psicológico
 Medicações:
 AINH
 Antimalários: Cloroquina
 Corticóide
 Agentes Imunossupressores: Ciclofosfamida, Azatioprina e

Ciclosporina
Metotrexato
 Fisioterapia: Motora e Cardio-respiratória

Lúpus Induzidos por Drogas:
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Características:
Determina a sintomatologia lúpus-like
 Os sintomas desaparecem quando removido o
medicamento
 Geralmente em Pacientes Idosos
 Medicamentos:
 Antiarrítmicos
 Anti-hipertensivos
 Anti-convulsivantes
 Isomiazida
 FAN: é o primeiro a se positivar e o último a negativar após a
remoção do medicamento
