Viviane Maria da Costa

UNIVERSIDADE DO VALE DO PARAÍBA
INSTITUTO DE PESQUISA E DESENVOLVIMENTO
Viviane Maria da Costa Manso
HEMOFILIA: AVALIAÇÃO A PARTIR DOS DADOS DO CENTRO DOS
HEMOFÍLICOS DO ESTADO DE SÃO PAULO
SÃO JOSÉ DOS CAMPOS, SP
2007
VIVIANE MARIA DA COSTA MANSO
HEMOFILIA: AVALIAÇÃO A PARTIR DOS DADOS DO CENTRO DOS
HEMOFÍLICOS DO ESTADO DE SÃO PAULO
Dissertação apresentada ao Programa de
Pós-Graduação em Engenharia Biomédica,
como
complementação
dos
créditos
necessários para obtenção do Título de
Mestre em Engenharia Biomédica.
Orientador: Prof. Dr. Paulo Roxo Barja
Co-orientador: Prof. Dr. Marco Antônio
Oliveira
SÃO JOSÉ DOS CAMPOS, SP
2007
M249M
Manso.VivianeMatiada Costâ
Hemofilia:AvaliaçãoA Partirdosdadosdo CentroDosHelnofilicos
do Estado de São Paulo / Viviane Mariâ da CostaManso;ori€nlador PÌofl Dr.
Prof Dr- MâÌcoAntônioOìiveira SãoJôsédos
PadoRoxoBarja,Co-orientador:
Cânpos,
SP.2008.
1 Discolaser:Color
Bionédjcado
em Eígenhêria
dePós-Gnduação
apresefltada
aoPmgrama
Djssertâção
dô Valedo Parâíba,2007.
dâ Universidad€
e Desenvolvimento
lnstitulodePesquisa
L Titulo II Bârjê,PauloRoxo,onent
1. Hemofilia,{ncidência2. Fisiolerapia
MâÍco
Antonio,
Co-orieni.
Ill. Oliveira.
para fins acadêmicos
e científicos,a repÍoduçãototal ou
Autorizo,exclusivamente
eletônica,desde
por processos
fotocopiadoÍes
ou hansmissão
parciâldestadissertâção,
ouecitadaa fonte.
Assinatuado al
oata:&9 f lL loY
VIVIANE MARIA DA COSTAMANSO
..HEMOFILIA:AVALIACÃOA PARTIRDOSDADOSDO CENTRODOS
HEMOFILICOSDO ESTADODE SAOPAULO'
Disseftaçãoaprovadacomo requisito parcial à obtençãodo grau de Mestre e1n EngenhaÌia
en EngenhariaBiomédica,do Ìnstituto d,. Pesquisa
Biomédica,do Programade Pós-Graduação
e Desenvolúrnentoda Universidadedo VaÌe do Paraíba,SãoJosédos Campos,SP,peÌaseglinte
bancaexaminadota:
/,
Prcf. Dr. MARCO ANTONIO DE OLMIRA
Prof.Dr. PAULO ROXO BARJA (UNIV
Pfof. Dra.REGIANE ALBERTINI DE CARVALHO (LI'JIV
Prof'.Dra.SANDRASPROGISDOSSANTOS(FAP
PÌol Dr. MarcosTâdeuTavaresPacheco
Diretordo lP&D UniVap
20 dedezembro
de2007.
SãoJosédosCalrÌpos,
AGRADECIMENTOS
A Deus, por me abençoar em todos os momentos, me dar força e sabedoria para
superar todos os obstáculos e chegar até aqui.
Aos meus orientadores Professores Doutores Paulo Roxo Barja e Marco Antônio de
Oliveira, pela paciência e dedicação.
A Maria Cecília Magalhães Pinto, presidente do CHESP, por abrir todos os caminhos e
ser prestativa em todos os momentos.
A Lucíola Terezinha Nunes, pelos ensinamentos, pela amizade e dedicação.
A Cássia e Lígia, pelos esforços e bom humor, sempre presentes.
A Rúbia Gravito de Carvalho Gomes, pelo empenho, dedicação e paciência na
normalização deste trabalho.
A todos os que direta ou indiretamente ajudaram na elaboração desta tese.
DEDICATÓRIA
A meus pais Mario e Hilda, pelo incentivo e amor incondicional.
A meus irmãos Marcelo, Solange, Mario Antônio e Sílvio, pelo apoio e carinho.
A meu marido Sílvio, cuja serenidade e paciência foram fundamentais para a
elaboração deste trabalho.
Amo todos vocês infinitamente.
MANSO, Viviane Maria da Costa Hemofilia: Avaliação a partir dos dados do
Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo 2007. 1 CD-ROM. Dissertação
(Mestrado) - Curso de Engenharia Biomédica, Instituto de Pesquisa e Desenvolvimento,
Universidade do Vale do Paraíba, São José dos Campos, 2007.
A hemofilia é uma doença hemorrágica, genético-hereditária, de caráter recessivo,
caracterizada por episódios hemorrágicos nos sistemas osteomioarticulares e nas
vísceras. Está classificada em dois tipos: Hemofilia A (HA), que se caracteriza pela
deficiência do Fator VIII de coagulação, e Hemofilia B (HB), caracterizada pela
deficiência do Fator IX. Estima-se que a Hemofilia atinja um em cada 10.000 homens,
sendo que a proporção mundial de Hemofilia A para Hemofilia B é de 5:1 (cinco casos
de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B). Estudou-se um período de
quarenta anos do Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), com o
objetivo de levantar uma linha de crescimento da hemofilia e a proporção HA/HB. No
setor de fisioterapia, foram estudados prontuários de um período de cinco anos, visando
avaliar as fases das hemartroses, os protocolos de avaliação e o tempo de tratamento.
Foi realizado um estudo da distribuição da hemofilia no Brasil e sua proporção nacional
HA/HB, que é de 5,4:1,ou seja, muito próxima à mundial. Os protocolos diferenciados
encontrados no setor de fisioterapia mostram uma nova abordagem de avaliação para os
fisioterapeutas. Os resultados mostram a importância da existência de instituições que
representem os hemofílicos, como o CHESP, para garantir seus direitos e sua integração
sócio-econômica.
Palavras-chaves: hemofilia, coagulopatias, incidência, fisioterapia, protocolos.
MANSO, Viviane Maria da Costa Hemophilia - an Evaluation from the data Center
of the Hemophilic State of São Paulo 2007. 1 CD-ROM. Dissertação (Mestrado) Curso de Engenharia Biomédica, Instituto de Pesquisa e Desenvolvimento,
Universidade do Vale do Paraíba, São José dos Campos, SP, 2007.
The hemophilia is a hemorrhagic, genetic-hereditary illness, of recessive character,
characterized for hemorrhagic episodes in the systems osteomioarticulars and visceral.
It is classified in two types: Hemophilia (HA), that it is characterized for the deficiency
of coagulation Factor VIII, and Hemophilia B (HB), characterized for the deficiency of
Factor IX. They is esteem that the Hemophilia reaches one in each 10,000 men, being
that the world-wide ratio of Hemophilia for Hemophilia B is of 5:1 (five cases of
Hemophilia registered for each the case of Hemophilia B). Center of the Hemophilic of
the State of São Paulo (CHESP), a comparative evaluation of the hemophilia in Brazil
and Americas was carried through. A period of forty years of the institution was
studied, with the objective of raising a line of growth of the hemophilia and ratio
HA/HB. In the physiotherapy sector five year handbooks of a period had been studied,
aiming at to evaluate the phases of hemarthrosis, the protocols of evaluation and the
time of treatment. With these data, it was verified distribution of the hemophilia in
Brazil and its national ratio HA/HB, that is of 5,4:1, that is, very next to the world-wide
one. The protocols differentiated found in the physiotherapy sector show a new
boarding of evaluation for the physiotherapists. The results show the importance of the
existence of institutions that represent the hemophilic, as the CHESP, to guarantee the
rights and the partner-economic integration of the hemophilic.
Keywords: hemophilia, coagulation, incidence, physiotherapy, protocols
LISTA DE FIGURAS
Figura 1: Heredograma de uma família hemofílica.............................................................................................22
Figura 2: Índice de atendimento em função das fases das hemorragia (2002-2006)....................................32
Figura 3: Número de casos e tempo de duração do tratamento no CHESP (dados referentes ao período
de 2002 a 2006)...........................................................................................................................................................33
Figura 4: Número de casos novos ano a ano, no período de 1964 a 2006 no CHESP. ................................33
Figura 5: Evolução do número de casos do período de 1964 a 2006 (total acumulado no CHESP).........34
Figura 6: Número de Hemofilia A e B cadastrados, no CHESP, período de 1964 a 2006...........................34
Figura 7: Proporção da hemofilia A/B (de 1964-1985) no CHESP. ..............................................................35
LISTA DE TABELAS
Tabela 1: Distribuição das hemorragias por localização ..............................................24
Tabela 2: Incidência das hemorragias em diferentes articulações.................................24
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ............................................................................................................13
2 OBJETIVO GERAL.....................................................................................................16
2.1 Objetivos específicos .............................................................................................16
3 REVISÃO DE LITERATURA ....................................................................................17
3.1 Histórico da hemofilia ...........................................................................................17
3.2 Eventos fisiológicos...................................................................................................18
3.2.1 O mecanismo de coagulação.........................................................................19
3.2.2 Os fatores de coagulação...............................................................................19
3.2.4 Fase vascular.................................................................................................20
3.2.5 A fase plaquetária ..........................................................................................21
3.2.6 A fase coagulante ..........................................................................................21
3.2.7 A fase da fibrinólise ......................................................................................21
3.3 As hemofilias .............................................................................................................22
3.3.1 O grau de severidade.....................................................................................23
3.3.2 O diagnóstico da hemofilia ...........................................................................23
3.3.3 Principais manifestações clínicas..................................................................23
3.3.4 A hemartrose aguda ......................................................................................24
3.3.5 A hemartrose subaguda e crônica .................................................................25
3.3.6 A sinovite aguda e crônica ............................................................................25
3.3.7 A artropatia hemofílica crônica.....................................................................26
3.3.8 A hematúria...................................................................................................27
3.3.9 Os pseudotumores .........................................................................................27
3.3.10 Os inibidores da reposição de fatores de coagulação..................................27
3.4 Tratamento fisioterapêutico .......................................................................................28
4 MATERIAL E MÉTODOS..........................................................................................31
4.1 Local do estudo......................................................................................................31
4.2 Coleta de dados......................................................................................................31
4.2.1 Primeira etapa da coleta de dados.................................................................31
4.2.2 Segunda etapa da coleta de dados.................................................................31
5 RESULTADOS ............................................................................................................32
5.1 Perfil da hemofilia no CHESP...............................................................................32
6 DISCUSSÃO ................................................................................................................36
7 CONCLUSÃO ..............................................................................................................47
REFERÊNCIAS ............................................................................................................468
ANEXO A: CEP ..............................................................................................................53
ANEXO B: Avaliação da Dor, segundo sua intensidade e interferência funcional. .......54
ANEXO C: Avaliação das hemorragias segundo ocorrência e intensidade dos episódios.
.........................................................................................................................................55
ANEXO D: Tabela de Achados físicos do protocolo de exame físico............................56
ANEXO E: Escala de Pettersson et al. (1980) para a classificação da artropatia
hemofílica baseada nos achados radiológicos. ................................................................57
ANEXO F: Protocolo de Classificação quanto ao Grau de Edema, de sinovite e
Interferência Funcional na hemofilia...............................................................................58
ANEXO G: Apresenta a nova classificação das hemorragias para fisioterapeutas,
desenvolvido por Nunes e Nunes do CHESP..................................................................59
ANEXO H: Escala Subjetiva da Dor..............................................................................60
ANEXO I: Cadastro de hemofílicos. ...............................................................................61
ANEXO J: Número de casos de hemofilia registrados por região brasileira. .................62
ANEXO K: Número de casos HA (Hemofilia A) e HB (Hemofilia B) nas Américas. ..63
13
1 INTRODUÇÃO
Decorrente de uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue, a hemofilia
é uma doença hemorrágica que leva o paciente a uma predisposição a hemorragias
incontroláveis, internas ou externas, nas mais diversas regiões do corpo. A freqüência
das hemorragias em determinadas articulações e ou músculos pode gerar grandes
alterações no sistema músculo esquelético, capazes de determinar importantes seqüelas
funcionais, por vezes incapacitantes (ZAGO, 2004; MANCO-JOHNSON, 2007).
A hemofilia é uma deficiência genético-hereditária de caráter recessivo, que tem
origem em um defeito no braço longo do cromossomo X. Portanto, manifesta-se como
doença, na maioria das vezes, nos indivíduos do sexo masculino. Como as mulheres
contam com dois cromossomos X, um recessivo e outro dominante, são consideradas
portadoras do gene e raramente manifestam a doença (MARTÍNEZ-MURILLO, 2000;
VERRASTRO, 2005).
A Hemofilia A, conhecida como Clássica, é caracterizada pela deficiência do
Fator VIII e atinge cerca de 85% dos pacientes. A Hemofilia B, conhecida como Fator
Christmas, é caracterizada pela deficiência do Fator IX e atinge cerca de 15% dos
pacientes. Nos dois casos, são encontrados três graus de severidade: i) Grave, com
menos de 1% de coagulação; ii) Moderada, com 1% a 5% de coagulação, e iii) Leve,
que apresenta coagulação acima de 5% (VERRASTRO, 2005; BESUSCHIO,
SERRANO, 2001; ROSS, 2004).
A forma grave de hemofilia caracteriza-se por hemorragias espontâneas ou
desencadeadas por pequenos traumatismos da vida diária, freqüentes nas articulações,
músculos e órgãos internos. A hemofilia grave é uma doença dolorosa, incapacitante e
deformante. Na hemofilia moderada, os sangramentos ocorrem após pequenos traumas,
às vezes com hemorragias espontâneas e menos intercorrências. Já na hemofilia leve,
não há ocorrência espontânea de sangramentos, que acontecem apenas em conseqüência
de traumatismo intenso, cirurgia, biópsia etc. Uma hemofilia leve, muitas vezes, só é
reconhecida no adulto em casos de cirurgia ou extração dentária (ROSS, 2004;
KASPER, 1996; RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000).
14
As hemofilias quando não tratadas de forma adequada, sejam graves, moderadas
ou leves podem ocasionar seqüelas irreparáveis ao sistema osteomioarticular (NUNES,
NUNES, 2002).
Quando ocorrem episódios hemorrágicos, seu tratamento se fundamenta na
administração dos fatores de coagulação VIII ou IX, de preferência liofilizados. Por
isso, como são dependentes de hemoderivados, os hemofílicos ficam susceptíveis a
contaminações por vírus transmitidos pelo sangue, como é o caso do HIV (Vírus da
Imunodeficiência Adquirida), ou do HCV (vírus da hepatite). O quadro clínico da
hemofilia mostra que o sucesso do tratamento é a prevenção de hemorragias,
concomitante com a atuação de uma equipe multidisciplinar formada por médicos,
fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos e assistentes sociais como parte dos
cuidados integrais ao hemofílico. Somente este conjunto pode reduzir a incidência de
artropatias hemofílicas (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2001; GILBERT, 1997).
Em relação ao número de hemofílicos, alguns trabalhos estão sendo desenvolvidos
no mundo. O último censo, realizado pela Federação Mundial de Hemofilia (WFH), em
2005, solicitou a 98 países o levantamento do número de hemofílicos em seu território,
porém somente 49 forneceram esses dados, que totalizam 123.718 portadores de
hemofilia, identificando 103.086 portadores de Hemofilia A e 20.632 portadores de
Hemofilia B (WFH, 2005).
Em 2007, no Brasil, a Coordenação de Política Naciona l de Sangue e
Hemoderivados (CPNSH), mesmo com informações incompletas, fez um levantamento
de todas as coagulopatias hereditárias, baseando-se nas informações encaminhadas
pelos Estados. O estudo mostra a existência de 8.168 pacientes cadastrados, dos quais
6.885 são portadores de Hemofilia A e 1.283 portadores de Hemofilia B (FUNDAÇÃO
PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO, 2007).
Estima-se que a hemofilia atinja um em cada 10.000 homens. De acordo com os
dados da Federação Mundial de Hemofilia, a proporção de Hemofilia A para Hemofilia
B é de 5:1 (cinco casos de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B)
(WFH, 2005; FONRODONA, HERNANDO, 2001).
Segundo o Ministério da Saúde (MS), 74% dos casos de doença hemorrágica
observados no Brasil são causados pela Hemofilia A e 20% pela Hemofilia B, estando
15
os 5% restantes relacionados às formas clinicamente significativas da Doença de von
Willebrand e a outras deficiências de fatores de coagulação (ANVISA, 2002).
Visando buscar mais informações sobre a hemofilia no Brasil, este trabalho fez
um estudo retrospectivo no Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP),
um centro de referência no Estado. O CHESP é uma entidade beneficente, sem fins
lucrativos, dirigida por pais e amigos de hemofílicos, presidida atualmente por Maria
Cecília C. de Magalhães Pinto. Conta com assistente social, fisioterapeutas e psicóloga,
que trabalham em conjunto para proporcionar melhorias na qualidade de vida dos
pacientes. Existe uma integração do CHESP com os outros centros de tratamento
(hospitais públicos) da capital, do interior e de outros Estados, que depois de fazer o
atendimento médico, encaminham seus pacientes ao CHESP.
Fundado oficialmente em 1965, o CHESP é a entidade brasileira pioneira no
tratamento e na assistência aos pacientes hemofílicos e seus familiares, reconhecida
como de utilidade pública em todas as esferas da administração: federal, estadual e
municipal. Dentre os objetivos do CHESP destacam-se a luta pelo controle de qualidade
e da quantidade de sangue e hemoderivados, uma rigorosa vigilância sanitária, a
formação de recursos humanos e tecnológicos para o setor, a proteção dos direitos
humanos e a manutenção da dignidade dos pacientes. Além desses objetivos, na parte
social o CHESP oferece serviços que beneficiam o hemofílico, como reforço escolar,
auxílio medicamento, informática, vale transporte, grupo de pais, entre outros.
A coleta de dados no Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo se reveste
da maior importância por se tratar de uma entidade pioneira, que atendeu nos últimos 40
anos a mais de 2 mil hemofílicos, que participou e lutou pela Política Nacional de
Sangue e Hemoderivados (CPNSH), e que sempre buscou atualização científica e
aprimoramento tecnológico e de atendimento ao paciente hemofílico.
16
2 OBJETIVO GERAL
O objetivo da coleta de dados foi realizar um levantamento estatístico a partir dos
prontuários dos pacientes cadastrados no CHESP e dentro do setor de fisioterapia da
instituição.
2.1 Objetivos específicos
§ Determinar o número de pacientes portadores de hemofilias A e B e a proporção
da HA:HB cadastrados na instituição.
§ No setor de fisioterapia, verificar o estágio dos episódios hemorrágicos e o
tempo de tratamento dos pacientes, e apresentar os protocolos de avaliação
utilizados na instituição.
17
3 REVISÃO DE LITERATURA
3.1 Histórico da hemofilia
Sabe-se que a Hemofilia é uma doença muito antiga, pois há referências a essa
enfermidade no Talmud, texto sagrado judaico escrito no século II. Nele está registrado
que o rabino Judah não realizou a circuncisão em um garoto, mesmo contrariando um
importante preceito religioso, porque seus irmãos haviam apresentado hemorragia em
rituais anteriores. No século X, o médico árabe Khalaf ibn Abbas, conhecido como
Albucasis, foi o primeiro a descrever uma enfermidade, que posteriormente seria
chamada de hemofilia, em seu livro sobre medicina e cirurgia intitulado “Al Tasrif”, no
qual relata que homens de certa aldeia sangravam até a morte após pequenos ferimentos
(CHESP, 2007; APH, 2007).
A partir do século XIX, a hemofilia começou a ter um registro mais rigoroso,
quando ficou conhecida como “doença real”, por ter sido disseminada nas casas reais
européias pelos descendentes da rainha Vitória, da Inglaterra (1819-1901). A rainha
Vitória teve nove filhos, sendo quatro homens e cinco mulheres. O único hemofílico era
Leopoldo, enquanto Alícia e Beatriz eram portadoras. Como os membros de famílias
reais costumavam se casar entre si (casamento endogâmico), a rainha Vitória teve netos
e bisnetos hemofílicos nas casas reais da Espanha, Alemanha e Rússia. Seu descendente
mais famoso foi Alexis (1904-1918), filho de Nicolas Romanoff (Czar da Rússia) e
Alessandra (neta de Vitória) (APH, 2007; FBH, 2007 ).
Em 1840, foi realizada a primeira trans fusão de sangue, em Londres, pelo Dr.
Samuel Lane, devida a uma hemorragia pós-operatória em uma criança hemofílica. No
início do século XX, os trabalhos científicos começaram a explicar os processos de
coagulação sanguínea e a descrever a patologia, as fo rmas de intervenção e o
tratamento. A enfermidade teve vários nomes, mas após 1828 passou a ser conhecida
como hemofilia, que significa “amor ao sangue” (WFH, 2007).
No início de 1900, muitos pesquisadores estudavam o princípio da hemorragia.
Sabia-se que, em hemofilia, ela era decorrente de uma alteração no processo de
coagulação do sangue. A maioria dos hemofílicos tinha uma vida curta e muito difícil,
apesar da variedade de tratamentos, em geral pouco eficientes. A partir de 1930, as
pesquisas progrediram mais rapidamente. No entanto, só depois de 1959 começaram a
18
surgir trabalhos científicos com formas de intervenção mais eficientes. Em 1964, Judith
Pool, dos Estados Unidos, apresentou a técnica para obtenção do “crioprecipitado”, a
partir do plasma fresco congelado. A técnica foi introduzida em diversos países como
indicação de tratamento para os episódios hemorrágicos dos hemofílicos. O trabalho
serviu como base para a produção dos concentrados purificados de fator VIII e XI
utilizados atualmente (WFH, 2007).
Dois anos antes, em 1962, Frank Schnabel, banqueiro canadense, portador de
Hemofilia A grave, havia fundado a Federação Mundial de Hemofilia (FMH). Sua
proposta foi, por meio de uma organização internacional, criar vínculos entre os mais
diversos países visando melhorar o cuidado, o tratamento e a atenção aos hemofílicos de
todo o mundo.
O Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), entidade pioneira no
tratamento e na assistência aos pacientes hemofílicos e seus familiares, foi fundado
oficialmente em 1965. Dez anos depois, nasceu a Federação Brasileira de Hemofilia,
com sede atual em Cuiabá, MT. Ao longo dos anos, surgiram outras associações de
pacientes distribuídas por todo o território brasileiro, com a mesma proposta do CHESP
de atenção às necessidades dos pacientes hemofílicos (CHESP, 2007).
O Ministério da Saúde (MS), por intermédio da Coordenação de Política Nacional
de Sangue e Hemoderivados (CPNSH), é o órgão federal gestor e responsável pela
aquisição e distribuição dos he moderivados aos pacientes hemofílicos do País. Trabalha
freqüentemente em parceria com a Agência Nacional de Vigilância Sanitária
(ANVISA), órgão responsável pelo controle de qualidade do sangue e seus derivados, e
com o Instituto Nacional de Controle de Qualidade em Saúde – INCQS, órgão
responsável pelo controle de qualidade dos produtos distribuídos.
3.2 Eventos fisiológicos
Para que seja possível compreender melhor a hemofilia, inicialmente serão
descritos os eventos normais que ocorrem durante a hemostasia e o processo de
coagulação sanguínea. Posteriormente, serão abordados os aspectos específicos da
hemofilia, ou seja, os tipos de hemofilia, sua herança genética, as manifestações clínicas
e o tratamento fisioterapêutico.
19
3.2.1 O mecanismo de coagulação
O mecanismo homeostático primário, complementado pela ação dos vasos e
plaquetas, é eficaz para cessar temporariamente o sangramento. Entretanto, para que o
resultado seja efetivo, é necessário o mecanismo de coagulação (hemostasia
secundária), com a devida formação de um coágulo, para que o tampão hemostático se
mantenha de forma permanente e haja uma eficiente hemostasia.
Também conhecida por tempo plasmático, a hemostasia secundária se realiza
quando há a interação dos fatores plasmáticos da coagulação e eles formam o coágulo
sanguíneo que, atuando conjuntamente com o botão plaquetário e a vasoconstrição,
permite uma hemostasia duradoura. É nessa fase que ocorre a ativação do fator de
contato (FXII), pela precalicreína e por um mecanismo de clivagem enzimático, como
também a ativação em cascata dos fatores XII, XI, IX, X, VII, II que, associados aos
fatores V e VIII, ao fibrinogênio e às enzimas não-clivadas, formam a fibrina. A partir
daí, a fibrina é estabilizada e se torna insolúvel, pela ação do fator XIII (estabilizador da
fibrina e do cálcio). Em seguida, a fibrina estável se retrai e sofre a ação de fatores
fibrinolíticos que lisam a fibrina e restabelecem o fluxo sanguíneo normal, enquanto
ocorre a reconstituição da parede do vaso lesado (VERRASTRO, 2005; KASPER,
1996; GILBERT, 1997).
3.2.2 Os fatores de coagulação
Os fatores de coagulação têm uma importância fundamental no processo de
coagulação sanguínea. Desde que foi formulada a primeira teoria sobre o mecanismo da
coagulação, em 1904, por Macfarlane,
Davie e Ratnoff, vários fatores foram
identificados por meio de estudos laboratoriais em pacientes portadores de doenças
hemorrágicas. Ficou estabelecido que os fatores de coagulação fossem numerados na
ordem de sua descoberta e identificados em algarismos romanos. Eles indicam os
fatores não-ativados presentes no plasma. Há exceção para o fator II, encontrado nos
tecidos e na superfície da membrana da plaqueta, para o fator IV, que é o íon cálcio, e
para o fator VI, reconhecido posteriormente como produto intermediário e não
propriamente como um fator coagulante (OSÓRIO; ROBINSON, 2006).
20
O fator VII é uma grande molécula que compreende dois fatores: o fator
coagulante (VIII:C) e o fator von Willebrand (VIII:vW). O primeiro se faz presente no
mecanismo em cascata, ao passo que o segundo age na fase inicial da hemostasia, de
modo a facilitar a agregação plaquetária. Outros fatores foram descritos posteriormente,
embora não tenham recebido a numeração convencional. São identificados como
precalicreína, cininogênio de elevado peso molecular, proteína C e proteína S
(VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996).
3.2.3 A hemostasia
A palavra hemostasia tem origem grega, sendo formada por hamai = sangue e
stasis = detenção, e caracteriza-se como fenômeno fisiológico e dinâmico, que tem a
função de manter o sangue em movimento no interior dos vasos, impedindo, ao mesmo
tempo, que ocorra extravasamento para os tecidos vizinhos. As duas ocorrências
desempenham a tarefa de evitar a hemorragia e a trombose (OSÓRIO, ROBINSON,
2006; GUYTON, 2002; BERNE, 2004 ).
Vários fatores, sejam vasculares, plaquetários, coagulantes, anticoagulantes,
fibrinolíticos, como também de pressão e velocidade do fluxo sanguíneo, determinam a
hemostasia normal, que pode ser dividida em quatro fases ou etapas interligadas:
vascular, plaquetária, coagulante e da fibrinólise (VERRASTRO, 2005; AIRES, 1999;
BOGLIOLO, 2004 ).
3.2.4 Fase vascular
Quando um vaso sanguíneo sofre um corte ou passa por um rompimento, esse
trauma provoca a contração da parede do vaso, que reduz, no mesmo instante, o fluxo
de sangue que escapa pelo vaso rompido. Essa contração ocorre como resultado de
reflexos nervosos, espasmo miogênico local e fatores humorais localizados,
provenientes das plaquetas e dos tecidos traumatizados. É provável que a vasoconstrição
ocorra, na maioria das vezes, como resultado da contração miogênica dos vasos
sanguíneos locais, que tem início a partir da lesão ocorrida na parede vascular. No caso
de vasos menores, quase toda a vasoconstrição é proporcionada pelas plaquetas, que
passam a liberar a substância vasoconstritora (GUYTON, 2002).
21
O espasmo é tanto maior quanto maior for o traumatismo sofrido pelo vaso, e
pode permanecer durante longo período, talvez algumas horas, tempo necessário para
que os processos subseqüentes de tamponamento plaquetário e coagulação sanguínea
possam ocorrer (GUYTON, 2002; LORENZI, 1999).
3.2.5 A fase plaquetária
Alguns segundos após o dano vascular, as plaquetas começam a aderir ao local
danificado, empilhando-se umas sobre as outras, para formar um tampão mecânico
capaz de deter os sangramentos ocasionados pelos pequenos danos. Enquanto isso, a
hemorragia dos ferimentos maiores passa a ser estancada pela coagulação do sangue
(GUYTON, 2002; LORENZI, 1999).
3.2.6 A fase coagulante
A formação do coágulo sanguíneo é decorrente da terceira fase da coagulação.
Começa a se desenvolver dentro de 15 a 20 segundos, se o trauma for grave, e de 1 a 2
minutos, se a gravidade for menor. O processo de coagulação tem início quando as
substâncias ativadoras, provenientes da parede vascular traumatizada, das plaquetas e
proteínas sanguíneas, aderem à parede vascular traumatizada (GUYTON, 2002;
LORENZI, 1999; AIRES, 1999).
3.2.7 A fase da fibrinólise
Após a formação do coágulo sanguíneo, podem ocorrer duas situações: se ele for
invadido por fibroblastos, haverá a formação de um tecido conjuntivo dentro do
coágulo, e, na situação contrária, haverá a sua dissolução.
O que normalmente ocorre poucas horas após a formação do coágulo é a invasão
de fibroblastos, provocada, em parte, pelo fator de crescimento secretado pelas
plaquetas. O processo continua por uma ou duas semanas, até que esteja concluída a
complexa transformação do coágulo em tecido fibroso. Se houver a formação de um
coágulo grande, no caso de o sangue ter-se extravasado para os tecidos, algumas
substâncias especiais contidas no coágulo tornam-se ativas e passam a funcionar como
enzimas que o dissolvem (GUYTON, 2002; BERNE, 2004; LORENZI, 1999 ).
22
3.3 As hemofilias
Descrita como um transtorno hemorrágico congênito, a hemofilia está ligada ao
braço longo do cromossomo X e atinge quase que exclusivamente pessoas do sexo
masculino. A Hemofilia A, também designada Hemofilia Clássica, caracteriza-se pela
diminuição ou ausência do fator VIII e corresponde de 80% a 85% dos casos. A
Hemofilia B, decorrente da diminuição ou ausência do fator IX, corresponde de 15% a
20% dos casos (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996; ROBBINS, 2005).
Apenas com base na avaliação clínica, não é possível distinguir a Hemofilia A da
Hemofilia B, pois ambas apresentam quadros hemorrágicos semelhantes. Apesar de
serem hereditárias, não há histórico familiar de manifestações hemorrágicas em 30% a
40% dos casos de Hemofilia A. Pode ser que a ausência de histórico familiar esteja
relacionada a uma mutação ou a uma alteração genética ocorrida em mulheres, que
passaram a ser portadoras (MANCO-JOHSON, 2007; VERRASTRO, 2005;
RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000; WFH, 2007).
Figura 1: Heredograma de uma família hemofílica.
Fonte: Verrastro (2005)
23
3.3.1 O grau de severidade
Clinicamente, as hemofilias A e B não são diferenciadas, pois ambas podem se
manifestar de forma grave, moderada e leve. Essa classificação é baseada na atividade
residual dos fa tores VIII ou IX. A forma grave corresponde à atividade do fator inferior
a 1%. A forma moderada é decorrente da atividade do fator deficiente entre 1% e 5%. Já
a forma leve está ligada a uma atividade superior a 5% (BESUSCHIO, SERRANO,
2001; ROBBINS, 2005; WHITE, 2002 ).
3.3.2 O diagnóstico da hemofilia
Para um tratamento eficiente da hemofilia é necessário um diagnóstico preciso,
com uma avaliação clínica que leve em consideração o histórico familiar e o exame
laboratorial.
No histórico familiar, é importante observar todos os antecedentes, como a
propensão a hemorragias durante a primeira infância, as hemorragias espontâneas,
principalmente nas articulações e nos tecidos moles, e as hemorragias excessivas após
traumas e cirurgias. Alguns pacientes com hemofilia severa começam a sofrer
hemorragias logo que aprendem a andar, por volta de um ano de idade. Outros, com
hemofilia leve, só apresentam quadros hemorrágicos após traumatismos ou cirurgias.
No exame laboratorial, avalia-se o tempo de sangramento, a contagem de
plaquetas e o tempo de protrombina (TP). O tempo de tromboplastina parcial ativada
(TTPA), e a dosagem dos fatores VIII e IX são indispensáveis para o diagnóstico e
diferenciam as hemofilias A e B (KASPRE, 1996; GILBERT, 1997; WFH, 2005).
3.3.3 Principais manifestações clínicas
Muitas manifestações hemorrágicas são próprias da hemofilia, como as
hemartroses e os sangramentos musculares, bastante comuns nos hemofílicos,
principalmente em sua forma grave (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996; WFH,
2005).
Os episódios hemorrágicos caracterizam clinicamente as hemofilias, pois podem
ocorrer após traumatismos de pequena intensidade, ou que não estejam associados a
24
traumas evidentes, o que vai depender do grau de severidade (VERRASTRO, 2005;
KASPER, 1996).
As hemorragias podem ser consideradas graves quando ocorrem: a) nas
articulações; b) nos músculos; c) na boca/nariz; d) hematúria. Podem levar a óbito
quando verificadas: a) no Sistema Nervoso Central; b) no Sistema Gastrointestinal; c)
na garganta; d) em traumatismos graves (WFH, 2005). As tabelas 1 e 2 apresentam a
distribuição e a incidência das hemorragias.
Tabela 1: Distribuição das hemorragias por localização
Localização
Incidência (%)
Hemartroses
69%-80%
Músculos
10%-20%
Outras hemorragias importantes
5%-10%
Sistema Nervoso Central
<5%
Fonte: WFH ( 2005)
Tabela 2: Incidência das hemorragias em diferentes articulações.
Articulação
%
Joelho
45%
Cotovelo
30%
Tornozelo
15%
Ombro
3%
Mão
3%
Quadril
2%
Outras
2%
Fonte: WFH ( 2005)
3.3.4 A hemartrose aguda
A manifestação mais comum e dolorosa, que tem implicações econômicas, físicas
e psicológicas, e que ocasionam seqüelas decorrentes da hemofilia, é a hemartrose. A
hemartrose aguda se manifesta quando ocorrem até dois primeiros episódios
hemorrágicos, sendo, portanto normalmente associada a uma articulação previamente
25
sadia. Na fase inicial, que dura aproximadamente duas horas, apresentará a aura, que
consiste em sensação de calor e formigamento articular associados à inquietação e
ansiedade. Em seguida, manifestam-se a dor, o rubor, a sensibilidade ao toque e a
limitação do movimento articular. O paciente buscará uma postura antálgica,
provavelmente em flexão, para acomodar melhor a articulação. Nessa fase, é preciso
deter a hemorragia com a administração do fator deficiente e a prática de fisioterapia
especializada, como descrito mais adiante (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000).
3.3.5 A hemartrose subaguda e crônica
Considera-se que há uma hemartrose subaguda, após a ocorrência de três
episódios hemorrágicos. Nesse caso, a dor pode se tornar mais tolerável, associada a
uma hipertrofia da sinóvia, que pode ser percebida pela palpação, que mostra também
uma diminuição da mobilidade articular. A hemartrose crônica ocorre a partir de quatro
sangramentos e, caso os sintomas de dor persistam em situação de repouso, com perda
da mobilidade e hipertrofia articular, há um quadro de artropatia (RODRIGUEZMERCHAN, 2000; 2001).
3.3.6 A sinovite aguda e crônica
A sinóvia é um tecido delicado e extremamente vascularizado, que recobre e
lubrifica a articulação. Ela passa por uma deterioração progressiva, quando uma
articulação é afetada por vários episódios hemorrágicos. Como conseqüência, a sinóvia
se inflama de maneira crônica e às vezes sofre hipertrofia, dando a impressão de que a
articulação está constantemente inflamada. A mobilidade articular diminui e manifestase uma atrofia muscular (WFH, 2005 ).
A sinovite hemofílica pode ser classificada como aguda e crônica. Ela é aguda
quando há a presença de hiperplasia e infiltração celular perivascular, sem a
manifestação de fibrose. Sua forma crônica é identificada quando a sinovite persiste por
mais de seis meses. Nesse caso, pode ser classificada de duas formas: ativa e inativa. Na
forma ativa, destaca-se a hiperplasia das vilosidades da membrana sinovial, além de
algumas áreas fibróticas, enquanto na forma inativa as mudanças fibróticas aparecem
em primeiro plano (GILBERT, 1997; EICKHOFF, et al, 1998 ).
26
3.3.7 A artropatia hemofílica crônica
Em conseqüência do progresso da destruição articular, instala-se uma progressiva
e incapacitante debilidade chamada artropatia hemofílica crônica, que é a causa mais
importante de morbidade em pacientes hemofílicos adultos jovens. As articulações mais
acometidas são: joelhos,
cotovelos,
tornozelos,
quadris,
ombros
e
punhos,
respectivamente (BITHELL, 1998; ROBERTS; HOFFMAN, 1995 ).
Apesar de bem documentada a seqüência de eventos clínicos do ciclo: hemartrose
? sinovite crônica ? hemartrose, os componentes presentes no sangue e as mudanças
moleculares responsáveis pela sinovite crônica hemofílica ainda não foram totalmente
elucidados (HAKOBYAN; KAZARIAN; VALENTINO, 2005).
Normalmente a gravidade dessas alterações degenerativas é proporcional ao
número de hemartroses ocorridas, já que um único sangramento intra-articular grave
pode provocar uma intensa lesão na articulação. Esse é o estágio final das hemartroses
recorrentes ou sinovites, com danos irreversíveis para a cartilagem articular. Elas
atacam principalmente os joelhos, cotovelos e coxo-femorais, e têm como característica
causar a perda progressiva da cartilagem, ou seja, há um processo artrítico progressivo,
com contraturas secundárias do tecido mole, atrofia muscular e deformidades
articulares.
Dependendo da extensão da lesão, as radiografias e as imagens de ultra-som
podem mostrar tanto uma inflamação dos tecidos moles quanto o crescimento epifisário
exagerado, da mesma forma que acusa a existência de osteoporose e de quistos ósseos
subcondrais, que originam superfícies articulares irregulares e causam diminuição do
espaço intra-articular, o que pode evoluir para anquiloses (VERRASTRO, 2005; WFH,
2005).
Devido ao comprometimento das articulações na artropatia hemofílica, com
restrição dos movimentos dos membros acometidos, os músculos proximais atrofiam-se,
facilitando traumatismos mecânicos que causam novas hemorragias. A inflamação
crônica da membrana sinovial pode levar à fibrose e, eventualmente, ao completo
desaparecimento das células sinoviais produtoras do líquido lubrificante, podendo
ocorrer a fusão da articulação no estágio final de evolução (AMBRIZ FERNANDEZ,
1991; ROOSENDAAL; LAFEBER, 2006).
27
3.3.8 A hematúria
Após os 12 anos de idade, normalmente dois terços dos hemofílicos apresentam a
hematúria, que na maioria das vezes manifesta-se de forma indolor, mas pode provocar
certa sensibilidade no flanco. Suas características variam, podendo revelar alteração na
coloração da urina e até mesmo provocar a eliminação de coágulos, fato conhecido
como hematúria franca. Quando ocorrem coágulos na pelve renal ou no ureter, pode
haver o desencadeamento de dores abdominais e lombares, como uma cólica renal, por
exemplo. A hematúria normalmente é autolimitada e pode permanecer por alguns dias
ou semanas, independentemente do tratamento de reposição de fator, sendo que sua
perda sanguínea raramente leva à anemia (WFH, 2005).
3.3.9 Os pseudotumores
Pouco freqüentes, os pseudotumores são uma complicação grave que ocorre como
resultado do tratamento inadequado de um hematoma que persiste como lesão cística
encapsulada contendo fluido serosanguíneo ou material viscoso (WFH, 2005).
Se não forem tratados, os pseudotumores crescem e podem comprimir as
estruturas neurovasculares, gerando dor e fraturas patológicas. Nos adultos, eles
geralmente ocorrem na pelve, no fêmur e na tíbia, enquanto nas crianças, embora raros,
atinjam os ossos das mãos e dos pés (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000; WFH, 2005 ).
O diagnóstico dos pseudotumores, a priori, é feito por meio da inspeção e da
palpação, momento em que se observa um aumento da massa do hematoma. Sua
confirmação pode ser obtida por ressonância magnética computadorizada, por
tomografia computadorizada ou por ultra-som. Seu tratamento vai depender do
tamanho, do local e de sua taxa de crescimento. De modo geral, os pseudotumores
exigem cirurgia (WFH, 2005; RODRIGUEZ-MERCHAN, 2002).
3.3.10 Os inibidores da reposição de fatores de coagulação
A terapia de reposição dos fatores de coagulação VIII e IX, respectivamente de
Hemofilia A e Hemofilia B, é o principal tratamento medicamentoso utilizado na
hemofilia. Consiste na administração intravenosa do fator requerido, sob demanda (após
28
episódio hemorrágico) ou profilaticamente. A terapia de reposição visa obter uma
concentração correta do fator, no local do sangramento, para que a coagulação se torne
hemostaticamente efetiva. No entanto, a terapia de reposição, principalmente quando
baseada no uso de produtos seguros contra as infecções trans fusionais (concentrados
derivados de plasma humano tratados por processos de inativação viral e concentrados
de fator recombinantes), é um tratamento de alto custo e ainda escasso na maioria dos
países, principalmente naqueles em desenvolvimento (VILLAR, et al, 2002).
Na hemofilia, uma das complicações decorrentes do tratamento de reposição é a
formação de anticorpos que neutralizam a função coagulante do fator VIII em
hemofílicos A, e do fator IX em hemofílicos B. Clinicamente, a presença desses
anticorpos que inibem a ação do fator, dificulta a indução da hemostasia terapêutica
com a infusão de concentrados de fatores de coagulação. Em alguns casos, pode ser
satisfatório o uso de altas doses do concentrado de fator, mas na maioria das vezes são
necessários produtos que gerem trombina, independentemente da via do fator VIII ou
IX (produtos bypass), como o fator VII ativado. A prevalência de inibidores
(anticorpos) varia de 1% a 5% entre pacientes com Hemofilia B, e 15% a 20% entre
pacientes com Hemofilia A (BRETTLER; LEVINE, 2001).
3.4 Tratamento fisioterapêutico
Mais de 90% dos episódios de sangramento em hemofílicos ocorrem no sistema
osteomioarticular, sendo 86% nas articulações (CAVIGLIA, 2006). Os hematomas
intramusculares são, portanto, menos comuns que as hemartroses. Apesar de
freqüentemente reabsorvidos, eventualmente podem provocar síndrome compartimental,
tornarem-se infectados ou até transformarem-se em pseudotumor (RODRIGUEZMERCHAN, 2002; CAVIGLIA, 2006 ).
As alterações músculo-esqueléticas são comuns em pacientes hemofílicos,
principalmente nos casos graves. As hemorragias de repetição geralmente acontecem
nos joelhos, cotovelos e tornozelos, e podem gerar comprometimentos músculoesqueléticos como lesões sinoviais, aderências articulares fibróticas, limitação articular,
desuso e imobilização, que podem ter como conseqüência a osteoporose. Esse quadro
geralmente leva a dores, perda de movimento e perda de função (BUZZARD;
KEETON, 2000 ).
29
O enfoque médico está na terapia de reposição do fator deficiente, para minimizar
os efeitos do sangramento .Nos últimos 20 anos, o uso de administração de fator cresceu
consideravelmente, principalmente devido à consciência da importância da profilaxia
Esse procedimento, no entanto, ainda representa um custo muito alto, mesmo para os
países desenvolvidos, e por isso ainda não foi adotado de forma rotineira . Tal realidade
levou a fisioterapia especializada a firmar-se como um tratamento fundamental, pois as
conseqüências das hemorragias geram dor, edema, imobilismo e limitação das
atividades normais (HEIJNEN; BUZZARD, 2005).
A prática de exercícios físicos é muito importante para o paciente hemofílico, pois
diminui as incidências de sangramentos, melhora a força muscular, o equilíbrio, a
propriocepção, e aumenta os níveis de fatores circulantes. Pacientes hemofílicos que
realizam exercícios físicos regularmente apresentam menos recidivas, pois mantêm a
força muscular e a amplitude de movimento, da mesma forma que os pacientes nãohemofílicos. Os benefícios se estendem à melhora da aptidão física e da auto-estima
(WITTMEIER; MULDER, 2007 ).
A prática regular de atividade física também reduz o risco de diabetes, doenças
cardiovasculares, síndrome metabólica e osteoporose (WOO, 2004; BRAGE, 2004;
EKELUND, 2005; BORER, 2005 ). Cabe ao fisioterapeuta selecionar e aplicar
exercícios seguros aplicados à realidade do hemofílico (MULDER, 2004; ANDERSON;
FORSYTH, 2005 ).
O tratamento adequado exige uma avaliação fisioterapêutica composta de
entrevista, exame físico e exames de provas funcionais. O objetivo da entrevista é
coletar informações a respeito do paciente, de seus hábitos de vida, de sua história e da
história de sua enfermidade. O exame físico deve reunir goniometria, perimetria
articular, cirtometria, provas de função muscular, análise da postura e da coluna
vertebral, verificação do comprimento dos membros inferiores e da presença de dor. Já
os exames funcionais consistem de uma análise da marcha, do equilíbrio estático e
dinâmico, e da aplicação de um teste de resistência que determinará os exercícios que
passarão a integrar o tratamento definitivo (RIBEIRO, 1986; SAY, 2002 ).
Após a avaliação inicial, deverá ser definido o esquema individual de tratamento
fisioterapêutico, que levará em conta a fase do processo hemorrágico, a intensidade da
hemorragia, a dor, a idade do paciente e o grau de lesão. Os objetivos serão
30
principalmente o controle da dor, a prevenção de deformidades, a prevenção de
complicações respiratórias ou vasculares no paciente acamado, a recuperação da
capacidade funcional de um músculo ou de uma articulação, a manutenção de um
equilíbrio estático e dinâmico do sistema músculo-esquelético, o estímulo à participação
da família e à reintegração do indivíduo ao seu meio social e profissional (MARIE,
NAGATTA, 1985; DEKLEIJN, 2002).
A fisioterapia tem um papel de destaque na qualidade de vida do hemofílico, pois
pode possibilitar a recuperação total ou parcial do membro afetado, dependendo da
amplitude das lesões. Atuando de forma profilática, pode melhorar as condições
musculares e evitar que as constantes hemorragias provoquem danos irreversíveis ao
sistema músculo-esquelético (NUNES ; NUNES, 2004).
31
4 MATERIAL E MÉTODOS
4.1 Local do estudo
O estudo retrospectivo que gerou este trabalho foi realizado no Centro dos
Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), entidade beneficente, sem fins
lucrativos.
4.2 Coleta de dados
A coleta de dados ocorreu em 2007 e a análise foi dividida em duas etapas.
4.2.1 Primeira etapa da coleta de dados
A primeira etapa se deu no primeiro semestre de 2007, quando foram
consultadas todas as fichas cadastrais da secretaria, referentes ao período de 1964 a
2005, chegando ao número de 1675 pacientes. Foram analisadas as fichas dos pacientes
com Hemofilia A e Hemofilia B, excluindo os casos de von Willebrand. Identificou-se a
proporção entre a hemofilia A e B existente no mesmo período, e o número de
hemofílicos tipo A e tipo B da instituição.
4.2.2 Segunda etapa da coleta de dados
A segunda etapa ocorreu nos meses de agosto a outubro, no setor de reabilitação
e fisioterapia, por meio de consultas aos prontuários de 2002 a 2006. Foram verificados
pessoalmente 208 prontuários. Os dados contidos nas fichas de avaliação de fisioterapia
mostram há quanto tempo os pacientes estão no setor e quais os tipos de protocolos de
avaliação utilizados. Os dados foram coletados pessoalmente, um a um, já que, até o
momento, os pacientes do Centro ainda não estão cadastrados em um banco de dados
eletrônico.
Para que o trabalho fosse possível, a fisioterapeuta Lucíola Terezinha Nunes
ficou à disposição da pesquisa e supervisionou a coleta de dados. Paralelamente, foram
realizadas entrevistas com a diretora do Centro, Maria Cecília Magalhães Pinto, que
participou da implantação da Política Nacional do Sangue em nosso país.
32
5 RESULTADOS
5.1 Perfil da hemofilia no CHESP
A Figura 2 mostra as fases das hemorragias dos pacientes do setor de fisioterapia
do CHESP. A classificação é baseada no protocolo desenvolvido por Nunes e Nunes em
2004 (Anexo, G). Quando chegam ao setor, os pacientes são avaliados e é traçado um
plano de tratamento, de acordo com a fase em que se encontram.
76,5%
76,54%
9,5%
Fase Aguda
Fase Sub-aguda
Fase Crônica
13,97%
14%
9,5%
Figura 2: Índice de atendimento em função das fases das hemorragias (2002-2006).
Na Figura 3, observa-se o número de casos (valor total e porcentagem) em
função do tempo de tratamento no setor de fisioterapia da instituição, no período de
2002 a 2006. Foram consultados 208 prontuários de pacientes que lá fizeram tratamento
fisioterapêutico durante o período.
33
100
90
80
Número de Casos
70
60
50
40
30
20
10
0
1
2
3
4
5
6
7 8
9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Tempo de tratamento (anos)
Figura 3: Número de casos e tempo de duração do tratamento no CHESP (dados referentes
ao período de 2002 a 2006).
Os dados da Figura 4 demonstram o número de novos pacientes cadastrados ano a ano,
no período de 1964 a 2006, não diferenciando os tipos de hemofilia.
160
Total
número de novos casos
140
120
100
80
60
40
20
0
1960
1970
1980
1990
2000
2010
Ano
Figura 4: Número de casos novos ano a ano, no período de 1964 a 2006 no CHESP.
34
A partir dos dados apresentados na Figura 4, foi elaborado um gráfico para
mostrar a linha de crescimento do número de hemofílicos cadastrados no período de
1964 a 2006 (Figura 5).
Número de casos (total acumulado)
1800
Evolução do número de casos (total acumulado - CHESP)
1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
1970
1980
1990
2000
2010
Ano
Figura 5: Evol ução do número de casos do período de 1964 a 2006 (total acumulado no CHESP).
A Figura 6 apresenta o número de pacientes com Hemofilia A e B cadastrados no
CHESP, no período de 1964 a 2006.
120
Hemofilia A
Hemofilia B
Número de Casos
100
80
60
40
20
0
1960
1970
1980
1990
2000
2010
Ano
Figura 6: Número de Hemofilia A e B cadastrados, no CHESP, período de 1964 a 2006.
35
A partir dos dados apresentados na Figura 6, foi construído o gráfico da figura 7,
mostrando a proporção de hemofilia A/B, também em função do ano, respectivamente
para os períodos de 1965 a 2005.
Figura 7: Proporção da hemofilia A/B (de 1964-1985) no CHESP.
36
6 DISCUSSÃO
Segundo a WFH (2007), a hemofilia atinge um de cada 10.000 homens, sendo a
mais comum das coagulopatias. É uma patologia que exige cuidados de uma equipe
multiprofissional, pois provoca hemorragias em diversas regiões do corpo. Quando não
tratada adequadamente, causa danos irreparáveis, de modo que o início e o tempo de
tratamento vão refletir na qualidade de vida dos hemofílicos.
Os pacientes chegam ao CHESP encaminhados pelos hospitais públicos ou
outras instituições, em busca do tratamento que a equipe multidisciplinar proporciona e
da assistência que o CHESP oferece. Para que possam receber um completo tratamento
fisioterapêutico, muitos procedem de outros estados, de outros países, e o CHESP lhes
oferece estadia em seus dormitórios. Aqueles que não ficam internos, geralmente
recebem auxílio para transporte, e refeição gratuita na própria instituição, além de
outros benefícios.
Em todos os casos, a fisioterapia, juntamente com a terapia de reposição, tem
um papel fundamental na vida dos hemofílicos. Segundo Buzzard (2007), antigamente
os hemofílicos eram superprotegidos, não se exercitavam, e apresentavam déficit
muscular. Porém, ao longo dos anos, foi observado que os pacientes com musculatura
preservada sofriam menos episódios hemorrágicos.
Fromme et al (2007) e Buzzard (2001; 2007) enfatizam que a fisioterapia
especializada deve estimular e supervisionar atividades físicas, e prover todos os
cuidados necessários para que seja mantida a integridade osteomioarticular dos
pacientes, evitando assim recidivas hemorrágicas. Os autores orientam que o
procedimento deve ser rotineiro, principalmente nos países em desenvolvimento, onde
só existe o tratamento de demanda.
Say et al (2002) também confirmam que o sucesso do tratamento é decorrente da
prevenção de hemorragias por meio da associação do fator de reposição com fisioterapia
precoce. Os cuidados integrais com o indivíduo hemofílico dependem dessas duas
ações, para que as seqüelas sejam reduzidas.
Os dados para as fases das hemartroses foram obtidos por meio da classificação
criada por Nunes e Nunes (2004) e apresentada em congresso internacional, na
37
Tailândia, com uma casuística de 105 pacientes. No estudo que gerou esta dissertação,
não foi encontrado nenhum trabalho que avalie e gradue as fases das hemorragias, a não
ser os protocolos utilizados na Instituição. A diferença que existe entre tais protocolo s e
aqueles utilizados pelos hematologistas, ortopedistas e pediatras, esta na subdivisão das
fases das hemartroses. Para esses profissionais, a hemartrose aguda se manifesta quando
ocorrem até dois episódios hemorrágicos, sendo, portanto, normalmente associada a
uma articulação previamente sadia. Já a hemartrose subaguda ocorre até o terceiro
sangramento intra-articular, enquanto que a partir do quarto episódio hemorrágico temse a fase crônica ( RODRIGUEZ-MERCHAN, 2001).
Observa-se na figura 2, que 9,5% dos pacientes estão na fase aguda, 14% na fase
subaguda e 76,5% na fase crônica. A incidência maior na fase crônica se justifica, pois o
Brasil trabalha com tratamento de demanda, que estanca a hemorragia, mas não a
previne. Conseqüentemente, a equipe multidisciplinar do CHESP desenvolve um
trabalho para prevenir e ame nizar os episódios hemorrágicos e melhorar a qualidade de
vida dos pacientes.
A busca de tratamento precoce é dificultada por alguns aspectos sociais como a
dificuldade de transporte durante a crise hemorrágica, que decorre da necessidade do
auxílio de terceiros, que nem sempre estão disponíveis. Outro fator que justifica a alta
incidência na fase crônica é o fato de que nem todos os pacientes têm acesso à dose de
fator domiciliar, já adotada no Brasil. Muitos não têm acesso a ela por falta de
condições para fazer a aplicação do fator ou armazená- lo adequadamente em casa. Para
garantir o abastecimento hospitalar, atualmente têm-se relatos de que a dose domiciliar
não está sendo liberada na cidade de São Paulo.
Já a incidência menor da fase aguda ocorre porque os pacientes internos podem
sofrer um episódio hemorrágico durante uma internação. Nesse caso, o papel da
fisioterapia, segundo Nunes e Nunes (2002), é fornecer orientações quanto ao bom
posicionamento do membro afetado, ao repouso e à aplicação da crioterapia, enquanto o
paciente recebe o fator de coagulação.
Na conferência internacional sobre Terapia Profilática para Tratamento da
Hemofilia, que ocorreu em Londres, em 2002, conforme Berntorp (2003), os
conferencistas defenderam que o sucesso do tratamento está na profilaxia, ponto de
vista que teve início na década de 60, na Suécia ( MANCO-JOHNSON, 2007).
38
O tratamento da hemofilia ocorre de duas formas, por demanda ou profilaxia. No
tratamento de demanda, há a aplicação do fator de coagulação apenas quando a
hemartrose está instalada (podendo estabelecer danos osteomioarticulares). Já na
profilaxia, há dois caminhos: a profilaxia primária e a secundária.
A profilaxia primária consiste na infusão de fatores de coagulação até os dois
anos de idade ou até a primeira hemorragia, com o objetivo de prevenir as hemartroses e
reduzir seus danos (BERNTORP, 2003). Kasper (1996), Battistela (2001), Say (2002),
Buzzard (2001; 2007), também defendem que o sucesso do tratamento é a prevenção
das hemorragias com o tratamento precoce de reposição e fisioterapia especializada, que
são partes dos cuidados integrais exigidos pelo paciente hemofílico. Já a profilaxia
secundária (tratamento de demanda) busca evitar a evolução dos quadros hemorrágicos
instalados, para diminuir suas seqüelas (posturas antálgicas, diminuição da amplitude de
movimento, entre outras).
Mesmo com toda a defesa que se faz da profilaxia, os resultados de uma recente
pesquisa mundial realizada em centros de tratamento de hemofilia indicaram que apenas
19% dos pacientes com hemofilia severa recebem profilaxia primária nos países
desenvolvidos (GERAGHTY, 2006). Na América do Norte, só 50% das crianças e
jovens com menos de 19 anos de idade recebem alguma forma de profilaxia com o fator
VIII, enquanto um terço das crianças com menos de 6 anos recebem a dose completa de
fator VIII como profilaxia (BLANCHETTE, 2003).
Foram identificadas várias barreiras que dificultam a adoção e a implementação
da profilaxia, que geralmente requer mais unidades de fator VIII por ano para crianças e
jovens, o que aumenta o custo e o investimento governamental e dos planos de saúde, a
ponto de torná- la proibitiva (GERAGHTY, 2006; MANCO-JOHSON, 2007). Além
disso, infusões rotineiras de fator VIII são procedimentos difíceis, pois requerem um
bom acesso venoso. Da mesma forma, exigem um treinamento familiar difícil de ser
alcançado (EWENSTEIN, 2004).
Nos países em desenvolvimento, como o Brasil, delineia-se realidade
semelhante, embora muito mais grave, pois a profilaxia ainda não foi instituída pelo
Governo como programa terapêutico oficial, embora a profilaxia secundária seja
freqüentemente praticada em alguns serviços médicos, com o objetivo de melhorar as
condições do paciente e afastá- lo do ciclo de recidivas hemorrágicas. Como a profilaxia
39
primária ainda não é uma realidade no Brasil, devido ao alto custo, é importante, como
ressalta Nunes e Nunes (2002, 2004), realizar a profilaxia por meio da fisioterapia. Esse
tratamento visa fortalecer a musculatura, para aumentar o suporte muscular, e fornecer
orientações e exercícios específicos para o ganho funcional, com o objetivo de melhorar
a qualidade de vida, confirmando o que defendem Say (2002), Battistela (2001), Gilbert
(1997) e Kasper (1996).
Para o tratamento fisioterapêutico, é importante o apoio e a certeza de que o
paciente está recebendo a reposição de fator, uma realidade que existe entre o CHESP e
os serviços médicos especializados de São Paulo.
No Brasil, como é adotado o tratamento de demanda, busca-se estancar a
hemorragia, e não praticar a profilaxia. O correto seria um tratamento profilático, com
acesso a fisioterapia especializada, presente e atuante em todos os serviços de
atendimento a hemofílicos. Esta não é a realidade, pois há escassez de mão-de-obra
especializada, o número de vagas no serviço público é limitado, e muitas vezes o
sistema de atendimento é deficiente. Além desses problemas, há também as dificuldades
sociais citadas anteriormente.
Para modificar tal realidade e fazer com que o paciente seja bem atendido, é
importante a interação dos quatro segmentos envolvidos: a autoridade responsável pela
área (Ministério da Saúde, por intermédio da Coordenação de Política Nacional de
Sangue e Hemoderivados - CPNSH), as equipes multidisciplinares de atendimento, as
indústrias farmacêuticas (que produzem os fatores), e as entidades afins (associações de
hemofílicos representadas pela Federação Brasileira de Hemofilia). A necessidade do
envolvimento desses quatro segmentos diferencia o paciente hemofílico, assim como
outros que dependem da política pública para assegurar seus direitos.
A análise da Figura 4 mostra que cerca de 11% dos pacientes estão em
tratamento por tempo superior a 10 anos. Isso é reflexo da eficiência e do trabalho
desenvolvido no CHESP, que oferece fisioterapia especializada, atendimento
psicológico, assistência social, informática, reforço escolar, cursos profissionalizantes,
ou seja, busca oferecer recursos não só para a reabilitação física, mas também a inclusão
social. Sem toda esta assistência, dificilmente o índice de 11% seria atingido. Ele só não
é maior porque muitos pacientes, na década de 80, sofreram contaminação pelo vírus
HIV durante a infusão com crioprecipitado. Também chama a atenção que 37,5% dos
40
pacientes foram encaminhados para iniciar o tratamento fisioterapêutico e estão na
instituição há apenas um ano, o que pode indicar diagnósticos mais precisos.
Nas figuras 4 e 5, observa-se que a década de 80 se destaca por apresentar uma
alta incidência de portadores da enfermidade em busca de tratamento. Na verdade, as
figuras relativas ao desenvolvimento da doença encontram uma explicação lógica e
consistente no fato de que os hemofílicos, em elevado número, se contaminaram com o
vírus da AIDS (HIV) em função do tratamento a que eram submetidos. No Brasil, o
primeiro caso de AIDS notificado aconteceu na cidade de São Paulo, em 1980
(MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007). A ele se seguiram outros, limitados basicamente às
grandes capitais como São Paulo e Rio de Janeiro, e tinham como principais categorias
de exposição os homossexuais e bissexuais masculinos, os hemofílicos e outras pessoas
que haviam passado por transfusão de sangue e recebimento de hemoderivados (LEE,
1989).
O primeiro caso de contaminação de hemofílico pelo HIV se deu em 1984,
segundo o Boletim Epidemiológico da Aids no Município de São Paulo, elaborado pelo
Programa Municipal de DST/AIDS. Além da hepatite C e de outras enfermidades, o
vírus da Aids, causador de deficiência no sistema imunológico humano (HIV), se
destaca como o mais devastador de todos os vírus transmitidos pelo sangue durante as
transfusões, pois disseminou a AIDS entre os hemofílicos e reduziu de forma expressiva
a sobrevivência desses pacientes (CARVALHO, 1987).
O tratamento dos hemofílicos era baseado na infusão de crioprecipitado
(hemoderivado que não passa por técnicas de inativação viral). À medida que esses
hemofílicos começaram a buscar diagnóstico, orientações e tratamento nos hemocentros
mais bem-equipados das grandes capitais, surgiu uma nova divisão nos boletins
epidemiológicos catalogando os indivíduos hemofílicos infectados com o vírus HIV e
os não- infectados.
De 1967 a 1989, foram informadas, nos Estados Unidos, 2.792 mortes de
portadores de hemofilia. O índice de mortalidade aumentou de 0,5 para 1,3 por
1.000.000 de indivíduos. O estudo mostrou que a mortalidade havia crescido, de 1979 a
1981, em todos os grupos. Nesse mesmo período, os hemofílicos viviam em média 57
anos, e de 1987 a 1989, tiveram essa expectativa de vida diminuída para 40 anos. Além
disso, a porcentagem de mortes de hemofílicos causadas por hemorragias ou doenças do
41
sistema circulatório diminuiu expressivamente em razão do aumento de mortes
associadas a infecções por HIV ou outras (DARBY, 1995).
Por tudo isso, o aumento no número de atendimentos no CHESP, na década de
80, pode ser explicado pelo crescimento da pandemia de AIDS, visto que o CHESP, por
ser um centro de referência no Estado de São Paulo, passou a atrair pacientes de toda a
Região Sudeste e até de Estados mais distantes. A Região Sudeste, por diversos
motivos, exerce um papel de relevância, pois trata-se da região mais populosa e mais
intensamente interligada por vias de comunicação. Além disso, é a mais urbanizada e
com maior número de municípios de grande e médio portes, primeiramente atingidos
pela epidemia (BARCELLOS, 1995).
A partir de 1985, começou no Brasil um trabalho de cuidado com a hemoterapia,
com a introdução da Lei Nº 5.190 de 20 de junho de 1986, que dispõe sobre a realização
de testes para detecção de anticorpos do vírus da Síndrome de Deficiência Imunológica
Adquirida (AIDS), Pub. D.O.E. de 21/06/86 (LEE, 1989).
Em termos da realização de testes para detecção do HIV e do HCV (hepatite),
chama atenção o fato de que a portaria 261/02, baixada em 2002 pela ANVISA
(Agência Nacional de Vigilância Sanitária), aprovou a compra do NAT (Teste de Ácido
Nucléico), um teste que reduz o tempo de detecção do HIV para cerca de 11 dias, e do
HCV da hepatite para 20 dias. No entanto, no Brasil é utilizado atualmente o ELISA,
que detecta o vírus HIV em aproximadamente 22 dias e o HVC em aproximadamente
69 dias, o que aumenta o tempo de detecção dos patógenos e retarda as medidas
terapêuticas para o paciente (CHIATTONE, 2007). O NAT está sendo aguardado no
Brasil há 5 anos, o que demonstra que há uma distância muito grande entre a definição
de uma política de direitos e seu cumprimento, fato que penaliza os hemofílicos e todos
os outros pacientes que dependem da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados.
Em relação à proporção de Hemofilia A e Hemofilia B do CHESP, pode-se
fazer uma comparação com dados naciona is e mundia is. De acordo com informações da
Federação Mundial de Hemofilia, a proporção de Hemofilia A para Hemofilia B é de
5:1 (cinco casos de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B). A
proporção de Hemofilia A para Hemofilia B, considerando-se a população total do
Brasil, é de 5,4:1, valor próximo ao resultado mundial CPNSH (FUNDAÇÃO PRÓ
SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO, 2007) .
42
Ao verificarmos a proporção da Hemofilia A em relação à Hemofilia B, de
pacientes que freqüentaram o CHESP no final da década de 70 e em toda a década de
80, constata-se uma proporção muito próxima à mundial. Nesse período, devido ao
advento do vírus da AIDS, houve um crescimento no número de hemofílicos que
procuraram diagnósticos e tratamento. Desde o início das atividades do CHESP
verifica-se uma incidência muito maior no número de casos de Hemofilia A,
provavelmente devido ao perfil genético que chegou ao Brasil durante o período de
colonização.
No Brasil, em 2007, a Coordenação da Política Nacional de Sangue e
Hemoderivados (CPNSH) traçou um panorama da distribuição de todas as
coagulopatias hereditárias, baseando-se nas informações encaminhadas pelos Estados,
ainda que incompletas. Esse estudo aponta a existência de 8.168 pacientes cadastrados,
dos quais 6.885 são portadores de Hemofilia A e 1.283 são portadores de Hemofilia B.
Para se obter o Índice de Incidência Relativa (IIR), o número de casos registrados em
cada região foi dividido pelo número de casos esperados, de acordo com a incidência
mundial. Por exemplo, na Região Norte há 570 casos registrados, contra 650 casos
esperados, o que leva a um IIR de 0,86.
O cálculo, efetuado a partir dos dados de 2007, mostra que o Brasil apresenta
Índice de Incidência Relativa (IIR) de 0,91, ou seja, uma proporção muito próxima à
taxa mundial.
Na mais recente pesquisa realizada pela Federação Mundial de Hemofilia
(WFH), em 2005, solicitou-se a 98 países que informassem o número de hemofílicos em
seu território. Apenas 49 países enviaram tais dados, que registram 131.263 portadores
de hemofilia, dentre os quais foram identificados 103.086 portadores de Hemofilia A,
20.622 portadores de Hemofilia B, e 7.555 coagulopatias não identificadas e de von
Willebrand (WFH, 2007).
No último censo da FWH, que é de 2005, nota-se uma diferença em relação aos
dados brasileiros. De 2005 a 2007, houve um crescimento de 27% para a Hemofilia A e
de 44% para a Hemofilia B. Nos censos brasileiros, de 2002 e 2007, houve um
crescimento do IIR (dados não apresentados, disponíveis no site da ANVISA), de 0,7
(2002) para 0,9 (índice atual). Dentre os fatores que podem ter contribuído para essa
evolução, podem ser citados: 1) evolução da condição técnica do diagnóstico, 2)
43
melhoria no acesso do paciente ao diagnóstico e ao tratamento, 3) agilidade e evolução
do sistema de comunicação, facilitando o acesso à informação, 4) multiplicação de
centros especializados, com equipe multidisciplinar tecnicamente capacitada, 5)
aperfeiçoamento do controle de qualidade dos hemoderivados. Pode-se concluir que
houve um ganho de condições mais satisfatórias para o tratamento, o que repercutiu na
melhoria da qualidade de vida dos pacientes. É importante observar que tal situação
pode ser o reflexo da introdução da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados,
regulamentada pelo art. 26 da Lei n° 10.205, de 21 de março de 2001, voltada aos
interesses dos pacientes hemofílicos e resultado direto do trabalho realizado pelas
associações de hemofílicos (FUNDAÇÃO PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO
PAULO, 2007; CHESP, 2007).
Em relação ao Canadá e Estados Unidos,
que são países desenvolvidos,
observa-se um IIR um pouco maior que o mundial, o que reflete a existência de políticas
nacionais de sangue avançadas e eficientes. O controle de cadastramentos é maior,
devido à informatização dos centros especializados. Além disso, as indústrias que
fabricam os fatores de coagulação na sua maioria são americanas, o que facilita o acesso
ao tratamento da profilaxia primária. Nos países em desenvolvimento há carência de
recursos para a área, sendo que alguns nem possuem uma política nacional de sangue,
como acontece na Bolívia, Uruguai e Guatemala. Muitos ainda utilizam o
crioprecipitado, que já foi abolido no Brasil e na Argentina, países que utilizam
hemoderivados puros de fatores XIII e IX.
Com relação à proporção HA/HB, o valor médio encontrado para as Américas
(4,4) deve-se em grande parte à proporção registrada nos Estados Unidos (3,0), cuja
população corresponde a mais de um terço da população total das Américas. A razão
HA/HB calculada, excluindo-se os Estados Unidos, aponta um valor médio de 5,6 casos
de Hemofilia A para cada caso de Hemofilia B.
É importante considerar que testes específicos para diagnóstico da Hemofilia B
são mais recentes do que aqueles utilizados para diagnóstico da Hemofilia A. Assim, em
alguns países em desenvolvimento, a ocorrência de Hemofilia B pode estar
subestimada, com um conseqüente aumento na proporção HA/HB, fato que talvez
ocorra em El Salvador, Equador, Guatemala, Jamaica, República Dominicana e
Uruguai.
44
Durante a realização do presente estudos, foram feitos contatos com todas as
instituições de hemofílicos do Brasil e com algumas do exterior, para a solicitação de
modelos de protocolos de avaliação utilizados no setor de fisioterapia, porém não houve
respostas. O CHESP utiliza uma ampla gama de protocolos de avaliação, incluindo os
da Federação Mundial de Hemofilia (WFH), e mais dois desenvolvidos por
fisioterapeutas do próprio CHESP, além de diversos outros protocolos encontrados na
literatura, que são apresentados resumidamente a seguir (NUNES; NUNES, 2002;
2004).
Alguns deles reúnem a goniometria (medição do arco de amplitude do
movimento articular), a perimetria articular (medição do comprimento do membro), as
provas de funções musculares (que analisam a força e a função muscular), a análise da
postura e a análise da dor (Escala Subjetiva da Dor), de acordo com Say, Dekleijn e
Nunes. Já os exames funcionais são constituídos por uma análise da marcha, do
equilíbrio estático e dinâmico, e da aplicação de um teste de resistência para determinar
os exercícios que integrarão o tratamento definitivo, conforme Ribeiro (1986), Buzzard
(2000), Tiktinsky (2002) e Wittmeier (2007).
É importante notar a preocupação, comum a todos os protocolos, de avaliar
globalmente o paciente acometido por hemartroses e hematomas, visando determinar o
tratamento fisioterapêutico mais adequado a cada fase das hemorragias. Observa-se,
portanto, que o tratamento fisioterapêutico procura basear-se em uma avaliação precisa
e direcionada, para possibilitar aos profissionais da área de saúde entender e usar a
mesma linguagem, com o objetivo de proporcionar ao paciente o maior grau de
funcionalidade e, conseqüente, de melhoria na qualidade de vida.
Os protocolos são divididos em itens fundamentais, pois o mesmo paciente pode
apresentar múltiplas seqüelas no sistema osteomioarticular, como uma hemartrose
aguda no joelho direito e outra crônica no tornozelo esquerdo. Os protocolos se
completam e somam informações que dão ao médico e ao fisioterapeuta condições de
avaliar o grau de acometimento e de fragilidade do paciente.
Vale ressaltar que o hemofílico recebe a reposição de fator dependendo do grau
da hemartrose e da intensidade da dor que sente, porém o fator não pode ser prescrito
pelo fisioterapeuta. Nunes e Nunes desenvolveram protocolos diferenciados justamente
com o objetivo de dar aos fisioterapeutas informações mais precisas sobre a hemartrose
45
ou a sinovite, já que o tratamento fisioterapêutico é diferente do tratamento médico
(NUNES; NUNES, 2002; 2004).
Na visão médica, segundo Rodrigues-Merchan (2002), quando o indivíduo sofre
de um a dois episódios hemorrágicos em uma articulação previamente sadia, ele tem
uma hemartrose aguda
35
. Duas a três hemorragias constituem uma hemartrose
subaguda, e a partir de quatro hemorragias considera-se que o paciente apresenta
hemartrose crônica. Em tal caso, para Rodrigues-Merchan (2002), o tratamento será a
administração do fator de coagulação.
Por outro lado, a classificação de Nunes e Nunes pretende determinar, para a
realidade da hemartrose, independentemente do número de episódios hemorrágicos, o
tratamento fisioterapêutico mais adequado e a aplicação de técnicas de cinesioterapia,
pois técnicas inadequadas podem piorar a recuperação do paciente. Alongamentos e
manipulações para ganho de amplitude de movimento, realizados de forma incorreta,
sem respeitar a fase do paciente, podem piorar o quadro e gerar graves seqüelas. Para
que os danos articulares sejam confirmados, têm-se o protocolo de classificação
radiológica da artropatia hemofilia, de Petterson, Ahlberg e Nilsson (1980).
Quando o fisioterapeuta avalia o paciente, o protocolo do score da WFH
determina que ele o questione sobre o número e a duração das hemorragias sofridas até
aquela data. Se o último sangramento estancou em até 24 horas, trata-se de uma
hemorragia menor. Se não cedeu em 24 horas, corresponde a uma hemorragia maior e
os danos articulares podem ser graves.
O CHESP utiliza vários protocolos, pois, como se pode observar, eles se
complementam e são fundamentais para que os profissionais da área de saúde trabalhem
na reabilitação de hemofílicos e possam lhes proporcionar um tratamento adequado,
com a conseqüente melhoria na qualidade de vida.
46
7 CONCLUSÃO
Com relação ao número de pacientes cadastrados no CHESP e à totalidade de
hemofílicos existentes em nosso país, pode-se observar que há um crescimento
constante. Esse crescimento, no entanto, pode ser atribuído essencialmente ao aumento
do número de casos diagnosticados no Brasil, mais do que a um avanço da hemofilia.
Quanto à proporção de Hemofilia A em relação a Hemofilia B, os dados
coletados seguem de modo geral a proporção de 5 casos do tipo A para cada caso do
tipo B, verificada em nível mundial.
A experiência da entidade demonstra que um tratamento adequado estende a
qualidade de vida dos pacientes e também sua sobrevida. A maior incidência de
hemartroses crônicas, verificada na instituição, reflete o fato de que o Brasil não adota a
profilaxia, trabalhando com tratamento de demanda.
Os protocolos de avaliação diferencial, desenvolvidos pelos fisioterapeutas do
CHESP, trouxeram uma nova forma de avaliação, mais específica e fiel à realidade dos
quadros hemorrágicos dos pacientes. No entanto, novos estudos deverão ser
desenvolvidos, com o objetivo de detalhar e demonstrar a aplicabilidade desses novos
protocolos.
47
REFERÊNCIAS
AIRES, M. M. Fisiologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1999.
ALMENDARÍZ JUAREZ, A.; ALTISENT ROCA, C. Protocolos. In: QUEROL
FUENTES, F.; AZNAR LUCEA, J.A. Quía de Reabilitación en Hemofilia.
Barcelona: Ediciones Mayo, 2001.p.57-62.
AMBRIZ FERNANDEZ, R.et al. Artropatía Hemofílica. Enfoques Terapéuticos en la
Clínica de Hemofilia. Gaceta Medica de México, v. 127, n. 3. p. 233-238, 1991.
ANDERSON, A.; FORSYTH, A. Playing It Safe: Bleeding Disorders,Sports and
Exercise. New York, NY: National Hemophilia Foundation, 2005.
ANVISA. Ministério da Saúde. Boletim Epidemiológico-2002. Disponível em:
<http:www.anvisa.gov.br>. Acesso em: 2007.
ASSOCIAÇÃO PARANAENSE DOS HEMOFÍLICOS - APH. Sobre a Hemofilia.
Disponível em: <http://www.o-parana.com/diretorio/gotoframe.php?id=319> http:
Acesso em: 2007.
BARCELLOS, C. ; BASTOS, F. I. Redes sociais e difusão da AIDS no Brasil. Cad.
Saúde Pública, Rio de Janeiro, v. 16, Sup. 1, p.7-19, 1996.
BATISTELA, L. R., et al. Hemmatroses Recidivantes do Tornozelo em HemofiliasDiagnóstico Func ional pela Podobarometria Dinâmica Computadorizada e uso
Profilático de Órtese para os Pés- Relato de Caso. Acta Fisiátrica, v.8, n.1, p.34-44,
2001.
BERNE R. M. et al. Fisiologia, 5. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004. p. 282-283.
BERNTORP, E. et al. Consensus Perspectives On Prophylactic Therapy For
Haemophilia: Summary Statement. Haemophilia, v.9, Suppl. 1, p. 1–4, 2003.
BESUSCHIO, S.; SERRANO, M. S. Patologia ósteoarticular de la hemofilia.
Prensa. Médica Argentina, Buenos Aires, v. 88, n. 8, p. 717-729, oct. 2001. ...
www.unioeste.br/projetos/elrf/monografias/2003/mono/10.pdf . Acesso em set.2007.
BITHELL, T. C., et al. Distúrbios Hereditários da Coagulação. In: WINTROBE,
Maxwell M. WINTROBE: Hematologia Clínica. São Paulo: Manole,1998. v.2
p.1561-1606.
BLANCHETTE, V.S. et al. A survey of factor prophylaxis in boys with haemophilia
followed in North American haemophilia treatment centres. Haemophilia, v.9, Suppl.
1, p. 19–26, 2003.
BOGLIOLO FILHO, B. Bogliolo Patologia Geral, 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2004.p. 99-105.
48
BORER, K.T. Physical activity in the prevention and amelioration of osteoporosis in
women: interaction of mechanical, hormonal and dietary factors. Sports Med., v. 35, p.
779–830, 2005.
BRAGE, S., et al. Features of the metabolic syndrome are associated with objectively
measured physical activity and fitness in Danish children: the European Youth Heart
Study (EYHS). Diabetes Care,, v.27, p. 2141–2148, 2004.
BRETTLER, D. B.; LEVINE, P. H. Clinical manifestations and Therapy of inherited
coagulation factor deficiencies. In: COLMAN, R W; HIRSH, J; MARDER, V J;
CLOWES, A W; GEORGE, J N. Haemostasis and Thrombosis: Basics principles
and clinical practice. 4.ed. New York: Lippincott Williams & Wilken.2001. p. 815820.
BUZZARD, B. M. Physiotherapy, rehabilitation and sports in countries with limited
replacement coagulation factor supply. Haemophilia, v.13, Suppl. 2, p. 44–46, 2007.
BUZZARD, B. M. Training the trainers. In: SOHAIL, M.T.; HEIJNEN, L. (eds.).
Comprehensive Haemophilia Care in Developing Countries. Lahore, Pakistan:
Ferozsons, 2001.p. 203–319.
BUZZARD, B.; KEETON, K. Exercise, sport and education in haemophilia. In:.
Physiotherapy Management of Haemophillia. Oxford, UK: Blackwell Science, 2000.
p. 64–75.
CARCAO, M. D.; ALEDORT, L. M. Prophylaxis in the haemophilia populationoptimizing therapy. Haemophilia, v.13, n.3, p.227-322, 2007
CARVALHO, M. I., et al. HIV antibodies in beggar blood donors in Rio de Janeiro.
Memórias do Instituto Oswaldo Cruz, v.82, p.577-578, 1987.
CAVIGLIA, H. Tissue engineering in musculoskeletal problems related to haemophilia.
Haemophilia, v. 3, p.122-127, 2006.
CENTRO DOS HEMOFÍLICOS DO ESTADO DE SÃO PAULO – CHESP. Histórico.
Disponível em: < http://chesp.sites.uol.com.br/>. Acesso em 23 mar. 2007.
CHIATTONE, C. A evolução dos Medicamentos do chá a nanotecnologia : Brasil
aguarda teste NAT há 5 anos. Revista Hemo, v. 1, n 1, p. 22-32, 2007.
CHORBA, T.L, et al. HOLMAN R. C, STRINE T. W, CLARKE M .J; EVATT B.L.
Changes in longevity and causes of death among persons with hemophilia A. Am J
Hematol., v. 45, n.2, p. 112-121, 1994
DARBY, S. C. et al. Mortality before and after HIV infection in the complete UK
population of haemophiliacs. UK Haemophilia Centre Directors’ Organisation [see
comments]. Nature, v.377, n.6444, p. 79-82, 1995.
DARGIE, H.J.; GRANT, S. Exercise. Br Med J, v.303, p. 910–12, 1991.
49
DEKLEIJN, P. Range of Motion (Rom): examination and physical therapy in the
haemophilic patient. In: NUNES, T. L. Physiotherapy. Seville: Blackwell Publishing,
2002. p. 23.
EICKHOFF, H. H.; RADERSCHADT, G.; KOCH, W., BRACKMANN, H. H. Control
of the synovium in haemophilia. Haemophilia, v. 4, p. 511-513, 1998.
EKELUND, U. et al. Physical activity energy expenditure predicts progression toward
the metabolic syndrome independently of aerobic fitness in middle-aged healthy
Caucasians: the Medical Research Council Ely Study. Diabetes Care, v.28, p.1195–
1200, 2005.
EWENSTEIN, B.M. et al.Consensus recommendations for use of central venousaccess
devices in haemophilia. Haemophilia, v. 10, p.1–20, 2004.
FEDERAÇÃO BRASILEIRA DE HEMOFILIA - FBH. Hemofilia. Disponível em:
<http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=hemofilia>. Acesso em 12 mar.2007.
FONRODONA, J. B.; HERNANDO, E.R, Guía Práctica de Coagulopatías
Congénitas. 2.ed. Madrid: Acción Médica, 2001.p. 97-98.
FROMME, A. et al. Participation in sports and physical activity of haemophilia
patients; Haemophilia, v.13, p. 323–327, 2007.
FUNDAÇÃO PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO. Política Nacional
de Sangue, Componentes e Hemoderivados. Disponível em:
<http://www.prosangue.sp.gov.br/prosangue/actionlegislacao.do?acao=legislacaoD>.
Acesso em: jan./nov. 2007.
GERAGHTY, S. et al. Practice patterns in haemophilia A therapy – global progress
towards optimal care. Haemophilia, v.12, p. 74–81, 2006.
GILBERT, M. S Complications Muscle Esqueléticas from the Hemofilia, 1997.
Disponível em: <http://www.wfh.org >. Acesso em: Ago 2007.
GUYTON, A. C., HALL, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 10. ed., Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2002. p. 394-402.
HAKOBYAN, N.; KAZARIAN, T.; VALENTINO, L. A. Synovitis in a murine model
of human factor VIII deficiency. Haemophilia, v.11, p. 227-232, 2005.
HEIJNEN, L.; BUZZARD, B. The role of physiotherapy and rehabilitation in the
management of hemophilia in developing countries. Semin Thromb Haemost., v.31, p.
513–17, 2005.
KASPER, C. Disorders hereditárias from the suit of coagulação and its handling p.
4-20, Setembro de 1996.Disponível em:< http://www.wfh.org.> Acesso em: set.2008.
KOCH, B., et al. Changes in coagulation parameters with exercise in patients with
classic hemophilia. Am J Hematol., v.16, p. 227–233, 1984.
50
LEE, C.A., et al. The natural history of human immunodeficiency virus infection in a
haemophilic cohort. Br J Haematol., v. 72, n.2, p.228-234, 1989.
LORENZI, T F. Patologia da Hemostasia. In: LORENZI T F. Manual de
Hematologia: Propedêutica e Clínica. 2. ed., Rio de Janeiro: Medsi,1999. p. 521-591.
MANCO-JOHNSON, M. Comparing prophylaxis with episodic treatment in
haemophilia A: implications for clinical practice. Haemo philia, v.13, Suppl. 2, p.4–9,
2007.
MARIE GAL, P. L.; NAGATTA, A.Y. Medicina Física no tratamento das seqüelas
músculo-articulares da hemofilia - bases fisiológicas do uso de agentes físicos. Bol. Soc.
Bras. Hematol. Hemoter., v.7, n.136, p.235-238, 1985.
MARTÍNEZ-MURILLO, C. Actualidades en el diagnóstico y tratamiento de los
defectos hereditarios y adquiridos de la hemostasia. Gac Med Mex., v.136, p.117-119,
2000.
MINISTÉRIO DA SAÚDE. Boletim Epidemiológico – Aids XII: – 15 Semana ... Aids
XII: 7-10 Semana Epidemiológica. Disponível em:
<http://www.aids.gov.br/udtv/boletim_dez99_jun00/aids_brasil.htm>. Acesso em: 2
ago. 2007.
MULDER, K. Risks and benefits of sports and fitness activities for people with
haemophilia. Haemophilia, v.10, Suppl. 4, p.160–163, 2004.
NILSSON IM, BERNTORP E, LOFQVIST T, PETTERSSON H. Twenty-five years_
experience of prophylactic treatment in severe haemophilia A and B. J Intern Med.,
v.232: p.25–32, 1992.
NUNES, T. L.; NUNES, L. G. Physiotherapeutical Classification Protocol of Intra –
Articular Bleending in the treatment of Hemophilia Patients. In: NUNES, T. L.
Physiotherapy. Bangko, Thailand: Blackwell Publishingk.,2004. p. 35.
NUNES, T. L.; NUNES, L. G. Physiotherapy managment with FES procedure in
haemophiliacs: a new approach to rehabilitation. In: _________ . Physiotherapy.
Seville: Blackwell Publishing.2002. p. 22.
OSÓRIO, M. R. B.; ROBINSON, W. M. Genética Humana. 2.ed. Porto Alegre:
Artmed, 2002. p.300.
PETTERSSON, H.; AHLBERG, A.; NILSSON, I. M. A radiologic Classification of
Hemophilic Arthropathy. Clinical Orthopaedics and Related Research, v. 149, p.153,
1980.
RIBEIRO, M. E. L; SOARES, B. R. A fisioterapia no paciente hemofílico
institucionalizado. Boletim, v. 8, n.140, 1986.
ROBBINS, Stanley L; ABBAS, Abul K.; KUMAR, Vinay. Robbins e Cotran
Patologia: bases patológicas das doenças. 7. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005.
51
ROBERTS, H. R.; HOFFMAN, M. Haemophilia and related conditions: inherited
deficiencies of prothrombin (factor II), factor V and factors VII to XII. In: BEUTLER,
E. Willians Hematology. 5. ed. New York:. Mc Graw Hill..1995. p.1413-1439.
RODRIGUEZ-MERCHAN, E. C. Orthopaedic Surgery of Haemophilia in the 21st
Century: An Overview. Haemophilia, v. 8, p. 359-367, 2002.
RODRIGUEZ-MERCHAN, E. C., WIEDEL, J. D. General principles and indications of
synoviorthesis medical (synovectomy) in haemophilia. Haemophilia, v.2, p.6-10, 2001.
RODRIGUEZ-MERCHAN, E. C.; GODDARD J. Muscular bleending, soft tissue
haematomas and pseudotumours. In: RODRIGUEZ-MERCHAN E. C., GODDARD N.
J., LEE C. A. Musculoskeletal Aspects of Haemophilia. Oxford: Blackwell Science.
p.85-91, 2000.
ROOSENDAAL, G.; LAFEBER F. Pathogenesis of haemophilic arthropathy.
Haemophilia, v.3, p.117-121, 2006.
ROSS, Jennifer. Perspe ctivas de las portadoras de hemofilia. Montreal: Federación
Mundial de Hemofilia, 2004. (Tratamiento de la hemofilia, n.8). Disponível em:
<http://www.wfh.org/3/docs/Publications/Genetic_counsel/TOH-8_Carriers_SP.pdf>.
Acesso em: Ago. 2007.
SAY, K.G. et al. A fisioterapia na assistência a portadores de hemofilia. Revista
Biociências, Taubaté, 2002. Disponível em:
<http://www.unitau.br/scripts/prppg/biocienc/revista_v9_n1_2003.htm>. Acesso em:
Ago. 2007.
TIKTINSKY, R., et al. The effect of resistance training on the frequency of bleeding in
haemophilia patients: a pilot study. Haemophilia, v.8, p.22–27, 2002.
UMPHRED, D.A. Escala da dor descritiva simples (SDPS). In: ________. Reabilitação
Neurológica. 4ed. Sao paulo: Manole.2004.p. 936-945.
VERRASTRO, T. et al. Hematologia e hemoterapia. São Paulo: Atheneu, 2005. p. 7279.
VILLAR, A.; JIMENEZ-YUSTE, V.; QUINTANA, M.; HERNANDEZ-NAVARRO,
F. The Use of Haemostatic Drugs in Haemophilia: Desmopress and Antifibrinolytic
Agents. Haemophilia, v.8, p.189-193, 2002.
WHITE, G. C. et al. Recommendation of the Scientific Subcommityee on factor VIII
and factor IX of the Scientific and Standardization Committee of the International
Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb. haemost., v. 85, n.3, p.559, 2002.
WITTMEIER, K.; MULDER K. Enhancing lifestyle for individuals with haemophilia
through physical activity and exercise: the role of physiotherapy Haemophilia, v.13,
Suppl. 2, p.31–37, 2007.
WOO, K.S. et al. Effects of diet and exercise on obesity-related vascular dysfunction in
children. Circulation, v.109, p.1981–1986, 2004.
52
WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA – WFH. Diretrices para el tratamento
de la hemofilia, 2005. Disponível em: <http://www.wfh.org>. Acesso em: Ago. 2007.
WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA - WFH. The World Federation of
Hemophilia: A History. Disponível em: < http://www.wfh.org/index.asp?lang=EN>.
Acesso em 15 mar.2007.
WORLD FEDERATION OF HEMOPHILIA. Introduction to the Report on the
WFH Global Survey 2005. Disponível em:
http://www.wfh.org/2/7/7_0_Link7_GlobalSurvey2005.htm. Acesso em: Ago. 2007.
ZAGO, M.A. et al. Hematologia fundamentos e prática. São Paulo: Atheneu, 2004.
p.64-72.
53
ANEXO A: CEP
54
ANEXO B: Avaliação da Dor, segundo sua intensidade e interferência
funcional.
Grau 0
Ausência de dor, sem déficit funcional, sem necessidade de analgésico,
somente em casos de hemorragia
Grau 1
Dor moderada, não interfere nas AVD’s (Atividades da Vida Diária), com
utilização de analgésicos não- narcóticos
Grau 3
Dor intensa, interfere nas AVD’s, faz uso tanto de analgésicos narcóticos
como não-narcóticos
Fonte: Roca, 2001.
Nota Protocolo de avaliação da Federação Mundial de Hemofilia que avalia a dor
segundo a sua intensidade e sua interferência funcional. Também utilizado no CHESP.
55
ANEXO C: Avaliação das hemorragias segundo ocorrência e
intensidade dos episódios.
Score 0
Nenhum episódio hemorrágico
Score 1
Nenhum episódio hemorrágico maior ou entre 1 e 3 menores
Score 2
Entre 1 e 2 episódios he morrágicos maiores ou entre 4 e 6 menores*
Score 3
3 ou mais episódios hemorrágicos maiores ou pelo menos 7 menores*
*Menor significa dores moderadas, edema mínimo e restrição do movimento que se resolve em até
24 horas; *Maior significa edema, limitação de movimento que não cede em 24 horas.
Fonte : Roca, 2001.
Nota: As hemorragias também são avaliadas segundo um score determinado pela WFH,
apresentado acima. A classificação se baseia na quantidade e duração das hemorragias.
“Menor intensidade” significa que o paciente apresentou uma hemorragia pequena, que
cessou em até 24 horas, deixando dores moderadas, edema mínimo e restrição de
movimento capaz de ser resolvida em 24 horas. Já a classificação “maior intensidade”
indica ocorrência de uma hemorragia que não cedeu em 24 horas e apresentou um
edema importante, com limitação de movimento por mais de 24 horas.
56
ANEXO D: Tabela de Achados físicos do protocolo de exame físico.
Achado Físico
Pontuação Características
Edema
0
1
2
Atrofia Muscular
0
1
Deformidade Axial
0
1
2
Crepitações aos Movimentos 0
1
Grau de Mobilidade
0
1
2
Ausente
Presente
Grave
Ausente
Presente
Ausente
Presente
Grave
Ausente
Presente
Presente
Limitação leve
Limitação grave
Contratura em Flexão
Ausente
Presente leve
Presente grave
Ausente
Presente leve
Ausente grave
Instabilidade
0
1
2
0
1
2
Fonte: Roca, 2001.
Nota: Itens que são avaliados durante o exame físico do paciente, e as características
desses achados, segundo a Federação Mundial de Hemofilia.
57
ANEXO E: Escala de Pettersson et al. (1980) para a classificação da
artropatia hemofílica baseada nos achados radiológicos.
Tipos de Trocas
Características
Osteoporoses
Ausente
Presente
Achatamento Epifisário
Ausente
Presente
Irregularidade da Superfície Ausente
Subcondral
Alteração Parcial
Alteração Total
Formação de Cistos
Ausente
subcondrais
Um cisto
Mais de um Cisto
Estreitamento do Espaço
Ausente
Articular
Presente: espaço superior a
1mm
Erosões nas Margens
Ausente
Articulares
Presente
Grande Incongruência
Ausente
Articular
Presente Leve
Pronunciada
Deformidade
Ausente
Leve
Pronunciada
Pontuação
0
1
0
1
0
1
2
0
1
2
0
1
0
1
1
2
3
0
1
2
Somatório dos pontos possíveis: 0-13 pontos.
Nota: Nota: Escala de Petterson, utilizada pela FWH e pelo CHESP.
58
ANEXO F: Protocolo de Classificação quanto ao Grau de Edema, de
sinovite e Interferência Funcional na hemofilia.
Graduação Características
4
Articulação com distensão máxima do joelho, com edema afetando até o
terço médio da coxa, com dores interferindo funcionalmente nos
movimentos ativos e passivos
3
Edema e sinovite de grande intensidade, afetando bordo superior da patela,
interferindo funcionalmente nos movimentos ativos e passivos com dores
de pequena intensidade
2
Edema, sinovite de média intensidade afetando bordo superior da patela,
interferindo funcionalmente e parcialmente nos movimentos ativos e
passivos, com dores de pequena intensidade nos movimentos forçados
1
Edema de pequena intensidade com pequena interferência funcional nos
movimentos ativos
0
Ausência de edema, nenhuma interferência funcional
Fonte : Nunes e Nunes, 2002.
Nota: Protocolo de avaliação diferenciado, desenvolvido por Nunes e Nunes,
fisioterapeutas do CHESP
59
ANEXO G: Apresenta a nova classificação das hemorragias para
fisioterapeutas, desenvolvido por Nunes e Nunes do CHESP.
Fases da
Hemorragias
Fase Aguda
Fase Subaguda
Fase Crônica
Características
Primeiras 48 horas, com hemartroses. Dor intensa em movimentos
passivos e ativos, na escala subjetiva da dor 6-10. Há limitação
articular fixa em padrão flexor e edema de grande volume .
Ocorre 48 horas após ter cessado o sangramento. Dor e edema
moderados em movimentos ativos e passivos forçados e com
limitação articular em grau variável.
Ocorre no 7° dia da hemartrose. Dor de pequena intensidade em
movimentos ativos e passivos, pequeno edema e graus variados de
amplitude de movimento.
Fonte: Nunes e Nunes, 2004
Nota: Protocolo diferenciado de
desenvolvidos por Nunes e Nunes, 2004.
avaliação
dos
episódios
hemorrágicos,
60
ANEXO H: Escala Subjetiva da Dor
Fonte: Umphred, 2004.
Nota: A Escala Subjetiva da Dor, utilizada no CHESP. Geralmente pergunta-se ao
paciente qual a graduação, de 0 a 10, que ele dá para a sua dor. Outros profissionais
mostram as carinhas e perguntam para o paciente como ele está em relação ao seu
quadro álgico.
61
ANEXO I: Cadastro de hemofílicos.
Região
População 2007
HA
HB
A/B
N
13.225.728
507
63
7,9
NE
50.455.056
1837
245
7,5
SE
75.145.345
2957
669
4,3
CO
12.230.599
548
101
5,4
S
26.636.599
1036
193
5,4
TOTAL
178.692.834
6785
1283
5,4
Fonte: CPNSH/DAE/SAS/MS 2007 - Coordenação da Política Nacional de Sangue e
Hemoderivados.
Nota: : Apresenta o cadastro de hemofílicos (HA: Hemofilia A; HB: Hemofilia B) por
região brasileira (N: Norte; NE: Nordeste; SE: Sudeste; CO: Centro-Oeste; S: Sul) e
proporção de casos de Hemofilia A para casos de Hemofilia B (razão A/B).
62
ANEXO J: Número de casos de hemofilia registrados por região
brasileira.
Região
Casos
registrados
Casos
esperados
IIR
2007
No de
Centros
N
570
650
0.86
4
NE
2082
2523
0.83
7
SE
3627
3807
0.96
11
CO
639
602
1.06
3
S
1229
1332
0.92
4
TOTAL
8167
8935
0.91
29
Fonte: CPNSH/DAE/SAS/MS 2007 - Coordenação da Política Nacional de Sangue e
Hemoderivados
Nota Apresenta o número de casos de hemofilia registrados por região brasileira,
comparado com o número de casos esperados, de acordo com a taxa de incidência
1:10.000 (N: Norte; NE: Nordeste; SE: Sudeste; CO: Centro-Oeste; S: Sul); IIR: índice
de Incidência Relativa (razão casos registrados/casos esperados).
63
ANEXO K: Número de casos HA (Hemofilia A) e HB (Hemofilia B)
nas Américas.
População
Pais
Hemofilia A Hemofilia B
(em milhões de
habitantes)
Razão
HA/HB
IIR
Argentina
1717
255
38,737
7,0
1,02
Bolívia
10
4
9,182
2,5
0,03
Canadá
2291
564
32,267
4,0
1,77
Chile
897
129
16,295
7,0
2,61
Colômbia
1016
234
45,590
4,3
0,54
Costa Rica
139
28
4,327
5,0
0,77
Cuba
296
62
11,268
4,6
0,63
El Salvador
229
25
6,881
9,0
0,73
Equador
305
32
13,228
9,5
0,51
EUA
11650
3562
298,213
3,0
1,02
Guatemala
114
9
12,589
13,0
0,19
Honduras
132
15
7,205
9,0
0,41
Jamaica
101
8
2,641
13,0
0,82
México
2648
393
107,029
7,0
0,57
Nicarágua
119
22
5,487
5,4
0,51
Panamá
202
25
3,232
8,0
1,4
Peru
348
52
27,967
6,7
0,29
Rep.Dominicana
174
11
8,895
19,0
0,42
Uruguai
152
9
3,462
17,0
0,93
Venezuela
1267
357
26,739
3,5
1,21
TOTAL
29252
6586
866,683
4,4
0,83
Fonte: WFH, Global Survey, 2005
Nota
Número de casos de hemofilia A e B, o seu Índice de Incidência Relativa e a razão
entre a Hemofilia A e a Hemofilia B (HA/HB), nas Américas, dados colhidos no último
censo feito pela FWH, em 2005.